Eritema multiforme, SSJ/NET, eritema fijo, pitiriasis liquenoide e injerto contra huésped: leer la diana, medir el despegamiento y decidir en horas
Sobre la sección «Interface dermatitis» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Necrosis de queratinocitos y vacuolización basal son el sustrato común de cuadros que van de un brote autolimitado tras un herpes labial a una necrólisis con un tercio de mortalidad. Esta lectura los ordena por la decisión que exigen: qué lesión separa el eritema multiforme del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET), cuándo los imitan un eritema fijo o un injerto contra huésped y qué ha cambiado en Europa.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- El eritema multiforme es casi siempre infeccioso (herpes simple, Mycoplasma pneumoniae) y se reconoce por dianas típicas de tres zonas o atípicas sobreelevadas, de predominio acral y facial; cura sin secuelas en unas dos semanas.
- El SSJ/NET es casi siempre farmacológico: máculas purpúricas y dianas atípicas planas que empiezan en el tronco, piel dolorosa, mucositis y despegamiento. Por debajo del 10 % de superficie es SSJ, entre el 10 y el 30 % solapamiento y por encima del 30 % NET.
- El pronóstico depende de retirar pronto el fármaco, iniciado 5–28 días antes, y del soporte en una unidad con experiencia. Ningún inmunomodulador tiene evidencia firme; la talidomida está rechazada y las inmunoglobulinas en monoterapia, desaconsejadas.
- El eritema fijo medicamentoso recidiva en el mismo sitio entre 30 minutos y 8 horas después de la toma. Su forma ampollosa generalizada imita al SSJ/NET, respeta el ojo y no es banal: mortalidad del 15 % en la revisión sistemática de 2026.
- La pitiriasis liquenoide es un espectro de linfocitos CD8 sin eosinófilos que responde a fototerapia. La enfermedad injerto contra huésped aguda empieza en palmas, plantas y orejas; la crónica es liquenoide o esclerosa, con ruxolitinib como estándar europeo tras el corticoide.
Claves de la lectura
La lesión elemental decide antes que la biopsia
La diana típica tiene tres zonas concéntricas y borde neto; la atípica del eritema multiforme tiene dos, pero se palpa. Ambas predominan en dorso de manos, antebrazos y cara. En el SSJ/NET no hay dianas sobreelevadas: hay máculas purpúricas mal delimitadas y dianas planas que empiezan en el tronco, confluyen y duelen. La histología comparte necrosis de queratinocitos; cambia la proporción entre inflamación dérmica y necrosis epidérmica.
Infección o fármaco: la pregunta que ordena el estudio
Cerca del 90 % de los eritemas multiformes son infecciosos, con el herpes simple a la cabeza (el brote labial precede 1–3 semanas) y Mycoplasma pneumoniae detrás. El SSJ/NET es casi siempre farmacológico, con inicio 5–28 días después de introducir el medicamento y hasta dos meses con los antiepilépticos. La anamnesis farmacológica con fechas es la prueba más rentable ante un exantema con mucositis.
Superficie despegada y SCORTEN se miden el primer día
La superficie con epidermis despegada o despegable (signo de Nikolsky) clasifica el cuadro y entra en el pronóstico. SCORTEN suma siete variables: edad, neoplasia, taquicardia, despegamiento superior al 10 %, urea, bicarbonato y glucemia. Se calcula en las primeras 24 horas y se repite al tercer día. La mortalidad de la NET ronda el 30 %; la del SSJ no llega al 5 %.
Retirar el fármaco y sostener al paciente es el tratamiento
Cada día de retraso en suspender el fármaco responsable empeora la supervivencia, más aún si su vida media es larga. El resto es soporte de gran quemado: unidad con experiencia, curas sin retirar la epidermis despegada, fluidos, nutrición y vigilancia de la sepsis por Staphylococcus aureus o Pseudomonas, primera causa de muerte. Oftalmología valora al paciente desde el ingreso, porque las secuelas oculares son las más frecuentes.
La prevención pasa por el HLA y por la dosis
HLA-B*15:02 dispara el riesgo de SSJ/NET por carbamazepina en personas de origen chino Han, tailandés y de otras zonas de Asia; HLA-B*58:01 hace lo propio con el alopurinol, y HLA-A*31:01 se asocia a reacciones por carbamazepina en europeos y japoneses. Con lamotrigina, la medida que redujo la incidencia fue el ajuste lento de dosis.
