Sjögren, policondritis recidivante, EMTC, artritis reumatoide y Still: el signo cutáneo que delata enfermedad sistémica y qué pedir
Sobre la sección «Connective tissue disease and sclerosing dermopathies» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Cinco enfermedades sistémicas llegan a dermatología por una puerta lateral: una púrpura, una oreja roja, unos dedos edematosos, un nódulo o un exantema que va y viene con la fiebre. Esta lectura ordena qué lesión anuncia afectación grave en cada una, qué pedir en la primera visita y qué ha cambiado desde la obra: VEXAS, la enfermedad de Still unificada y el marco regulatorio europeo.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- En la enfermedad de Sjögren la vasculitis cutánea (púrpura palpable en piernas, crioglobulinémica o urticarial) marca afectación extraglandular, riesgo de linfoma B y mayor mortalidad; la xerosis con prurito es lo más frecuente y el eritema anular, lo de mejor pronóstico.
- Una condritis auricular que respeta el lóbulo y recidiva es policondritis; si el paciente es un varón mayor con macrocitosis, citopenias o dermatosis neutrofílica, hay que secuenciar UBA1 para descartar VEXAS.
- La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) se define por anti-U1RNP a título alto con Raynaud, manos edematosas, artritis y miositis, sin anti-ADN nativo ni anti-Sm; la hipertensión arterial pulmonar es su principal causa de muerte.
- En la artritis reumatoide (AR), nódulos, vasculitis reumatoide, necrobiosis ulcerada y síndrome de Felty señalan al paciente seropositivo de larga evolución; la vasculitis es una urgencia sistémica y las lesiones de Bywaters, no.
- La enfermedad de Still del niño y del adulto es una sola: fiebre en picos, exantema asalmonado evanescente, ferritina muy alta con factor reumatoide y ANA negativos, inhibidores de IL-1 o IL-6 precoces y vigilancia del síndrome de activación macrofágica.
Claves de la lectura
La vasculitis del Sjögren es un marcador pronóstico
La xerosis con prurito es lo más frecuente (la mitad de los pacientes), pero lo que cambia la conducta es la vasculitis, presente en cerca del 10 %: púrpura palpable en piernas, vasculitis crioglobulinémica o urticarial. Se asocia a afectación extraglandular, a serología positiva, a linfoma B y a mayor mortalidad. Ante una púrpura con síndrome seco no basta la biopsia: hay que pedir crioglobulinas, complemento y proteinograma.
Eritema anular del Sjögren: parece lupus subagudo y pesa menos
Son placas anulares descritas sobre todo en pacientes japoneses que clínicamente remedan un lupus cutáneo subagudo. La obra las separa por la menor alteración epidérmica y por una banda lúpica menos frecuente en la inmunofluorescencia directa (IFD). Al revés que la vasculitis, se asocian a menos afectación sistémica. La púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström y la amiloidosis nodular localizada también deben hacer preguntar por sequedad.
Policondritis: diagnóstico clínico y riesgo en la vía aérea
No hay marcador serológico útil: los anticuerpos anticolágeno II solo aparecen en el 30–50 % de los casos. El diagnóstico suma condritis auricular bilateral, nasal y laringotraqueal, inflamación ocular, daño cocleovestibular y poliartritis no erosiva (bastan tres de seis). La piel aporta poco: aftas y eritema nudoso. El pronóstico lo marcan la vía aérea, con colapso e infección respiratoria, y después la vasculitis y la aortitis.
VEXAS ha separado un subgrupo de la policondritis del varón mayor
Mutaciones somáticas de UBA1 en células mieloides causan un síndrome autoinflamatorio del adulto con fiebre, citopenias, inflamación neutrofílica de piel y pulmón, condritis y vasculitis. En una cohorte de policondritis, el 7,6 % tenía la mutación: todos varones, con inicio medio a partir de los 45 años, anemia macrocítica y trombocitopenia, sin condritis de vía aérea y con mayor mortalidad.
EMTC: lo que falta orienta tanto como lo que hay
El sello es el anti-U1RNP a título alto. El cuadro habitual combina Raynaud precoz, manos edematosas con dedos «en salchicha», dismotilidad esofágica, artritis y miopatía. Faltan la esclerosis difusa de cara y tronco, las pápulas de Gottron, el heliotropo, los anti-ADN nativo, los anti-Sm y la hipocomplementemia. La hipertensión arterial pulmonar, en una cuarta parte de los casos, es la primera causa de muerte; los criterios japoneses de 2019 la consideran afectación característica junto con la meningitis aséptica y la neuropatía del trigémino.
