Proliferaciones vasculares: del granuloma piógeno al sarcoma de Kaposi y el angiosarcoma, qué biopsiar, qué teñir y a quién derivar
Sobre la sección «Vascular proliferations» (capítulo 6, Neoplastic Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Casi todas las lesiones vasculares de la consulta son banales, pero un sarcoma de Kaposi o un angiosarcoma incipientes se parecen a un hematoma o a un granuloma piógeno. Esta lectura ordena las proliferaciones vasculares por la pregunta que resuelven: qué rasgos separan lo benigno de lo maligno, qué tinción confirma cada sospecha y qué hallazgo cutáneo obliga a buscar enfermedad sistémica.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- La arquitectura orienta antes que la citología: lobulillos bien delimitados apuntan a benignidad aunque haya mitosis; crecimiento infiltrante, endotelio en varias capas, pleomorfismo marcado, mitosis atípicas o necrosis apuntan a malignidad.
- El granuloma piógeno es una pápula friable de crecimiento rápido con collarete epidérmico, ligada a traumatismo, embarazo y fármacos (retinoides orales, inhibidores de EGFR y de BRAF); toda pieza extirpada va a anatomía patológica.
- El sarcoma de Kaposi se confirma con la tinción nuclear de LANA-1 del virus herpes humano 8 (VHH-8) y se trata según su tipo: restaurar la inmunidad cuando es posible y reservar la quimioterapia para la enfermedad extensa o visceral.
- El angiosarcoma cutáneo aparece en tres escenarios (cabeza y cuello fotodañados del anciano, linfedema crónico y piel irradiada) y cualquier mancha equimótica persistente en ellos se biopsia sin demora.
- Algunas lesiones menores son marcadores sistémicos: angioqueratomas en la zona del bañador (enfermedad de Fabry), hemangioma glomeruloide (síndrome POEMS) y angioma en penacho o hemangioendotelioma kaposiforme (fenómeno de Kasabach-Merritt).
Claves de la lectura
La arquitectura decide antes que la citología
Una proliferación vascular benigna crece en lobulillos y respeta sus límites; puede mostrar mitosis y células endoteliales grandes y reactivas sin que eso signifique nada. Lo que no hace es infiltrar entre los haces de colágeno, apilar el endotelio en varias capas, mostrar núcleos hipercromáticos y pleomórficos, mitosis atípicas o necrosis. Por eso una biopsia superficial o fragmentada de una lesión sospechosa sirve de poco: el patólogo necesita ver el borde y la profundidad.
Granuloma piógeno: diagnóstico clínico, confirmación histológica
Pápula roja, exofítica y sangrante que crece en semanas, con collarete en la base, en dedos, labios o encía (esta última, típica del embarazo). Pregunta por traumatismo y fármacos: anticonceptivos, retinoides orales, indinavir e inhibidores de BRAF y de EGFR. El riesgo real no está en la lesión, sino en lo que la imita (melanoma amelanótico, sarcoma de Kaposi nodular, metástasis), de modo que el material extirpado se analiza siempre.
LANA-1 convierte la sospecha de Kaposi en diagnóstico
La fase de mancha es histológicamente discreta: vasos pequeños e irregulares que disecan la dermis con endotelio anodino, hematíes extravasados, hemosiderina y células plasmáticas. Es fácil pasarla por alto si no se pide inmunohistoquímica. La positividad nuclear para el antígeno nuclear asociado a latencia (LANA-1) del VHH-8 es prácticamente constante y específica, y resuelve también el diferencial con el hemangioendotelioma kaposiforme, el angiosarcoma y la acroangiodermatitis.
En el Kaposi, el tipo clínico marca el tratamiento
Clásico (varones mayores de origen mediterráneo o judíos asquenazíes, piernas y pies, curso lento), endémico africano, iatrogénico y epidémico asociado al VIH comparten histología pero no conducta. En el epidémico el primer tratamiento es el antirretroviral; en el postrasplante, reducir la inmunosupresión y cambiar a un inhibidor de mTOR; en el clásico limitado caben la observación y las terapias locales. La quimioterapia se reserva para la enfermedad extensa, agresiva o visceral.
