Neutrofílicas, autoinflamatorias y eosinofílicas | Fitzpatrick's Therapeutics · Lectura clínica

Lectura clínica · Dermatosis neutrofílicas

Dermatosis neutrofílicas, autoinflamatorias y eosinofílicas: qué queda de la escalera clásica en 2026

Sobre Fitzpatrick’s Therapeutics · Kwatra, Kim, Goh y Kang, 2023

Seis capítulos de una obra estadounidense de 2023 sobre enfermedades raras cuyas escaleras terapéuticas están hechas, casi por completo, de series de casos. Esta lectura las reordena por la decisión que condicionan —descartar la causa, apagar la inflamación, ahorrar corticoide— y las contrasta con lo que ha cambiado hasta octubre de 2026: el síndrome VEXAS como diagnóstico obligado ante un Sweet atípico, los anti-IL-1 y anti-IL-6 adelantados a primera línea en la enfermedad de Still y un arsenal que en España depende de fórmulas magistrales, medicamentos extranjeros y usos fuera de ficha técnica.

Síndrome de SweetPioderma gangrenosoVEXASAnti-IL-1Dapsona

Obra de referencia: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S (eds.), Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment (McGraw Hill, 2023). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 25 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

En el síndrome de Sweet la primera decisión no es el fármaco sino la categoría: clásico, inducido por fármacos o asociado a neoplasia. En un varón mayor de 50 años con macrocitosis, citopenias o dependencia del corticoide hay que estudiar UBA1 (síndrome VEXAS), entidad que la obra no recoge.
El pioderma gangrenoso sigue sin ningún fármaco autorizado en la UE. Prednisolona y ciclosporina no mostraron diferencias en el único ensayo comparativo, con solo un 47 % de úlceras cerradas a los seis meses; infliximab es el único con un ensayo positivo frente a placebo. Todo lo demás es uso fuera de ficha técnica apoyado en series.
En la pustulosis subcórnea la dapsona conserva su lugar, pero en España no está comercializada y se obtiene como medicamento extranjero. Antes de tratar conviene una inmunofluorescencia directa y un proteinograma, por el pénfigo IgA y la gammapatía IgA.
En la enfermedad de Still las recomendaciones EULAR/PReS de 2024 invierten la escalera de la obra: anti-IL-1 o anti-IL-6 lo antes posible tras el diagnóstico, corticoide de corta duración y objetivo de enfermedad inactiva sin corticoide a los seis meses.
En las autoinflamatorias monogénicas el bloqueo de IL-1 es el eje. Anakinra y canakinumab tienen indicaciones autorizadas en la UE que no coinciden con las estadounidenses que marca la obra; rilonacept no está autorizado en la UE desde 2012.
En las dermatosis eosinofílicas el corticoide resuelve la mayoría de los brotes; la indometacina es la opción propia de la foliculitis pustulosa eosinofílica clásica y dupilumab o los anti-IL-5 son, fuera de indicación, la salida de los casos recidivantes.
Varios escalones de la obra no existen como tales en España: el yoduro potásico a dosis antiinflamatorias es fórmula magistral, y clofazimina, griseofulvina, tacalcitol e interferón alfa no pegilado no están comercializados.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

La causa subyacente es el primer escalón

En casi todas estas entidades el tratamiento de fondo no es dermatológico. El Sweet obliga a revisar fármacos recientes y a buscar neoplasia hematológica; el pioderma, enfermedad inflamatoria intestinal, artritis o hemopatía; la pustulosis subcórnea, gammapatía IgA; la papuloeritrodermia de Ofuji, fármacos, neoplasia sólida o linfoma; la foliculitis pustulosa eosinofílica, inmunosupresión y VIH; el Wells, fármacos, vacunas, infecciones o hemopatías. Controlar la enfermedad asociada modifica la respuesta cutánea y condiciona qué inmunomodulador tiene sentido. La obra lo dice bien en Sweet y pioderma y lo deja implícito en el resto.

VEXAS ha cambiado el estudio del Sweet

Descrito en 2020, el síndrome VEXAS se debe a variantes somáticas de UBA1 en progenitores hematopoyéticos y afecta casi siempre a varones de edad avanzada. La piel es la manifestación inicial más frecuente y la biopsia puede mostrar dermatosis neutrofílica o vasculitis leucocitoclástica. Muchos de estos pacientes recibieron antes el diagnóstico de Sweet, policondritis recidivante o panarteritis nudosa. Ante un Sweet histiocitoide, recurrente o corticodependiente en un varón mayor con macrocitosis o citopenias, la conducta ya no es añadir colchicina o dapsona, sino solicitar UBA1 y compartir el caso con hematología.

En el pioderma la curación se mide en meses

El ensayo STOP GAP comparó prednisolona 0,75 mg/kg/día con ciclosporina 4 mg/kg/día en 112 pacientes: ninguna diferencia en velocidad de cicatrización y un 47 % de úlceras cerradas a los seis meses en ambos brazos, con recidiva en torno al 30 % de las curadas. Las infecciones graves fueron más frecuentes con prednisolona. De ahí se deducen tres cosas: la elección entre ambos depende de la comorbilidad, no de la eficacia; hay que pactar plazos realistas con el paciente; y la falta de respuesta precoz justifica plantear un anti-TNF sin esperar al fracaso completo.

En la enfermedad de Still los biológicos van primero

EULAR y PReS consideran que la artritis idiopática juvenil sistémica y la enfermedad de Still del adulto son la misma enfermedad y recomiendan iniciar un inhibidor de IL-1 o de IL-6 lo antes posible tras el diagnóstico, con el corticoide como puente breve. El metotrexato y otros fármacos convencionales quedan para lugares sin acceso a biológicos, y los AINE como alivio sintomático durante el estudio diagnóstico. El papel del dermatólogo es reconocer el exantema, que puede ser urticariforme y no solo asalmonado, y derivar pronto: el retraso prolonga la exposición al corticoide.

