Policondritis recidivante
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Condritis inflamatoria recurrente de oreja, nariz y vía aérea, con diagnóstico clínico y sin prueba que lo confirme. Desde 2020 la pregunta que más cambia el manejo ya no es qué inmunosupresor elegir, sino si detrás hay una mutación somática de UBA1.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- El diagnóstico es clínico y por exclusión: no existe prueba de laboratorio que confirme la policondritis recidivante.
- Varón de más de 50 años con condritis, anemia macrocítica y citopenias: pide estudio de UBA1 y aspirado de médula antes de escalar inmunosupresores.
- La condritis auricular respeta el lóbulo, que no lleva cartílago; si el lóbulo está caliente y rojo, revisa el diagnóstico hacia pericondritis infecciosa.
- El objetivo de fondo es la dosis mínima eficaz de corticoide con un ahorrador convencional, no repetir un pulso de 1 mg/kg en cada brote.
- Afectación de vía aérea, aorta u ojo: deja de ser una consulta de dermatología y pasa a inducción hospitalaria.
Claves de la lectura
El texto de referencia desmonta el 1 mg/kg automático
El mejor mensaje del capítulo es una autocrítica: recoge el rango clásico de medio a un miligramo por kilo al día, con techo de sesenta miligramos, y acto seguido advierte de que ese uno por kilo heredado no descansa en ningún ensayo y resulta excesivo para la mayoría. Propone que buena parte de los cuadros moderados se controlan con diez a veinte miligramos diarios en descenso. Traducido a consulta: la dosis se elige por el órgano amenazado, no por el peso del paciente. Un pabellón auricular inflamado no justifica la misma carga esteroidea que una estenosis subglótica.
Ordena por gravedad y eso deja huecos
El escalón del capítulo se construye sobre una escala de intensidad: leve, moderada, grave con amenaza vital. Es una lógica cómoda para redactar, pero la policondritis no se comporta así. Un paciente puede tener condritis auricular banal y a la vez condromalacia traqueal silente que solo aparece en el TC inspiración-espiración. La ordenación por gravedad global desplaza la pregunta que de verdad importa, que es qué cartílago está en riesgo. La lectura útil consiste en releer ese escalón como un menú de intensidad y decidir la posición por el órgano diana.
Lo que el capítulo no contempla: VEXAS
El escalón terapéutico no menciona en ningún punto el síndrome VEXAS, y esa ausencia es la que más daño puede hacer hoy. En un varón mayor de cincuenta años con condritis, dermatosis neutrofílica, anemia macrocítica y velocidad de sedimentación muy alta, la mutación somática de UBA1 explica la corticodependencia absoluta y el fracaso sistemático de metotrexato y anti-TNF. Aplicar el escalón sin haber pedido el estudio genético condena al paciente a años de corticoide con la enfermedad siempre encendida. La revisión de las guías francesas de 2023 ya separa explícitamente ambas estrategias.
El lóbulo de la oreja como frontera diagnóstica
La condritis auricular de la policondritis dibuja un límite anatómico nítido: inflama hélix, antihélix y concha, y se detiene donde acaba el cartílago. El lóbulo queda indemne. Cuando el lóbulo participa hay que pensar en pericondritis bacteriana tras piercing, en celulitis o en dermatitis de contacto, y no en enfermedad sistémica. Este detalle vale más que cualquier analítica en la primera visita, porque ninguna prueba confirma la policondritis y la biopsia de cartílago solo muestra inflamación inespecífica. Documentar con fotografía la distribución exacta ahorra pruebas y evita antibióticos innecesarios.
