Síndromes paraneoplásicos cutáneos y metástasis cutáneas: qué tumor buscar ante cada signo y hasta dónde llevar el estudio
Sobre la sección «Paraneoplastic syndromes» (capítulo 10, Cutaneous Manifestations of Internal Disease and Metastases) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
La piel puede anunciar un cáncer meses antes de que dé síntomas, pero solo si se distingue el signo que obliga a buscar del que apenas lo sugiere. Esta lectura ordena los síndromes paraneoplásicos por el tumor al que apuntan y por el estudio que justifican, añade las pistas de hemopatía y gammapatía, y termina en el tumor que llega a la piel: metástasis y enfermedad de Paget.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- Un signo paraneoplásico se reconoce por el tempo: inicio brusco en un adulto, extensión rápida, localizaciones que la forma benigna respeta (mucosa oral, palmas, hélix) y resistencia al tratamiento habitual.
- El signo señala el órgano: estómago en la acantosis nigricans maligna y Leser-Trélat, vía aerodigestiva alta en Bazex, pulmón en el eritema gyratum repens y en las palmas en tripa aisladas, páncreas en el eritema necrolítico migratorio.
- Pocos signos son obligados: lo son el pénfigo paraneoplásico y Bazex; el eritema gyratum repens carece de tumor en cerca del 30 % de los casos y las queratosis seborreicas eruptivas en casi una cuarta parte.
- En la dermatomiositis del adulto el cribado se estratifica con la guía IMACS 2023, y en la enfermedad de Paget extramamaria se dirige por localización: la perianal esconde un adenocarcinoma en uno de cada cuatro casos.
- La metástasis cutánea típica es un nódulo dérmico firme e indoloro, de mama en la mujer y de pulmón en el varón; puede ser la primera manifestación del tumor y se confirma con biopsia e inmunohistoquímica.
Claves de la lectura
El tempo y el contexto delatan al signo paraneoplásico
Casi todas estas dermatosis tienen una versión benigna y frecuente. Cambia el modo de presentarse: inicio brusco en un adulto, extensión rápida, localizaciones que la forma común respeta y resistencia al tratamiento habitual, a menudo con pérdida de peso. Una acantosis nigricans sin obesidad ni resistencia a la insulina, o una «psoriasis» que empieza en orejas y nariz, no se cierran con el diagnóstico morfológico: se cierran cuando se ha buscado el tumor.
Obligado, facultativo o coincidencia: eso gradúa el estudio
El pénfigo paraneoplásico y la acroqueratosis de Bazex se asocian a neoplasia casi por definición y justifican un estudio exhaustivo y repetido. Otros signos son facultativos: en las revisiones sistemáticas, el eritema gyratum repens verdadero se acompaña de tumor en el 70 % de los casos y las queratosis seborreicas eruptivas en el 76 %. La dermatomiositis queda un escalón por debajo y por eso su cribado se estratifica.
Cada signo señala un órgano: estudio dirigido primero
El rendimiento está en empezar por donde apunta la piel. Acantosis nigricans maligna y Leser-Trélat llevan al estómago; Bazex, a la vía aerodigestiva alta; eritema gyratum repens y palmas en tripa aisladas, al pulmón; eritema necrolítico migratorio, al páncreas; flushing con diarrea, a un tumor neuroendocrino con metástasis hepáticas. Si la prueba dirigida es negativa, se amplía con TC toracoabdominopélvica y cribados por edad y sexo.
Cuando la pista apunta a la sangre y no a un órgano sólido
Ictiosis adquirida del adulto, eritrodermia sin dermatosis previa, síndrome de Sweet con citopenias, pénfigo paraneoplásico, angioedema sin habones de inicio tardío y las dermatosis con paraproteína remiten a linfomas, leucemias y discrasias de células plasmáticas. El estudio inicial no es una endoscopia: es hemograma con frotis, proteinograma con inmunofijación y exploración de adenopatías y visceromegalias.
Tres dermatosis autoinmunes con cribado tumoral propio
El pénfigo paraneoplásico exige buscar una hemopatía linfoide o un timoma. El penfigoide de mucosas con anticuerpos antilaminina 332 se asocia a neoplasia en el 25–30 % de los casos según la guía europea. La dermatomiositis del adulto se criba según riesgo con la guía IMACS. En las tres, identificar el autoanticuerpo convierte una sospecha en una indicación de estudio.