Fármacos antiguos con logística propia en España

Dapsona, yoduro potásico, colchicina y clofazimina sostienen las escaleras del Sweet y de la pustulosis subcórnea, pero ninguno se prescribe aquí como sugiere la obra. La dapsona oral está autorizada pero no comercializada y se tramita como medicamento extranjero. El yoduro potásico a dosis antiinflamatorias solo existe como fórmula magistral, porque los comprimidos comercializados son de microgramos. La clofazimina no está comercializada. La colchicina sí lo está, en comprimidos de 0,5 y 1 mg, pero estas indicaciones quedan fuera de su ficha técnica. Hay que prever el circuito antes de prometer el tratamiento.

Ahorrar corticoide es un objetivo, no un efecto secundario deseable

Todas las tablas del bloque empiezan por corticoide sistémico y todas las enfermedades recidivan al retirarlo. La obra enumera ahorradores sin fijar cuándo introducirlos. La referencia más concreta procede de la enfermedad de Still: enfermedad inactiva con menos de 0,1 mg/kg/día de prednisona a los tres meses en adultos y sin corticoide a los seis. Trasladar esa disciplina al pioderma, al Sweet recidivante o al Wells recurrente —fijar una fecha para decidir el segundo fármaco— evita la corticodependencia de años que describen las series.

Las eosinofílicas se han acercado a la inflamación de tipo 2

La obra recoge mepolizumab y omalizumab en el Wells y dupilumab solo en la papuloeritrodermia de Ofuji. Desde entonces se han publicado casos y series pequeñas de dupilumab en Wells, Kimura y Ofuji, de anti-IL-5 en Wells y Kimura y de inhibidores de JAK en Wells y en foliculitis pustulosa eosinofílica resistente a indometacina. Ninguno tiene indicación autorizada en estas entidades ni ensayos controlados, pero ofrecen una salida razonada a pacientes que antes quedaban con corticoide a días alternos, ciclosporina o fototerapia indefinidas.

El planteamiento de los autores

Cómo lo plantean los autores

Qué propone cada capítulo, qué tiene de particular su enfoque y dónde no encaja con la práctica española de octubre de 2026.

Síndrome de Sweet

Escalera que proponen: Corticoide tópico de alta potencia o intralesional para lesiones contadas. Como primera línea sistémica sitúan corticoide, colchicina y yoduro potásico; indometacina, dapsona, clofazimina y ciclosporina quedan como segunda línea para los casos recalcitrantes.
Lo propio de este capítulo: Cada tratamiento se etiqueta según se haya usado en la forma clásica, la inducida por fármacos o la asociada a neoplasia, y «retirar el fármaco», «tratar la neoplasia» y «observar» figuran como intervenciones con el mismo rango que los medicamentos. Es el mensaje más útil del capítulo.
Evidencia que maneja: Descriptiva en casi todo. Solo colchicina e indometacina cuentan con un estudio experimental no controlado; el corticoide, que es el tratamiento habitual, se apoya en series.
Dónde se queda corta: No menciona el síndrome VEXAS ni la mielodisplasia cutis, que explican parte de los Sweet histiocitoides, recurrentes o corticodependientes del varón mayor. Presenta rituximab, ciclofosfamida, talidomida o aféresis con el mismo peso visual que las opciones corrientes y da por disponibles tres fármacos que en España exigen fórmula magistral o importación.

Pioderma gangrenoso

Escalera que proponen: Doble objetivo: frenar la inflamación y después cerrar la herida. Tratamiento tópico o intralesional para lesiones pequeñas, superficiales, vegetantes o periestomales; sistémico cuando son extensas o progresan rápido, con prednisona, ciclosporina e infliximab en un mismo primer escalón e infliximab preferente si hay enfermedad inflamatoria intestinal o artritis reumatoide.
Lo propio de este capítulo: La comorbilidad decide el fármaco, y la segunda línea es un catálogo de ahorradores de corticoide y biológicos (adalimumab, tetraciclinas, dapsona, micofenolato, azatioprina, metotrexato, colchicina, tofacitinib, apremilast, anti-IL-1, anti-IL-12/23, anti-IL-17, inmunoglobulinas, alquilantes). La cirugía se considera controvertida por la patergia y se reserva a heridas crónicas con la inflamación ya controlada.
Evidencia que maneja: Solo tres fármacos con ensayo aleatorizado: prednisolona y ciclosporina, comparadas entre sí, e infliximab frente a placebo. El resto, series y casos.
Dónde se queda corta: Advierte que no hay tratamiento aprobado por la FDA; tampoco lo hay en la UE, de modo que toda la escalera salvo el corticoide es uso fuera de ficha técnica. Varias pautas corresponden a presentaciones estadounidenses (colchicina de 0,6 mg, dapsona tópica al 5 %, tacrolimus al 0,3 %) y tofacitinib aparece sin las restricciones europeas de 2023 para los inhibidores de JAK.

Pustulosis subcórnea (Sneddon-Wilkinson)

Escalera que proponen: Dapsona como fármaco de elección. Corticoide sistémico para controlar brotes, expresamente no como mantenimiento. Alternativas: acitretina (no en mujeres con capacidad de gestación), doxiciclina, anti-TNF, guselkumab, PUVA y UVB de banda estrecha; clobetasol y tacalcitol como tópicos.
Lo propio de este capítulo: Autores centroeuropeos: es el único capítulo del bloque que da a la fototerapia un lugar propio y el que subraya la proximidad con el pénfigo IgA y la asociación con gammapatía monoclonal IgA.
Evidencia que maneja: Opinión de expertos y casos aislados para todas las opciones, dapsona incluida.
Dónde se queda corta: No ordena qué hacer cuando la dapsona falla o no se tolera, que es la situación que llega a consulta. En España la dapsona es medicamento extranjero y el tacalcitol no está comercializado.

