Fenómeno de Raynaud: separar el primario benigno del secundario que anuncia esclerosis sistémica y escalar el tratamiento con criterio
Sobre el capítulo 145, «Fenómeno de Raynaud» (Kurtzman y Vleugels) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
El dedo que se pone blanco con el frío es un motivo de consulta banal en la mayoría de los casos y la primera señal de una esclerosis sistémica en unos pocos. Esta lectura ordena el fenómeno de Raynaud por las decisiones que importan: cómo reconocerlo, qué exploración y qué analítica separan lo primario de lo secundario, qué escalones terapéuticos tienen respaldo y cuándo la isquemia es una urgencia. Actualizada a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- El fenómeno de Raynaud es un vasoespasmo episódico y reversible de las arterias digitales desencadenado por frío o emoción; la palidez de borde nítido es la fase que define el cuadro, mientras que la cianosis y el rubor de reperfusión pueden faltar.
- La forma primaria es muy frecuente, empieza en la juventud, es simétrica y no deja lesión tisular; la secundaria suele empezar más tarde, con ataques dolorosos o asimétricos, y puede ulcerar, cicatrizar en sacabocados o gangrenar.
- La capilaroscopia del pliegue ungueal, factible con dermatoscopio en consulta, y los anticuerpos antinucleares con sus especificidades son las dos herramientas que mejor predicen la evolución a esclerosis sistémica.
- Antes de etiquetarlo como primario hay que revisar los fármacos que lo inducen (betabloqueantes, ergóticos, estimulantes, citostáticos, interferón), la exposición a vibración y los datos de enfermedad del tejido conectivo, arterial, neurológica o hematológica.
- El tratamiento es escalonado: medidas de protección térmica para todos, antagonistas del calcio dihidropiridínicos como primer fármaco, inhibidores de la fosfodiesterasa 5 o prostanoides intravenosos en la enfermedad grave o con úlceras.
- La isquemia digital crítica —dolor intenso y dedo que no recupera el color al calentarse— es una urgencia que exige ingreso, vasodilatación parenteral y descartar vasculitis, embolia o ateroma.
- Desde 2019 se han afinado la estratificación del riesgo (VEDOSS), la lectura capilaroscópica (algoritmo Fast Track) y las recomendaciones europeas, y un ensayo de fase 3 ha enfriado el entusiasmo por la toxina botulínica.
Claves de la lectura
Lo que define el Raynaud es la palidez nítida provocada, no tener los dedos fríos
Muchas personas tienen manos frías y algo doloridas en invierno sin que haya vasoespasmo patológico: es la respuesta simpática normal. El diagnóstico exige episodios de blanqueo bien delimitado, a menudo de un segmento del dedo, inducidos por frío o estrés, que se recuperan al calentar. La secuencia completa blanco-azul-rojo es más la excepción que la regla, y la mayoría de los pacientes solo reconoce la fase pálida. Pedir una fotografía del episodio tomada con el móvil es muy útil, y figura entre los elementos de la definición de consenso, y la afectación ocasional de nariz, pabellones auriculares o pezones apoya el diagnóstico.
La pregunta clínica real no es si hay Raynaud, sino si es primario o secundario
El primario supone hasta nueve de cada diez casos y sigue un curso benigno. Orientan a secundario el comienzo después de los 30 años, los ataques intensos, dolorosos o asimétricos, la afectación del pulgar, cualquier lesión isquémica (úlcera, cicatriz puntiforme, pérdida de pulpa), el color isquémico que persiste pese al recalentamiento y los síntomas sistémicos: artralgias, disfagia, reflujo, disnea, sequedad, debilidad o fotosensibilidad. Un caso unilateral sugiere enfermedad arterial proximal o compresión en el desfiladero torácico más que una conectivopatía.
La exploración del pliegue ungueal vale más que la mayoría de las analíticas
Unas asas regulares y de calibre homogéneo tranquilizan; los capilares gigantes, las microhemorragias y las zonas avasculares definen el patrón esclerodermiforme, muy específico. En la cohorte prospectiva que cita la obra, la capilaroscopia alterada predijo esclerosis sistémica de forma independiente, y su combinación con un autoanticuerpo específico multiplicaba el riesgo de forma muy marcada. Las lesiones progresan con la enfermedad, hasta la desestructuración y la pérdida casi total de capilares, algo que no sucede en el primario. El dermatoscopio de mano permite un primer cribado en la propia consulta.
