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Sarcoidosis cutánea: qué lesión anuncia enfermedad crónica, qué estudio sistémico pedir y cuándo escalar el tratamiento

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Lectura clínica · Sarcoidosis cutánea

Sarcoidosis cutánea: qué lesión anuncia enfermedad crónica, qué estudio sistémico pedir y cuándo escalar el tratamiento

Sobre el capítulo 35, «Sarcoidosis» (Marchell) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019

La piel es con frecuencia el primer órgano donde la sarcoidosis se deja ver y biopsiar, y el tipo de lesión informa del curso: no significa lo mismo un eritema nudoso que un lupus pernio. Esta lectura ordena el capítulo por decisiones —reconocer, confirmar por exclusión, buscar órganos silenciosos, tratar o esperar— y lo actualiza a octubre de 2026 con las guías ATS y ERS, los inhibidores de JAK y el sirolimus.

Lesión específica o reactivaLupus pernioÓrganos silenciososEscalera terapéuticaJAK y mTOR

Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 22 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

  • La sarcoidosis se diagnostica por exclusión: cuadro clínico compatible, granulomas no caseificantes y descarte de otras causas de inflamación granulomatosa. Un granuloma cutáneo aislado no la establece; la certeza absoluta no existe.
  • Las lesiones se dividen en específicas, con granulomas sarcoideos, y reactivas, sin ellos. El eritema nudoso del síndrome de Löfgren anuncia un curso agudo y autolimitado; el lupus pernio, enfermedad crónica, cicatricial y con afectación de la vía aérea superior.
  • Todo paciente diagnosticado por la piel necesita un estudio basal de extensión: exploración, anamnesis neurológica, radiografía de tórax, pruebas funcionales respiratorias, electrocardiograma, hemograma, bioquímica con calcio, orina, cribado de tuberculosis y examen oftalmológico.
  • Ojo, corazón y metabolismo del calcio son los órganos silenciosos que justifican el cribado: la uveítis puede ser asintomática al inicio, los granulomas miocárdicos producen arritmias y muerte súbita, y la hipercalcemia conduce a nefrolitiasis.
  • La enzima convertidora de la angiotensina refleja la carga granulomatosa, pero no es lo bastante específica para diagnosticar ni lo bastante sensible para excluir, y su valor inicial no distingue a quien empeorará. No decide el tratamiento.
  • Tratar no es obligatorio: la enfermedad remite a menudo de forma espontánea. En la piel se trata lo que desfigura o deja cicatriz, con una escalera que va del corticoide tópico o intralesional al sistémico, los ahorradores (metotrexato, antipalúdicos, tetraciclinas) y los anti-TNF.
  • Desde 2019 se han sumado dos dianas ensayadas en la piel, JAK-STAT (tofacitinib) y mTOR (sirolimus oral), y un ensayo controlado no halló beneficio del régimen antimicobacteriano CLEAR en la enfermedad pulmonar.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

Un granuloma «desnudo» en la piel no es todavía una sarcoidosis

El patólogo describe granulomas epitelioides compactos con escasa corona linfocitaria, pero ese patrón lo comparten infecciones por micobacterias y hongos, reacciones a cuerpo extraño y otras dermatosis granulomatosas. Por eso las tinciones y los cultivos para micobacterias y hongos se piden de rutina, y la necrosis extensa obliga a pensar en tuberculosis, micosis profunda o vasculitis. La obra exige además demostrar inflamación granulomatosa en un segundo órgano, aunque este no necesite confirmación histológica. Mientras solo haya piel, lo prudente es hablar de reacción granulomatosa sarcoidea y seguir buscando.

2

La morfología cutánea es el dato pronóstico más accesible

Ninguna prueba de laboratorio ni de imagen predice de forma fiable la evolución, pero la piel orienta. El eritema nudoso con fiebre y artralgias se asocia a buen pronóstico, y el síndrome de Löfgren remite espontáneamente en más del 80 % de los casos. El lupus pernio señala lo contrario: cronicidad, vía aérea superior afectada, pulmón fibrótico y quistes en el hueso. En conjunto, quien tiene afectación cutánea presenta con más frecuencia enfermedad sistémica crónica. Ascendencia africana, edad superior a 40 años, estadio radiológico mayor de I, afectación esplénica y duración de más de dos años empeoran el pronóstico.

