Síndrome de Sweet

Uno de cada cinco pacientes con síndrome de Sweet tiene una neoplasia, y las lesiones cutáneas pueden preceder al diagnóstico de la hemopatía hasta once años. Lo que más rinde en esta enfermedad no es el corticoide: es un hemograma repetido cada seis a doce meses.

Dos mayoresParaneoplásicoFármacosCorticoide

Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

El diagnóstico exige los dos criterios mayores, inicio abrupto de placas o nódulos eritematosos dolorosos e infiltrado neutrofílico denso sin vasculitis leucocitoclástica, más dos de cuatro menores.
Para la forma inducida por fármacos hacen falta los cinco criterios de Walker y Cohen, y el fármaco implicado con mayor frecuencia es el factor estimulante de colonias de granulocitos.
El 21 por ciento de los pacientes tiene una neoplasia, 96 de 448 en la serie combinada, con la leucemia mieloide aguda a la cabeza.
El hemograma decide dónde mirar: anemia en el 82 a 83 por ciento de las formas asociadas a neoplasia y plaquetas anormales en el 50 a 68, frente a infrecuente en la forma clásica.
Prednisona 1 mg/kg/día en dosis única matutina, bajando a 10 mg diarios en 4 a 6 semanas; el yoduro potásico oral, primera línea internacional, no existe como medicamento en España.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

Los criterios que hay que cumplir, sin atajos

Los criterios de Su y Liu de 1986, modificados por von den Driesch en 1994, exigen los dos mayores y dos de los cuatro menores. Mayores: inicio abrupto de placas o nódulos eritematosos dolorosos, y evidencia histopatológica de infiltrado neutrofílico denso sin evidencia de vasculitis leucocitoclástica. Menores: pirexia por encima de 38 grados; asociación con neoplasia hematológica o visceral, enfermedad inflamatoria o embarazo, o antecedente de infección respiratoria alta, gastrointestinal o vacunación; excelente respuesta a corticoides sistémicos o a yoduro potásico; y valores analíticos anormales, definidos como tres de cuatro entre velocidad de sedimentación por encima de 20 mm/h, proteína C reactiva positiva, más de 8.000 leucocitos y más del 70 por ciento de neutrófilos. Los pacientes con la forma asociada a neoplasia se clasifican con esta misma lista.

El criterio que en España está cojo

El quinto criterio menor exige excelente respuesta a corticoides sistémicos o a yoduro potásico. En España el yoduro potásico oral no existe como medicamento autorizado y comercializado: cinco consultas distintas al registro nacional, por nombre de producto, por solución de Lugol y por principio activo, devolvieron cero resultados de producto oral, y lo único que aparece son sueros con cloruro potásico. La consecuencia práctica es doble. Primero, ese criterio solo puede cumplirse aquí por la rama del corticoide. Segundo, se pierde un tratamiento de primera línea internacional cuya respuesta es muy rápida: los síntomas se resuelven típicamente en 1 a 2 días y las lesiones remiten en 3 a 5. La única vía teórica es la fórmula magistral o el medicamento extranjero.

La forma inducida por fármacos exige los cinco criterios

Los criterios de Walker y Cohen de 1996 no se puntúan: se cumplen todos o no hay diagnóstico. Inicio abrupto de placas o nódulos eritematosos dolorosos; infiltrado neutrofílico denso sin vasculitis leucocitoclástica; pirexia por encima de 38 grados; relación temporal entre la ingesta del fármaco y la presentación clínica, o recurrencia relacionada temporalmente tras reexposición oral; y resolución de las lesiones relacionada temporalmente con la retirada del fármaco o con el corticoide sistémico. El fármaco implicado con mayor frecuencia es el factor estimulante de colonias de granulocitos, lo que tiene todo el sentido biológico: produce exactamente la expansión y activación de neutrófilos que define la enfermedad. La recurrencia con la reexposición es característica.

Cómo lee el capítulo la primera línea, y por qué aquí queda a dos tercios

Los autores del capítulo apoyan la primera línea en tres patas de la misma altura: el corticoide oral, con una horquilla amplia de 0,5 a 1,5 mg/kg al día y descenso en 4 a 6 semanas; el yoduro potásico, titulado gota a gota hasta 10 gotas por toma y mantenido hasta el aclaramiento; y la colchicina, con la que describen incluso una supresión prolongada a dosis bajas en el paciente crónico. La idea de fondo es que las tres actúan sobre el neutrófilo en días y que el perfil del paciente decide. En España la tercera pata no existe, porque el yoduro oral no está autorizado, y la horquilla del corticoide se lee con la ficha técnica delante: 1 mg/kg cabe holgadamente, pero 1,5 mg/kg en un adulto de 80 kg ya excede los 90 mg autorizados como dosis inicial.

La segunda línea que el capítulo ordena y la lectura no tenía

Lo que más sorprende del capítulo es dónde coloca el metotrexato y la acitretina: en segunda línea, por delante de la ciclosporina, la dapsona y la clofazimina, y con dosis modestas. El metotrexato se mueve entre 5 y 20 mg semanales y la dosis que mejor funcionó en la serie retrospectiva fue 7,5 mg, muy por debajo de la psoriasis; la acitretina se usó entre 10 y 50 mg diarios con una mediana eficaz de solo 10 mg en 20 pacientes. La lógica es la del Sweet crónico o recidivante que no puede vivir de ciclos de prednisona: un ahorrador oral, barato y conocido, antes de recurrir a fármacos de acceso difícil. Detrás, los autores acumulan una cola de casos aislados, talidomida, inmunoglobulinas, etanercept, ciclofosfamida y azatioprina, que conviene conocer y no imitar sin más.

