Ampollosas autoinmunes en 2026: rituximab manda en el pénfigo y dupilumab sigue sin indicación europea en penfigoide
Sobre Fitzpatrick’s Therapeutics · Kwatra, Kim, Goh y Kang, 2023
Ocho capítulos estadounidenses de 2023 ordenan el tratamiento del pénfigo, los penfigoides, la epidermólisis ampollosa adquirida, las dermatosis por IgA y la dermatitis herpetiforme en tablas largas de fármacos, casi todos fuera de ficha técnica. Esta lectura los contrasta con las guías europeas publicadas entre 2020 y 2026, las fichas técnicas españolas y los ensayos posteriores, y separa lo aplicable en España: rituximab con indicación solo en pénfigo vulgar, dupilumab sin indicación europea en penfigoide y una dapsona que no está comercializada.
Obra de referencia: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S (eds.), Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment (McGraw Hill, 2023). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 26 min de lectura.
En 20 segundos
- En pénfigo vulgar moderado o grave la primera línea es rituximab con un ciclo decreciente de prednisona; la ficha técnica europea fija 1 000 mg los días 1 y 15, mantenimiento de 500 mg a los 12 y 18 meses y 1 000 mg si hay recaída.
- Azatioprina y micofenolato quedan como ahorradores de corticoide de segunda fila: en el ensayo PEMPHIX micofenolato fue claramente inferior a rituximab, y los dos fármacos nuevos que llegaron a fase III (efgartigimod y rilzabrutinib) no superaron a placebo.
- En penfigoide ampolloso la guía europea parte del clobetasol tópico y, como alternativa, de prednisona a 0,5 mg/kg/día; la doxiciclina es la opción razonable cuando el corticoide oral supone más riesgo que beneficio.
- Dupilumab está aprobado por la FDA en penfigoide ampolloso desde junio de 2025, pero en la UE la solicitud se retiró en junio de 2026 tras una valoración desfavorable del CHMP: en España sigue siendo uso fuera de ficha técnica.
- La dapsona es el eje de la dermatitis herpetiforme, la dermatosis IgA lineal, el pénfigo IgA y el penfigoide de mucosas leve, y en España no está comercializada: exige G6PD previa, hemograma seriado y gestión a través de farmacia.
- En penfigoide de mucosas decide la localización: ojo, laringe, esófago y genitales obligan a tratamiento sistémico precoz y a un equipo multidisciplinar, porque la cicatriz se puede prevenir pero no revertir.
- En dermatitis herpetiforme la dieta sin gluten de por vida es el tratamiento de fondo; la dapsona controla el prurito en horas, pero es un puente y no un sustituto.
Claves de la lectura
En pénfigo, rituximab no es un ahorrador más: es la primera línea
El ensayo Ritux 3 comparó rituximab (1 000 mg los días 0 y 14, y 500 mg a los 12 y 18 meses) con prednisona corta frente a prednisona sola prolongada: a los 24 meses estaba en remisión completa sin tratamiento el 89 % frente al 34 %, con menos efectos adversos graves. PEMPHIX confirmó la superioridad sobre micofenolato (40 % frente a 10 % de remisión completa sostenida a las 52 semanas). La ficha técnica europea reproduce la pauta de Ritux 3 y añade 1 000 mg en caso de recaída, con al menos 16 semanas entre perfusiones.
Lo nuevo en pénfigo, de momento, no ha funcionado
Dos mecanismos prometedores llegaron a fase III después de la obra y fracasaron. Rilzabrutinib (inhibidor de BTK, ensayo PEGASUS) logró remisión completa en el 24 % frente al 18 % con placebo. Efgartigimod subcutáneo (bloqueo de FcRn, ensayo ADDRESS, publicado en 2026) redujo con rapidez la IgG y los anticuerpos antidesmogleína, pero la remisión con prednisona mínima fue del 35,5 % frente al 30,3 %. Ninguno tiene indicación. La consecuencia práctica es que el paciente refractario a rituximab sigue dependiendo de retratamiento, inmunoglobulinas e inmunosupresores clásicos.
El penfigoide ampolloso se trata pensando en la edad del paciente
La guía europea de 2022 propone el corticoide tópico de alta potencia como base siempre que sea posible y prednisona a 0,5 mg/kg/día como alternativa. La revisión Cochrane de 2023 respalda ambas ideas: clobetasol en toda la superficie probablemente cura más y puede reducir mortalidad frente a prednisona oral, y una pauta suave de 10-30 g/día rinde como la de 40 g/día. Empezar con doxiciclina 200 mg/día controla menos ampollas a las 6 semanas (74 % frente a 91 %), pero reduce a la mitad los efectos adversos graves relacionados al año.
Dupilumab en penfigoide: aprobado en EE. UU., sin indicación en la UE
La FDA aprobó dupilumab para adultos con penfigoide ampolloso en junio de 2025 con el ensayo ADEPT (106 pacientes; remisión sostenida del 18,3 % frente al 6,1 %). En la UE el titular retiró la solicitud el 24 de junio de 2026: el CHMP consideraba que el estudio principal no había alcanzado su objetivo, que las mejoras eran modestas e inciertas y que el beneficio no superaba el riesgo. Quien lea la obra, o cualquier fuente estadounidense posterior, debe saber que en España es uso fuera de ficha técnica, por abundante que sea la experiencia en vida real.
La dapsona sostiene medio bloque y aquí hay que conseguirla
Dermatitis herpetiforme, dermatosis IgA lineal, pénfigo IgA, penfigoide de mucosas leve y parte de las epidermólisis ampollosas adquiridas giran en torno a la dapsona. En CIMA solo consta un preparado de 100 mg, autorizado y no comercializado, de modo que la prescripción pasa por el servicio de farmacia. La guía europea de IgA lineal concreta el manejo: G6PD antes de empezar, inicio con 25-50 mg/día en adultos, hemograma con reticulocitos semanal el primer mes, quincenal los meses segundo y tercero y trimestral después.
En mucosas se trata la localización, no la extensión
El capítulo de penfigoide de mucosas acierta al clasificar por riesgo de cicatriz: una gingivitis descamativa aislada admite corticoide tópico en cubeta y dapsona, mientras que una conjuntivitis cicatricial incipiente o una disfonía exigen inmunosupresión sistémica desde el primer día y oftalmólogo u otorrinolaringólogo en el equipo. La guía europea coincide en el principio y difiere en el fármaco: ciclofosfamida con dapsona y corticoide como primera línea de las formas graves, con rituximab para lo refractario. Los autores, y buena parte de la práctica actual, adelantan rituximab.