En la AR la piel señala al seropositivo de larga evolución
Nódulos reumatoides (20–30 % de los pacientes), vasculitis reumatoide, necrobiosis reumatoide ulcerada y síndrome de Felty comparten terreno: factor reumatoide (FR) a título alto y enfermedad erosiva de años. La vasculitis aparece a menudo con la sinovitis ya apagada y va de la púrpura palpable a úlceras, infartos digitales y mononeuritis, con mortalidad elevada. Las lesiones de Bywaters, pápulas purpúricas en los pulpejos, comparten histología pero no implican vasculitis de otros órganos.
Still: dos erupciones con histologías distintas
La clásica es asalmonada, evanescente y asintomática, coincide con el pico febril vespertino y muestra fenómeno de Koebner; en la biopsia hay neutrófilos perivasculares e intersticiales sin vasculitis. La otra son pápulas y placas persistentes y pruriginosas, con paraqueratosis y queratinocitos necróticos en la parte alta de la epidermis. En una serie dermatológica japonesa las formas atípicas superaron a la típica, y las persistentes predominaron en el inicio tardío.
Still es una sola enfermedad y se trata pronto con anti-IL-1 o anti-IL-6
EULAR y PReS consideran la artritis idiopática juvenil (AIJ) sistémica y la enfermedad de Still del adulto una misma entidad. Proponen una definición operativa (fiebre en picos de 39 °C o más durante al menos 7 días, exantema transitorio, artralgias o mialgias y leucocitosis neutrofílica con ferritina y proteína C reactiva altas; la artritis franca apoya el diagnóstico, pero no es necesaria) y priorizan los inhibidores de IL-1 o IL-6 para acortar los corticoides.
Enfermedad por enfermedad: piel, estudio y tratamiento
Cuatro bloques ordenados por el motivo de consulta dermatológico: sequedad y púrpura, cartílago inflamado, lesiones del paciente con artritis reumatoide y exantema febril. En cada entidad, primero lo que se ve y después lo que se pide y se pauta.
Enfermedad de Sjögren y EMTC
Enfermedad de Sjögren: perfil y diagnóstico
Anti-Ro/SSA 60–70 % · anti-La/SSB 20–40 %- Quién
- Mujeres (9:1) de 30 a 50 años. Aislada o junto a otra conectivopatía (AR, lupus eritematoso sistémico [LES], esclerosis sistémica); un tercio tiene enfermedad extraglandular.
- Clasificación
- Los criterios puntúan los anti-Ro/SSA y la sialoadenitis linfocítica focal de la biopsia labial (3 puntos cada uno) y tres pruebas objetivas de sequedad ocular u oral (1 punto cada una); se clasifica con 4 o más.
- Embarazo
- Los anti-Ro/SSA maternos conllevan riesgo de lupus neonatal y de bloqueo cardiaco congénito.
Vasculitis cutánea del Sjögren
≈ 10 % · marcador de gravedad- Formas
- Por orden de frecuencia: vasculitis leucocitoclástica con púrpura palpable en piernas, vasculitis crioglobulinémica y vasculitis urticarial, con complemento bajo o normal. Rara vez, nódulos y úlceras de tipo panarteritis.
- Qué implica
- Artritis, neuropatía periférica, afectación renal y Raynaud; anti-Ro, ANA y FR positivos; linfoma B; más ingresos y mayor mortalidad.
- Qué pedir
- Biopsia con IFD, crioglobulinas, C3 y C4, FR, proteinograma y sedimento urinario.
- Linfoma
- Predomina el linfoma B de la zona marginal extraganglionar (MALT) en glándulas salivales mayores. Tumefacción parotídea persistente, hipocomplementemia, crioglobulinas y vasculitis obligan a buscarlo.
Eritema anular y otras lesiones del Sjögren
Xerosis y prurito: ≈ 50 %- Eritema anular
- Placas anulares que simulan lupus cutáneo subagudo; indican menor afectación sistémica.
- Otras
- Púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström, púrpura por capilaritis, amiloidosis nodular localizada, Raynaud leve, eritema nudoso y livedo reticular.