Angiosarcoma: tres escenarios y un umbral de biopsia muy bajo
Placa violácea o equimótica mal delimitada en cuero cabelludo o cara de un anciano; nódulos violáceos sobre un linfedema crónico, sobre todo tras linfadenectomía axilar por cáncer de mama (síndrome de Stewart-Treves); o lesiones en la piel de una mama irradiada. En los tres el retraso diagnóstico es habitual porque la lesión inicial parece un hematoma o un proceso inflamatorio. El pronóstico es malo y depende de llegar pronto a un comité de sarcomas.
Piel irradiada: MYC separa lo atípico del angiosarcoma
Tras radioterapia mamaria pueden aparecer pápulas vasculares pequeñas, las lesiones vasculares atípicas, que histológicamente inquietan pero se comportan de forma benigna. El angiosarcoma posradioterapia muestra amplificación de MYC, detectable por inmunohistoquímica o por hibridación in situ fluorescente (FISH); la lesión vascular atípica es negativa. Pide el estudio de MYC de forma expresa en cualquier biopsia vascular de un campo irradiado.
Dolor, frío y uña: tumor glómico
El tumor glómico es solitario, casi siempre subungueal y desproporcionadamente doloroso: dolor paroxístico, sensibilidad al frío y dolor exquisito a la presión puntual en un adulto joven. La malformación glomuvenosa (antes glomangioma) es otra entidad: nódulos azulados múltiples desde la infancia, poco dolorosos, con vasos grandes y pocas células glómicas, y mutaciones en GLMN. La cirugía cura el tumor glómico; en la forma múltiple se extirpa lo sintomático.
Tres lesiones menores que obligan a mirar fuera de la piel
Angioqueratomas múltiples en la zona del bañador en un niño o adolescente obligan a descartar una enfermedad de Fabry u otra enfermedad de depósito. Angiomas de aspecto rubí que en la biopsia forman ovillos capilares dentro de vasos dilatados (hemangioma glomeruloide) apuntan a síndrome POEMS o a enfermedad de Castleman multicéntrica. Una placa vascular infantil que se ingurgita y se vuelve purpúrica exige plaquetas y fibrinógeno urgentes por posible fenómeno de Kasabach-Merritt.
Tumor por tumor: clínica que lo delata, histología que lo confirma y conducta
Cuatro bloques según la conducta que exigen: lesiones benignas habituales y sus imitadores, lesiones con clave clínica o asociación sistémica, tumores de comportamiento intermedio y angiosarcoma.
Benignas habituales y sus imitadores
Granuloma piógeno (hemangioma capilar lobulillar)
Reactivo: traumatismo, embarazo, fármacos- Clínica
- Pápula o nódulo rojo, friable, de crecimiento rápido y sangrado fácil, con collarete epidérmico. Niños y adultos jóvenes; dedos, labios, mucosa oral y encía.
- Desencadenantes
- Traumatismo, embarazo y fármacos: anticonceptivos orales, retinoides orales, indinavir e inhibidores de BRAF y de EGFR (estos últimos, con lesiones periungueales).
- Histología
- Lobulillos bien delimitados de capilares pequeños con hematíes extravasados; mitosis frecuentes, nunca atípicas.
- Tratamiento
- Afeitado o escisión con electrocoagulación de la base y estudio histológico. Láser, crioterapia y tratamientos tópicos suelen requerir varias sesiones.
Angioma rubí
Adulto; sin significado patológico- Clínica
- Pápulas rojo brillante, cupuliformes, de pocos milímetros, en tronco y raíz de miembros; aumentan en número con la edad.
- Conducta
- No precisa tratamiento; por estética o sangrado, electrocoagulación o láser vascular. Si la biopsia muestra ovillos capilares dentro de los vasos, es un hemangioma glomeruloide.
Angioqueratomas
Localizados frente a difuso- Formas localizadas
- Dorso de dedos en adolescentes (Mibelli), escroto o vulva en adultos (Fordyce), placa de lesiones agrupadas en niñas (circunscrito) y lesiones solitarias o múltiples en cualquier zona tras irritación crónica.