Las entidades raras se manejan con evidencia de casos y hay que decirlo
Pénfigo paraneoplásico, epidermólisis ampollosa adquirida y pénfigo IgA carecen de ensayos. Las tablas de la obra son inventarios de lo publicado, no escaleras validadas, y sus dosis deben leerse como lo que algún autor usó. En el paraneoplásico el pronóstico lo marcan la neoplasia, la infección y la bronquiolitis obliterante; en la epidermólisis adquirida, la asociación con remisión favorece a inmunoglobulinas y rituximab; en el pénfigo IgA, dapsona y corticoides son lo más utilizado. Todo ello es uso fuera de ficha técnica y pide documentarlo.
Cómo lo plantean los autores
Los ocho capítulos comparten formato (un párrafo de enfoque y una tabla de fármacos con nivel de evidencia), pero envejecen de forma desigual: el de pénfigo aguanta bien, el de penfigoide ampolloso ha quedado atrapado entre la FDA y la EMA, y los de las entidades raras descansan en fármacos que en España no se encuentran.
Pénfigo vulgar y foliáceo
- Escalera que proponen
- Tratamiento tópico o doxiciclina para la actividad leve al inicio; corticoide sistémico más rituximab como primera línea en enfermedad moderada o grave y en cualquier recaída o refractariedad. Detrás, sin orden estricto, inmunoglobulinas intravenosas, micofenolato, azatioprina, metotrexato, dapsona y ciclofosfamida, con triamcinolona intralesional y aféresis como procedimientos.
- Lo propio de este capítulo
- Ellebrecht y Payne colocan rituximab arriba sin ambigüedad y describen dos pautas (la de dosis fija con mantenimiento semestral y la de 375 mg/m² semanal durante 4 semanas). Proponen contar linfocitos B CD19 para confirmar la depleción y recuerdan que la dapsona a 100 mg/día cubre de paso la profilaxis de Pneumocystis.
- Dónde se queda corta
- Marca como aprobados solo corticoides y rituximab, que es la situación de la FDA. En España la prednisona recoge «pénfigos» y la azatioprina «pénfigo vulgar» en ficha técnica; rituximab está autorizado solo en pénfigo vulgar moderado o grave del adulto, de modo que el foliáceo queda fuera de indicación. No recoge los fracasos posteriores de efgartigimod y rilzabrutinib.
- Evidencia que maneja
- Ensayos aleatorizados para corticoides orales, rituximab, inmunoglobulinas, micofenolato, azatioprina y dapsona; opinión de expertos para metotrexato, doxiciclina con nicotinamida y pulsos intravenosos de corticoide.
Pénfigo paraneoplásico
- Escalera que proponen
- Cirugía cuando el tumor sólido es resecable y prednisona a 0,5-1 mg/kg/día, que suele aclarar la piel pero no la estomatitis; para esta añaden rituximab o inmunoglobulinas. El resto (ciclosporina, ciclofosfamida, alemtuzumab, azatioprina, micofenolato, plasmaféresis) se extrapola del pénfigo vulgar.
- Lo propio de este capítulo
- La franqueza: los autores admiten que no existe algoritmo, que la enfermedad es muy refractaria a la inmunosupresión y que todo lo que tabulan es nivel IV. Advierten de que el corticoide en monoterapia rara vez basta para la mucosa.
- Dónde se queda corta
- No da protagonismo a la bronquiolitis obliterante, que la guía europea de 2023 sitúa entre las principales causas de muerte junto con la infección por la propia inmunosupresión. Esa guía admite prednisolona de 0,5 a 1,5 mg/kg/día y prefiere rituximab cuando la neoplasia es linfoproliferativa. Daclizumab, que la obra aún tabula aunque avisa de su retirada, no existe ya en la UE.
Penfigoide ampolloso
- Escalera que proponen
- Clobetasol tópico para la enfermedad leve y localizada; en la moderada o grave, glucocorticoide oral (0,3 mg/kg/día en formas leves y 0,5-1 mg/kg/día en las demás) combinado con inmunosupresores, inmunoglobulinas o biológicos. Dapsona, tetraciclinas y nicotinamida aparecen como fármacos «de uso limitado».
- Lo propio de este capítulo
- Ya en 2023 da entrada a dupilumab, omalizumab y rituximab como biológicos, todos con series de casos, e insiste en elegir según comorbilidad y riesgo de efectos adversos en una población de más de 65 años.
- Dónde se queda corta
- Reserva el corticoide tópico para lo leve, cuando la guía europea de 2022 lo propone como base siempre que sea factible, también en enfermedad extensa, y fija la prednisona en 0,5 mg/kg/día. Relega la doxiciclina pese a tener un ensayo pragmático grande. Y la previsión sobre dupilumab se cumplió en EE. UU., no en Europa.
- Evidencia que maneja
- Nivel alto para clobetasol, corticoide oral, doxiciclina e inmunoglobulinas; series y estudios descriptivos para todo lo demás, incluidos los inmunosupresores clásicos.
Penfigoide de mucosas
- Escalera que proponen
- Estratifican por riesgo. Bajo riesgo (solo boca o piel): corticoide tópico de potencia media o alta, a menudo en cubetas dentales de vinilo, infiltraciones y, si no basta, dapsona o prednisona a dosis bajas matutinas. Alto riesgo (ojo, nasofaringe, hipofaringe, laringe, esófago, anogenital): prednisona a 1 mg/kg/día con un ahorrador desde el principio.
- Lo propio de este capítulo
- Domínguez y Yancey prefieren rituximab a ciclofosfamida por perfil de seguridad, aunque el único ensayo ciego favorece a esta. Retiran la prednisona en unos 6 meses y mantienen el ahorrador 12-24 meses más, sobre todo en enfermedad ocular. Detallan cuidados locales por localización y apuntan series con tofacitinib y baricitinib.
- Dónde se queda corta
- La guía europea S3 de 2021 es más conservadora: dapsona, metotrexato o tetraciclinas (con o sin corticoide tópico) en formas leves o moderadas, y dapsona con ciclofosfamida y corticoide oral en las graves; rituximab e inmunoglobulinas quedan para enfermedad progresiva o refractaria. Los inhibidores de JAK arrastran desde 2023 restricciones de la EMA que pesan mucho en esta población.