Enfermedades autoinflamatorias

Escalera que proponen: No hay escalera sino una matriz fármaco-enfermedad. El bloqueo de IL-1 (anakinra, rilonacept, canakinumab) ocupa el centro; alrededor, colchicina en fiebre mediterránea familiar, anti-TNF, tocilizumab, ustekinumab en la psoriasis pustulosa por CARD14, inhibidores de JAK en SAPHO, haploinsuficiencia de A20 y CANDLE, y trasplante hematopoyético en el déficit de mevalonato cinasa.
Lo propio de este capítulo: Reúne en una sola tabla entidades que el dermatólogo ve de forma dispersa: CAPS, Schnitzler, DIRA, DITRA, PAPA, SAPHO, TRAPS y Blau, con el nivel de evidencia de cada combinación.
Evidencia que maneja: Ensayos aleatorizados para canakinumab (CAPS, TRAPS, HIDS/MKD, fiebre mediterránea familiar y Schnitzler), rilonacept y anakinra en fiebre mediterránea familiar. En las demás casillas, casos.
Dónde se queda corta: Marca las aprobaciones de la FDA, que no coinciden con las europeas. Mantiene anakinra para DITRA con evidencia anecdótica cuando ya existe espesolimab para la psoriasis pustulosa generalizada, y no incluye VEXAS, la autoinflamatoria adquirida con más repercusión dermatológica desde 2020.

Enfermedad de Still del adulto

Escalera que proponen: AINE (rara vez suficientes) y corticoide oral en primera línea; ciclosporina y metotrexato como ahorradores en segunda; anakinra, canakinumab y tocilizumab en tercera; infliximab y etanercept en cuarta; tofacitinib en quinta.
Lo propio de este capítulo: Escrito por dermatólogos: insiste en el exantema asalmonado evanescente que acompaña a los picos febriles como llave diagnóstica.
Evidencia que maneja: Los únicos fármacos con ensayo aleatorizado en su tabla son, paradójicamente, los que relega a tercera línea.
Dónde se queda corta: El orden es el contrario al que recomiendan EULAR y PReS desde 2024. No define objetivos terapéuticos ni tiempos, y no trata el síndrome de activación macrofágica ni la afectación pulmonar.

Síndrome de Wells y enfermedad de Kimura

Escalera que proponen: Wells: corticoide tópico para formas localizadas o infantiles y prednisona para las moderadas o graves, con dosis bajas a días alternos en las recurrentes; después minociclina, dapsona, griseofulvina, antihistamínicos, ciclosporina, azatioprina, interferón alfa, PUVA, mepolizumab u omalizumab. Kimura: exéresis de la lesión única, radioterapia a dosis bajas para restos o recidivas, y corticoide, ciclosporina o micofenolato si hay lesiones múltiples o síndrome nefrótico.
Lo propio de este capítulo: Recuerda que tratar el desencadenante forma parte del tratamiento del Wells y vincula la elección en Kimura con la afectación renal.
Dónde se queda corta: Dupilumab no aparece en ninguna de las dos entidades, pese a las series publicadas desde 2022, sobre todo en Kimura. Griseofulvina e interferón alfa no pegilado no están disponibles en España.

Foliculitis pustulosa eosinofílica y papuloeritrodermia de Ofuji

Escalera que proponen: Foliculitis: se clasifica en clásica, asociada a inmunosupresión (con o sin VIH) e infantil; la indometacina oral es el eje, sobre todo en la clásica, con corticoide o tacrolimus tópicos, permetrina en la forma asociada a VIH, dapsona, minociclina, metronidazol, itraconazol, isotretinoína, ciclosporina y UVB. Ofuji: corticoide tópico potente, con o sin corticoide sistémico, PUVA, UVB o retinoide más PUVA; ciclosporina y, en refractarios, dupilumab.
Lo propio de este capítulo: Autores japoneses que describen dos entidades definidas en Japón, con pautas propias de ese entorno: etretinato, interferón gamma en unidades japonesas o parches de nicotina.
Dónde se queda corta: En la forma asociada a VIH la tabla no incluye el tratamiento antirretroviral. El etretinato no existe en España; su sucesor, la acitretina, obliga a tres años de anticoncepción tras suspenderlo, no dos. En Ofuji menciona la asociación con neoplasias y linfoma pero no la convierte en una conducta de estudio.

Opciones disponibles

Arsenal terapéutico

Reconstruido contra CIMA-AEMPS y EMA a 7 de octubre de 2026. El estado se refiere a la indicación del grupo; en estas enfermedades casi todo es uso fuera de ficha técnica y conviene comprobar las condiciones de financiación.

Síndrome de Sweet

Prednisona

Autorizado

Cuándo considerarlo: Cuadro febril, extenso o con afectación extracutánea. La ficha técnica española ampara su uso en dermatosis que por su gravedad no pueden tratarse con corticoides tópicos, sin nombrar el Sweet.
Pauta: La obra propone 0,5-1,5 mg/kg/día con descenso en unas seis semanas; no hay ensayos que fijen dosis ni duración.
Limitaciones: Recidiva al descender en las formas asociadas a neoplasia y en VEXAS. La corticodependencia debe hacer revisar el diagnóstico antes de añadir fármacos.

Colchicina

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Alternativa al corticoide en formas sin gravedad sistémica o como ahorrador en recidivas.
Pauta: Sin pauta de ficha técnica para esta indicación. Los comprimidos españoles son de 0,5 y 1 mg; la obra propone 0,5 mg de una a tres veces al día.
Limitaciones: La ficha técnica la contraindica en el embarazo, en insuficiencia renal grave (aclaramiento de creatinina inferior a 30 ml/min) o hepática grave, en discrasias sanguíneas y con inhibidores de CYP3A4 o de la glicoproteína P, hasta 14 días después de usarlos; recoge interacción con macrólidos, azoles y ciclosporina, y desaconseja la lactancia.

