Patrones de inmunofluorescencia directa | Boards' Fodder · Lectura clínica

Cómo leer una inmunofluorescencia directa por patrón (intercelular, lineal, granular o vascular), qué enfermedad hay detrás de cada uno y cómo cerrarla con ELISA, piel separada con sal y análisis de serración, siguiendo las guías europeas de pénfigo y penfigoide.

Inmunofluorescencia directaPénfigo y penfigoideSerología ELISAPiel separada con salGuías EADV

Obra de referencia: columna «Boards’ Fodder» de Dermatology World: Directions in Residency (American Academy of Dermatology). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 13 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

Depósito intercelular en red = pénfigo: IgG en vulgar, foliáceo y vegetante; IgA en el pénfigo IgA; intercelular más depósito en la unión en el paraneoplásico y el eritematoso.
Lineal en la unión con IgG/C3 = grupo penfigoide o epidermólisis ampollosa adquirida; lineal con IgA = dermatosis IgA lineal. La serración n o u separa penfigoide de colágeno VII.
Granular: IgA en las papilas dérmicas es dermatitis herpetiforme; banda granular continua de IgG, IgM y C3 en la unión es lupus.
Vasos: IgA perivascular en la vasculitis IgA; depósitos gruesos alrededor de vasos superficiales y en la unión en porfiria cutánea tarda, pseudoporfiria y protoporfiria.
La IFD es la prueba más sensible; la serología (ELISA de BP180, BP230, desmogleínas, colágeno VII, laminina 332, envoplaquina, transglutaminasas) y la piel separada con sal ponen nombre a la diana.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

La biopsia buena es perilesional y viaja en fresco

En las ampollosas autoinmunes se toma piel o mucosa aparentemente sana a menos de 1 cm de la lesión; la ampolla y la erosión degradan los depósitos y dan falsos negativos. Vasculitis y lupus se biopsian en lesión. El transporte es en suero fisiológico si llega en 24-48 h o en medio de Michel; nunca en formol.

Intercelular: el pénfigo y el balance de desmogleínas

La IgG en red entre queratinocitos define el pénfigo. El perfil de anticuerpos explica la clínica: solo Dsg3 da pénfigo vulgar mucoso, Dsg3 más Dsg1 da forma mucocutánea y solo Dsg1 da pénfigo foliáceo sin mucosas, porque cada epitelio depende de una desmogleína distinta. El ELISA de Dsg1 y Dsg3 confirma el subtipo y sigue la actividad.

Lineal en la unión: penfigoide o colágeno VII, y la serración decide

Con aumento alto, el depósito lineal dibuja arcos abiertos hacia la dermis (serración n) en el grupo penfigoide y en la dermatosis IgA lineal, o arcos abiertos hacia la epidermis (serración u) cuando la diana es el colágeno VII (epidermólisis ampollosa adquirida y lupus ampolloso). Es una lectura aprendible que evita muchas pruebas adicionales.

La piel separada con sal localiza la diana

Al separar la piel por la lámina lúcida, los anticuerpos contra BP180 y BP230 se unen al techo, y los dirigidos contra colágeno VII, laminina 332 o laminina γ1 (penfigoide anti-p200) al suelo. Se usa sobre todo como inmunofluorescencia indirecta con el suero del paciente y, en casos dudosos, sobre la propia biopsia.

Si el depósito es de IgA, el diagnóstico cambia

La IgA lineal en la unión es dermatosis IgA lineal (infantil o del adulto, a veces por vancomicina); la IgA granular en papilas es dermatitis herpetiforme; la IgA intercelular es pénfigo IgA, y la IgA perivascular apoya una vasculitis IgA. Pedir siempre el panel completo (IgG, IgA, IgM, C3 y fibrinógeno).

La serología pone nombre, apellidos y actividad

El ELISA de BP180 NC16A se correlaciona con la actividad del penfigoide y el de desmogleínas con la del pénfigo; el de colágeno VII confirma la epidermólisis ampollosa adquirida y el de laminina 332 obliga a buscar cáncer. En el paraneoplásico, los anticuerpos contra envoplaquina y la inmunofluorescencia indirecta sobre vejiga de rata son lo más específico.