El estudio inicial es breve: hemograma, VSG, orina y ANA; lo demás se pide con motivo
La obra propone un núcleo común para todo paciente y una ampliación dirigida por la clínica: bioquímica, función tiroidea, complemento, proteinograma con inmunofijación, factor reumatoide y crioglobulinas. Unos ANA positivos sin especificidad conocida pesan poco; el anticentrómero o el antitopoisomerasa I son los que cambian el pronóstico. Si los pulsos son asimétricos o el Raynaud es unilateral, el siguiente paso es el Doppler arterial, y una radiografía de tórax puede mostrar una costilla cervical. Pedir baterías sin hipótesis no mejora el diagnóstico.
Revisar la medicación es parte del diagnóstico y, a veces, todo el tratamiento
Los betabloqueantes son la causa iatrogénica más habitual, pero la lista incluye clonidina, ergóticos, agonistas dopaminérgicos, estimulantes como metilfenidato o anfetaminas, ciclosporina, simpaticomiméticos como la seudoefedrina o la fenilefrina, cocaína, interferón α y β y citostáticos como bleomicina, cisplatino o vinblastina. Retirar el fármaco suele revertir los síntomas, aunque el daño endotelial por quimioterapia o interferón puede ser permanente. Estos mismos fármacos empeoran un Raynaud previo, de modo que conviene sustituirlos cuando exista alternativa razonable.
La úlcera digital cambia el pronóstico y no cura solo con curas locales
La aparición de úlceras en la pulpa o alrededor de la uña señala enfermedad estructural y se asocia a dolor, discapacidad manual y peor calidad de vida. Pueden infectarse, a menudo por estafilococo, y llegar a osteomielitis o amputación. El cuidado de la herida es necesario, pero la cicatrización depende de mejorar el flujo con vasodilatación sistémica a la dosis máxima tolerada. El dolor también debe tratarse con decisión, porque perpetúa el vasoespasmo. La antibioterapia, cuando haga falta, debe guiarse por cultivo y sensibilidad local.
La crisis de Raynaud es una isquemia crítica y se trata en el hospital
Un dedo que permanece blanco o azulado, frío y con dolor intenso pese al calor no es un ataque más: es una urgencia con riesgo de infarto digital. La obra recomienda ingreso, prostanoide intravenoso, analgesia y, si hay úlceras, antibiótico; el bloqueo digital con anestésico local alivia y actúa como simpatectomía química, y la heparina puede considerarse si la isquemia progresa pese al tratamiento. Antes de atribuirla al vasoespasmo hay que excluir vasculitis de vaso mediano, embolia y ateroesclerosis grave, cuyo manejo es distinto.
Del dedo blanco a la decisión: formas, estudio, mecanismos y escalones de tratamiento
Primero se clasifica el fenómeno, después se elige qué explorar y pedir, se entiende qué diana explica cada fármaco y, por último, se escala según la gravedad.
Formas clínicas y su pista
Raynaud primario
Joven, simétrico, sin lesión- Perfil
- Mujer joven, inicio en la segunda década, ambas manos, ataques breves y sin dolor intenso en la fase pálida; a veces antecedentes familiares y empeoramiento menstrual.
- Criterios
- Combinan los de Allen y Brown (1932) y los de LeRoy y Medsger (1992), según la obra: afectación bilateral, pulsos simétricos, capilaroscopia normal, ANA negativos, VSG normal, sin causa farmacológica u ocupacional y al menos dos años de evolución sin lesión tisular.
- Evolución
- Indolente; según la obra, hasta un 15 % pasa a secundario en la primera década, sobre todo hacia esclerosis sistémica o lupus.
Raynaud de la esclerosis sistémica
80–90 % de los pacientes- Pista
- Dedos edematosos, esclerodactilia, telangiectasias maculares, calcinosis, cicatrices puntiformes en pulpejos y patrón capilaroscópico esclerodermiforme.
- Peso clínico
- Es la presentación en alrededor de un tercio de los casos y puede preceder años al resto de la enfermedad.
- Riesgo
- Mayor probabilidad de úlceras y de crisis isquémica, sobre todo con anticentrómero y enfermedad macrovascular asociada.
Otras enfermedades autoinmunes
Lupus, miositis, EMTC, Sjögren, vasculitis- Frecuencia
- Hasta un tercio de los pacientes con lupus, miositis autoinmune o vasculitis sistémica lo presentan.