Yoduro potásico

Fórmula magistral Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Primera línea clásica cuando se quiere evitar el corticoide.
Pauta: Solo como fórmula magistral: los comprimidos comercializados en España contienen 100-200 microgramos. La obra propone 300 mg tres veces al día.
Monitorización: Función tiroidea antes y durante el tratamiento. La obra recoge hipotiroidismo, yododerma y vasculitis como efectos adversos.

Dapsona

No comercializado en España Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Segunda línea en formas recidivantes o como ahorrador de corticoide.
Pauta: La obra propone 50-200 mg/día. En España figura autorizada pero no comercializada y se solicita como medicamento extranjero.
Monitorización: G6PD antes de empezar; hemograma, función hepática y vigilancia clínica de metahemoglobinemia, hemólisis y síndrome de hipersensibilidad.

Indometacina

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Segunda línea en la forma clásica; uno de los dos fármacos del capítulo con estudio experimental.
Pauta: La obra propone 150 mg/día una semana y 100 mg/día dos semanas más. La ficha técnica española fija un máximo de 200 mg/día en sus indicaciones reumatológicas.
Limitaciones: Toxicidad digestiva, renal y neurológica propias del AINE; poco adecuada en el paciente oncohematológico con trombocitopenia.

Clofazimina

No comercializado en España Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Opción histórica de segunda línea; hoy apenas tiene lugar frente a ciclosporina o al estudio de una causa subyacente.
Limitaciones: Autorización revocada en España desde junio de 2025. Pigmentación cutánea anaranjada e ictiosis adquirida según la obra.
Monitorización: Bioquímica general; advertir de la pigmentación antes de empezar.

Pioderma gangrenoso

Prednisona o prednisolona

Autorizado

Cuándo considerarlo: Enfermedad extensa o de progresión rápida. Indicación genérica de ficha técnica para dermatosis graves.
Pauta: En STOP GAP, prednisolona 0,75 mg/kg/día con un máximo de 75 mg/día. La obra admite hasta 2 mg/kg/día y pulsos de metilprednisolona en casos graves.
Limitaciones: Más infecciones graves que con ciclosporina en el ensayo. Planificar desde el inicio el ahorrador.

Ciclosporina

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Alternativa equivalente a la prednisolona cuando pesan diabetes, osteoporosis o riesgo infeccioso y no hay nefropatía ni hipertensión mal controlada.
Pauta: En STOP GAP, 4 mg/kg/día con un máximo de 400 mg/día. La ficha técnica española no pasa de 5 mg/kg/día en sus indicaciones dermatológicas.
Monitorización: Presión arterial, creatinina, potasio, magnesio, ácido úrico y lípidos. Revisar interacciones, colchicina incluida.

Infliximab

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Enfermedad inflamatoria intestinal o artritis asociadas, o falta de respuesta a corticoide o ciclosporina. Único fármaco con un ensayo positivo frente a placebo.
Pauta: En el ensayo, una perfusión de 5 mg/kg: mejoría a las dos semanas en el 46 % frente al 6 % con placebo. La obra propone continuar con 5 mg/kg en las semanas 2 y 6 y después cada 4-8 semanas.
Monitorización: Cribado de tuberculosis latente y hepatitis B y C antes de empezar; vigilancia de infección sobre una herida abierta. La ficha técnica lo contraindica en insuficiencia cardiaca moderada o grave (clase III/IV de la NYHA).

Adalimumab

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Alternativa subcutánea al infliximab, con la misma lógica de comorbilidad.
Pauta: Estudio japonés abierto de fase 3 (22 pacientes): 160 mg, 80 mg a las dos semanas y 40 mg semanales desde la cuarta; cierre completo de la úlcera diana en el 54,5 % a las 26 semanas.
Limitaciones: Sin grupo control y con solo 22 pacientes; no hay datos comparativos con infliximab.

Tacrolimus tópico

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Lesiones pequeñas, superficiales, periestomales o vegetantes, solo o junto a corticoide tópico de muy alta potencia, y como complemento del tratamiento sistémico.
Limitaciones: Autorizado únicamente en dermatitis atópica y comercializado al 0,03 % y al 0,1 %; concentraciones mayores exigen fórmula magistral. No hay dapsona tópica registrada en España.
Monitorización: Reevaluar a las 2-4 semanas; la falta de respuesta indica tratamiento sistémico.

Cura local de la úlcera

Medida general

Cuándo considerarlo: Siempre, en paralelo al tratamiento antiinflamatorio: apósitos no adherentes, control del exudado y del dolor, y tratamiento de la sobreinfección.
Limitaciones: Evitar el desbridamiento cortante con la enfermedad activa por el riesgo de patergia. Injertos y sustitutos dérmicos solo con la inflamación controlada.
Qué vigilar: Dolor desproporcionado y borde violáceo que avanza indican actividad inflamatoria, no fracaso de la cura.

Pustulosis subcórnea

Dapsona

No comercializado en España Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Primera elección. Si no hay respuesta conviene reconsiderar el diagnóstico: pénfigo IgA o psoriasis pustulosa anular.
Pauta: La obra propone 50-200 mg una vez al día; buscar la dosis mínima eficaz, porque el curso es crónico y recurrente.
Monitorización: G6PD previa; hemograma, metahemoglobina y función renal y hepática, con controles más frecuentes al inicio.

Colchicina

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Déficit de G6PD, hipersensibilidad a dapsona o respuesta insuficiente. No figura en la obra; una revisión de 2024 la propone como segunda línea.
Limitaciones: Apoyada en casos. Mismas contraindicaciones e interacciones de ficha técnica que en el Sweet.
Monitorización: Hemograma y función renal; tolerancia digestiva.

Acitretina

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Alternativa a la dapsona, sola o con fototerapia, en pacientes sin capacidad de gestación.
Pauta: La obra propone 0,5 mg/kg/día. La ficha técnica española la limita a psoriasis grave, pustulosis palmoplantar, ictiosis congénita y enfermedad de Darier.
Limitaciones: Teratogenia con anticoncepción hasta tres años después de suspenderla; perfil lipídico y hepático.

