Enfermedad de Behçet: de la afta recurrente al órgano en riesgo, cuándo sospecharla, cómo confirmarla y a quién derivar
Sobre el capítulo 141, «Enfermedad de Adamantiades-Behçet» (Zouboulis) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Casi todo paciente con Behçet llega primero por una boca llena de aftas, y casi toda la gravedad está en el ojo, las venas, el sistema nervioso y el intestino. Esta lectura ordena la enfermedad por la decisión clínica: qué lesión cutánea cuenta para el diagnóstico, qué datos anuncian mal pronóstico, qué órgano obliga a derivar sin demora y qué tratamiento corresponde a cada nivel de afectación, con la actualización a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- La enfermedad de Behçet es una vasculitis de vaso variable: afecta arterias y venas de cualquier calibre, y su lesión elemental precoz es una reacción vascular neutrofílica, y no existe un autoanticuerpo diagnóstico que se pueda pedir.
- El diagnóstico es clínico y por puntos: con los criterios internacionales ICBD de 2014, las aftas orales, las genitales y la lesión ocular puntúan doble, y el resto suma uno. No hay prueba patognomónica; la biopsia y la patergia apoyan, no confirman.
- No toda pápula cuenta: son relevantes las lesiones papulopustulosas vasculíticas, las lesiones tipo eritema nudoso, las lesiones tipo Sweet o pioderma gangrenoso y la púrpura palpable; el acné y la foliculitis banales no deben sumarse al diagnóstico.
- La gravedad se concentra en los varones jóvenes con afectación sistémica precoz y portadores de HLA-B51: más uveítis y más afectación vascular, incluida la trombosis. Las mujeres tienden a un curso mucocutáneo y articular, con más úlceras genitales y eritema nudoso.
- El dermatólogo suele ver el inicio. Su papel decisivo es buscar activamente el órgano en riesgo (fondo de ojo, venas, clínica neurológica e intestinal) y derivar a tiempo, porque la ceguera por uveítis posterior es en gran parte evitable con tratamiento precoz.
- El tratamiento se escala por órgano y gravedad: colchicina como primera línea mucocutánea y articular, apremilast o inmunosupresores en los refractarios, y glucocorticoides con inmunosupresores o anti-TNF monoclonales precoces cuando hay ojo, vaso, sistema nervioso o intestino afectados.
Claves de la lectura
El diagnóstico se suma con criterios clínicos, no se confirma con una prueba
Ninguna analítica ni ningún patrón histológico es exclusivo del Behçet. Los criterios ICBD de 2014 asignan dos puntos a la afta oral recurrente, a la afta genital y a la lesión ocular, y uno a la lesión cutánea, a la afectación neurológica, a la vascular y, si se hace, a la patergia positiva; con cuatro puntos se clasifica al paciente. Ganaron sensibilidad frente a los criterios del International Study Group a costa de algo de especificidad, de modo que en un país de baja prevalencia como España conviene descartar con rigor los imitadores antes de etiquetar.
La úlcera genital deja cicatriz y es el dato mucoso más específico
Las aftas orales suelen ser el primer signo y curan sin secuela en la gran mayoría, pero son comunes en la población general. La úlcera genital, en escroto, pene, vulva o región perianal, recurre menos, tarda más en curar y deja con frecuencia una cicatriz plana y bien delimitada que conviene buscar en la exploración aunque no haya lesión activa. Una cicatriz escrotal en un paciente con aftas cambia mucho la probabilidad diagnóstica.
Solo cuentan las lesiones cutáneas que nacen de una reacción vascular neutrofílica
Las lesiones con valor diagnóstico comparten en su fase inicial una reacción vascular neutrofílica: pápulas y pústulas vasculíticas sobre base eritematosa, nódulos tipo eritema nudoso, lesiones que remedan un Sweet o un pioderma gangrenoso y púrpura palpable. Las pústulas foliculares aisladas y las lesiones acneiformes no deben puntuar, porque abundan en adolescentes, en usuarios de corticoides y en cualquier consulta. Ante la duda, conviene biopsiar una lesión reciente, porque las antiguas solo muestran un infiltrado linfocitario inespecífico.