- Matiz
- En la artritis reumatoide la frecuencia no supera la de la población general, aunque las manos frías y moteadas sean una queja habitual.
- Qué buscar
- Fotosensibilidad, debilidad proximal, sequedad ocular y oral, artritis y púrpura palpable.
Causas no inmunes
Vibración, compresión, sangre espesa- Ocupacional
- Martillos neumáticos, motosierras, remachadoras; frío prolongado en carnicerías o conserveras; síndrome del martillo hipotenar; cloruro de vinilo.
- Neurovascular
- Túnel carpiano con afectación en territorio del mediano; costilla cervical o compresión en el desfiladero torácico, a menudo unilateral.
- Hiperviscosidad y otras
- Crioglobulinas, criofibrinógeno, aglutininas frías, macroglobulinemia, policitemia o trombocitosis; también hipotiroidismo, endocarditis, hepatitis o neoplasias.
Diagnóstico y estudio
Anamnesis y fotografía
La herramienta más rentable- Preguntar
- Desencadenante, fases de color, duración, dedos afectados, dolor en la fase pálida, úlceras previas, fármacos, tabaco y oficio.
- Documentar
- La fotografía del episodio tomada por el paciente confirma el blanqueo nítido y evita provocaciones con frío en la consulta.
- Revisión por sistemas
- Disfagia, reflujo, disnea, artralgias, sequedad, fotosensibilidad y claudicación orientan a la causa.
Capilaroscopia del pliegue ungueal
Dermatoscopio o videocapilaroscopio- Normal
- Asas finas, paralelas, de calibre uniforme y densidad regular: típico del primario.
- Esclerodermiforme
- Capilares gigantes, microhemorragias, pérdida capilar con áreas avasculares y, en fases tardías, asas desestructuradas.
- Utilidad
- Predice de forma independiente la evolución a esclerosis sistémica y se repite en el seguimiento de los casos dudosos.
Analítica
Núcleo fijo y ampliación dirigida- Para todos
- Hemograma, VSG, sistemático de orina y ANA por inmunofluorescencia.
- Si ANA positivos
- Anticentrómero, antitopoisomerasa I y otras especificidades; los ANA sin diana conocida implican menos riesgo.
- Según la clínica
- Bioquímica, TSH, C3 y C4, proteinograma e inmunofijación, factor reumatoide y crioglobulinas extraídas y transportadas a 37 °C.
Exploración vascular
Pulsos, presión en ambos brazos, Allen- Allen
- Compresión simultánea de radial y cubital con puño cerrado y liberación secuencial; el relleno lento sugiere enfermedad estructural o trombo.
- Adson
- Pérdida del pulso radial con maniobras de cuello y hombro en la compresión del desfiladero torácico.
- Doppler
- Obligado si el cuadro es unilateral, los pulsos son débiles o el Allen es patológico; después, imagen o cirugía vascular.
Patogenia útil: la diana que explica el fármaco
Endotelio
Poco óxido nítrico, mucha endotelina- Defecto
- La vasodilatación dependiente de endotelio está reducida en ambas formas: falta óxido nítrico y prostaciclina, sobran endotelina-1 y angiotensina II.
- Fármaco
- Nitratos, inhibidores de la fosfodiesterasa 5, prostanoides, bloqueo del receptor de endotelina con bosentán y del receptor AT1 con losartán; los iPDE5 no se combinan con nitratos por el riesgo de hipotensión grave.
- Diferencia
- Solo el secundario añade daño estructural: hiperplasia de la íntima y microangiopatía obliterante.
Inervación
Simpático α2 hiperreactivo, menos CGRP- Defecto
- Los receptores α2 de las arterias digitales responden en exceso al frío y escasean las fibras sensitivas con péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP).
- Fármaco
- El bloqueo α1 con prazosina ha mostrado beneficio; un antagonista α2 en fase II y el inhibidor de Rho cinasa fasudil fracasaron.
- Clínica
- Explica los ataques por estrés y el beneficio del manejo de la ansiedad.
Sangre y plaquetas
Viscosidad, activación, oxidación- Defecto
- Activación plaquetaria, más trombina, fibrinólisis deficiente, hematíes poco deformables y estrés oxidativo por isquemia-reperfusión repetida.
