Policondritis recidivante: de la oreja roja que respeta el lóbulo a la vía aérea que colapsa y al VEXAS que se oculta tras el cuadro
Sobre el capítulo 69, «Policondritis recidivante» (Francès) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Una oreja roja y dolorosa que respeta el lóbulo suele llegar primero al dermatólogo, y de esa consulta depende que se busque a tiempo la afectación traqueobronquial, ocular o aórtica. Esta lectura ordena la policondritis recidivante por lo que amenaza la vida, separa el subgrupo con piel, citopenias y mielodisplasia, que hoy se explica en buena parte por el síndrome VEXAS, y se actualiza a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- La condritis auricular, presente en la gran mayoría de los pacientes, inflama el pabellón y respeta el lóbulo, que carece de cartílago. Ese límite anatómico orienta con fuerza al diagnóstico y, en el cuadro típico, hace innecesaria la biopsia del cartílago.
- La condritis de la vía aérea afecta hasta a la mitad de los pacientes y es la que más compromete la vida: ronquera, tos seca, sibilancias o disnea en un paciente con antecedente de oreja inflamada obligan a estudiar laringe, tráquea y bronquios.
- La enfermedad no se limita al cartílago: ataca estructuras ricas en proteoglicanos, como la esclera, el oído interno, las válvulas cardiacas y la aorta. La aortitis puede aparecer años después, en silencio y pese al tratamiento.
- Las lesiones cutáneas no cartilaginosas son inespecíficas, pero señalan un subgrupo: varón mayor, con citopenias y mielodisplasia. Desde 2020 sabemos que muchos de estos pacientes tienen mutaciones somáticas de UBA1, es decir, síndrome VEXAS.
- No hay un marcador serológico útil: los anticuerpos frente a colágeno II, matrilina-1 o COMP carecen de sensibilidad y especificidad. La actividad se valora mejor con imagen (TC, RM, PET con FDG) y con curvas flujo-volumen que con los reactantes de fase aguda.
- El tratamiento se escala según el órgano: antiinflamatorios, colchicina o dapsona para brotes leves de oreja, nariz o articulaciones; corticoides sistémicos y ahorradores para lo grave. En el VEXAS, la evidencia retrospectiva más reciente favorece el trasplante alogénico en pacientes seleccionados.
Claves de la lectura
El lóbulo indemne es el signo que diagnostica la oreja y ahorra la biopsia
La inflamación que dibuja el contorno del cartílago auricular y se detiene en el lóbulo traduce una agresión dirigida a la matriz cartilaginosa. Los brotes duran días o semanas, ceden solos o con tratamiento y se repiten; cada uno destruye algo de cartílago, hasta dejar un pabellón blando y deformado, en coliflor, o rígido por calcificación. La obra considera innecesaria la biopsia cuando el cuadro es típico. El valor práctico es doble: reconocerla evita tandas inútiles de antibiótico y obliga a buscar enseguida los órganos que de verdad comprometen el pronóstico.
La vía aérea se explora siempre, aunque el paciente no tenga síntomas respiratorios
La condritis laringotraqueobronquial rara vez inaugura la enfermedad, pero llega a afectar a la mitad de los pacientes y puede hacer que la tráquea o la laringe se colapsen, provocar una obstrucción respiratoria grave y favorecer infecciones respiratorias de repetición. La obra recomienda pruebas de función respiratoria con curvas de flujo-volumen inspiratoria y espiratoria de forma sistemática, porque la afectación puede ser oculta. La revisión posterior añade la TC de tórax que incluya la tráquea cervical, con cortes en inspiración y espiración dinámica, en el diagnóstico y durante el seguimiento.
La piel inespecífica en un varón mayor es una alarma hematológica, no un adorno
Nódulos que imitan un eritema nodoso, pápulas anulares de aspecto urticarial pero persistentes en el tronco, púrpura, livedo, aftas, pústulas estériles o un síndrome de Sweet acaban apareciendo en algo más de uno de cada tres pacientes. En la serie del autor, cuando la policondritis se asociaba a mielodisplasia, las lesiones cutáneas superaban el 90 %, el paciente era mayor y predominaban los varones. La obra aconsejaba repetir el hemograma; hoy ese mismo perfil obliga a pensar en VEXAS y a secuenciar UBA1.
