Vasculitis sistémica que asoma por la piel: biopsia bien tomada, orina en todos y tratamiento según el órgano amenazado
Sobre el capítulo 139, «Arteritis necrosante sistémica» (Merkel y Monach) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Una púrpura palpable, un nódulo doloroso en la pierna o un livedo de malla rota pueden ser la primera señal de una vasculitis que ya afecta al riñón, al nervio o al pulmón. Esta lectura ordena la consulta en tres decisiones: confirmar la vasculitis con la biopsia adecuada, buscar daño orgánico silente y elegir el escalón terapéutico según la gravedad. Se actualiza a octubre de 2026 con criterios, ensayos y guías posteriores a la obra.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- La lesión cutánea delata el calibre del vaso: púrpura y pápulas cuando falla la vénula dérmica; nódulos, livedo racemoso, úlceras profundas e isquemia digital cuando se inflaman arterias musculares de la dermis profunda o del tejido subcutáneo.
- La vasculitis leucocitoclástica es una descripción histológica, no un diagnóstico: confirma que hay vasculitis, pero no dice si la causa es un fármaco, una infección, una crioglobulina, un ANCA o un lupus.
- La biopsia rinde más sobre una lesión de menos de 48 horas, con una muestra aparte para inmunofluorescencia directa; nódulos, livedo y úlceras exigen una toma profunda que llegue al tejido subcutáneo.
- El riñón enferma en silencio: tira reactiva, sedimento con búsqueda de cilindros hemáticos y creatinina se piden a todo paciente con sospecha de vasculitis y se repiten durante el seguimiento.
- El ANCA solo cuenta si el ELISA frente a PR3 o MPO es positivo; un p-ANCA aislado por inmunofluorescencia es poco específico. La endocarditis y otras bacteriemias pueden positivizarlo sin vasculitis, y la cocaína adulterada con levamisol y algunos fármacos lo inducen junto con una vasculitis secundaria.
- El tratamiento se decide por el órgano más amenazado, no por la piel: sistema nervioso central y corazón son siempre graves; riñón, intestino y nervio periférico, casi siempre; la piel aislada, rara vez.
- Desde 2019 han cambiado los criterios de clasificación (ACR/EULAR 2022), la pauta de glucocorticoides en la vasculitis asociada a ANCA, el arsenal en granulomatosis eosinofílica y arteritis de células gigantes, y en 2026 se retractó el artículo del ensayo pivotal del avacopán.
Claves de la lectura
Primero saber si es vasculitis; después, si es sistémica; por último, cuál
El orden evita los dos errores más caros. Etiquetar de vasculitis una púrpura sin biopsia expone a inmunosupresión innecesaria y deja sin buscar una embolia séptica, una vasculopatía trombótica o una neoplasia. Asumir que una vasculitis demostrada es solo cutánea deja sin estudiar un riñón que puede perder filtrado sin síntomas. Por eso la biopsia responde a la primera pregunta, la anamnesis por aparatos, la exploración y la analítica básica a la segunda, y la serología, la imagen y a veces otra biopsia a la tercera, junto con la decisión de ingresar.
El aspecto de la lesión predice qué vaso falla y qué biopsia hace falta
La extravasación desde vénulas superficiales produce puntos rojos que se hacen palpables al alcanzar unos dos milímetros y que confluyen o se necrosan cuando son muy densos. Las arterias musculares del límite dermohipodérmico, más profundas, se traducen en nódulos eritematosos menos purpúricos, en livedo racemoso si discurren paralelas a la superficie y en úlceras o isquemia digital. Un sacabocados estándar basta para el vaso pequeño; para el mediano hace falta una toma más ancha y profunda que incluya hipodermis, o se perderá el hallazgo.