Epidermólisis ampollosa adquirida
- Escalera que proponen
- No hay escalera: una lista de corticoides, colchicina, ciclosporina, dapsona, inmunoglobulinas, rituximab, azatioprina, metotrexato, micofenolato, ciclofosfamida, fotoféresis extracorpórea y plasmaféresis, toda con nivel IV.
- Lo propio de este capítulo
- La experiencia de los autores: el corticoide sistémico sirve de poco en la forma mecanoampollosa clásica y algo más en la inflamatoria que simula un penfigoide; la colchicina por encima de 2 mg/día y el rituximab les resultan útiles en todas las formas.
- Dónde se queda corta
- Las dosis de colchicina y de dapsona que tabula superan con holgura lo habitual en España y chocan con las advertencias de la AEMPS sobre el margen terapéutico de la colchicina. Un metaanálisis de casos publicados asocia la remisión completa con inmunoglobulinas intravenosas y con rituximab, no con colchicina.
Pénfigo IgA (dermatosis IgA intercelular)
- Escalera que proponen
- Corticoide tópico y, por vía sistémica, dapsona, prednisolona a dosis bajas, doxiciclina o minociclina, azitromicina, colchicina, inmunosupresores clásicos, retinoides orales, adalimumab, inmunoglobulinas y plasmaféresis. El autor reconoce que no hay consenso.
- Lo propio de este capítulo
- Es un capítulo japonés: distingue los subtipos de dermatosis pustulosa subcórnea y neutrofílica intraepidérmica y da entrada a los retinoides, que ningún otro capítulo del bloque contempla.
- Dónde se queda corta
- Varios preparados son del formulario japonés (etretinato, difluprednato) y no figuran en CIMA. La mayor revisión sistemática disponible, con 137 pacientes, descansa en casos aislados y series pequeñas: dapsona y corticoides son lo más utilizado, y conviene descartar gammapatía IgA y colitis ulcerosa asociadas.
Dermatosis IgA lineal y enfermedad ampollosa crónica de la infancia
- Escalera que proponen
- Corticoide tópico y, si no basta, dapsona como primera línea. Para la enfermedad recalcitrante, sulfasalazina, corticoide sistémico a dosis bajas, micofenolato, colchicina, ciclosporina, inmunoglobulinas, rituximab en adultos y antibióticos en la infancia. En la forma inducida por fármacos, la retirada del causante suele bastar.
- Lo propio de este capítulo
- Separa dosis pediátricas y de adulto en cada fila y recuerda que la forma infantil tiende a resolverse hacia la pubertad, lo que justifica una escalada prudente.
- Dónde se queda corta
- Es anterior a la guía europea de 2024 y a la pediátrica de 2026, que concretan titulación y vigilancia de la dapsona. Los antibióticos que cita para niños (dicloxacilina, oxacilina) no están en CIMA, donde la isoxazolilpenicilina oral disponible es cloxacilina; tampoco hay tetraciclina oral comercializada como monofármaco.
Dermatitis herpetiforme
- Escalera que proponen
- Dapsona oral y dieta estricta sin gluten como pilares; sulfasalazina si no se tolera la dapsona; corticoide tópico ultrapotente a demanda en los brotes. Como reservas, gel de dapsona, sulfapiridina, sulfametoxipiridazina, tetraciclina con nicotinamida, colchicina y dieta elemental.
- Lo propio de este capítulo
- Distingue con claridad los efectos esperables de la dapsona (hemólisis y metahemoglobinemia en todos los pacientes) de los idiosincrásicos, y aclara que la alergia a sulfamidas antibióticas no contraindica probar una sulfona con vigilancia.
- Dónde se queda corta
- Presenta la dapsona como fármaco aprobado (por la FDA) y fácil de prescribir; en España está autorizada pero no comercializada. El gel de dapsona, la sulfapiridina y la sulfametoxipiridazina no existen aquí. Y da a dieta y fármaco un peso parecido, cuando las guías europeas sitúan la dieta de por vida como tratamiento de fondo.
Arsenal terapéutico
Reconstruido contra ficha técnica (CIMA-AEMPS), EMA y guías europeas; «estado» se refiere a la indicación concreta de cada grupo en España en octubre de 2026.
Pénfigo vulgar y foliáceo
Prednisona o prednisolona
Autorizado- Cuándo considerarlo
- Siempre al inicio, para controlar la actividad mientras actúa rituximab. La ficha técnica española de prednisona incluye «pénfigos» entre las dermatosis graves.
- Pauta
- En Ritux 3, 0,5 o 1 mg/kg/día según gravedad, con descenso en 3 o 6 meses junto a rituximab. La guía alemana S2k parte de 1 mg/kg/día de equivalente de prednisolona en enfermedad moderada o grave.
- Limitaciones
- La monoterapia prolongada es la estrategia que Ritux 3 dejó atrás: menos remisiones y más efectos adversos graves.
- Monitorización
- Glucemia, presión arterial, protección ósea y valoración de profilaxis de Pneumocystis; descartar insuficiencia suprarrenal antes de suspender.
Rituximab
Autorizado- Cuándo considerarlo
- Primera línea en pénfigo vulgar moderado o grave del adulto, que es la indicación de ficha técnica; también la recogen biosimilares (comprobado en Truxima). En pénfigo foliáceo el uso es fuera de indicación.
- Pauta
- 1 000 mg intravenosos y otros 1 000 mg a las 2 semanas, con glucocorticoide en descenso; mantenimiento con 500 mg a los 12 y 18 meses y después cada 6 meses si procede. Recaída: 1 000 mg, con al menos 16 semanas entre perfusiones. Premedicación con 100 mg de metilprednisolona.
- Limitaciones
- Inicio de acción lento, reacciones a la perfusión, infecciones e hipogammaglobulinemia. La pauta de 375 mg/m² semanal que la obra ofrece como alternativa no es la de ficha técnica en pénfigo. La ficha técnica exige anticoncepción eficaz durante el tratamiento y 12 meses después y desaconseja las vacunas de virus vivos mientras dure la depleción de linfocitos B.
- Monitorización
- Cribado de hepatitis B antes de empezar en todos los pacientes; la ficha técnica recomienda profilaxis de Pneumocystis jirovecii durante y después del tratamiento según pautas locales y entregar la tarjeta de información sobre infecciones y leucoencefalopatía multifocal progresiva.