- Fármaco
- Antiagregación con escasa evidencia, pentoxifilina en estados de hiperviscosidad, heparina en la isquemia que progresa, N-acetilcisteína intravenosa en series pequeñas.
- Serotonina
- Vasoconstrictora periférica; según la obra, la fluoxetina superó a la nifedipina en un ensayo.
Escalera terapéutica
Medidas generales
Para todos los pacientes- Calor central
- Abrigar tronco y cabeza, no solo las manos: el enfriamiento corporal deriva sangre al centro y cierra la periferia.
- Hábitos
- Guantes, calentadores, abandono del tabaco y del humo ajeno, reducir cafeína si sensibiliza, cortar el ataque en cuanto empieza.
- Estrés
- Técnicas de relajación o biorretroalimentación cuando la emoción es el desencadenante.
Antagonistas del calcio
Primer escalón farmacológico- Elección
- Dihidropiridinas de liberación prolongada (nifedipina, amlodipino); el diltiazem es alternativa menos eficaz.
- Pauta
- Empezar bajo y subir; la toma nocturna mejora la tolerancia incluso con presión arterial baja.
- Efectos
- Cefalea, sofocos, hipotensión, edemas maleolares y empeoramiento del reflujo en la esclerosis sistémica.
Segundo escalón oral
iPDE5 y alternativas- iPDE5
- Sildenafilo o tadalafilo, solos o añadidos al antagonista del calcio, sobre todo con úlceras; cefalea, dispepsia y mareo como efectos frecuentes.
- Alternativas
- Losartán, fluoxetina en el paciente ansioso, prazosina nocturna; bosentán para prevenir nuevas úlceras, con control periódico de transaminasas (elevación en hasta un 10 %, según la obra) y contraindicado en el embarazo.
- Matiz
- Varios son usos fuera de ficha y deben pactarse con el paciente; en mujeres en edad fértil hay que descartar gestación antes de bosentán o losartán.
Prostanoides intravenosos
Enfermedad grave, úlceras, crisis- Uso
- Iloprost en perfusión, con ingreso o en hospital de día; la vía oral no confirmó beneficio en un ensayo amplio.
- Pauta en crisis
- Según la obra, perfusión continua durante varias horas tres días seguidos.
- Efecto
- Según la obra, reduce la gravedad de los ataques y acelera la cicatrización de las úlceras en la esclerosis sistémica.
Toxina botulínica
Opción en refractarios, evidencia discutida- Técnica
- Infiltración palmar alrededor de los paquetes neurovasculares; el pulgar rara vez se incluye.
- Efectos
- Debilidad transitoria de la mano y disestesias.
- Evidencia
- Series abiertas favorables; un ensayo de fase 3 controlado con placebo no mostró menos ataques.
Cirugía
Último recurso- Simpatectomía digital
- Resección de la adventicia de arcos y arterias digitales en centros especializados; dolor y cicatriz como principales problemas.
- Toracoscópica
- Buen alivio inicial, pero recurrencias, hiperhidrosis, síndrome de Horner y dolor neuropático.
- Rescate
- Desbridamiento de necrosis, amputación parcial en gangrena u osteomielitis y, raramente, revascularización.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro cuadros acrales que se confunden con el Raynaud y el dato que los separa en la consulta.
Raynaud frente a acrocianosis
- Tiempo
- El Raynaud es episódico y vuelve a la normalidad; la acrocianosis es un color azul-violáceo persistente.
- Color
- Sin palidez nítida ni secuencia de fases en la acrocianosis.
- Qué pensar
- Acrocianosis persistente obliga a valorar hipoxemia central por cardiopatía o neumopatía.
Raynaud frente a perniosis
- Lesión
- La perniosis produce máculas, pápulas o placas eritematovioláceas inflamatorias que duran una a tres semanas, no un cambio de color de minutos.
- Síntomas
- Prurito, quemazón y dolor; puede ampollar o ulcerar.
- Matiz
- Si coexiste con una conectivopatía es más rebelde y requiere tratar la enfermedad de base.
Raynaud frente a eritromelalgia
- Temperatura
- En la eritromelalgia la extremidad está caliente, roja y quema; en el Raynaud, fría y pálida.
- Desencadenante
- Calor, ejercicio, bipedestación y declive; alivio con frío y elevación.
- Riesgo
- La inmersión en agua helada que buscan los pacientes provoca lesiones por frío, úlceras e infección.