3

El dermatólogo que diagnostica debe buscar los órganos que no dan síntomas

La afectación sistémica suele descubrirse en pruebas rutinarias, no por síntomas. El ojo se afecta en al menos una cuarta parte de los pacientes y puede hacerlo sin clínica; la uveítis conduce a glaucoma y catarata, y la neuritis óptica amenaza la visión con rapidez. La afectación cardiaca es clínicamente evidente en torno al 5 %, pero la autopsia encuentra granulomas miocárdicos en cerca del 25 %, con arritmias, disfunción ventricular y muerte súbita: de ahí el electrocardiograma a todos. El macrófago del granuloma activa la vitamina D y explica hipercalcemia, hipercalciuria y litiasis renal.

4

La ECA sérica acompaña, pero no diagnostica ni indica tratamiento

La célula epitelioide secreta enzima convertidora de la angiotensina, de modo que su concentración sérica traduce la masa total de granulomas. Ahí termina su utilidad: se eleva en cualquier enfermedad granulomatosa, incluidas las infecciosas, puede ser normal en pacientes con sarcoidosis y su valor de partida no separa a quienes mejorarán de quienes se deteriorarán. La obra admite que las determinaciones seriadas podrían servir para seguir el curso, aunque no se usan de forma sistemática. Pedirla no sustituye a la biopsia, y un resultado normal no autoriza a abandonar el estudio de extensión.

5

Observar es una decisión terapéutica; tratar la piel tiene indicaciones concretas

Entre el 60 % y el 90 % de las sarcoidosis pulmonares se resuelven, mejoran o se estabilizan sin tratamiento, a menudo en los primeros seis meses, aunque la remisión puede tardar de dos a cinco años. Como los fármacos tienen toxicidad relevante, vigilar la aparición de daño progresivo es una estrategia razonable. En la piel se trata lo que el paciente vive como desfigurante y lo que infiltra y cicatriza, con el lupus pernio como paradigma. Fuera de la piel indican tratamiento los síntomas o el deterioro funcional pulmonar, la afectación neurológica, ocular o cardiaca sintomática y la disfunción hepática de síntesis.

6

La escalera cutánea sube de lo local al anti-TNF y se apoya más en series que en ensayos

Para lesiones limitadas, la obra propone corticoide tópico ultrapotente de forma prolongada o triamcinolona intralesional (3–10 mg/ml), más eficaz, ambos con riesgo de atrofia e hipopigmentación; el tacrolimus tópico evita esos efectos a costa de menor eficacia. La enfermedad extensa o cicatricial pide corticoide sistémico y, si no puede retirarse, un ahorrador: metotrexato, el mejor estudiado (10–25 mg/semana según la obra, con beneficio máximo a partir de los seis meses), antipalúdicos o tetraciclinas. El infliximab queda para lo refractario y destaca en el lupus pernio. Buena parte de estos datos, como admite la obra para las tetraciclinas y otros agentes, son series de casos.

7

El granuloma es una respuesta Th1 sostenida: de ahí salen las dianas

Un antígeno desconocido es presentado por moléculas HLA de clase II a linfocitos T CD4 de perfil Th1. La IL-12 del macrófago refuerza esa polarización, el IFN-γ linfocitario activa a los macrófagos, que se convierten en células epitelioides y gigantes, y la IL-2 y el TNF mantienen el reclutamiento; también participan linfocitos Th17. Bloquear el TNF funciona con anticuerpos monoclonales, pero el etanercept no mostró beneficio en la uveítis sarcoidea, y los propios anti-TNF pueden desencadenar sarcoidosis. La lesión irreversible no la produce el granuloma, sino la fibrosis que lo encapsula.

Repaso organizado

Del signo cutáneo a la decisión: formas, estudio, mecanismo y escalones

Las tarjetas siguen el recorrido de la consulta: primero la lesión y lo que anuncia, después cómo se confirma y qué órganos se revisan, luego el mecanismo que explica los fármacos y, por último, los peldaños del tratamiento.