Fototerapia (PUVA o UVB de banda estrecha)

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Enfermedad extensa con contraindicación o intolerancia a dapsona, o como complemento para reducir dosis.
Limitaciones: Evidencia de casos; requiere acceso a la unidad y desplazamientos frecuentes.
Qué vigilar: Dosis acumulada y fotodaño en un tratamiento que tiende a prolongarse.

Autoinflamatorias y enfermedad de Still

Anakinra

Autorizado

Cuándo considerarlo: Autorizado en CAPS, fiebre mediterránea familiar y enfermedad de Still (juvenil y del adulto) desde los 8 meses de edad y 10 kg de peso. En Schnitzler, DIRA, PAPA, pioderma o Sweet es uso fuera de indicación.
Pauta: Still y fiebre mediterránea familiar: 100 mg/día subcutáneos con 50 kg o más y 1-2 mg/kg/día por debajo. CAPS: inicio con 1-2 mg/kg/día; en formas graves, mantenimiento habitual de 3-4 mg/kg/día y hasta 8 mg/kg/día.
Monitorización: Neutrófilos antes de empezar (no iniciar con menos de 1,5 × 10⁹/l), cada mes durante los seis primeros meses y después cada trimestre; signos de infección; no administrar vacunas vivas durante el tratamiento. Reacciones en el punto de inyección frecuentes al inicio.

Canakinumab

Autorizado

Cuándo considerarlo: Autorizado desde los 2 años en CAPS, TRAPS, HIDS/MKD, fiebre mediterránea familiar y enfermedad de Still tras respuesta inadecuada a AINE y corticoide sistémico. En Schnitzler hay un ensayo aleatorizado, pero es uso fuera de indicación.
Pauta: Still: 4 mg/kg, máximo 300 mg, cada cuatro semanas. CAPS con más de 40 kg: 150 mg cada ocho semanas. TRAPS, HIDS/MKD y fiebre mediterránea familiar con más de 40 kg: 150 mg cada cuatro semanas.
Monitorización: Descartar infección activa y tuberculosis latente antes de empezar; hemograma (no iniciar con neutropenia o leucopenia); evitar las vacunas vivas durante el tratamiento.

Colchicina (fiebre mediterránea familiar)

Autorizado

Cuándo considerarlo: Tratamiento de base en todo paciente con fiebre mediterránea familiar; el bloqueo de IL-1 se reserva a la resistencia o intolerancia.
Pauta: Ficha técnica española: 1-2 mg/día en adultos, en una o dos tomas; en insuficiencia renal moderada puede ser necesario reducir la dosis a la mitad y en la grave está contraindicada. La obra recoge hasta 2,4 mg/día, propio de los comprimidos estadounidenses de 0,6 mg.
Limitaciones: La ficha técnica española contraindica el embarazo y desaconseja la lactancia, aunque reconoce que no se observaron malformaciones ni toxicidad fetal en embarazadas con fiebre mediterránea familiar; la revisión sistemática que informa las recomendaciones EULAR/PReS tampoco encontró más abortos con colchicina. Suspenderla o mantenerla en la gestación es una decisión que debe tomarse con reumatología y obstetricia. La actualización de 2024 insiste en la adherencia y reserva los anti-IL-1 para quienes no responden a colchicina.

Tocilizumab

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Enfermedad de Still del adulto como alternativa a los anti-IL-1. En la UE está autorizado en la forma juvenil sistémica, no en la del adulto.
Pauta: La de ficha técnica en la artritis idiopática juvenil sistémica con 30 kg o más es de 8 mg/kg cada dos semanas, que es la que reproduce la obra.
Monitorización: Neutrófilos, plaquetas, transaminasas y lípidos. El bloqueo de IL-6 atenúa la PCR y puede enmascarar actividad o infección.

Espesolimab

Autorizado

Cuándo considerarlo: Psoriasis pustulosa generalizada, incluida la asociada a variantes de IL36RN (DITRA), en adultos y adolescentes desde los 12 años: brotes y mantenimiento.
Pauta: Brote: dosis intravenosa única de 900 mg con 40 kg o más y de 450 mg en adolescentes de 30 a menos de 40 kg, repetible a la semana si persisten síntomas. Mantenimiento subcutáneo: con 40 kg o más, carga de 600 mg y 300 mg cada cuatro semanas; en adolescentes de 30 a menos de 40 kg, carga de 300 mg y 150 mg cada cuatro semanas.
Limitaciones: No estudiado en menores de 12 años. Su uso en Sweet o pioderma es experimental.

Rilonacept

No autorizado en la UE

Cuándo considerarlo: No es una opción en España. La obra lo presenta junto a anakinra y canakinumab como anti-IL-1 aprobado en CAPS.
Situación regulatoria: Autorizado en la UE en 2009 para CAPS y retirado en 2012 a petición del titular, por motivos comerciales y sin haberse comercializado.
Alternativa: Anakinra o canakinumab, según la indicación autorizada y la edad.

Dermatosis eosinofílicas

Corticoides tópicos y prednisona

Autorizado

Cuándo considerarlo: Primera línea en Wells, Kimura con lesiones múltiples o afectación renal, y papuloeritrodermia de Ofuji; el tópico basta en formas localizadas o infantiles.
Pauta: La obra propone 0,5-2 mg/kg/día de prednisona en Wells y Ofuji, y dosis bajas a días alternos en las formas recurrentes.
Limitaciones: Recidiva frecuente al suspender, sobre todo en Wells idiopático y en Kimura.

Indometacina

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Foliculitis pustulosa eosinofílica, especialmente la forma clásica.
Pauta: La obra propone 50-150 mg/día. En España hay cápsulas de 25 mg y de liberación prolongada de 75 mg; máximo de ficha técnica, 200 mg/día.
Monitorización: Tolerancia digestiva, función renal y presión arterial en tratamientos prolongados.