No todo penfigoide tiene ampollas ni anticuerpos contra NC16A

Hasta uno de cada cinco penfigoides se presenta sin ampollas, como prurito con eccema, prurigo o urticaria en el anciano. El penfigoide asociado a gliptinas es poco inflamatorio y puede dirigirse contra regiones de BP180 fuera de NC16A, por lo que un ELISA NC16A negativo no lo descarta si la IFD es lineal.

Repaso organizado

Patrón por patrón, enfermedad por enfermedad

Cuatro patrones de depósito (intercelular, lineal, granular y vascular) y un bloque final con las pruebas que completan la IFD.

Patrón intercelular epidérmico

Pénfigo vulgar

IgG intercelular en todo el espesor; Dsg3 con o sin Dsg1

Diana: Desmogleína 3 (130 kDa) en la forma mucosa; Dsg3 y Dsg1 (160 kDa) en la mucocutánea.
Histología: Acantólisis suprabasal con la capa basal en «hilera de lápidas».
IFD: IgG, y con frecuencia C3, en red en toda la epidermis, a veces más marcada en capas bajas.
IFI y ELISA: Esófago de mono como sustrato; ELISA de Dsg1 y Dsg3 para subtipo y seguimiento.
Tratamiento: La guía europea sitúa rituximab con corticoide como primera línea en formas moderadas y graves.

Pénfigo vegetante

Variante vegetante del pénfigo vulgar en pliegues

Clínica: Placas vegetantes y pustulosas en axilas, ingles y pliegues; formas de Neumann y de Hallopeau.
Diana: Dsg3, a veces con Dsg1 o desmocolinas.
IFD: Igual que el vulgar: IgG y C3 intercelulares.
Histología: Acantólisis suprabasal con hiperplasia epidérmica y microabscesos eosinofílicos.

Pénfigo foliáceo

IgG intercelular, a veces más superficial; Dsg1 y sin mucosas

Diana: Desmogleína 1.
Histología: Acantólisis subcórnea o en la granulosa, con queratinocitos acantolíticos adheridos al techo.
IFD: IgG y C3 en red; el acento en capas altas es orientativo pero no fiable para decidir el nivel.
IFI y ELISA: Esófago de cobaya o de mono; el ELISA de Dsg1 es la prueba que confirma.

Pénfigo eritematoso (Senear-Usher)

Foliáceo localizado seborreico con depósito tipo banda lúpica

Clínica: Placas costrosas en zonas seborreicas y malar, fotoagravadas.
Diana: Desmogleína 1.
IFD: IgG intercelular más depósito granular de IgG, IgM o C3 en la unión dermoepidérmica.
Serología: ANA positivos con frecuencia; se recuerda como un híbrido de foliáceo y lupus.

Pénfigo IgA

El único patrón intercelular de IgA

Subtipos: Tipo dermatosis pustulosa subcórnea (desmocolina 1) y tipo neutrofílico intraepidérmico (diana menos definida).
Clínica: Pústulas flácidas en anillos o girasol, en tronco y pliegues.
IFD: IgA intercelular, superficial en el tipo subcórneo y en todo el espesor en el intraepidérmico.
Clave: La IFD positiva lo separa de la pustulosis subcórnea de Sneddon-Wilkinson.

Pénfigo paraneoplásico (síndrome autoinmune multiorgánico)

Mucositis grave, dianas de la familia plaquina y neoplasia linfoproliferativa

Dianas: Envoplaquina, periplaquina, desmoplaquinas, BP230, plectina, A2ML1, Dsg3 y Dsg1.
Histología: Acantólisis suprabasal combinada con dermatitis de interfase y queratinocitos necróticos.
IFD: IgG intercelular y depósito lineal o granular en la unión; puede ser negativa.
Prueba específica: IFI sobre vejiga de rata (epitelio con plaquinas y sin desmogleínas) y anticuerpos contra envoplaquina.
Neoplasias: Linfoma no Hodgkin, leucemia linfática crónica, enfermedad de Castleman y timoma; riesgo de bronquiolitis obliterante.

Patrón lineal en la zona de la membrana basal

Penfigoide ampolloso

C3 e IgG lineales, serración n, techo en piel separada con sal

Dianas: BP180 (colágeno XVII), sobre todo su dominio NC16A, y BP230.
Histología: Ampolla subepidérmica con eosinófilos; en fase prebullosa, espongiosis eosinofílica.
IFD: Depósito lineal fino y continuo de C3 e IgG; patrón n-serrado.
Serología: ELISA de BP180 NC16A (sigue la actividad) y BP230; IFI en piel separada con sal: techo.
Fármacos: Gliptinas, inhibidores de PD-1/PD-L1 y diuréticos entre los desencadenantes descritos.

