Morfea y esclerosis sistémica: separar piel de enfermedad sistémica, leer subtipo y anticuerpo, y tratar por actividad y por órgano
Sobre la sección «Connective tissue disease and sclerosing dermopathies» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
La morfea y la esclerosis sistémica comparten histología y casi nada más: la primera se decide por la actividad y la profundidad de la lesión; la segunda, por el anticuerpo y el órgano en riesgo. Esta lectura ordena qué morfea exige tratamiento sistémico, qué cribados necesita toda esclerosis sistémica y qué recomiendan las guías europeas vigentes a octubre de 2026.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 17 min de lectura.
En 20 segundos
- La morfea no es una esclerosis sistémica leve: no hay fenómeno de Raynaud, esclerodactilia ni anticuerpos anti-centrómero o anti-topoisomerasa I, y la guía alemana de 2024 recoge que no afecta a órganos internos ni progresa a la forma sistémica.
- En la morfea se trata la actividad, no la secuela: placa limitada y superficial, corticoide tópico o fototerapia; forma lineal, generalizada, profunda o con riesgo funcional, metotrexato con corticoide sistémico de puente los primeros meses.
- La morfea lineal de cabeza y cuello (en coup de sabre, Parry-Romberg) obliga a resonancia craneal y a valoración oftalmológica y odontológica aunque no haya síntomas.
- En la esclerosis sistémica el anticuerpo anticipa el órgano: anti-centrómero, forma limitada e hipertensión arterial pulmonar (HAP); anti-topoisomerasa I, forma difusa y enfermedad pulmonar intersticial (EPI); anti-RNA polimerasa III, crisis renal y neoplasia.
- Toda esclerosis sistémica necesita cribado pulmonar con tomografía de alta resolución al diagnóstico y de hipertensión pulmonar cada año; el tratamiento es por órgano, con micofenolato como base en piel y pulmón y los corticoides al mínimo.
Claves de la lectura
Dos enfermedades, no dos grados de la misma
La biopsia no distingue una placa de morfea de la piel de una esclerosis sistémica (ES): la diferencia es clínica y serológica. Raynaud, dedos edematosos o esclerodactilia, telangiectasias, capilaroscopia alterada y anticuerpos específicos apuntan a ES; una placa o banda asimétrica sin nada de eso es morfea. Explicarlo así evita el miedo que genera el término «esclerodermia localizada».
En la morfea se trata la actividad; el daño no revierte
Actividad es eritema o halo violáceo, induración que progresa, extensión de una placa o lesiones nuevas; daño es atrofia cutánea, pérdida de tejido subcutáneo y discromía. Los índices LoSSI (actividad) y LoSDI (daño) de la herramienta LoSCAT los miden por separado. Solo la actividad responde al tratamiento: inmunosuprimir una secuela inactiva expone sin beneficio.
La profundidad decide el escalón
Los tópicos y la fototerapia alcanzan la dermis y poco más: sirven en la placa limitada y superficial. Si la esclerosis llega a hipodermis, fascia o músculo, cruza una articulación, sigue un trayecto lineal o es extensa, el escalón es sistémico desde el inicio. Cuando la palpación no aclara la profundidad, la ecografía o la resonancia magnética la definen y sirven de referencia para valorar la respuesta.
Morfea lineal infantil: el tiempo se mide en crecimiento
La forma lineal es la más frecuente en niños y la que deja secuelas: acortamiento permanente del miembro, contracturas y deformidad. Las recomendaciones europeas SHARE indican metotrexato oral o subcutáneo a 15 mg/m²/semana en toda forma activa potencialmente desfigurante o incapacitante, con corticoide sistémico de puente en la fase inflamatoria, y mantenerlo al menos 12 meses tras lograr una mejoría aceptable antes de reducir.
Cabeza y cuello: buscar lo que no se ve
La lesión en coup de sabre y la hemiatrofia facial progresiva pueden asociar epilepsia, cefalea, alteraciones de sustancia blanca en la neuroimagen y afectación ocular, a veces a distancia de la lesión cutánea y sin síntomas. SHARE recomienda resonancia craneal al diagnóstico, examen oftalmológico con cribado de uveítis, y valoración ortodóncica y maxilofacial en todo niño con morfea de cara o cuero cabelludo.