El nódulo de la pierna puede ser una tromboflebitis, y eso cambia el pronóstico
En Behçet, un nódulo doloroso en la pierna puede ser una paniculitis tipo eritema nudoso o una tromboflebitis superficial, y la histología puede mostrar trombosis vascular. Según la obra, el eritema nudoso recurrente y la positividad de HLA-B51 se asocian a tromboflebitis y pérdida visual, y la tromboflebitis superficial, la afectación ocular y el sexo masculino anuncian afectación vascular sistémica. Un ecodoppler venoso y la valoración oftalmológica deben seguir a ese hallazgo.
Ojo, vaso, sistema nervioso e intestino definen la gravedad, no la boca
La uveítis posterior con vasculitis retiniana es la principal causa de morbilidad y puede conducir a ceguera. La trombosis de grandes venas, incluidas cava y senos venosos cerebrales, y los aneurismas de arteria pulmonar con hemoptisis son las complicaciones potencialmente mortales, junto con la afectación parenquimatosa del sistema nervioso y la perforación de úlceras ileocecales. La obra estima un curso grave en torno al 10 % y una mortalidad entre el 0 y el 6 % según la población.
Varón joven con inicio sistémico: tratar de forma sistémica desde el principio
El sexo masculino, la positividad de HLA-B51 y la aparición precoz de signos sistémicos son los marcadores de mal pronóstico que recoge el capítulo. Los varones acumulan más afectación ocular, vascular, trombosis superficial y profunda y lesiones papulopustulosas; las mujeres, más úlceras genitales, eritema nudoso y artritis. Esta asimetría justifica una vigilancia oftalmológica estrecha en el varón joven aunque solo consulte por aftas, y un umbral bajo para iniciar tratamiento sistémico.
La patergia es útil pero ha perdido sensibilidad y no es exclusiva
La reacción de patergia, una pápula o pústula a las 48 horas de un pinchazo intradérmico, refleja la hiperreactividad neutrofílica del Behçet. Su frecuencia varía mucho por región y es baja en poblaciones europeas, y también puede aparecer en pioderma gangrenoso, enfermedad de Crohn, artritis reumatoide o herpes genital. Una prueba negativa nunca descarta la enfermedad; positiva, suma un punto en los criterios ICBD. Su lectura exige además una técnica cuidadosa y un observador entrenado, porque el eritema sin infiltración no cuenta como positivo.
De la lesión al órgano: qué mirar, qué pedir y cómo escalar en la enfermedad de Behçet
Se ordena como se trabaja en consulta: primero las lesiones mucocutáneas que abren la sospecha, después los órganos que marcan el pronóstico, luego las herramientas diagnósticas y, por último, la escalera terapéutica.
Lesiones mucocutáneas que abren la sospecha
Afta oral recurrente
Primer signo en la mayoría de pacientes- Pista
- Aftas múltiples y dolorosas, con fondo de fibrina y halo eritematoso, en brotes repetidos; curan sin cicatriz en días o pocas semanas.
- Límite
- Por sí sola no distingue el Behçet de la estomatitis aftosa recidivante común, y no hay forma de predecir quién progresará.
- Alarma
- Úlceras grandes con disfagia, disnea o afectación faríngea obligan a valorar extensión a faringe, laringe o esófago.
Úlcera genital
Escroto, vulva, pene, periné o región perianal- Pista
- Más profunda y duradera que el afta oral, recurre con menor frecuencia y suele curar dejando una cicatriz plana y bien delimitada.
- Exploración
- Buscar cicatrices residuales en escroto o labios mayores aunque no haya úlcera activa: es un dato diagnóstico valioso.
- Diferencial
- Herpes genital, sífilis y otras infecciones de transmisión sexual, y úlcera vulvar aguda de Lipschütz en la mujer joven.
Lesión papulopustulosa vasculítica
Pústula sobre base eritematosa infiltrada- Pista
- Pápulas y pústulas no centradas en el folículo, con halo inflamatorio, en tronco y extremidades; más frecuentes en varones.
- Histología
- Reacción vascular neutrofílica o vasculitis leucocitoclástica en la lesión reciente; la biopsia tardía solo muestra infiltrado linfocitario.
- Trampa
- Las lesiones acneiformes y las pústulas foliculares aisladas no deben sumarse como criterio cutáneo.