Penfigoide gestacional

C3 lineal casi constante con poca IgG; misma diana que el penfigoide

Contexto: Segundo o tercer trimestre o posparto; lesiones periumbilicales al inicio.
Diana: BP180 NC16A.
IFD: C3 lineal en la práctica totalidad; IgG en una minoría.
Diferencial: Erupción polimorfa del embarazo: IFD negativa.
Nombre: Sustituye a «herpes gestationis»; no tiene relación con virus herpes.

Penfigoide de mucosas

Predominio mucoso, cicatrices y dianas diversas; la laminina 332 marca riesgo de cáncer

Dianas: BP180 (sobre todo región C-terminal), BP230, laminina 332, colágeno VII; integrina α6β4 descrita en formas oculares.
IFD: IgG, IgA y C3 lineales; sensibilidad menor que en el penfigoide ampolloso, conviene repetir si la sospecha persiste.
Biopsia: Mucosa perilesional no erosionada.
Piel separada con sal: Techo si la diana es BP180; suelo si es laminina 332 o colágeno VII.
Alarma: Anticuerpos contra laminina 332: buscar neoplasia sólida.

Penfigoide anti-p200 (anti-laminina γ1)

Parece un penfigoide ampolloso, pero se une al suelo

Diana: Laminina γ1, identificada como la proteína de 200 kDa.
Clínica: Ampollas tensas acrales; asociación descrita con psoriasis.
IFD: IgG y C3 lineales con serración n.
Piel separada con sal: Suelo, lo que obliga a distinguirlo de la epidermólisis ampollosa adquirida.

Liquen plano penfigoide

Liquen plano más ampollas en piel no afectada por anticuerpos contra BP180

Diana: BP180, epítopo MCW-4 dentro del dominio NC16A; a veces BP230.
Clínica: Ampollas tensas sobre piel sana y sobre pápulas liquenoides.
IFD: Lineal de IgG y C3 en la unión, con cuerpos citoides en las pápulas de liquen.
Diferencial: Liquen plano ampolloso: la ampolla nace de la propia pápula por la intensidad de la interfase y la IFD no es lineal.

Epidermólisis ampollosa adquirida

Colágeno VII, serración u y suelo en piel separada con sal

Diana: Colágeno VII (dominio NC1), en las fibrillas de anclaje.
Clínica: Forma mecanoampollosa con cicatrices y milios en zonas de roce, o forma inflamatoria que imita un penfigoide.
IFD: IgG lineal ancha, con C3, IgA o IgM; patrón u-serrado.
Confirmación: ELISA de colágeno VII e IFI en piel separada con sal: suelo.
Asociación: Enfermedad inflamatoria intestinal, sobre todo Crohn.

Dermatosis IgA lineal

IgA lineal homogénea; en niños, ampollas en racimo

Dianas: Fragmentos procesados del ectodominio de BP180 (LAD-1 de 120 kDa y LABD97); a veces colágeno VII.
Clínica: Ampollas en «collar de perlas» o roseta; es la ampollosa autoinmune más frecuente en la infancia.
IFD: IgA lineal predominante, con serración n (u si la diana es colágeno VII).
Fármacos: Vancomicina en primer lugar; retirar el fármaco suele bastar.

Lupus eritematoso sistémico ampolloso

Ampollas neutrofílicas en un LES activo; colágeno VII y buena respuesta a dapsona

Diana: Colágeno VII.
Histología: Ampolla subepidérmica con neutrófilos en papilas, parecida a la dermatitis herpetiforme.
IFD: Depósito de varias inmunoglobulinas y C3 en la unión, lineal (serración u) o granular.
Tratamiento: Suele responder a dapsona.

Patrón granular y depósitos de interfase

Dermatitis herpetiforme

IgA granular en las papilas dérmicas; manifestación cutánea de la celiaquía

Diana: Transglutaminasa epidérmica (TG3), presente en los propios depósitos.
Genética: HLA-DQ2 y DQ8.
IFD: IgA granular en papilas o a lo largo de la unión (variante fibrilar); biopsia de piel perilesional sana.
Serología: IgA antitransglutaminasa tisular con IgA total; antiendomisio y anti-TG3 como apoyo.
Evolución: Los depósitos desaparecen lentamente con dieta sin gluten mantenida.