El eritema fijo solo es banal cuando es localizado
Placas redondeadas eritematovioláceas, a veces con ampolla central, que reaparecen en el mismo sitio a las pocas horas de tomar el fármaco y dejan pigmentación. Si la exposición se repite, se multiplican. La forma ampollosa generalizada puede despegar grandes superficies, se confunde con el SSJ/NET y, en ancianos, alcanza una mortalidad que obliga a tratarla como reacción grave.
En el trasplantado, la localización del exantema orienta
Tras un trasplante alogénico, un exantema morbiliforme puede ser toxicodermia, virus o enfermedad injerto contra huésped (EICH) aguda. Inclinan hacia esta el inicio en palmas, plantas y orejas, el eritema perifolicular y la coincidencia con diarrea o hiperbilirrubinemia. El límite de los 100 días ya no separa la forma aguda de la crónica: las definen la clínica y la histología.
Enfermedad por enfermedad: lesión, desencadenante, estudio y conducta
Cinco bloques ordenados por la pregunta clínica: dianas de causa infecciosa, necrólisis por fármacos, eritema fijo, pitiriasis liquenoide e injerto contra huésped.
Dianas e infección: eritema multiforme y RIME
Eritema multiforme menor y mayor
Infeccioso en el 90 %; autolimitado- Lesión
- Máculas fijas que en 24–72 horas pasan a pápulas y dianas: típicas, con centro oscuro, vesiculoso o necrótico, anillo edematoso pálido y halo eritematoso, o atípicas sobreelevadas de dos zonas. Simétricas, en dorso de manos, antebrazos y cara.
- Menor frente a mayor
- Menor: mucosas apenas afectadas y sin síntomas generales. Mayor: erosiones dolorosas en labios y mucosa yugal, con menos frecuencia oculares o genitales, con fiebre y artralgias.
- Desencadenantes
- Herpes simple (VHS-1 más que VHS-2) y Mycoplasma pneumoniae; histoplasmosis, con eritema nudoso asociado. Fármacos en menos del 10 %: AINE, antibióticos, antiepilépticos y anti-TNF.
- Curso y tratamiento
- Cura sin cicatriz en unas 2 semanas; la forma mayor puede durar hasta 6 y dejar secuelas oculares. Corticoide tópico y medidas sintomáticas; tratamiento sistémico solo en casos graves.
Eritema multiforme asociado a herpes y recurrente
Profilaxis antiviral continua- Diagnóstico
- Brote de herpes labial 1–3 semanas antes, no siempre recordado. La PCR detecta ADN del virus en cerca del 80 % de las pápulas iniciales o del anillo externo de la diana.
- Prevención
- La profilaxis continua con valaciclovir (la obra cita 1 g/día) o famciclovir reduce la frecuencia y la duración de las recidivas en la gran mayoría de los casos asociados a herpes. Existe una variante recurrente limitada a la cavidad oral, propia de mujeres de mediana edad.
Erupción mucocutánea infecciosa reactiva (RIME)
Antes «mucositis por Mycoplasma»- Cuadro
- Niño o adulto joven con pródromo respiratorio y mucositis erosiva de dos o más localizaciones (oral, ocular, genital), con lesiones cutáneas escasas o ausentes. Mycoplasma pneumoniae es el prototipo; hay casos con Chlamydia pneumoniae, gripe, SARS-CoV-2 y adenovirus.
- Conducta
- PCR respiratoria y serología de Mycoplasma, radiografía de tórax, cuidado de mucosas y valoración oftalmológica precoz. Los fármacos tomados durante el pródromo no se dan por culpables sin estudio.
Necrólisis epidérmica: SSJ y NET
Clínica y clasificación
Urgencia- Inicio
- Fiebre, malestar y rinorrea; después, dolor cutáneo, eritema de mucosas y máculas oscuras en el tronco que se extienden a cuello, cara y raíz de los miembros. Las zonas distales suelen quedar respetadas.
- Evolución
- En horas o días las máculas confluyen, se tornan grisáceas y aparecen ampollas flácidas con signos de Nikolsky y de Asboe-Hansen positivos; la epidermis se desprende en láminas.