Los criterios de 2013 clasifican; la sospecha empieza antes
El engrosamiento cutáneo de los dedos de ambas manos que sobrepasa las metacarpofalángicas basta para clasificar una ES; en el resto de casos se suman puntos hasta 9. Son criterios de clasificación, no un requisito para sospechar: Raynaud con dedos edematosos y anticuerpos antinucleares (ANA) positivos justifica pedir anticuerpos específicos y capilaroscopia, porque quien reúne esos datos tiene una probabilidad alta de evolucionar a ES.
Tratamiento por órgano, con corticoides al mínimo
No existe un fármaco único para la ES. Las guías EULAR 2023 y británica de 2024 sitúan el micofenolato de mofetilo como base para la fibrosis cutánea y la EPI, incorporan rituximab, tocilizumab y nintedanib, y tratan lo vascular con vasodilatadores. Los glucocorticoides se restringen en el adulto por su asociación con la crisis renal esclerodérmica: la guía británica pide cautela por encima de 10 mg/día de prednisolona.
Forma por forma y órgano por órgano: clínica, estudio y tratamiento
Primero la morfea, por la forma clínica que condiciona estudio y escalón terapéutico; después la esclerosis sistémica, por subtipo, anticuerpo y órgano.
Morfea: formas clínicas
Morfea en placas (limitada)
La más frecuente en adultos- Clínica
- Mancha eritematosa o violácea en tronco o raíz de miembros que se indura y se vuelve marfileña o hiperpigmentada, sin pelo ni sudoración. Aparece a menudo en zonas de presión.
- Actividad
- El borde lila alrededor de la placa indica inflamación persistente.
- Curso
- La forma superficial suele autolimitarse y reblandecerse en 3–5 años.
- Variantes
- En gotas (máculas blanco-tiza poco induradas en tronco alto, sin tapones foliculares ni atrofia epidérmica, a diferencia del liquen escleroso), nodular o queloidea y ampollosa, esta casi siempre en formas generalizadas.
Morfea lineal de extremidades
La más frecuente en niños; sin predominio de sexo- Clínica
- Banda indurada, a menudo siguiendo las líneas de Blaschko, más en piernas que en brazos. Puede alcanzar fascia, músculo y hueso.
- Secuelas
- Hipocrecimiento permanente del miembro, contracturas (mayor riesgo si cruza una articulación), deformidad y artralgias.
- Laboratorio
- ANA, anti-ADN monocatenario y antihistona positivos con más frecuencia; estos dos últimos se relacionan con gravedad y actividad. Pueden elevarse los reactantes de fase aguda.
- Estudio
- Exploración articular completa, incluida la temporomandibular; resonancia si la lesión cruza una articulación.
En coup de sabre y síndrome de Parry-Romberg
Morfea lineal de cabeza y cuello- En coup de sabre
- Surco deprimido frontal, frontoparietal o parasagital en frente o cuero cabelludo, con alopecia.
- Parry-Romberg
- Hemiatrofia facial progresiva: atrofia unilateral de dermis, grasa, músculo y hueso; puede afectar a la lengua.
- Extracutáneo
- Epilepsia, cefalea, neuralgia del trigémino, alteraciones de sustancia blanca, afectación ocular.
- Estudio
- Resonancia craneal al diagnóstico, oftalmología con cribado de uveítis y valoración ortodóncica y maxilofacial, también en el seguimiento.
Morfea generalizada y panesclerótica
Peor pronóstico; rara vez remite sola- Clínica
- Placas induradas extensas en tronco y extremidades; puede restringir la expansión torácica y producir atrofia muscular. La variante panesclerótica, infantil, alcanza planos profundos y deja contracturas.
- Síntomas
- Es la forma con más síntomas extracutáneos: astenia, malestar, mialgias y artralgias. ANA habitualmente positivos.
Morfea profunda
Hipodermis, fascia y músculo- Clínica
- Induración profunda con piel suprayacente normal, hiperpigmentada o deprimida en «piel de naranja». Puede desarrollar osteoma cutis.