Azatioprina
Autorizado- Cuándo considerarlo
- Ahorrador de corticoide cuando rituximab no es posible o no basta. La ficha técnica española la indica en formas graves de enfermedades inmunitarias, entre ellas el pénfigo vulgar, algo que la obra, con mirada estadounidense, da por uso fuera de indicación.
- Pauta
- La guía alemana S2k propone 2-2,5 mg/kg/día con actividad de TPMT normal; la obra, hasta 2,5 mg/kg/día.
- Monitorización
- Hemograma y perfil hepático seriados; la ficha técnica exige reducción sustancial de dosis en déficit de TPMT. La obra sugiere añadir el estudio de NUDT15.
Micofenolato de mofetilo o ácido micofenólico
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Alternativa a azatioprina como ahorrador. La indicación autorizada en la UE se limita a la profilaxis del rechazo en trasplante.
- Pauta
- La guía alemana S2k cita 2 g/día de micofenolato de mofetilo o 1 440 mg/día de ácido micofenólico; es también la dosis del brazo comparador de PEMPHIX.
- Limitaciones
- En PEMPHIX fue inferior a rituximab en remisión, dosis acumulada de corticoide y número de brotes. Teratógeno: prueba de embarazo previa y anticoncepción eficaz antes, durante y 6 semanas después (en varones, durante el tratamiento y 90 días después).
Inmunoglobulinas intravenosas
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Enfermedad refractaria o contraindicación de inmunosupresores, y como puente mientras actúa rituximab. Las indicaciones inmunomoduladoras autorizadas (comprobado en Privigen) no incluyen enfermedades ampollosas.
- Pauta
- La obra propone 2 g/kg repartidos en 3-5 días por ciclo; no hay posología de ficha técnica para esta indicación.
- Monitorización
- IgA sérica previa, función renal y riesgo trombótico; vigilar cefalea y meningitis aséptica.
Pénfigo paraneoplásico
Tratamiento de la neoplasia subyacente
Medida general- Cuándo considerarlo
- Siempre y antes que nada: resección del tumor sólido operable y tratamiento hematológico de la neoplasia linfoproliferativa, decidido en comité.
- Limitaciones
- El control tumoral no garantiza el de la mucositis ni frena la bronquiolitis obliterante, que puede progresar por su cuenta.
- Monitorización
- Función respiratoria ante cualquier disnea; la guía europea de 2023 sitúa la bronquiolitis obliterante entre las principales causas de muerte.
Rituximab
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Estrategia preferente de la guía europea cuando la neoplasia es linfoproliferativa, porque actúa a la vez sobre el clon tumoral y el autorreactivo. Con tumor sólido hay que sopesar el riesgo vital a corto plazo frente al de progresión tumoral.
- Pauta
- Sin posología de ficha técnica para esta entidad; la obra recoge las dos pautas habituales (375 mg/m² semanal durante 4 semanas o dos dosis de 1 000 mg).
- Limitaciones
- La infección por inmunosupresión es la primera causa de muerte en la serie francesa que cita la guía; sumar inmunosupresores tiene un coste alto.
Daclizumab
No autorizado en la UE- Cuándo considerarlo
- Nunca: la obra lo mantiene en la tabla aunque avisa de su retirada mundial.
- Limitaciones
- La autorización europea de Zinbryta se retiró en marzo de 2018 tras casos de trastornos inflamatorios cerebrales.
- Alternativa
- Inmunoglobulinas intravenosas o ciclosporina como complemento del corticoide, con evidencia de casos; decisión individual y compartida con hematología u oncología.
Penfigoide ampolloso
Clobetasol propionato tópico en toda la superficie
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Base del tratamiento en la guía europea siempre que sea factible, también en enfermedad extensa, y no solo en la localizada como plantea la obra.
- Pauta
- En los ensayos resumidos por Cochrane, 40 g/día o una pauta suave de 10-30 g/día, con resultados equivalentes; la obra recoge el intervalo de 10-40 g/día.
- Limitaciones
- La ficha técnica de la crema no nombra el penfigoide y prevé menos de 50 g semanales y revisión a las 4 semanas: la pauta de cuerpo entero queda fuera de sus condiciones. Requiere cuidador o enfermería.
- Monitorización
- Atrofia, púrpura e infección cutánea; a estas cantidades hay absorción sistémica, de modo que conviene vigilar glucemia y presión arterial.
Prednisona o prednisolona
Autorizado- Cuándo considerarlo
- Cuando el tratamiento tópico no es practicable o no basta. La ficha técnica cubre las dermatosis graves no tratables con corticoide externo.
- Pauta
- 0,5 mg/kg/día en la guía europea de 2022; la guía alemana añade «posiblemente menos». La obra admite hasta 1 mg/kg/día en formas graves, por encima de lo que recomiendan ambas.
- Limitaciones
- En el ensayo BLISTER, el 36 % de quienes empezaron con prednisolona sufrió un efecto adverso grave, potencialmente mortal o mortal relacionado con el tratamiento en un año.
Doxiciclina
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Estrategia inicial en el paciente frágil o con contraindicación relativa al corticoide oral, combinada con corticoide tópico. La guía europea la considera controvertida pero la admite en ese supuesto.
- Pauta
- 200 mg/día en BLISTER y en la guía alemana.
- Limitaciones
- Menos eficaz a corto plazo (74 % frente a 91 % con tres ampollas o menos a las 6 semanas). Tomar con agua y comida y no acostarse en la hora siguiente por el riesgo de esofagitis; fotosensibilidad.
Metotrexato
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Ahorrador de corticoide en resistencia o contraindicación, junto con azatioprina y micofenolato, según la guía europea.
- Pauta
- Dosis bajas semanales: la obra propone 5-15 mg; la guía alemana, hasta 20 mg.
- Monitorización
- Función renal antes de cada ajuste en el anciano, hemograma y transaminasas. Insistir en la toma semanal: la ficha técnica advierte de errores de dosificación diaria con desenlace mortal.
Dupilumab
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Enfermedad resistente o con contraindicación a corticoides e inmunosupresores, o inducida por inmunoterapia oncológica cuando interesa no comprometer la respuesta antitumoral.
- Pauta
- Sin posología de ficha técnica europea para penfigoide. En la serie española de 103 pacientes se usó casi siempre una dosis inicial de 600 mg y 300 mg cada 2 semanas.