- Forma difusa
- Angioqueratoma corporis diffusum: muchas lesiones entre ombligo y muslos desde la infancia o la adolescencia. Enfermedad de Fabry y otras deficiencias enzimáticas.
- Histología
- Vasos dilatados en la dermis superficial, abrazados por crestas epidérmicas hiperplásicas.
Hemangioma hobnail (malformación linfática hemosiderótica targetoide)
Lesión en diana tras traumatismo- Clínica
- Pápula pardo-rojiza con halo pálido y anillo equimótico externo, adquirida, en piernas (menos en brazos y tronco) de niños y adultos jóvenes.
- Histología
- Bifásica: arriba, vasos muy dilatados de pared fina con endotelio que protruye en tachuela; abajo, hendiduras vasculares, hematíes extravasados y hemosiderina. Expresa marcadores linfáticos.
Hiperplasia endotelial papilar intravascular (tumor de Masson)
Trombo organizado; seudoangiosarcoma- Clínica
- Nódulo violáceo de crecimiento lento en venas de cabeza, cuello o dedos; también dentro de otra lesión vascular o de un hematoma.
- Clave histológica
- Papilas endoteliales dentro de un vaso trombosado: todo queda confinado en la luz, con una sola capa de endotelio sin hipercromasia.
Con clave clínica o asociación sistémica
Tumor glómico
Solitario, subungueal, doloroso- Clínica
- Adulto joven con dolor paroxístico, intolerancia al frío y dolor a la presión puntual; mancha azulada o rojiza bajo la lámina ungueal.
- Histología
- Proliferación densa de células glómicas redondas y monomorfas alrededor de vasos pequeños; expresan actina de músculo liso.
- Tratamiento
- Escisión completa, que es curativa.
Malformación glomuvenosa (glomangioma)
GLMN; múltiple desde la infancia- Clínica
- Nódulos o placas azulados múltiples, de inicio en la lactancia o la infancia, menos dolorosos que el tumor glómico; pueden doler a la palpación o con la menstruación y el embarazo.
- Histología y genética
- Vasos grandes y dilatados rodeados por pocas células glómicas. Mutaciones en GLMN (glomulina).
Hemangioma glomeruloide
POEMS; enfermedad de Castleman- Clínica
- Indistinguible de un angioma rubí, en tronco y raíz de miembros; se relaciona con concentraciones elevadas de VEGF.
- Histología
- Vasos dilatados ocupados por un ovillo de asas capilares que recuerda a un glomérulo renal.
- Conducta
- Buscar polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía y gammapatía monoclonal: proteinograma con inmunofijación y derivación a hematología.
Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (hemangioma epitelioide)
Periauricular; recidiva si queda lesión- Clínica
- Pápulas, nódulos o placas agrupados alrededor del pabellón auricular y en el resto de cabeza y cuello, en adultos jóvenes o de mediana edad.
- Histología
- Lobulillos de capilares y vasos de pared gruesa tapizados por endotelio epitelioide con vacuolas citoplásmicas, entre un infiltrado denso de linfocitos y eosinófilos, a veces con folículos linfoides.
- Inmunohistoquímica
- FOSB o FOS positivos en la mayoría, pero no específicos: también tiñen algunos granulomas piógenos y tumores de Masson.
- Tratamiento
- Escisión completa; la extirpación incompleta favorece la recidiva.
Angioma en penacho
Lactante; espectro con el kaposiforme- Clínica
- Máculas y placas rosadas o rojas en cuello y tronco que se extienden lentamente; casi siempre en el primer año de vida y una cuarta parte congénitas.
- Histología
- Lobulillos compactos de capilares dispersos por dermis y subcutis «en balas de cañón», cada uno bordeado por una hendidura linfática semilunar.
- Riesgo
- Fenómeno de Kasabach-Merritt posible, menos frecuente que en el hemangioendotelioma kaposiforme.