Elegir ahorrador según el órgano y la comorbilidad
Las guías francesas de 2023 sitúan la estrategia de mantenimiento en la dosis de corticoide más baja posible acompañada de un inmunosupresor convencional. Entre metotrexato, azatioprina y micofenolato la elección se decide por el terreno y no por la potencia teórica. Metotrexato si hay artritis periférica dominante y no hay hepatopatía ni consumo de alcohol. Azatioprina cuando se busca compatibilidad con embarazo, previo estudio de tiopurina metiltransferasa. Micofenolato si domina la afectación ocular o renal. La ciclofosfamida y el rituximab quedan reservados para la inducción en formas con riesgo vital.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Apagar el brote
Prednisona oral (Dacortin, genéricos)
Brote leve: 10 a 20 mg al día. Brote moderado o grave: 0,5 mg/kg al día, sin superar 60 mg- Duración
- 1 a 2 semanas a dosis plena en el brote leve, con descenso posterior guiado por la clínica
- Cuándo considerarlo
- Condritis auricular o nasal dolorosa, artritis, escleritis leve. Es el fármaco que corta el brote en horas
- Limitaciones
- La policondritis no figura como indicación en ficha técnica, aunque encaja en el uso general en enfermedades reumáticas. Corticodependencia casi inevitable si no se asocia un ahorrador desde el principio
- Monitorización
- Tensión arterial, glucemia, peso, densitometría si se prevén más de tres meses, profilaxis con calcio y vitamina D
Metilprednisolona intravenosa
250 mg a 1 g al día- Duración
- 3 días consecutivos, seguidos de pauta oral descendente
- Cuándo considerarlo
- Amenaza de vía aérea, escleritis necrotizante, aortitis, sordera neurosensorial brusca o vasculitis sistémica asociada
- Limitaciones
- Decisión hospitalaria. Exige descartar infección activa antes de administrarlo y valorar ciclofosfamida o rituximab como inducción acompañante
- Monitorización
- Monitorización cardiaca durante el pulso, glucemia capilar, potasio, cribado previo de tuberculosis latente y hepatitis
Indometacina o ibuprofeno
Indometacina 50 a 200 mg al día repartidos. Ibuprofeno 400 mg cada 8 horas, con techo de 2.400 mg al día- Duración
- Mientras dure el brote articular o la condritis leve
- Cuándo considerarlo
- Condritis auricular aislada y artritis no erosiva en un paciente sin factores de riesgo digestivo ni renal
- Limitaciones
- No modifican el curso de la enfermedad. Contraindicados con insuficiencia renal, úlcera péptica o anticoagulación; la indicación autorizada es antiinflamatoria general, no esta enfermedad
- Monitorización
- Función renal y hemograma si el uso se prolonga, gastroprotección con inhibidor de bomba en mayores de 60 años
Colchicina (Colchicina Seid, Colchicina Indoco EFG)
0,5 mg cada 12 horas- Duración
- Uso continuado como acompañante en formas leves recurrentes
- Cuándo considerarlo
- Condritis leve de repetición, sobre todo si hay componente cutáneo neutrofílico asociado
- Limitaciones
- Comercializada en España con indicación autorizada en gota, de modo que en policondritis es uso off-label. Ajustar en insuficiencia renal y vigilar la combinación con estatinas, macrólidos y ciclosporina
- Monitorización
- Hemograma y creatincinasa periódicos, tolerancia digestiva en las primeras semanas
Ahorrar corticoide
Metotrexato oral o subcutáneo
10 a 25 mg una vez a la semana, con ácido fólico 5 mg en un día distinto- Duración
- Mantenimiento prolongado; se valora la respuesta a los 3 meses
- Cuándo considerarlo
- Artritis periférica dominante y condritis recurrente en paciente sin hepatopatía ni consumo de alcohol
- Limitaciones
- Uso fuera de ficha técnica en esta indicación. Contraindicado en embarazo y en insuficiencia renal avanzada
- Monitorización
- Hemograma, transaminasas y creatinina cada 2 a 4 semanas al inicio y luego cada 3 meses
Azatioprina (Imurel, Immufalk)
1,5 a 2 mg/kg al día, dentro del rango de 2 a 2,5 mg/kg que recoge la ficha técnica para enfermedades autoinmunes- Duración
- Mantenimiento prolongado, con respuesta valorable a los 3 meses
- Cuándo considerarlo
- Paciente con deseo gestacional o intolerancia hepática al metotrexato
- Limitaciones
- La ficha técnica cubre enfermedades autoinmunes graves de forma genérica pero no nombra la policondritis. Exige medir tiopurina metiltransferasa antes de empezar
- Monitorización
- Hemograma semanal el primer mes, después mensual; transaminasas; vigilancia cutánea por riesgo de carcinoma epidermoide