El hemograma dice dónde hay que mirar

La tabla comparativa de las formas clínicas es lo más rentable de esta enfermedad. La anemia es infrecuente en la forma clásica pero aparece en el 82 por ciento de las asociadas a hemopatía y en el 83 por ciento de las asociadas a tumor sólido; el recuento plaquetario anormal es infrecuente en la clásica y llega al 68 y al 50 por ciento. La infección respiratoria previa aparece en el 75 al 90 por ciento de la forma clásica y solo en el 16 al 20 de las paraneoplásicas, y la recurrencia sube del 30 por ciento en la clásica al 69 en la hematológica. La forma paraneoplásica afecta por igual a ambos sexos, frente al 80 por ciento de mujeres de la clásica. Anemia, plaquetas anormales, ausencia de catarro previo y recurrencia obligan a buscar en serio.

Qué estudio de neoplasia y, sobre todo, hasta cuándo

El estudio propuesto incluye historia clínica detallada; exploración física completa con tiroides, ganglios, cavidad oral y piel, tacto rectal, exploración mamaria, ovárica y pélvica en mujeres y prostática y testicular en hombres; laboratorio con antígeno carcinoembrionario, hemograma completo con fórmula y plaquetas, citología cervical, bioquímica sérica, sangre oculta en heces, análisis de orina y urocultivo; y radiografía de tórax, muestreo endometrial en mujeres menopáusicas o con sangrado uterino anormal, y sigmoidoscopia por encima de los 50 años. Pero lo decisivo es lo que viene después: es razonable comprobar un hemograma completo con fórmula y plaquetas cada 6 a 12 meses, porque la aparición de las lesiones cutáneas ha precedido al diagnóstico de la hemopatía asociada hasta en 11 años. Escríbalo en el informe de alta y comuníqueselo a Atención Primaria.

Opciones disponibles

Arsenal terapéutico

Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.

Primera línea sistémica

Prednisona oral (Dacortin, Prednisona Cinfa, Kern, Pensa o Tarbis)

1 mg/kg/día, habitualmente entre 30 y 60 mg, como dosis oral única matutina.

Duración: Descenso hasta 10 mg diarios en 4 a 6 semanas; algunos pacientes requieren 2 a 3 meses de tratamiento.
Cuándo considerarlo: Es el patrón oro y produce mejorías rápidas tanto de las lesiones como de los síntomas. Primera elección en la forma clásica, en la paraneoplásica y en la inducida por fármacos cuando no se puede retirar el fármaco.
Limitaciones: Off-label por su nombre: la ficha técnica española recoge enfermedades dermatológicas graves no tratables con tópicos y enfermedades autoinmunes, con dosis inicial autorizada de 20 a 90 mg diarios, compatible con 1 mg/kg en la mayoría de los adultos. No hay comprimidos de 50 mg comercializados en España: para 60 mg se usan dos de 30 mg.
Monitorización: Tensión arterial, glucemia y peso. La respuesta rápida es en sí un dato diagnóstico y se ha descrito que puede orientar el diagnóstico precoz cuando la biopsia es no concluyente.

Metilprednisolona intravenosa (succinato sódico)

Hasta 1.000 mg al día, administrados en perfusión de una hora o más, durante 3 a 5 días.

Duración: El ciclo de pulsos, seguido de corticoide oral descendente o de otro inmunosupresor.
Cuándo considerarlo: Enfermedad refractaria a otros tratamientos o con afectación multiorgánica.
Limitaciones: Requiere ingreso u hospital de día. Riesgo infeccioso y metabólico de la corticoterapia a dosis altas, especialmente relevante en el paciente hematológico.
Monitorización: Monitorización cardiovascular durante la infusión, glucemia y vigilancia de infección.

Colchicina 0,5 mg comprimidos (Colchicina Seid y genéricos)

0,5 mg tres veces al día, es decir 1,5 mg diarios.

Duración: 10 a 21 días, con una media de 15 días en la serie de referencia.
Cuándo considerarlo: Excelente alternativa al corticoide, sobre todo en el paciente en el que se quiere evitar la corticoterapia. Respondió el 90 por ciento de los pacientes, 18 de 20: la fiebre se resolvió en 2 a 3 días, las lesiones cutáneas se atenuaron en 2 a 5 días, las artralgias desaparecieron en 2 a 4 días y la leucocitosis se normalizó en 8 a 14 días.
Limitaciones: Off-label: la ficha técnica española solo recoge gota y fiebre mediterránea familiar. Contraindicada con aclaramiento de creatinina por debajo de 30 mL/min y en insuficiencia hepática grave; se reduce a la mitad entre 30 y 50 mL/min. Máximo 2 mg en 24 horas. Diarrea, dolor abdominal, náuseas y vómitos son los efectos adversos limitantes y pueden mejorar reduciendo la dosis diaria.
Monitorización: Función renal y hepática. Revise la medicación concomitante: evitar macrólidos, azoles, inhibidores de la proteasa, estatinas, fibratos, ciclosporina, antagonistas del calcio y zumo de pomelo. Aquí la presentación española de 0,5 mg encaja exactamente con la pauta.

Yoduro potásico oral

Comprimidos con cubierta entérica de 300 mg tres veces al día, es decir 900 mg diarios; o solución saturada de 1 gramo por mL, empezando con 3 gotas tres veces al día, 450 mg diarios, y subiendo 1 gota tres veces al día hasta 21 a 30 gotas diarias, de 1.050 a 1.500 mg. Una gota equivale a 0,05 mL, o 50 mg a esa concentración, con cuentagotas estándar de 20 gotas por mL.

