Púrpura palpable y vasculitis: biopsia bien tomada, calibre del vaso, órgano en riesgo y el patrón linfocítico
Sobre las entradas «Palpable» · «Lymphocytic Vasculitis» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 210-214, 263-264
La púrpura palpable indica inflamación de la pared de las vénulas hasta demostrar lo contrario. El trabajo es triple: confirmar la vasculitis con una biopsia de la lesión adecuada, clasificar el calibre y el mecanismo (IgA, crioglobulinas, ANCA, complemento) y buscar el órgano que peligra, empezando por el riñón.
Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 10 min de lectura.
En 20 segundos
- Púrpura palpable redonda en zonas declives indica vasculitis de vénula; si aparecen nódulos, livedo racemosa, úlceras o necrosis, hay vaso de mediano calibre implicado.
- Biopsia de una lesión de 24-48 h para hematoxilina-eosina y otra de menos de 24 h para inmunofluorescencia directa: la IgA desaparece pronto.
- Sistemático de orina con sedimento, cociente proteína/creatinina y creatinina el primer día y en el seguimiento: el riñón decide el pronóstico.
- Buscar el desencadenante: fármaco 7-21 días antes, infección (estreptococo, VHC, VHB, endocarditis), conectivopatía o hemopatía.
- La vasculitis linfocítica es un patrón histológico, no un diagnóstico: pitiriasis liquenoide, perniosis, rickettsiosis, lupus o linfoma angiocéntrico.
Claves de la lectura
La morfología anticipa el calibre
Pápulas purpúricas redondas, a veces con vesícula o pústula, son vasculitis de pequeño vaso. Nódulos, livedo racemosa, úlceras en sacabocados y púrpura retiforme indican vaso mediano o mixto, típicos de ANCA, crioglobulinemia, conectivopatías y poliarteritis nudosa.
Una biopsia vieja engaña
Pasadas 48 h predominan los linfocitos y la IgA ya no se detecta. Para vaso mediano hace falta una biopsia profunda, en huso o sacabocados hasta hipodermis, del borde de un nódulo o de la zona central de la livedo.
La inmunofluorescencia orienta el mecanismo
IgA predominante apoya vasculitis IgA; IgM, IgG y C3 abundantes, inmunocomplejos o crioglobulinas; la vasculitis ANCA es paucinmune. La IgA aislada también aparece en otras situaciones: interpretarla con la clínica.
Del síntoma cutáneo al órgano en riesgo
Hematuria o proteinuria, hemoptisis, dolor abdominal, mononeuritis múltiple y fiebre prolongada marcan vasculitis sistémica. La vasculitis cutánea de órgano único es un diagnóstico de exclusión tras orina, analítica y exploración normales.
IgA en el adulto no es la del niño
En adultos la nefropatía es más frecuente y más grave y la asociación con infecciones y neoplasias es mayor. Seguimiento renal estrecho y cribado oncológico dirigido por edad y síntomas.
Descartar lo que simula vasculitis antes de inmunodeprimir
Endocarditis, émbolos sépticos, émbolos de colesterol, síndrome antifosfolípido, vasculopatía livedoide y fármacos o tóxicos (levamisol) cambian el tratamiento. Hemocultivos y revisión farmacológica van antes que los corticoides.
El diferencial, por mecanismo y calibre
Inmunocomplejos de pequeño vaso, vasculitis ANCA y de vaso mediano, imitadores y desencadenantes y, al final, el patrón linfocítico.
Pequeño vaso por inmunocomplejos: lo más frecuente
Vasculitis leucocitoclástica cutánea de órgano único
Brote único de púrpura palpable en piernas 1-3 semanas tras un fármaco o una infección- Orienta
- Antibióticos, AINE, diuréticos; infección respiratoria reciente; buen estado general.
- Confirma
- Biopsia con leucocitoclasia; IFD con C3 e IgM; orina, creatinina y hemograma normales.
- Contexto
- Suele resolverse en 3-4 semanas con retirada del desencadenante, reposo y compresión; colchicina o dapsona si persiste.
