Dermatosis eosinofílicas: qué buscar detrás del eosinófilo, del síndrome hipereosinofílico al granuloma facial, y con qué tratarlo
Sobre el capítulo 40, «Dermatosis eosinofílicas» (Ujiie y Shimizu) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Un eosinófilo en la biopsia no diagnostica nada; una eosinofilia mantenida por encima de 1500/mm³ puede estar dañando el endocardio. Entre ambos extremos se mueven el síndrome de Wells, la foliculitis pustulosa eosinofílica, la papuloeritrodermia de Ofuji, el granuloma facial y la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia. Esta lectura ordena el capítulo por la decisión clínica —qué excluir, qué pedir, cuándo derivar— y lo actualiza, con fuentes verificadas, a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 21 min de lectura.
En 20 segundos
- El eosinófilo acompaña a muchas dermatosis y no es patognomónico de ninguna: su número en la biopsia apenas discrimina, por ejemplo, una toxicodermia de una enfermedad de injerto contra huésped. Solo define el cuadro histológico en un grupo corto de entidades.
- La IL-5, la citocina más selectiva del linaje, señaliza por JAK2 y STAT5. Sobre ella y su receptor se construyeron mepolizumab y benralizumab, que la obra presenta como promesas y que hoy cuentan con ensayos de fase 3 en el síndrome hipereosinofílico.
- Ante más de 1500 eosinófilos/mm³ persistentes hay que excluir causas secundarias, buscar daño de órgano y tipificar: fusión FIP1L1-PDGFRA, sensible a imatinib, o clon de linfocitos T productor de IL-5, sensible a glucocorticoides y con riesgo de linfoma.
- Las hemorragias en astilla o los infartos periungueales en un paciente con eosinofilia anuncian tromboembolia por enfermedad endomiocárdica y son una urgencia. Las úlceras orogenitales de la forma mieloproliferativa marcan un curso agresivo si no se trata.
- El síndrome de Wells simula una celulitis que no responde a antibióticos. Las figuras en llama lo caracterizan, pero aparecen también en picaduras, penfigoide, eccema o tiña: el diagnóstico es clinicopatológico y obliga a buscar un desencadenante.
- La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es una proliferación vascular superficial de endotelio epitelioide; la enfermedad de Kimura, una proliferación linfoide profunda con IgE alta y nefropatía en hasta un 20 %. Comparten cabeza y cuello, no naturaleza.
- La papuloeritrodermia de Ofuji, con pápulas planas confluentes que respetan los pliegues, obliga a buscar linfoma cutáneo de linfocitos T, neoplasia visceral y fármacos: cerca de uno de cada cinco casos se asocia a una neoplasia.
Claves de la lectura
Contar eosinófilos en la biopsia orienta poco: lo que daña son las proteínas del gránulo
El eosinófilo se rompe por citólisis y deja de verse, pero sus proteínas catiónicas permanecen: la peroxidasa alrededor de una semana, la proteína catiónica dos, la neurotoxina dos y media y la proteína básica principal hasta seis. Por eso hay cuadros con depósito extenso y casi ninguna célula intacta, como el angioedema episódico con eosinofilia o las úlceras mucosas del síndrome hipereosinofílico, y por eso la densidad del infiltrado no mide su participación real. En la práctica, la escasez de eosinófilos no excluye una dermatosis eosinofílica y su abundancia no confirma una toxicodermia.
La eosinofilia mantenida es un problema cardíaco hasta que se demuestre lo contrario
La enfermedad endomiocárdica puede aparecer en cualquier paciente con eosinofilia prolongada, sea cual sea su causa: el eosinófilo se adhiere al endocardio, se forma trombo y después fibrosis subendocárdica con miocardiopatía restrictiva e insuficiencia mitral o tricuspídea por anclaje de las cuerdas. La insuficiencia cardíaca es la primera causa de muerte en el síndrome hipereosinofílico, cuya supervivencia a cinco años es del 80 % según la obra. De ahí que el estudio incluya ecocardiograma periódico y que las hemorragias en astilla o los infartos periungueales se interpreten como aviso de embolia, no como un hallazgo ungueal menor.