Duración: Hasta la resolución: los síntomas ceden típicamente en 1 a 2 días y las lesiones en 3 a 5 días.
Cuándo considerarlo: Primera línea sistémica en la literatura internacional desde las series de Horio de 1980 y 1983.
Limitaciones: NO existe ningún medicamento de yoduro potásico oral autorizado y comercializado en España. La única vía teórica es la fórmula magistral o el medicamento extranjero. Efectos adversos potenciales: vasculitis e hipotiroidismo. Su diagnóstico diferencial histológico es el propio halogenoderma por yoduros.
Monitorización: Función tiroidea si se llegara a usar, y vigilancia de lesiones faciales nuevas, que sugieren yododerma y no fracaso terapéutico.

Segunda línea sistémica

Indometacina (Inacid 25 mg cápsulas, Inacid Retard 75 mg)

150 mg diarios durante 7 días y después 100 mg diarios durante 14 días. En la práctica española, Inacid 25 mg dos cápsulas cada 8 horas, o Inacid Retard 75 mg cada 12 horas, y después 100 mg diarios repartidos.

Duración: 21 días en total según la pauta descrita.
Cuándo considerarlo: Muy útil cuando se quiere evitar el corticoide: en el estudio de referencia hubo eficacia terapéutica en 17 de 18 pacientes con esa misma pauta, usada como monoterapia de primera línea.
Limitaciones: Off-label: la ficha técnica española recoge reumatismos crónicos inflamatorios, gota y procesos musculoesqueléticos. La dosis máxima diaria autorizada es de 200 mg, de modo que la pauta internacional cabe holgadamente. Contraindicada en insuficiencia cardiaca, renal o ulcus activo.
Monitorización: Protección gástrica, función renal y tensión arterial.

Ciclosporina (Sandimmun Neoral, Ciqorin)

2 a 4 mg/kg/día por vía oral como dosis inicial; se ha descrito hasta 10 mg/kg/día, con descenso de 2 mg/kg/día cada 2 días desde el día 11 y suspensión el día 21.

Duración: Cursos cortos, por la toxicidad renal acumulada.
Cuándo considerarlo: Como monoterapia de segunda línea tras el fracaso de la primera, o como agente ahorrador de corticoide en terapia combinada.
Limitaciones: Off-label: el síndrome de Sweet no figura en la ficha técnica española. Contraindicada con hipérico, bosentán, dabigatrán etexilato y aliskiren. No combinar con colchicina, que es justo el otro fármaco de esta enfermedad.
Monitorización: Tensión arterial regular, función renal frecuente con reducción de dosis si el filtrado glomerular estimado baja más de un 25 por ciento respecto al basal, función hepática, lípidos, potasio, magnesio y ácido úrico.

Dapsona (Sulfona comprimidos 100 mg)

100 a 200 mg diarios por vía oral, en dosis única o repartida en dos tomas iguales.

Duración: Semanas a meses, según respuesta.
Cuándo considerarlo: Monoterapia de segunda línea o terapia combinada, incluida su función de ahorrador de corticoide. En un caso reciente de Sweet subcutáneo asociado a lupus eritematoso sistémico se usó prednisona 0,5 mg/kg/día junto con dapsona 100 mg diarios, con buena respuesta.
Limitaciones: NO comercializada en España. Solo accesible por el circuito de medicamentos en situaciones especiales, gestionado por Farmacia hospitalaria.
Monitorización: Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa antes de iniciar y hemograma seriado para vigilar la anemia; pensar en metahemoglobinemia ante pulsioximetría baja o disnea.

Clofazimina

200 mg diarios por vía oral durante 4 semanas y después 100 mg diarios durante 4 semanas.

Duración: 8 semanas según la pauta descrita.
Cuándo considerarlo: Síndrome de Sweet crónico y recidivante tras fracaso de otros tratamientos: se comunicó remisión casi completa en 6 pacientes previamente tratados sin éxito con metilprednisolona, y ninguno de los 6 requirió tratamiento sistémico tras suspenderla.
Limitaciones: Fármaco antileproso de acceso restringido en Europa. Su situación en el registro español no se ha verificado en la fuente de esta lectura. Hiperpigmentación cutánea característica.
Monitorización: Pigmentación cutánea y tolerancia digestiva.

Tópico e intralesional

Clobetasol propionato 0,05 por ciento (Clarelux, Clobex, Clovate, Decloban)

Aplicación tópica sobre las lesiones, en crema, pomada, gel o espuma según la localización.

Duración: Hasta la resolución de las lesiones tratadas.
Cuándo considerarlo: Pacientes con un número pequeño de lesiones localizadas, como monoterapia o de forma concurrente con el tratamiento sistémico.
Limitaciones: No sustituye al sistémico si hay fiebre, afectación extensa o sospecha de forma paraneoplásica. Atrofia con el uso prolongado.
Monitorización: Respuesta de las lesiones tratadas y aparición de lesiones nuevas fuera del área.

Triamcinolona acetónido intralesional (Trigon Depot)

3 a 10 mg/mL, en una única inyección o en tratamientos intralesionales repetidos.

Duración: Según respuesta de la lesión tratada.
Cuándo considerarlo: Lesiones individuales persistentes o especialmente sintomáticas.
Limitaciones: Off-label. Atención a la concentración: en el síndrome de Sweet es de 3 a 10 mg/mL, muy inferior a los 40 mg/mL de la primera visita del pioderma gangrenoso. Son enfermedades distintas y las dosis no se trasladan.
Monitorización: Atrofia y despigmentación en los puntos de inyección.