Tratamiento de la enfermedad de Sjögren
Sintomático; sistémico si hay órgano afectado- Ojo
- Lágrimas artificiales sin conservantes, pomada lubricante nocturna y tapones lagrimales. Ciclosporina tópica en casos graves: el colirio autorizado en la UE es de 1 mg/ml, una gota al acostarse, para la queratitis grave del ojo seco del adulto.
- Boca
- Hidratación frecuente, estimulantes sin azúcar, saliva artificial, flúor e higiene dental estricta. Pilocarpina oral si queda función glandular.
- Sistémico
- Hidroxicloroquina, corticoides a dosis bajas, metotrexato, azatioprina o micofenolato se reservan para lesiones cutáneas refractarias y afectación extraglandular grave; rituximab en casos refractarios. Son usos fuera de ficha técnica.
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Anti-U1RNP a título alto · ANA moteado- Clínica
- Raynaud casi constante (puede causar infartos digitales), edema de manos, esclerodactilia, telangiectasias periungueales, dismotilidad esofágica (85 %), artritis y miopatía inflamatoria.
- Piel
- Puede haber lesiones de lupus discoide, subagudo o agudo, y poiquilodermia en tronco alto sin los signos específicos de la dermatomiositis.
- Órgano diana
- Hipertensión arterial pulmonar (≈ 25 %). Fibrosis pulmonar habitualmente leve, serositis, citopenias y anticuerpos antifosfolípido.
- Tratamiento
- Prednisona como base, con antipalúdicos y AINE. Los rasgos de tipo lupus, artritis y miositis responden a corticoides; los esclerodermiformes, mal. Metotrexato para la artritis grave, con cautela por la neumopatía.
- Evolución
- Hasta un 40 % acaba en otra conectivopatía definida: los anti-ADN nativo orientan a LES; la esclerodactilia y la hipomotilidad esofágica, a esclerosis sistémica.
Policondritis recidivante y VEXAS
Policondritis recidivante
Prednisona 0,5–1 mg/kg/día en el brote- Oreja y nariz
- Condritis auricular bilateral, roja y dolorosa, limitada al cartílago (≈ 90 %); con los brotes, oreja flácida. Condritis nasal (≈ 70 %) con deformidad en silla de montar.
- Vía aérea
- Disfonía, tos, sibilancias, disnea y estenosis subglótica por condritis laringotraqueal: riesgo de colapso y de neumonía.
- Otros órganos
- Escleritis, uveítis y úlceras corneales; hipoacusia neurosensorial, acúfenos y vértigo; poliartritis migratoria no erosiva; insuficiencia aórtica o mitral, aortitis con aneurismas y vasculitis.
- Tratamiento
- Prednisona 0,5–1 mg/kg/día, más si hay afectación sistémica. AINE, colchicina o dapsona para la condritis auricular y las artralgias. Metotrexato como ahorrador de corticoides.
- Asociaciones
- Otra enfermedad autoinmune en el 30 %; síndrome MAGIC (solapamiento con Behçet); mielodisplasia. Peor pronóstico con anemia, nariz en silla de montar, artritis y vasculitis.
Síndrome VEXAS
UBA1 somático · ligado al X · adulto mayor- Cuándo pensar
- Varón mayor de 45–50 años con condritis de oreja o nariz, fiebre, lesiones cutáneas neutrofílicas, trombosis venosa o infiltrados pulmonares y anemia macrocítica o trombocitopenia.
- Regla práctica
- En la cohorte de Ferrada, sexo masculino, volumen corpuscular medio > 100 fl y plaquetas < 200.000/µl identificaron a los portadores con sensibilidad del 100 % y especificidad del 96 %.
- Confirmación
- Secuenciación de UBA1 en sangre periférica; en médula ósea, vacuolas en precursores mieloides y eritroides.
- Pronóstico
- Mortalidad del 23 % frente al 4 % de la policondritis sin mutación en esa cohorte; cuadro refractario que exige manejo conjunto con hematología.
Piel de la artritis reumatoide
Nódulos reumatoides y nodulosis acelerada
20–30 % · FR a título alto- Clínica
- Nódulos firmes e indoloros en prominencias óseas y superficies de extensión (antebrazo, codo, dorso de manos); pueden fijarse a cápsula o tendón y romperlo.
- Histología
- Granuloma en empalizada alrededor de colágeno degenerado con fibrina, a menudo con restos de neutrófilos, en dermis profunda o hipodermis.