- Clasificación
- Por superficie despegada: SSJ por debajo del 10 %, solapamiento entre el 10 y el 30 % y NET por encima del 30 %. La guía S3 alemana las reúne como grados de una sola entidad, la necrólisis epidérmica.
- Mucosas y vísceras
- Mucositis oral, ocular o genital en más del 90 %, con fotofobia y disuria. Afectación respiratoria en una cuarta parte.
Fármacos responsables y cronología
Inicio 5–28 días tras el fármaco- Alto riesgo
- Alopurinol; antiepilépticos (lamotrigina, carbamazepina, fenitoína, fenobarbital); sulfamidas antibacterianas y, en menor medida, betalactámicos y quinolonas; AINE del grupo oxicam; sulfasalazina; nevirapina.
- Cronología
- Entre 5 y 28 días desde el inicio; con antiepilépticos, hasta dos meses. En la reexposición bastan 2 días. Dentro de una misma clase, la vida media larga aumenta el riesgo y la letalidad.
- Reactividad cruzada
- El ácido valproico no cruza con el resto de antiepilépticos, ni la lamotrigina con los aromáticos. Las sulfamidas antibacterianas no cruzan con tiazidas ni sulfonilureas.
- Riesgo individual
- HLA-B*15:02 y HLA-A*31:01 con carbamazepina; HLA-B*58:01 y enfermedad renal crónica con alopurinol; HLA-B*57:01 con la hipersensibilidad a abacavir. También infección por VIH, acetilación lenta, dosis alta y ajuste rápido.
SCORTEN y pronóstico
Días 1 y 3 de ingreso- Variables
- Un punto por cada una: edad superior a 40 años, neoplasia, frecuencia cardiaca mayor de 120 lpm, superficie despegada por encima del 10 %, nitrógeno ureico (BUN) mayor de 27 mg/dL, bicarbonato menor de 20 mmol/L y glucemia mayor de 250 mg/dL.
- Lectura
- La mortalidad prevista ronda el 12 % con 2 puntos y un tercio con 3, y supera la mitad con 4; con 5 o más, la gran mayoría fallece.
- Alternativa clínica
- CRISTEN (2023) usa diez datos sin analítica: edad de 65 años o más, afectación del 10 % o más, antibiótico como causante, corticoide sistémico previo, daño de las tres mucosas y cinco comorbilidades.
Soporte y tratamiento sistémico
Sin inmunomodulador de elección- Primeras horas
- Suspender el fármaco sospechoso y los prescindibles, calcular superficie y SCORTEN, biopsia, cultivos de piel, analítica con bicarbonato, urea y glucosa, radiografía de tórax y serología de Mycoplasma.
- Piel y soporte
- Limpieza suave, emoliente graso, antisépticos y apósitos no adherentes; la epidermis despegada no se retira. Unidad de quemados o de intensivos si el despegamiento es extenso; fluidos, nutrición por sonda si no hay ingesta y cuidado oral.
- Interconsultas
- Oftalmología siempre y desde el primer día; urología o ginecología si hay lesiones genitales.
- Inmunomoduladores
- Ciclosporina, etanercept e inmunoglobulinas (fuera de ficha técnica) y corticoide sistémico: evidencia de certeza baja o muy baja. El informe de evidencia de la guía S3 desaconseja las inmunoglobulinas en monoterapia y rechaza la talidomida.
Secuelas y seguimiento
Ojo, mucosas y anejos- Secuelas
- Oculares hasta en el 80 %: ojo seco, entropión, simbléfaron, cicatrices corneales y ceguera. También fimosis, sinequias vaginales, distrofia ungueal, alopecia, nevus eruptivos y estrés postraumático.
- Al alta
- Informe con el fármaco responsable y los relacionados que deben evitarse, notificación a farmacovigilancia y revisión oftalmológica programada.
Eritema fijo medicamentoso
Eritema fijo medicamentoso localizado
Mismo sitio, 30 minutos–8 horas- Clínica
- Una o pocas placas redondeadas, edematosas, eritematovioláceas y bien delimitadas, con centro más oscuro, ampolla o erosión. Mucosa oral y genital son las localizaciones más frecuentes, seguidas de cara, manos y pies.
- Cronología
- Primer episodio 1–2 semanas después de iniciar el fármaco; los siguientes, entre 30 minutos y 8 horas tras la toma. Cura en 1–2 semanas con hiperpigmentación. Hay un período refractario: no toda reexposición lo reproduce.