Comportamiento intermedio y sarcoma de Kaposi
Hemangioendotelioma kaposiforme
Localmente agresivo; Kasabach-Merritt- Clínica
- Placa o masa violácea infiltrante en una extremidad o en el retroperitoneo, en la primera infancia; se ingurgita de forma brusca cuando atrapa plaquetas, con trombocitopenia grave y coagulopatía de consumo.
- Histología
- Nódulos de células fusiformes con luces en hendidura, parecidos al Kaposi nodular pero sin VHH-8; GLUT-1 negativo, CD31 y CD34 positivos; invade planos profundos.
- Tratamiento
- Centro de referencia en anomalías vasculares. Sirolimus (fuera de ficha técnica) como base, con corticoides cuando hay fenómeno de Kasabach-Merritt.
Sarcoma de Kaposi: tipos y diagnóstico
VHH-8 en todos los casos- Tipos
- Clásico, endémico africano (jóvenes, afectación ganglionar, curso fulminante), iatrogénico (trasplante, inmunosupresores) y epidémico asociado al VIH (tronco, centro de la cara; puede diseminarse).
- Lesiones
- Manchas, placas y nódulos violáceos de crecimiento lento; en el clásico empiezan en la parte distal de las extremidades.
- Histología
- Mancha: vasos irregulares discretos con plasmáticas y signo del promontorio. Placa: proliferación más densa y profunda. Nódulo: células fusiformes con hendiduras llenas de hematíes, sin la atipia de un angiosarcoma.
- Estudio
- Biopsia con LANA-1, serología de VIH en todos, exploración de mucosas y ganglios; imagen o endoscopia según los síntomas.
Sarcoma de Kaposi: tratamiento
Según tipo y extensión- Primer paso
- VIH: tratamiento antirretroviral. Iatrogénico: reducir la inmunosupresión y, en trasplantados, pasar a un inhibidor de mTOR. Clásico limitado y poco sintomático: observación.
- Local
- Radioterapia, quimioterapia intralesional, electroquimioterapia, crioterapia, láser o imiquimod tópico (fuera de ficha técnica).
- Sistémico
- Enfermedad extensa, agresiva o visceral: doxorubicina liposomal pegilada o paclitaxel. La ficha técnica europea de la primera recoge solo el Kaposi asociado a sida con CD4 inferiores a 200/mm³ y enfermedad mucocutánea extensa o visceral.
- Otros
- Pomalidomida está aprobada por la FDA, pero su ficha técnica europea solo recoge el mieloma múltiple. Pembrolizumab y nivolumab con ipilimumab se han usado en ensayos, sin indicación autorizada.
Hemangioendotelioma epitelioide
WWTR1-CAMTA1; sarcoma vascular- Biología
- Endotelio epitelioide con vacuolas intracitoplásmicas. Fusión WWTR1-CAMTA1 en cerca del 90 %; una minoría se define por TFE3. La expresión nuclear de CAMTA1 o de TFE3 lo separa del hemangioma epitelioide (FOSB).
- Conducta
- Comportamiento variable y tendencia a la afectación sistémica: estudio de extensión y comité de sarcomas.
Hemangioendoteliomas retiforme y de Dabska
Raros; endotelio en tachuela- Retiforme
- Placa o nódulo de crecimiento lento con vasos ramificados que recuerdan a la rete testis; tiende a recidivar localmente.
- Dabska
- Angioendotelioma papilar intralinfático, sobre todo infantil, con papilas endoteliales dentro de luces vasculares.
Alto grado: angiosarcoma y su simulador en piel irradiada
Angiosarcoma cutáneo: presentación
Cabeza y cuello, linfedema, radioterapia- Idiopático
- Ancianos, piel fotodañada de cuero cabelludo y cara: mancha equimótica que se extiende, se indura, forma nódulos y se ulcera. Los límites reales superan lo visible.
- Sobre linfedema
- Síndrome de Stewart-Treves: nódulos violáceos en un brazo con linfedema crónico, casi siempre tras linfadenectomía axilar por cáncer de mama.
- Posradioterapia
- Piel de la mama irradiada por cáncer de mama, años después del tratamiento.