La policondritis no es una sola enfermedad: el subgrupo hematológico tiene causa propia
El análisis por conglomerados que recoge la obra separaba tres fenotipos: hematológico, ligado a mielodisplasia y a mayor mortalidad; respiratorio, ligado a infecciones; y leve, sin complicaciones graves. El descubrimiento del VEXAS, una enfermedad autoinflamatoria por mutación somática de UBA1 en progenitores hematopoyéticos, es probablemente la causa de buena parte de ese fenotipo hematológico. Distinguir ambos grupos cambia el pronóstico, el especialista que debe liderar el seguimiento y la elección del tratamiento.
Los reactantes orientan poco; la imagen y la función pulmonar miden mejor la actividad
El laboratorio solo refleja inflamación aguda o crónica y no distingue un brote de cartílago de una infección. Según la obra, la TC y la RM objetivan la mayoría de las localizaciones, incluso las clínicamente mudas, y la difusión en RM y la PET con FDG ayudan a juzgar la actividad. El sedimento de orina debe revisarse, porque la enfermedad puede afectar al riñón con nefropatía IgA, nefritis tubulointersticial o glomerulonefritis necrosante.
El corazón y la aorta se vigilan durante años, también en remisión aparente
La afectación cardiovascular incluye insuficiencia aórtica o mitral, trastornos de conducción, pericarditis, aortitis con aneurismas torácicos o abdominales y vasculitis de vasos de cualquier calibre, además de trombosis, en parte ligadas a anticuerpos antifosfolípido. La afectación de grandes vasos suele hacerse evidente cuando la enfermedad lleva años de evolución, a menudo de forma oculta y pese a la inmunosupresión. El sexo masculino, las alteraciones cardiacas y la mielodisplasia fueron los factores asociados a muerte en la serie que cita la obra.
La escalera terapéutica la decide el órgano afectado, no la intensidad del brote auricular
La obra reserva antiinflamatorios no esteroideos, colchicina o dapsona para la condritis auricular o nasal leve y la artritis leve. Las formas graves requieren corticoides orales, que según la obra se dosifican entre 0,3 y 1 mg/kg según la gravedad, y bolos intravenosos ante obstrucción aguda de la vía aérea, sordera súbita o antes de cirugía. El metotrexato suele ser útil como ahorrador; la ciclofosfamida queda para formas graves. Ningún esquema está validado en ensayos.
Órgano por órgano: qué se inflama, cómo se detecta y qué decisión obliga a tomar
Primero el cartílago, después los tejidos ricos en proteoglicanos y la piel, y al final las pruebas y la escalera terapéutica.
Cartílago: oreja, nariz, vía aérea y tórax
Condritis auricular
85 % · respeta el lóbulo- Pista
- Dolor, eritema y tumefacción del pabellón cartilaginoso, a menudo bilateral, con lóbulo normal; los brotes se repiten tras semanas o meses.
- Secuela
- Oreja blanda y caída en coliflor o, al contrario, rígida por calcificación; la estenosis del conducto puede causar hipoacusia de transmisión.
Condritis nasal
65 % · nariz en silla de montar- Pista
- Menos inflamatoria que la auricular: dolor en la pirámide nasal, obstrucción, secreción y, en ocasiones, sangrado.
- Trampa
- El hundimiento del dorso puede aparecer sin brotes previos reconocidos; obliga a descartar granulomatosis con poliangitis y sífilis congénita.
Laringe, tráquea y bronquios
Hasta 50 % · causa de muerte- Síntomas
- Ronquera, tos seca persistente, disnea o sibilancias; con facilidad se confunde con un asma de mal control.
- Complicaciones
- Colapso laringotraqueal, obstrucción respiratoria que puede llegar a insuficiencia e infecciones sobreañadidas, que definen el fenotipo respiratorio.
Costocondritis y articulaciones
Costocondritis 35 % · artralgia inicial 30 %- Tórax
- El dolor parietal por condritis costal puede limitar por sí mismo la respiración.
- Artritis
- Intermitente, migratoria, asimétrica, seronegativa y por lo general no erosiva; afecta a grandes y pequeñas articulaciones periféricas o axiales.