Lupus eritematoso (banda lúpica)

Banda granular continua de IgG, IgM y C3 en la unión

Lesional: Positiva en lesiones establecidas de lupus discoide y subagudo; negativa con frecuencia en lesiones recientes o tratadas.
No lesional: En piel sana fotoprotegida se usó en el LES; hoy la sustituyen los anticuerpos y los criterios de clasificación.
Trampa: Piel crónicamente fotoexpuesta de personas sanas puede mostrar depósitos granulares.
Utilidad actual: Apoyo en lupus discoide del cuero cabelludo frente a liquen plano pilar.

Liquen plano

Cuerpos citoides con IgM y fibrinógeno «deshilachado» en la unión

IFD: Queratinocitos apoptóticos en dermis papilar teñidos sobre todo con IgM (también IgA, IgG, C3) y fibrinógeno irregular a lo largo de la unión.
Utilidad: Apoya el diagnóstico en mucosas y en liquen plano pilar cuando la histología es dudosa.
Diferencial: El lupus da banda granular; el liquen, fibrinógeno irregular y cuerpos citoides agrupados.
Ojo: Cuerpos citoides aislados son inespecíficos.

Patrón vascular (con o sin depósito en la unión)

Vasculitis IgA

IgA en las paredes de vasos dérmicos superficiales

IFD: IgA perivascular, con C3 y fibrinógeno; biopsia de lesión de menos de 24-48 h.
Histología: Vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso.
Adulto: Ni el patrón de depósito (IgM, fibrinógeno) ni la localización de las lesiones permiten prescindir del estudio renal.
Conducta: Sedimento y función renal en todos, al diagnóstico y en el seguimiento.

Otras vasculitis de pequeño vaso

IgM, C3 o fibrinógeno perivasculares: inespecíficos pero útiles en contexto

Crioglobulinemia: IgM e IgG perivasculares; a veces trombos hialinos intraluminales en H&E.
Urticaria vasculitis: Inmunorreactantes perivasculares y, en la hipocomplementémica, depósito granular en la unión.
ANCA: Pocos depósitos (pauciinmune), aunque en lesiones muy precoces pueden verse IgG o IgA.
Regla: El fibrinógeno perivascular aislado es inespecífico.

Porfiria cutánea tarda

Depósitos gruesos homogéneos alrededor de vasos superficiales y en la unión

Defecto: Actividad disminuida de uroporfirinógeno descarboxilasa (hepática), adquirida o familiar.
Histología: Ampolla subepidérmica pauciinflamatoria con papilas conservadas («festoneado») y cuerpos oruga.
IFD: IgG (también IgM, IgA), C3 y fibrina en paredes vasculares superficiales y en la unión.
Confirmación: Porfirinas en orina y plasma; buscar hepatitis C, hemocromatosis, alcohol y estrógenos.

Pseudoporfiria

Clínica e IFD de porfiria cutánea tarda con porfirinas normales

Desencadenantes: Naproxeno y otros AINE, furosemida, tiazidas, tetraciclinas, voriconazol, hemodiálisis y cabinas de bronceado.
IFD: Superponible a la de la porfiria cutánea tarda.
Diferencia: Porfirinas normales; sin la hipertricosis ni los cambios esclerodermiformes propios de la porfiria.
Conducta: Retirar el desencadenante y fotoproteger.

Protoporfiria eritropoyética

Fototoxicidad inmediata sin ampollas y material hialino perivascular

Defecto: Ferroquelatasa (FECH); la forma ligada al X por ganancia de función de ALAS2 es clínicamente similar.
Clínica: Dolor urente inmediato con la luz desde la infancia, con edema y poca lesión visible.
Histología e IFD: Manguitos eosinofílicos PAS positivos alrededor de vasos de dermis superior y media, con inmunorreactantes similares a la porfiria cutánea tarda.
Riesgo: Hepatopatía por protoporfirina: vigilar función hepática.

Pruebas que completan la IFD

Inmunofluorescencia indirecta

El suero del paciente sobre un sustrato elegido según la sospecha

Esófago de mono: Pénfigo vulgar y penfigoide.
Esófago de cobaya: Pénfigo foliáceo (rico en Dsg1).
Vejiga de rata: Pénfigo paraneoplásico: epitelio con plaquinas y sin desmogleínas.
Mosaicos BIOCHIP: Varios sustratos y antígenos recombinantes en un solo pocillo; útil como cribado.