Angiosarcoma: histología e inmunohistoquímica
ERG y CD31; MYC en el posradioterapia- Histología
- Canales vasculares anastomosados que disecan el colágeno, tapizados por endotelio pleomórfico e hipercromático en varias capas, con células sueltas en la luz y hemorragia.
- Trampa
- Las áreas poco diferenciadas, de células epitelioides grandes, simulan un carcinoma: sin marcadores endoteliales no se diagnostica.
- Marcadores
- CD31, CD34, ERG (el más sensible y específico) y FLI-1. MYC amplificado en el angiosarcoma posradioterapia.
Angiosarcoma: tratamiento
Comité de sarcomas- Localizado
- Escisión amplia y radioterapia; los márgenes libres son difíciles por la extensión subclínica. La guía japonesa de 2025 prefiere cirugía en el posradioterapia y maneja el Stewart-Treves como el de cabeza y cuello.
- Avanzado
- Paclitaxel es la primera línea habitual; tras fracaso, docetaxel, pazopanib o eribulina. La misma guía acepta la quimiorradioterapia en tumores no metastásicos de 5 cm o más.
- Inmunoterapia
- Nivolumab en monoterapia no alcanzó el objetivo de respuesta en enfermedad pretratada; pembrolizumab se plantea con carga mutacional alta. El propranolol en monoterapia no demostró eficacia en un estudio prospectivo.
Lesión vascular atípica posradioterapia
MYC negativa- Clínica
- Pápulas o placas pequeñas en la piel de la mama irradiada.
- Conducta
- Escisión completa con estudio de MYC y seguimiento del campo irradiado: comparte escenario con el angiosarcoma.
Parejas que se confunden y cómo separarlas
Cinco diferenciales en los que una tinción, un dato clínico o un detalle arquitectural resuelve la duda.
Granuloma piógeno frente a sarcoma de Kaposi nodular
- Tempo
- Granuloma piógeno: semanas, lesión única tras un traumatismo. Kaposi: meses, a menudo varias lesiones y manchas o placas vecinas.
- Histología
- Lobulillos capilares bien delimitados frente a células fusiformes con hendiduras y plasmáticas.
- Tinción
- LANA-1 negativo frente a positivo nuclear. En el pie de un varón mayor o en una persona con VIH, pídelo siempre.
Tumor glómico frente a malformación glomuvenosa
- Número y edad
- Solitario en el adulto joven frente a múltiple desde la infancia.
- Dolor
- Intenso, paroxístico y con el frío frente a leve o solo a la presión.
- Histología
- Predominio de células glómicas con vasos pequeños frente a vasos grandes y ectásicos con pocas células glómicas.
Lesión vascular atípica frente a angiosarcoma posradioterapia
- Clínica
- Pápulas pequeñas y estables frente a placas equimóticas o nódulos que crecen.
- Histología
- Vasos delimitados con una sola capa endotelial frente a infiltración, multicapa y atipia.
- MYC
- Sin amplificación frente a amplificación, por inmunohistoquímica o FISH.
Angioma en penacho frente a hemangioendotelioma kaposiforme
- Profundidad
- Dermis y subcutis superficial frente a infiltración de planos profundos.
- Kasabach-Merritt
- Posible pero infrecuente frente a asociación característica.
- Interpretación
- Se consideran extremos de un mismo espectro: ante trombocitopenia, se maneja como un kaposiforme.
Tumor de Masson frente a angiosarcoma
- Localización
- Confinado a la luz de un vaso trombosado frente a infiltración del colágeno.
- Endotelio
- Una sola capa sin hipercromasia sobre ejes papilares frente a varias capas de células atípicas.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una niña de 8 años trae una pápula roja y friable en el pulpejo de un dedo, aparecida hace tres semanas tras una herida, que sangra con cada roce
Diagnosticaría un granuloma piógeno, lo extirparía por afeitado con electrocoagulación de la base bajo anestesia local y enviaría la pieza a anatomía patológica. Avisaría de que puede recidivar si queda base.