- Complicaciones
- Deformidad, restricción articular, contracturas, úlceras y carcinoma epidermoide sobre lesiones crónicas.
- Respuesta
- Responde mal a corticoides, a diferencia de la fascitis eosinofílica.
Morfea: estudio y tratamiento
Histología y laboratorio
Confirman, no clasifican- Fase inicial
- Infiltrado linfoplasmocitario en la unión dermohipodérmica y pérdida de células dendríticas CD34+.
- Fase tardía
- Biopsia de contorno cuadrado, colágeno homogeneizado, pérdida de anejos y de grasa perianexial, glándulas ecrinas atrapadas. La histología de la ES es idéntica: no las separa.
- Serología
- Faltan anti-centrómero y anti-topoisomerasa I; en la morfea en placas los ANA suelen ser negativos. Ninguna analítica sustituye a la exploración para medir la actividad.
Tópicos y fototerapia
Placa limitada y superficial; no si hay deterioro funcional- Corticoides
- Tópicos potentes o intralesionales, por tiempo limitado: pueden añadir atrofia. La guía alemana los sitúa como primera opción en la afectación limitada.
- Alternativas
- Inhibidores tópicos de la calcineurina, análogos de la vitamina D e imiquimod tienen eficacia comunicada; todos fuera de ficha técnica.
- Fototerapia
- UVA1 a dosis medias reblandece las placas circunscritas; no penetra más allá de la dermis, por lo que no sirve en lesiones profundas.
Metotrexato y corticoides sistémicos
Primera línea sistémica; fuera de ficha técnica- Indicación
- Formas lineales, generalizadas, profundas o con afectación musculoesquelética, y toda forma activa con riesgo estético o funcional.
- Metotrexato
- En niños, 15 mg/m²/semana oral o subcutáneo (SHARE). En adultos, dosis semanal según la guía y la tolerancia.
- Puente
- Corticoide sistémico durante los 2–3 primeros meses. Pautas pediátricas descritas: prednisona 1–2 mg/kg/día con descenso gradual o pulsos intravenosos de metilprednisolona a 30 mg/kg.
- Duración
- Mantener al menos 12 meses tras la mejoría; plantear la retirada tras un año en remisión y sin corticoides.
Segunda línea y reparación de secuelas
Fuera de ficha técnica- Fármacos
- Micofenolato de mofetilo, ácido micofenólico o abatacept ante fracaso, intolerancia o contraindicación de metotrexato y corticoides (guía alemana de 2024).
- Secuelas
- El trasplante de tejido adiposo autólogo corrige defectos de partes blandas en la morfea lineal. La cirugía reparadora se reserva a enfermedad inactiva de larga evolución.
Esclerosis sistémica: reconocerla y estratificarla
Forma cutánea limitada
Anti-centrómero; evolución lenta- Piel
- Esclerosis acral y facial, tras años de fenómeno de Raynaud.
- Fenotipo
- Calcinosis, Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias (el antiguo acrónimo CREST). Existe además ES con Raynaud y serología positiva sin afectación cutánea.
- Riesgo
- HAP aislada; la crisis renal es excepcional.
Forma cutánea difusa
Anti-topoisomerasa I; riesgo visceral precoz- Piel
- Esclerosis que alcanza zonas proximales de las extremidades y el tronco, además de manos y cara. El Raynaud puede ser simultáneo o posterior al inicio cutáneo.
- Riesgo
- EPI, afectación cardíaca y crisis renal. Los roces tendinosos palpables son marcador de mal pronóstico.
- Conducta
- Se considera precoz en los 3 primeros años desde el primer síntoma distinto del Raynaud: derivación preferente a un centro con experiencia.
Signos cutáneos que orientan
Lo que ve el dermatólogo- Manos
- Dedos edematosos, después indurados y brillantes, y al final atróficos con contracturas en flexión. Cicatrices puntiformes y úlceras en los pulpejos.
- Cara
- Microstomía, nariz afilada, pérdida de arrugas, telangiectasias en estera en cara, labios y palmas.
- Pigmento
- Hiperpigmentación difusa en zonas expuestas o de presión; despigmentación con respeto perifolicular («sal y pimienta») en tronco alto y cara.
