Enfermedad de Kawasaki: el exantema y la descamación perineal que, en un niño con fiebre persistente, obligan a derivar el mismo día
Sobre el capítulo 142, «Enfermedad de Kawasaki» (Rowley) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
El dermatólogo puede ver la enfermedad de Kawasaki antes que el cardiólogo: un lactante irritable con fiebre de varios días, exantema polimorfo, eritema perineal que descama y labios fisurados. Reconocerla a tiempo decide si las arterias coronarias se dilatan. Esta lectura ordena las pistas cutáneas y mucosas, los diferenciales que de verdad confunden, el papel de la analítica y la ecocardiografía y la escalera terapéutica, actualizada a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- Es una vasculitis de arterias de mediano calibre con predilección coronaria: sin tratamiento, alrededor de una cuarta parte de los niños desarrolla dilataciones o aneurismas, y la obra la sitúa como primera causa de cardiopatía adquirida infantil en países desarrollados.
- El diagnóstico es clínico y sin prueba confirmatoria: fiebre de al menos cinco días con cuatro de cinco signos (conjuntival, oral, acral, exantema y adenopatía cervical), sabiendo que los signos aparecen y desaparecen de forma escalonada.
- La piel aporta pistas precoces que se infravaloran: eritema perineal con descamación en la fase aguda, exantema morbiliforme, en diana o escarlatiniforme sin vesículas, y reactivación del lugar de la vacuna BCG donde se administra.
- La descamación periungueal y la trombocitosis llegan en la segunda o tercera semana: confirman a posteriori el diagnóstico y orientan la ecocardiografía de control, pero esperar a verlas significa tratar tarde.
- Los lactantes menores de seis meses presentan con frecuencia formas incompletas, y en ellos y en los niños mayores el diagnóstico se retrasa y la afectación coronaria es más frecuente; ante fiebre prolongada inexplicada y analítica inflamatoria, la ecocardiografía no debe esperar a completar criterios.
- La inmunoglobulina intravenosa con ácido acetilsalicílico en los diez primeros días de fiebre reduce, según la obra, las anomalías coronarias de un 25 % a un 5 %; las guías posteriores a 2019 añaden intensificación inicial en niños de alto riesgo y opciones de rescate con fuente.
Claves de la lectura
Ante fiebre prolongada sin explicación en un niño, hay que pensar en Kawasaki
La enfermedad no tiene marcador propio y sus signos rara vez coinciden en el mismo día de exploración. Por eso la anamnesis dirigida vale tanto como la exploración: hay que preguntar a la familia y a quien vio antes al niño si hubo ojos rojos sin legaña, labios agrietados, manos hinchadas o un exantema que ya se fue. La obra subraya dos rasgos poco habituales en sus diferenciales: una irritabilidad desproporcionada y el rechazo a caminar o a coger objetos por el edema doloroso de manos y pies.
El perineo habla antes que los dedos: la descamación de la fase aguda está en la ingle
Durante la fiebre es frecuente un eritema perineal que descama pronto y que se confunde con dermatitis del pañal candidiásica o con piel escaldada estafilocócica; aparece también en niños que ya no usan pañal. La descamación de los dedos, en cambio, empieza en la región periungueal a la segunda o tercera semana y puede extenderse a palmas y plantas. Las líneas de Beau aparecen semanas después y migran con la uña: son una huella retrospectiva útil, no un criterio para decidir el tratamiento.
Lo que no está también diagnostica: ni vesículas, ni úlceras orales, ni exudado conjuntival
El exantema puede ser morbiliforme, con lesiones en diana o urticariformes, o un eritema difuso escarlatiniforme; a veces hay micropústulas finas en superficies de extensión y prurito. Pero no forma ampollas, vesículas ni úlceras, y la mucosa oral se inflama sin erosionarse. La conjuntiva se inyecta de forma bilateral, sin secreción y a menudo respetando el limbo. Úlceras orales, conjuntivitis purulenta o edema periorbitario orientan hacia síndrome de Stevens-Johnson, adenovirus o reacción a fármacos.