La biopsia precoz y la inmunofluorescencia orientan el mecanismo, no la etiología final
Sobre una lesión reciente se ven con más probabilidad necrosis fibrinoide, leucocitoclasia y depósitos inmunes. El predominio de IgA sugiere vasculitis IgA; los depósitos de IgG, IgM o complemento apuntan a inmunocomplejos por fármaco, infección, crioglobulinas o conectivopatía; la escasez de depósitos encaja con la vasculitis asociada a ANCA. Los granulomas extravasculares con necrosis geográfica o el infiltrado rico en eosinófilos orientan a granulomatosis con poliangitis o a su variante eosinofílica, pero aparecen en una minoría de biopsias y los eosinófilos no son exclusivos.
La orina es la prueba que más vidas salva en la consulta del dermatólogo
La glomerulonefritis rara vez da síntomas antes de la insuficiencia renal avanzada y una tensión arterial normal no la descarta. La tira reactiva y el sedimento se piden a todos; cualquier hematíe obliga a buscar cilindros hemáticos por alguien entrenado para ello. La creatinina complementa al sedimento: una subida pequeña dentro del intervalo normal ya puede indicar pérdida de filtrado. En la poliarteritis nudosa, que respeta el glomérulo, el sedimento suele ser normal o mostrar hematuria aislada, de modo que una orina limpia no descarta afectación renal por infarto.
El ANCA se interpreta por antígeno y por contexto, nunca solo
La obra estima positividad en torno al 90 % de las poliangitis microscópicas, al 75 % de las granulomatosis con poliangitis y al 40 % de las eosinofílicas, y solo alrededor del 70 % cuando la granulomatosis se limita a la vía aérea superior. La especificidad depende del ELISA frente a PR3 o MPO; ante hemorragia alveolar o fracaso renal con sedimento activo su valor predictivo es alto, y ante síntomas generales inespecíficos, bajo. Un ANCA negativo no descarta y uno positivo con bacteriemia, levamisol, propiltiouracilo o hidralazina obliga a pensar en otra causa.
Toda vasculitis cutánea exige revisar fármacos, tóxicos e infecciones antes de inmunosuprimir
Alrededor de una quinta parte de las vasculitis cutáneas de vaso pequeño se atribuyen a fármacos y otra quinta parte a infecciones, según las series que cita la obra. Conviene repasar medicamentos con y sin receta, productos de herbolario y drogas de los últimos 6–12 meses, viajes y riesgo de transmisión sexual, y pedir serologías de hepatitis B y C cuando se sospecha afectación de arterias pequeñas o medianas. Retirar el desencadenante permite a veces la espera vigilante, pero no exime del seguimiento: el diagnóstico de vasculitis por fármacos puede ser erróneo.
La gravedad del órgano decide la intensidad y la duración del tratamiento
Las vasculitis sistémicas graves se tratan en dos fases: inducción de la remisión con glucocorticoides a dosis altas y un inmunosupresor potente durante pocos meses, y mantenimiento prolongado con un fármaco menos tóxico que permita retirar o minimizar el corticoide. La ciclofosfamida acumula toxicidad gonadal y vesical; rituximab ha demostrado eficacia equiparable en la inducción de la vasculitis asociada a ANCA. Los errores habituales son infratratar la afectación multiorgánica, retrasar el ahorrador de corticoides y prolongar dosis intermedias o altas más allá del brote.
De la lesión a la decisión: forma clínica, prueba que la confirma, mecanismo y escalón terapéutico
Se parte de lo que se ve en la piel, se pasa a lo que hay que pedir, se explica la diana que justifica cada fármaco y se termina en la escalera de tratamiento.
Formas sistémicas y su pista cutánea
Poliangitis microscópica
Vaso pequeño · anti-MPO predominante- Piel
- Púrpura palpable frecuente, histológicamente indistinguible de otras vasculitis leucocitoclásticas; rara vez nódulos, livedo o isquemia digital por afectación de vasos medianos.
- Órganos
- Glomerulonefritis pauciinmune en la mayoría, hemorragia alveolar, neuropatía; puede ir precedida de meses de síntomas generales y musculoesqueléticos.