Raynaud frente a síndrome de dolor regional complejo
- Origen
- Suele seguir a un traumatismo o lesión nerviosa de una extremidad.
- Clínica
- Dolor desproporcionado, inestabilidad vasomotora, cambios de sudoración y de vello, alteraciones ungueales y atrofia en fases avanzadas.
- Distribución
- Limitada a la extremidad lesionada, no a dedos de ambas manos.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 19 años refiere desde hace tres inviernos blanqueo bilateral de varios dedos con el frío, sin dolor intenso ni lesiones, y la exploración es normal
Revisaría el pliegue ungueal con el dermatoscopio y, si las asas son normales, pediría hemograma, VSG, orina y ANA. Con todo negativo le explicaría que se trata casi con certeza de un Raynaud primario de buen pronóstico, le daría pautas de protección térmica central y de abandono del tabaco, y le pediría que volviera si aparecen úlceras, dolor intenso, hinchazón de dedos o síntomas sistémicos.
Si un hombre de 52 años comienza con Raynaud doloroso, asimétrico y con una úlcera en la pulpa del índice
Lo trataría como secundario hasta demostrar lo contrario. Exploraría pulsos, presión en ambos brazos y prueba de Allen, revisaría fármacos y oficio, y pediría ANA con especificidades, crioglobulinas, proteinograma e inmunofijación y Doppler arterial. Pensaría en esclerosis sistémica, ateroma, tromboangitis en fumador, embolia o hiperviscosidad, iniciaría vasodilatación y lo derivaría de forma preferente a reumatología o cirugía vascular según los hallazgos, o a urgencias el mismo día si un dedo no recupera el color o el dolor es isquémico y continuo.
Si una paciente con Raynaud de dos años tiene dedos hinchados, anticentrómero positivo y megacapilares en la capilaroscopia, pero no cumple criterios de esclerosis sistémica
Le explicaría que tiene un riesgo alto de evolucionar a esclerosis sistémica y la derivaría a reumatología para cribado basal y seguimiento estrecho de pulmón, corazón y aparato digestivo. Iniciaría un antagonista del calcio si los ataques son molestos, insistiría en el calor central y en evitar tabaco y vasoconstrictores, y repetiría la capilaroscopia en el seguimiento.
Si un paciente con esclerosis sistémica acude con un dedo frío, azulado y muy doloroso desde hace horas que no mejora al calentarlo
Lo consideraría una isquemia digital crítica y lo remitiría a urgencias hospitalarias para ingreso y prostanoide intravenoso. Sin demorar el traslado, pautaría analgesia; el bloqueo digital con anestésico local, que alivia y actúa como simpatectomía química, puede hacerse en el hospital. Pediría que se descartaran embolia, vasculitis de vaso mediano y enfermedad arterial proximal, porque el tratamiento cambia. No lo mandaría a casa con un ajuste de dosis oral.
Si un adolescente en tratamiento con metilfenidato y un adulto hipertenso con propranolol consultan por Raynaud de reciente aparición
En ambos casos sospecharía una causa farmacológica. Comentaría con el prescriptor la posibilidad de sustituir el fármaco por una alternativa sin efecto vasoconstrictor, sin retirar el betabloqueante de forma brusca, y vigilaría la evolución tras el cambio. Mientras tanto, pediría el estudio básico y exploraría el pliegue ungueal para no pasar por alto una conectivopatía incipiente, y daría las medidas de protección térmica.
Si un trabajador forestal que usa motosierra a diario consulta por blanqueo de dedos y torpeza al manipular objetos con frío
Lo orientaría como Raynaud por vibración, sin descartar otras causas con un estudio básico y Doppler si el cuadro es asimétrico. Le explicaría que el riesgo crece con la intensidad y los años de exposición, recomendaría reducirla, usar guantes y protegerse del frío, y lo remitiría a medicina del trabajo para valorar adaptación del puesto.
Perlas de examen y de consulta
◆El pulgar casi nunca participa en el primario
Un Raynaud que respeta el pulgar es lo esperable; cuando el pulgar se blanquea o aparece dolor intenso en la fase pálida, la probabilidad de enfermedad subyacente sube y conviene ampliar el estudio.
◆Cicatrices en sacabocados en los pulpejos
Las pequeñas depresiones puntiformes que dejan las úlceras curadas son un signo de isquemia estructural y apuntan a esclerosis sistémica aunque el paciente nunca haya consultado por úlceras.