Vasculitis IgA
Púrpura en piernas y glúteos con artralgias, dolor abdominal o hematuria- Orienta
- Niño tras infección de vías altas; en adultos, más nefritis y posible infección o neoplasia subyacente.
- Confirma
- IFD con IgA perivascular; orina con sedimento, cociente proteína/creatinina, tensión arterial.
- Contexto
- Vigilar orina y tensión arterial 6-12 meses; biopsia renal si proteinuria persistente o deterioro de función.
Edema hemorrágico agudo del lactante
Placas purpúricas en medallón o escarapela en cara, orejas y extremidades con edema, en menor de 2 años- Orienta
- Aspecto alarmante con buen estado general; infección o vacuna reciente.
- Confirma
- Clínica; biopsia solo si hay duda.
- Contexto
- Autolimitado en 1-3 semanas; excepcional afectación renal o digestiva.
Crioglobulinemia mixta
Púrpura ortostática en brotes con artralgias, neuropatía y úlceras maleolares- Orienta
- VHC en la mayoría; también VHB, Sjögren, linfoma B; glomerulonefritis membranoproliferativa.
- Confirma
- Crioglobulinas con muestra mantenida a 37 °C, factor reumatoide positivo, C4 muy bajo; serologías virales.
- Contexto
- Antivirales de acción directa si VHC; rituximab en formas graves.
Vasculitis urticariana
Habones de más de 24 h que escuecen y dejan púrpura o pigmento residual- Orienta
- Artralgias, dolor abdominal; en la forma hipocomplementémica, angioedema, uveítis, EPOC y lupus.
- Confirma
- Biopsia con leucocitoclasia; C3, C4 y anti-C1q.
- Contexto
- La normocomplementémica suele limitarse a la piel; la hipocomplementémica exige estudio sistémico.
Vasculitis de las conectivopatías
Púrpura palpable, úlceras o infartos periungueales en lupus, Sjögren o artritis reumatoide- Orienta
- Enfermedad de base conocida o síntomas de sequedad, artritis erosiva seropositiva de larga evolución.
- Confirma
- ANA, anti-ADN, anti-Ro/La, factor reumatoide, anti-CCP, complemento, crioglobulinas.
- Contexto
- La vasculitis reumatoide marca enfermedad grave y riesgo de afectación visceral.
Vasculitis ANCA y de vaso mediano
Poliangeítis microscópica
Púrpura palpable con livedo o nódulos y afectación renal o pulmonar- Orienta
- Adulto mayor, síndrome constitucional, glomerulonefritis rápidamente progresiva, hemorragia alveolar.
- Confirma
- ANCA MPO; biopsia cutánea paucinmune; biopsia renal.
- Contexto
- Urgencia nefrológica si hay deterioro renal o hemoptisis.
Granulomatosis con poliangeítis
Púrpura, pápulas necróticas en codos, úlceras tipo pioderma y gingivitis en fresa- Orienta
- Sinusitis costrosa, perforación septal, nariz en silla de montar, nódulos pulmonares, otitis.
- Confirma
- ANCA PR3; biopsia con vasculitis necrotizante y granulomas; TC de senos y tórax.
- Contexto
- Inducción con rituximab o ciclofosfamida y glucocorticoides; la pauta de glucocorticoide de dosis reducida (PEXIVAS) es hoy la referencia para limitar la toxicidad.
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Púrpura y nódulos en asmático con rinosinusitis y eosinofilia- Orienta
- Asma de inicio adulto, pólipos nasales, eosinofilia superior al 10%, mononeuritis, miocarditis.
- Confirma
- Eosinofilia, ANCA MPO en una minoría, biopsia con eosinófilos y granulomas; ecocardiograma, electromiograma.
- Contexto
- La miocarditis es la principal causa de mortalidad; anti-IL-5 en recidivante o refractaria.
Poliarteritis nudosa cutánea y DADA2
Nódulos dolorosos con livedo racemosa y úlceras en piernas, con ANCA negativos- Orienta
- Brotes tras infección estreptocócica; en niños y jóvenes con fiebre, ictus lacunares o citopenias, déficit de adenosina desaminasa 2.