La piel sigue al tumor, y eso sirve para el seguimiento
Acantosis nigricans maligna, hipertricosis lanuginosa, eritema gyratum repens y Bazex mejoran al tratar la neoplasia; en Bazex se documenta remisión completa en algo más de un tercio de los casos y parcial en casi otro tercio. Si el signo reaparece, hay que descartar recidiva. Las formas mediadas por autoanticuerpos se comportan peor: el pénfigo paraneoplásico necesita inmunosupresión propia además del tratamiento del tumor.
El tumor en la piel: nódulo firme, placa inflamatoria o eccema
La metástasis cutánea típica es un nódulo dérmico firme, indoloro, eritematovioláceo, a menudo múltiple, e implica mal pronóstico. Las variantes engañan: placa roja que simula una erisipela, piel indurada en coraza, alopecia cicatricial, lesiones zosteriformes o un nódulo umbilical. Un «eccema» del pezón o perianal que no cura es enfermedad de Paget hasta que la biopsia diga lo contrario.
Signo por signo: qué se ve, qué tumor hay detrás y qué pedir
Cinco grupos ordenados por la pregunta que plantean: qué órgano estudiar, si la pista es hematológica o si el tumor ya está en la piel.
Proliferación epidérmica: adenocarcinoma digestivo y carcinoma epidermoide
Acantosis nigricans maligna
Estómago; otros digestivos y genitourinarios- Clínica
- Placas aterciopeladas hiperpigmentadas y simétricas en pliegues, de inicio brusco y extensión rápida, con papilomatosis de la mucosa oral y, a menudo, afectación palmar. Suele haber pérdida de peso.
- Tumor
- Adenocarcinoma gástrico sobre todo; también otros tumores digestivos y genitourinarios. Puede preceder, coincidir o seguir al diagnóstico.
- Conducta
- Sin obesidad ni resistencia a la insulina que la expliquen, gastroscopia y TC. Mejora al tratar la neoplasia.
Palmas en tripa (paquidermatoglifia adquirida)
Con acantosis, estómago; aisladas, pulmón- Clínica
- Hiperqueratosis palmar difusa, amarillenta y aterciopelada, con los dermatoglifos muy marcados.
- Tumor
- Acompañan a una de cada cuatro acantosis nigricans malignas y entonces apuntan al estómago; aisladas, el tumor más frecuente es el de pulmón.
Signo de Leser-Trélat
Facultativo: neoplasia en el 76 %- Clínica
- Aumento brusco del número y el tamaño de las queratosis seborreicas, con prurito e inflamación; puede coexistir con acantosis nigricans y palmas en tripa.
- Tumor
- Adenocarcinoma gástrico en la descripción clásica, seguido de colon y mama; en la revisión sistemática más reciente encabezan la lista el linfoma cutáneo de células T y el adenocarcinoma digestivo. Latencia media de 4 meses.
- Sin tumor
- Eritrodermia de cualquier causa y fármacos (cerca del 10 % de los casos publicados).
Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex
Obligado: carcinoma epidermoide aerodigestivo- Clínica
- Placas psoriasiformes eritematovioláceas y simétricas en hélix, dorso nasal y dedos, con o sin queratodermia, que avanzan en sentido proximal. Uñas afectadas en 3 de cada 4: coloración amarillenta, hiperqueratosis subungueal, onicólisis y estrías.
- Tumor
- Carcinoma epidermoide en la mitad de los casos, sobre todo de cavidad oral, faringe, laringe y esófago; adenocarcinomas en el 19 % y hemopatías en el 8,5 %.
- Cronología
- La piel precede al diagnóstico en 8 de cada 10 pacientes, con una mediana de 5 meses.
- Conducta
- Exploración otorrinolaringológica con endoscopia, TC cervicotorácica y endoscopia digestiva alta.
Ictiosis adquirida
Linfoma de Hodgkin y no hodgkiniano- Clínica
- Escamas poligonales adherentes en la cara de extensión de las piernas, que respetan los pliegues, de inicio en el adulto.