- Limitaciones
- La solicitud europea se retiró en junio de 2026 con opinión desfavorable del CHMP; la FDA lo aprobó en 2025. Comprobar las condiciones de acceso en cada centro.
- Evidencia
- Serie española: remisión completa en el 53,4 % a las 4 semanas y en el 95,7 % a las 52, con reducción del 82,1 % en el uso de corticoide sistémico. Ensayo ADEPT: remisión sostenida del 18,3 % frente al 6,1 %.
Omalizumab
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Fracaso de una o varias líneas, sobre todo si no conviene añadir inmunosupresión. Las indicaciones europeas son asma alérgica, rinosinusitis crónica con pólipos y urticaria crónica espontánea.
- Evidencia
- Serie nacional francesa de 100 pacientes: remisión completa en el 77 %, con mediana de 3 meses; las dosis superiores a 300 mg cada 4 semanas no mejoraron el resultado final, pero aceleraron el control.
- Limitaciones
- La mayoría mantuvo la remisión con algún tratamiento concomitante. La IgE anti-BP180 elevada predijo respuesta; la IgE total y los eosinófilos, no.
Penfigoide de mucosas y epidermólisis ampollosa adquirida
Corticoide tópico potente en excipiente adhesivo o cubeta dental
Fórmula magistral- Cuándo considerarlo
- Enfermedad oral de bajo riesgo y como complemento local en cualquier forma. La obra describe la oclusión con cubetas de vinilo para la encía.
- Limitaciones
- Candidiasis y atrofia mucosa. La guía europea recuerda que el tratamiento tópico alivia, pero no cambia la historia natural de la enfermedad.
- Medidas asociadas
- Higiene dental profesional periódica, cepillo blando y evitar dentífricos con laurilsulfato sódico y colutorios con alcohol, como propone la obra.
Dapsona
No comercializado en España Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Primera opción en penfigoide de mucosas leve o moderado según la guía europea S3, y componente de la primera línea de las formas graves. En la epidermólisis adquirida la obra la incluye para todas las formas.
- Pauta
- La guía europea cita series con 50-150 mg/día. La obra tabula hasta 200 mg/día en mucosas y hasta 400 mg/día en epidermólisis adquirida, dosis esta última que no se ha podido contrastar con ninguna guía.
- Limitaciones
- Tasas altas de abandono por anemia hemolítica, exantema y molestias digestivas en las series que revisa la guía.
Ciclofosfamida
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Penfigoide de mucosas grave con riesgo de ceguera o estenosis: primera línea de la guía europea junto con dapsona y corticoide oral. La ficha técnica solo recoge, entre las enfermedades autoinmunes, la granulomatosis con poliangitis y la nefritis lúpica grave.
- Limitaciones
- Cistitis hemorrágica, infertilidad y cáncer vesical, y la ficha técnica pide evitar el embarazo durante el tratamiento y 12 meses después (6 en varones); por eso los autores de la obra prefieren rituximab pese a que el único ensayo ciego favorece a ciclofosfamida.
- Monitorización
- Hemograma y sedimento urinario frecuentes; registrar la dosis acumulada.
Rituximab
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Penfigoide de mucosas de alto riesgo refractario o, como hacen los autores, de entrada; epidermólisis adquirida que no responde a lo convencional.
- Evidencia
- Series retrospectivas en mucosas con control de la enfermedad en la gran mayoría, pero recaídas frecuentes. En epidermólisis adquirida, asociación con remisión completa en un metaanálisis de casos.
- Limitaciones
- Infecciones graves cuando se suma a inmunosupresores a dosis altas; en una de las series principales que cita la guía los inmunosupresores se suspendieron al iniciar rituximab.
Colchicina
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Epidermólisis adquirida, donde los autores la usan en todas las formas, y como complemento en penfigoide de mucosas. Las indicaciones de ficha técnica son gota, fiebre mediterránea familiar y, en la presentación de 0,5 mg, pericarditis.
- Pauta
- La obra propone 1,8-3,6 mg/día en epidermólisis adquirida. No se ha encontrado guía que lo respalde, y la AEMPS recuerda el estrecho margen terapéutico: en gota, máximo de 2 mg en 24 horas.
- Limitaciones
- La ficha técnica la contraindica en insuficiencia renal o hepática grave, en el embarazo y con inhibidores de CYP3A4 o de la glucoproteína P (macrólidos, azoles, ciclosporina, verapamilo, diltiazem), incluidos los 14 días posteriores a su uso. La diarrea es el primer signo de exceso.
Tofacitinib y baricitinib
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Penfigoide de mucosas recalcitrante, según series de casos que citan los autores; baricitinib asociado a metotrexato.
- Limitaciones
- Desde 2023 la EMA pide usar los inhibidores de JAK solo si no hay alternativa en mayores de 65 años, fumadores o exfumadores de larga duración y personas con riesgo cardiovascular o de cáncer aumentado, y con cautela si hay riesgo de tromboembolia.
- Monitorización
- La obra tabula hemograma, transaminasas, creatinina, lípidos, cribado de tuberculosis y revisión de cáncer cutáneo antes de empezar y de forma periódica.
Dermatitis herpetiforme, dermatosis IgA lineal y pénfigo IgA
Dieta estricta sin gluten
Medida general- Cuándo considerarlo
- En toda dermatitis herpetiforme confirmada, de por vida. No se inicia antes de completar el diagnóstico, porque dieta y dapsona pueden falsear los resultados.
- Qué esperar
- Con dieta, con o sin dapsona, las lesiones se resuelven en 1-6 meses según la guía pediátrica europea de 2026.
- Limitaciones
- Exige educación dietética y seguimiento; «sin gluten» significa no más de 20 mg/kg de gluten en el alimento.
Dapsona oral
No comercializado en España- Cuándo considerarlo
- Primera línea en dermatosis IgA lineal de niños y adultos, fármaco más usado en pénfigo IgA y control rápido del prurito en dermatitis herpetiforme mientras actúa la dieta.
- Pauta
- IgA lineal, guía europea de 2024: adultos, inicio con 25-50 mg/día y máximo de 100-200 mg/día; niños, 0,5-1 mg/kg/día, hasta 3 mg/kg/día. En dermatitis herpetiforme la obra propone 25-200 mg/día y la guía pediátrica, 2 mg/kg/día.
- Limitaciones
- En CIMA solo figura un preparado de 100 mg, autorizado y no comercializado; su suministro se tramita a través del servicio de farmacia. Comprobar indicaciones en la ficha técnica del preparado que se dispense.