- Recaída
- Con anti-MPO recae con menos frecuencia que la granulomatosis anti-PR3, según la obra.
Granulomatosis con poliangitis
Vaso pequeño y granuloma · anti-PR3 típico- Piel
- Púrpura, pápulas de dermatitis neutrofílica y granulomatosa en codos, nódulos subcutáneos, úlceras cutáneas y del paladar.
- Pista
- Costras y epistaxis nasales, sinusitis crónica, otitis, hipoacusia, escleritis, nariz en silla de montar, estridor por estenosis subglótica, nódulos pulmonares cavitados.
- Recaída
- Con anti-PR3 recae en más de la mitad de los casos si no se mantiene tratamiento prolongado.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Asma, eosinofilia · ANCA en menos de la mitad- Piel
- Afectación cutánea más frecuente que en las otras dos; la mitad de las lesiones son púrpura y el resto, máculas, pápulas y nódulos de dermatitis eosinofílica o granulomatosa.
- Pista
- Asma de difícil control, pólipos nasales, eosinofilia por encima de 1000/µL, infiltrados pulmonares y mononeuritis múltiple.
- Pronóstico
- La afectación cardiaca marca la mortalidad; el asma y la enfermedad nasosinusal persisten aunque la vasculitis remita.
Poliarteritis nudosa
Arteria muscular mediana · sin glomerulonefritis- Piel
- Livedo racemoso, nódulos dolorosos a veces en racimo, úlceras de pierna e isquemia digital.
- Órganos
- Mialgias, hipertensión por afectación renal arterial, dolor abdominal isquémico, mononeuritis y orquialgia; la forma cutánea puede volverse sistémica.
- Causa
- Asociada antes con frecuencia a hepatitis B, menos desde la vacunación universal; también descrita con hepatitis C.
Arteritis de células gigantes y de Takayasu
Vaso grande · piel casi siempre respetada- Arteritis de células gigantes
- Mayores de 50 años; arteria temporal nodular y dolorosa; la necrosis del cuero cabelludo es rara pero obliga a pensar en ella.
- Takayasu
- Mujeres jóvenes con claudicación de miembros, soplos y asimetría tensional; puede dar lesiones tipo eritema nudoso o pioderma gangrenoso, a veces con vasculitis histológica.
Estudio: qué pedir y qué responde cada prueba
Biopsia cutánea
Lesión de menos de 48 horas- Técnica
- Sacabocados para vaso pequeño; cuña o escisión profunda hasta hipodermis para nódulos, livedo y úlceras profundas.
- Inmunofluorescencia
- Muestra aparte sin fijar en formol; dividir una sola biopsia puede dañar el tejido.
- Límite
- Confirma la vasculitis y orienta el mecanismo, pero no identifica la etiología, que exige correlación clínica y analítica.
Orina y función renal
Para todos, al inicio y en el seguimiento- Qué
- Tira reactiva, sedimento con búsqueda dirigida de cilindros hemáticos y creatinina con estimación del filtrado.
- Por qué
- La glomerulonefritis no duele ni sube siempre la tensión; un ascenso leve de creatinina puede ser la única señal.
- Matiz
- Sedimento y creatinina son complementarios; ninguno de los dos por separado basta para descartar enfermedad renal.
ANCA
Inmunofluorescencia más ELISA PR3/MPO- Interpretación
- Solo el ELISA positivo da valor diagnóstico; alto en hemorragia alveolar o glomerulonefritis rápidamente progresiva, bajo ante síntomas vagos.
- Otras causas
- Bacteriemia y endocarditis pueden dar ANCA sin vasculitis; la cocaína adulterada con levamisol, el propiltiouracilo o la hidralazina inducen ANCA con vasculitis o vasculopatía secundarias.