- Confirma
- Biopsia profunda con arteritis de la dermis profunda o hipodermis; serología de VHB; actividad de ADA2 o genética en jóvenes.
- Contexto
- La DADA2 responde a anti-TNF, no a otros inmunosupresores habituales.
Imitadores y desencadenantes que cambian el tratamiento
Endocarditis, émbolos sépticos y gonococemia
Pústulas hemorrágicas acrales con fiebre, soplo o artritis- Orienta
- Hemorragias en astilla, nódulos de Osler, lesiones de Janeway; tenosinovitis en la gonococemia; drogas intravenosas, prótesis valvulares.
- Confirma
- Tres hemocultivos antes de antibiótico, ecocardiograma transesofágico, cultivo o PCR de la lesión.
- Contexto
- Los ANCA pueden ser positivos en la endocarditis: no inmunodeprimir sin excluirla.
Vasculitis pustulosa y dermatosis neutrofílicas
Pústulas sobre base purpúrica con fiebre, aftas o patergia- Orienta
- Behçet (aftas orales y genitales, uveítis), dermatosis asociada a enfermedad intestinal, Sweet; varón mayor con condritis y macrocitosis: VEXAS.
- Confirma
- Biopsia, prueba de patergia, HLA-B51; UBA1 si se sospecha VEXAS.
- Contexto
- La histología puede mostrar leucocitoclasia secundaria a infiltrado neutrofílico denso.
Vasculitis inducida por fármacos
Púrpura palpable 1-3 semanas después de introducir un fármaco- Orienta
- Betalactámicos, AINE, alopurinol, anti-TNF, inhibidores de punto de control; hidralazina, propiltiouracilo y minociclina con ANCA MPO a título alto.
- Confirma
- Relación temporal, eosinófilos en el infiltrado, mejoría tras retirar.
- Contexto
- Considerar siempre levamisol en consumidores de cocaína (dd-50).
Vasculitis paraneoplásica
Vasculitis recurrente o refractaria en adulto mayor con citopenias o síndrome constitucional- Orienta
- Síndromes mielodisplásicos, leucemia linfática crónica, linfomas, mieloma; con menos frecuencia tumores sólidos.
- Confirma
- Hemograma con frotis, proteinograma, inmunofijación, TC según contexto.
- Contexto
- Suele mejorar al tratar la neoplasia.
Vasculitis del esfuerzo
Placas purpúricas o urticariformes en piernas tras caminar horas con calor, respetando la zona del calcetín- Orienta
- Adulto sano tras marcha, senderismo o golf en verano; escozor.
- Confirma
- Clínica; biopsia con leucocitoclasia si se hace.
- Contexto
- Autolimitada; medias de compresión y pausas preventivas.
Seudovasculitis
Lesiones purpúricas que parecen vasculitis pero son oclusión, émbolo o capilaritis- Orienta
- Vasculopatía livedoide, émbolos de colesterol, síndrome antifosfolípido, calcifilaxis, dermatosis purpúricas pigmentarias, escorbuto.
- Confirma
- Biopsia sin inflamación de la pared o con trombos; estudio dirigido.
- Contexto
- Tratar como vasculitis empeora algunas (émbolos sépticos o de colesterol).
Vasculitis linfocítica: un patrón, no un diagnóstico
Pitiriasis liquenoide y enfermedad de Mucha-Habermann febril
Brotes de pápulas con costra necrótica central en tronco y raíz de miembros- Orienta
- Niños y adultos jóvenes, lesiones en distintos estadios; fiebre y necrosis extensa en la forma ulceronecrótica.
- Confirma
- Biopsia con infiltrado en cuña, linfocitos en la pared y queratinocitos necróticos.
- Contexto
- La forma febril ulceronecrótica es una urgencia con mortalidad.
Perniosis, lupus sabañón e interferonopatías
Pápulas y placas violáceas acrales con frío húmedo- Orienta
- Curso estacional; persistencia o inicio infantil con fiebre y afectación neurológica sugiere interferonopatía (TREX1, SAMHD1).
- Confirma
- ANA, crioproteínas, antifosfolípidos; biopsia con infiltrado perivascular y periecrino.