- Monitorización
- G6PD obligatoria antes de empezar; hemograma con reticulocitos semanal el primer mes, quincenal en el segundo y el tercero y trimestral después, con función hepática y renal y exploración neurológica. La guía sitúa en los tres primeros meses el riesgo de agranulocitosis; fiebre con exantema obliga a descartar un síndrome de hipersensibilidad, potencialmente mortal.
Sulfasalazina
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Intolerancia o contraindicación a la dapsona. Es la única sulfamida de este grupo comercializada en España; la ficha técnica se limita a colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn.
- Pauta
- La obra propone 500-1 000 mg cada 12 horas en dermatitis herpetiforme. La guía europea de IgA lineal considera las sulfamidas menos eficaces que la dapsona.
- Monitorización
- Hemograma, función hepática y orina. También puede causar hemólisis en déficit de G6PD y oligospermia reversible.
Sulfapiridina y sulfametoxipiridazina
No comercializado en España- Cuándo considerarlo
- La obra y las guías europeas las citan como alternativa a la dapsona; la propia obra advierte de que no se comercializan en EE. UU.
- Limitaciones
- No figuran en CIMA. En la práctica española la alternativa real es sulfasalazina.
- Precaución
- Comparten perfil de efectos adversos con la dapsona y riesgo de sensibilidad cruzada, según la guía pediátrica.
Dapsona en gel al 5 %
No comercializado en España- Cuándo considerarlo
- La obra lo propone para lesiones aisladas nuevas de dermatitis herpetiforme, con evidencia de casos.
- Limitaciones
- No hay presentación tópica de dapsona en CIMA.
- Alternativa
- Corticoide tópico de potencia muy alta a demanda en los brotes, que es lo que la obra sitúa como primera opción antipruriginosa.
Tetraciclina oral con nicotinamida
No comercializado en España Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Reserva en dermatosis IgA lineal del adulto y en dermatitis herpetiforme con intolerancia a la dapsona.
- Limitaciones
- No hay tetraciclina oral (autorización revocada en 2023) ni nicotinamida comercializadas como monofármaco en CIMA; la sustitución habitual es doxiciclina o minociclina y nicotinamida en fórmula magistral, sin datos propios en estas entidades.
- Precaución
- La guía pediátrica desaconseja las tetraciclinas antes de los 10 años y admite la doxiciclina a partir de los 8.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si un adulto debuta con pénfigo vulgar moderado o grave, con afectación mucosa y cutánea.
Entonces solicitar serologías de hepatitis B y el resto del cribado infeccioso, iniciar prednisona y programar rituximab con la pauta de ficha técnica (1 000 mg los días 1 y 15), sin esperar a que fracase un inmunosupresor clásico.
Si un pénfigo vulgar tratado con rituximab recae a los 9 meses del primer ciclo.
Entonces administrar 1 000 mg de rituximab, como prevé la ficha técnica, si han pasado al menos 16 semanas desde la perfusión anterior, y valorar si conviene reanudar o subir el glucocorticoide.
Si se plantea rituximab en un pénfigo foliáceo que no se controla con corticoide.
Entonces indicarlo como uso fuera de ficha técnica, dejando constancia en la historia y tramitándolo según el procedimiento del centro, porque la indicación autorizada se limita al pénfigo vulgar.
Si un paciente de 86 años con demencia y diabetes presenta un penfigoide ampolloso extenso.
Entonces empezar con clobetasol tópico en toda la superficie aplicado por un cuidador y valorar doxiciclina 200 mg/día antes que prednisona, aceptando un control inicial algo más lento a cambio de menos efectos adversos graves.
Si aparece un penfigoide ampolloso en un diabético tratado con una gliptina o en un paciente con inmunoterapia oncológica.
Entonces revisar la medicación con el prescriptor y plantear la sustitución de la gliptina; en el caso de la inmunoterapia, acordar con oncología un tratamiento que permita mantenerla si es posible.
Si un penfigoide ampolloso sigue activo pese a clobetasol, prednisona y un inmunosupresor.
Entonces considerar dupilumab u omalizumab como uso fuera de ficha técnica, explicando al paciente que ninguno tiene indicación europea en penfigoide y comprobando las condiciones de acceso en el hospital.
Si una paciente con gingivitis descamativa por penfigoide de mucosas refiere ojo rojo persistente o disfonía.
Entonces derivar de forma preferente a oftalmología u otorrinolaringología y pasar a tratamiento sistémico de alto riesgo sin esperar a la respuesta del tratamiento tópico.
Si se va a iniciar dapsona en una dermatitis herpetiforme o en una dermatosis IgA lineal.
Entonces determinar antes la actividad de G6PD, pedir hemograma y bioquímica basales, empezar con dosis bajas y programar hemograma con reticulocitos semanal durante el primer mes, además de gestionar el suministro con farmacia.
Si un adulto hospitalizado desarrolla ampollas tensas en collar de perlas pocos días después de iniciar vancomicina.
Entonces retirar el fármaco sospechoso, acordando con el equipo responsable un antibiótico alternativo si la infección lo exige, y esperar: las lesiones nuevas suelen cesar en 1-3 días y el cuadro se resuelve en 2-7 semanas; reservar dapsona o corticoide para los casos graves o persistentes.
Si un paciente con dermatitis herpetiforme lleva un año de dieta sin gluten bien cumplida y sigue tomando dapsona.
Entonces valorar el descenso gradual de la dapsona según la respuesta clínica, manteniendo la dieta de por vida y el seguimiento compartido con digestivo.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Empezar el penfigoide del anciano frágil con doxiciclina
- Qué es
- Doxiciclina 200 mg/día como estrategia inicial, con corticoide tópico potente localizado, en lugar de prednisona.
- Cuándo puede ser útil
- Paciente muy mayor, diabético, con osteoporosis o deterioro cognitivo, en quien el corticoide oral concentra el riesgo.
- Evidencia
- Ensayo pragmático BLISTER (253 pacientes): no inferior a prednisolona 0,5 mg/kg/día en control a las 6 semanas dentro del margen fijado, y efectos adversos graves relacionados en el 18 % frente al 36 % a las 52 semanas.
- Limitación principal
- Controla menos ampollas a corto plazo; conviene pactar de antemano cuándo se pasa a prednisona. La obra la relega a «uso limitado».