- Nodulosis acelerada
- Brote brusco de nódulos agrupados, a menudo dolorosos, en dedos, hélix, plantas o cicatrices tras iniciar metotrexato; descrita también con anti-TNF.
- Tratamiento
- Respuesta irregular al tratamiento de fondo: infiltración intralesional de corticoide o exéresis, con recidivas frecuentes.
Vasculitis reumatoide
Urgencia sistémica- Perfil
- AR erosiva de larga evolución, seropositiva, con nódulos y a menudo con articulaciones ya inactivas; más riesgo en varones y fumadores.
- Piel
- Púrpura palpable, úlceras, nódulos e infartos digitales de tipo panarteritis. IFD con IgM y C3 intensos en vasos pequeños y medianos.
- Sistémica
- Mononeuritis múltiple y afectación cardiaca y pulmonar, con síntomas constitucionales en la mayoría.
- Tratamiento
- Derivación urgente a reumatología. Formas graves: bolos de metilprednisolona y después prednisona con ciclofosfamida; los biológicos, sobre todo rituximab, son alternativa. Formas leves: azatioprina o micofenolato.
Lesiones de Bywaters y necrobiosis reumatoide
Mismo terreno, distinto alcance- Bywaters
- Pápulas purpúricas en los pulpejos con vasculitis leucocitoclástica; no se acompañan de vasculitis en otros órganos.
- Necrobiosis ulcerada
- Placas atróficas amarillentas, telangiectásicas, de borde pardo-rojizo y ulceradas, múltiples y bilaterales en piernas, parecidas a la necrobiosis lipoídica; AR grave con FR alto y nódulos.
Dermatosis neutrofílica reumatoide
Corticoide oral, dapsona o colchicina- Clínica
- Pápulas y placas urticariformes persistentes, simétricas, en la cara de extensión de antebrazos y manos.
- Histología
- Infiltrado dérmico de neutrófilos de tipo urticaria neutrofílica o, a veces, síndrome de Sweet.
- Familia
- La AR también se asocia a síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso y eritema elevatum diutinum.
- No confundir
- Erupción papulosa por metotrexato (nalgas y raíz de extremidades) y dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada (pápulas umbilicadas sobre codos y nudillos).
Síndrome de Felty
AR seropositiva + neutropenia + esplenomegalia- Piel
- Úlceras de pierna rebeldes que pueden simular un pioderma gangrenoso.
- Riesgo y manejo
- Mayor riesgo de linfoma y leucemia. La obra cita factor estimulante de colonias de granulocitos y esplenectomía.
Enfermedad de Still (AIJ sistémica y forma del adulto)
Exantema evanescente
≈ 90 % en la forma infantil- Clínica
- Máculas y pápulas asalmonadas que palidecen, asintomáticas, con el pico febril de la tarde; tronco, axilas, cintura y zonas de presión; lesiones lineales por Koebner.
- Histología
- Edema de dermis superficial e infiltrado perivascular e intersticial rico en neutrófilos, más denso que en la urticaria y sin vasculitis.
Pápulas y placas persistentes
Pruriginosas · queratinocitos necróticos- Clínica
- Pápulas y placas eritematoparduzcas o violáceas, descamativas, fijas y pruriginosas; hasta la mitad de los adultos según la obra. También edema periorbitario y lesiones que remedan una dermatomiositis.
- Histología
- Al infiltrado neutrofílico se suman paraqueratosis y queratinocitos necróticos dispersos en la parte alta de la epidermis.
Diagnóstico y analítica
Ferritina muy alta · FR y ANA negativos- Clínica
- Fiebre diaria en picos, odinofagia inicial en el adulto, artralgias o artritis (rodillas, muñecas, tobillos; anquilosis del carpo), adenopatías, hepatoesplenomegalia y serositis.
- Analítica
- Leucocitosis neutrofílica, trombocitosis, anemia, VSG y proteína C reactiva altas y ferritina muy elevada. Una elevación marcada de IL-18 o de proteínas S100 (calprotectina) apoya el diagnóstico.
- Excluir
- Infección, neoplasia, otras enfermedades inflamatorias inmunomediadas y síndromes autoinflamatorios monogénicos.