◆ANA negativos tranquilizan de verdad
Unos ANA negativos junto con una capilaroscopia normal hacen poco probable la progresión a esclerosis sistémica; el seguimiento puede ser clínico y espaciado, con instrucciones claras sobre los signos de alarma.
◆Abrigar el tronco calienta los dedos
La vasoconstricción periférica responde a la temperatura central. Un chaleco, un gorro y capas en el tronco son parte del tratamiento: con el cuerpo frío, los guantes por sí solos no bastan.
◆Bleomicina intralesional también cuenta
No solo la quimioterapia sistémica: se han descrito casos de Raynaud tras una sola infiltración de bleomicina en verrugas, y conviene tenerlo presente antes de proponerla para verrugas en un paciente con Raynaud.
◆El antagonista del calcio puede empeorar el reflujo
En la esclerosis sistémica con dismotilidad esofágica, los antagonistas del calcio pueden agravar la pirosis; si ocurre, conviene ajustar la toma o replantear el escalón terapéutico con el reumatólogo.
◆El dolor isquémico alimenta el vasoespasmo
Tratar bien el dolor de una úlcera digital no es solo confort: el dolor mantiene la activación simpática y prolonga la isquemia; a veces hacen falta opioides o bloqueos.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXRecomendaciones europeas: un escalón definido para el Raynaud y las úlceras
La obra se apoyaba en ensayos aislados. La actualización EULAR de 2023 para la esclerosis sistémica incluye dominios específicos de Raynaud y úlceras digitales con intervenciones de primera y segunda línea. Las recomendaciones portuguesas de 2024, basadas en revisión sistemática, concretan el orden: nifedipina en primera línea; sildenafilo, tadalafilo o iloprost intravenoso como segunda línea en casos graves o refractarios; y los mismos fármacos, más bosentán para la prevención, en la curación y prevención de úlceras, con manejo multidisciplinar y decisión compartida. Los antagonistas del receptor de endotelina, como el bosentán, están contraindicados en el embarazo por su teratogenia en animales.
Fuente: Del Galdo F, et al. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231. Santiago T, et al. ARP Rheumatol. 2024;3(2):84-94. PMID: 38956991. Amann U, et al. Reprod Toxicol. 2023;119:108415. PMID: 37245698.Actualización DermRXEstratificar el riesgo de esclerosis sistémica con los criterios VEDOSS
El capítulo citaba una cohorte unicéntrica para mostrar el valor pronóstico de la capilaroscopia y los autoanticuerpos. El registro multicéntrico VEDOSS de EUSTAR siguió a pacientes con Raynaud y algún criterio de riesgo: entre los que completaron cinco años o progresaron, la mitad cumplió criterios ACR-EULAR 2013 de esclerosis sistémica. La ausencia de ANA fue el factor protector más potente, mientras que la combinación de autoanticuerpo específico y dedos edematosos se asoció a progresión casi constante, aunque en un subgrupo pequeño (16 de 17). Es una herramienta práctica para decidir la intensidad del seguimiento.
Fuente: Bellando-Randone S, et al. Lancet Rheumatol. 2021;3(12):e834-e843. PMID: 38287630.Actualización DermRXCapilaroscopia: el algoritmo Fast Track simplifica la lectura
La obra describía los hallazgos capilaroscópicos sin un método de clasificación reproducible para no expertos. El grupo de microcirculación de EULAR propuso en 2019 un árbol de decisión, el algoritmo Fast Track, que separa el patrón esclerodermiforme del no esclerodermiforme. Su fiabilidad entre observadores fue excelente tanto en expertos como en asistentes de cursos con distinta experiencia, con validación externa. Facilita que el dermatólogo clasifique las imágenes y derive con criterio los patrones esclerodermiformes.
Fuente: Smith V, et al. Autoimmun Rev. 2019;18(11):102394. PMID: 31520797.Actualización DermRXToxina botulínica: de promesa a opción incierta
El capítulo presentaba la toxina botulínica como un tratamiento eficaz en el Raynaud refractario, a partir de series abiertas. Un ensayo francés de fase 3, multicéntrico, doble ciego y controlado con placebo, con 50 unidades de toxina A en las palmas en una sola sesión invernal, no redujo los ataques a las cuatro semanas ni mejoró la puntuación de Raynaud, la discapacidad ni la función manual, y sí causó más debilidad transitoria. Una revisión sistemática de 2025 halla mejoría del dolor y de la función, pero no de la puntuación de Raynaud, y no la sitúa en primera línea.