Piel separada con sal (salt-split skin)

Separa la unión por la lámina lúcida y dice si la diana está arriba o abajo

Techo (epidérmico): BP180 y BP230: penfigoide ampolloso, gestacional, la mayoría de dermatosis IgA lineal y de penfigoides de mucosas.
Suelo (dérmico): Colágeno VII (epidermólisis ampollosa adquirida, lupus ampolloso), laminina 332 y laminina γ1 (anti-p200).
Ambos: Posible cuando coexisten anticuerpos contra varias dianas.
Rendimiento: Muy específica; complementa a la IFD cuando esta es negativa.

Análisis de serración

n-serrado frente a u-serrado en la propia biopsia, con aumento alto

n-serrado: Arcos cerrados hacia la epidermis: penfigoide ampolloso, de mucosas, anti-p200 y dermatosis IgA lineal.
u-serrado: Arcos cerrados hacia la dermis: colágeno VII (epidermólisis ampollosa adquirida y lupus ampolloso).
Rendimiento: Reconocible en tres de cada cuatro biopsias; muy específico para la epidermólisis ampollosa adquirida.
Ventaja: No requiere más muestra ni suero y se aprende con entrenamiento breve.

ELISA y otros inmunoensayos

Diana concreta y títulos que siguen la actividad

Pénfigo: Desmogleína 1 y 3; desmocolinas en casos seleccionados.
Penfigoides: BP180 NC16A, BP230, colágeno VII, laminina 332; BP180 completa si se sospecha penfigoide por gliptinas.
Paraneoplásico: Envoplaquina; inmunotransferencia o inmunoprecipitación en centros de referencia.
Dermatitis herpetiforme: Transglutaminasa tisular (IgA, con IgA total), antiendomisio y TG3.

Segunda mirada

Diferenciales que se confunden

Cuatro parejas en las que la IFD sola no basta y otra prueba decide.

Penfigoide ampolloso frente a epidermólisis ampollosa adquirida

Clínica: Penfigoide: anciano, prurito, ampollas tensas sobre eritema. EBA: fragilidad, cicatrices y milios en zonas de roce, o forma inflamatoria indistinguible.
Serración: Penfigoide n; EBA u.
Piel separada con sal: Penfigoide techo; EBA suelo.
ELISA: BP180/BP230 frente a colágeno VII.
Por qué importa: La EBA responde peor y exige tratamientos más intensos.

Pénfigo vulgar frente a pénfigo foliáceo

Mucosas: Vulgar: casi siempre, a menudo al inicio. Foliáceo: no.
Nivel: Vulgar suprabasal; foliáceo subcórneo o en la granulosa.
Diana: Dsg3 (con o sin Dsg1) frente a Dsg1.
IFD: Ambas intercelulares; el nivel de acento no es fiable y el ELISA decide.

Dermatitis herpetiforme frente a dermatosis IgA lineal

IFD: Herpetiforme: IgA granular en papilas. IgA lineal: IgA lineal homogénea.
Contexto: Herpetiforme: celiaquía y gluten. IgA lineal: niños, vancomicina, idiopática.
Serología: Herpetiforme: antitransglutaminasa. IgA lineal: sin marcador celíaco.
Tratamiento: Herpetiforme: dieta sin gluten con dapsona inicial. IgA lineal: retirar el fármaco y dapsona o corticoides.

Porfiria cutánea tarda frente a pseudoporfiria

IFD e histología: Iguales: depósitos perivasculares gruesos y ampolla pauciinflamatoria.
Porfirinas: Elevadas en la porfiria; normales en la pseudoporfiria.
Historia: Porfiria: alcohol, hepatitis C, hierro, estrógenos. Pseudoporfiria: AINE, diuréticos, diálisis.
Hipertricosis: Frecuente en porfiria, rara en pseudoporfiria.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.

Si un anciano tiene prurito generalizado con lesiones eccematosas y urticariformes, sin ampollas, y eosinofilia

Haría una biopsia de piel perilesional para IFD y pediría ELISA de BP180 y BP230 e IFI en piel separada con sal, pensando en un penfigoide no ampolloso. Revisaría la medicación, sobre todo gliptinas, y si la IFD es lineal con NC16A negativo no descartaría el penfigoide.