La biopsia cutánea no ayuda; la analítica y la ecocardiografía sí
Aunque la vasculitis es sistémica, los vasos cutáneos se afectan poco y la histología es inespecífica, igual que la del ganglio. Lo que orienta es el perfil inflamatorio: leucocitosis con neutrofilia, PCR y VSG elevadas, anemia normocítica, hipoalbuminemia, transaminasas algo elevadas y piuria estéril. Una leucopenia con linfocitosis hace improbable el diagnóstico. La ecocardiografía se pide en todo caso sospechoso, al diagnóstico y de nuevo a las dos o tres semanas y a las seis u ocho, porque la dilatación coronaria alcanza su máximo en la fase subaguda.
La forma incompleta se diagnostica combinando clínica, laboratorio y ecocardiografía
Muchos niños, sobre todo lactantes, nunca reúnen cuatro signos y aun así desarrollan aneurismas. El algoritmo de la American Heart Association recogido por la obra parte de fiebre de cinco días o más con dos o tres signos compatibles y reactantes elevados (PCR de al menos 3 mg/dl o VSG de al menos 40 mm/h); a partir de ahí, suficientes datos analíticos de apoyo o una ecocardiografía alterada justifican tratar. En lactantes con una semana de fiebre sin foco, la obra aconseja analítica y, si hay inflamación, ecocardiografía aunque falten los demás signos.
El reloj terapéutico se mide en días de fiebre, no en criterios completos
El beneficio demostrado de la inmunoglobulina intravenosa con ácido acetilsalicílico se obtuvo tratando dentro de los diez primeros días de fiebre. Pasado ese plazo, la obra mantiene el tratamiento si persisten fiebre o inflamación, aunque su eficacia es incierta. Para el dermatólogo la consecuencia es operativa: ante una sospecha razonable, la derivación hospitalaria pediátrica es inmediata y no debe aplazarse para esperar la descamación digital, la trombocitosis o una segunda opinión ambulatoria.
El pronóstico depende del calibre máximo de la coronaria, no de la intensidad del exantema
La mayoría de los niños tratados pronto quedan libres de secuelas. El riesgo se concentra en quienes persisten febriles tras la primera infusión, en los extremos de edad y en los aneurismas grandes o gigantes, que rara vez recuperan un calibre normal y tienden a trombosarse o a estenosarse por proliferación miofibroblástica. En lactantes, el infarto puede presentarse como shock, vómitos o dolor abdominal. Los niños con aneurismas requieren seguimiento cardiológico ininterrumpido de por vida, según la American Heart Association, aunque la luz coronaria se normalice.
De la pista mucocutánea a la decisión: qué mirar, qué pedir, qué mecanismo explica el daño y cómo se escala
El orden sigue el recorrido real del paciente: lo que ve primero quien explora la piel, cómo se confirma la sospecha, por qué se dañan las coronarias y qué tratamiento corresponde a cada escalón.
Pistas cutáneas y mucosas
Exantema de la fase aguda
Tronco y extremidades · polimorfo- Formas
- Morbiliforme, con lesiones en diana o urticariformes, o eritema difuso escarlatiniforme; en ocasiones micropústulas finas en superficies de extensión, a veces con prurito.
- Exclusión
- Nunca vesículas, ampollas ni úlceras: su presencia obliga a replantear el diagnóstico hacia infección vírica, estafilococo o toxicodermia.
Eritema perineal descamativo
Ingle y periné · fase febril aguda- Momento
- Aparece y descama durante la fiebre, mucho antes que la descamación digital, por lo que es una pista precoz aprovechable.
- Confusión
- Se toma por dermatitis del pañal candidiásica o por piel escaldada estafilocócica; también se ve en niños que ya no usan pañal.
Cambios acrales
Manos y pies · fase aguda y subaguda- Agudo
- Eritema palmoplantar con corte brusco en muñecas y tobillos y edema doloroso que lleva al niño a negarse a caminar o a coger objetos.
- Subagudo
- Descamación que empieza junto a la uña en la segunda o tercera semana y puede alcanzar toda la palma o la planta.
- Tardío
- Líneas de Beau entre la tercera y la sexta semana, que avanzan con el crecimiento ungueal.
Labios, lengua y conjuntiva
Mucosas inflamadas sin erosión- Boca
- Labios rojos, secos, edematosos y fisurados que pueden sangrar, lengua aframbuesada y eritema orofaríngeo, sin úlceras.