- Otros
- Calcinosis sobre articulaciones, que puede ulcerarse; xerosis y prurito; pterigion inverso ungueal.
Autoanticuerpos
ANA positivos en más del 90 %- Anti-centrómero
- Forma limitada; mayor riesgo de HAP y de úlceras digitales; se asocian a menor frecuencia de EPI.
- Anti-topoisomerasa I
- Forma difusa; EPI, úlceras digitales, sinovitis, contracturas y afectación cardíaca.
- Anti-RNA polimerasa III
- Fenotipo de riesgo de crisis renal y de ES asociada a neoplasia: justifica un cribado de cáncer dirigido al diagnóstico.
Esclerosis sistémica: órgano por órgano
Fenómeno de Raynaud
Antagonistas del calcio primero- Primera línea
- Abandono del tabaco, protección frente al frío y antagonistas del calcio dihidropiridínicos como nifedipino, con beneficio modesto.
- Segunda línea
- Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (sildenafilo, tadalafilo), fuera de ficha técnica, y prostanoides intravenosos como iloprost en casos graves o refractarios.
- Refractario
- Simpatectomía digital, con o sin toxina botulínica, si no se toleran los vasodilatadores.
Úlceras digitales
Necrosis o isquemia crítica: valorar en 48 horas- Origen
- Casi siempre vasculopatía, aunque contribuyan el traumatismo o la calcinosis.
- Curación
- Sildenafilo o tadalafilo; prostanoides intravenosos. Desbridamiento y cura especializada; tratar la infección.
- Prevención
- Bosentan reduce la aparición de nuevas úlceras y tiene esa indicación en la ficha técnica europea para pacientes con úlceras activas.
Fibrosis cutánea
Micofenolato de mofetilo de base- Tratamiento
- Micofenolato de mofetilo en la forma difusa precoz; metotrexato como alternativa. Rituximab y tocilizumab, en centros con experiencia. La respuesta se mide con el índice de Rodnan modificado (17 áreas, máximo 51).
- Casos graves
- El trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos se plantea en formas difusas precoces seleccionadas, sin afectación visceral grave, en centros con experiencia.
Enfermedad pulmonar intersticial
Principal causa de muerte- Cribado
- Tomografía de alta resolución y pruebas funcionales con difusión a todos los pacientes al diagnóstico: la espirometría sola no basta.
- Seguimiento
- Pruebas funcionales cada 3–6 meses los primeros 3–5 años; repetir la tomografía a los 1–2 años si hay riesgo o sospecha de progresión.
- Tratamiento
- Micofenolato de mofetilo de primera línea; tocilizumab en la forma difusa precoz con reactantes elevados o progresión cutánea reciente; rituximab o ciclofosfamida como alternativas.
- Antifibrótico
- Nintedanib, solo o con micofenolato, sobre todo ante fibrosis progresiva; autorizado en la Unión Europea para la EPI asociada a ES.
Hipertensión arterial pulmonar
Cribado anual- Cribado
- Pruebas funcionales, ecocardiograma y NT-proBNP cada año. El algoritmo DETECT se aplica con difusión inferior al 60 % y más de 3 años de enfermedad.
- Pista cutánea
- Una carga elevada de telangiectasias se asocia a HAP.
- Tratamiento
- Combinación inicial de inhibidor de la fosfodiesterasa 5 y antagonista del receptor de endotelina; prostanoides y riociguat en casos de alto riesgo o refractarios.
Crisis renal esclerodérmica
Urgencia; IECA al diagnóstico- Qué es
- Microangiopatía trombótica con fracaso renal agudo, en general con hipertensión de nueva aparición.
- Riesgo
- Forma difusa precoz y activa, anti-RNA polimerasa III, roces tendinosos, corticoides a dosis altas.
- Tratamiento
- Inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) en cuanto se diagnostica, hasta dosis máxima, y otros antihipertensivos si hacen falta.
- Prevención
- Automedida de la presión arterial en pacientes de riesgo. El IECA no se usa como profilaxis.
Aparato digestivo
El órgano interno más afectado- Clínica
- Dismotilidad del esófago distal con reflujo y riesgo de aspiración, gastroparesia, ectasia vascular antral, dismotilidad intestinal e incontinencia fecal.