Nódulo tipo eritema nudoso
Piernas; predominio femenino- Pista
- Nódulos dolorosos recurrentes en las piernas que curan sin ulcerar; en Behçet pueden coexistir con tromboflebitis superficial.
- Riesgo
- Su recurrencia y la tromboflebitis superficial se asocian, según la obra, a afectación ocular y de grandes vasos.
- Conducta
- Biopsia profunda si hay duda y ecodoppler venoso de la extremidad cuando el nódulo es lineal o cordonal.
Órganos que deciden el pronóstico
Uveítis posterior
Vasculitis retiniana; primera causa de morbilidad- Clínica
- Visión borrosa, miodesopsias o pérdida visual; la uveítis anterior con hipopión es hoy infrecuente gracias al tratamiento precoz.
- Evolución
- Oclusión vascular, edema macular quístico, neovascularización y atrofia óptica isquémica acumulan daño con cada brote.
- Decisión
- Valoración oftalmológica con fondo de ojo en todo paciente con sospecha, y derivación urgente ante síntomas visuales.
Afectación venosa y arterial
Vasculitis de vaso variable- Venas
- Trombosis venosa profunda, de cava o de senos cerebrales; la trombosis nace de la inflamación de la propia pared venosa.
- Arterias
- Más rara, en forma de trombosis o aneurismas por vasculitis de los vasa vasorum; los de arteria pulmonar causan hemoptisis.
- Patergia vascular
- Pueden formarse aneurismas en torno a anastomosis vasculares, lo que obliga a planificar cualquier cirugía con el equipo que trata la enfermedad.
Neuro-Behçet
En torno al 10 % de los pacientes- Clínica
- Cefalea intensa como síntoma inicial habitual, con signos de tronco, piramidales, ataxia, convulsiones o cambios psiquiátricos.
- Formas
- Parenquimatosa, de peor pronóstico, o por trombosis de senos venosos con hipertensión intracraneal.
- Decisión
- Cefalea nueva e intensa en un paciente con Behçet exige resonancia y valoración neurológica urgentes.
Afectación gastrointestinal
Úlceras ileocecales profundas- Clínica
- Dolor abdominal, diarrea o sangrado; las úlceras pueden perforarse o sangrar de forma masiva.
- Diferencial
- Enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa comparten úlceras orales, eritema nudoso y artritis; la endoscopia con biopsia es obligada.
- Decisión
- Derivar a digestivo ante cualquier síntoma intestinal persistente antes de atribuirlo a fármacos.
Artritis
Oligoartritis no erosiva y seronegativa- Patrón
- Asimétrica, de inicio en rodillas y tobillos, a menudo migratoria de una articulación a otra; con el tiempo puede volverse poliarticular.
- Descartar
- Una sacroileítis erosiva con HLA-B27 positivo, que orienta a espondiloartritis y no a Behçet.
- Otros
- Epididimitis y prostatitis estériles pueden aparecer en varones, incluso sin úlceras genitales previas.
Herramientas diagnósticas
Criterios ICBD
2014; positivo con cuatro puntos- Puntuación
- Dos puntos para afta oral, afta genital y lesión ocular; uno para lesión cutánea, neurológica, vascular y patergia si se realiza.
- Uso
- Sensibles y razonablemente específicos; en zonas de baja prevalencia no sustituyen al juicio clínico ni al descarte de imitadores.
Biopsia cutánea
Mejor una lesión reciente- Hallazgo
- Reacción vascular neutrofílica con tumefacción endotelial, extravasación de hematíes y leucocitoclasia, o vasculitis plenamente establecida.
- Límite
- No es específica: su valor es descartar otras causas y documentar la naturaleza neutrofílica de la lesión.
Prueba de patergia
Lectura a las 48 horas- Técnica
- Pinchazo intradérmico oblicuo con aguja de calibre 20 en la cara anterior del antebrazo, sin desinfectar la zona.
- Positiva
- Pápula eritematosa mayor de 2 mm o pústula; el eritema sin infiltración se considera negativo.
- Lectura
- Frecuencia muy variable por región; positiva también en pioderma gangrenoso, Crohn, artritis reumatoide y herpes genital.
HLA-B51
Marcador de riesgo, no de diagnóstico- Significado
- Asociación clara en Japón, Oriente Medio y Mediterráneo, más débil en poblaciones occidentales; los alelos más ligados son B*51:01 y B*51:08.