- Ojo
- Inyección bulbar bilateral sin exudado, a menudo con respeto del limbo y fotofobia; la uveítis anterior es una asociación posible.
Reacción en la vacuna BCG
Eritema e induración de la cicatriz- Contexto
- Frecuente donde la BCG se administra de forma sistemática, como en Japón; en niños no vacunados la pista simplemente no existe y su ausencia no descarta nada.
- Curso
- Se desconoce el mecanismo, pero la inflamación de la cicatriz vacunal remite, según la obra, cuando se trata la enfermedad de base.
Diagnóstico y estudio
Forma clásica
Fiebre ≥ 5 días + 4 de 5 signos- Signos
- Inyección conjuntival no exudativa, cambios orales, cambios en manos y pies, exantema y adenopatía cervical de al menos 1,5 cm, sin otra explicación.
- Matiz
- Clínicos con experiencia pueden diagnosticarla antes del quinto día si los demás rasgos son típicos; los signos pueden haber pasado ya cuando se explora.
Forma incompleta
Menos de cuatro signos · lactantes- Cuándo
- Fiebre prolongada con dos o tres signos y reactantes elevados; especialmente en menores de seis meses, con clínica sutil y alto riesgo coronario.
- Decisión
- El algoritmo de la American Heart Association combina datos de laboratorio de apoyo y hallazgos ecocardiográficos para indicar tratamiento o seguimiento estrecho.
Analítica inicial
Hemograma, PCR o VSG, bioquímica, orina- Perfil
- Neutrofilia, anemia normocítica, hipoalbuminemia, transaminasas algo elevadas y piuria estéril; las plaquetas suben a partir de la segunda semana.
- Trampa
- Tras la inmunoglobulina la VSG sube por la propia infusión y deja de servir para seguir la respuesta; se usa la PCR.
Ecocardiografía
Al diagnóstico, 2–3 y 6–8 semanas- Lectura
- Diámetros coronarios normalizados por superficie corporal (puntuación Z), además de función ventricular, insuficiencia mitral y derrame pericárdico.
- Alternativas
- En adolescentes o en enfermedad coronaria grave, la angio-TC o la angio-RM ayudan cuando la ventana ecográfica es insuficiente.
Patogenia útil
Arteritis necrosante
Neutrofílica · dos primeras semanas- Daño
- Destruye íntima y media hasta dejar a veces solo la adventicia: de ahí los aneurismas gigantes, que pueden romperse o, más a menudo, trombosarse.
- Consecuencia
- Justifica tratar pronto y vigilar con ecocardiografías frecuentes a quien sigue dilatando su luz coronaria.
Vasculitis subaguda y proliferación miofibroblástica
Linfocitos T CD8 y plasmáticas IgA- Curso
- Empieza en las primeras semanas y puede persistir meses o años; la proliferación luminal estrecha progresivamente la arteria.
- Consecuencia
- Explica la estenosis e isquemia tardías y por qué los aneurismas que se normalizan siguen necesitando cardiología.
Agente desconocido y huésped predispuesto
Respuesta antiviral · base poligénica- Hipótesis
- Un agente ubicuo de entrada respiratoria que solo enferma a individuos predispuestos; brotes, ondas geográficas y estacionalidad lo apoyan.
- Genes
- Variantes de ITPKC, regulador negativo de la activación de linfocitos T, y de CASP3, BLK, CD40, FCGR2A y ORAI1 se asocian a susceptibilidad.
Escalera terapéutica
Inmunoglobulina intravenosa con ácido acetilsalicílico
Primera línea · antes del día 10- Pauta
- Según la obra, una infusión única de 2 g/kg en 10–12 horas con vigilancia de constantes, y ácido acetilsalicílico a dosis altas que se reduce a dosis antiagregante tras al menos dos días sin fiebre o al llegar al día 14 de enfermedad.
- Respuesta
- Alrededor del 85 % queda afebril con rapidez; el mecanismo de acción de la inmunoglobulina sigue sin conocerse.
Intensificación inicial
Niño de alto riesgo- Evidencia
- Prednisolona añadida a la inmunoglobulina en el ensayo japonés RAISE y ciclosporina en el ensayo KAICA, ambos en niños con puntuaciones de riesgo japonesas.