Tratamiento de la enfermedad de Still
Anti-IL-1 o anti-IL-6 precoz- Estrategia
- Inhibidor de IL-1 o IL-6 en cuanto se establece el diagnóstico, con corticoides de corta duración. La evidencia con metotrexato y otros fármacos convencionales es escasa.
- Objetivos
- Sin fiebre y proteína C reactiva reducida a menos de la mitad el día 7; enfermedad inactiva con corticoides < 0,1 mg/kg/día (adulto) o < 0,2 mg/kg/día (niño) al tercer mes, y sin corticoides al sexto.
- Ficha técnica en la UE
- Anakinra: enfermedad de Still (AIJ sistémica y forma del adulto) desde los 8 meses y 10 kg. Canakinumab: Still activa desde los 2 años tras AINE y corticoides. Tocilizumab: AIJ sistémica, no la forma del adulto.
Síndrome de activación macrofágica
Urgencia vital- Sospecha
- Fiebre persistente, esplenomegalia, ferritina en ascenso, cifras de células inapropiadamente bajas, alteración hepática, coagulopatía y triglicéridos elevados.
- Tratamiento
- Corticoides a dosis altas; valorar desde el inicio anakinra, ciclosporina o inhibidores del interferón γ, en centro experto.
- Pulmón
- La enfermedad pulmonar del Still debe buscarse de forma activa; no contraindica los inhibidores de IL-1 o IL-6.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en la consulta y el dato que las separa.
Eritema anular del Sjögren frente a lupus cutáneo subagudo
- Parecido
- Placas anulares de aspecto superponible en pacientes con anti-Ro/SSA.
- Biopsia e IFD
- En el lupus subagudo hay más daño epidérmico y la banda lúpica es más frecuente; en el eritema anular del Sjögren la epidermis está poco alterada.
- Significado
- El eritema anular acompaña a un Sjögren con poca afectación sistémica; el lupus subagudo exige el estudio propio del lupus.
Policondritis recidivante idiopática frente a VEXAS
- Paciente
- Policondritis: ambos sexos, 20–60 años. VEXAS: casi siempre varón, inicio en la quinta década o después.
- Hemograma
- VEXAS: anemia macrocítica, trombocitopenia, linfopenia; mielodisplasia o mieloma asociados.
- Cartílago
- En la cohorte con mutación no hubo condritis de vía aérea ni costocondritis; sí oreja y nariz.
- Prueba
- Secuenciación de UBA1; la policondritis idiopática sigue sin marcador.
Vasculitis reumatoide frente a lesiones de Bywaters
- Lesión
- Bywaters: pápulas purpúricas pequeñas en pulpejos. Vasculitis reumatoide: púrpura extensa, úlceras, infartos digitales, nódulos.
- Histología
- Vasculitis leucocitoclástica en ambas; en la vasculitis reumatoide puede afectarse también el vaso mediano.
- Alcance
- Bywaters no se asocia a vasculitis de otros órganos. La vasculitis reumatoide cursa con neuropatía y afectación visceral, y con mortalidad alta.
- Conducta
- Bywaters aisladas: vigilancia. Vasculitis reumatoide: derivación urgente e inmunosupresión intensa.
EMTC frente a esclerosis sistémica, dermatomiositis y LES
- Esclerosis sistémica
- Comparten Raynaud, esclerodactilia, esófago e hipertensión pulmonar; en la EMTC no hay esclerosis difusa de cara, tronco ni raíz de extremidades.
- Dermatomiositis
- Hay miopatía y a veces poiquilodermia, pero faltan las pápulas de Gottron, el heliotropo y la dermatitis psoriasiforme del cuero cabelludo.
- LES
- Puede haber lesiones cutáneas lúpicas; faltan anti-ADN nativo, anti-Sm e hipocomplementemia.
- Serología
- Anti-U1RNP a título alto como hallazgo dominante.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer con sequedad ocular y oral consulta por brotes de púrpura palpable en las piernas
Biopsiaría una lesión reciente con IFD y pediría crioglobulinas, C3 y C4, FR, proteinograma, anti-Ro y anti-La y sedimento urinario. Lo trataría como un marcador de enfermedad extraglandular y de riesgo de linfoma, y compartiría el seguimiento con reumatología.
Si una paciente con enfermedad de Sjögren conocida refiere tumefacción parotídea que no cede
No la atribuiría sin más a la enfermedad de base. Pediría estudio de imagen y valoración para descartar un linfoma MALT, con más motivo si hay púrpura, crioglobulinas o complemento bajo.