Dupilumab

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Wells, Kimura u Ofuji recidivantes o corticodependientes. Ninguna figura entre sus siete indicaciones autorizadas.
Pauta: Los casos publicados usan la pauta de la dermatitis atópica del adulto; no hay pauta establecida para estas entidades.
Limitaciones: Casos y series de pocos pacientes. Antes de empezar en Ofuji hay que haber descartado un linfoma, asociación que la propia obra recuerda.

Mepolizumab

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Wells o Kimura refractarios con eosinofilia relevante. Autorizado en asma eosinofílica grave, rinosinusitis con pólipos, EPOC, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y síndrome hipereosinofílico.
Pauta: La obra recoge 100 mg subcutáneos cada cuatro semanas en Wells, a partir de un caso.
Limitaciones: Si la eosinofilia es intensa y persistente, descartar antes un síndrome hipereosinofílico, donde sí tiene indicación.

Griseofulvina e interferón alfa

No comercializado en España Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: La obra los incluye en Wells recurrente y en Ofuji con hepatitis C. No son opciones prácticas aquí.
Situación en España: CIMA no recoge ningún medicamento con griseofulvina. Los interferones alfa no pegilados constan con la autorización revocada desde febrero de 2022; solo consta comercializado peginterferón alfa-2a.
Alternativa: Ciclosporina, dapsona o minociclina entre los clásicos; dupilumab o anti-IL-5 entre los dirigidos.

Cirugía, radioterapia y fototerapia

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Kimura: exéresis de la lesión única y radioterapia a dosis bajas para restos o recidivas. Ofuji y foliculitis pustulosa eosinofílica: PUVA o UVB.
Evidencia: Series retrospectivas en Kimura; en una de 26 pacientes la radioterapia logró mejor control local que la cirugía.
Limitaciones: Recidiva frecuente tras cirugía aislada; la radioterapia en una enfermedad benigna de adultos jóvenes exige decisión compartida.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.

Si un varón mayor de 50 años presenta lesiones tipo Sweet recurrentes con macrocitosis, citopenias o dependencia del corticoide.

Entonces solicitar el estudio de variantes somáticas de UBA1 en sangre periférica y compartir el caso con hematología antes de añadir un segundo inmunomodulador.

Si aparece un Sweet en un paciente que ha iniciado un fármaco nuevo en las semanas previas.

Entonces retirar el fármaco sospechoso como primera medida y reservar el corticoide sistémico para el cuadro febril o extenso.

Si una úlcera dolorosa de borde violáceo socavado crece con rapidez tras un desbridamiento.

Entonces detener la cirugía, biopsiar el borde, descartar infección y aplicar los criterios diagnósticos de consenso antes de iniciar corticoide o ciclosporina.

Si el pioderma gangrenoso coexiste con enfermedad inflamatoria intestinal o artritis reumatoide activas.

Entonces priorizar un anti-TNF que cubra ambas enfermedades, de acuerdo con digestivo o reumatología, y documentar el uso fuera de ficha técnica.

Si el pioderma es superficial, periestomal o vegetante y progresa despacio.

Entonces empezar por corticoide tópico de muy alta potencia o tacrolimus tópico, con infiltración intralesional selectiva, y reevaluar en 2-4 semanas antes de pasar a tratamiento sistémico.

Si se va a indicar dapsona para una pustulosis subcórnea o un Sweet recidivante.

Entonces determinar G6PD, obtener hemograma y función hepática basales y tramitar el fármaco como medicamento extranjero, porque no está comercializado en España.

Si un adulto con fiebre en picos, exantema evanescente, artralgias y ferritina muy elevada cumple la definición operativa de enfermedad de Still.

Entonces derivar sin demora para iniciar un anti-IL-1 o anti-IL-6 con una pauta corta de corticoide, en lugar de agotar antes metotrexato o ciclosporina.

Si un paciente con enfermedad de Still mantiene la fiebre, desarrolla citopenias y la ferritina sigue subiendo.

Entonces sospechar un síndrome de activación macrofágica y remitir de forma urgente, porque exige corticoide a dosis altas y valorar anakinra o ciclosporina.

Si un exantema urticariforme crónico con fiebre y dolores óseos o musculares se acompaña de gammapatía monoclonal.

Entonces plantear un síndrome de Schnitzler y valorar el bloqueo de IL-1 fuera de indicación en lugar de seguir escalando el tratamiento de la urticaria.

Si unas placas que simulan celulitis no mejoran con antibiótico y la biopsia muestra eosinófilos con figuras en llama.

Entonces tratar como síndrome de Wells con corticoide, buscar el desencadenante —fármacos, vacunas, picaduras, infección o hemopatía— y reservar dupilumab o un anti-IL-5 para las formas recidivantes.

Segunda mirada

Alternativas que merece la pena recordar

Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.

Espesolimab en el Sweet corticorresistente

Qué es: Anticuerpo frente al receptor de IL-36, autorizado en la psoriasis pustulosa generalizada.
Cuándo puede ser útil: Sweet que no responde a corticoide una vez descartados VEXAS, mielodisplasia y causa farmacológica; hoy solo en un contexto de uso excepcional o de ensayo.
Evidencia: Un caso corticorresistente y un estudio traslacional con dos pacientes tratados que sitúa la IL-36 activada por neutrófilos como motor de la enfermedad.
Limitación principal: Dos o tres pacientes publicados por un mismo grupo; uso fuera de indicación.

Inhibidores de JAK en el pioderma refractario

Qué es: Tofacitinib, upadacitinib, baricitinib, abrocitinib o ruxolitinib usados fuera de indicación.
Cuándo puede ser útil: Fracaso de corticoide, ciclosporina y anti-TNF, sobre todo si coexiste colitis ulcerosa o artritis reumatoide en las que el fármaco sí está autorizado.
Evidencia: Revisión sistemática de casos de 2026: 59 pacientes con pioderma, 33 respuestas completas y 26 parciales; el 86 % tenía alguna comorbilidad.
Limitación principal: Sesgo de publicación y restricciones de la EMA: en mayores de 65 años, fumadores o con riesgo cardiovascular o de neoplasia, solo si no hay alternativa.