- Valor
- Se asocia a mayor afectación ocular y peor pronóstico; un resultado negativo no excluye la enfermedad.
Escalera terapéutica
Tratamiento tópico y local
Aftas y úlceras sin afectación sistémica- Medidas
- Evitar alimentos duros, ácidos o picantes y dentífricos con laurilsulfato sódico; corticoide tópico en pomada o pasta mucosa y anestésico local.
- Opciones
- Ácido hialurónico en gel al 0,2 %, enjuagues antisépticos o de sucralfato e infiltración intralesional de triamcinolona en úlceras rebeldes.
Colchicina
Primera línea mucocutánea y articular- Respuesta
- En los ensayos que recoge la obra mejora sobre todo eritema nudoso, úlceras genitales y artritis; en las aftas orales, el beneficio fue más claro en mujeres.
- Cautela
- Puede inducir oligozoospermia; en embarazo y lactancia exige valoración individual de riesgo y beneficio.
Apremilast, dapsona y talidomida
Enfermedad mucocutánea refractaria- Apremilast
- Inhibidor de la fosfodiesterasa 4 con ensayo de fase 3 positivo en aftas orales de pacientes sin afectación orgánica mayor.
- Alternativas
- Dapsona, con riesgo de hemólisis y metahemoglobinemia (determinar antes la G6PD), y talidomida, eficaz en úlceras y lesiones papulopustulosas pero teratógena, con prevención estricta del embarazo, y neurotóxica.
- Recaída
- Las recaídas al suspender dapsona, ciclosporina, interferón o infliximab son frecuentes, lo que obliga a retiradas graduales.
Inmunosupresión y anti-TNF
Ojo, vaso, sistema nervioso e intestino- Inducción
- Glucocorticoides sistémicos combinados con azatioprina, interferón alfa o anticuerpos monoclonales anti-TNF según el órgano.
- Ciclosporina
- Útil en la uveítis, pero se asocia a neurotoxicidad: conviene evitarla si hay afectación neurológica.
- Fracasos
- En ensayos controlados recogidos por la obra, secukinumab y aciclovir no fueron eficaces frente a placebo.
Contrastes que resuelven la duda
Los cuatro diferenciales que más se confunden en consulta y el dato que inclina la balanza.
Behçet frente a estomatitis aftosa recidivante
- Común
- Aftas orales recurrentes, dolorosas, que curan sin cicatriz; morfológicamente pueden ser indistinguibles.
- Separa
- Úlceras genitales o sus cicatrices, lesiones papulopustulosas vasculíticas, nódulos, uveítis, trombosis o patergia positiva.
- Conducta
- Seguir durante años a los pacientes con aftosis grave o progresiva, sobre todo con antecedentes familiares, y pedir fondo de ojo si aparece cualquier síntoma visual.
Behçet intestinal frente a enfermedad inflamatoria intestinal
- Común
- Úlceras orales, eritema nudoso, artritis, úlceras ileocecales y patergia positiva posible en ambos.
- Separa
- Úlceras genitales, uveítis posterior y trombosis venosa orientan a Behçet; la endoscopia con histología y el contexto deciden.
- Apoyo
- El grosor aumentado de la pared de la vena femoral común en ecografía se ha descrito en un estudio en Behçet, incluido el intestinal, y no en Crohn ni colitis ulcerosa.
Úlcera genital de Behçet frente a herpes, sífilis y úlcera de Lipschütz
- Herpes
- Vesículas agrupadas que erosionan; la PCR del exudado lo confirma y debe pedirse antes de etiquetar una úlcera recurrente.
- Sífilis
- Chancro indurado e indoloro; serología treponémica y no treponémica obligadas ante cualquier úlcera genital.
- Lipschütz
- Úlcera vulvar aguda, dolorosa, en mujer joven tras un cuadro febril, habitualmente sin recurrencias ni afectación de otros órganos.
Lesiones neutrofílicas del Behçet frente a Sweet o pioderma gangrenoso aislados
- Común
- Placas tipo Sweet o úlceras tipo pioderma con infiltrado neutrofílico y patergia en los tres cuadros.