Micofenolato de mofetilo (CellCept, genéricos)
2 a 3 g al día repartidos en dos tomas; con micofenolato sódico, 360 a 720 mg cada 12 horas- Duración
- Mantenimiento prolongado
- Cuándo considerarlo
- Predominio de escleritis, uveítis o afectación renal, o fracaso previo de metotrexato
- Limitaciones
- Indicación autorizada limitada a profilaxis del rechazo en trasplante, de modo que en policondritis es off-label. Teratógeno: exige anticoncepción y programa de prevención de embarazo
- Monitorización
- Hemograma quincenal al inicio, función renal y hepática, control estricto de anticoncepción
Refractario y terapia dirigida
Tocilizumab subcutáneo (RoActemra, Tyenne, Avtozma)
162 mg por vía subcutánea una vez por semana, la misma pauta que la ficha técnica fija para arteritis de células gigantes- Duración
- Mantenimiento con descenso paralelo del corticoide; reevaluación a los 3 meses
- Cuándo considerarlo
- Condritis persistente pese a corticoide más ahorrador convencional, sobre todo si predomina el componente inflamatorio sistémico
- Limitaciones
- Indicaciones autorizadas: artritis reumatoide, artritis idiopática juvenil, arteritis de células gigantes, síndrome de liberación de citocinas y COVID-19. En policondritis es off-label y requiere solicitud de uso fuera de ficha técnica
- Monitorización
- Transaminasas, neutrófilos, plaquetas y perfil lipídico; cribado previo de tuberculosis y hepatitis B; recordar que enmascara la fiebre y la proteína C reactiva ante una infección
Infliximab o adalimumab
Infliximab 3 a 5 mg/kg intravenoso cada 4 a 8 semanas. Adalimumab 40 mg subcutáneo cada 2 semanas- Duración
- Mantenimiento con reevaluación a los 3 a 6 meses
- Cuándo considerarlo
- Formas refractarias con artritis destacada, cuando el bloqueo de interleucina 6 no es una opción
- Limitaciones
- Ninguno tiene la policondritis en ficha técnica. En el escenario de VEXAS los anti-TNF aportan poco según las revisiones de 2025 y 2026
- Monitorización
- Cribado de tuberculosis latente y de hepatitis B antes de iniciar, hemograma y transaminasas, vigilancia de infección
Anakinra (Kineret)
100 mg por vía subcutánea al día- Duración
- Ensayo terapéutico de 8 a 12 semanas antes de decidir si continúa
- Cuándo considerarlo
- Fenotipo autoinflamatorio con fiebre, dermatosis neutrofílica y reactantes muy elevados
- Limitaciones
- Autorizado en artritis reumatoide, CAPS, fiebre mediterránea familiar y enfermedad de Still. En policondritis es off-label. Reacción local en el punto de inyección muy frecuente
- Monitorización
- Neutrófilos antes de iniciar y mensualmente los primeros 3 meses, después trimestral
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si la oreja está inflamada pero el lóbulo también
No es policondritis. Piensa en pericondritis tras piercing, celulitis o dermatitis de contacto, y trata como infección o eccema según el contexto
Si es un varón de más de 50 años con condritis y anemia macrocítica
Solicita estudio de UBA1 y aspirado de médula ósea, y comparte el caso con hematología antes de escalar el inmunosupresor
Si el paciente refiere disfonía, estridor o tos perruna
Deriva el mismo día. Pide TC de vía aérea en inspiración y espiración y valoración por otorrinolaringología: la condromalacia traqueal no se ve en la exploración de consulta
Si aparece dolor ocular profundo con enrojecimiento sectorial
Derivación urgente a oftalmología por posible escleritis, que en las series de VEXAS marca peor pronóstico
Si el brote responde al corticoide pero recae al bajar de 10 mg
Introduce ya un ahorrador convencional y no repitas la subida: la corticodependencia es la regla, no la excepción
Si hay artritis periférica dominante sin hepatopatía
Metotrexato 10 a 25 mg semanales con ácido fólico, y descenso programado del corticoide desde la semana cuatro
Si la paciente busca embarazo
Azatioprina como ahorrador tras medir tiopurina metiltransferasa, y descarta micofenolato y metotrexato por teratogenia
Si el metotrexato falla y predomina la escleritis
Cambia a micofenolato de mofetilo o plantea tocilizumab off-label, en decisión compartida con oftalmología
Si el paciente está corticodependiente y ha fracasado con dos ahorradores
Tramita el uso fuera de ficha técnica de tocilizumab y, en paralelo, descarta VEXAS si no se hizo antes
Si se confirma VEXAS
El caso pasa a hematología. Los inhibidores JAK y los agentes hipometilantes desplazan al esquema clásico y el trasplante alogénico es la única opción curativa