Formas cutáneas y lo que anuncian

Pápulas y placas

Forma más frecuente · cara y cuello
Aspecto
Pápulas firmes de 1–5 mm, pardo-rojizas o pardo-amarillentas y algo translúcidas, de superficie cérea; pueden confluir en placas anulares o no anulares y en nódulos. La descamación es inconstante.
Localización
Cara y cuello, con preferencia por la región periorbitaria. Suelen ser asintomáticas: el motivo de consulta es estético.
Pista
La diascopia acentúa el tono amarillento «en jalea de manzana», signo compartido con el granuloma anular y el lupus vulgar.

Lupus pernio

Violáceo, indurado, centrofacial y acral
Aspecto
Placas y nódulos violáceos, indurados y bastante simétricos en nariz, lóbulos auriculares, mejillas y dedos. Las lesiones angiolupoides, rosadas y con telangiectasias llamativas, se consideran una variante.
Asociaciones
Enfermedad de la vía aérea superior, pulmón fibrótico y quistes óseos. Puede extenderse a la cavidad nasal y los senos con epistaxis, costras y lesión ósea.
Conducta
Indica enfermedad crónica y deja cicatriz y destrucción permanentes: es la forma cutánea que justifica tratar pronto y con intensidad.

Sarcoidosis sobre cicatrices y tatuajes

Cicatriz antigua que se inflama
Qué ocurre
Los granulomas infiltran cicatrices, zonas traumatizadas y piel con material extraño como sílice o tinta. Las cicatrices se vuelven induradas, a veces dolorosas o pruriginosas.
Valor
La reactivación de cicatrices antiguas puede preceder o acompañar a la actividad sistémica y ser el único signo de una enfermedad visceral importante.
Cautela
Hallar material extraño dentro del granuloma no descarta sarcoidosis, y los granulomas alrededor de un cuerpo extraño tampoco la confirman.

Variantes que despistan

La «gran imitadora» actual
Subcutánea
Nódulos hipodérmicos persistentes, dolorosos o no, sobre todo en las extremidades (sarcoidosis de Darier-Roussy). Es infrecuente.
Hipopigmentada
Manchas claras en fototipos oscuros; la palpación cuidadosa suele descubrir induración donde hay granulomas. Parte de la hipopigmentación es postinflamatoria.
Anejos y mucosas
Alopecia cicatricial o no cicatricial, distrofia ungueal por granulomas en la matriz o el hueso subyacente, y pápulas o placas en mucosa oral, lengua y encías.
Otras
Se han descrito formas ictiosiforme, eritrodérmica, ulcerada, morfeiforme, liquenoide, psoriasiforme, verrugosa y genital, entre otras.

Eritema nudoso y síndrome de Löfgren

Lesión reactiva, sin granulomas
Qué es
La principal manifestación inespecífica. Asociado a adenopatías hiliares bilaterales, artralgias y fiebre constituye el síndrome de Löfgren, forma de presentación frecuente.
Pronóstico
Enfermedad aguda con tendencia a la resolución; la remisión espontánea supera el 80 %.
Otras reactivas
Mucho más raras: dermatosis neutrofílicas, exantemas inespecíficos y prurito con prurigo. La asociación con eritema multiforme carece de respaldo histológico.

Diagnóstico y estudio de extensión

Biopsia cutánea

Granulomas epitelioides no caseificantes
Hallazgo
Agregados compactos de células epitelioides y células gigantes multinucleadas con pocos linfocitos alrededor. Puede haber necrosis fibrinoide central discreta.
Alarma
La necrosis extensa apunta a tuberculosis, micosis profunda o vasculitis. Los cultivos y las tinciones para hongos y micobacterias forman parte del estudio habitual.
Límite
El patrón no es exclusivo: berilio, pigmento de tatuaje, parafina y otras dermatosis granulomatosas pueden reproducirlo.

Estudio basal

Qué pedir a todo paciente
Clínica
Anamnesis de exposiciones laborales y ambientales (tuberculosis, hongos endémicos, berilio), exploración física completa y revisión dirigida de síntomas neurológicos.
Pruebas
Radiografía posteroanterior de tórax, pruebas funcionales respiratorias con difusión, electrocardiograma, hemograma, bioquímica con calcio, enzimas hepáticas y función renal, y análisis de orina.
Además
Cribado de tuberculosis con prueba de liberación de interferón γ o tuberculina, y examen oftalmológico aunque no haya síntomas.