Tipificar el síndrome hipereosinofílico decide el fármaco: imatinib o glucocorticoide
La forma mieloproliferativa con fusión FIP1L1-PDGFRA, por deleción en 4q12, afecta a varones en más del 90 %, cursa con triptasa y vitamina B12 elevadas, hepatoesplenomegalia, úlceras mucosas y cardiopatía, y responde a imatinib. La forma linfocítica depende de un clon de linfocitos T de fenotipo aberrante (CD3+CD4−CD8− o CD3−CD4+) que segrega IL-5: prurito, eccema, eritrodermia, urticaria y angioedema, con buena respuesta a glucocorticoides. Antes de pautar corticoides hay que excluir estrongiloidiasis; antes de imatinib, medir troponina y asociar glucocorticoide, porque la afectación cardíaca puede empeorar en los primeros días.
El síndrome de Wells es la «celulitis» sin fiebre que no mejora con antibióticos
Tras un pródromo de quemazón o prurito aparecen placas edematosas, a veces anulares o arciformes, de borde violáceo, que en días viran del rojo vivo al pardo y después al gris azulado o verdoso con aspecto morfeiforme; pueden ampollarse. Predominan en las extremidades, la fiebre es infrecuente y solo la mitad de los pacientes tiene eosinofilia. La biopsia muestra un infiltrado dérmico difuso de eosinófilos e histiocitos con figuras en llama y sin vasculitis. Remite sin cicatriz en semanas o meses y recidiva a menudo. Buscar el desencadenante —picadura, infección, fármaco, vacuna, neoplasia— forma parte del tratamiento.
Foliculitis pustulosa eosinofílica: tres enfermedades bajo un nombre y una prueba obligada
La forma clásica de Ofuji da brotes de pústulas y pápulas foliculares que confluyen en placas anulares en cara y tronco, con afectación palmoplantar en una quinta parte. La asociada a inmunodepresión, sobre todo por VIH, consiste en pápulas foliculares aisladas, muy pruriginosas, de cabeza, cuello y raíz de extremidades, con CD4 bajos e IgE alta, y puede brotar al iniciar el tratamiento antirretroviral. La infantil se localiza en el cuero cabelludo y se resuelve sola en unos años. Toda sospecha exige serología de VIH. La indometacina figura en la obra como primera línea junto a los tópicos, con respuesta en unas dos semanas.
La papuloeritrodermia de Ofuji se trata, pero sobre todo se estudia
Varón de más de setenta años, prurito intenso y pápulas planas pardo-rojizas que confluyen en empedrado sobre tronco y extremidades y dejan indemnes los pliegues abdominales, la cara y las flexuras: el signo de la tumbona. Más del 80 % tiene eosinofilia y la histología es una dermatitis espongiótica inespecífica. Su valor es el de una señal: alrededor del 20 % se asocia a linfoma, leucemia o carcinoma gástrico, de colon o de próstata, hay casos inducidos por fármacos y algunos son, o acaban siendo, un linfoma cutáneo de linfocitos T. El signo tampoco es exclusivo: aparece en eritrodermias psoriásicas y atópicas.
El granuloma facial es una vasculitis fibrosante crónica localizada, no un granuloma
Placas pardo-rojizas o violáceas, blandas y bien delimitadas, con orificios foliculares dilatados en piel de naranja y telangiectasias, casi siempre en nariz, mejillas, frente o región preauricular de un adulto de mediana edad. La biopsia debe abarcar toda la dermis: epidermis respetada, zona de Grenz, infiltrado mixto denso con eosinófilos, células plasmáticas y neutrófilos, leucocitoclasia y fibrina perivascular que con el tiempo deja fibrosis. No requiere estudio analítico amplio. Es crónico, resistente y recidivante, de modo que conviene pactar expectativas y riesgo cicatricial antes de elegir entre corticoide intralesional, crioterapia, láser de colorante pulsado, tacrolimus tópico o dapsona.
Entidad por entidad: la pista clínica, la prueba y el escalón terapéutico
Primero el mecanismo que explica los fármacos; después los síndromes hipereosinofílicos, que deciden el pronóstico, y por último las dermatosis en las que el eosinófilo define el cuadro.