- Asociaciones
- Linfomas sobre todo; también micosis fungoide, mieloma y cáncer de mama o pulmón. Causas no tumorales: sarcoidosis, lupus, hipotiroidismo y fármacos como estatinas o ácido nicotínico.
- Cronología
- Suele aparecer con el tumor ya diagnosticado y sigue su curso.
Eritemas, flushing y vello: pulmón, páncreas y tumores neuroendocrinos
Eritema gyratum repens
Paraneoplásico en el 70 %: pulmón- Clínica
- Bandas eritematosas concéntricas «en veta de madera», pruriginosas, con descamación en el borde, que avanzan cerca de 1 cm al día y respetan manos y pies.
- Tumor
- Pulmón, seguido de esófago y mama. Predomina en varones en torno a los 60 años; suele preceder al tumor y remite al tratarlo.
- Sin tumor
- Un 30 % de los casos verdaderos, con los fármacos entre las causas.
Eritema necrolítico migratorio
Glucagonoma- Clínica
- Placas arciformes y policíclicas, erosivas, con vesículas o ampollas, en región genital y perianal, nalgas, pliegues y piernas; glositis y queilitis angular.
- Síndrome
- Intolerancia a la glucosa y pérdida de peso, por un tumor de células alfa del páncreas.
- Estudio
- Glucagón plasmático e imagen pancreática. La guía ENETS 2023 exige clínica compatible más demostración bioquímica de hipersecreción hormonal para hablar de síndrome funcionante.
Síndrome carcinoide
Tumor neuroendocrino, casi siempre con hígado- Piel
- Flushing rojo intenso de cabeza, cuello y parte alta del tronco; dermatitis pelagroide y, en fases avanzadas, cambios esclerodermiformes.
- Sistémico
- Diarrea, disnea y sibilancias; fibrosis valvular del lado derecho del corazón en una proporción alta de pacientes.
- Estudio
- Ácido 5-hidroxiindolacético en orina. Los tumores de intestino medio solo dan síndrome con metástasis hepáticas; los bronquiales y gástricos pueden darlo sin ellas.
Hipertricosis lanuginosa adquirida
Pulmón, colon y mama- Clínica
- Aparición brusca de vello largo, fino y suave, tipo lanugo, primero en cara y orejas y después en sentido craneocaudal.
- Asociaciones
- Cáncer de pulmón, colorrectal y de mama; más en mujeres, entre los 40 y los 70 años. Fuera del cáncer, anorexia nerviosa. Regresa al tratar el tumor.
Otras pistas: pigmento, descamación y eritrodermia
Signos menores con tumor concreto- ACTH ectópica
- Hiperpigmentación generalizada, con o sin rasgos de Cushing, por secreción tumoral de corticotropina; el origen habitual es el carcinoma microcítico de pulmón.
- Pitiriasis rotunda
- Placas circulares bien delimitadas y descamativas en tronco y nalgas; la forma con pocas placas hiperpigmentadas se asocia sobre todo a hepatocarcinoma.
- Eritrodermia
- Sin dermatosis previa que la explique, obliga a descartar linfoma cutáneo de células T (síndrome de Sézary) y leucemias.
Autoinmunes e inflamatorias: el tumor se busca por protocolo
Pénfigo paraneoplásico
Obligado: hemopatía linfoide o timoma- Clínica
- Estomatitis erosiva dolorosa y refractaria con erupción cutánea polimorfa que remeda eritema multiforme, liquen plano, pénfigo vulgar o penfigoide ampolloso.
- Tumor
- Linfoma no hodgkiniano y leucemia linfática crónica; enfermedad de Castleman (la asociación más frecuente en niños), timoma y sarcomas.
- Diagnóstico
- Lo más específico son los anticuerpos antienvoplaquina y la inmunofluorescencia indirecta positiva sobre vejiga de rata.
- Tratamiento
- Guía europea: corticoide sistémico hasta 1,5 mg/kg/día y rituximab, sobre todo si hay linfoproliferativo. Como tratamiento del pénfigo paraneoplásico, rituximab es un uso fuera de ficha técnica.
- Pronóstico
- Mortalidad muy alta por la neoplasia, la bronquiolitis obliterante y las infecciones: neumología y oncohematología desde el inicio.