- Separa
- La aftosis oral recurrente, las úlceras genitales con cicatriz y la uveítis o la trombosis sitúan la lesión dentro del Behçet.
- Conducta
- En toda dermatosis neutrofílica, preguntar por aftas y úlceras genitales y explorar boca y genitales antes de cerrar el diagnóstico.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un varón de 24 años consulta por aftas orales muy frecuentes y en la exploración tiene una cicatriz plana en el escroto y pústulas no foliculares en los muslos
Pensaría en Behçet probable por criterios ICBD y no me limitaría a tratar la boca. Biopsiaría una pústula reciente, pediría serología de sífilis y PCR de herpes si hubiera úlcera activa, y solicitaría valoración oftalmológica con fondo de ojo preferente aunque no tuviera síntomas, porque es el perfil de mayor riesgo ocular y vascular.
Si una paciente con Behçet mucocutáneo en tratamiento con colchicina refiere desde hace dos semanas visión borrosa y miodesopsias en un ojo
La remitiría a oftalmología de forma urgente ese mismo día, sin esperar a la siguiente revisión. Sospecharía una uveítis posterior, que requiere control rápido con corticoide sistémico e inmunosupresión o anti-TNF coordinados con oftalmología y reumatología. Le explicaría que cada brote retiniano deja daño acumulado y que el tratamiento precoz es lo que evita la pérdida visual.
Si un paciente con Behçet consulta por una pierna hinchada y dolorosa tras unos días con un cordón eritematoso en la pantorrilla
Pediría ecodoppler venoso urgente para descartar trombosis venosa profunda. Si se confirmara, lo derivaría ese mismo día a medicina interna o reumatología: en Behçet la trombosis nace de la inflamación de la pared y la recurrencia se reduce sobre todo con inmunosupresión. No iniciaría por mi cuenta la anticoagulación, porque un aneurisma de arteria pulmonar no detectado puede sangrar de forma mortal.
Si un paciente con diagnóstico de Behçet presenta una cefalea intensa y diferente de las habituales, con vómitos y visión doble
Lo enviaría a urgencias para resonancia cerebral y valoración neurológica inmediata. Sospecharía afectación parenquimatosa o trombosis de senos venosos, ambas graves. Revisaría además si recibe ciclosporina, porque se asocia a neurotoxicidad y a mayor riesgo de afectación del sistema nervioso, y lo comunicaría al equipo que lleva la enfermedad.
Si una mujer de 30 años con aftas orales recurrentes muy dolorosas, sin otros órganos afectados, no mejora con corticoide tópico ni con colchicina bien tomada
Comprobaría primero el diagnóstico diferencial (herpes recurrente, neutropenia cíclica, enfermedad inflamatoria intestinal) y después plantearía apremilast, que en un ensayo de fase 3 redujo las aftas en pacientes sin afectación orgánica mayor. Le advertiría de diarrea, náuseas y cefalea, y hablaría de planificación de embarazo antes de cualquier fármaco sistémico.
Si un niño de 4 años tiene aftas orales y genitales recurrentes, fiebre y diarrea con sangre, y su padre ha tenido aftas desde la infancia
No asumiría un Behçet infantil. Lo derivaría de forma preferente a reumatología o inmunología pediátrica, con estudio digestivo por la diarrea con sangre, porque el inicio muy precoz con herencia aparente obliga a descartar enfermedades monogénicas que imitan el Behçet, como la haploinsuficiencia de A20, en las que el estudio genético orienta el tratamiento y el consejo familiar.
Perlas de examen y de consulta
◆Busca la cicatriz, no solo la úlcera
La úlcera genital del Behçet suele curar dejando una cicatriz plana y bien delimitada. Explorar escroto, labios mayores y periné en un paciente con aftas recurrentes aporta un dato diagnóstico aunque no haya ninguna lesión activa ese día.
◆El acné no suma puntos
Las pústulas foliculares y las lesiones acneiformes son frecuentes en varones jóvenes y en pacientes con corticoides. Solo deben contarse las lesiones papulopustulosas vasculíticas, mejor confirmadas con una biopsia de lesión reciente.
◆Patergia negativa no descarta nada
La reacción de patergia es poco frecuente en pacientes europeos y su positividad ha disminuido con los años. Además aparece en pioderma gangrenoso y Crohn. Es un punto más en los criterios, no un filtro diagnóstico.