ECA sérica

Marcador de carga granulomatosa
Origen
La secretan las células epitelioides del granuloma, por lo que su concentración sérica refleja la masa granulomatosa total.
Limitación
Poco específica y poco sensible; se eleva en otras granulomatosis, también infecciosas, y no predice quién progresará.
Uso
No debe guiar la decisión de tratar. El seguimiento seriado es posible, pero no forma parte de la práctica sistemática.

Imagen

Radiografía de tórax como eje
Radiografía
Anormal en más de nueve de cada diez casos. Estadios: 0 normal; I adenopatías hiliares; II adenopatías con infiltrados; III solo infiltrados; IV fibrosis.
Sin biopsia
La adenopatía hiliar bilateral asintomática, el síndrome de Löfgren y el de Heerfordt son tan característicos que el diagnóstico puede aceptarse sin histología.
Otras técnicas
La resonancia con gadolinio detecta y sigue la neurosarcoidosis. La PET con fluorodesoxiglucosa supera a la gammagrafía con galio para localizar inflamación activa y valorar respuesta.

Patogenia útil: la diana que explica el fármaco

Eje IL-12 / IFN-γ

Respuesta Th1 frente a antígeno desconocido
Mecanismo
La célula presentadora ofrece el antígeno en HLA de clase II al linfocito T CD4; la IL-12 lo polariza a Th1 y el IFN-γ convierte los macrófagos en células epitelioides y gigantes.
Fármaco
El IFN-γ y varias de las citocinas implicadas señalizan por JAK-STAT, lo que da fundamento al uso de tofacitinib ensayado tras la publicación de la obra.

TNF

Citocina del macrófago granulomatoso
Mecanismo
Los macrófagos asociados al granuloma secretan TNF, que junto a la IL-2 sostiene el reclutamiento y la activación celular.
Fármaco
Infliximab y adalimumab son los anticuerpos más estudiados; talidomida y pentoxifilina actúan sobre la misma vía. El etanercept no fue eficaz en la uveítis.
Paradoja
Los anti-TNF administrados por otras enfermedades pueden, raramente, inducir una sarcoidosis o una reacción sarcoidea.

1α-hidroxilasa del macrófago

Vitamina D activa fuera del riñón
Mecanismo
Los macrófagos activados transforman el calcidiol (25-hidroxivitamina D) en calcitriol, la forma activa, con hipercalcemia, hipercalciuria y nefrolitiasis.
Consecuencia
La calcemia forma parte del estudio basal. Los antipalúdicos son útiles en la hipercalcemia, además de en la piel y las articulaciones.

Susceptibilidad y desencadenantes

Genética más exposición
Huésped
Agregación familiar y asociaciones con alelos HLA que modulan riesgo, fenotipo y pronóstico; también variantes en genes de TNF, linfotoxina α y receptor de IL-23.
Exposiciones
Polvos minerales (sílice, hierro, titanio), trabajo de bombero y estufas de leña. Los que nunca han fumado tienen más riesgo que los fumadores.
Microbios
Se ha detectado material de micobacterias y de Cutibacterium acnes (Propionibacterium en la obra), pero la respuesta a inmunosupresores contradice una causa puramente infecciosa.

Escalera terapéutica de la sarcoidosis cutánea

Tratamiento dirigido a la piel

Primer escalón · lesiones limitadas
Tópico
Corticoide ultrapotente, como clobetasol en pomada, mantenido al menos dos semanas; puede mejorar incluso el lupus pernio.
Intralesional
Triamcinolona de 3 a 10 mg/ml según la obra; más eficaz que la vía tópica. Ambas pueden dejar atrofia e hipopigmentación.
Alternativa
Tacrolimus tópico al 0,1 %: sin atrofia, pero en general menos eficaz.