- Junto a
- Anticuerpos antimembrana basal glomerular y antinucleares si hay hemorragia pulmonar o fracaso renal.
Complemento, crioglobulinas y paraproteínas
C3, C4, crioglobulinas, inmunofijación- Patrón
- C4 muy bajo con C3 menos afectado orienta a crioglobulinemia; el complemento bajo también sugiere lupus o vasculitis urticarial hipocomplementémica.
- Preanalítica
- Las crioglobulinas exigen extracción, transporte y procesado cuidadosos; un fallo en cualquier paso da falsos negativos.
- Clonalidad
- La inmunofijación detecta clones que escapan al proteinograma; buscar gammapatía y neoplasia hematológica.
Infección, tóxicos e imagen
Según la sospecha clínica- Serologías
- Hepatitis B y C ante sospecha de arteria pequeña o mediana; hemocultivos si puede haber endocarditis; tóxicos en orina si hay cocaína.
- Imagen
- Radiografía de tórax a todos; tomografía torácica basal en vasculitis asociadas a ANCA aunque no haya síntomas; angiografía para aneurismas en poliarteritis nudosa.
- Audiograma
- Basal en vasculitis asociadas a ANCA; la hipoacusia neurosensorial se pasa por alto con frecuencia.
Patogenia útil: la diana explica el fármaco
Inmunocomplejos
Vénula dérmica · IgG, IgM, IgA, complemento- Mecanismo
- Complejos antígeno-anticuerpo de fármacos, microbios o autoantígenos se depositan en la microvasculatura, activan complemento y atraen neutrófilos que destruyen el endotelio.
- Consecuencia
- Retirar el antígeno (fármaco, virus de la hepatitis C) puede bastar; las crioglobulinemias por hepatitis C suelen remitir al erradicar el virus.
ANCA y trampas extracelulares de neutrófilos
MPO y PR3 · pauciinmune- Mecanismo
- La mieloperoxidasa y la proteinasa 3 se exponen en la superficie del neutrófilo o se liberan en trampas extracelulares; el ANCA activa al neutrófilo, interviene el complemento y la pared vascular se necrosa.
- Diana
- Explica el uso de rituximab, que elimina los linfocitos B productores de autoanticuerpos, y el interés por bloquear el receptor de C5a.
Linfocitos T en la pared arterial
Arteritis de células gigantes y Takayasu- Mecanismo
- Linfocitos Th1 y Th17 entran por los vasa vasorum y activan macrófagos; el endotelio luminal queda intacto.
- Genética
- Asociación HLA de clase II en la arteritis de células gigantes y de clase I en Takayasu.
- Diana
- Justifica el bloqueo de la interleucina 6 y, más recientemente, de la vía JAK.
Escalera terapéutica
Espera vigilante
Sin órgano amenazado- Cuándo
- Diagnóstico incierto sin órgano mayor en riesgo, causa reversible retirada o infección autolimitada, o duda entre brote y daño crónico.
- Condición
- Revisiones cercanas con orina y creatinina; la vasculitis puede acelerarse tras meses de curso indolente.
Glucocorticoides
Rápidos, fiables y tóxicos- Papel
- Fármaco inicial casi universal y a veces único; se combinan con ahorradores cuando la dosis necesaria es inaceptable o no controlan.
- Riesgo
- Su toxicidad acumulada se subestima; prolongar dosis intermedias o altas es un error frecuente.
Inducción de la remisión
Ciclofosfamida o rituximab- Esquema
- Corticoide a dosis altas en descenso más un inmunosupresor potente durante 3–6 meses, según la obra.
- Ciclofosfamida
- Eficaz, pero con infertilidad y cáncer vesical ligados a la dosis acumulada; de ahí los regímenes que la limitan.
- Rituximab
- Eficacia equiparable a la ciclofosfamida para inducir la remisión de la vasculitis asociada a ANCA.