Fuente: Senet P, et al. Arthritis Rheumatol. 2023;75(3):459-467. PMID: 36066501. Pang C, et al. Clin Rheumatol. 2025;44(1):81-96. PMID: 39615000.Actualización DermRXProstanoides: beneficio a corto plazo, menos claro en las úlceras
La obra recomendaba el iloprost intravenoso en el Raynaud refractario de la esclerosis sistémica y recogía la hipótesis de un efecto modificador de la enfermedad. Un metaanálisis de once ensayos con más de mil pacientes confirma que los análogos de prostaglandinas reducen a corto plazo la gravedad de los ataques con tolerancia aceptable, pero solo muestran tendencias no significativas en frecuencia, duración y aparición de úlceras nuevas. Los autores piden ensayos mayores para elevar la certeza; las recomendaciones portuguesas mantienen el iloprost intravenoso como segunda línea.
Fuente: Alahmari H, et al. Int J Rheumatol. 2024;2024:1682081. PMID: 39741914. Santiago T, et al. ARP Rheumatol. 2024;3(2):84-94. PMID: 38956991.Actualización DermRXNuevos fármacos sospechosos y un componente inmunitario
La tabla de fármacos del capítulo ya incluía el imatinib. Un análisis de desproporcionalidad de la base de farmacovigilancia de la OMS confirma señales robustas para los inhibidores de tirosina cinasa y añade el solriamfetol y los inhibidores del péptido relacionado con el gen de la calcitonina usados en la migraña, una señal que encaja, como hipótesis, con el déficit de CGRP digital descrito en la patogenia. Revisiones de 2026 añaden posibles autoanticuerpos funcionales contra receptores acoplados a proteínas G y recuerdan que la úlcera digital refleja microangiopatía obliterante, no solo vasoespasmo intenso.
Fuente: Hlavaty A, et al. Arthritis Rheumatol. 2026;78(4):985-992. PMID: 41261736. Moutsopoulos HM, et al. Curr Opin Immunol. 2026;101:102803. PMID: 42287780. Turnbull A, et al. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2026;40(2):102121. PMID: 41760496.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Kurtzman y Vleugels. Capítulo 145, «Fenómeno de Raynaud». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231.
- Santiago T, Duarte AC, Sepriano A, et al. Portuguese recommendations for the management of Raynaud’s phenomenon and digital ulcers in systemic sclerosis and other connective tissue diseases. ARP Rheumatol. 2024;3(2):84-94. PMID: 38956991.
- Bellando-Randone S, Del Galdo F, Lepri G, et al. Progression of patients with Raynaud’s phenomenon to systemic sclerosis: a five-year analysis of the European Scleroderma Trial and Research group multicentre, longitudinal registry study for Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS). Lancet Rheumatol. 2021;3(12):e834-e843. PMID: 38287630.
- Smith V, Vanhaecke A, Herrick AL, et al. Fast track algorithm: how to differentiate a «scleroderma pattern» from a «non-scleroderma pattern». Autoimmun Rev. 2019;18(11):102394. PMID: 31520797.
- Senet P, Maillard H, Diot E, et al. Efficacy and safety of botulinum toxin in adults with Raynaud’s phenomenon secondary to systemic sclerosis: a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled study. Arthritis Rheumatol. 2023;75(3):459-467. PMID: 36066501.
- Pang C, Iakovou D, Fraser D, et al. A systematic review of botulinum toxin as a treatment for Raynaud’s disease secondary to scleroderma. Clin Rheumatol. 2025;44(1):81-96. PMID: 39615000.
- Alahmari H, Jazayeri H, Johnson SR. The efficacy and tolerability of prostaglandin analogues in treating systemic sclerosis-associated Raynaud phenomenon: a systematic review and meta-analysis. Int J Rheumatol. 2024;2024:1682081. PMID: 39741914.
- Hlavaty A, Dari L, Cracowski JL, et al. Drug-induced Raynaud’s phenomenon and underlying mechanism: a disproportionality analysis from the World Health Organization pharmacovigilance database. Arthritis Rheumatol. 2026;78(4):985-992. PMID: 41261736.
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