Actuación sobre la causa

Retirada o mantenimiento del fármaco desencadenante

Decisión individualizada: retirar el fármaco, o mantenerlo con corticoterapia precoz.

Duración: Según el curso del cuadro cutáneo y la necesidad oncológica.
Cuándo considerarlo: Sweet inducido por fármacos. En la revisión de inhibidores de tirosina cinasa, 9 de 14 casos requirieron suspensión del fármaco, pero 5 continuaron el tratamiento oncológico y se trataron solo con corticoides, con resolución rápida de las lesiones. La evidencia limitada sugiere que el tratamiento oncológico puede continuarse con seguridad si se instaura corticoterapia precoz.
Limitaciones: Retirar la quimioterapia no es automáticamente la decisión correcta: en un caso de decitabina, el no reinicio de la quimioterapia contribuyó al desenlace fatal. La recurrencia con la reexposición es característica y debe advertirse.
Monitorización: Consensúe siempre con Hematología u Oncología antes de suspender. Documente la relación temporal, que es criterio diagnóstico.

Tratamiento de la neoplasia asociada

El del protocolo oncológico correspondiente.

Duración: La del tratamiento oncológico.
Cuándo considerarlo: Sweet asociado a neoplasia. La curación o remisión de la neoplasia se sigue ocasionalmente de la resolución del síndrome de Sweet.
Limitaciones: No siempre ocurre, y el dermatólogo debe tratar la piel en paralelo. El inicio del Sweet puede preceder, seguir o coincidir con el diagnóstico de la neoplasia, y puede ser el heraldo cutáneo tanto de un cáncer no diagnosticado como de una recidiva no sospechada.
Monitorización: Hemograma completo con fórmula y plaquetas cada 6 a 12 meses de forma indefinida, porque las lesiones han precedido al diagnóstico de la hemopatía hasta en 11 años.

Observación en el paciente poco sintomático

Sin tratamiento sistémico, solo medidas sintomáticas y tópico si hace falta.

Duración: Vigilancia estrecha con revisión programada.
Cuándo considerarlo: Casos leves de la forma clásica. Sin ninguna intervención terapéutica, los síntomas y las lesiones se resolvieron finalmente en algunos pacientes con síndrome de Sweet clásico, y en la forma inducida por fármacos la mejoría espontánea sigue a la retirada del medicamento.
Limitaciones: Las lesiones no tratadas pueden permanecer semanas o meses, de modo que la observación exige un paciente informado y una revisión con fecha. No aplica si hay fiebre alta, afectación multiorgánica o sospecha paraneoplásica.
Monitorización: Revisión clínica en 2 a 4 semanas con hemograma, velocidad de sedimentación y proteína C reactiva.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.

Si tiene placas dolorosas de inicio abrupto con fiebre y neutrofilia

Biopsie y compruebe los dos criterios mayores antes de tratar: inicio abrupto de placas o nódulos eritematosos dolorosos, e infiltrado neutrofílico denso sin evidencia de vasculitis leucocitoclástica. Después necesita dos de los cuatro menores. Los dos mayores son obligatorios y no se compensan con menores de sobra.

Si sospecha una causa medicamentosa

Hacen falta los cinco criterios de Walker y Cohen, incluidos la relación temporal con la ingesta del fármaco y la resolución al retirarlo o al dar corticoide. Empiece por el factor estimulante de colonias de granulocitos, que es el fármaco implicado con mayor frecuencia, y siga por inhibidores de tirosina cinasa, gilteritinib, decitabina, bleomicina, minociclina, trimetoprim-sulfametoxazol e hidralazina.

Si el paciente está recibiendo quimioterapia

No suspenda de forma automática. En la revisión de inhibidores de tirosina cinasa, 5 de 14 pacientes continuaron el tratamiento oncológico y se resolvieron solo con corticoides, y en un caso de decitabina el no reinicio de la quimioterapia contribuyó al desenlace fatal. Consensúe la decisión con Hematología u Oncología.

Si el hemograma muestra anemia o plaquetas anormales

Cambia el escenario. La anemia es infrecuente en la forma clásica y aparece en el 82 al 83 por ciento de las formas asociadas a neoplasia; las plaquetas anormales, en el 50 al 68 por ciento. Pida frotis de sangre periférica y valore aspirado o biopsia de médula ósea y tomografía toracoabdominopélvica.

Si no hubo infección respiratoria previa

Es una pista de forma paraneoplásica: el antecedente aparece en el 75 al 90 por ciento de la forma clásica y solo en el 16 al 20 por ciento de las asociadas a neoplasia. Súmelo a la distribución equitativa por sexos, que también apunta a paraneoplásica frente al 80 por ciento de mujeres de la forma clásica.

Si el cuadro recurre

La recurrencia sube del 30 por ciento en la forma clásica al 69 en la asociada a hemopatía y al 67 en la inducida por fármacos. Ante una recurrencia, repase la lista de fármacos y reabra el estudio de neoplasia, con especial atención a la afectación de mucosa oral, que aparece en el 12 por ciento de las formas hematológicas frente al 2 por ciento de la clásica.

Si el paciente parece tener una fascitis necrotizante

Antes de desbridar, si hay fiebre, neutrofilia y placas dolorosas, piense en Sweet necrotizante. Requiere biopsia tisular, corticoterapia sistémica y evaluación para descartar neoplasia subyacente, y el manejo es diametralmente opuesto al de la fascitis. El diagnóstico erróneo conduce a cirugía inapropiada y a retraso del tratamiento.