Mantenimiento y biológicos dirigidos
Meses o años- Mantenimiento
- Metotrexato, azatioprina u otros ahorradores para retirar o minimizar el corticoide; seguimiento durante años por la alta tasa de recaída.
- Dirigidos
- Mepolizumab en granulomatosis eosinofílica y tocilizumab en arteritis de células gigantes; los anti-TNF decepcionaron en granulomatosis con poliangitis y arteritis de células gigantes.
- Sin respaldo
- Colchicina, dapsona y terapias alternativas carecen de pruebas sólidas de eficacia en vasculitis sistémica, según la obra.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden en la práctica y el dato que, en cada uno, cambia la conducta.
Vasculitis de vaso pequeño frente a vasculitis de arteria mediana
- Lesión
- Púrpura palpable, pápulas, vesículas o ampollas hemorrágicas frente a nódulos, livedo racemoso, úlceras profundas e isquemia digital.
- Biopsia
- Sacabocados superficial suficiente frente a cuña profunda con hipodermis; una biopsia superficial negativa no descarta arteritis.
- Riñón
- Glomerulonefritis con hematuria, cilindros y proteinuria frente a sedimento casi normal con hipertensión o infarto renal.
- Decisión
- En la segunda, serologías de hepatitis B y C y, si hay dolor abdominal o hipertensión, angiografía en busca de microaneurismas.
Granulomatosis con poliangitis frente a cocaína adulterada con levamisol
- Común
- Destrucción nasal y lesiones necróticas, a veces con ANCA positivo en ambas.
- Levamisol
- Púrpura necrótica y gangrenosa, frecuentemente con positividad simultánea anti-MPO y anti-PR3; se confirma la exposición con tóxicos en orina.
- Decisión
- Preguntar sin juicio por el consumo antes de iniciar inmunosupresión; la abstinencia es parte esencial del tratamiento.
Vasculitis verdadera frente a sus imitadores
- Imitadores
- Embolia séptica por endocarditis, vasculopatía trombótica, otras embolias, infecciones que dañan directamente el endotelio y neoplasias.
- Pista
- Fiebre con soplo o bacteriemia, púrpura retiforme sin infiltrado inflamatorio, trombos sin vasculitis en la biopsia.
- Trampa
- La bacteriemia puede positivizar el ANCA sin que exista vasculitis.
- Decisión
- Hemocultivos y, si procede, ecocardiograma antes de dar inmunosupresores; la infección es el diagnóstico alternativo más grave.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis frente a asma atópica con eosinofilia
- Recuento
- Eosinofilia por encima de 1000/µL en la mayoría de los pacientes no tratados, cifra que ayuda a separarla del asma y la atopia.
- Datos de vasculitis
- Mononeuritis múltiple, púrpura, infiltrados pulmonares, miocarditis o hematuria.
- Piel
- La biopsia rica en eosinófilos no basta: se buscan vasculitis o granulomas extravasculares.
- Decisión
- Ante neuropatía o clínica cardiaca en un asmático con eosinofilia, derivación urgente y estudio cardiológico.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un paciente de mediana edad presenta púrpura palpable en ambas piernas dos semanas después de iniciar un antibiótico, sin fiebre ni otros síntomas
Tomaría una biopsia de una lesión de menos de 48 horas con una segunda muestra para inmunofluorescencia directa, y pediría hemograma, creatinina, tira reactiva y sedimento. Retiraría el fármaco sospechoso y, si la orina y la exploración son normales, optaría por vigilar sin corticoides sistémicos. Repetiría el análisis de orina en las semanas siguientes, porque el diagnóstico de vasculitis por fármacos puede ser erróneo y la afectación renal aparecer después.