Si un varón de 68 años presenta inflamación recidivante de ambos pabellones que respeta el lóbulo, placas de tipo Sweet y un volumen corpuscular medio de 104 fl
No me quedaría en policondritis recidivante. Pediría hemograma con frotis y secuenciación de UBA1 en sangre periférica, y lo comentaría con hematología por la posible mielodisplasia asociada.
Si un paciente con condritis auricular de repetición refiere disfonía, tos o estridor
Lo manejaría como una urgencia: solicitaría valoración otorrinolaringológica y estudio de la vía aérea antes de dar por leve el cuadro, e iniciaría prednisona a 0,5–1 mg/kg/día de acuerdo con reumatología.
Si una mujer joven con Raynaud, manos edematosas y artralgias tiene ANA de patrón moteado a título alto
Pediría anti-U1RNP, anti-ADN nativo, anti-Sm, complemento, creatina-cinasa y anticuerpos antifosfolípido, y preguntaría por disfagia y disnea. Si se confirma la EMTC, solicitaría el cribado de hipertensión pulmonar, porque es lo que condiciona la supervivencia.
Si un paciente con AR seropositiva de veinte años de evolución, con nódulos y articulaciones ya tranquilas, presenta úlceras en las piernas y pie caído
Pensaría en vasculitis reumatoide antes que en pioderma gangrenoso o úlcera venosa. Biopsiaría el borde con IFD, revisaría el hemograma por si hay neutropenia de un síndrome de Felty y lo derivaría de forma urgente.
Si un adulto tiene fiebre vespertina en picos desde hace dos semanas, odinofagia y un exantema asalmonado que solo aparece con la fiebre
Pediría hemograma, ferritina, proteína C reactiva, transaminasas, triglicéridos y fibrinógeno, y descartaría infección y neoplasia. Con leucocitosis neutrofílica, ferritina muy alta y ANA y FR negativos sospecharía enfermedad de Still, y vigilaría los datos de activación macrofágica.
Perlas de examen y de consulta
◆El lóbulo se salva
El lóbulo no tiene cartílago: una oreja roja y dolorosa con el lóbulo indemne orienta a condritis y no a celulitis. Si además es bilateral o recidiva, es policondritis hasta que se demuestre lo contrario.
◆Macrocitosis en una policondritis
Varón con volumen corpuscular medio por encima de 100 fl y plaquetas por debajo de 200.000/µl: secuenciar UBA1 antes de escalar inmunosupresores a ciegas.
◆Dedos en salchicha sin Gottron
Edema de manos, Raynaud y miopatía con anti-U1RNP a título alto es EMTC. Si aparecen pápulas de Gottron o heliotropo, hay que replantear el diagnóstico hacia dermatomiositis.
◆Nódulos que brotan al tratar
La nodulosis acelerada aparece tras iniciar metotrexato, con nódulos pequeños y dolorosos en dedos y hélix. Reconocerla evita biopsias y diagnósticos erróneos.
◆Úlcera, neutropenia y bazo
Una úlcera de pierna de aspecto piodermoide en una AR seropositiva obliga a mirar el hemograma y palpar el bazo: el síndrome de Felty se diagnostica así.
◆El exantema que hay que ir a buscar
El exantema del Still es fugaz y coincide con la fiebre de la tarde: conviene explorar al paciente durante el pico febril y frotar o presionar la piel para provocar el fenómeno de Koebner.
◆Queratinocitos necróticos arriba
En una placa persistente y pruriginosa con fiebre, la paraqueratosis con queratinocitos necróticos en las capas altas de la epidermis y neutrófilos en la dermis apunta a Still.
◆Ferritina que sube, hemograma que baja
En un Still con fiebre mantenida, la caída de leucocitos y plaquetas con ferritina en ascenso, triglicéridos altos y coagulopatía es activación macrofágica y no mejoría.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXDe «síndrome» a «enfermedad» de Sjögren
La obra habla de síndrome de Sjögren primario y secundario. El consenso internacional de Roma, publicado en 2025, recomienda «enfermedad de Sjögren» (SjD) y sustituir «secundario» por «asociado» cuando coexiste otra enfermedad autoinmune sistémica con criterios de clasificación; la distinción entre primario y asociado se reserva para la investigación. La guía británica ya emplea el nuevo nombre e incluye a niños y adolescentes.