Revisar y retirar el fármaco inductor
- Qué es
- Buscar de forma sistemática gliptinas, inmunoterapia oncológica, diuréticos de asa y penicilinas en el penfigoide ampolloso, y vancomicina y otros fármacos en la dermatosis IgA lineal del adulto.
- Cuándo puede ser útil
- En todo debut, antes de escalar tratamiento; ninguno de los capítulos lo desarrolla más allá de una frase.
- Evidencia
- Metaanálisis de estudios de casos y controles: asociación del penfigoide con inhibidores de DPP-4 (razón de odds combinada de 1,92). En la IgA lineal inducida por fármacos, en torno al 75 % remite al retirar el causante.
- Limitación principal
- La retirada no siempre basta y algunos cuadros persisten semanas o recaen; el cambio de antidiabético debe decidirlo quien lo prescribe.
Omalizumab cuando no cabe más inmunosupresión
- Qué es
- Anti-IgE usado fuera de ficha técnica en penfigoide ampolloso resistente o con contraindicación a las líneas previas.
- Cuándo puede ser útil
- Paciente con infecciones de repetición, neoplasia activa o fragilidad que desaconsejan rituximab o inmunosupresores clásicos.
- Evidencia
- Serie multicéntrica francesa de 100 pacientes: remisión completa en el 77 % y parcial en otro 9 %, recaídas en el 14 % con mediana de seguimiento de 12 meses y solo cuatro pacientes con efectos adversos.
- Limitación principal
- Estudio retrospectivo sin grupo control; la mayoría mantuvo algún tratamiento concomitante y no hay posología validada para esta indicación.
Inmunoglobulinas intravenosas en epidermólisis adquirida y en mucosas progresivas
- Qué es
- Ciclos mensuales de 2 g/kg repartidos en varios días, fuera de ficha técnica.
- Cuándo puede ser útil
- Epidermólisis ampollosa adquirida mecanoampollosa, poco sensible a corticoides, y penfigoide de mucosas ocular que progresa pese al tratamiento convencional.
- Evidencia
- Metaanálisis de casos publicados de epidermólisis adquirida: única intervención asociada a remisión completa en la forma mecanoampollosa. En mucosas, estudios comparativos pequeños en enfermedad ocular citados por la guía europea.
- Limitación principal
- Coste, disponibilidad y riesgo trombótico y renal en pacientes mayores; exige autorización del centro.
Perlas terapéuticas
◆La dosis de 500 mg no es una rebaja
El mantenimiento de 500 mg a los 12 y 18 meses forma parte de la pauta de Ritux 3 y de la ficha técnica; no es una dosis reducida por prudencia. Lo que sí se individualiza es continuar después cada 6 meses, que la ficha deja a la evaluación clínica.
◆Aclarar la piel no es controlar un pénfigo paraneoplásico
El corticoide suele limpiar las lesiones cutáneas y dejar intacta la estomatitis. Si la mucosa no mejora, el problema no es de dosis: hay que tratar la neoplasia, añadir rituximab o inmunoglobulinas y preguntar siempre por disnea.
◆La metahemoglobinemia por dapsona baja la lectura del pulsioxímetro
Con dapsona, cierto grado de hemólisis y de metahemoglobina es esperable en todos los pacientes y, como recuerda la obra, baja la saturación medida por pulsioximetría. La guía europea de IgA lineal describe como habitual un descenso de hemoglobina de 15-20 g/L y tolera hasta un 7 % de metahemoglobina en adultos solo mientras no haya síntomas.
◆Los niveles de evidencia de las tablas no son comparables entre capítulos
Cada equipo de autores gradúa a su manera: la doxiciclina figura con nivel de ensayo aleatorizado en el pénfigo IgA, donde la revisión sistemática disponible solo encuentra casos y series pequeñas, y como opinión de expertos en el pénfigo vulgar. Conviene leer la referencia, no el número romano.
◆En penfigoide de mucosas, la remisión se mide en años
Los autores retiran la prednisona en unos 6 meses, pero mantienen el ahorrador 12-24 meses más, sobre todo con enfermedad ocular. Suspender pronto porque la boca está bien es el camino más corto hacia una recaída en una mucosa que cicatriza.
Actualización DermRX
La obra es de 2023 y de óptica estadounidense; entre su cierre y octubre de 2026 han cambiado el estatus regulatorio de dupilumab, el balance de los fármacos nuevos del pénfigo y las guías europeas de tres de las ocho entidades.
Actualización DermRXDupilumab en penfigoide ampolloso: aprobado por la FDA, retirado de la evaluación europea
La obra lo tabula como biológico con evidencia de series. La FDA lo aprobó para adultos con penfigoide ampolloso en junio de 2025. En la UE, el titular retiró el 24 de junio de 2026 la solicitud de ampliación de indicación; según la EMA, el CHMP entendía que el estudio principal (106 adultos, con corticoide oral de base) no había alcanzado su objetivo principal, que el resto de resultados no era robusto y que el beneficio no superaba los riesgos. En España continúa siendo uso fuera de ficha técnica.
Fuente: EMA. Dupixent: withdrawal of application for variation to marketing authorisation (bullous pemphigoid). https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/variation/dupixent (consultado el 7 de octubre de 2026)Actualización DermRXEfgartigimod y rilzabrutinib no superaron a placebo en pénfigo
Ninguno aparece en la obra, pero ambos se presentaron como el relevo de rituximab. PEGASUS (rilzabrutinib, 2024) y ADDRESS (efgartigimod subcutáneo, 2026) no alcanzaron su objetivo principal de remisión completa con dosis mínima de corticoide. Efgartigimod mantiene en la UE solo sus indicaciones neurológicas. La escalera del capítulo, con rituximab y corticoide en cabeza, sigue vigente tres años después.
Fuente: Joly P, et al. Br J Dermatol. 2026 (ADDRESS), PMID 42723554; Murrell DF, et al. J Invest Dermatol. 2024;144(8):1762-1771.e6 (PEGASUS), PMID 38493933Actualización DermRXEn España no «todo salvo corticoides y rituximab» es fuera de indicación
La obra afirma que solo corticoides y rituximab están aprobados en pénfigo. En España la ficha técnica de azatioprina incluye el pénfigo vulgar entre las enfermedades inmunitarias graves y la de prednisona menciona «pénfigos». Rituximab está indicado en pénfigo vulgar moderado o grave del adulto, con posología propia que incluye mantenimiento y recaída, y la indicación figura también en biosimilares (comprobado en Truxima). El pénfigo foliáceo y las demás entidades del bloque quedan fuera de indicación.