- Límite
- Las puntuaciones japonesas predicen mal en poblaciones multiétnicas; la decisión corresponde a pediatría y cardiología infantil.
Rescate del no respondedor
Fiebre tras la primera infusión- Opciones
- Segunda dosis de inmunoglobulina, corticoide (prednisolona en pauta descendente o metilprednisolona intravenosa) o infliximab.
- Riesgo
- Este grupo, en torno al 15 %, concentra el riesgo coronario y debe manejarse en un centro con cardiología pediátrica.
Tromboprofilaxis y seguimiento
Según el calibre coronario- Sin lesión
- Se retira el ácido acetilsalicílico a las seis u ocho semanas si las ecocardiografías y los reactantes se han normalizado.
- Con lesión
- Antiagregación prolongada y, según la gravedad, clopidogrel o anticoagulación decididos por cardiología pediátrica, con seguimiento de por vida en los aneurismas.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro diagnósticos que se superponen con la enfermedad de Kawasaki en la urgencia o en la consulta, y el dato que los separa.
Enfermedad de Kawasaki frente a escarlatina
- Piel
- Ambas pueden dar eritema escarlatiniforme y descamación posterior; el perineo descamativo precoz y el edema doloroso de manos y pies inclinan hacia Kawasaki.
- Prueba
- El cultivo faríngeo negativo excluye el estreptococo del grupo A; un portador sano puede confundir.
- Respuesta
- La faringitis estreptocócica mejora en 24–48 horas de antibiótico; la enfermedad de Kawasaki no se modifica.
Enfermedad de Kawasaki frente a sarampión y adenovirus
- Sarampión
- Exantema que empieza en la cara y detrás de las orejas, manchas de Koplik, leucocitos y VSG bajos; la IgM específica es la prueba más útil.
- Adenovirus
- Conjuntivitis y faringitis exudativas, ausentes en Kawasaki, cuya conjuntiva está inyectada pero seca.
- Laboratorio
- Neutrofilia y reactantes muy elevados apoyan Kawasaki frente a la infección vírica no complicada.
Enfermedad de Kawasaki frente a toxicodermia y síndrome de Stevens-Johnson
- Mucosas
- Las erosiones y úlceras orales o genitales del síndrome de Stevens-Johnson no se ven en Kawasaki, que solo enrojece y fisura los labios.
- Cara
- El edema facial, sobre todo periorbitario, sugiere reacción a fármacos.
- Inflamación
- En la hipersensibilidad a fármacos la VSG y la PCR suelen ser normales o poco elevadas; en Kawasaki están claramente altas.
Shock en la enfermedad de Kawasaki frente a shock tóxico y síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico
- Kawasaki
- La hipotensión es infrecuente, pero existe un síndrome de shock por Kawasaki; la obra señala que la inmunoglobulina puede servir también si fuera un shock tóxico.
- Shock tóxico
- Más afectación renal y elevación de creatina cinasa que en Kawasaki.
- SIM-PedS
- En la serie inglesa de 2020, niños mayores, con síntomas digestivos, PCR mucho más alta y shock con disfunción miocárdica en la mitad de los casos; algunos cumplían criterios de Kawasaki.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un lactante de cuatro meses lleva siete días con fiebre sin foco, está muy irritable y solo presenta un eritema perineal leve
No esperaría a que aparecieran más signos: a esta edad la forma incompleta es habitual y el riesgo coronario es alto. Lo remitiría ese mismo día a urgencias pediátricas indicando la sospecha de Kawasaki incompleta, para hemograma, PCR o VSG, albúmina, transaminasas y sedimento, y ecocardiografía si hay inflamación, aunque no se completen criterios clásicos.
Si un niño de tres años con cinco días de fiebre consulta por una «dermatitis del pañal» que descama, labios fisurados y ojos rojos sin legaña, tratado ya con un antifúngico tópico
Reconocería el patrón: eritema perineal descamativo precoz, cambios labiales e inyección conjuntival seca en un niño febril. Exploraría manos, pies y cuello y preguntaría por exantemas previos. Lo derivaría de inmediato a un hospital con pediatría y cardiología infantil, explicando a la familia que el tratamiento eficaz depende de administrarse en los primeros diez días de fiebre.