Fuente: Ramos-Casals M, et al. Nat Rev Rheumatol. 2025;21(7):426-437. PMID: 40494962. Price EJ, et al. Rheumatology (Oxford). 2025;64(2):409-439. PMID: 38621708.Actualización DermRXSjögren en Europa: guías propias y otro colirio de ciclosporina
La obra cita ciclosporina oftálmica al 0,05 % dos veces al día y cevimelina, referencias estadounidenses. En la UE el colirio autorizado es ciclosporina 1 mg/ml, una gota al acostarse, para la queratitis grave del ojo seco del adulto que no mejora con lágrimas artificiales. Las recomendaciones EULAR y la guía británica ordenan el tratamiento: primero sequedad, fatiga y dolor; después, la enfermedad sistémica. A mediados de 2026 seguía sin haber un fármaco modificador autorizado; ianalumab y telitacicept han comunicado fases 3 positivas.
Fuente: Ramos-Casals M, et al. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):3-18. PMID: 31672775. Price EJ, et al. Rheumatology (Oxford). 2025;64(2):409-439. PMID: 38621708. Patel V, et al. Curr Opin Immunol. 2026;100:102743. PMID: 41780098. EMA. Ikervis (ciclosporina), EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXVEXAS: la policondritis con mielodisplasia tiene gen
La obra menciona la asociación de la policondritis con síndromes mielodisplásicos, pero no VEXAS. Desde 2020 se sabe que mutaciones somáticas de UBA1 explican un cuadro autoinflamatorio grave del varón adulto que a menudo cumple criterios de policondritis, de síndrome de Sweet o de panarteritis. En una cohorte prospectiva de policondritis, el 7,6 % tenía la mutación, con mayor mortalidad. Ante condritis con macrocitosis o citopenias procede el estudio genético.
Fuente: Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. PMID: 33108101. Ferrada MA, et al. Arthritis Rheumatol. 2021;73(10):1886-1895. PMID: 33779074.Actualización DermRXStill: una enfermedad, un nombre y biológico precoz
La obra separa la AIJ sistémica de la enfermedad de Still del adulto y sitúa los biológicos tras corticoides (prednisona 40–60 mg/día) y metotrexato. Las recomendaciones EULAR/PReS las unifican como enfermedad de Still, fijan objetivos escalonados hasta la inactividad sin corticoides al sexto mes y priorizan los inhibidores de IL-1 o IL-6 desde el diagnóstico. En la UE, anakinra está autorizado en Still con actividad sistémica moderada o alta sin exigir fracaso previo de corticoides; canakinumab requiere respuesta insuficiente a AINE y corticoides, y tocilizumab solo figura para la AIJ sistémica.
Fuente: Fautrel B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(12):1614-1627. PMID: 39317417. EMA. Kineret (anakinra), EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXArtritis reumatoide: los inhibidores de JAK, tras valorar riesgos
La obra coloca los inhibidores de JAK entre los fármacos de primera línea junto al metotrexato. La actualización EULAR de 2025 mantiene metotrexato con corticoides de corta duración, añade un biológico si la respuesta es insuficiente a los 3–6 meses y admite un inhibidor de JAK solo tras valorar el riesgo cardiovascular, tromboembólico y de neoplasia. La EMA restringió en 2023 su uso, salvo falta de alternativas, en personas de 65 años o más, fumadores o exfumadores de larga duración y pacientes con riesgo cardiovascular o de cáncer.
Fuente: Smolen JS, et al. Ann Rheum Dis. 2026;85(6):991-1009. PMID: 41826212. EMA. Janus kinase inhibitors (JAKi), arbitraje. 2023. Enlace a la fuente.Actualización DermRXVasculitis reumatoide: menos frecuente, igual de grave
La obra la presenta como complicación tardía con mortalidad de hasta el 40 %. Una revisión de 2023 documenta que su incidencia ha caído desde la llegada de los biológicos, de 9,1 a 3,9 casos por millón, probablemente por el mejor control de la AR y el descenso del tabaquismo. La piel sigue siendo el órgano más afectado (65–88 %), de modo que el dermatólogo es a menudo quien la detecta.
Fuente: Mertz P, et al. Autoimmun Rev. 2023;22(9):103391. PMID: 37468085.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Connective tissue disease and sclerosing dermopathies» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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