Tejidos ricos en proteoglicanos fuera del cartílago
Ojo
Casi 60 % · escleritis- Espectro
- Epiescleritis y escleritis en primer lugar; después queratoconjuntivitis seca, iritis, retinopatía y queratitis.
- Riesgo
- Perforación corneal, vasculitis retiniana o neuritis óptica pueden dejar ceguera: todo ojo rojo se remite a oftalmología.
Oído medio e interno
Transmisión o neurosensorial- Mecanismo
- Hipoacusia de transmisión por estenosis del conducto, condritis de la trompa u otitis serosa; neurosensorial por afectación coclear.
- Urgencia
- La sordera súbita figura entre las indicaciones de bolos intravenosos de corticoide; el vértigo agudo suele mejorar con el tiempo.
Corazón y vasos
Válvulas, conducción y aorta- Lesiones
- Insuficiencia aórtica o mitral, bloqueos, pericarditis, aortitis con aneurismas, vasculitis de cualquier calibre y tromboflebitis.
- Seguimiento
- La vasculitis de grandes vasos puede aparecer años después y de forma oculta; las alteraciones cardiacas se asocian a mortalidad.
Riñón
Sedimento en cada revisión- Lesiones
- Expansión mesangial, nefropatía IgA, nefritis tubulointersticial o glomerulonefritis necrosante.
- Conducta
- Un sedimento patológico justifica valoración nefrológica y considerar vasculitis asociada.
Piel no cartilaginosa: inespecífica, pero con mensaje
Nódulos y pápulas urticariales
Tipo eritema nodoso · tronco- Clínica
- Nódulos en extremidades que recuerdan un eritema nodoso y pápulas anulares de aspecto urticarial, pero persistentes, en el tronco.
- Histología
- Paniculitis septal, vasculitis, trombosis o infiltrado neutrofílico profundo: el mismo nódulo puede tener sustratos distintos.
Lesiones vasculares
Púrpura · livedo · necrosis- Clínica
- Púrpura por vasculitis leucocitoclástica, livedo, a veces necrótico, flebitis superficial, úlceras y necrosis distal.
- Lectura
- Pueden coincidir o no con los brotes de condritis; buscar anticuerpos antifosfolípido ante lesiones trombóticas.
Aftas y pústulas estériles
Fenotipo de Behçet · MAGIC- Clínica
- Aftosis oral o compleja, a veces genital, y pústulas estériles como las del Behçet.
- Solapamiento
- La asociación de úlceras orales y genitales con cartílago inflamado se ha denominado síndrome MAGIC.
Dermatosis neutrofílicas
Sweet · eritema elevatum diutinum · pioderma- Contexto
- Se ven sobre todo cuando hay anomalías hematológicas; incluyen el Sweet histiocitoide, el eritema elevatum diutinum y el pioderma gangrenoso.
- Decisión
- En un varón mayor, hemograma con VCM y plaquetas y estudio de UBA1 antes de etiquetar un Sweet idiopático.
Diagnóstico, seguimiento y escalera terapéutica
Criterios diagnósticos
McAdam · Damiani y Levine · Michet- Base
- Los tres conjuntos se apoyan en la clínica: condritis en distintas localizaciones más ojo, oído, articulaciones o vía aérea; la histología se exige raramente.
- Límite
- No existen criterios de clasificación universalmente aceptados ni índices de gravedad validados; el RPDAI mide actividad.
Imagen y función respiratoria
TC dinámica · RM · PET-FDG- Qué pedir
- Espirometría con curvas flujo-volumen inspiratoria y espiratoria; TC con cortes en inspiración y espiración; RM o PET para actividad.
- Ventaja
- La imagen detecta cartílago afectado sin síntomas y se correlaciona con la clínica mejor que la VSG o la PCR.
Laboratorio y enfermedades asociadas
Más del 30 % con otra enfermedad- Asociaciones
- Conectivopatías, tiroiditis, diabetes, vasculitis, enfermedad inflamatoria intestinal, mielodisplasia, mieloma IgA o déficit de IgA.
- Anticuerpos
- Los dirigidos contra colágeno II, IX y XI, matrilina-1 o COMP apoyan la patogenia pero no se usan en la práctica.