Corticoide sistémico

Respuesta inicial más fiable
Pauta
Para la piel, la obra parte de 40–60 mg/día de prednisona o equivalente y desciende en un mes a 10–20 mg/día; para el pulmón, de 20–40 mg/día.
Límite
La piel, el corazón y el sistema nervioso pueden exigir dosis de mantenimiento más altas que el pulmón, lo que obliga a plantear pronto un ahorrador.

Ahorradores de corticoide

Metotrexato, antipalúdicos, tetraciclinas
Metotrexato
El más estudiado: 10–25 mg/semana según la obra, con ácido fólico y control de hemograma y perfil hepático. La mejoría cutánea puede empezar al mes, pero no suele ser máxima antes de los seis meses.
Antipalúdicos
Hidroxicloroquina (200–400 mg/día en la obra) o cloroquina, esta con más toxicidad retiniana. Tardan meses y rinden poco en el pulmón.
Tetraciclinas
Minociclina o doxiciclina 100 mg cada 12 horas según la obra, que se apoya en series de casos; efecto lento, de hasta dos años, y sobre todo en enfermedad cutánea distinta del lupus pernio.

Anti-TNF

Enfermedad refractaria y lupus pernio
Elección
Infliximab es el mejor situado para el lupus pernio; adalimumab es la alternativa estudiada.
Antes
Cribado y vigilancia de tuberculosis. Con infliximab, la obra sugiere asociar metotrexato a dosis bajas para evitar anticuerpos antifármaco.
Cautela
Riesgo infeccioso y posibilidad de reacción sarcoidea paradójica; valorar con especial prudencia en embarazo e inmunodepresión añadida.

Otros fármacos y procedimientos

Evidencia de series pequeñas
Sistémicos
Azatioprina, micofenolato, leflunomida y ciclosporina en enfermedad sistémica; isotretinoína, alopurinol, ésteres del ácido fumárico y melatonina en la piel. La talidomida exige vigilar neuropatía; talidomida e isotretinoína son teratógenas.
Reserva
Ciclofosfamida solo en enfermedad grave o con riesgo vital, por su perfil de toxicidad y su potencial carcinógeno.
Físicos
Fototerapia y terapia fotodinámica; electrodesecación, láser de colorante pulsado o de CO2 y cirugía reconstructiva para la secuela desfigurante.
Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Cuatro parejas que se confunden en la consulta o en el informe de la biopsia, con el dato que las separa.

Lesión específica frente a eritema nudoso

Histología
Granulomas sarcoideos en la dermis frente a una paniculitis reactiva sin granulomas sarcoideos.
Utilidad
La lesión específica es la que conviene biopsiar para apoyar el diagnóstico; el eritema nudoso no aporta esa prueba.
Curso
Las placas y, sobre todo, el lupus pernio acompañan a la enfermedad crónica; el eritema nudoso, a la forma aguda que se resuelve.
Conducta
Ambas obligan al mismo estudio basal de órganos.

Sarcoidosis frente a lupus vulgar y otras infecciones granulomatosas

Clínica
Las dos dan placas pardo-rojizas con «jalea de manzana» en la diascopia: el signo no las distingue.
Biopsia
La necrosis extensa inclina hacia tuberculosis o micosis profunda; el granuloma sarcoideo es compacto y casi sin necrosis.
Prueba
Tinciones, cultivos y cribado de tuberculosis antes de aceptar el diagnóstico y, con más motivo, antes de inmunosuprimir.

Sarcoidosis frente a granuloma anular y necrobiosis lipoídica

Clínica
Placas anulares o infiltradas que pueden parecerse mucho; la sarcoidosis prefiere cara, cuello y cicatrices.
Dermatoscopia
Fondo rosado homogéneo, áreas anaranjadas translúcidas, escamas blancas finas y despigmentación cicatricial favorecen la sarcoidosis frente a los granulomas necrobióticos, incluso tras tratamiento.
Consecuencia
El diagnóstico de sarcoidosis es el que obliga a revisar de forma sistemática pulmón, ojo, corazón y calcio.