- Contexto
- Lupus sabañón: buscar lupus sistémico; la perniosis idiopática responde a calor y nifedipino.
Exantema petequial o papuloso con fiebre y, en la fiebre botonosa, escara
- Orienta
- Verano, contacto con perros o garrapatas; exantema palmoplantar.
- Confirma
- PCR de escara o biopsia, serología pareada.
- Contexto
- El daño endotelial explica el patrón linfocítico con extravasación.
Papulosis atrófica maligna (Degos)
Pápulas con centro blanco porcelana y borde telangiectásico- Orienta
- Adulto joven; dolor abdominal, sangrado digestivo o síntomas neurológicos en la forma sistémica.
- Confirma
- Biopsia en cuña con infarto dérmico y mucina; endoscopia y neuroimagen.
- Contexto
- Lesiones idénticas aparecen en lupus y dermatomiositis.
Linfoma angiocéntrico
Nódulos o placas ulceradas con necrosis centrofacial o en extremidades- Orienta
- Obstrucción nasal, perforación palatina, fiebre; linfoma NK/T extranodal o granulomatosis linfomatoide.
- Confirma
- Biopsia profunda con infiltrado angiocéntrico atípico, EBER positivo.
- Contexto
- La necrosis extensa en una biopsia de vasculitis linfocítica obliga a pedir EBER y clonalidad.
Enfermedad de Kawasaki
Niño con fiebre de 5 o más días, conjuntivitis, labios fisurados y exantema- Orienta
- Menor de 5 años, adenopatía cervical, edema y descamación de manos, pies y periné.
- Confirma
- Criterios clínicos, PCR y VSG elevadas, ecocardiograma.
- Contexto
- Inmunoglobulina intravenosa precoz para evitar aneurismas coronarios.
Otros patrones linfocíticos
Lupus, Sjögren, erupción polimorfa lumínica, picaduras y eritema anular profundo- Orienta
- Distribución fotoexpuesta, lesiones anulares, prurito, contexto de picaduras.
- Confirma
- Correlación clinicopatológica; IFD y serologías según sospecha.
- Contexto
- Ante un informe de vasculitis linfocítica sin clínica compatible, repetir biopsia de una lesión mejor elegida.
Diferenciales que se confunden
Púrpura palpable frente a púrpura retiforme
- Forma
- Pápulas redondas frente a lesiones ramificadas o estrelladas, a menudo necróticas.
- Mecanismo
- Inflamación de vénulas frente a oclusión vascular o vasculitis de vaso mayor.
- Biopsia
- Sacabocados de lesión reciente frente a biopsia profunda del borde.
- Siguiente paso
- Orina, IFD y desencadenante frente a coagulación, crioproteínas, antifosfolípidos y cultivos (dd-50).
Vasculitis IgA infantil frente a del adulto
- Nefropatía
- Frecuente y leve en el niño; más frecuente y más grave en el adulto.
- Desencadenante
- Infección respiratoria frente a infecciones, fármacos y neoplasias.
- Seguimiento
- Orina y tensión arterial 6-12 meses frente a seguimiento nefrológico prolongado.
- Estudio añadido
- Ninguno si la orina es normal frente a cribado de neoplasia según edad y síntomas.
Vasculitis urticariana frente a urticaria crónica
- Duración del habón
- Más de 24 h frente a menos de 24 h.
- Síntoma
- Escozor o dolor frente a prurito.
- Huella
- Púrpura o pigmento frente a piel normal.
- Estudio
- Biopsia y complemento frente a ninguno en la mayoría.
Signos de alarma
!Hematuria, proteinuria, hipertensión o creatinina en ascenso
Afectación renal: nefrología preferente y biopsia renal si progresa.
!Hemoptisis, disnea o infiltrados pulmonares
Hemorragia alveolar por vasculitis ANCA: urgencias hospitalarias.
!Dolor abdominal intenso o sangrado digestivo
Isquemia mesentérica o invaginación en la vasculitis IgA: valoración quirúrgica.
!Pie o mano caída, parestesias asimétricas
Mononeuritis múltiple: vasculitis sistémica, electromiograma e inicio de tratamiento sin demora.
