Vasculopatías oclusivas, livedo, púrpuras pigmentarias y eritromelalgia: de la púrpura retiforme al trombo y del trombo al tratamiento
Sobre la sección «Vasculitides, vasculopathies, and other vascular disorders» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
La púrpura retiforme y la livedo racemosa indican que un vaso se ha ocluido, y la primera pregunta es si el paciente está grave. Esta lectura ordena las causas de oclusión (síndrome antifosfolípido, vasculopatía livedoide, necrosis por anticoagulantes, púrpura fulminante, émbolos) y separa de ellas lo benigno que las imita: púrpuras pigmentarias, telangiectasias y eritromelalgia, con el marco europeo a octubre de 2026.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- Púrpura retiforme y livedo racemosa significan oclusión vascular mientras no se demuestre otra cosa: la biopsia profunda separa el trombo sin inflamación (vasculopatía) de la vasculitis, y el tratamiento es opuesto.
- La livedo reticularis de malla fina y cerrada que desaparece al calentar es fisiológica; la racemosa, de anillos rotos y fija, es patológica y obliga a pedir anticuerpos antifosfolípido.
- En el síndrome antifosfolípido con trombosis se anticoagula con un antagonista de la vitamina K; los anticoagulantes orales directos no se recomiendan, sobre todo en triple positivos (AEMPS, 2019).
- La vasculopatía livedoide es trombosis dérmica, no vasculitis: duele antes de ulcerarse, deja atrofia blanca y responde a la anticoagulación (fuera de ficha técnica), no a los antiinflamatorios.
- Las púrpuras pigmentarias son capilaritis benignas que no precisan estudio de coagulación; en la eritromelalgia lo primero es un hemograma, porque la forma asociada a neoplasia mieloproliferativa responde al ácido acetilsalicílico.
Claves de la lectura
Primero, el patrón: retiforme no es palpable
La púrpura palpable y redonda apunta a vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso. La púrpura retiforme, ramificada, angulosa y con centro necrótico, apunta a un vaso ocluido por trombo, émbolo o depósito, o a una vasculitis de vaso mediano. La distinción cambia la conducta: en la oclusión se estudian coagulación, anticuerpos antifosfolípido, crioproteínas y fuente embólica, y el tratamiento es antitrombótico, no inmunosupresor.
Segundo, el enfermo: grave o no grave
Con fiebre, hipotensión o fallo de órgano hay que pensar en púrpura fulminante con coagulación intravascular diseminada, sepsis, necrosis por cumarínicos o por heparina, émbolos de colesterol, calcifilaxis o síndrome antifosfolípido catastrófico: son urgencias hospitalarias. En el paciente ambulatorio con buen estado general dominan el síndrome antifosfolípido, la vasculopatía livedoide, las trombofilias hereditarias y la crioglobulinemia de tipo I.
La cronología del fármaco delata la necrosis por anticoagulantes
La necrosis por cumarínicos aparece en los primeros días de tratamiento y es más probable con déficit de proteína C o S y con dosis iniciales altas sin heparina de cobertura. La necrosis por heparina surge tras varios días de exposición, en el punto de inyección o a distancia, y forma parte de la trombocitopenia inducida por heparina: obliga a retirar toda heparina y a anticoagular con un fármaco no heparínico.
Síndrome antifosfolípido: la piel puede abrir el diagnóstico
La livedo es el signo cutáneo más frecuente. Los criterios ACR/EULAR de 2023 incluyen la livedo racemosa y la vasculopatía livedoide en el dominio microvascular, exigen al menos una prueba positiva en los 3 años en torno al dato clínico y suman por separado puntos clínicos y de laboratorio. Son criterios de clasificación para investigación: un paciente que no los cumple puede necesitar tratamiento igualmente.
Vasculopatía livedoide: dolor, úlcera pequeña y cicatriz blanca
Mujer de mediana edad con máculas purpúricas muy dolorosas en maléolos y dorso de pies, peores en verano, que se ulceran en sacabocados y curan con cicatrices estrelladas de color marfil, telangiectasias e hiperpigmentación. La histología muestra trombos y hialinización segmentaria de la pared, sin vasculitis. Hay que buscar trombofilia y enfermedad autoinmune y tratar con anticoagulación.
Capilaritis: púrpura que no es vasculitis ni trombosis
Las púrpuras pigmentarias comparten petequias en «pimienta de cayena» sobre máculas ocres por hemosiderina, casi siempre en piernas, con infiltrado linfocitario perivascular y extravasación de hematíes. Las variantes solo cambian el matiz clínico (anular, liquenoide, eccematosa, placa dorada solitaria, lineal), y el tratamiento se reserva al paciente con prurito o preocupación estética.