Si la biopsia informa de vasculitis leucocitoclástica

En principio excluye el criterio mayor. Pero conozca la excepción publicada: el Sweet subcutáneo con rasgos de vasculitis, con infiltración neutrofílica en lóbulos adiposos y en paredes vasculares con extravasación de hematíes, atribuida a daño vascular mediado por neutrófilos y no a depósito de inmunocomplejos. Correlacione con la clínica antes de descartar el diagnóstico.

Si quiere evitar el corticoide en un paciente diabético o hematológico

Tiene dos opciones con datos. Indometacina 150 mg diarios durante 7 días y después 100 mg diarios durante 14, con eficacia en 17 de 18 pacientes como monoterapia de primera línea. O colchicina 0,5 mg tres veces al día durante 10 a 21 días, con respuesta en el 90 por ciento. Ambas caben en las presentaciones y los máximos españoles.

Si el aclaramiento de creatinina está por debajo de 30 mL/min

La colchicina está contraindicada, y entre 30 y 50 mL/min se reduce a la mitad. Elija corticoide, y si evita el corticoide recuerde que la indometacina está contraindicada en insuficiencia renal. En ese paciente el corticoide sistémico deja de tener alternativa cómoda.

Si va a infiltrar una lesión aislada

Use triamcinolona a 3 o 10 mg/mL, no a 40. La concentración del síndrome de Sweet es muy inferior a la que se usa en la primera visita del pioderma gangrenoso. No traslade dosis entre dermatosis neutrofílicas aunque compartan mecanismo.

Si el paciente se va de alta

Escriba en el informe la recomendación de hemograma completo con fórmula y plaquetas cada 6 a 12 meses de forma indefinida, y comuníquesela a Atención Primaria. Las lesiones cutáneas han precedido al diagnóstico de la hemopatía asociada hasta en 11 años. Es barato, no invasivo y es lo único que ha demostrado rendir a largo plazo.

Segunda mirada

Alternativas que merece la pena recordar

Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.

Indometacina como monoterapia de primera línea

Qué es: Antiinflamatorio no esteroideo usado en pauta fija como alternativa completa al corticoide sistémico.
Cuándo puede ser útil: Paciente en el que se quiere evitar la corticoterapia: diabético mal controlado, paciente hematológico en tratamiento activo, osteoporosis, o simple preferencia informada del paciente, siempre que no haya contraindicación para antiinflamatorios.
Evidencia: Estudio de referencia de 1997 con eficacia terapéutica en 17 de 18 pacientes con síndrome de Sweet que recibieron indometacina como monoterapia de primera línea, con la pauta descrita.
Cómo se utiliza: 150 mg diarios durante 7 días y después 100 mg diarios durante 14 días. Con Inacid Retard 75 mg cada 12 horas se cubren los 150 mg diarios de la forma más cómoda.
Limitación principal: Off-label en España. Contraindicada en insuficiencia cardiaca, renal o ulcus activo, y el máximo autorizado es de 200 mg diarios. Exige protección gástrica y control de función renal y tensión arterial.

Colchicina

Qué es: Alcaloide antimitótico con actividad antineutrofílica, primera línea sistémica clásica junto al corticoide y al yoduro potásico.
Cuándo puede ser útil: Alternativa al corticoide en enfermedad no grave, y en el paciente con contraindicación relativa a la corticoterapia con función renal conservada.
Evidencia: Serie de 20 pacientes con respuesta en el 90 por ciento: fiebre resuelta en 2 a 3 días, lesiones atenuadas en 2 a 5 días, artralgias desaparecidas en 2 a 4 días y leucocitosis normalizada en 8 a 14 días, con duración de tratamiento de 10 a 21 días.
Cómo se utiliza: 0,5 mg tres veces al día, 1,5 mg diarios, durante 10 a 21 días. La presentación española de 0,5 mg encaja exactamente con la pauta, y 1,5 mg diarios queda por debajo del máximo de 2 mg en 24 horas.
Limitación principal: Off-label. Contraindicada por debajo de 30 mL/min de aclaramiento y en insuficiencia hepática grave. Interacción relevante con inhibidores del CYP3A4 y de la glicoproteína P, incluida la ciclosporina.

Inhibidores de JAK

Qué es: Familia de inhibidores de las cinasas Janus usados fuera de indicación en dermatosis neutrofílicas refractarias.
Cuándo puede ser útil: Casos refractarios seleccionados, con frecuencia en pacientes que ya reciben el fármaco por otra indicación.
Evidencia: En la revisión sistemática de casos publicados, 5 pacientes con síndrome de Sweet alcanzaron resolución completa con baricitinib, ruxolitinib o filgotinib.
Cómo se utiliza: Dosis según los casos publicados y la indicación de base del paciente; no hay pauta establecida para esta enfermedad.
Limitación principal: Off-label en todas las agencias y evidencia de solo 5 pacientes. Además pueden causar la enfermedad: en la misma revisión se identificaron 6 casos de Sweet asociado a inhibidores de JAK. Precaución expresa en pacientes con neoplasias hematológicas.

Clofazimina

Qué es: Antileproso con actividad sobre dermatosis neutrofílicas crónicas.
Cuándo puede ser útil: Síndrome de Sweet crónico y recidivante que ha fracasado con corticoide sistémico.
Evidencia: Se comunicó remisión casi completa en 6 pacientes con Sweet crónico y recidivante, previamente tratados sin éxito con metilprednisolona, y ninguno de los 6 requirió tratamiento sistémico tras suspender la clofazimina.
Cómo se utiliza: 200 mg diarios durante 4 semanas y después 100 mg diarios durante 4 semanas.
Limitación principal: Fármaco de acceso restringido en Europa y su situación en el registro español no se ha verificado en la fuente de esta lectura. Hiperpigmentación cutánea característica y persistente.