Brotes leves
Oreja, nariz o articulaciones- Opciones
- Según la obra, antiinflamatorios no esteroideos, colchicina o dapsona.
- Límite
- Si aparece afectación ocular, respiratoria, auditiva o cardiovascular, el escalón ya no es suficiente.
Formas graves y refractarias
Corticoide · ahorradores · biológicos- Pauta
- Corticoide oral, bolos intravenosos en urgencias de vía aérea u oído; metotrexato como ahorrador; ciclofosfamida en lo grave.
- Biológicos
- Infliximab fue el más usado, con eficacia variable y pérdida de respuesta o infecciones; el rituximab no suele funcionar.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro confusiones frecuentes y el dato que las resuelve en la consulta o en la prueba.
Condritis auricular frente a celulitis o pericondritis infecciosa
- Lóbulo
- Respetado en la policondritis, porque no contiene cartílago; una infección de partes blandas no se detiene en ese límite.
- Lateralidad y curso
- Bilateralidad, brotes repetidos y ausencia de respuesta al antibiótico orientan a policondritis.
- Otras causas
- Leishmaniasis, lepra y traumatismos repetidos, como en boxeadores o jugadores de rugby, entran en el diferencial de la oreja.
Policondritis idiopática frente a policondritis por VEXAS
- Perfil
- En la serie francesa de 95 pacientes, la idiopática predominaba en mujeres (30 % de varones) y se diagnosticaba hacia los 44 años; la forma por VEXAS afectaba casi solo a varones (96 %) y se diagnosticaba hacia los 66 años.
- Clínica
- VEXAS: con frecuencia fiebre, lesiones cutáneas, infiltrados pulmonares y trombosis venosa profunda; en la cohorte de los NIH, ningún caso tenía condritis de vía aérea ni costocondritis.
- Laboratorio
- VEXAS: macrocitosis, trombocitopenia, PCR alta y, con frecuencia, mielodisplasia; vacuolas en precursores mieloides y eritroides.
- Pronóstico
- Remisión mucho menos frecuente y mayor mortalidad en la forma por VEXAS.
Policondritis frente a granulomatosis con poliangitis
- Nariz
- Ambas pueden hundir el dorso nasal; la granulomatosis encabeza el diferencial de la condritis nasal junto a la sinusitis y la pericondritis infecciosa.
- Tráquea en TC
- La afectación subglótica favorece la granulomatosis; la afectación extensa del árbol traqueobronquial favorece la policondritis.
- Signo engañoso
- El respeto de la membrana posterior de la tráquea, clásico de la policondritis, resultó inespecífico y poco reproducible.
Dermatosis neutrofílica idiopática frente a dermatosis neutrofílica de un síndrome VEXAS
- Contexto
- Sweet, pústulas estériles o eritema elevatum diutinum en un varón mayor con condritis, fiebre y anemia macrocítica apuntan a VEXAS.
- Histología
- En el VEXAS predominan la vasculitis leucocitoclástica, la dermatosis neutrofílica y la dermatitis perivascular; la variante p.Met41Leu se asocia a infiltrados neutrofílicos con aspecto de Sweet histiocitoide.
- Mecanismo
- En el VEXAS la mutación de UBA1 está en los progenitores hematopoyéticos y en las células mieloides de sangre periférica, no en linfocitos ni fibroblastos: la inflamación nace de un clon mieloide.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 45 años consulta por tercera vez por una oreja roja, caliente y dolorosa que respeta el lóbulo, sin traumatismo ni piercing reciente, y no ha mejorado con dos tandas de antibiótico
Plantearía policondritis sin necesidad de biopsiar el cartílago. Exploraría la nariz, los ojos y las articulaciones, preguntaría por ronquera, tos o disnea y por hipoacusia o vértigo, y pediría análisis con sedimento de orina, espirometría con curvas flujo-volumen y TC de tórax con espiración dinámica. La derivaría a reumatología o medicina interna con preferencia y a oftalmología si tuviera el ojo rojo.