- Tratamiento
- Inhibidores de la bomba de protones y procinéticos; atención a la nutrición.
Calcinosis, telangiectasias y prurito
Poca evidencia, mucho impacto- Calcinosis
- La evidencia sobre cualquier tratamiento médico es muy limitada. Tratar pronto la sobreinfección; cirugía en casos graves, con riesgo de recidiva.
- Telangiectasias
- Camuflaje cosmético, láser de colorante pulsado o luz pulsada intensa.
- Prurito
- Emolientes y antihistamínicos; frecuente en la forma difusa precoz y ligado a la actividad.
Contrastes que resuelven la duda
Tres parejas que se confunden en la consulta y lo que las separa.
Morfea frente a esclerosis sistémica
- Distribución
- Morfea: placas o bandas asimétricas, sin afectar de forma simétrica a los dedos. ES: comienzo simétrico en dedos y cara.
- Vascular
- Morfea: sin Raynaud ni alteraciones capilaroscópicas. ES: Raynaud casi constante, con asas capilares dilatadas que alternan con zonas sin capilares en el pliegue ungueal.
- Anticuerpos
- Morfea: ANA posibles en formas lineales y generalizadas, pero sin anti-centrómero ni anti-topoisomerasa I.
Morfea profunda frente a fascitis eosinofílica
- Inicio
- Fascitis eosinofílica: edema e induración dolorosos, simétricos y rápidos en extremidades, a veces tras ejercicio intenso; respeta manos, pies y cara.
- Pistas
- Eosinofilia periférica y signo del surco venoso en la fascitis; la morfea profunda es más asimétrica y no las tiene.
- Corticoides
- Respuesta excelente en la fascitis eosinofílica; pobre en la morfea profunda.
Esclerosis sistémica limitada frente a difusa
- Piel
- Limitada: acral y facial. Difusa: también proximal y en el tronco.
- Tiempo
- Limitada: años de Raynaud antes de la esclerosis. Difusa: progresión cutánea rápida, con Raynaud simultáneo o posterior.
- Órgano
- Limitada: HAP aislada. Difusa: EPI, corazón y crisis renal. Aun así, cualquier complicación puede aparecer en cualquier subtipo.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una niña de 8 años trae una banda indurada con borde eritematoso que baja por el muslo y cruza la rodilla, de seis meses de evolución
No la trataría solo con tópicos. Exploraría todas las articulaciones, pediría resonancia de la zona y la remitiría a reumatología pediátrica para iniciar metotrexato a 15 mg/m²/semana con corticoide sistémico de puente, y fisioterapia desde el principio.
Si un adulto consulta por una placa única marfileña de 5 cm en el flanco con halo violáceo, sin Raynaud ni cambios en las manos
Diagnosticaría morfea en placas activa y le explicaría que no es una esclerosis sistémica ni evoluciona a ella. Pautaría un corticoide tópico potente por tiempo limitado y, si no cediera o aparecieran más placas, plantearía fototerapia.
Si un adolescente presenta un surco lineal deprimido en la frente que se prolonga con una banda de alopecia en el cuero cabelludo
Pediría resonancia craneal y valoración oftalmológica y maxilofacial aunque estuviera asintomático, y preguntaría por cefalea y crisis. Si hubiera signos de actividad, indicaría tratamiento sistémico con metotrexato; dejaría el relleno con grasa autóloga para cuando llevara tiempo inactivo.
Si una mujer de 35 años refiere Raynaud desde hace un año y ahora nota los dedos hinchados por la mañana, con ANA positivos
No lo dejaría en Raynaud primario. Miraría el pliegue ungueal con el dermatoscopio, pediría anti-centrómero, anti-topoisomerasa I y anti-RNA polimerasa III, y la derivaría sin esperar a que cumpliera criterios de clasificación.
Si un paciente con esclerosis sistémica difusa de un año de evolución, anti-RNA polimerasa III positivo, pide corticoides por artralgias y prurito intenso
Evitaría dosis superiores a 10 mg/día de prednisolona por el riesgo de crisis renal, le enseñaría a medirse la presión arterial en casa y no pautaría un IECA como prevención. Revisaría además que tuviera hecho el cribado de neoplasia.