Yoduro potásico

Qué es: Tratamiento sistémico clásico de primera línea, descrito por Horio en 1980 y confirmado en 1983.
Cuándo puede ser útil: Primera línea en la literatura internacional, con una cinética de respuesta que ningún otro tratamiento iguala.
Evidencia: Los síntomas de la dermatosis se resuelven típicamente en 1 a 2 días y las lesiones cutáneas remiten en 3 a 5 días tras iniciarlo.
Cómo se utiliza: 300 mg entéricos tres veces al día, o solución saturada empezando por 3 gotas tres veces al día y subiendo 1 gota tres veces al día hasta 21 a 30 gotas diarias.
Limitación principal: No existe ningún medicamento de yoduro potásico oral autorizado y comercializado en España, y esa ausencia rompe además la rama del quinto criterio menor. Efectos adversos potenciales: vasculitis e hipotiroidismo. Su diagnóstico diferencial histológico es el halogenoderma por yoduros.

Detalles que cambian la conducta

Perlas terapéuticas

◆Dos mayores obligatorios, dos de cuatro menores

Los dos mayores no se negocian: inicio abrupto de placas o nódulos eritematosos dolorosos, e infiltrado neutrofílico denso sin evidencia de vasculitis leucocitoclástica. Y para la forma inducida por fármacos hacen falta los cinco criterios de Walker y Cohen, incluida la relación temporal con la ingesta y la resolución al retirar el fármaco.

◆El hemograma le dice si buscar cáncer

Anemia en el 82 al 83 por ciento de las formas asociadas a neoplasia frente a infrecuente en la clásica; plaquetas anormales en el 50 al 68 por ciento frente a infrecuente. Añada ausencia de infección respiratoria previa y recurrencia y tiene el perfil que obliga a buscar hemopatía en serio, con frotis y valoración de médula ósea.

◆Hemograma cada 6 a 12 meses, de por vida

Es la recomendación más rentable de todo el manejo, y está literalmente en la fuente: las lesiones cutáneas pueden preceder al diagnóstico de la neoplasia hematológica asociada hasta en 11 años. No es un estudio único al diagnóstico, es un seguimiento indefinido. Escríbalo en el informe de alta y avise a Atención Primaria.

◆El 21 por ciento tiene neoplasia

Noventa y seis de 448 individuos en la serie combinada de 15 estudios. La más frecuente es la leucemia mieloide aguda; entre los tumores sólidos, los carcinomas genitourinarios, de mama y de tracto gastrointestinal. El Sweet puede ser el heraldo cutáneo de un cáncer no diagnosticado o de una recidiva no sospechada.

◆El factor estimulante de colonias es el fármaco número uno

Es el implicado con mayor frecuencia, y tiene sentido biológico: produce exactamente la expansión y activación de neutrófilos que caracteriza la enfermedad. En un paciente oncológico con fiebre y placas dolorosas es el primer sospechoso, y la recurrencia al reexponerlo es característica. Una vez suspendido, las manifestaciones mejoran con frecuencia.

◆No retire automáticamente la quimioterapia

En la revisión de inhibidores de tirosina cinasa, 5 de 14 pacientes continuaron el tratamiento oncológico y se resolvieron solo con corticoides, y los autores concluyen que el tratamiento puede continuarse con seguridad si se instaura corticoterapia precoz. En un caso de decitabina, no reiniciar la quimioterapia contribuyó al desenlace fatal. Decida con Hematología.

◆Aquí la colchicina española encaja perfecta

A diferencia de la vasculitis, donde la literatura usa 0,6 mg dos veces al día y esa presentación no existe aquí, la pauta del Sweet es 0,5 mg tres veces al día, que se corresponde exactamente con la presentación española de 0,5 mg, y 1,5 mg diarios queda por debajo del máximo de ficha técnica de 2 mg en 24 horas.

◆Triamcinolona a 3 o 10 mg/mL, no a 40

La concentración intralesional del síndrome de Sweet es de 3 a 10 mg/mL, muy inferior a los 40 mg/mL que se infiltran en la primera visita del pioderma gangrenoso. Son dermatosis neutrofílicas distintas con necesidades distintas: no traslade dosis de una a otra por analogía de mecanismo.

Contraste con fuentes actuales

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Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.

Actualización DermRXLos inhibidores de JAK, con doble filo

La primera revisión sistemática de inhibidores de JAK en dermatosis neutrofílicas, registrada en PROSPERO y con búsqueda hasta julio de 2025, reunió 54 informes y 70 pacientes. Cinco tenían síndrome de Sweet y los cinco alcanzaron resolución completa con baricitinib, ruxolitinib o filgotinib. Pero en el mismo trabajo se identificaron 6 casos de síndrome de Sweet asociado a inhibidores de JAK, generalmente ruxolitinib, que mejoraron con corticoides o con la retirada del fármaco. Los autores piden precaución expresa en pacientes con neoplasias hematológicas. Es el ejemplo más nítido de que algunos tratamientos de esta enfermedad se han implicado paradójicamente en su inducción.

Fuente: Vahabi SM, Heidari S, Farahmand Y, y cols. Dermatol Res Pract 2026;2026:7086209.