Si un varón de 70 años con condritis auricular, fiebre, placas eritematosas dolorosas de aspecto Sweet y anemia macrocítica con plaquetas bajas
Sospecharía síndrome VEXAS antes que una policondritis idiopática con Sweet asociado. Biopsiaría una placa, solicitaría hemograma con VCM, frotis y estudio de UBA1 en sangre periférica, y lo derivaría a hematología para valorar aspirado medular. Le explicaría que el pronóstico y las opciones terapéuticas dependen de ese resultado, y evitaría etiquetarlo de Sweet idiopático.
Si un paciente con policondritis conocida refiere desde hace días ronquera progresiva y estridor al esfuerzo
Lo trataría como una urgencia de vía aérea: lo enviaría al hospital para valoración inmediata por otorrinolaringología o neumología, porque la obra indica bolos intravenosos de corticoide en la obstrucción aguda. No demoraría el envío por pedir pruebas ambulatorias. Advertiría al equipo de que la broncoscopia en una vía aérea con cartílago dañado puede causar perforación o broncoespasmo y debe hacerla un endoscopista experto.
Si una mujer de 50 años en seguimiento por asma de difícil control recuerda episodios de oreja inflamada y presenta la nariz algo hundida
Pensaría en una traqueobroncomalacia por policondritis que se está tratando como asma. Pediría TC con cortes en inspiración y espiración dinámica y pruebas de función respiratoria con curvas flujo-volumen, y la remitiría a neumología con experiencia en vía aérea central y a reumatología. Explicaría que el tratamiento correcto no es intensificar los broncodilatadores.
Si un paciente con policondritis en remisión clínica desde hace años, con metotrexato y corticoide a dosis bajas, consulta por una dermatosis banal y se ausculta un soplo diastólico nuevo
No interpretaría la ausencia de brotes auriculares como prueba de enfermedad inactiva. Le pediría ecocardiograma y estudio de la aorta torácica y abdominal, porque la insuficiencia aórtica y la aortitis pueden progresar de forma silente pese a la inmunosupresión. Lo comunicaría a su reumatólogo para revisar el tratamiento.
Perlas de examen y de consulta
◆Si el lóbulo se libra, pensar en el cartílago
El límite exacto del cartílago es el mejor signo clínico de la enfermedad. Cuando la inflamación lo respeta y el antibiótico fracasa, la siguiente decisión no es cambiar de antibiótico, sino buscar condritis en otros territorios.
◆La nariz en silla puede llegar sin aviso
La condritis nasal es menos aparatosa que la auricular y puede hundir el dorso sin brotes reconocidos. Una deformidad nasal adquirida obliga a preguntar por oídos, ojos y vía aérea, y a descartar granulomatosis con poliangitis.
◆Ronquera en un paciente con condritis: urgencia
Un cambio de voz, tos seca persistente o estridor pueden anunciar colapso laringotraqueal. La obra reserva los bolos de corticoide intravenoso para la obstrucción aguda; el retraso en derivar es el error con más consecuencias.
◆Los anticuerpos anticartílago no diagnostican
Los anticuerpos frente a colágeno II, matrilina-1 o COMP sostienen la hipótesis autoinmune, pero por su baja sensibilidad y especificidad no se emplean en la práctica. El diagnóstico sigue siendo clínico y de imagen.
◆Varón, macrocitosis, plaquetas bajas: secuenciar UBA1
En la cohorte de los NIH, la combinación de sexo masculino, VCM superior a 100 fl y plaquetas por debajo de 200 000/µl separó la policondritis por VEXAS de la idiopática con sensibilidad del 100 % y especificidad del 96 %.
◆La vía aérea afectada aleja el VEXAS
En la cohorte de los NIH que describió la policondritis por VEXAS, ninguno de sus siete pacientes tenía condritis de vía aérea ni costocondritis. La afectación traqueobronquial orienta a la forma idiopática, aunque no descarta el estudio genético si el resto del perfil encaja.