Fuente: Fichas técnicas de MabThera, Truxima, Imurel y Dacortin, CIMA-AEMPS, https://cima.aemps.es (consultado el 7 de octubre de 2026)Actualización DermRXTres guías europeas posteriores o coetáneas que la obra no recoge
La EADV publicó en 2023 la guía S2k de pénfigo paraneoplásico (corticoide de 0,5 a 1,5 mg/kg/día, rituximab preferente si la neoplasia es linfoproliferativa, atención a la bronquiolitis obliterante), en 2024 la de dermatosis IgA lineal (titulación y vigilancia de la dapsona, manejo de la forma inducida por fármacos) y en 2026 la primera guía de enfermedades ampollosas autoinmunes en niños y adolescentes, que confirma la dapsona como primera línea de la IgA lineal infantil y la dieta sin gluten de por vida en la dermatitis herpetiforme.
Fuente: Antiga E, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(6):1118-1134, PMID 36965110; Caux F, et al. 2024;38(6):1006-1023, PMID 38421060; Nanda A, et al. 2026;40(7):1137-1161, PMID 41678328Actualización DermRXVarios fármacos de las tablas no se encuentran en España
La dapsona oral consta en CIMA como autorizada y no comercializada. No hay tetraciclina ni nicotinamida orales comercializadas como monofármaco, ni dicloxacilina, oxacilina, sulfapiridina, sulfametoxipiridazina, etretinato o dapsona tópica. La colchicina se presenta en comprimidos de 0,5 y 1 mg, no de 0,6 mg, y la AEMPS advirtió en 2010 de sobredosis graves por su estrecho margen terapéutico, lo que obliga a no trasladar sin más las dosis altas que la obra propone en epidermólisis adquirida.
Fuente: CIMA-AEMPS, buscador de medicamentos, https://cima.aemps.es; AEMPS, nota informativa 2010/11 sobre colchicina (consultados el 7 de octubre de 2026)Actualización DermRXInhibidores de JAK y daclizumab: dos avisos de seguridad europeos
El capítulo de penfigoide de mucosas presenta tofacitinib y baricitinib como promesa para la enfermedad recalcitrante. Desde 2023 la EMA recomienda usarlos solo si no hay alternativa en mayores de 65 años, fumadores o exfumadores de larga duración y personas con riesgo cardiovascular u oncológico aumentado, que es el perfil habitual de estos pacientes. Daclizumab, que el capítulo de pénfigo paraneoplásico mantiene en su tabla, perdió la autorización europea en marzo de 2018.
Fuente: EMA. Janus kinase inhibitors (JAKi), referral, decisión de la Comisión Europea de 10 de marzo de 2023; EMA, Zinbryta, EPAR (consultados el 7 de octubre de 2026)Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Capítulos «Pemphigus; Paraneoplastic Pemphigus; Bullous Pemphigoid; Mucous Membrane Pemphigoid; Epidermolysis Bullosa Acquisita; Intercellular IgA Dermatosis (IAD)/IgA Pemphigus; Linear IgA Dermatosis and Chronic Bullous Disease of Childhood; Dermatitis Herpetiformis». En: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S, editores. Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment. Nueva York: McGraw Hill; 2023.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Joly P, Horvath B, Patsatsi A, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-1913. PMID: 32830877.
- Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, Hebert V, Houivet E, Calbo S, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017;389(10083):2031-2040. PMID: 28342637.
- Werth VP, Joly P, Mimouni D, Maverakis E, Caux F, Lehane P, et al. Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris. N Engl J Med. 2021;384(24):2295-2305. PMID: 34097368.
- Joly P, Murrell DF, Aoyama Y, Caux F, De D, Flouri M, et al. Efficacy and safety of subcutaneous efgartigimod with prednisone in moderate-to-severe pemphigus (ADDRESS): a global, phase III, randomised controlled, double-blind trial. Br J Dermatol. 2026. doi:10.1093/bjd/ljag199. PMID: 42723554.
- Antiga E, Bech R, Maglie R, Genovese G, Borradori L, Bockle B, et al. S2k guidelines on the management of paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(6):1118-1134. PMID: 36965110.
- Borradori L, Van Beek N, Feliciani C, Tedbirt B, Antiga E, Bergman R, et al. Updated S2 K guidelines for the management of bullous pemphigoid initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(10):1689-1704. PMID: 35766904.
- Singh S, Kirtschig G, Anchan VN, Chi CC, Taghipour K, Boyle RJ, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2023;8(8):CD002292. PMID: 37572360.
- Williams HC, Wojnarowska F, Kirtschig G, Mason J, Godec TR, Schmidt E, et al. Doxycycline versus prednisolone as an initial treatment strategy for bullous pemphigoid: a pragmatic, non-inferiority, randomised controlled trial. Lancet. 2017;389(10079):1630-1638. PMID: 28279484.
- Planella-Fontanillas N, Bosch-Amate X, Jiménez Antón A, Moreno-Vílchez C, Guerrero MG, Blanes Martínez MDM, et al. Real-world evaluation of the effectiveness and safety of dupilumab in bullous pemphigoid: an ambispective multicentre case series. Br J Dermatol. 2025;192(3):501-509. PMID: 39418120.
- Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, Lamberts A, Di Zenzo G, Diercks GFH, et al. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):1926-1948. PMID: 34309078.
- Iwata H, Vorobyev A, Koga H, Recke A, Zillikens D, Prost-Squarcioni C, et al. Meta-analysis of the clinical and immunopathological characteristics and treatment outcomes in epidermolysis bullosa acquisita patients. Orphanet J Rare Dis. 2018;13(1):153. PMID: 30180870.
- Caux F, Patsatsi A, Karakioulaki M, Antiga E, Baselga E, Borradori L, et al. S2k guidelines on diagnosis and treatment of linear IgA dermatosis initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(6):1006-1023. PMID: 38421060.
- Nanda A, Tedbirt B, Bodemer C, Bolling MC, El Hachem M, Nikolić M, et al. European S2k guidelines on management of autoimmune blistering diseases in children and adolescents. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(7):1137-1161. PMID: 41678328.
- European Medicines Agency. Dupixent: withdrawal of application for variation to marketing authorisation (bullous pemphigoid). Publicado el 24 de julio de 2026. Enlace.