Actualización DermRXEl Sweet es hoy una toxicidad reconocida de la terapia antileucémica dirigida

El periodo ha ampliado el catálogo de fármacos causales por el lado oncológico. La revisión de inhibidores de tirosina cinasa reunió 14 casos con latencia mediana de 2 meses, todos con la histopatología clásica de infiltrado neutrofílico dérmico sin vasculitis ni necrosis. Se han publicado casos con gilteritinib, inhibidor de FLT3, en leucemia monocítica aguda recidivante; con decitabina, con lesiones a los dos días del primer ciclo y recuperación en cuatro días tras retirarla; y el primer caso descrito de Sweet inducido por bleomicina. El dermatólogo consultor de Hematología y Oncología debe conocer esta asociación y ser quien la nombre.

Fuente: Yang JJ, Maloney NJ, Nguyen KA, y cols. Dermatol Ther 2021;34(1):e14461; Krishnasamy S, Paul AA. BMJ Case Rep 2024;17(12):e260106.

Actualización DermRXEl Sweet necrotizante, reconocido como emergencia diagnóstica

Una serie con revisión de la literatura publicada en 2026 consolida el Sweet necrotizante como variante que imita estrechamente la fascitis necrotizante y subraya que el manejo es diametralmente opuesto: mientras la fascitis requiere desbridamiento quirúrgico urgente y extenso, el Sweet necrotizante requiere biopsia tisular, corticoterapia sistémica y evaluación sistémica para descartar neoplasia subyacente, y el diagnóstico erróneo conduce a cirugía inapropiada y a retraso del tratamiento. En la serie de tres pacientes con afectación periocular, dos fueron diagnosticados después de una enfermedad hematológica, y se usó injerto de lámina de colágeno para la cobertura del defecto con recuperación rápida y estéticamente favorable en dos de ellos.

Fuente: Sinha P, Doctor S, Maniktala Y, Mishra DK, Dave TV. Orbit 2026;45(2):338-343.

Actualización DermRXEl espectro histológico se amplía y matiza el criterio mayor

La descripción de un Sweet subcutáneo con rasgos de vasculitis, con infiltración neutrofílica en los lóbulos adiposos y en las paredes vasculares con extravasación de hematíes, obliga a leer con matiz el criterio mayor clásico de ausencia de vasculitis leucocitoclástica. Los autores proponen que la vasculitis de esta variante resulta de daño vascular mediado por neutrófilos y no de depósito de inmunocomplejos. En la misma línea se han descrito la forma criptococoide, asociada a hidralazina, y la dermatosis neutrofílica del dorso de las manos como parte del espectro. La correlación clínico-patológica sigue siendo obligatoria.

Fuente: Tang J, Lv B. Am J Dermatopathol 2025;47(2):133-137.

Actualización DermRXEl capítulo frente a la receta española de primera línea

El capítulo sitúa en primera línea, a la par, la prednisona entre 0,5 y 1,5 mg/kg al día, el yoduro potásico titulado hasta 10 gotas tres veces al día o 300 mg en comprimidos tres veces al día, y la colchicina a 0,5 o 0,6 mg dos o tres veces al día. En España en 2026 la prednisona sigue siendo el patrón oro sin ensayo que lo discuta, pero se prescribe a 1 mg/kg dentro del margen de 20 a 90 mg de la ficha técnica y sin comprimidos de 50 mg; el yoduro potásico oral no tiene ningún medicamento autorizado en CIMA y solo sería fórmula magistral o medicamento extranjero; y la colchicina se usa a 0,5 mg tres veces al día porque es la única presentación comercializada. El resultado es que el dermatólogo español elige entre dos opciones donde el capítulo ofrece tres.

Fuente: Lectura del capítulo frente a las fichas técnicas de Dacortin 30 mg y Colchicina Seid en CIMA-AEMPS y la revisión de Hrin ML y Huang WW, Dermatol Clin 2023.

Actualización DermRXMetotrexato y acitretina: segunda línea en el capítulo, fuera de indicación en España

El capítulo propone metotrexato a 5 a 20 mg semanales, con 7,5 mg como dosis más eficaz en su serie, y acitretina a 10 a 50 mg diarios con mediana de 10 mg, como segunda línea del Sweet recidivante. En España en 2026 ambos están comercializados y financiados, pero ninguna ficha técnica recoge el síndrome de Sweet: el metotrexato oral está autorizado en psoriasis grave y enfermedades reumáticas, y la acitretina en psoriasis grave y trastornos de la queratinización, de modo que su uso aquí exige consentimiento y justificación por escrito. La acitretina obliga además a anticoncepción durante 3 años tras suspenderla, lo que la descarta en la mujer fértil con una enfermedad que predomina en mujeres jóvenes; el metotrexato a 7,5 mg semanales con ácido fólico es la opción más trasladable.

Fuente: Lectura del capítulo frente a las fichas técnicas de metotrexato oral y acitretina (Neotigason) en CIMA-AEMPS.

Para la consulta

Prescripción práctica

Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.

Rp/Síndrome de Sweet clásico con fiebre y placas dolorosas

Prednisona 30 mg comprimidos, dosis de 1 mg/kg/día en dosis única matutina con el desayuno
Descender progresivamente hasta 10 mg diarios en 4 a 6 semanas y después hasta suspender
Protector gástrico durante el tratamiento
Analítica de control con hemograma, velocidad de sedimentación y proteína C reactiva a las 2 semanas

La respuesta suele ser rápida y en sí misma es un dato diagnóstico, hasta el punto de que se ha descrito que puede orientar el diagnóstico precoz cuando la biopsia no es concluyente. Algunos pacientes requieren 2 a 3 meses de tratamiento. No hay comprimidos de prednisona de 50 mg comercializados en España.