Si un paciente con cáncer de pulmón en tratamiento con un inhibidor de EGFR presenta paroniquia con tejido de granulación sangrante en varios dedos
Lo atribuiría al fármaco y no lo suspendería por mi cuenta: lo comentaría con oncología. Trataría de forma local y me plantearía un betabloqueante tópico, fuera de ficha técnica, antes de recurrir a procedimientos ablativos repetidos.
Si un varón de 79 años, sin inmunosupresión conocida, consulta por placas y nódulos violáceos en ambos pies de dos años de evolución
Sospecharía un sarcoma de Kaposi clásico: biopsiaría pidiendo LANA-1, solicitaría serología de VIH y exploraría mucosa oral y ganglios. Con enfermedad limitada y poco sintomática propondría observación o tratamiento local, y reservaría la quimioterapia para la progresión.
Si un trasplantado renal desarrolla máculas violáceas en tronco y paladar un año después del trasplante y la biopsia confirma un sarcoma de Kaposi
No empezaría por la quimioterapia. Hablaría con el equipo de trasplante para reducir la inmunosupresión y valorar el cambio a un inhibidor de mTOR, y revisaría la respuesta antes de escalar.
Si un hombre de 82 años tiene desde hace dos meses una mancha violácea en el cuero cabelludo que atribuye a un golpe y que no deja de extenderse
No lo atribuiría a un hematoma. Haría una biopsia incisional profunda, o varias, pidiendo CD31 y ERG, y con la confirmación de angiosarcoma solicitaría estudio de extensión y presentación urgente en comité de sarcomas.
Si una mujer tratada hace siete años con cirugía conservadora y radioterapia por cáncer de mama presenta pápulas rojizas agrupadas en la piel irradiada
Biopsiaría las lesiones representativas y pediría de forma expresa el estudio de MYC. Con MYC negativo e histología de lesión vascular atípica extirparía y seguiría; con MYC amplificado la derivaría como angiosarcoma.
Si un adolescente varón tiene decenas de pápulas rojo oscuro, queratósicas, entre el ombligo y los muslos y refiere dolor quemante en manos y pies
Sospecharía una enfermedad de Fabry. Pediría la actividad de alfa-galactosidasa A y el estudio del gen GLA, valoraría función renal y proteinuria y lo derivaría a la unidad de enfermedades metabólicas, con estudio familiar.
Perlas de examen y de consulta
◆El collarete no garantiza benignidad
Un melanoma amelanótico o un Kaposi nodular pueden parecer un granuloma piógeno. Ninguna lesión de este aspecto se destruye sin obtener tejido.
◆Plasmáticas en una lesión vascular
Células plasmáticas junto a vasos irregulares y hemosiderina deben hacer pedir LANA-1, aunque la lesión parezca una simple mancha.
◆Signo del promontorio
En el Kaposi en fase de mancha, los vasos neoformados rodean a un vaso o un anejo preexistente, que sobresale dentro de la nueva luz.
◆Una capa o varias
El endotelio apilado en varias capas, con células sueltas en la luz, no aparece en ninguna proliferación vascular benigna.
◆La diana que deja hemosiderina
El hemangioma hobnail es una pápula oscura rodeada de un halo claro y un anillo equimótico; el antecedente de traumatismo es habitual.
◆Rubí por fuera, glomérulo por dentro
El hemangioma glomeruloide no se distingue clínicamente de un angioma rubí. La aparición de muchos en poco tiempo junto a una polineuropatía justifica la biopsia.
◆ERG, marcador endotelial de referencia
Cuando un tumor epitelioide indiferenciado de cabeza y cuello no se deja clasificar, ERG y CD31 confirman o descartan el origen endotelial.
◆Kimura no es lo mismo
La enfermedad de Kimura comparte eosinófilos con la hiperplasia angiolinfoide, pero es más profunda, cursa con adenopatías, eosinofilia periférica e IgE elevada, y carece de endotelio epitelioide.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXLa alitretinoína tópica ya no está disponible en Europa
La obra enumera el gel de alitretinoína entre los tratamientos locales del sarcoma de Kaposi. En la Unión Europea, la autorización de Panretin se retiró el 1 de enero de 2021 a petición del titular, por motivos comerciales. Las opciones locales que recoge la guía europea son la radioterapia, la quimioterapia intralesional y la electroquimioterapia, con tasas de respuesta altas, además de imiquimod tópico.