!Fiebre con soplo y pústulas purpúricas acrales
Endocarditis: hemocultivos y ecocardiograma antes de cualquier inmunodepresor.
!Nódulos, úlceras o livedo racemosa junto a la púrpura
Vaso mediano implicado: biopsia profunda y estudio de ANCA, crioglobulinas y VHB.
!Pitiriasis liquenoide con fiebre y necrosis extensa
Enfermedad de Mucha-Habermann febril ulceronecrótica: ingreso.
Qué pedir y cuándo
Primer día
- Biopsia para hematoxilina-eosina
- Sacabocados de 4 mm de una lesión de 24-48 h; profunda si hay nódulo o livedo.
- Biopsia para IFD
- Lesión de menos de 24 h en medio de transporte o suero fisiológico.
- Orina y función renal
- Sistemático con sedimento, cociente proteína/creatinina, creatinina, tensión arterial.
- Hemograma, PCR, perfil hepático
- Eosinofilia, citopenias, inflamación.
Primera semana
- ANCA
- Inmunofluorescencia y ELISA de MPO y PR3.
- Complemento y crioglobulinas
- C3, C4, crioglobulinas con muestra a 37 °C, factor reumatoide.
- Serologías e infecciones
- VHB, VHC, VIH, ASLO; hemocultivos si hay fiebre.
- Autoinmunidad y proteínas
- ANA, anti-Ro/La, proteinograma e inmunofijación.
Según la clínica
- Imagen y órganos
- Radiografía o TC torácica y de senos, ecocardiograma, electromiograma.
- Biopsia de órgano
- Riñón o nervio cuando la piel no basta.
- Estudios dirigidos
- TC en adulto con vasculitis IgA o recurrente, ADA2 en PAN juvenil, UBA1 en varón mayor con condritis o Sweet.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.
Si niño de 6 años con púrpura en piernas y glúteos tras un catarro, artralgias y orina normal
Vasculitis IgA probable: analgesia, reposo relativo y control de orina y tensión arterial durante 6-12 meses. Corticoide solo si hay afectación digestiva grave u orquitis.
Si adulto con púrpura palpable en piernas 10 días después de empezar amoxicilina, sin síntomas sistémicos
Biopsia con IFD, orina y analítica básica. Retirar el fármaco, reposo con piernas elevadas y compresión; revisar en 2-3 semanas.
Si paciente con VHC y púrpura recurrente, neuropatía y úlceras maleolares
Crioglobulinas bien procesadas, C4, factor reumatoide y orina. Antivirales de acción directa y valoración de rituximab si hay afectación grave.
Si asmático con eosinofilia, rinosinusitis y púrpura o nódulos en extremidades
Sospecha de granulomatosis eosinofílica: ANCA, troponina, ecocardiograma y electromiograma, y derivación a una unidad de enfermedades autoinmunes.
Si habones que duran más de un día, escuecen y dejan manchas violáceas
Biopsia de un habón reciente, C3, C4 y anti-C1q. Si hay hipocomplementemia, estudio de lupus y afectación ocular y pulmonar.
Si informe de vasculitis linfocítica sin clínica que encaje
Revisar con el patólogo la edad de la lesión biopsiada y considerar pitiriasis liquenoide, perniosis, rickettsiosis y lupus. Repetir la biopsia de una lesión reciente.
Perlas de examen y de consulta
◆El reloj de la biopsia
De 24 a 48 h para morfología; menos de 24 h para IFD. Una lesión de una semana puede mostrar solo linfocitos.
◆Zonas declives cambian con la postura
En el paciente encamado la púrpura aparece en espalda y glúteos, no en piernas.
◆ANCA positivos no siempre son vasculitis ANCA
Endocarditis, levamisol, hidralazina, propiltiouracilo y minociclina dan ANCA, a veces con doble positividad.
◆Crioglobulinas: el fallo está en el tubo
La muestra debe extraerse y transportarse a 37 °C; un resultado negativo mal procesado no excluye.
◆Úlcera en una vasculitis de pequeño vaso
Obliga a buscar componente de vaso mediano con biopsia profunda.