Penfigoide de mucosas antilaminina 332
Neoplasia en el 25–30 %- Clínica
- Enfermedad ampollosa cicatricial grave de boca, conjuntiva, genitales y piel.
- Antígeno
- Laminina 332 (antes laminina 5 o epiligrina), sobre todo la subunidad α3; es la diana en el 10–25 % de los penfigoides de mucosas.
- Tumor
- Adenocarcinomas, digestivos y de pulmón más que ginecológicos y genitourinarios.
Dermatomiositis del adulto
Facultativo: cribado estratificado- Riesgo
- Anti-TIF1-γ, anti-NXP2, inicio después de los 40 años, disfagia, necrosis cutánea y actividad persistente pese al tratamiento. El riesgo se concentra en los 3 años anteriores y posteriores al inicio.
- Tumor
- Ovario, pulmón, colorrectal, páncreas y linfoma no hodgkiniano.
- Cribado
- Panel básico (radiografía de tórax y analítica) y panel ampliado (TC y marcadores tumorales) según el riesgo; endoscopia digestiva, nasofibroscopia y PET-TC en subgrupos concretos.
Síndrome de Sweet asociado a neoplasia
Leucemia mieloide aguda- Pistas
- Pierde el predominio femenino; anemia, leucopenia o trombocitopenia, ausencia de artralgias e histología histiocitoide o subcutánea.
- Tumor
- Leucemia mieloide aguda la más frecuente; también policitemia vera.
- Conducta
- Hemograma con frotis en todo Sweet sin causa evidente. En un varón mayor con anemia macrocítica, pensar en síndrome VEXAS (mutación somática de UBA1).
Pistas de gammapatía y síndrome linfoproliferativo
Angioedema adquirido por déficit de C1-inhibidor
C1q bajo; linfoma B o gammapatía- Clínica
- Angioedema recurrente, indoloro y sin habones, que debuta en la madurez (media de 63 años en la cohorte francesa).
- Laboratorio
- C1-inhibidor funcional bajo con C4 y C2 bajos, como en el hereditario; el C1q bajo distingue la forma adquirida.
- Asociación
- Linfoproliferativos B y gammapatía monoclonal de significado incierto, a menudo con anticuerpos anti-C1-inhibidor; también enfermedades autoinmunes.
- Seguimiento
- Estudio hematológico completo anual, y antes si las crisis reaparecen o aumentan: la remisión del angioedema va ligada a la de la hemopatía.
Dermatosis ligadas a paraproteína
Proteinograma con inmunofijación- Xantogranuloma necrobiótico
- Placas amarillas induradas, periorbitarias sobre todo, que se ulceran; paraproteína IgG-κ y, a veces, mieloma.
- Xantoma plano
- Placas finas amarillas en párpados, tronco y pliegues; paraproteinemia, mieloma y linfoproliferativos.
- Escleromixedema
- Pápulas céreas firmes en hileras y facies leonina; paraproteína casi constante (IgG-λ) y progresión a mieloma en torno al 10 %.
- Síndrome de Schnitzler
- Urticaria crónica con fiebre, artralgias y dolor óseo; paraproteína IgM-κ y riesgo de neoplasia linfoplasmocitaria.
- Síndrome POEMS
- Hiperpigmentación, hipertricosis, edema y hemangiomas glomeruloides junto a polineuropatía y endocrinopatía; factor de crecimiento endotelial vascular muy elevado.
- Crioglobulinemia de tipo I
- Púrpura retiforme y necrosis acral con el frío por una inmunoglobulina monoclonal: mieloma, macroglobulinemia de Waldenström o linfoma B.
El tumor en la piel: metástasis y enfermedad de Paget
Metástasis cutáneas
Mama en la mujer, pulmón en el varón- Clínica
- Pápulas y nódulos eritematovioláceos, firmes e indoloros, a menudo múltiples. Las de carcinoma renal son muy vasculares y prefieren cabeza y cuello.
- Origen
- El de mama es el tumor frecuente que más metastatiza a la piel y el de próstata el que menos; también colon, melanoma y carcinomas de cavidad oral, laringe y senos paranasales.
- Primera señal
- En una serie de primarios menos habituales, la metástasis cutánea fue la presentación inicial en el 55 % de los neuroendocrinos, el 45 % de los de esófago y el 40 % de los de páncreas.