Rp/Paciente en el que se quiere evitar el corticoide, con función renal conservada

Colchicina 0,5 mg comprimidos, 1 comprimido cada 8 horas, es decir 1,5 mg diarios
Duración de 10 a 21 días, con media de 15 días
Analítica con hemograma y creatinina con filtrado glomerular estimado antes de iniciar

Uso off-label: la ficha técnica española solo recoge gota y fiebre mediterránea familiar. Contraindicada con aclaramiento por debajo de 30 mL/min y a mitad de dosis entre 30 y 50. No la combine con macrólidos, azoles ni ciclosporina. Suspenda si aparece diarrea persistente; los efectos gastrointestinales pueden mejorar reduciendo la dosis diaria.

Rp/Alternativa no esteroidea con la pauta de indometacina

Inacid Retard 75 mg cápsulas de liberación prolongada, 1 cápsula cada 12 horas durante 7 días
Continuar con 100 mg diarios repartidos durante 14 días
Protector gástrico durante todo el tratamiento
Control de tensión arterial y de función renal a las 2 semanas

Uso off-label: la ficha técnica española recoge reumatismos crónicos, gota y procesos musculoesqueléticos, y fija el máximo diario en 200 mg, de modo que la pauta cabe. Contraindicada en insuficiencia cardiaca, renal o ulcus activo. La eficacia descrita como monoterapia de primera línea fue de 17 de 18 pacientes.

Rp/Estudio de neoplasia al diagnóstico y seguimiento posterior

Hemograma completo con fórmula leucocitaria y recuento plaquetario, bioquímica sérica y análisis de orina con urocultivo
Sangre oculta en heces, antígeno carcinoembrionario y radiografía de tórax
Citología cervical en mujeres; exploración mamaria, ovárica y pélvica en mujeres y prostática y testicular en hombres, con tacto rectal
Hemograma completo con fórmula y plaquetas cada 6 a 12 meses de forma indefinida

Añada muestreo de tejido endometrial en mujeres menopáusicas o con antecedente de sangrado uterino anormal, tratamiento estrogénico, anovulación, infertilidad u obesidad, y sigmoidoscopia por encima de los 50 años. Intensifique con frotis de sangre periférica, valoración de médula ósea y tomografía si hay anemia, alteración plaquetaria, leucopenia, recurrencia o ausencia de infección respiratoria previa.

Rp/Lesiones escasas y localizadas, sin fiebre ni afectación sistémica

Clobetasol propionato 0,05 por ciento crema o pomada, aplicar una vez al día sobre las lesiones
Triamcinolona acetónido intralesional a 3 o 10 mg/mL en las lesiones individuales persistentes
Analítica con hemograma, velocidad de sedimentación y proteína C reactiva
Revisión en 2 a 4 semanas

El tópico y el intralesional se reservan a un número pequeño de lesiones localizadas, en monoterapia o junto al sistémico. Ojo con la concentración: 3 a 10 mg/mL, no los 40 mg/mL del pioderma gangrenoso. Y aunque el cuadro sea leve, el estudio de neoplasia y el seguimiento con hemograma no se saltan.

Recursos relacionados

Conectar con DermRX

Ficha de prednisona→Ficha de metilprednisolona→Ficha de colchicina→Ficha de dapsona→Ficha de ciclosporina→Ficha de yoduro potásico y solución saturada→Ficha de triamcinolona acetónido→Calculadora LRINEC de fascitis necrosante→Analíticas por patología→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
Cohen PR. Sweet’s syndrome: a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis 2007;2:34.
Hrin ML, Huang WW. Sweet syndrome and neutrophilic dermatosis of the dorsal hands. Dermatol Clin 2023;42(2):193-207.
Yang JJ, Maloney NJ, Nguyen KA, Worswick S, Smogorzewski J, Bach DQ. Sweet syndrome as an adverse reaction to tyrosine kinase inhibitors: a review. Dermatol Ther 2021;34(1):e14461.
Krishnasamy S, Paul AA. Decitabine-induced Sweet syndrome. BMJ Case Rep 2024;17(12):e260106.
Yang L, Zhang R, Ma H. Sweet syndrome induced by FLT3 inhibitors: case report and literature review. Hematology 2024;29(1):2337230.
Vahabi SM, Heidari S, Farahmand Y, y cols. JAK inhibitors for treatment of pyoderma gangrenosum and Sweet syndrome: a systematic review of published case reports. Dermatol Res Pract 2026;2026:7086209.
Sinha P, Doctor S, Maniktala Y, Mishra DK, Dave TV. Periocular necrotizing Sweet syndrome: a case series and review of literature. Orbit 2026;45(2):338-343.
Tang J, Lv B. Subcutaneous Sweet syndrome with vasculitis features: case report and review. Am J Dermatopathol 2025;47(2):133-137.
Cimé-Aké E, Arriaga Escamilla D, Ríos-Valencia J, Saeb-Lima M, Fragoso-Loyo H. Subcutaneous Sweet syndrome as an uncommon mucocutaneous manifestation in systemic lupus erythematosus. Immunol Res 2026;74(1).
van der Molen AJ, Laguna JJ, van de Ven AAJM, Vega F. Very rare adverse reactions to intravascular contrast media: from Kounis to Sweet syndrome. Eur J Radiol 2025;187:112066.
Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. Fichas técnicas de Dacortin 30 mg, Colchicina Seid 1 mg, Inacid 25 mg y Sandimmun Neoral 100 mg, y consultas del registro de medicamentos, septiembre de 2026.