Si aparece soplo diastólico nuevo o dolor torácico
Ecocardiograma y angio-TC: la aortitis y la insuficiencia aórtica son causa de mortalidad y no dan síntomas hasta que son graves
Si el paciente lleva más de tres meses con corticoide
Añade calcio y vitamina D, valora bifosfonato, revisa glucemia y tensión, y planifica el cribado vacunal antes de introducir el biológico
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Inhibidores JAK en el escenario VEXAS
- Qué es
- Bloqueo intracelular de la señalización de múltiples citocinas, con ruxolitinib como el más estudiado en esta población
- Cuándo puede ser útil
- Solo cuando el estudio genético confirma la mutación de UBA1 y la enfermedad es corticodependiente
- Evidencia
- La revisión de literatura 2020-2025 publicada en Hematology Reports encuentra que los inhibidores JAK superan a los FAME y a los anti-TNF en respuesta global, y que dentro de ellos el ruxolitinib logra la mayor tasa de respuesta completa e independencia transfusional
- Cómo se utiliza
- La pauta la fija hematología según citopenias y función renal; no es una decisión dermatológica y no procede indicarla desde consulta
- Limitación principal
- Ruxolitinib está autorizado en mielofibrosis, policitemia vera y enfermedad injerto contra huésped, de modo que aquí es off-label. Riesgo de citopenias, infección y trombosis
Agentes hipometilantes
- Qué es
- Azacitidina y decitabina, quimioterapia hipometilante empleada en el síndrome mielodisplásico
- Cuándo puede ser útil
- VEXAS con síndrome mielodisplásico coexistente y dependencia transfusional
- Evidencia
- La misma revisión describe mejoría de la respuesta hematológica y reducción de la carga alélica de UBA1 con azacitidina
- Cómo se utiliza
- Pauta y ciclos los establece hematología; el dermatólogo aporta el seguimiento de la condritis y de la dermatosis neutrofílica
- Limitación principal
- Toxicidad hematológica y riesgo infeccioso altos. No es una alternativa al inmunosupresor clásico en la policondritis sin VEXAS
Inducción con ciclofosfamida o rituximab
- Qué es
- Esquemas de inducción tomados de las vasculitis sistémicas
- Cuándo puede ser útil
- Amenaza vital: estenosis de vía aérea, aortitis, glomerulonefritis o vasculitis asociada
- Evidencia
- El texto de referencia los sitúa como acompañantes del pulso intravenoso de corticoide en la forma grave; las guías francesas de 2023 los reservan también para ese escenario y sitúan la ciclofosfamida como recurso poco frecuente
- Cómo se utiliza
- Ciclofosfamida en esquema Euro-Lupus, 500 mg cada 2 semanas hasta seis pulsos, o esquema NIH de 500 a 1.000 mg por metro cuadrado mensual durante 6 meses. Rituximab 1 g en dos infusiones separadas 2 semanas, o 375 mg por metro cuadrado semanal durante 4 semanas
- Limitación principal
- Ninguno está autorizado para esta indicación. Exigen ingreso o hospital de día, profilaxis de neumocistis, cribado de hepatitis B y consejo de preservación de fertilidad
Inmunoglobulina intravenosa
- Qué es
- Inmunomodulación inespecífica a dosis altas
- Cuándo puede ser útil
- Paciente con infección activa o inmunodepresión mal tolerada en el que no cabe subir el inmunosupresor
- Evidencia
- El capítulo la recoge en su escalón más alejado, con base anecdótica; no hay ensayos que la respalden en esta enfermedad
- Cómo se utiliza
- 2 g/kg al mes repartidos en 3 a 5 días de infusión
- Limitación principal
- Coste elevado, disponibilidad limitada por la presión sobre el suministro de hemoderivados y uso fuera de ficha técnica. Vigilar sobrecarga de volumen, cefalea y riesgo trombótico
Perlas terapéuticas
◆Fotografía la oreja en la primera visita
La distribución respetando el lóbulo es el dato diagnóstico más sólido de que se dispone, y desaparece en cuanto empieza el corticoide. Una foto con el pabellón completo, tomada antes de tratar, evita discusiones posteriores y sirve para comparar en la recidiva. Anota también si hay dolor a la presión sobre el cartílago nasal y sobre las articulaciones costocondrales.
◆La biopsia sirve para excluir, no para confirmar
La histología del cartílago muestra pérdida de basofilia de la matriz e infiltrado inflamatorio mixto, hallazgos compatibles pero nada específicos. Se biopsia cuando hay que descartar pericondritis infecciosa, granulomatosis con poliangeítis o un tumor, no para etiquetar la enfermedad. Una biopsia negativa no la descarta y una positiva no la demuestra.