- Diagnóstico
- Biopsia con inmunohistoquímica orientada al primario; en dermatoscopia predomina un patrón blanco sin estructuras.
- Tratamiento
- Paliativo, con oncología: exéresis, electroquimioterapia o radioterapia; la inmunoterapia sistémica puede hacerlas regresar en casos seleccionados.
Patrones con nombre propio
Mama y cavidad abdominal- Carcinoma en coraza
- Piel de la pared torácica indurada, con aspecto de piel de naranja, por invasión linfática de un carcinoma de mama.
- Carcinoma erisipeloide
- Placa roja sobreelevada y bien delimitada que simula una erisipela, por el mismo mecanismo.
- Alopecia neoplásica
- Placa de alopecia cicatricial por infiltración dérmica, casi siempre de un cáncer de mama.
- Nódulo de la hermana María José
- Nódulo umbilical por un tumor abdominal o pélvico (colon, ovario, páncreas, útero, estómago) y, alguna vez, de mama.
- Forma zosteriforme
- Lesiones de distribución metamérica que no deben tomarse por un herpes zóster.
Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria
Cribado según la localización- Mamaria
- Placa eccematosa o psoriasiforme del pezón; casi siempre hay un carcinoma ductal subyacente.
- Extramamaria
- Placas rojas con áreas blanquecinas maceradas o erosionadas en vulva, región perianal o escroto. Biopsias múltiples, incluidas las zonas nodulares.
- Primaria o secundaria
- La primaria (más de tres cuartas partes) es un adenocarcinoma intraepidérmico: CK7+, GCDFP-15+, CK20–. La secundaria, por extensión de un adenocarcinoma digestivo o genitourinario, suele ser CK20+ y GCDFP-15–.
- Cribado
- Perianal (25 % con adenocarcinoma, colorrectal sobre todo): colonoscopia, citología de orina y TC toracoabdominopélvica. Vulvar y penoescrotal (6 %, genitourinario): citología de orina con mamografía o con sangre oculta en heces y antígeno prostático específico.
- Tratamiento
- Cirugía, preferible en la forma invasiva; sin ganglio centinela sistemático. Si no es operable: radioterapia, terapia fotodinámica, láser de CO2 o imiquimod (fuera de ficha técnica). Seguimiento mínimo de 5 años.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas en las que la versión benigna o frecuente oculta la que obliga a buscar un tumor.
Acantosis nigricans benigna frente a maligna
- Contexto
- Obesidad, resistencia a la insulina o endocrinopatía en la benigna; adulto sin esos factores y con pérdida de peso en la maligna.
- Ritmo y extensión
- Lenta y limitada a nuca, axilas e ingles en la benigna; brusca, extensa y progresiva en la maligna.
- Mucosa y palmas
- Respetadas en la benigna; papilomatosis oral y palmas en tripa orientan a la maligna.
Bazex frente a psoriasis acral
- Localización
- Hélix, dorso nasal y dedos desde el principio en Bazex; codos, rodillas y cuero cabelludo en la psoriasis.
- Uñas
- Distrofia de la mayoría de las uñas, a menudo antes que el tumor, en Bazex.
- Paciente y curso
- Varón (más de 7 de cada 10) con una media de 63 años; no responde al tratamiento de la psoriasis y mejora al tratar el tumor.
Pénfigo paraneoplásico frente a pénfigo vulgar
- Clínica
- Estomatitis más intensa y refractaria y piel polimorfa (lesiones en diana, liquenoides, ampollas tensas) frente a ampollas fláccidas y erosiones.
- Serología
- Anticuerpos antiplaquinas (envoplaquina) e inmunofluorescencia indirecta positiva en vejiga de rata frente a antidesmogleínas aisladas.
- Qué buscar
- Hemopatía linfoide o timoma y afectación pulmonar en el paraneoplásico.
Angioedema adquirido frente a hereditario por déficit de C1-inhibidor
- Inicio
- En torno a los 60 años y sin antecedentes familiares en el adquirido.
- Complemento
- C4 y C1-inhibidor bajos en ambos; C1q bajo solo en el adquirido.