El eosinófilo: qué lo fabrica, qué libera y qué lo frena
IL-5 y su receptor
Cadena α propia, β común (CD131)- Función
- La IL-5 es necesaria y suficiente para diferenciar eosinófilos y regula su salida de la médula. Actúa tarde, sobre progenitores ya expandidos por IL-3 y GM-CSF, que comparten la cadena β.
- Señal
- JAK2 se asocia a la cadena α y JAK1 a la β; el eje JAK2-STAT5 es imprescindible para transmitir la señal.
- Diana
- Mepolizumab y reslizumab neutralizan la citocina; benralizumab se une a la cadena α del receptor e induce citotoxicidad celular contra el eosinófilo.
Proteínas catiónicas del gránulo
Núcleo cristaloide y matriz- Componentes
- Proteína básica principal en el núcleo del gránulo; peroxidasa, proteína catiónica (RNasa 3) y neurotoxina (RNasa 2) completan el arsenal.
- Efecto
- La proteína básica principal libera histamina de basófilos y mastocitos y, inyectada en piel, produce habón; la proteína catiónica y la neurotoxina, úlceras.
- Clínica
- Explican el edema de la urticaria, del angioedema episódico, de las picaduras y del síndrome de Wells, y persisten semanas en el tejido.
CCR3, eotaxinas y VCAM-1
La ruta de entrada a la piel- Mecanismo
- IL-4 e IL-13 inducen de forma selectiva VCAM-1 en el endotelio; el eosinófilo se ancla con la integrina VLA-4 y migra siguiendo ligandos de CCR3.
- En piel
- Bajo el estímulo de IL-4, IL-13 y TNF-α se producen CCL11, CCL24 y CCL26; el queratinocito aporta CCL26, cuyo nivel sérico se correlaciona con la actividad de la dermatitis atópica.
- Consecuencia
- Da base biológica a que el bloqueo de IL-4 e IL-13 se esté probando en dermatosis eosinofílicas raras.
Glucocorticoides
Eosinopenia en menos de tres horas- Mecanismo
- Secuestran eosinófilos en órganos linfoides, inducen su apoptosis, frenan la producción medular y reducen las citocinas y quimiocinas del tráfico (IL-4, IL-13, CCL5, CCL11).
- Límite
- No son selectivos, algunos pacientes desarrollan resistencia y el uso prolongado acumula toxicidad: de ahí la búsqueda de ahorradores.
- Precaución
- Excluir estrongiloidiasis antes de iniciarlos en cualquier eosinofilia sin filiar; la obra lo exige de forma expresa.
Síndromes hipereosinofílicos: tipificar antes de tratar
Forma mieloproliferativa
FIP1L1-PDGFRA · deleción en 4q12- Pista
- Varón con fiebre, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, úlceras orales o genitales y cardiopatía; triptasa y vitamina B12 séricas altas.
- Prueba
- FISH para la deleción de CHIC2 o PCR de la fusión. Si es negativa, buscar reordenamientos de PDGFRB y FGFR1 y otras alteraciones clonales.
- Tratamiento
- Imatinib, con troponina antes y durante el inicio y glucocorticoide asociado para proteger el miocardio. Puede aparecer resistencia.
Forma linfocítica
Clon de linfocitos T productor de IL-5- Pista
- Prurito intenso, eccema, eritrodermia, urticaria o angioedema con adenopatías; IgE a menudo elevada. La piel se afecta en hasta el 94 %.
- Prueba
- Citometría de flujo de linfocitos de sangre y reordenamiento del receptor T: fenotipos CD3+CD4−CD8− o CD3−CD4+.
- Seguimiento
- Curso habitualmente benigno y buena respuesta a glucocorticoides, pero puede evolucionar a linfoma, sobre todo el clon CD3−CD4+: repetir el fenotipo de forma periódica.
Angioedema episódico con eosinofilia
Síndrome de Gleich- Pista
- Brotes de angioedema muy marcado con eosinofilia que fluctúa; se han documentado clones de linfocitos T.
- Diferencial
- El angioedema hereditario suele tener historia familiar y alteraciones del complemento, y rara vez una eosinofilia llamativa.
- Histología
- Depósito extenso de proteínas del gránulo con muy pocos eosinófilos intactos en la biopsia.
Estudio de una eosinofilia persistente
Excluir, medir el daño, tipificar- Excluir
- Viajes, fármacos, suplementos y convivientes con prurito; parásitos en heces y serología de Strongyloides. Una IgE total superior a 500 UI/ml es habitual en las helmintiasis.