Colchicina como relevo de la dapsona en la pustulosis subcórnea

Qué es: Antiinflamatorio con efecto sobre la quimiotaxis del neutrófilo, comercializado en España y de manejo ambulatorio sencillo.
Cuándo puede ser útil: Déficit de G6PD, síndrome de hipersensibilidad a dapsona, anemia hemolítica o demora en conseguir el medicamento extranjero.
Evidencia: Casos aislados; una revisión de 2024 la propone como segunda línea dentro de un algoritmo para pacientes no candidatos a dapsona.
Limitación principal: Sin datos comparativos; interacciones relevantes, ajuste en insuficiencia renal y contraindicación de ficha técnica en el embarazo.

Radioterapia a dosis bajas en la enfermedad de Kimura

Qué es: Irradiación local de la masa cervicofacial o de sus restos tras la cirugía.
Cuándo puede ser útil: Recidiva tras exéresis, resección incompleta por proximidad al nervio facial o corticodependencia.
Evidencia: Series retrospectivas; en una de 26 pacientes publicada en 2025 el control local fue superior al de la cirugía.
Limitación principal: Enfermedad benigna en adultos jóvenes: hay que sopesar el riesgo tardío frente a dupilumab, con series favorables y sin ensayos.

Azacitidina en el síndrome VEXAS con mielodisplasia

Qué es: Hipometilante de uso hematológico que actúa sobre el clon mutado, no sobre la inflamación.
Cuándo puede ser útil: Lesiones tipo Sweet corticodependientes en VEXAS confirmado; la indicación corresponde a hematología.
Evidencia: Metaanálisis de 2025 con 367 pacientes: respuesta completa en el 67 % con azacitidina, el 42 % con inhibidores de JAK y el 24 % con anti-IL-6.
Limitación principal: Estudios observacionales y heterogéneos; ningún tratamiento está autorizado específicamente para VEXAS.

Detalles que cambian la conducta

Perlas terapéuticas

◆Observar también es una intervención

El capítulo de Sweet incluye la observación entre los tratamientos porque la forma clásica puede remitir de forma espontánea. En lesiones escasas y sin fiebre, un corticoide tópico potente y una revisión a corto plazo son una conducta defendible mientras se completa el estudio etiológico.

◆Los fármacos de la tabla también inducen Sweet

La propia obra advierte que adalimumab, infliximab, azatioprina, doxiciclina, minociclina, interferón alfa y naproxeno se han descrito a la vez como tratamiento y como causa de Sweet. La revisión de inhibidores de JAK de 2026 añade seis casos asociados a ruxolitinib. Un empeoramiento tras escalar obliga a pensar en ello.

◆Colchicina y ciclosporina no se combinan sin más

Ambas figuran en la escalera del pioderma, pero la ficha técnica española de colchicina la contraindica con inhibidores de CYP3A4 o de la glicoproteína P, hasta 14 días después de usarlos, y pide precaución expresa con ciclosporina por el riesgo de neurotoxicidad y miotoxicidad, sin ofrecer una pauta de ajuste. La ficha técnica de ciclosporina la describe como inhibidor de ambas vías y advierte de que puede reducir el aclaramiento de colchicina. Lo prudente es no asociarlas y elegir otro ahorrador; si coinciden, vigilar de cerca la toxicidad muscular, neurológica y hematológica, más aún con función renal alterada.

◆Acitretina: tres años, no dos

La obra habla de evitar el embarazo dos años tras suspender el retinoide, plazo ligado al etretinato. La ficha técnica española de acitretina exige anticoncepción durante el tratamiento y tres años después, y dos meses sin alcohol tras la retirada por la formación de etretinato.

◆El exantema del Still no siempre es asalmonado

Las recomendaciones EULAR/PReS describen un exantema transitorio, de predominio en tronco y coincidente con la fiebre, típicamente eritematoso asalmonado, pero admiten otras morfologías, como la urticariforme, y señalan que puede ser difícil de apreciar en piel oscura. La IL-18 y las proteínas S100 muy elevadas apoyan el diagnóstico cuando están disponibles.

◆Los criterios del pioderma evitan tratar úlceras que no lo son

El consenso Delphi de 2018 exige un criterio mayor —biopsia del borde con infiltrado neutrofílico— y al menos cuatro de ocho menores, entre ellos exclusión de infección, patergia, borde socavado doloroso y cicatriz cribiforme, con una sensibilidad del 86 % y una especificidad del 90 %. Aplicarlo antes de inmunosuprimir protege frente al error diagnóstico.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

La obra es estadounidense y se editó en 2023; entre su redacción y octubre de 2026 han cambiado el diagnóstico diferencial del Sweet, el orden terapéutico de la enfermedad de Still y la disponibilidad real de varios fármacos en España.

Actualización DermRXVEXAS entra en el diagnóstico diferencial del Sweet

El capítulo de Sweet no lo menciona. La cohorte del NIH de 112 pacientes con variantes de UBA1 encontró afectación cutánea en el 83 % y como primera manifestación en el 61 %; en la histología predominaron la vasculitis leucocitoclástica (36 %), la dermatosis neutrofílica (34 %) y la dermatitis perivascular (30 %). La prevalencia estimada es de 1 por cada 4269 varones mayores de 50 años. Los Sweet histiocitoides se reparten hoy entre VEXAS, mielodisplasia cutis y Sweet verdadero, con pronóstico y tratamiento distintos.

Fuente: Tan IJ, et al. JAMA Dermatol. 2024;160(8):822-829. PMID 38865133. Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. PMID 33108101.