Sarcoidosis sobre tatuaje frente a reacción granulomatosa a cuerpo extraño

Histología
Granulomas sarcoideos en torno al pigmento o al relleno en los dos casos; el material extraño no inclina la balanza.
Dato que separa
La inflamación simultánea de otras cicatrices y la demostración de enfermedad en un segundo órgano.
Conducta
Ante granulomas sobre tatuaje, relleno o cicatriz, completar el estudio basal en lugar de cerrar el caso como reacción local.
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.

Si una mujer joven consulta por nódulos dolorosos pretibiales de dos semanas, fiebre y tumefacción de ambos tobillos

Pediría una radiografía de tórax antes que una biopsia: si mostrara adenopatías hiliares bilaterales, el cuadro sería un síndrome de Löfgren y el diagnóstico podría aceptarse sin histología. Le explicaría que es la forma de mejor pronóstico, con remisión espontánea en la gran mayoría. Aun así completaría el estudio basal —electrocardiograma, calcio, función renal y hepática, examen oftalmológico— y descartaría otras causas de eritema nudoso.

Si un paciente presenta placas violáceas induradas en el ala nasal y los lóbulos de las orejas, con costras nasales y epistaxis de repetición

Interpretaría el cuadro como lupus pernio y lo confirmaría con biopsia. Solicitaría valoración otorrinolaringológica por la probable afectación de la vía aérea superior y el estudio basal completo, con radiografía de tórax y pruebas funcionales, porque esta forma se asocia a fibrosis pulmonar y a quistes óseos. No esperaría a la remisión espontánea: plantearía tratamiento desde el inicio, pues deja cicatriz y destrucción, y anticiparía que puede necesitar un anti-TNF.

Si la biopsia de una placa facial única informa granulomas epitelioides no caseificantes y el paciente no refiere ningún síntoma general

No daría todavía el diagnóstico de sarcoidosis. Pediría tinciones y cultivo para micobacterias y hongos en la muestra, preguntaría por rellenos, tatuajes y traumatismos en la zona, y completaría el estudio basal con radiografía de tórax, pruebas funcionales, electrocardiograma, analítica con calcio, cribado de tuberculosis y oftalmología. Si todo fuera normal, lo dejaría como granulomatosis sarcoidea cutánea en seguimiento, con revisiones periódicas.

Si un paciente con sarcoidosis cutánea conocida cuenta palpitaciones y un episodio de pérdida de conciencia breve

Lo trataría como una posible afectación cardiaca hasta demostrar lo contrario: electrocardiograma en la misma visita y derivación urgente a cardiología para ampliar el estudio. Le explicaría que los granulomas del miocardio pueden provocar arritmias graves y muerte súbita aunque la enfermedad parezca limitada a la piel, y que esa localización cambia la intensidad del tratamiento y puede requerir un desfibrilador.

Si un paciente con melanoma tratado con un inhibidor de puntos de control desarrolla pápulas pardas sobre cicatrices y adenopatías hiliares nuevas en la tomografía de control

Biopsiaría una pápula antes de asumir progresión tumoral. Si mostrara granulomas sarcoideos, plantearía una reacción sarcoidea inducida por el fármaco y lo comentaría con oncología: estas reacciones pueden dar pocos síntomas, a veces no precisan tratamiento y la decisión de mantener o retirar el fármaco se toma sopesando su beneficio frente a la repercusión clínica. Completaría igualmente el estudio de órganos.

Si una paciente con placas extensas en cara y tronco recae cada vez que baja la prednisona, pese a metotrexato e hidroxicloroquina a dosis adecuadas

Propondría un anti-TNF, con infliximab como opción mejor respaldada, tras cribado de tuberculosis y de otras infecciones latentes. Si estuviera contraindicado o fracasara, llevaría el caso a sesión para valorar un inhibidor de JAK o sirolimus oral, informando de que su uso es fuera de indicación y de que la evidencia se limita a estudios pequeños. Antes de escalar, descartaría embarazo y revisaría el plan de anticoncepción.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆La «jalea de manzana» orienta, no diagnostica

El tono pardo-amarillento que aparece al presionar con el portaobjetos, junto con la sensación de nodularidad, indica infiltrado granulomatoso dérmico. Lo comparten la sarcoidosis, el granuloma anular y el lupus vulgar: sirve para decidir la biopsia, no para sustituirla.