◆La velocidad de sedimentación desproporcionada es una pista
Cuando la condritis se acompaña de una velocidad de sedimentación por encima de cien y de anemia macrocítica sin causa aparente, la probabilidad de VEXAS sube lo suficiente como para pedir el estudio de UBA1 aunque el paciente aún no tenga citopenias francas. El hemograma completo con volumen corpuscular medio es la petición más rentable de la consulta.
◆El ojo marca el pronóstico
En el registro internacional AIDA de VEXAS, la afectación orbitaria u ocular apareció en 27 de 59 pacientes y se asoció de forma significativa con el diagnóstico de policondritis. Cinco de los seis fallecidos de esa cohorte tenían afectación ocular. Preguntar de forma dirigida por dolor ocular y ojo rojo en cada revisión es más útil que repetir reactantes.
◆Anticipa el descenso del corticoide en la misma receta
Prescribir la pauta descendente ya escrita el día del brote evita la deriva hacia dosis de mantenimiento improvisadas. Escribe las fechas concretas de cada bajada y el punto en el que se revisa. Si la enfermedad rebrota siempre en el mismo escalón, ese es el momento de introducir el ahorrador, no de volver a subir.
◆La condromalacia no avisa
El colapso dinámico de la vía aérea puede progresar sin síntomas hasta que aparece el estridor. En todo paciente con condritis nasal o con más de dos brotes, conviene una prueba de imagen de vía aérea en inspiración y espiración y una espirometría con curva flujo-volumen, aunque la auscultación sea normal.
◆Dapsona: en el capítulo sí, en la farmacia no
Aparece en la primera línea del texto de referencia a 50 a 200 mg al día, pero en España la única especialidad registrada figura como no comercializada. Obtenerla exige la vía de medicamentos en situaciones especiales, con el retraso que eso supone en un brote. No es un recurso ágil y conviene no prometerlo en consulta.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXEl capítulo escribe ciclosporina 5 a 15 mg/kg al día; en España el techo son 5 mg/kg
El extracto reproduce ese rango entre los ahorradores de segunda línea y su propia nota editorial advierte de que las cifras se mantienen tal cual aunque parezcan anómalas. La ficha técnica española de Sandimmun Neoral es taxativa: salvo uveítis endógena con riesgo de pérdida visual y síndrome nefrótico infantil, la dosis diaria total no debe superar nunca los 5 mg/kg, y en psoriasis y dermatitis atópica el rango autorizado es de 2,5 a 5 mg/kg al día. Triplicar ese techo produciría nefrotoxicidad e hipertensión graves. Si se usa ciclosporina en policondritis, se usa dentro del rango español y como off-label.
Fuente: Ficha técnica Sandimmun Neoral, AEMPS-CIMA, nregistro 60319Actualización DermRXEl capítulo sitúa la dapsona en primera línea; en España no está comercializada
La tabla de primera línea del texto de referencia coloca la dapsona a 50 a 200 mg al día junto a la colchicina y los AINE. La consulta de CIMA por principio activo devuelve una sola especialidad, Sulfona comprimidos, con registro 15201 y marcada como no comercializada; con el filtro de comercializados el resultado es cero. En la práctica española la dapsona se consigue por la vía de medicamentos en situaciones especiales y no está disponible de un día para otro, lo que la descarta como opción para cortar un brote agudo.
Fuente: AEMPS-CIMA, consulta por principio activo dapsona, septiembre de 2026Actualización DermRXEl escalón terapéutico no contempla VEXAS y en 2026 eso ya no es sostenible
Ni el extracto ni su lista de líneas mencionan la mutación somática de UBA1. Las guías prácticas francesas de 2023 separan de forma explícita el manejo según haya o no mielodisplasia o VEXAS asociados, y sitúan esa asociación, más frecuente en varones de más de cincuenta años, entre los factores que empeoran el pronóstico junto con la afectación de la vía aérea y la cardiovascular. En un paciente con ese perfil, pedir el estudio genético antes de escalar el inmunosupresor cambia la trayectoria del caso.
Fuente: Arnaud L, Costedoat-Chalumeau N, Mathian A, et al. Rev Med Interne 2023;44:282-294Actualización DermRXLos anti-TNF pierden posiciones en el escenario VEXAS
La revisión de literatura de 2020 a 2025 publicada en Hematology Reports concluye que en VEXAS los glucocorticoides siguen siendo la primera línea aguda con corticodependencia casi universal, que los FAME y los anti-TNF ofrecen beneficio limitado, y que los inhibidores de interleucina 6 y sobre todo los inhibidores JAK mejoran la respuesta global, con ruxolitinib a la cabeza en respuesta completa e independencia transfusional. Eso invierte el orden que un dermatólogo aplicaría por analogía con la artritis.