- Estudio
- En el adquirido, proteinograma con inmunofijación y búsqueda de linfoproliferativo, repetida cada año.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 62 años, delgada y sin diabetes, presenta en tres meses placas aterciopeladas oscuras en axilas, cuello y comisuras labiales, con palmas rugosas y pérdida de peso
Lo trataría como una acantosis nigricans maligna con palmas en tripa. Pediría gastroscopia y TC toracoabdominopélvica sin esperar a que haya síntomas digestivos y no lo atribuiría a un síndrome metabólico que la paciente no tiene.
Si un varón fumador de 64 años tiene una «psoriasis» de orejas, nariz y dedos, con distrofia de casi todas las uñas, que no mejora con corticoides tópicos potentes
Sospecharía una acroqueratosis de Bazex. Preguntaría por disfagia y disfonía, palparía adenopatías cervicales y pediría exploración otorrinolaringológica con endoscopia, TC cervicotorácica y endoscopia digestiva alta antes de plantear un sistémico para psoriasis.
Si una paciente de 70 años consulta por decenas de queratosis seborreicas pruriginosas aparecidas en pocos meses, sin otros síntomas
No daría por hecho un signo de Leser-Trélat. Revisaría fármacos recientes y descartaría una eritrodermia; exploraría piel, mucosas y adenopatías, pondría al día los cribados por edad y pediría estudio digestivo. Con todo negativo, la revisaría a los pocos meses.
Si un paciente con leucemia linfática crónica desarrolla una estomatitis erosiva muy dolorosa que no cede y lesiones cutáneas en diana y liquenoides
Pensaría en un pénfigo paraneoplásico. Haría biopsia con inmunofluorescencia directa, pediría inmunofluorescencia indirecta sobre vejiga de rata y anticuerpos antienvoplaquina, y solicitaría pruebas funcionales respiratorias. Decidiría el tratamiento con hematología.
Si un varón de 72 años tiene desde hace más de un año una placa eritematosa perianal, húmeda y pruriginosa, tratada como eccema e intertrigo sin respuesta
Haría varias biopsias. Si se confirma una enfermedad de Paget extramamaria, pediría colonoscopia, citología de orina y TC toracoabdominopélvica antes de planificar la cirugía, porque una de cada cuatro formas perianales tiene un adenocarcinoma subyacente.
Si una mujer operada de cáncer de mama hace seis años acude por una placa roja e indurada en la pared torácica que no ha mejorado con dos tandas de antibiótico
No la trataría como una erisipela de repetición. Biopsiaría la placa pensando en un carcinoma erisipeloide y avisaría a oncología con el resultado.
Perlas de examen y de consulta
◆Las palmas afinan el órgano
Palmas en tripa con acantosis nigricans apuntan al estómago; aisladas, al pulmón. Mirar las palmas cuesta diez segundos y cambia la primera prueba que se pide.
◆Psoriasis de hélix y dorso nasal
Una erupción psoriasiforme que empieza en las orejas y la nariz de un varón mayor es Bazex mientras no se demuestre lo contrario, y la piel se adelanta al tumor una mediana de 5 meses.
◆El C1q separa adquirido de hereditario
Un angioedema por déficit de C1-inhibidor con C1q bajo es adquirido y obliga a buscar, y a seguir buscando, un linfoproliferativo B o una gammapatía monoclonal.
◆El ombligo también recibe metástasis
Un nódulo umbilical firme en un adulto es un nódulo de la hermana María José hasta que la biopsia lo descarte; el primario suele estar en colon, ovario, páncreas, útero o estómago.
◆Próstata y riñón llegan tarde
Sus metástasis cutáneas aparecen años después del diagnóstico del primario, con medianas de 80 y 46 meses: un antecedente oncológico lejano no descarta el origen.
◆Predisposición no es paraneoplasia
La tilosis con cáncer de esófago (Howel-Evans, gen RHBDF2) o el melanoma familiar con nevus atípicos y cáncer de páncreas (CDKN2A) son genodermatosis: no siguen el curso del tumor y exigen vigilancia de por vida.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXPénfigo paraneoplásico: primera guía europea
La obra describe la clínica, las neoplasias asociadas y una mortalidad del 90 %, sin criterios ni pauta. La guía S2k de la EADV (2023) adopta la doble denominación de pénfigo paraneoplásico y síndrome multiorgánico autoinmune paraneoplásico, señala como pruebas más específicas los anticuerpos antienvoplaquina y la inmunofluorescencia indirecta sobre vejiga de rata, y recomienda corticoide sistémico hasta 1,5 mg/kg/día y rituximab. La ficha técnica europea de rituximab recoge el pénfigo vulgar, no el paraneoplásico.