◆Heerfordt y Mikulicz: dos síndromes de glándulas

El síndrome de Heerfordt reúne fiebre, tumefacción parotídea, parálisis facial y uveítis anterior, y permite el diagnóstico sin biopsia. El de Mikulicz es el agrandamiento bilateral de glándulas lagrimales, parótidas, sublinguales y submandibulares; la sarcoidosis es una de sus causas.

◆Palpar las manchas claras en la piel oscura

En fototipos altos la sarcoidosis puede verse como máculas hipopigmentadas; la induración al tacto delata el granuloma y señala dónde biopsiar. Una revisión de 2023 recuerda que la piel es a menudo el órgano de presentación, con repercusión en el diagnóstico y el manejo de los pacientes de piel oscura.

◆Fosfatasa alcalina alta no equivale a tratar el hígado

Los granulomas hepáticos son frecuentes y casi siempre silentes; la fosfatasa alcalina se eleva en cerca de un tercio de los pacientes. Se trata si hay síntomas relevantes, disfunción de síntesis o hiperbilirrubinemia. El hígado es, además, un lugar rentable para biopsiar.

◆El eritema multiforme no pertenece a la sarcoidosis

Se citó durante décadas como lesión inespecífica, pero apenas existen casos con dermatitis de interfase demostrada. La obra considera la asociación una coincidencia: ante lesiones en diana en un paciente con sarcoidosis conviene buscar las causas habituales.

◆Hidroxicloroquina: dosis por peso real y retina vigilada

La obra pide revisión oftalmológica anual. La declaración conjunta de 2020 de ACR, AAD, RDS y AAO sitúa el riesgo retiniano por debajo del 2 % hasta los diez años con 5 mg/kg/día o menos de peso real, y aconseja examen basal y cribado anual con pruebas sensibles a más tardar desde el quinto año.

◆Panda y lambda: específicos pero infrecuentes

En la gammagrafía con galio, la captación bilateral de lagrimales y parótidas (panda) y la hiliar bilateral con paratraqueal derecha (lambda) son muy características, pero solo aparecen en una minoría. El galio, además, no suele captar en la piel afectada.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

Actualización DermRXEl diagnóstico tiene guía propia desde 2020 y la calcemia basal es su única recomendación fuerte

La obra se apoyaba en la declaración ATS/ERS/WASOG de 1999. La guía de la American Thoracic Society de 2020 mantiene los tres criterios —presentación compatible, inflamación granulomatosa no necrosante en una o más muestras y exclusión de alternativas—, reconoce que ninguno tiene una medida aceptada universalmente y que el diagnóstico nunca es del todo seguro, y formula una recomendación fuerte (determinar el calcio sérico basal), trece condicionales y una declaración de buena práctica, todas sobre evidencia de muy baja calidad. Conviene citarla al justificar el estudio de extensión.

Fuente: Crouser ED, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(8):e26-e51. PMID: 32293205.

Actualización DermRXTratar para reducir riesgo o mejorar la calidad de vida; el metotrexato inicial no fue inferior a la prednisona en el pulmón

La guía de la European Respiratory Society de 2021 fija dos motivos para tratar: disminuir el riesgo de morbimortalidad o mejorar la calidad de vida. Mantiene los glucocorticoides como primera elección en la enfermedad sintomática, advierte de su toxicidad con el uso prolongado e incluye recomendaciones específicas para la piel. En 2025, el ensayo abierto PREDMETH, con 138 pacientes con sarcoidosis pulmonar sin tratamiento previo, mostró que el metotrexato inicial no era inferior a la prednisona en el cambio de la capacidad vital forzada a las 24 semanas, con perfiles de efectos adversos distintos. Son datos pulmonares: su traslado a la piel es una extrapolación.

Fuente: Baughman RP, et al. Eur Respir J. 2021;58(6):2004079. PMID: 34140301. Kahlmann V, et al. N Engl J Med. 2025;393(3):231-242. PMID: 40387020.