◆Anakinra en el VEXAS: cuidado con la piel
En una cohorte de 112 pacientes con VEXAS, tres de cada cuatro tratados con anakinra presentaron reacciones graves en el punto de inyección, algunas con úlcera o absceso. Conviene advertirlo y vigilarlo si se plantea este fármaco.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXEl fenotipo hematológico tiene nombre: síndrome VEXAS
La obra describía un subgrupo con mielodisplasia, más varones, más lesiones cutáneas y mayor mortalidad, y solo aconsejaba repetir el hemograma. En 2020 se identificaron mutaciones somáticas que afectan a la metionina 41 de UBA1, la enzima E1 que inicia la ubiquitinación, codificada en el cromosoma X, en varones con fiebre, citopenias, vacuolas en precursores mieloides y eritroides, inflamación neutrofílica de piel y pulmón, condritis y vasculitis; la mayoría cumplía criterios de policondritis, Sweet u otra vasculitis, de mielodisplasia o mieloma, o de ambos. En una población no seleccionada, las variantes patógenas aparecieron en 1 de cada 4 269 varones mayores de 50 años.
Fuente: Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. PMID: 33108101. Beck DB, et al. JAMA. 2023;329(4):318-324. PMID: 36692560.Actualización DermRXUna parte de la policondritis del varón mayor es VEXAS: cómo sospecharlo
En una cohorte de los NIH, 7 de 92 pacientes con policondritis tenían mutación de UBA1; todos eran varones y con frecuencia tenían fiebre, condritis auricular, piel afectada, trombosis venosa profunda e infiltrados pulmonares; ninguno tenía condritis de vía aérea. Sexo masculino, VCM superior a 100 fl y plaquetas por debajo de 200 000/µl los identificaron con sensibilidad del 100 % y especificidad del 96 %. En una serie japonesa, la tenían 8 de 11 varones con policondritis (73 %). En 95 pacientes franceses, la forma por VEXAS se asoció a mielodisplasia en el 75 %, a refractariedad y a muertes que no hubo en la idiopática.
Fuente: Ferrada MA, et al. Arthritis Rheumatol. 2021;73(10):1886-1895. PMID: 33779074. Tsuchida N, et al. Ann Rheum Dis. 2021;80(8):1057-1061. PMID: 33789873. Khitri MY, et al. RMD Open. 2022;8(2):e002255. PMID: 35868738. Mertz P, et al. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2023;37(1):101867. PMID: 37839908.Actualización DermRXLa piel suele ser la primera pista del VEXAS y su histología orienta al genotipo
La obra enumeraba dermatosis neutrofílicas sin explicarlas. En 112 pacientes con VEXAS, la piel estaba afectada en el 83 % y era la manifestación inicial en el 61 %. Las biopsias mostraron vasculitis leucocitoclástica, dermatosis neutrofílica o dermatitis perivascular. La variante p.Met41Leu se asoció a infiltrados neutrofílicos con aspecto de Sweet histiocitoide, y la p.Met41Val, a lesiones vasculíticas con infiltrado mixto. La prednisona oral mejoró la piel en el 92 %, y la anakinra produjo reacciones graves en el punto de inyección en el 75 %. Los autores recomiendan estudiar UBA1 en varones mayores con vasculitis cutánea, dermatosis neutrofílica o condritis.
Fuente: Tan IJ, et al. JAMA Dermatol. 2024;160(8):822-829. PMID: 38865133.Actualización DermRXLa vía aérea se estudia con TC dinámica, función pulmonar y endoscopia experta
La obra pedía curvas flujo-volumen sistemáticas e imagen transversal. Una revisión de 2019 concreta: TC de tórax que incluya la tráquea cervical, con cortes al final de la inspiración y en espiración dinámica, más pruebas funcionales, al diagnóstico aunque no haya síntomas y en el seguimiento; la broncoscopia, solo por endoscopistas expertos, por riesgo de perforación y broncoespasmo. En una serie británica, la mayoría de los casos con afectación respiratoria procedía de una consulta de asma de difícil control. Una revisión de 2025 añade la oscilometría de impulsos al seguimiento funcional y la imagen de medicina nuclear para detectar actividad metabólica del cartílago.
Fuente: de Montmollin N, et al. Autoimmun Rev. 2019;18(9):102353. PMID: 31323366. Dubey S, et al. ERJ Open Res. 2021;7(1):00170-2020. PMID: 33614776. Grandière L, et al. J Thorac Dis. 2025;17(1):461-475. PMID: 39975747.Actualización DermRXLa TC ayuda a separar la policondritis traqueal de la granulomatosis con poliangitis
El respeto de la membrana posterior de la tráquea se consideraba muy sugestivo de policondritis. En 45 pacientes de un centro de referencia francés, la afectación subglótica se asoció con fuerza a la granulomatosis con poliangitis y la afectación extensa del árbol traqueobronquial, a la policondritis; en el análisis multivariante fueron los dos únicos rasgos discriminantes. El respeto de la membrana posterior y las calcificaciones traqueales solo se asociaron a policondritis en el análisis univariante, y el primero tuvo una concordancia entre observadores moderada.