Fuente: Lebbe C, et al. Eur J Cancer. 2019;114:117-127. PMID: 31096150. EMA. Panretin, EPAR (autorización retirada). 2021. Enlace a la fuente.Actualización DermRXKaposi avanzado: referencia europea e inmunoterapia
La obra se limita a indicar quimioterapia sistémica. La guía europea EDF/EADO/EORTC concreta doxorubicina liposomal pegilada y paclitaxel como primera línea, y la ficha técnica europea de la primera restringe la indicación al Kaposi asociado a sida con CD4 bajos. Después se han comunicado respuestas del 62,1 % con pembrolizumab en Kaposi asociado al VIH y del 87 % con nivolumab e ipilimumab en Kaposi clásico pretratado, en estudios pequeños de un solo brazo y sin indicación autorizada.
Fuente: Lebbe C, et al. Eur J Cancer. 2019;114:117-127. PMID: 31096150. EMA. Caelyx pegylated liposomal, EPAR. 2026. Enlace a la fuente. Lurain K, et al. J Clin Oncol. 2024;43(4):432-442. PMID: 39356983. Zer A, et al. Ann Oncol. 2022;33(7):720-727. PMID: 35339649.Actualización DermRXUn quinto tipo: Kaposi en hombres que tienen sexo con hombres sin VIH
La obra describe los cuatro tipos clásicos. Se reconoce cada vez más un tipo no epidémico en hombres que tienen sexo con hombres sin infección por VIH. En la mayor serie (72 pacientes) la mediana de edad fue de 58 años, el 44 % solo requirió observación inicial, el 47 % progresó y necesitó nuevo tratamiento y el pronóstico fue favorable. Una serología de VIH negativa no excluye el diagnóstico.
Fuente: Morales AE, et al. Oncologist. 2025;30(3):oyaf024. PMID: 40079529.Actualización DermRXAngiosarcoma: el tratamiento sistémico ya tiene guías propias
La obra resume el tratamiento en escisión amplia y radioterapia. La guía S1 alemana (2021) y la japonesa (2025) son hoy las referencias específicas; esta última recomienda de forma débil la quimiorradioterapia en tumores no metastásicos de 5 cm o más, equipara docetaxel, pazopanib y eribulina tras paclitaxel y admite pembrolizumab si la carga mutacional es alta. En el ensayo AngioCheck, nivolumab en monoterapia logró una respuesta del 13,0 % por revisión central y no alcanzó el umbral previsto.
Fuente: Vogt T, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2021;19(12):1801-1812. PMID: 34821470. Fujisawa Y, et al. J Dermatol. 2025;52(10):e859-e875. PMID: 40682385. Fujisawa Y, et al. Eur J Cancer. 2025;224:115537. PMID: 40472568.Actualización DermRXISSVA 2025 y sirolimus en el hemangioendotelioma kaposiforme
La clasificación de la ISSVA se actualizó en 2025 como documento vivo: mantiene los tumores vasculares en benignos, intermedios y malignos, ordena las malformaciones por flujo e incorpora la genética y un glosario. La obra aún cita el Kasabach-Merritt entre las asociaciones de las malformaciones; es un fenómeno de los tumores kaposiformes. En el hemangioendotelioma kaposiforme sin coagulopatía, un ensayo aleatorizado mostró que el sirolimus con niveles bajos no es inferior al de niveles altos, y existe una vía europea de consenso.
Fuente: Goldenberg DC, et al. J Vasc Anom (Phila). 2025;6(2):e113. PMID: 40636925. Gasparella P, et al. Eur J Pediatr. 2025;185(1):14. PMID: 41389323. Zhou J, et al. J Am Acad Dermatol. 2025;93(1):124-131. PMID: 40107509.Actualización DermRXHemangioma epitelioide: FOS y FOSB, con matices en la piel
La obra atribuye a la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia reordenamientos de FOS detectables por FISH. Los datos moleculares indican que las fusiones de FOS o FOSB aparecen en alrededor de un tercio de los hemangiomas epitelioides y son infrecuentes en los cutáneos y de cabeza y cuello: un FISH negativo no excluye el diagnóstico. El hemangioendotelioma epitelioide, que la obra agrupa con los tumores intermedios, se aborda en el consenso internacional de 2021 como un sarcoma vascular de conducta variable.