Si una paciente con esclerosis sistémica limitada acude con una úlcera nueva en el pulpejo, dolor intenso y un área negruzca
La valoraría como urgencia en menos de 48 horas: descartaría infección y calcinosis subyacente, optimizaría el vasodilatador con un inhibidor de la fosfodiesterasa 5 y plantearía iloprost intravenoso. Si las úlceras recidivaran, propondría bosentan para prevenir nuevas.
Perlas de examen y de consulta
◆El anillo lila manda
En una placa de morfea, el halo violáceo indica inflamación activa: es la señal que justifica tratar y la que hay que anotar y fotografiar en cada visita.
◆Biopsia cuadrada, ecrinas atrapadas
El colágeno engrosado da al cilindro un contorno recto y deja las glándulas ecrinas comprimidas y sin grasa alrededor. La pérdida de células CD34+ apoya el diagnóstico frente a la fibrosis sistémica nefrogénica y el escleromixedema, donde aumentan.
◆Cera derretida bajo la banda
La melorreostosis, hiperostosis lineal de un hueso largo con imagen radiológica de cera que gotea por una vela, puede encontrarse bajo una morfea lineal.
◆Telangiectasias de bordes rectos
Las de la esclerosis sistémica son máculas en estera, lisas y de contorno poligonal; las de la telangiectasia hemorrágica hereditaria son irregulares, con vasos radiados.
◆El dermatoscopio como capilaroscopio
La guía británica admite el dermatoscopio para valorar los capilares del pliegue ungueal cuando no hay capilaroscopio: asas dilatadas y zonas sin capilares en un Raynaud cambian la conducta. La carga de telangiectasias, además, se asocia a hipertensión pulmonar.
◆Un roce que se palpa
Los roces tendinosos, una crepitación palpable al mover la articulación, señalan una forma difusa activa y de peor pronóstico, y figuran entre los datos de riesgo de crisis renal.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXMorfea: guía alemana S2k y consenso europeo de 2024
La obra remite a un algoritmo de 2011 y solo cita metotrexato, con corticoides, como tratamiento sistémico. El consenso europeo de 2024 actualiza la guía de 2017, y la guía S2k del mismo año clasifica la morfea en formas limitada, generalizada, lineal y mixta, mantiene corticoides tópicos y fototerapia para la afectación limitada y metotrexato, con corticoides sistémicos en fase activa, para la grave, y añade micofenolato y abatacept como segunda línea. Una cohorte pediátrica de 2026 (114 pacientes) halló con micofenolato un control similar al del metotrexato, con menos fatiga (11 % frente a 47 %) y náuseas (7 % frente a 60 %).
Fuente: Knobler R, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(7):1251-1280. PMID: 38456584. Kreuter A, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(4):605-620. PMID: 38426689. Zulian F, et al. Ann Rheum Dis. 2019;78(8):1019-1024. PMID: 30826775. de Rosas EC, et al. JAMA Dermatol. 2026;162(3):271-278. PMID: 41604178.Actualización DermRXEsclerosis sistémica: de la lista de fármacos a líneas de tratamiento
La obra enumera opciones sin jerarquía e incluye glucocorticoides para la piel. EULAR 2023 formula 22 recomendaciones con primera y segunda línea e incorpora micofenolato, rituximab, tocilizumab y nintedanib para piel y pulmón, y la combinación inicial en HAP; la guía británica de 2024 restringe los corticoides en adultos. En Europa, bosentan tiene indicación para reducir nuevas úlceras digitales; tocilizumab y rituximab carecen de indicación en ES y se usan fuera de ficha técnica.
Fuente: Del Galdo F, et al. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231. Denton CP, et al. Rheumatology (Oxford). 2024;63(11):2956-2975. PMID: 39255973. EMA. Tracleer (bosentan), EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente. EMA. RoActemra (tocilizumab), EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXPulmón: tomografía a todos y antifibrótico autorizado
La obra cita la N-acetilcisteína como adyuvante. La guía ERS/EULAR recomienda tomografía de alta resolución a todo paciente con ES al diagnóstico, sin sustituirla por pruebas funcionales; con la guía de la American Thoracic Society, sitúa micofenolato, tocilizumab en un subgrupo, rituximab, ciclofosfamida y nintedanib, y ninguna de las dos recoge la N-acetilcisteína. Nintedanib está autorizado en la Unión Europea para la EPI asociada a ES.