Si un niño de cuatro años presenta descamación periungueal en manos y pies diez días después de un cuadro febril de una semana que nadie filió
Plantearía una enfermedad de Kawasaki no diagnosticada. Si no hay otra explicación, como una escarlatina documentada, pediría ecocardiografía preferente por cardiología pediátrica, porque la dilatación coronaria alcanza su máximo en esta fase. Solicitaría hemograma con plaquetas y PCR, y no atribuiría la descamación a una dermatitis irritativa sin haber descartado la afectación coronaria.
Si un adolescente de catorce años tiene fiebre alta desde hace seis días y una adenopatía cervical unilateral dolorosa que no ha mejorado con dos antibióticos
Incluiría la enfermedad de Kawasaki en el diferencial: en niños mayores el diagnóstico se retrasa, la adenopatía puede dominar el cuadro y la afectación coronaria es más frecuente. Buscaría inyección conjuntival, cambios labiales, edema acral y exantema, aunque fueran discretos o ya resueltos, y lo remitiría a urgencias pediátricas para analítica y ecocardiografía.
Si un niño de siete años con fiebre, exantema, conjuntivas rojas, dolor abdominal y vómitos está pálido, taquicárdico y algo hipotenso, semanas después de una infección por SARS-CoV-2 en la familia
Lo trataría como una urgencia vital y activaría el traslado a un hospital con cuidados intensivos pediátricos sin demorarlo por pruebas en consulta. El diferencial incluye el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico, el shock por Kawasaki y el síndrome de shock tóxico; todos exigen soporte hemodinámico, ecocardiografía y estudio inflamatorio hospitalario.
Si unos padres consultan porque su hijo de tres años tiene surcos transversales en todas las uñas cinco semanas después de un ingreso por enfermedad de Kawasaki
Explicaría que son líneas de Beau, una marca de la detención transitoria del crecimiento ungueal durante la enfermedad, que avanzará con la uña y desaparecerá al cortarla. Comprobaría que se ha hecho, o está programada, la ecocardiografía de las seis u ocho semanas y que la familia conoce el plan de cardiología pediátrica sobre el ácido acetilsalicílico.
Perlas de examen y de consulta
◆Una vesícula aleja el diagnóstico
El exantema de la enfermedad de Kawasaki es polimorfo pero nunca ampolloso, vesiculoso ni ulcerado. Si hay vesículas o úlceras mucosas, hay que pensar en infección vírica, síndrome de Stevens-Johnson o piel escaldada estafilocócica, que además duele y tiene Nikolsky positivo.
◆Tras la inmunoglobulina, la VSG engaña
La propia infusión eleva transitoriamente la VSG, de modo que deja de reflejar la actividad. Para valorar la respuesta o la refractariedad se sigue la PCR, junto con la curva térmica.
◆Leucopenia con linfocitosis: piensa en otra cosa
La enfermedad de Kawasaki cursa con leucocitos normales o altos y predominio neutrofílico. Un recuento bajo con linfocitosis orienta hacia infección vírica y obliga a revisar la sospecha.
◆La adenopatía es el criterio menos constante
Falta en una cuarta parte de las formas clásicas, pero en algunos niños domina el cuadro y se trata como adenitis bacteriana con varios antibióticos ineficaces. Suele ser unilateral y no fluctúa.
◆Fiebre que vuelve al bajar la aspirina
Si la fiebre reaparece al reducir el ácido acetilsalicílico a dosis antiagregante, la respuesta inicial pudo deberse al antiinflamatorio y no a la inmunoglobulina: la obra propone reconsiderar entonces una artritis idiopática juvenil, que es un diagnóstico de exclusión.
◆El infarto del lactante no duele en el pecho
En lactantes y niños pequeños con aneurismas, el infarto de miocardio se presenta como shock, vómitos o dolor abdominal. Cualquier síntoma agudo en un niño con secuelas coronarias exige valoración urgente.