- Daño
- Ecocardiograma, troponina, enzimas hepáticas y musculares, función renal con sedimento e imagen torácica y abdominal.
- Tipificar
- Triptasa, vitamina B12, IgE, estudio de FIP1L1-PDGFRA, clonalidad T y médula ósea; en la biopsia cutánea, inmunofluorescencia directa si hay ampollas.
Dermatosis en las que el eosinófilo define el cuadro
Síndrome de Wells
Celulitis eosinofílica · figuras en llama- Pista
- Placas edematosas de borde violáceo en extremidades que viran a gris verdoso morfeiforme; a veces ampollas; malestar general y fiebre solo en una minoría.
- Histología
- Eosinófilos e histiocitos en dermis y fibras de colágeno recubiertas de material granular que tiñe para proteína básica principal; histiocitos en empalizada en fases tardías.
- Escalera
- Corticoide tópico si es leve; glucocorticoide sistémico con descenso en torno a un mes. Para recidivas la obra cita minociclina, dapsona, griseofulvina, antihistamínicos, ciclosporina e interferón α.
Foliculitis pustulosa eosinofílica
Clásica, por inmunodepresión, infantil- Pista
- Pápulas y pústulas foliculares pruriginosas en brotes: placas anulares en la clásica, pápulas urticariformes en la del VIH, cuero cabelludo en el lactante.
- Estudio
- Serología de VIH y CD4. Hay eosinofilia en las tres formas, con leucocitosis en la clásica y linfopenia en la del VIH. Descartar foliculitis infecciosa y linfoma T.
- Escalera
- Corticoide o tacrolimus tópicos, indometacina y fototerapia; el antirretroviral que recupera los CD4 suele mejorar la forma asociada al VIH.
Papuloeritrodermia de Ofuji
Signo de la tumbona · varón anciano- Pista
- Pápulas planas confluentes en empedrado que respetan pliegues, cara y flexuras; mucosas, pelo y uñas indemnes; queratodermia palmoplantar en uno de cada cinco.
- Estudio
- Revisión de fármacos, búsqueda de neoplasia hematológica y visceral y biopsia orientada a excluir micosis fungoide.
- Escalera
- Corticoides tópicos y orales y fototerapia, sola o combinada; la obra cita además etretinato, ciclosporina e interferón. Con frecuencia refractaria.
Granuloma facial
Zona de Grenz · fibrina perivascular- Pista
- Placa pardo-violácea facial con poros dilatados; en dermatoscopia, aberturas foliculares ensanchadas, telangiectasias alargadas y estrías blanquecinas.
- Histología
- Infiltrado mixto rico en eosinófilos y células plasmáticas bajo una banda de dermis respetada; leucocitoclasia, fibrina y hemosiderina.
- Escalera
- Corticoide tópico o intralesional, crioterapia y láser de colorante pulsado; después tacrolimus tópico al 0,1 % o exéresis de lesiones pequeñas. Dapsona como sistémico (25–100 mg/día en el texto de la obra, 50–100 en su tabla), con beneficio solo en algunos pacientes.
Nódulos de cabeza y cuello y fibrosis de la fascia
Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia
Hemangioma epitelioide · dermis- Pista
- Pápulas o nódulos rojizos, violáceos o pardos, a veces agrupados, en cabeza y cuello y a menudo en la oreja; pican, duelen o laten.
- Histología
- Vasos proliferados tapizados por endotelio epitelioide de citoplasma amplio y vacuolado, estroma mixoide, eosinófilos en número variable y fibrosis escasa.
- Manejo
- Exéresis o cirugía de Mohs si son pocas, con recidiva local posible; corticoide intralesional, crioterapia, láser o tacrolimus tópico como alternativas.
Enfermedad de Kimura
Proliferación linfoide · IgE alta- Pista
- Varón joven asiático con masas subcutáneas grandes y asintomáticas en torno a la oreja, piel suprayacente normal, adenopatías regionales y afectación de glándulas salivales.
- Estudio
- Eosinofilia e IgE elevada; orina y función renal, porque hay nefropatía en el 10–20 %. La biopsia muestra folículos con centros germinales, abscesos de eosinófilos y fibrosis.