◆El fondo de ojo forma parte del estudio inicial
La uveítis posterior puede ser poco sintomática al principio y es la principal causa de discapacidad. En cualquier sospecha de Behçet, sobre todo en varones jóvenes, la valoración oftalmológica no debe esperar a que el paciente refiera síntomas.
◆Dejar de fumar puede reactivar las aftas
La obra recoge la asociación entre tabaquismo y menos recurrencias de aftas orales. No justifica el tabaco: conviene avisar al paciente que deja de fumar de un posible empeoramiento oral y reforzar entonces el tratamiento tópico.
◆Retirar despacio, porque el rebote es la norma
Según la obra, al suspender ciclosporina, interferón alfa, dapsona o infliximab la recaída suele ser rápida. Cualquier retirada debe ser gradual y pactada con el resto del equipo, sobre todo si hubo afectación ocular.
◆Corticoide y embarazo: una de las pocas opciones
La prednisolona es de los pocos fármacos que la obra considera utilizables en el embarazo. Colchicina, talidomida, interferón y la mayoría de inmunosupresores exigen planificación previa, y la talidomida está contraindicada por teratogenia.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLas recomendaciones EULAR de 2025 fijan la escalera por órgano
La obra repasa fármacos uno a uno con grados de evidencia y se apoya en la revisión sistemática de 2009 que sustentó las primeras recomendaciones EULAR. La actualización de 2018 añadió principios generales y la cirugía vascular, y la de 2025, con 5 principios y 12 recomendaciones, sitúa la colchicina como primera línea en la afectación mucocutánea y articular, reserva apremilast e inmunosupresores, incluidos los anti-TNF, para los refractarios, y pide inducción rápida con glucocorticoides e inmunosupresores, con uso precoz de anticuerpos monoclonales anti-TNF, cuando hay afectación orgánica o riesgo vital. Subraya además el trabajo multidisciplinar y la decisión compartida.
Fuente: Hatemi G, et al. Ann Rheum Dis. 2026;85(6):1010-1025. PMID: 41876291. Hatemi G, et al. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818. PMID: 29625968.Actualización DermRXApremilast pasó del ensayo de fase 2 a un ensayo de fase 3 positivo
El capítulo recogía apremilast para las aftas orales con datos de un ensayo de fase 2. El ensayo de fase 3 posterior aleatorizó a 207 pacientes con aftas activas y sin afectación orgánica mayor a 30 mg dos veces al día o placebo durante 12 semanas: el área bajo la curva del número de aftas fue menor con apremilast y mejoró la calidad de vida específica de la enfermedad. Los efectos adversos más frecuentes fueron diarrea, náuseas y cefalea. EULAR 2025 lo sitúa tras la colchicina en la enfermedad mucocutánea refractaria.
Fuente: Hatemi G, et al. N Engl J Med. 2019;381(20):1918-1928. PMID: 31722152. Hatemi G, et al. Ann Rheum Dis. 2026;85(6):1010-1025. PMID: 41876291.Actualización DermRXEn la uveítis, el anti-TNF monoclonal se impone a la ciclosporina
La obra presenta la ciclosporina, el interferón alfa y los anti-TNF como opciones paralelas para el ojo. Un ensayo aleatorizado abierto con 270 pacientes con uveítis grave tratados con corticoides mostró menos recaídas con adalimumab que con ciclosporina, y el interferón alfa no alcanzó la no inferioridad frente a adalimumab. Una revisión de 2023 recoge la superioridad de interferón, infliximab y adalimumab sobre el tratamiento convencional y resultados favorables con el inicio precoz de infliximab. Conviene recordar que el ensayo se hizo en un único centro chino y que todos los pacientes eran de Asia oriental.