◆Hermanos con diez veces más riesgo
La obra recoge un riesgo diez veces mayor en hermanos y el doble en hijos de quienes la padecieron; la recurrencia es rara, en torno al 3 % en Japón. Merece la pena advertir a la familia ante un hermano febril.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa American Heart Association actualizó en 2024 su declaración de 2017
La obra se apoya en el algoritmo de 2004 y en la declaración de 2017, que estratifica el seguimiento a largo plazo por el calibre coronario máximo normalizado (puntuación Z) y exige seguimiento cardiológico de por vida en los aneurismas. La actualización de 2024 incorpora criterios para identificar a los pacientes norteamericanos de alto riesgo de aneurisma que podrían beneficiarse de un tratamiento inicial intensificado, avances en imagen para detectar estenosis, datos de seguridad y dosificación de los antiinflamatorios, nuevos anticoagulantes, manejo del infarto y transición a la atención del adulto.
Fuente: McCrindle BW, et al. Circulation. 2017;135(17):e927-e999. PMID: 28356445. Jone PN, et al. Circulation. 2024;150(23):e481-e500. PMID: 39534969.Actualización DermRXEuropa y España disponen de consensos propios
En 2019 la obra solo cita la referencia norteamericana. La iniciativa europea SHARE, con metodología EULAR, aprobó 17 recomendaciones diagnósticas y 14 terapéuticas: tratamiento precoz tanto en la forma completa como en la incompleta, inmunoglobulina intravenosa, ácido acetilsalicílico, corticoides en los casos de alto riesgo y otras opciones en la enfermedad resistente. El consenso nacional español de 2018, multidisciplinar, propone un esquema terapéutico según factores de riesgo y respuesta, indicaciones de tromboprofilaxis y un seguimiento cardiológico ininterrumpido de por vida si hay aneurismas.
Fuente: de Graeff N, et al. Rheumatology (Oxford). 2019;58(4):672-682. PMID: 30535127. Barrios Tascón A, et al. An Pediatr (Engl Ed). 2018;89(3):188.e1-188.e22. PMID: 29778491.Actualización DermRXIntensificar el tratamiento inicial: corticoides y ciclosporina, con evidencia aún discutida
La obra limita la intensificación a la prednisolona del ensayo japonés RAISE. La revisión Cochrane de 2022, con ocho ensayos, asoció los corticoides en fase aguda a menos anomalías coronarias (OR 0,32; certeza moderada) sin efectos adversos graves. Un metaanálisis de 2026 con 4 106 niños no confirmó diferencias significativas en lesiones coronarias, con certeza muy baja. En el ensayo KAICA, añadir ciclosporina (5 mg/kg/día durante cinco días) a la inmunoglobulina en niños japoneses con riesgo previsto de no respuesta redujo las anomalías coronarias del 31 % al 14 %.
Fuente: Green J, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2022;5(5):CD011188. PMID: 35622534. Tufail U, et al. Eur J Pediatr. 2026;185(10). PMID: 42736452. Hamada H, et al. Lancet. 2019;393(10176):1128-1137. PMID: 30853151.Actualización DermRXInfliximab como alternativa a la segunda dosis de inmunoglobulina
La obra enumera infliximab entre las opciones de rescate sin compararlo. En el ensayo KIDCARE, en 103 niños con fiebre al menos 36 horas tras la primera infusión, infliximab (10 mg/kg) resolvió la fiebre sin recaída en el 77 % frente al 51 % con una segunda dosis de inmunoglobulina, con menos días de fiebre y de ingreso y menos anemia hemolítica, sin diferencias en las coronarias. Un metaanálisis de cuatro ensayos confirma menos resistencia al tratamiento, sin efecto demostrado sobre los aneurismas y con certeza baja.
Fuente: Burns JC, et al. Lancet Child Adolesc Health. 2021;5(12):852-861. PMID: 34715057. Kabbaha S, et al. Br J Clin Pharmacol. 2023;89(1):49-60. PMID: 36169097.Actualización DermRXLas dosis altas de ácido acetilsalicílico no han demostrado ventaja coronaria
La obra mantiene dosis antiinflamatorias altas en la fase aguda antes de pasar a dosis antiagregantes. Un metaanálisis de 2024, con doce estudios observacionales y ensayos aleatorizados y 68 495 participantes, no encontró diferencias entre no usar o usar dosis bajas y usar dosis altas en la incidencia de aneurismas, la resistencia a la inmunoglobulina, la duración de la fiebre ni la estancia. La pauta concreta debe seguir el protocolo del hospital pediátrico de referencia.