- Manejo
- Exéresis si es abordable, aunque recidiva; glucocorticoides sistémicos, ciclosporina o radioterapia. La afectación renal condiciona la elección.
Fascitis eosinofílica
Síndrome de Shulman · signo del surco- Pista
- Dolor, edema e induración de extremidades con piel ondulada y depresiones lineales sobre las venas superficiales que se acentúan al elevar el miembro; contracturas.
- Estudio
- Eosinofilia e hipergammaglobulinemia; fascia engrosada con infiltrado de eosinófilos, mastocitos, linfocitos y células plasmáticas.
- Tratamiento
- La obra no lo detalla. En una revisión sistemática de 2026 los corticoides fueron la base (89 %) y el metotrexato el fármaco asociado más usado (27,5 %).
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en la consulta o en el informe de la biopsia, con el dato que las separa.
Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia frente a enfermedad de Kimura
- Paciente
- Adulto de mediana edad, con ligero predominio femenino y sin predilección étnica, frente a varón joven asiático.
- Lesión
- Pápulas dérmicas pequeñas, numerosas y sintomáticas, con eritema, frente a masas subcutáneas grandes y asintomáticas con ganglios y glándulas salivales afectados.
- Laboratorio
- Eosinofilia en alrededor del 20 % e IgE normal, frente a eosinofilia con IgE elevada y posible nefropatía.
- Histología
- Predominio vascular con endotelio epitelioide y poca fibrosis, frente a predominio linfoide con centros germinales, fibrosis marcada y endotelio anodino.
Granuloma facial frente a eritema elevatum diutinum
- Distribución
- Lesión única o escasa en la cara, frente a placas múltiples y simétricas en superficies extensoras acras, con cara y tronco habitualmente libres.
- Histología
- Ambos son vasculitis fibrosantes crónicas. La zona de Grenz y el predominio de eosinófilos y células plasmáticas orientan al granuloma facial; el de neutrófilos, al eritema elevatum.
- Asociación
- El granuloma facial rara vez acompaña a enfermedad sistémica; el eritema elevatum obliga a buscar una gammapatía monoclonal.
- Dapsona
- Respuesta excelente en el eritema elevatum; solo beneficio en algunos pacientes con granuloma facial.
Síndrome de Wells frente a celulitis bacteriana y erisipela
- Clínica
- Quemazón o prurito previos, fiebre infrecuente, borde violáceo y brotes repetidos, a veces en varias localizaciones, frente al cuadro agudo febril de la infección.
- Evolución
- Viraje a gris azulado o verdoso con induración morfeiforme y curación sin cicatriz; la falta de respuesta al antibiótico es la pista habitual.
- Laboratorio
- Eosinofilia periférica en cerca de la mitad de los casos: su ausencia no lo excluye.
- Biopsia
- Resuelve la duda: eosinófilos e histiocitos en dermis con figuras en llama y sin vasculitis. Si hay ampollas, añadir inmunofluorescencia directa para separar el penfigoide.
Foliculitis pustulosa eosinofílica clásica frente a la asociada al VIH
- Lesión
- Pápulas y pústulas agrupadas en placas anulares que se resuelven en 7–10 días, frente a pápulas foliculares aisladas, urticariformes y extremadamente pruriginosas.
- Localización
- Cara y tronco, con palmas y plantas en un 20 %, frente a cabeza, cuello y parte proximal de las extremidades.
- Analítica
- Eosinofilia con leucocitosis, frente a eosinofilia con linfopenia, CD4 bajos e IgE alta.
- Conducta
- Tópicos e indometacina, frente a control de la infección por VIH más tópicos o fototerapia; en ambas, excluir foliculitis infecciosa y linfoma cutáneo de linfocitos T.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un varón de 45 años consulta por úlceras orales y genitales dolorosas, astenia y pérdida de peso, y el hemograma muestra 4000 eosinófilos/mm³ con triptasa elevada
Sospecharía un síndrome hipereosinofílico mieloproliferativo antes de etiquetarlo de enfermedad de Behçet. Exploraría uñas, bazo y auscultación cardíaca, pediría ecocardiograma, troponina, vitamina B12 y estudio de FIP1L1-PDGFRA, y lo remitiría a hematología con prioridad: sin tratamiento el pronóstico es malo y, si la fusión está presente, el imatinib suele inducir remisión hematológica.