Si una mujer joven consulta por nódulos dolorosos en las piernas con livedo racemoso, mialgias y una úlcera en el maléolo
Pensaría en una vasculitis de arteria mediana y haría una biopsia en cuña profunda que alcance la hipodermis en el borde de un nódulo, no un sacabocados superficial. Pediría serologías de hepatitis B y C, ANCA, tensión arterial, creatinina y sedimento, y exploraría pulsos y neuropatía. Si hubiera dolor abdominal, hipertensión o déficit neurológico, la derivaría a reumatología o medicina interna para angiografía y tratamiento sistémico.
Si un hombre con pápulas en la cara extensora de los codos refiere costras nasales sanguinolentas desde hace meses y pérdida de audición de un oído
Sospecharía una granulomatosis con poliangitis. Pediría ANCA con ELISA frente a PR3 y MPO, creatinina y sedimento urgentes, radiografía de tórax y tomografía torácica, y biopsiaría una pápula buscando vasculitis o granulomas con necrosis. Solicitaría valoración otorrinolaringológica y audiograma urgentes, porque la hipoacusia neurosensorial puede hacerse irreversible, y lo derivaría sin demora a un equipo con experiencia en vasculitis, en el mismo día si la orina mostrara sangre o la creatinina estuviera alterada.
Si una paciente con asma mal controlada y pólipos nasales desarrolla púrpura en los tobillos y hormigueo con debilidad para la dorsiflexión de un pie
La consideraría una granulomatosis eosinofílica con poliangitis con probable mononeuritis, una forma grave. Pediría hemograma con recuento absoluto de eosinófilos, ANCA, creatinina, sedimento y biopsia cutánea, y solicitaría electrocardiograma y valoración cardiológica, porque el daño cardiaco determina la mortalidad. La derivaría el mismo día a reumatología o medicina interna para iniciar tratamiento de inducción.
Si un consumidor habitual de cocaína presenta púrpura necrótica en los pabellones auriculares y las mejillas, con ANCA positivo frente a MPO y PR3
Sospecharía una vasculopatía por levamisol antes que una vasculitis asociada a ANCA primaria. Preguntaría por el consumo sin juzgar, pediría tóxicos en orina, hemograma, creatinina, sedimento y biopsia, y descartaría infección. Explicaría que la abstinencia es la medida clave y reservaría la inmunosupresión para la afectación orgánica demostrada, en coordinación con medicina interna.
Si un hombre mayor tiene fiebre recurrente, condritis auricular, placas eritematosas dolorosas de aspecto neutrofílico y citopenias
Además de biopsiar las placas y estudiar la condritis, plantearía un síndrome VEXAS, que reúne en varones mayores dermatosis neutrofílica, condritis, vasculitis y alteraciones medulares. Solicitaría hemograma completo, reactantes y valoración por hematología para estudio medular y de la mutación somática de UBA1, y evitaría etiquetarlo solo de policondritis recidivante o síndrome de Sweet.
Perlas de examen y de consulta
◆«Vasculitis por hipersensibilidad» ya no orienta
El término ha perdido significado preciso y la obra desaconseja usarlo. Es más útil nombrar el vaso afectado, el patrón de inmunofluorescencia y la causa probable, siguiendo la nomenclatura de Chapel Hill y su adenda dermatológica.
◆Dolor donde no hay lesión
Un dolor intenso en una zona sin nódulos, úlceras ni púrpura confluente sugiere neuropatía vasculítica o artritis inflamatoria. La exploración neurológica detallada detecta déficits sensitivos y motores sutiles que suelen pasar inadvertidos al principio.
◆VSG y PCR no deciden
Están elevadas en vasculitis, infecciones y neoplasias, pueden ser normales con enfermedad activa y seguir altas en remisión. No sirven para confirmar ni para descartar la vasculitis ni para graduar su gravedad.
◆La biopsia de piel ahorra biopsias peores
Aunque el riñón o el pulmón dan diagnósticos más específicos, una biopsia cutánea que demuestra vasculitis puede evitar procedimientos invasivos. Por su bajo riesgo, también es la vía más rápida para demostrar que no se trata de una vasculitis.