- Fármacos
- Sulfamidas (primera causa en genitales), AINE como naproxeno y pirazolonas como el metamizol (predilección por los labios), tetraciclinas, ácido acetilsalicílico, barbitúricos, carbamazepina y anticonceptivos orales.
- Variantes
- No pigmentado: placas grandes y dolorosas de rojo intenso que curan sin mancha; pseudoefedrina es la causa clásica. Lineal: simula un liquen plano lineal. Vulvar: vulvitis erosiva simétrica.
- Estudio
- Interfase vacuolar con infiltrado mixto, con eosinófilos y neutrófilos, y melanófagos profundos. La prueba epicutánea sobre una lesión residual puede identificar el fármaco.
Eritema fijo ampolloso generalizado
Reacción grave; imita al SSJ/NET- Perfil
- Ampollas y erosiones en al menos el 10 % de la superficie. En 430 casos revisados en 2026: edad mediana de 56 años, AINE en casi la mitad y antibióticos en un tercio, latencia mediana de 24 horas, sin afectación ocular, ingreso en intensivos en el 20 % y mortalidad del 15 %, ligada a la edad.
- Conducta
- Retirar el fármaco e ingresar con el mismo soporte que un SSJ/NET. El corticoide, tópico o sistémico, es el tratamiento más empleado en las series, sin ensayos que lo respalden.
Pitiriasis liquenoide
Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA)
Brotes de pápulas necróticas- Clínica
- Brotes sucesivos de pápulas rosadas en tronco, nalgas y raíz de miembros que se hacen vesiculosas, purpúricas, ulceronecróticas y costrosas, y dejan cicatriz varioliforme. Conviven lesiones en distinto estadio.
- Histología
- Paraqueratosis con costra neutrofílica, queratinocitos necróticos, infiltrado linfocitario en cuña y extravasación de hematíes. Predominan los linfocitos CD8 y faltan los eosinófilos.
- Forma febril ulceronecrótica
- Variante de Mucha-Habermann: úlceras extensas, fiebre alta, adenopatías, artritis y afectación mucosa, pulmonar y digestiva, con TNF-α elevado. Ingreso y tratamiento sistémico (metotrexato, ciclosporina o inmunoglobulinas, fuera de ficha técnica).
- Naturaleza
- Reactiva o linfoproliferativa T de bajo grado; la pérdida de marcadores pan-T o la clonalidad aconsejan seguimiento.
Pitiriasis liquenoide crónica (PLC)
Más frecuente que PLEVA en adultos- Clínica
- Pápulas y placas pardo-rojizas descamativas, diseminadas, que duran más que las de la forma aguda y dejan hipopigmentación. Histología atenuada; casi nunca se ulcera.
- Tratamiento
- La revisión sistemática de 2019 propone UVB de banda estrecha como primera línea y, como segunda, eritromicina oral, con o sin corticoide tópico, o metotrexato a dosis bajas.
- Pronóstico
- La distribución predice la duración: la forma difusa remite antes (media de 11 meses) que la central y que la periférica (33 meses).
Enfermedad injerto contra huésped (EICH)
EICH aguda
Piel, tubo digestivo e hígado- Contexto
- Complica más de la mitad de los trasplantes alogénicos. Pesan la disparidad HLA, la donante multípara para receptor varón, la edad, la sangre periférica como fuente y el acondicionamiento mieloablativo.
- Clínica
- Entre 2 y 6 semanas del trasplante, exantema morbiliforme que empieza en palmas, plantas, orejas y parte alta del tronco, con eritema perifolicular. Puede confluir en placas extensas, como un SSJ/NET.
- Estadio e histología
- Se gradúa por superficie cutánea, volumen de diarrea y bilirrubina. Vacuolización basal, queratinocitos necróticos a partir del grado 2 e infiltrado escaso; ayudan la apoptosis en folículos y conductos sudoríparos y la dismaduración epidérmica.
- Tratamiento
- Solo piel y limitada: corticoide tópico, inhibidor de calcineurina tópico o fototerapia. Con afectación visceral: corticoide sistémico (1 mg/kg cada 12 horas en la obra) añadido a la profilaxis; la mitad responde de forma duradera. Corticorrefractaria: ruxolitinib.