Si una paciente con eosinofilia conocida presenta hemorragias en astilla de aparición reciente en varias uñas
Lo trataría como una urgencia médica y no como un hallazgo ungueal: puede anunciar tromboembolia por afectación endomiocárdica. La remitiría el mismo día para ecocardiograma y valoración por cardiología y hematología, revisaría pulpejos y pliegues periungueales en busca de infartos y dejaría anotados el recuento de eosinófilos y su evolución.
Si un adulto acude por tercera vez en un año con una placa edematosa y pruriginosa en la pierna, tratada como celulitis sin fiebre ni respuesta a antibióticos, que ahora tiene un tono gris verdoso
Haría una biopsia buscando eosinófilos y figuras en llama, pediría hemograma y repasaría picaduras, fármacos nuevos, vacunas recientes e infecciones. Si se confirmara un síndrome de Wells le explicaría que cura sin cicatriz pero recidiva, y pautaría corticoide tópico o un ciclo de glucocorticoide oral según la extensión, reservando los ahorradores para las recidivas frecuentes.
Si un varón de 78 años presenta prurito intenso y una erupción de pápulas planas confluentes en el tronco que respeta los pliegues abdominales, con eosinofilia
Revisaría la medicación introducida en los meses previos, tomaría biopsias, repetidas si la primera fuera inespecífica, con estudio de clonalidad T, y solicitaría un cribado razonado de neoplasia hematológica, digestiva y prostática. Mientras tanto trataría con corticoide tópico y fototerapia, y mantendría el seguimiento aunque el estudio inicial fuera negativo, por la posible evolución a linfoma cutáneo.
Si un paciente con infección por el VIH recién diagnosticada desarrolla, semanas después de iniciar el tratamiento antirretroviral, pápulas foliculares muy pruriginosas en cara, cuello y hombros
Pensaría en una foliculitis pustulosa eosinofílica en el contexto de la reconstitución inmunitaria. Haría biopsia y cultivo para excluir foliculitis bacteriana o fúngica, mantendría el antirretroviral, de acuerdo con su médico de VIH, y empezaría con corticoide tópico, tacrolimus en la cara, y fototerapia si no bastara. Le explicaría que suele mejorar a medida que se recuperan los CD4.
Si una mujer de 35 años presenta varios nódulos rojizos agrupados en el pabellón auricular que pican y laten
Biopsiaría para confirmar una hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y descartar otros tumores vasculares epitelioides; ante la duda pediría al patólogo inmunotinción de FOS-B. Con lesiones escasas plantearía la exéresis advirtiendo de la recidiva local. Pediría hemograma e IgE: una IgE elevada con masas profundas o adenopatías me haría reconsiderar una enfermedad de Kimura y estudiar el riñón.
Perlas de examen y de consulta
◆Estrongiloides antes que prednisona
En toda eosinofilia sin filiar, la serología de Strongyloides y el estudio de heces preceden al glucocorticoide. La obra condiciona la primera línea del síndrome hipereosinofílico a haber excluido antes esta infección.
◆Triptasa alta no siempre es mastocitosis
En el síndrome hipereosinofílico con FIP1L1-PDGFRA la triptasa sérica está elevada y la médula muestra mastocitos fusiformes atípicos, sin clínica de mastocitosis sistémica. Ante triptasa alta con eosinofilia marcada, hay que pedir la fusión.
◆La figura en llama no es un diagnóstico
Se ha descrito en picaduras de artrópodo, penfigoide, penfigoide gestacional, eccema, tiña, toxicodermias y foliculitis pustulosa eosinofílica infantil. Sin ella, en cambio, un síndrome de Wells debe ponerse en duda aunque haya eosinófilos e histiocitos en la dermis.
◆Eosinofilia en el síndrome de Sézary: carga tumoral
Las células tumorales del síndrome de Sézary producen IL-5, de modo que la eosinofilia refleja masa tumoral y se asocia a peor pronóstico. En la eritrodermia con eosinofilia de un adulto mayor, el linfoma debe figurar en el diferencial.