Actualización DermRXLa vía JAK-STAT pasa de hipótesis a diana ensayada en la piel

La obra no mencionaba los inhibidores de JAK. Tras un primer caso con remisión clínica e histológica, un ensayo abierto trató con tofacitinib durante seis meses a diez pacientes con sarcoidosis cutánea: todos mejoraron y seis alcanzaron respuesta completa, con mejoría también de órganos internos; el IFN-γ de los linfocitos T CD4 se identificó como mediador central. Un metaanálisis de 2025 califica de limitada pero prometedora la evidencia de tofacitinib y adalimumab en la enfermedad cutánea. Según una revisión de 2025, prednisona y corticotropina de depósito son los únicos fármacos autorizados por la FDA para la sarcoidosis, de modo que el tofacitinib se emplea fuera de indicación.

Fuente: Damsky W, et al. N Engl J Med. 2018;379(26):2540-2546. PMID: 30586518. Damsky W, et al. Nat Commun. 2022;13(1):3140. PMID: 35668129. Bechman K, et al. Thorax. 2025;80(10):702-710. PMID: 40393718. Damsky W, King B. Clin Dermatol. 2025;43(2):177-190. PMID: 39694198.

Actualización DermRXEl granuloma como órgano linfoide aberrante y mTOR como diana: sirolimus oral, no tópico

El esquema Th1 de la obra se ha ampliado. La transcriptómica espacial y de célula única describe tres protagonistas —macrófagos reprogramados metabólicamente, linfocitos Th17.1 productores de citocinas y fibroblastos inflamatorios— que reutilizan programas del desarrollo linfoide. En esa línea, un ensayo unicéntrico vienés en sarcoidosis cutánea persistente y refractaria a glucocorticoides no halló beneficio del sirolimus tópico al 0,1 % frente a placebo, mientras que cuatro meses de sirolimus oral, en una fase de un solo brazo, mejoraron clínica e histológicamente a siete de diez participantes, con efecto mantenido más de un año tras suspenderlo y sin acontecimientos adversos graves. Los autores piden ensayos multicéntricos.

Fuente: Redl A, et al. Lancet Rheumatol. 2024;6(2):e81-e91. PMID: 38267106. Krausgruber T, et al. Immunity. 2023;56(2):289-306.e7. PMID: 36750099.

Actualización DermRXEl régimen antimicobacteriano CLEAR no superó al placebo en la sarcoidosis pulmonar

La obra incluía la combinación de levofloxacino, etambutol, azitromicina y una rifamicina entre las opciones y remitía a ensayos en marcha. El ensayo de fase II, multicéntrico, doble ciego y controlado con placebo (97 pacientes con sarcoidosis pulmonar, 16 semanas, con rifabutina) no encontró diferencias en la capacidad vital forzada ni en la prueba de marcha, y la calidad de vida respiratoria favoreció al placebo en el análisis por intención de tratar. No valoró la piel, donde un ensayo previo, pequeño y con enmascaramiento simple (30 pacientes, ocho semanas), había descrito reducción del diámetro de las lesiones. El respaldo del régimen en la sarcoidosis cutánea sigue siendo escaso.

Fuente: Drake WP, et al. Chest. 2021;159(5):1902-1912. PMID: 33387486. Drake WP, et al. JAMA Dermatol. 2013;149(9):1040-1049. PMID: 23863960.

Actualización DermRXLas reacciones sarcoideas inducidas por fármacos ya son una categoría, con la inmunoterapia oncológica al frente

La obra recogía solo la sarcoidosis paradójica por anti-TNF. Hoy se reconoce la reacción sarcoidea inducida por fármacos, clínicamente indistinguible de la sarcoidosis, ligada sobre todo a cuatro grupos: inhibidores de puntos de control inmunitario, tratamiento antirretroviral combinado, interferones y antagonistas del TNF. Puede resolverse al retirar el fármaco; como a veces da pocos síntomas, no siempre exige tratamiento, y la decisión de mantenerlo pondera su beneficio frente a la repercusión clínica y orgánica. Sigue sin aclararse si es una entidad distinta o una sarcoidosis verdadera desencadenada. Para el dermatólogo, el escenario típico es el paciente oncológico con pápulas granulomatosas.

Fuente: Miedema J, Nunes H. Curr Opin Pulm Med. 2021;27(5):439-447. PMID: 34183524.
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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

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