Actualización DermRXEnfermedad de Still: una sola enfermedad y biológicos de entrada

Las recomendaciones EULAR/PReS unifican la forma juvenil sistémica y la del adulto, piden priorizar los inhibidores de IL-1 o de IL-6 e iniciarlos lo antes posible, y fijan objetivos: sin fiebre y PCR reducida a menos de la mitad al séptimo día, PCR normal a las cuatro semanas, enfermedad inactiva con menos de 0,1 mg/kg/día de corticoide a los tres meses en adultos y sin corticoide a los seis. La obra sitúa esos fármacos en tercera línea, tras metotrexato y ciclosporina. En España anakinra y canakinumab tienen la indicación; tocilizumab, no en el adulto.

Fuente: Fautrel B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(12):1614-1627. PMID 39317417. Fichas técnicas de Kineret, Ilaris y RoActemra en CIMA-AEMPS (consultado el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXPioderma gangrenoso: sigue sin fármaco autorizado y el ensayo de fase 3 se interrumpió

El ensayo de fase 3 de vilobelimab, un anti-C5a, se detuvo por futilidad tras el análisis intermedio: cierre completo de la úlcera diana en el 20,8 % frente al 16,7 % con placebo, con 54 pacientes incluidos. Hay un ensayo con espesolimab registrado en la UE. Lo que sí ha avanzado es la metodología: un conjunto de dominios de resultado consensuado (dolor, calidad de vida y signos clínicos) y criterios de elegibilidad comunes para futuros ensayos. Las fichas técnicas de infliximab, adalimumab y ciclosporina no incluyen el pioderma.

Fuente: Comunicado de InflaRx de 30 de diciembre de 2025 sobre el ensayo de fase 3 de vilobelimab; registro CTIS 2024-514306-31-00; fichas técnicas de Remicade, Humira y Sandimmun Neoral en CIMA-AEMPS (consultado el 7 de octubre de 2026). Jacobson ME, et al. Br J Dermatol. 2024;190(3):392-401. PMID 37952167. Kamal K, et al. J Invest Dermatol. 2024;144(6):1295-1300.e6. PMID 38110114.

Actualización DermRXEspesolimab cubre la psoriasis pustulosa generalizada, incluida la DITRA

La tabla de autoinflamatorias propone anakinra en DITRA con evidencia de caso aislado. Espesolimab está autorizado en la UE y comercializado en España para los brotes de psoriasis pustulosa generalizada y, en presentación subcutánea, para su mantenimiento en adultos y adolescentes desde los 12 años. En el ensayo de prevención, la dosis alta redujo los brotes a 48 semanas al 10 % frente al 52 % con placebo.

Fuente: Fichas técnicas de Spevigo 450 mg y 150 mg en CIMA-AEMPS (consultado el 7 de octubre de 2026). Morita A, et al. Lancet. 2023;402(10412):1541-1551. PMID 37738999.

Actualización DermRXRestricciones europeas a los inhibidores de JAK

La obra incluye tofacitinib en pioderma, Still y varias autoinflamatorias, y baricitinib en CANDLE, sin matices. Desde marzo de 2023, tofacitinib, baricitinib, upadacitinib, abrocitinib y filgotinib solo deben usarse en mayores de 65 años, fumadores o exfumadores de larga duración y pacientes con riesgo cardiovascular o de neoplasia cuando no haya alternativa adecuada, y con precaución si hay riesgo de tromboembolia venosa. En usos fuera de indicación la exigencia de justificar la ausencia de alternativas es mayor.

Fuente: EMA. Janus kinase inhibitors (JAKi), procedimiento del artículo 20; decisión de la Comisión Europea de 10 de marzo de 2023 (consultado el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXDisponibilidad real en España de los fármacos de las tablas

En CIMA la dapsona oral consta como autorizada y no comercializada, y los hospitales la obtienen como medicamento extranjero. Clofazimina y tacalcitol figuran con la autorización revocada (junio de 2025 y agosto de 2024); no hay ningún medicamento con griseofulvina ni con etretinato; los interferones alfa no pegilados tienen la autorización revocada desde 2022; rilonacept perdió su autorización europea en 2012; y emapalumab, que las recomendaciones de Still citan para el síndrome de activación macrofágica, no está autorizado en la UE. La talidomida solo tiene indicación en mieloma y se dispensa bajo programa de prevención de embarazo.

Fuente: CIMA-AEMPS, búsqueda por principio activo y fichas técnicas; EMA, EPAR de Rilonacept Regeneron y de Gamifant (consultado el 7 de octubre de 2026).

Recursos relacionados

Conectar con DermRX

Síndrome de Sweet (Treatment of Skin Disease)→Pioderma gangrenoso (Treatment of Skin Disease)→Síndrome de Wells (Treatment of Skin Disease)→Dapsona (Henry Ford Manual)→Colchicina (Henry Ford Manual)→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Capítulos «Sweet Syndrome; Pyoderma Gangrenosum; Subcorneal Pustular Dermatosis (Sneddon-Wilkinson Disease); Autoinflammatory Disorders; Adult-Onset Still Disease; Eosinophilic Diseases». En: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S, editores. Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment. Nueva York: McGraw Hill; 2023.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Fautrel B, Mitrovic S, De Matteis A, Bindoli S, Antón J, Belot A, et al. EULAR/PReS recommendations for the diagnosis and management of Still’s disease, comprising systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2024;83(12):1614-1627. PMID: 39317417.
Ormerod AD, Thomas KS, Craig FE, Mitchell E, Greenlaw N, Norrie J, et al. Comparison of the two most commonly used treatments for pyoderma gangrenosum: results of the STOP GAP randomised controlled trial. BMJ. 2015;350:h2958. PMID: 26071094.
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Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, Ombrello AK, Collins JC, Pei W, et al. Somatic Mutations in UBA1 and Severe Adult-Onset Autoinflammatory Disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. PMID: 33108101.
Tan IJ, Ferrada MA, Ahmad S, Fike A, Quinn KA, Groarke EM, et al. Skin Manifestations of VEXAS Syndrome and Associated Genotypes. JAMA Dermatol. 2024;160(8):822-829. PMID: 38865133.
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