Fuente: Assavarittirong C, Grant C, Nayak SS, Nguyen AL. Hematol Rep 2026;18(3)Actualización DermRXEl propio capítulo se corrige sobre la dosis de corticoide
Es el punto en el que el texto de referencia adelanta a la práctica heredada: recoge el clásico medio a un miligramo por kilo al día con techo de sesenta miligramos y a continuación señala que el uno por kilo tradicional carece de base y resulta excesivo, y que muchos pacientes moderados se controlan con diez a veinte miligramos diarios en descenso. Coincide con la estrategia de las guías francesas, que persiguen la dosis mínima posible acompañada de un inmunosupresor convencional desde el inicio.
Fuente: Extracto del capítulo 220 y guías prácticas francesas, Rev Med Interne 2023Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Prednisona 20 mg: 1 comprimido al día en el desayuno durante 7 días, después 10 mg al día durante 7 días y suspender
- Omeprazol 20 mg: 1 cápsula al día mientras dure el corticoide
- Ibuprofeno 600 mg: 1 comprimido cada 8 horas si dolor, con alimento, máximo 5 días
Fotografiar el pabellón antes de iniciar. Revisión en 3 semanas: si recae al bajar de 10 mg, se introduce ahorrador
- Metotrexato 15 mg semanal por vía subcutánea, un solo día fijo a la semana
- Ácido fólico 5 mg: 1 comprimido 48 horas después del metotrexato
- Prednisona 10 mg: 1 comprimido al día, con descenso de 2,5 mg cada 15 días según pauta escrita
Analítica con hemograma, transaminasas y creatinina antes de iniciar y a las 2, 4 y 8 semanas. Anticoncepción obligatoria en ambos sexos
- Hemograma completo con volumen corpuscular medio, velocidad de sedimentación y proteína C reactiva
- Interconsulta a hematología para aspirado de médula ósea y estudio genético de UBA1
- Mantener prednisona a la dosis mínima que controle los síntomas hasta el resultado
No iniciar anti-TNF ni metotrexato mientras se espera el resultado: en VEXAS aportan poco y retrasan la decisión correcta
- Tocilizumab 162 mg solución inyectable en pluma precargada: 1 administración subcutánea a la semana
- Solicitud de uso de medicamento en condiciones diferentes a las autorizadas, con consentimiento informado firmado
- Prednisona con pauta descendente escrita, revisando cada 4 semanas
Antes de la primera dosis: cribado de tuberculosis latente, serologías de hepatitis B y C, y actualización del calendario vacunal con vacunas inactivadas
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Arnaud L, Costedoat-Chalumeau N, Mathian A, et al. French practical guidelines for the diagnosis and management of relapsing polychondritis. Revue de Médecine Interne 2023;44(6):282-294.
- Assavarittirong C, Grant C, Nayak SS, Nguyen AL. VEXAS syndrome: clinical features, hematologic involvement, and clinical outcomes of current and emerging therapies. Hematology Reports 2026;18(3).
- Vitale A, Caggiano V, Martin-Nares E, et al. Orbital and ocular inflammatory involvement in VEXAS syndrome: data from the international AIDA network VEXAS registry. Seminars in Arthritis and Rheumatism 2024;66:152430.
- Corrao S, Moschetti M, Scibetta S, et al. VEXAS syndrome: genetics, gender differences, clinical insights, diagnostic pitfalls and emerging therapies. International Journal of Molecular Sciences 2025;26(16):7931.
- Elbadry MI, Mabed M. Bone marrow vacuolization to curative strategies: evolving paradigms in VEXAS syndrome management. Current Research in Translational Medicine 2025;73(4):103533.
- Ficha técnica de Sandimmun Neoral 25 mg cápsulas blandas. AEMPS-CIMA, registro 60319.
- Ficha técnica de Imurel 50 mg comprimidos recubiertos. AEMPS-CIMA, registro 50043.
- Ficha técnica de RoActemra 162 mg solución inyectable. AEMPS-CIMA, registro 108492007.
- Resumen de características de Kineret y de Jakavi. Agencia Europea de Medicamentos, consulta de septiembre de 2026.