Eritromelalgia: tres causas, tres conductas
Pies rojos, calientes y ardientes al final del día, que empeoran con calor y ejercicio y mejoran con frío. La forma asociada a trombocitemia puede causar necrosis isquémica y responde al ácido acetilsalicílico; la primaria, a veces familiar, se debe a variantes de SCN9A (canal de sodio Nav1.7) y se trata con bloqueantes de canales de sodio; en la secundaria se trata la enfermedad de base. Muchos casos asocian neuropatía de fibra fina.
Entidad por entidad: de la oclusión grave a lo benigno que la imita
Cuatro bloques ordenados por urgencia: oclusión en el paciente grave, oclusión en el paciente ambulatorio, livedo y síndromes con livedo, y cuadros vasculares benignos. En cada entidad, la clave clínica, el estudio y el tratamiento.
Oclusión en el paciente grave
Púrpura fulminante
Urgencia vital- Formas
- Neonatal por déficit congénito de proteína C o S; infecciosa aguda, la más frecuente (meningococo, estreptococo, estafilococo, varicela); y postinfecciosa.
- Clínica
- Equimosis dolorosas de inicio brusco que se extienden en horas, con halo eritematoso y ampolla hemorrágica o necrosis central; predominan en zonas acras y nalgas y se acompañan de coagulación intravascular diseminada.
- Conducta
- Cuidados intensivos, antibiótico de amplio espectro, soporte de la coagulación, recambio plasmático en casos seleccionados y cirugía de la necrosis. En la forma neonatal, reposición de proteína C.
Necrosis por cumarínicos
Primeros días de tratamiento- Quién
- Mujeres de mediana edad, déficit de proteína C o S u otra trombofilia, e inicio con dosis altas sin heparina de cobertura.
- Clínica
- Placas dolorosas y hemorrágicas que progresan a necrosis de espesor total, clásicamente en zonas con mucho tejido adiposo (mamas, muslos, nalgas).
- Conducta
- Suspender el cumarínico, vitamina K, anticoagular con heparina y valorar aporte de proteína C. Con diagnóstico tardío, hasta el 40 % requiere cirugía.
Necrosis por heparina
Trombocitopenia inducida por heparina- Mecanismo
- Anticuerpos que activan las plaquetas al reconocer el complejo factor plaquetario 4-heparina: trombosis con plaquetas en descenso.
- Conducta
- Calcular la escala 4T; con probabilidad baja no se piden anticuerpos ni se trata. En el resto, retirar toda heparina y pasar a un anticoagulante no heparínico: la guía de la American Society of Hematology contempla argatrobán, bivalirudina, danaparoide, fondaparinux o un anticoagulante oral directo.
Émbolos de colesterol
Tras cateterismo, trombólisis o anticoagulación- Clínica
- Livedo en piernas y pies, dedos azules, púrpura retiforme o gangrena distal; puede haber fiebre, hipertensión y alteración del nivel de conciencia.
- Laboratorio
- Eosinofilia frecuente, velocidad de sedimentación elevada y aumento de urea y creatinina.
- Tratamiento
- Soporte, antiagregación y estatina. Mantener o retirar un anticoagulante previo se decide caso a caso.
Calcifilaxis
Desarrollada en la lectura de piel y riñón- Clínica
- Placas induradas muy dolorosas con livedo o púrpura retiforme que evolucionan a escaras necróticas, sobre todo en pacientes en diálisis.
- Conducta
- Abordaje multidisciplinar del dolor, la herida y el metabolismo mineral. Ningún tratamiento ha demostrado eficacia en ensayos; el tiosulfato sódico se usa de forma empírica.
Oclusión en el paciente ambulatorio
Síndrome antifosfolípido
Anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-β2GPI- Contexto
- Sobre todo mujeres jóvenes; la mitad primario y la mitad asociado a conectivopatía, en especial lupus eritematoso sistémico (LES).
- Piel
- Livedo, úlceras de pierna, necrosis y gangrena digital, hemorragias en astilla, púrpura retiforme, lesiones de tipo atrofia blanca y anetodermia.
- Sistémico
- Trombosis venosa y arterial, ictus, morbilidad obstétrica, trombocitopenia y valvulopatía. La forma catastrófica cursa con microtrombosis multiorgánica, a menudo tras infección, cirugía o retirada de la anticoagulación.
- Laboratorio
- Los tres anticuerpos pueden ser positivos solos o combinados; la serología reagínica de sífilis puede dar un falso positivo.
- Tratamiento
- Tras una primera trombosis venosa no provocada, antagonista de la vitamina K con INR 2–3 a largo plazo; tras trombosis arterial, INR 2–3 o 3–4 según el riesgo de sangrado y de trombosis. Portadores con perfil de alto riesgo: ácido acetilsalicílico a dosis bajas.
Vasculopatía livedoide
Anticoagulación fuera de ficha técnica- Clínica
- Dolor urente perimaleolar que precede a la púrpura y a úlceras pequeñas; livedo racemosa en la mayoría; cicatrices de atrofia blanca en maléolos y dorso de pies.