Fuente: Zhong Z, et al. Lancet Rheumatol. 2024;6(11):e780-e790. PMID: 39236720. Tugal-Tutkun I. Curr Opin Rheumatol. 2023;35(1):17-24. PMID: 36255985. Hatemi G, et al. Ann Rheum Dis. 2026;85(6):1010-1025. PMID: 41876291.Actualización DermRXTrombosis venosa: inmunosupresión antes que anticoagulación, y la ecografía venosa como ayuda diagnóstica
La obra no pauta el manejo venoso. La revisión sistemática que alimentó las recomendaciones EULAR encontró que los inmunosupresores reducían la recurrencia de la trombosis venosa profunda y los anticoagulantes no, y que la ciclosporina se asociaba a más afectación neurológica. Además, el engrosamiento de la pared de la vena femoral común medido con ecodoppler se ha propuesto como marcador diagnóstico de apoyo, incluso para separar el Behçet intestinal de la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, aunque con cohortes pequeñas y una revisión narrativa. Anticoagular es decisión del equipo especializado: se ha descrito hemoptisis mortal por un aneurisma pulmonar surgido durante la anticoagulación.
Fuente: Ozguler Y, et al. Rheumatology (Oxford). 2018;57(12):2200-2212. PMID: 30107448. Vélez-Aguirre JD, et al. Vasc Med. 2026;31(3):400-408. PMID: 42113481. Sevik G, et al. Mediterr J Rheumatol. 2025;36(2):268-272. PMID: 40757131. Ouchi K, et al. Intern Med. 2020;59(13):1615-1620. PMID: 32213761.Actualización DermRXLa patergia clásica pierde sensibilidad y se ensayan variantes
La obra describe la técnica clásica con aguja de calibre 20 y recuerda que los criterios ICBD le dan un punto opcional. En un estudio posterior, un único pinchazo con aguja de calibre 20 fue positivo solo en el 4,8 % de los pacientes; añadir antígenos de la vacuna antineumocócica polisacárida elevó la sensibilidad al 64,3 % con especificidad del 100 %, y más aún en enfermedad activa. Es una técnica de investigación: en la práctica, una patergia negativa sigue sin descartar nada.
Fuente: Deniz R, et al. Rheumatology (Oxford). 2023;62(5):1903-1909. PMID: 36171681. ITR-ICBD. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(3):338-347. PMID: 23441863.Actualización DermRXFenotipos, «MHC-I-opatía» y enfermedades monogénicas que imitan el Behçet
La obra plantea el Behçet como una posible «MHC-I-opatía» y una enfermedad autoinflamatoria única. Hoy se describen agrupaciones de manifestaciones o fenotipos, aunque una revisión sistemática muestra que varían mucho entre cohortes, sobre todo por diferencias de metodología. Algunos autores defienden separar en lugar de agrupar: la patergia y la asociación con HLA-B51 cambian según la región y faltan en la forma intestinal, y critican englobar el Behçet bajo la etiqueta de «MHC-I-opatía». En la infancia, el concepto de espectro Behçet invita a pensar en la haploinsuficiencia de A20 y otras enfermedades monogénicas con aftas recurrentes.
Fuente: Macit B, et al. Semin Arthritis Rheum. 2025;73:152744. PMID: 40373698. Yazici H, et al. Curr Opin Immunol. 2025;95:102597. PMID: 40580780. Zhang HN, et al. World J Pediatr. 2026;22(6):613-629. PMID: 42337193.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Zouboulis. Capítulo 141, «Enfermedad de Adamantiades-Behçet». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Hatemi G, Ramiro S, Ozguler Y, et al. EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome: 2025 update. Ann Rheum Dis. 2026;85(6):1010-1025. PMID: 41876291.
- Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818. PMID: 29625968.
- Hatemi G, Mahr A, Ishigatsubo Y, et al. Trial of apremilast for oral ulcers in Behçet’s syndrome. N Engl J Med. 2019;381(20):1918-1928. PMID: 31722152.
- Zhong Z, Deng D, Gao Y, et al. Combinations of immunomodulatory agents for prevention of uveitis relapse in patients with severe Behçet’s disease already on corticosteroid therapy: a randomised, open-label, head-to-head trial. Lancet Rheumatol. 2024;6(11):e780-e790. PMID: 39236720.
- Tugal-Tutkun I. Uveitis in Behçet disease – an update. Curr Opin Rheumatol. 2023;35(1):17-24. PMID: 36255985.
- Ozguler Y, Leccese P, Christensen R, et al. Management of major organ involvement of Behçet’s syndrome: a systematic review for update of the EULAR recommendations. Rheumatology (Oxford). 2018;57(12):2200-2212. PMID: 30107448.
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