EICH crónica
Liquenoide en el 80 %; esclerosa- No esclerosa
- Pápulas violáceas o rosadas, algo descamativas, confluentes en patrón reticulado, en dorso de manos y pies, antebrazos y tronco. Otras formas: eccematosa, psoriasiforme, poiquilodérmica, lupoide o de tipo queratosis pilar.
- Esclerosa
- Placas de tipo liquen escleroso en la parte alta de la espalda, placas morfeiformes en zonas de presión o traumatismo y formas de tipo fascitis eosinofílica. La resonancia detecta la fascitis y puede evitar la biopsia fascial.
- Mucosas y uñas
- Lesiones orales como las del liquen plano, cicatrices vaginales, pterigión dorsal y anoniquia. La mitad de los casos sigue a una forma aguda; la otra mitad aparece de novo.
Tratamiento sistémico de la EICH crónica
Ruxolitinib tras el corticoide- Primera línea
- Corticoide tópico y sistémico añadidos a la inmunosupresión de base; responde la mitad. La infección es la primera causa de muerte.
- Segunda línea
- Ruxolitinib 10 mg cada 12 horas, estándar europeo en la forma corticorrefractaria o corticodependiente: respuesta del 49,7 % frente al 25,6 % con la mejor terapia disponible a las 24 semanas (REACH3).
- Líneas posteriores
- Belumosudil, con autorización condicional en la UE desde marzo de 2026 a partir de 12 años y 40 kg. Fotoaféresis extracorpórea, fototerapia, rituximab, imatinib, micofenolato o acitretina, según órgano y centro.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden a pie de cama y los datos que las separan.
Eritema multiforme mayor frente a SSJ/NET
- Lesión
- Eritema multiforme: dianas típicas o atípicas sobreelevadas. SSJ/NET: máculas purpúricas y dianas atípicas planas, con despegamiento.
- Distribución
- Eritema multiforme: acral y facial. SSJ/NET: tronco, cuello, cara y raíz de miembros.
- Causa
- Eritema multiforme: infección (herpes, Mycoplasma). SSJ/NET: fármaco iniciado 5–28 días antes.
- Histología
- Eritema multiforme: más inflamación dérmica y menos necrosis, sin eosinófilos. SSJ/NET: necrosis extensa con infiltrado escaso y algún eosinófilo.
SSJ/NET frente a eritema fijo ampolloso generalizado
- Latencia
- SSJ/NET: días o semanas tras iniciar el fármaco. Eritema fijo: horas tras la toma (mediana de 24), con episodios previos en las mismas localizaciones.
- Lesión
- SSJ/NET: máculas confluentes mal delimitadas. Eritema fijo: placas grandes bien delimitadas, con piel sana entre ellas y pigmentación gris pizarra residual.
- Mucosas y estado general
- SSJ/NET: mucositis casi constante, ocular incluida, y fiebre. Eritema fijo: sin lesión ocular en la revisión de 2026 y con menos disfunción orgánica.
- Histología
- Eritema fijo: más inflamación, con eosinófilos y neutrófilos, melanófagos profundos y menos necrosis.
EICH aguda frente a exantema morbiliforme por fármacos
- Inicio
- EICH: palmas, plantas, orejas y parte alta del tronco. Toxicodermia: sin esa predilección acral.
- Detalle
- EICH: eritema perifolicular y periecrino, puntiforme y más oscuro, y tono violáceo en la oreja; diarrea y bilirrubina elevada acompañantes.
- Biopsia
- EICH: apoptosis en anejos y dismaduración epidérmica. Ninguna clave es absoluta; decide la correlación con hematología.
EICH crónica esclerosa frente a esclerosis sistémica
- Distribución
- EICH: parcheada, en zonas de presión o traumatismo y parte alta de la espalda. Esclerosis sistémica: acral y simétrica, con esclerodactilia.
- Cara y manos
- EICH: sin facies esclerodérmica ni manos edematosas e induradas; la esclerosis puede acompañarse de interfase suprayacente en la biopsia.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 68 años que inició alopurinol hace tres semanas acude con fiebre, piel dolorosa, máculas purpúricas confluentes en el tronco y erosiones orales y conjuntivales
Suspendería el alopurinol de inmediato y la ingresaría. Mediría la superficie despegada y despegable, calcularía SCORTEN, tomaría biopsia y avisaría a oftalmología ese mismo día. Si el despegamiento progresara, pediría el traslado a una unidad de quemados.