◆Indometacina: la pista patogénica de Ofuji
Su efecto en la foliculitis pustulosa eosinofílica clásica se atribuye a que reduce la síntesis de prostaglandina D2 y la expresión de su receptor CRTH2, que recluta eosinófilos y linfocitos Th2. La mejoría clínica se acompaña de descenso de eosinófilos en sangre.
◆El aceite tóxico también fue una enfermedad eosinofílica
La fibrosis inducida por eosinófilos enlaza la fascitis eosinofílica, el síndrome de eosinofilia-mialgia por L-triptófano y el síndrome del aceite tóxico. Ante induración de extremidades con eosinofilia, preguntar por suplementos y, como desencadenantes de fascitis recogidos en una revisión sistemática de 2026, por ejercicio intenso e inmunoterapia con anti-PD-1.
◆En piel sana no residen eosinófilos
En el ser humano solo los albergan de forma fisiológica la médula ósea, los órganos linfoides (bazo, ganglios, timo) y el tubo digestivo del estómago al colon; el esófago queda fuera. En la piel, su presencia siempre traduce un proceso reactivo o patológico.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXHipereosinofilia no es síndrome hipereosinofílico: formas clonales, reactivas e idiopáticas
La obra maneja una clasificación provisional en formas mieloproliferativa, linfocítica y variantes, y anuncia un consenso en preparación. El grupo internacional reunido en 2021 distingue la hipereosinofilia del síndrome hipereosinofílico, que añade daño de órgano, y divide ambos en primarios o clonales, reactivos e idiopáticos. Las clasificaciones de la OMS y del Consenso Internacional de 2022 agrupan las formas con reordenamiento en «neoplasias mieloides/linfoides con eosinofilia y fusiones de genes de tirosina cinasa»; la variante linfocítica se entiende como eosinofilia reactiva dirigida por un clon T. Identificar reordenamientos de PDGFRA o PDGFRB sigue siendo crítico por su sensibilidad a imatinib.
Fuente: Valent P, et al. Allergy. 2023;78(1):47-59. PMID: 36207764. Shomali W, Gotlib J. Am J Hematol. 2024;99(5):946-968. PMID: 38551368.Actualización DermRXLos anticuerpos frente a IL-5 y su receptor ya tienen fase 3 en el síndrome hipereosinofílico
En 2019 mepolizumab y benralizumab se apoyaban en datos preliminares. En pacientes sin FIP1L1-PDGFRA y con brotes repetidos, mepolizumab 300 mg subcutáneos cada cuatro semanas redujo a la mitad la proporción con algún brote en 32 semanas (28 % frente a 56 % con placebo). En el ensayo NATRON (133 pacientes sin la fusión, 24 semanas), benralizumab 30 mg cada cuatro semanas, añadido al tratamiento de base, redujo el riesgo de primer brote (razón de riesgos 0,35; IC del 95 %, 0,18–0,69). Según una revisión de 2026, mepolizumab está autorizado por la FDA y la EMA en el síndrome hipereosinofílico, y benralizumab, en asma eosinofílica grave y granulomatosis eosinofílica con poliangitis.
Fuente: Roufosse F, et al. J Allergy Clin Immunol. 2020;146(6):1397-1405. PMID: 32956756. Ogbogu PU, et al. Nat Med. 2026;32(6):2017-2025. PMID: 41917160. Lübke J, et al. Front Immunol. 2026;17:1875279. PMID: 42367766.Actualización DermRXLa granulomatosis eosinofílica con poliangitis tiene guía europea y dos biológicos comparados
La obra la sitúa como variante del síndrome hipereosinofílico. Hoy se maneja como una vasculitis asociada a ANCA con asma y eosinofilia, y un panel europeo publicó en 2023 una guía específica de diagnóstico y tratamiento con 16 recomendaciones. En el ensayo MANDARA, en enfermedad recidivante o refractaria, benralizumab 30 mg no fue inferior a mepolizumab 300 mg, ambos cada cuatro semanas: remisión en el 59 % y el 56 %, con retirada completa del glucocorticoide oral en el 41 % y el 26 %. Ante púrpura o nódulos con asma y eosinofilia, corresponde pedir ANCA y derivar; unos ANCA negativos no la excluyen.