Si una mujer de 50 años tiene erosiones orales crónicas y conjuntivitis cicatricial

Biopsiaría mucosa oral perilesional no erosionada para IFD, repitiéndola si es negativa y la sospecha es alta, y solicitaría ELISA de BP180, BP230, laminina 332 y colágeno VII. Si hay anticuerpos contra laminina 332 pediría cribado de neoplasia, y en cualquier caso valoración oftalmológica.

Si la IFD muestra IgG lineal con patrón u-serrado en un paciente con ampollas en zonas de roce

Pensaría en epidermólisis ampollosa adquirida y lo confirmaría con ELISA de colágeno VII e IFI en piel separada con sal (suelo). Preguntaría por síntomas digestivos por la asociación con enfermedad de Crohn y descartaría un lupus ampolloso con ANA.

Si un paciente ingresado con vancomicina desarrolla ampollas en roseta e IgA lineal en la IFD

Diagnosticaría una dermatosis IgA lineal inducida por fármaco y retiraría la vancomicina, que suele bastar. Vigilaría mucosas y extensión, porque algunas formas imitan una necrólisis epidérmica tóxica.

Si un paciente con linfoma presenta estomatitis erosiva grave y lesiones cutáneas polimorfas

Sospecharía pénfigo paraneoplásico y pediría IFD, IFI sobre vejiga de rata y anticuerpos contra envoplaquina. Solicitaría pruebas de función respiratoria por el riesgo de bronquiolitis obliterante y coordinaría el tratamiento con hematología.

Si la IFD muestra IgA granular en papilas en un adulto con lesiones excoriadas en codos y nalgas

Solicitaría IgA antitransglutaminasa con IgA total y derivaría a digestivo para valorar la celiaquía. Explicaría que la dieta sin gluten estricta es el tratamiento de base y que la dapsona controla el prurito mientras tanto, con determinación previa de G6PD.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Biopsia de la ampolla para IFD: falso negativo

Los depósitos se degradan en la ampolla y en la erosión; la piel perilesional a menos de 1 cm es la muestra correcta.

◆Vejiga de rata: plaquinas sin desmogleínas

Por eso una IFI positiva sobre este sustrato apunta a pénfigo paraneoplásico y no a un pénfigo común.

◆u-serrado: colágeno VII

Epidermólisis ampollosa adquirida y lupus ampolloso comparten el patrón; los ANA y la clínica los separan.

◆Penfigoide gestacional: C3 manda

La IgG puede faltar; un C3 lineal en una gestante con lesiones periumbilicales basta para orientar el diagnóstico.

◆Anti-laminina 332: buscar cáncer

En una cohorte de penfigoide de mucosas con esta diana el riesgo relativo de neoplasia fue de 6,8, sobre todo en el primer año.

◆Pénfigo IgA frente a Sneddon-Wilkinson

Clínica e histología pueden ser idénticas; solo la IFD positiva para IgA intercelular los separa.

◆Liquen plano penfigoide frente a liquen ampolloso

Si las ampollas aparecen en piel sin liquen, hay anticuerpos contra BP180; si nacen de la pápula, es la propia interfase.

◆La banda lúpica no hace el diagnóstico

La piel fotoexpuesta sana puede tener depósitos granulares; interpretar solo con clínica y serología.

◆Dermatitis herpetiforme: IgA total siempre

Un déficit de IgA da serología falsamente negativa; en ese caso se piden anticuerpos de clase IgG.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre el número original (Dermatology World: Directions in Residency, verano de 2013) y septiembre de 2026, con su fuente.

Actualización DermRXAnálisis de serración n/u: diagnóstico de colágeno VII sin pruebas adicionales

El original decía que la epidermólisis ampollosa adquirida y el penfigoide podían ser idénticos por IFD. El análisis de serración con aumento alto separa el patrón n (grupo penfigoide y dermatosis IgA lineal) del u (colágeno VII). En 382 biopsias se reconoció un patrón en el 76 %, y el u apareció en todas las epidermólisis ampollosas adquiridas confirmadas por serología; la técnica se aprende con formación breve.