◆Vesículas y pústulas sobre la púrpura
Son frecuentes en la vasculitis leucocitoclástica intensa y no implican infección por sí mismas.
◆Livedo con ictus en un joven
Pensar en déficit de adenosina desaminasa 2 y en síndrome antifosfolípido.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.
Actualización DermRXNomenclatura de Chapel Hill 2012 y su adenda dermatológica de 2018
Se sustituyen epónimos (vasculitis IgA, granulomatosis con poliangeítis, granulomatosis eosinofílica) y se define la vasculitis cutánea de órgano único y la terminología de la vasculitis limitada a la piel.
Fuente: Jennette JC et al. Arthritis Rheum 2013 (PMID: 23045170); Sunderkötter CH et al. Arthritis Rheumatol 2018 (PMID: 29136340)Actualización DermRXCriterios de clasificación ACR/EULAR 2022 para las vasculitis ANCA
Nuevos criterios ponderados para granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y granulomatosis eosinofílica, con peso importante del tipo de ANCA; son de clasificación, no diagnósticos.
Fuente: Robson JC et al. Ann Rheum Dis 2022 (PMID: 35110333); Grayson PC et al. Ann Rheum Dis 2022 (PMID: 35110334)Actualización DermRXAvacopan: de la autorización a la revocación en la UE
El antagonista del receptor de C5a obtuvo autorización europea a partir del ensayo ADVOCATE, pero en 2026 la publicación del ensayo figura como retractada y la Comisión Europea revocó la autorización tras la recomendación de la EMA por irregularidades del ensayo. Ya no es una opción disponible: la reducción del corticoide se apoya en la pauta de dosis reducida de PEXIVAS.
Fuente: EMA, EPAR de Tavneos: revocación (CHMP 25-6-2026; decisión de la Comisión Europea 4-8-2026). Jayne DRW, et al. N Engl J Med. 2021;384(7):599-609. PMID: 33596356 (publicación retractada). Walsh M, et al. N Engl J Med. 2020;382(7):622-631. PMID: 32053298.Actualización DermRXAnti-IL-5 en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Mepolizumab aumentó el tiempo en remisión frente a placebo y benralizumab fue no inferior a mepolizumab, con reducción de corticoide en ambos.
Fuente: Wechsler ME et al. N Engl J Med 2017 (PMID: 28514601); Wechsler ME et al. N Engl J Med 2024 (PMID: 38393328)Actualización DermRXRecomendaciones europeas SHARE para la vasculitis IgA pediátrica
Consenso sobre diagnóstico, seguimiento de orina y tensión arterial, indicaciones de biopsia renal y tratamiento de la nefritis.
Fuente: Ozen S et al. Rheumatology (Oxford) 2019 (PMID: 30879080)Actualización DermRXDéficit de adenosina desaminasa 2 como causa de poliarteritis nudosa juvenil
Una vasculopatía monogénica con livedo, fiebre, ictus lacunares y fenotipo de poliarteritis nudosa que responde a anti-TNF.
Fuente: Zhou Q et al. N Engl J Med 2014 (PMID: 24552284)Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Palpable; Lymphocytic Vasculitis (p. 210-214, 263-264).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. PMID: 23045170.
- Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, Requena L, Piette W, Carlson JA, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-84. PMID: 29136340.
- Robson JC, Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Craven A, Judge A, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-20. PMID: 35110333.
- Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Robson JC, Craven A, Judge A, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):309-14. PMID: 35110334.
- Walsh M, Merkel PA, Peh CA, Szpirt WM, Puéchal X, Fujimoto S, et al. Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2020;382(7):622-631. PMID: 32053298.
- Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, Khoury P, Klion A, Langford CA, et al. Mepolizumab or placebo for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. N Engl J Med. 2017;376(20):1921-32. PMID: 28514601.
- Wechsler ME, Nair P, Terrier B, Walz B, Bourdin A, Jayne DRW, et al. Benralizumab versus mepolizumab for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. N Engl J Med. 2024;390(10):911-21. PMID: 38393328.
- Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N, de Graeff N, Avcin T, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis: the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019;58(9):1607-16. PMID: 30879080.