Fuente: Wechsler ME, et al. N Engl J Med. 2024;390(10):911-921. PMID: 38393328. Emmi G, et al. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(6):378-393. PMID: 37161084.Actualización DermRXSíndrome de Wells: firma JAK-STAT de tipo 2, nuevos desencadenantes y fármacos dirigidos
Para la obra la patogenia era una hipersensibilidad inespecífica. Un estudio con muestras de 14 pacientes encontró en las lesiones inflamación de tipo 2 (CCL17, CCL18, CCL26, IL-13) con activación preferente de JAK1/JAK2-STAT5; un caso refractario remitió por completo tras un mes de baricitinib 4 mg/día. Una revisión sistemática de 2025 añade como desencadenantes la COVID-19, vacunas frente a SARS-CoV-2 y gripe, vacunas pediátricas con aluminio o gelatina, ustekinumab y anti-TNF, y recoge respuestas a dupilumab, mepolizumab, abrocitinib y ruxolitinib tópico en casos corticorresistentes. Son casos y series cortas, sin ensayos controlados, y las recidivas siguen siendo frecuentes.
Fuente: Ahmed A, et al. Arch Dermatol Res. 2025;317(1):805. PMID: 40488888. Morot J, et al. JAMA Dermatol. 2023;159(8):820-829. PMID: 37342057.Actualización DermRXHiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y hemangioma epitelioide comparten FOS-B
La obra la subtitula hemangioma epitelioide, pero aún discute si es reactiva. Las fusiones de FOS y FOSB son la marca genética del hemangioma epitelioide, presentes en un tercio de los casos, aunque infrecuentes en los cutáneos y en los de cabeza y cuello. En cambio, la inmunotinción de FOS-B fue positiva en los 15 casos de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y en los 16 hemangiomas epitelioides celulares cutáneos de una serie con participación española, y negativa en hemangiomas lobulillares, angiosarcomas epitelioides y sarcomas de Kaposi nodulares. Como también la expresa el hemangioendotelioma seudomiogénico, los autores la proponen dentro de un panel con CAMTA-1, TFE-3 y AE1/AE3.
Fuente: Llamas-Velasco M, et al. Am J Surg Pathol. 2019;43(1):26-34. PMID: 29266025. Antonescu CR, et al. Mod Pathol. 2021;34(5):934-941. PMID: 33318580.Actualización DermRXDupilumab en papuloeritrodermia de Ofuji y foliculitis pustulosa eosinofílica: casos y un aviso
La obra no disponía de fármacos dirigidos para estas entidades. Una revisión de 52 pacientes con papuloeritrodermia publicada en 2025 encontró que dupilumab era el tratamiento sistémico más utilizado (siete casos), con mejoría rápida de las lesiones, pero describe un paciente con aumento de eosinófilos y empeoramiento. En la foliculitis pustulosa eosinofílica, un hospital de Valencia comunicó una paciente de 77 años con enfermedad refractaria y prurito incontrolable tratada con éxito con dupilumab. La evidencia se limita a casos: conviene vigilar el recuento de eosinófilos y no abandonar la búsqueda de un linfoma cutáneo o de otra neoplasia subyacente.
Fuente: Liu T, et al. J Dermatolog Treat. 2025;36(1):2562300. PMID: 40995751. Mansilla-Polo M, et al. Sultan Qaboos Univ Med J. 2025;25(1):622-627. PMID: 40717929.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Ujiie y Shimizu. Capítulo 40, «Dermatosis eosinofílicas». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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- Ogbogu PU, Roufosse F, Akuthota P, et al. Benralizumab versus placebo for hypereosinophilic syndrome: a randomized, placebo-controlled phase 3 trial. Nat Med. 2026;32(6):2017-2025. PMID: 41917160.
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- Liu T, Zhang M, Gao X, et al. Dupilumab in papuloerythroderma of Ofuji: therapeutic efficacy and paradoxical flares in a case-based review. J Dermatolog Treat. 2025;36(1):2562300. PMID: 40995751.
- Mansilla-Polo M, Navarro-Blanco F, López-Davia J, Botella-Estrada R. Successful Treatment of Recalcitrant Eosinophilic Pustular Folliculitis with Dupilumab. Sultan Qaboos Univ Med J. 2025;25(1):622-627. PMID: 40717929.
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