Fuente: Vodegel RM, et al. Br J Dermatol. 2004;151(1):112-8. PMID: 15270879. Holtsche MM, et al. Acta Derm Venereol. 2021;101(3):adv00410. PMID: 33491096. Terra JB, et al. Br J Dermatol. 2013;169(1):100-5. PMID: 23489262

Actualización DermRXPenfigoide: IFD e IFI en piel separada con sal como pilares; uno de cada cinco sin ampollas

En 1125 pacientes con sospecha, la IFD fue la prueba más sensible (88 %) y la IFI en piel separada con sal la más específica (99,9 %); el ELISA de BP180 NC16A no añadió valor diagnóstico inicial, pero sí sirve para seguir la actividad. El 21,6 % de los penfigoides no tenía ampollas. Se propusieron criterios mínimos: prurito o ampollas, depósito lineal n-serrado y techo en piel separada con sal.

Fuente: Meijer JM, et al. JAMA Dermatol. 2019;155(2):158-65. PMID: 30624575

Actualización DermRXGuías europeas EADV/EDF de pénfigo (2020) y penfigoide (2022)

El original no incluía serología ni criterios. Ambas guías exigen clínica compatible más IFD y confirmación serológica (ELISA de desmogleínas o de BP180/BP230, IFI), y actualizan el tratamiento: rituximab con corticoide como primera línea en el pénfigo moderado-grave y corticoide tópico potente como base del penfigoide, con inmunosupresores y nuevas dianas en casos resistentes.

Fuente: Joly P, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-13. PMID: 32830877. Borradori L, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(10):1689-704. PMID: 35766904

Actualización DermRXPenfigoide de mucosas: guía S3 europea, laminina 332 y riesgo de cáncer

El original usaba «penfigoide cicatricial» y «laminina 5». La guía S3 de la EADV adopta penfigoide de mucosas y define sus dianas (BP180, BP230, laminina 332 y colágeno VII) y subtipos. La asociación con cáncer de la variante anti-laminina 332 procede de una cohorte con riesgo relativo de 6,8, lo que justifica el cribado de neoplasia sólida en estos pacientes.

Fuente: Rashid H, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):1750-64. PMID: 34245180. Egan CA, et al. Lancet. 2001;357(9271):1850-1. PMID: 11410196

Actualización DermRXDermatitis herpetiforme: la transglutaminasa epidérmica sí es el autoantígeno dominante

El original afirmaba que la transglutaminasa no estaba demostrada como diana. Se demostró que la transglutaminasa epidérmica (TG3) forma parte de los depósitos de IgA papilares y que los pacientes tienen anticuerpos de alta avidez frente a ella. La guía EADV 2021 basa el diagnóstico en IgA granular por IFD y serología celíaca.

Fuente: Sárdy M, et al. J Exp Med. 2002;195(6):747-57. PMID: 11901200. Görög A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(6):1251-77. PMID: 34004067

Actualización DermRXPénfigo paraneoplásico: guía S2k y pruebas más específicas

El original listaba antígenos e IFI en vejiga de rata. La guía EADV 2023 recomienda estudio combinado (histología, IFD, IFI, ELISA y, si está disponible, inmunotransferencia) y señala los anticuerpos contra envoplaquina y la IFI sobre vejiga de rata como lo más específico; recomienda rituximab en las formas asociadas a procesos linfoproliferativos y abordaje multidisciplinar por la bronquiolitis obliterante.

Fuente: Antiga E, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(6):1118-34. PMID: 36965110

Actualización DermRXPenfigoide anti-p200: la diana es la laminina γ1

No aparecía en el original. Es un penfigoide que clínicamente parece ampolloso, con serración n pero unión al suelo en piel separada con sal, por lo que se confunde con la epidermólisis ampollosa adquirida; la proteína de 200 kDa se identificó como laminina γ1.

Fuente: Dainichi T, et al. Proc Natl Acad Sci U S A. 2009;106(8):2800-5. PMID: 19196964

Actualización DermRXPenfigoide asociado a gliptinas: epítopos fuera de NC16A

El original no trataba el penfigoide inducido por fármacos. En 121 pacientes, un fenotipo poco inflamatorio con anticuerpos contra la porción media de BP180 y no contra NC16A se asoció en la mitad de los casos a inhibidores de la DPP-4; en ellos el ELISA NC16A puede ser negativo pese a una IFD lineal.

Fuente: Izumi K, et al. J Invest Dermatol. 2016;136(11):2201-10. PMID: 27424319

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Coleman Ritchie, MD. Direct Immunofluorescence Patterns. Boards’ Fodder. Dermatology World: Directions in Residency, verano de 2013. American Academy of Dermatology.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

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