◆Factor reumatoide y complemento en la artritis reumatoide
La vasculitis reumatoide, hoy rara, aparece en artritis antiguas y graves, casi siempre con factor reumatoide positivo. El complemento bajo, presente en buena parte de estos pacientes, es llamativo porque la artritis reumatoide no suele consumirlo.
◆Ojo, oído y laringe no esperan
Pérdida visual nueva, ojo rojo doloroso, ronquera, estridor o hipoacusia en un paciente con sospecha de vasculitis justifican derivación urgente a oftalmología u otorrinolaringología: la hipoacusia neurosensorial puede hacerse irreversible en poco tiempo.
◆Los primeros meses son los más peligrosos
La obra sitúa en torno al 10 % la mortalidad de los primeros 3–6 meses de vasculitis grave, tanto por la enfermedad como por infecciones. Después cae, pero el daño renal o cardiaco previo sigue marcando el pronóstico.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXCriterios de clasificación ACR/EULAR 2022 y nomenclatura dermatológica
La obra manejaba los criterios del American College of Rheumatology de 1990 y anunciaba una revisión en marcha. Los criterios ACR/EULAR de 2022 puntúan ítems clínicos, serológicos, de imagen y de biopsia, y solo se aplican tras diagnosticar una vasculitis de vaso pequeño o mediano y excluir imitadores. En la granulomatosis con poliangitis pesa sobre todo el c-ANCA o anti-PR3 y la afectación nasal, y una eosinofilia de al menos 1 × 10⁹/L resta puntos; en la eosinofílica ocurre a la inversa. Sirven para investigación, no para diagnosticar. La adenda dermatológica a Chapel Hill nombra además las variantes limitadas a la piel.
Fuente: Sunderkötter CH, et al. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340. Robson JC, et al. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-320. PMID: 35110333. Grayson PC, et al. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):309-314. PMID: 35110334.Actualización DermRXMenos glucocorticoide y recambio plasmático solo en casos seleccionados
El capítulo fijaba el mantenimiento en dosis bajas de prednisona y consideraba controvertido el recambio plasmático. En el ensayo PEXIVAS, con vasculitis asociada a ANCA grave, el recambio plasmático no redujo la muerte ni la enfermedad renal terminal, y una pauta reducida de glucocorticoides fue no inferior a la estándar con menos infecciones graves al año. La actualización de 2022 de las recomendaciones EULAR propone inducir con glucocorticoides más rituximab o ciclofosfamida, descender hasta 5 mg de prednisolona o equivalente en 4–5 meses, considerar el recambio plasmático en la glomerulonefritis rápidamente progresiva y mantener con rituximab en granulomatosis con poliangitis y poliangitis microscópica.
Fuente: Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642. Walsh M, et al. N Engl J Med. 2020;382(7):622-631. PMID: 32053298.Actualización DermRXAvacopán: el artículo del ensayo pivotal fue retractado en 2026
La obra no recogía el bloqueo del receptor de C5a. Las recomendaciones EULAR 2022 admitían considerar el avacopán para reducir la exposición a glucocorticoides en granulomatosis con poliangitis y poliangitis microscópica; su principal respaldo era el ensayo de fase 3 ADVOCATE, en el que el avacopán fue no inferior a la pauta descendente de prednisona en remisión a la semana 26 y superior en remisión mantenida a la semana 52. En 2026 la revista retractó ese artículo, que PubMed registra ya como publicación retractada. Hasta que las guías se pronuncien, conviene no presentarlo como estándar de ahorro de corticoides y consultar el estado actualizado de su evidencia.