Si un adolescente con tos y fiebre de una semana, tratado con amoxicilina desde hace dos días, desarrolla labios costrosos hemorrágicos, conjuntivitis y uretritis con cuatro lesiones cutáneas aisladas
Pensaría en una RIME antes que en un SSJ por amoxicilina: dos días de latencia son pocos y la piel apenas participa. Pediría PCR y serología de Mycoplasma, solicitaría valoración oftalmológica y no lo etiquetaría de alérgico sin un estudio posterior.
Si un hombre de 74 años ingresa con placas violáceas ampollosas en tronco y muslos que aparecieron al día siguiente de tomar ibuprofeno, y recuerda manchas en los mismos sitios tras otras tomas
Diagnosticaría un eritema fijo ampolloso generalizado, no un SSJ/NET. Lo ingresaría igualmente, por la mortalidad descrita en ancianos. Dejaría por escrito la prohibición del ibuprofeno.
Si una niña de 9 años tiene desde hace cuatro meses brotes de pápulas que se necrosan, forman costra y dejan cicatrices deprimidas en tronco y muslos, sin fiebre
Sospecharía una PLEVA y la confirmaría con biopsia: infiltrado linfocitario en cuña con predominio CD8, hematíes extravasados y ausencia de eosinófilos. Propondría UVB de banda estrecha o eritromicina oral y advertiría de que los brotes pueden prolongarse meses.
Si un paciente en el día 28 de un trasplante alogénico presenta eritema de palmas, plantas y pabellones auriculares, exantema folicular en el escote y diarrea reciente
Lo consideraría una EICH aguda hasta demostrar lo contrario y lo comunicaría a hematología el mismo día. Tomaría biopsia buscando apoptosis en anejos y no lo atribuiría a un fármaco solo porque la lista de medicación sea larga.
Si una paciente con EICH crónica presenta placas esclerosas en cintura y espalda que progresan pese a la prednisona
Plantearía con hematología el paso a ruxolitinib, indicado en la UE cuando la respuesta a corticoides es inadecuada, y reservaría belumosudil o fotoaféresis para un fracaso posterior. No propondría ibrutinib: en Europa no tiene esta indicación.
Perlas de examen y de consulta
◆Diana plana, mala señal
Una diana atípica que no se palpa no pertenece al eritema multiforme. Si además hay dolor cutáneo y máculas purpúricas en el tronco, el paciente tiene un SSJ/NET incipiente.
◆Granulisina, el mediador
La granulisina de los linfocitos T CD8 y de las células NK se considera el principal efector de la apoptosis del queratinocito en el SSJ/NET, junto con la vía Fas-FasL y con perforina y granzima B.
◆Luz de Wood en la cura
La fluorescencia bajo luz de Wood delata la colonización por Pseudomonas de las zonas denudadas antes de que llegue el cultivo.
◆El eritema fijo que no deja mancha
Placas grandes, dolorosas y de rojo vivo que curan sin pigmento: la causa clásica es la pseudoefedrina de los anticatarrales.
◆Ni un eosinófilo
En la pitiriasis liquenoide el infiltrado es linfocitario, con predominio CD8, y no contiene eosinófilos. Encontrarlos obliga a replantear el diagnóstico.
◆La oreja violácea del trasplantado
Eritema acral, tono violáceo del pabellón auricular y puntos eritematosos perifoliculares son los signos tempranos de la EICH aguda cutánea.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXNecrólisis epidérmica: primera guía S3 europea y un índice sin analítica
La obra presenta SSJ y NET como dos cuadros que difieren en extensión y solo ofrece SCORTEN para el pronóstico. La guía S3 alemana (2024), interdisciplinar y en dos partes, los trata como grados de una entidad, la necrólisis epidérmica, y cubre diagnóstico, manejo inicial, inmunomodulación, soporte agudo y seguimiento ambulatorio. CRISTEN (2023) predice la mortalidad con diez datos clínicos, sin analítica, con un área bajo la curva de 0,884 en la cohorte de desarrollo y de 0,827 en la validación multinacional.