Fuente: Antiga E, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(6):1118-1134. PMID: 36965110. AEMPS (CIMA). Ficha técnica de MabThera (rituximab). Consultada en 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXDermatomiositis: del cribado genérico al estratificado
La obra enumera los tumores asociados y cita anti-TIF1 y anti-NXP2 como marcadores de riesgo. La guía internacional IMACS (2023) clasifica a cada adulto en riesgo estándar, moderado o alto según subtipo, autoanticuerpo y clínica, define un panel básico y otro ampliado, fija su calendario y reserva endoscopia digestiva, nasofibroscopia y PET-TC para subgrupos.
Fuente: Oldroyd AGS, et al. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. PMID: 37945774.Actualización DermRXPaget extramamario: guías propias y cribado por localización
La obra da el inmunofenotipo y atribuye a la forma perianal un riesgo cinco veces mayor de neoplasia interna. Las guías de 2022 piden biopsias múltiples y cribado ajustado a edad y localización, y desaconsejan el ganglio centinela sistemático; una revisión sistemática posterior cifra el adenocarcinoma subyacente en el 25 % de las formas perianales y en el 6 % de las vulvares y penoescrotales. El imiquimod que la obra cita como alternativa no tiene esta indicación en la ficha técnica europea.
Fuente: Kibbi N, et al. JAMA Oncol. 2022;8(4):618-628. PMID: 35050310. Kibbi N, et al. J Am Acad Dermatol. 2024;92(2):261-268. PMID: 39401611. AEMPS (CIMA). Ficha técnica de Aldara 5 % crema (imiquimod). Consultada en 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXBazex: 106 casos corrigen la edad y precisan el tumor
La obra sitúa la edad media en los 40 años. La revisión sistemática de 2026 (106 pacientes) da una media de 63,5 años, un 73 % de varones, carcinoma epidermoide en el 52 %, adenocarcinoma en el 19 % y neoplasia hematológica en el 8,5 %. La piel precedió al tumor en el 81 % de los casos y las uñas estaban afectadas en el 74 %, cifra que sí coincide con la de la obra.
Fuente: Isin MS, et al. Oncologist. 2026 (publicación electrónica). PMID: 42786654.Actualización DermRXEritema gyratum repens y Leser-Trélat no son signos obligados
La obra los presenta como marcadores de cáncer de pulmón y de adenocarcinoma gástrico. Dos revisiones sistemáticas, anteriores a su edición pero que no recoge, lo matizan: de 83 casos verdaderos de eritema gyratum repens, el 30 % no tenía neoplasia; de 92 pacientes con queratosis seborreicas eruptivas, el 76 % tenía un cáncer, con el linfoma cutáneo de células T (14 %) y el adenocarcinoma digestivo (13 %) como tumores más frecuentes. El estudio sigue indicado, pero un resultado negativo es creíble.
Fuente: Rongioletti F, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;28(1):112-115. PMID: 22830929. Mirali S, et al. J Cutan Med Surg. 2021;26(1):57-62. PMID: 34841905.Actualización DermRXAngioedema adquirido: la gammapatía se vigila cada año
La obra separa un tipo 1 linfoproliferativo de un tipo 2 autoinmune. En la cohorte nacional francesa de 2024 con gammapatía monoclonal de significado incierto, el 68 % de los pacientes tenía además anticuerpos anti-C1-inhibidor, lo que difumina esa frontera, y un tercio evolucionó a hemopatía maligna con una mediana de seguimiento de 7 años (4 % por paciente y año). Los autores proponen un estudio hematológico completo anual.
Fuente: Lahuna C, et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2024;12(12):3283-3291. PMID: 39357560.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Paraneoplastic syndromes» (capítulo 10, Cutaneous Manifestations of Internal Disease and Metastases). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Antiga E, Bech R, Maglie R, et al. S2k guidelines on the management of paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(6):1118-1134. PMID: 36965110.
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