Fuente: Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642. Jayne DRW, et al. N Engl J Med. 2021;384(7):599-609 (retractado). PMID: 33596356.Actualización DermRXGranulomatosis eosinofílica: del mepolizumab al benralizumab
La obra citaba el mepolizumab como primer biológico eficaz frente a la interleucina 5. EULAR 2022 lo recomienda en la enfermedad recidivante o refractaria. En el ensayo de fase 3 MANDARA, con 140 adultos con enfermedad recidivante o refractaria, el benralizumab (30 mg subcutáneos cada 4 semanas), dirigido contra el receptor α de la interleucina 5, fue no inferior al mepolizumab (300 mg cada 4 semanas) en remisión a las semanas 36 y 48; retiraron por completo el glucocorticoide oral entre las semanas 48 y 52 el 41 % frente al 26 %. Las indicaciones concretas deben comprobarse en la ficha técnica vigente.
Fuente: Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642. Wechsler ME, et al. N Engl J Med. 2024;390(10):911-921. PMID: 38393328.Actualización DermRXArteritis de células gigantes: inhibición de JAK con pauta corta de corticoide
El capítulo citaba dos ensayos con tocilizumab y datos preliminares con abatacept. En el ensayo de fase 3 SELECT-GCA, upadacitinib a 15 mg diarios con un descenso de glucocorticoide en 26 semanas logró más remisión mantenida a la semana 52 que el placebo con descenso de 52 semanas (46,4 % frente a 29,0 %); la dosis de 7,5 mg no fue superior. La seguridad a 52 semanas fue similar y no hubo eventos cardiovasculares mayores en los grupos activos, aunque el riesgo cardiovascular de los inhibidores de JAK obliga a seleccionar al paciente.
Fuente: Blockmans D, et al. N Engl J Med. 2025;392(20):2013-2024. PMID: 40174237.Actualización DermRXImitadores genéticos: VEXAS y déficit de adenosina desaminasa 2
La obra trataba la poliarteritis nudosa como entidad de causa incierta. Hoy se conocen dos enfermedades que deben buscarse ante vasculitis atípica. El síndrome VEXAS, por mutaciones somáticas de UBA1 en células hematopoyéticas, afecta a varones adultos mayores con fiebre, citopenias, vacuolas en precursores medulares, dermatosis neutrofílica, condritis y vasculitis que pueden cumplir criterios de poliarteritis o arteritis de células gigantes. El déficit de ADA2, recesivo, causa lesiones tipo poliarteritis nudosa, ictus y alteraciones hematológicas; se confirma por actividad enzimática y estudio genético, y los anti-TNF son el tratamiento de elección de su vasculopatía.
Fuente: Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. PMID: 33108101. Grim A, et al. Rheum Dis Clin North Am. 2023;49(4):773-787. PMID: 37821195. Coşkun Ç, et al. Turk J Haematol. 2024;41(3):133-140. PMID: 39120005.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Merkel y Monach. Capítulo 139, «Arteritis necrosante sistémica». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340.
- Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-320. PMID: 35110333.
- Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):309-314. PMID: 35110334.
- Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642.
- Walsh M, Merkel PA, Peh CA, et al. Plasma exchange and glucocorticoids in severe ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2020;382(7):622-631. PMID: 32053298.
- Jayne DRW, Merkel PA, Schall TJ, et al. Avacopan for the treatment of ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2021;384(7):599-609. Artículo retractado (N Engl J Med, 2026). PMID: 33596356.
- Wechsler ME, Nair P, Terrier B, et al. Benralizumab versus mepolizumab for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. N Engl J Med. 2024;390(10):911-921. PMID: 38393328.
- Blockmans D, Penn SK, Setty AR, et al. A phase 3 trial of upadacitinib for giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2025;392(20):2013-2024. PMID: 40174237.
- Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, et al. Somatic mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. PMID: 33108101.
- Grim A, Veiga KR, Saad N. Deficiency of adenosine deaminase 2: clinical manifestations, diagnosis, and treatment. Rheum Dis Clin North Am. 2023;49(4):773-787. PMID: 37821195.
- Coşkun Ç, Ünal Ş. Deficiency of adenosine deaminase 2. Turk J Haematol. 2024;41(3):133-140. PMID: 39120005.