Fuente: Antonescu CR, et al. Mod Pathol. 2020;34(5):934-941. PMID: 33318580. Stacchiotti S, et al. ESMO Open. 2021;6(3):100170. PMID: 34090171.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Vascular proliferations» (capítulo 6, Neoplastic Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lebbe C, Garbe C, Stratigos AJ, et al. Diagnosis and treatment of Kaposi’s sarcoma: European consensus-based interdisciplinary guideline (EDF/EADO/EORTC). Eur J Cancer. 2019;114:117-127. PMID: 31096150.
- Vogt T, Müller CSL, Melchior P, et al. S1-Guideline Cutaneous Angiosarcomas – Update 2021. J Dtsch Dermatol Ges. 2021;19(12):1801-1812. PMID: 34821470.
- Fujisawa Y, Yoshioka Y, Yoshino K, et al. Secondary Publication of Japanese Dermatological Association Guidelines: Clinical Questions of Guidelines for Cutaneous Angiosarcoma 2025. J Dermatol. 2025;52(10):e859-e875. PMID: 40682385.
- Goldenberg DC, Vikkula M, Penington A, et al. Updated Classification of Vascular Anomalies. A living document from the International Society for the Study of Vascular Anomalies Classification Group. J Vasc Anom (Phila). 2025;6(2):e113. PMID: 40636925.
- Stacchiotti S, Miah AB, Frezza AM, et al. Epithelioid hemangioendothelioma, an ultra-rare cancer: a consensus paper from the community of experts. ESMO Open. 2021;6(3):100170. PMID: 34090171.
- Gasparella P, Haxhija EQ, Andersen R, et al. The VASCERN-VASCA diagnostic and management pathways for kaposiform hemangioendothelioma. Eur J Pediatr. 2025;185(1):14. PMID: 41389323.
- Zhou J, Lan Y, Qiu T, et al. Efficacy and safety of high-vs low-dose sirolimus in patients with kaposiform hemangioendothelioma: A randomized clinical trial. J Am Acad Dermatol. 2025;93(1):124-131. PMID: 40107509.
- Morales AE, Benson G, Glavan S, et al. Fifth subtype of Kaposi sarcoma in HIV-negative MSM: a retrospective single-arm cohort study from a tertiary care center in NYC from 2000 to 2022. Oncologist. 2025;30(3):oyaf024. PMID: 40079529.
- Lurain K, Ramaswami R, Ekwede I, et al. Cancer Immunotherapy Trials Network 12: Pembrolizumab in HIV-Associated Kaposi Sarcoma. J Clin Oncol. 2024;43(4):432-442. PMID: 39356983.
- Zer A, Icht O, Yosef L, et al. Phase II single-arm study of nivolumab and ipilimumab (Nivo/Ipi) in previously treated classical Kaposi sarcoma (cKS). Ann Oncol. 2022;33(7):720-727. PMID: 35339649.
- Fujisawa Y, Namikawa K, Ishitsuki S, et al. Phase II trial dedicated to non-selected, pretreated cutaneous angiosarcoma: Efficacy of nivolumab (AngioCheck Study). Eur J Cancer. 2025;224:115537. PMID: 40472568.
- Antonescu CR, Huang SC, Sung YS, et al. Novel GATA6-FOXO1 fusions in a subset of epithelioid hemangioma. Mod Pathol. 2020;34(5):934-941. PMID: 33318580.
- European Medicines Agency. Caelyx pegylated liposomal (doxorubicina): informe público europeo de evaluación (EPAR) e información del producto. 2026. Enlace a la fuente.
- European Medicines Agency. Panretin (alitretinoína): informe público europeo de evaluación (EPAR); autorización de comercialización retirada el 1 de enero de 2021. 2021. Enlace a la fuente.