Fuente: Antoniou KM, et al. Eur Respir J. 2026;67(1). PMID: 40907995. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2024;209(2):137-152. PMID: 37772985. EMA. Ofev (nintedanib), EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXIECA: tratamiento de la crisis renal, no profilaxis
La obra afirma que los IECA reducen el riesgo de crisis renal. En la cohorte EUSTAR, con más de 7.600 pacientes en seguimiento, el uso previo de IECA se asoció a mayor riesgo de crisis renal (razón de riesgos 2,55; 2,04 tras ajustar por hipertensión). Las guías los mantienen como base del tratamiento una vez diagnosticada la crisis, pero no como prevención.
Fuente: Bütikofer L, et al. Arthritis Res Ther. 2020;22(1):59. PMID: 32209135. Denton CP, et al. Rheumatology (Oxford). 2024;63(11):2956-2975. PMID: 39255973.Actualización DermRXTerapia celular: trasplante consolidado, CAR-T en estudio
La obra menciona el trasplante de progenitores hematopoyéticos sin situarlo. La guía británica lo reserva a formas difusas seleccionadas, en centros con experiencia, y lo desaconseja con afectación visceral grave. En una serie de 2024 con células CAR-T anti-CD19, los cuatro pacientes con ES redujeron su índice de actividad y suspendieron la inmunosupresión; hay un ensayo aleatorizado frente a rituximab en marcha y sigue siendo tratamiento experimental.
Fuente: Denton CP, et al. Rheumatology (Oxford). 2024;63(11):2956-2975. PMID: 39255973. Müller F, et al. N Engl J Med. 2024;390(8):687-700. PMID: 38381673. Sieiro Santos C, Del Galdo F. RMD Open. 2025;11(3). PMID: 40592721.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Connective tissue disease and sclerosing dermopathies» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231.
- Knobler R, Geroldinger-Simić M, Kreuter A, et al. Consensus statement on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: Localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(7):1251-1280. PMID: 38456584.
- Kreuter A, Moinzadeh P, Kinberger M, et al. S2k guideline: Diagnosis and therapy of localized scleroderma. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(4):605-620. PMID: 38426689.
- Denton CP, De Lorenzis E, Roblin E, et al. The 2024 British Society for Rheumatology guideline for management of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2024;63(11):2956-2975. PMID: 39255973.
- Antoniou KM, Distler O, Gheorghiu AM, et al. ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Eur Respir J. 2026;67(1). PMID: 40907995.
- Raghu G, Montesi SB, Silver RM, et al. Treatment of Systemic Sclerosis-associated Interstitial Lung Disease: Evidence-based Recommendations. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2024;209(2):137-152. PMID: 37772985.
- Zulian F, Culpo R, Sperotto F, et al. Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma. Ann Rheum Dis. 2019;78(8):1019-1024. PMID: 30826775.
- de Rosas EC, Wang JC, Zigler CK, Torok KS. Methotrexate and Mycophenolate Mofetil and Clinical Response in Juvenile Localized Scleroderma. JAMA Dermatol. 2026;162(3):271-278. PMID: 41604178.
- Bütikofer L, Varisco PA, Distler O, et al. ACE inhibitors in SSc patients display a risk factor for scleroderma renal crisis-a EUSTAR analysis. Arthritis Res Ther. 2020;22(1):59. PMID: 32209135.
- Müller F, Taubmann J, Bucci L, et al. CD19 CAR T-Cell Therapy in Autoimmune Disease – A Case Series with Follow-up. N Engl J Med. 2024;390(8):687-700. PMID: 38381673.
- Sieiro Santos C, Del Galdo F. New horizons in systemic sclerosis treatment: advances and emerging therapies in 2025. RMD Open. 2025;11(3). PMID: 40592721.
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