Fuente: Safar FM, et al. Clin Pract. 2024;14(4):1296-1309. PMID: 39051299.Actualización DermRXLa pandemia de COVID-19 añadió un diferencial y reforzó la hipótesis infecciosa
En 2020 apareció el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico asociado al SARS-CoV-2: en la serie inglesa inicial, niños mayores que en Kawasaki, con síntomas digestivos, PCR más alta, shock en la mitad y algunos con criterios de Kawasaki y dilatación coronaria. En Japón, la incidencia de Kawasaki cayó tras las medidas de contención en niños de seis meses a quince años, no en menores de seis meses, en paralelo a la fiebre faringoconjuntival y la gastroenteritis. La encuesta nacional de 2021–2022 registró 21 930 casos, un 20 % incompletos y un 25 % sin respuesta a la inmunoglobulina.
Fuente: Whittaker E, et al. JAMA. 2020;324(3):259-269. PMID: 32511692. Ishii T, et al. J Med Virol. 2024;96(5):e29660. PMID: 38727136. Nakamura Y, et al. Pediatr Int. 2025;67(1):e70007. PMID: 40189891.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Rowley. Capítulo 142, «Enfermedad de Kawasaki». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17):e927-e999. PMID: 28356445.
- Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024;150(23):e481-e500. PMID: 39534969.
- de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease – the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019;58(4):672-682. PMID: 30535127.
- Barrios Tascón A, Centeno Malfaz F, Rojo Sombrero H, et al. National consensus on the cardiological treatment and follow-up of Kawasaki disease [artículo en español]. An Pediatr (Engl Ed). 2018;89(3):188.e1-188.e22. PMID: 29778491.
- Green J, Wardle AJ, Tulloh RM. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2022;5(5):CD011188. PMID: 35622534.
- Tufail U, Rehaam W, Naveed M, et al. Corticosteroids as adjunctive therapy to standard treatment in Kawasaki disease: a GRADE-assessed systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. Eur J Pediatr. 2026;185(10). PMID: 42736452.
- Hamada H, Suzuki H, Onouchi Y, et al. Efficacy of primary treatment with immunoglobulin plus ciclosporin for prevention of coronary artery abnormalities in patients with Kawasaki disease predicted to be at increased risk of non-response to intravenous immunoglobulin (KAICA): a randomised controlled, open-label, blinded-endpoints, phase 3 trial. Lancet. 2019;393(10176):1128-1137. PMID: 30853151.
- Burns JC, Roberts SC, Tremoulet AH, et al. Infliximab versus second intravenous immunoglobulin for treatment of resistant Kawasaki disease in the USA (KIDCARE): a randomised, multicentre comparative effectiveness trial. Lancet Child Adolesc Health. 2021;5(12):852-861. PMID: 34715057.
- Kabbaha S, Milano A, Aldeyab MA, Thorlund K. Infliximab as a second-line therapy for children with refractory Kawasaki disease: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. Br J Clin Pharmacol. 2023;89(1):49-60. PMID: 36169097.
- Safar FM, Kaabi WM, Aljudaibi RS, et al. The effectiveness of no or low-dose versus high-dose aspirin in treating acute Kawasaki disease: a systematic review and meta-analysis. Clin Pract. 2024;14(4):1296-1309. PMID: 39051299.
- Whittaker E, Bamford A, Kenny J, et al. Clinical characteristics of 58 children with a pediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2. JAMA. 2020;324(3):259-269. PMID: 32511692.
- Ishii T, Nawa N, Hosokawa S, Morio T, Fujiwara T. Exploring viral infections’ role in Kawasaki disease onset: a study during the COVID-19 pandemic. J Med Virol. 2024;96(5):e29660. PMID: 38727136.
- Nakamura Y, Yashiro M, Yanagawa H, et al. Epidemiology of Kawasaki disease in Japan in 2021-2022: results of the 27th nationwide survey. Pediatr Int. 2025;67(1):e70007. PMID: 40189891.