Fuente: Heuer R, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(10):1448-1466. PMID: 39314017. Paulmann M, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(11):1576-1593. PMID: 39417754. Hama N, et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2023;11(10):3161-3168.e2. PMID: 37429419.Actualización DermRXTratamiento sistémico del SSJ/NET: qué se desaconseja y qué sigue abierto
La obra lo resume como datos contradictorios para inmunoglobulinas, ciclosporina, corticoides y etanercept. La revisión Cochrane de 2022 concluye que etanercept podría reducir la mortalidad frente a corticoides (RR 0,51; IC del 95 %: 0,16–1,63; certeza baja); el resto de comparaciones son de certeza muy baja. El informe de evidencia de la guía S3 desaconseja las inmunoglobulinas en monoterapia y rechaza la talidomida. Los inhibidores de JAK son una hipótesis reciente: firma de interferón y STAT1 en la piel con NET y siete pacientes tratados con buena evolución, sin ensayos controlados; uso fuera de ficha técnica.
Fuente: DDG, AWMF. Guía S3 de necrólisis epidérmica: informe de evidencia. 2024. Enlace a la fuente. Jacobsen A, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2022;3(3):CD013130. PMID: 35274741. Nordmann TM, et al. Nature. 2024;635(8040):1001-1009. PMID: 39415009.Actualización DermRXDe «mucositis por Mycoplasma» a RIME
La obra reparte la mucositis por Mycoplasma pneumoniae entre el eritema multiforme mayor y las causas no farmacológicas de SSJ. Desde 2021 se denomina erupción mucocutánea infecciosa reactiva (RIME), término que admite otros desencadenantes respiratorios y separa estos casos, sobre todo pediátricos, de la necrólisis epidérmica por fármacos. En la práctica: buscar la infección y no atribuir el cuadro, sin estudio, a los fármacos tomados en el pródromo.
Fuente: Ramien ML. Clin Exp Dermatol. 2021;46(3):420-429. PMID: 32918499.Actualización DermRXEritema fijo ampolloso generalizado: una reacción grave con perfil propio
La obra le atribuye una mortalidad de hasta el 22 %, comparable a la del SSJ/NET. La revisión sistemática de 2026 (83 estudios, 430 casos) la sitúa en el 15,2 %, asociada a la edad, con latencia mediana de 24 horas, AINE en el 48,7 % y antibióticos en el 30,9 %, ausencia de afectación ocular, ingreso en cuidados intensivos en el 19,9 % y resolución en una mediana de 11 días. La disfunción orgánica es menos frecuente que en el SSJ/NET.
Fuente: Loo LY, et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2026;14(3):668-675. PMID: 41539429.Actualización DermRXEICH: ruxolitinib y belumosudil en la UE; ibrutinib, no
La obra cita ibrutinib como aprobado, una decisión de la FDA: en la UE la EICH crónica no figura entre sus indicaciones. El consenso de la sociedad europea de trasplante (EBMT) de 2024 fija ruxolitinib como estándar en la EICH aguda y crónica corticorrefractaria, añade belumosudil a las opciones de la crónica y recomienda globulina antitimocítica o ciclofosfamida postrasplante en la profilaxis con sangre periférica de donante no emparentado. Jakavi está indicado desde los 28 días de vida en la forma aguda y desde los 6 meses en la crónica; Rezurock recibió autorización condicional en marzo de 2026.
Fuente: Penack O, et al. Lancet Haematol. 2024;11(2):e147-e159. PMID: 38184001. Zeiser R, et al. N Engl J Med. 2021;385(3):228-238. PMID: 34260836. EMA. Jakavi (ruxolitinib): EPAR. 2026. Enlace a la fuente. EMA. Rezurock (belumosudil): EPAR. 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXCribado HLA: de la recomendación de la FDA a la ficha técnica española
La obra cita la recomendación de la FDA de determinar HLA-B*15:02 en pacientes de Asia oriental antes de carbamazepina. La ficha técnica española (Tegretol, revisión de agosto de 2026) pide la prueba siempre que sea posible en personas de origen chino Han o tailandés y la contempla en otras poblaciones asiáticas. Para HLA-A*31:01, presente en el 2–5 % de los europeos, recoge un riesgo de reacción cutánea del 26 % en portadores frente al 3,8 % en no portadores, pero considera insuficientes los datos para recomendar su determinación previa.
Fuente: AEMPS. Ficha técnica de Tegretol (carbamazepina). 2026. Enlace a la fuente.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Interface dermatitis» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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