Fuente: Jalaber C, et al. Arthritis Res Ther. 2022;24(1):241. PMID: 36307863.Actualización DermRXTratamiento: biológicos en la idiopática y trasplante en el VEXAS
La obra citaba infliximab con resultados variables y pocos casos. Una revisión de 2022 mantiene los corticoides como base, inmunosupresores convencionales en refractarios y biológicos tras su fracaso o en formas graves: anti-TNF, preferentemente infliximab o adalimumab; abatacept y tocilizumab como segunda línea; anakinra y rituximab, controvertidos; inhibidores de JAK, anecdóticos. En el VEXAS, los anti-IL-6 y los inhibidores de JAK lograron respuestas escasas y poco duraderas, y anti-IL-1 y anti-TNF no fueron eficaces. En una cohorte retrospectiva de 66 pacientes, el trasplante alogénico logró remisión molecular en todos los evaluables y, en el análisis ajustado, se asoció a mayor supervivencia que los hipometilantes, pendiente de validación prospectiva.
Fuente: Padoan R, et al. Expert Opin Biol Ther. 2022;22(5):661-671. PMID: 35230215. Montes D, et al. ACR Open Rheumatol. 2026;8(10):e90153. PMID: 42782167. Fathima S, et al. Am J Hematol. 2026;101(9):2166-2176. PMID: 42260942.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Francès. Capítulo 69, «Policondritis recidivante». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, et al. Somatic mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. PMID: 33108101.
- Beck DB, Bodian DL, Shah V, et al. Estimated prevalence and clinical manifestations of UBA1 variants associated with VEXAS syndrome in a clinical population. JAMA. 2023;329(4):318-324. PMID: 36692560.
- Ferrada MA, Sikora KA, Luo Y, et al. Somatic mutations in UBA1 define a distinct subset of relapsing polychondritis patients with VEXAS. Arthritis Rheumatol. 2021;73(10):1886-1895. PMID: 33779074.
- Tsuchida N, Kunishita Y, Uchiyama Y, et al. Pathogenic UBA1 variants associated with VEXAS syndrome in Japanese patients with relapsing polychondritis. Ann Rheum Dis. 2021;80(8):1057-1061. PMID: 33789873.
- Khitri MY, Guedon AF, Georgin-Lavialle S, et al. Comparison between idiopathic and VEXAS-relapsing polychondritis: analysis of a French case series of 95 patients. RMD Open. 2022;8(2):e002255. PMID: 35868738.
- Tan IJ, Ferrada MA, Ahmad S, et al. Skin manifestations of VEXAS syndrome and associated genotypes. JAMA Dermatol. 2024;160(8):822-829. PMID: 38865133.
- Mertz P, Sparks J, Kobrin D, et al. Relapsing polychondritis: Best Practice & Clinical Rheumatology. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2023;37(1):101867. PMID: 37839908.
- de Montmollin N, Dusser D, Lorut C, et al. Tracheobronchial involvement of relapsing polychondritis. Autoimmun Rev. 2019;18(9):102353. PMID: 31323366.
- Dubey S, Gelder C, Pink G, et al. Respiratory subtype of relapsing polychondritis frequently presents as difficult asthma: a descriptive study of respiratory involvement in relapsing polychondritis with 13 patients from a single UK centre. ERJ Open Res. 2021;7(1):00170-2020. PMID: 33614776.
- Jalaber C, Puéchal X, Saab I, et al. Differentiating tracheobronchial involvement in granulomatosis with polyangiitis and relapsing polychondritis on chest CT: a cohort study. Arthritis Res Ther. 2022;24(1):241. PMID: 36307863.
- Grandière L, Vicaire H, Pop G, et al. Relapsing polychondritis: tracheobronchial involvement and differential diagnoses. J Thorac Dis. 2025;17(1):461-475. PMID: 39975747.
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