- Asociaciones
- Trombofilia en primer lugar (hiperhomocisteinemia, factor V Leiden, mutación de la protrombina, déficit de proteína C, S o antitrombina); después autoinmunidad (LES, esclerodermia, antifosfolípido) y, con menor frecuencia, paraproteinemia o hepatitis.
- Estudio
- Trombofilia completa, anticuerpos antifosfolípido, crioglobulinas, criofibrinógeno, anticuerpos antinucleares y proteinograma con inmunofijación, además de la biopsia.
- Tratamiento
- Heparina de bajo peso molecular o rivaroxabán de entrada. En el ensayo RILIVA, rivaroxabán 10 mg cada 12 h, reducido a 10 mg al día cuando el dolor caía a la mitad, con enoxaparina 1 mg/kg como rescate.
- Refractarios
- Inmunoglobulina intravenosa y, en series cortas, anti-TNF o inhibidores de JAK. Ácido acetilsalicílico, dipiridamol y pentoxifilina tienen menor respaldo.
Livedo y síndromes con livedo
Livedo reticularis
Malla fina, completa y reversible- Fisiológica
- Respuesta vasoespástica al frío, de malla regular y cerrada, que desaparece al calentar. No precisa estudio.
- Primaria
- Vasoespasmo arteriolar persistente con livedo fija en piernas y sin enfermedad asociada: diagnóstico de exclusión.
- Secundaria
- Conectivopatías con fenómeno de Raynaud, amantadina, feocromocitoma y síndrome de dolor regional complejo.
Livedo racemosa
Anillos rotos y fijos: buscar la causa- Causas de pared
- Vasculitis de vaso mediano, sobre todo poliarteritis nodosa cutánea, y calcifilaxis.
- Causas de luz
- Flujo lento (crioglobulinas, criofibrinógeno, policitemia, trombocitosis) u obstrucción (antifosfolípido, émbolos de colesterol, oxalosis, vasculopatía livedoide, necrosis por anticoagulantes).
- Biopsia
- En huso y profunda, de la piel de aspecto normal del centro de la malla. La rentabilidad es limitada: 67 % en una serie de síndrome de Sneddon.
Síndrome de Sneddon
Livedo racemosa e ictus en mujer joven- Clínica
- Livedo racemosa con accidentes isquémicos transitorios, ictus de repetición y deterioro cognitivo; presión arterial lábil y trombosis extracerebrales.
- Anticuerpos
- Positivos solo en una parte (14 de 53 en una serie neerlandesa), sin diferencias clínicas relevantes con los negativos.
- Tratamiento
- Con anticuerpos, como un síndrome antifosfolípido (antagonista de la vitamina K, INR 2–3). Sin ellos no hay consenso entre antiagregar y anticoagular.
Enfermedad de Degos (papulosis atrófica maligna)
Pápula con centro de porcelana- Clínica
- Brotes de pápulas eritematosas pequeñas que se deprimen y dejan un centro blanco marfil con ribete eritematoso y telangiectásico.
- Gravedad
- La marcan la afectación digestiva, con perforación intestinal, y la neurológica.
- Histología
- Área dérmica en cuña con edema, mucina y esclerosis, y trombosis vascular.
- Tratamiento
- Ninguno demostrado: ácido acetilsalicílico con o sin pentoxifilina. En formas sistémicas se han comunicado casos tratados con eculizumab y análogos de la prostaciclina.
Capilaritis, telangiectasias y otros cuadros benignos
Púrpuras pigmentarias
Capilaritis linfocitaria- Schamberg
- Petequias en pimienta de cayena sobre máculas ocres en espinillas y tobillos de adultos, con tendencia a extenderse.
- Majocchi
- Placas anulares con petequias puntiformes en tronco y piernas de mujeres adolescentes o jóvenes.
- Gougerot-Blum y Doucas-Kapetanakis
- La primera añade pápulas liquenoides de color óxido; la segunda, descamación y eccema. Ambas, en varones de mediana edad o mayores.
- Liquen aureus y forma lineal
- Placa solitaria dorada u ocre en una pierna; la variante lineal, unilateral, afecta sobre todo a niños y adolescentes.
- Histología
- Linfocitos perivasculares, hematíes extravasados y hemosiderina, sin los neutrófilos ni la necrosis fibrinoide de una vasculitis; variante liquenoide en Gougerot-Blum y espongiosis en Doucas-Kapetanakis.
- Tratamiento
- Emolientes y corticoide tópico si hay prurito; inhibidores tópicos de la calcineurina, medias de compresión, fototerapia (UVB de banda estrecha o PUVA) y vitamina C con rutósido.
Púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström
Buscar síndrome de Sjögren- Clínica
- Brotes de petequias y púrpura con escozor en piernas, sobre todo en mujeres; el alcohol figura entre los desencadenantes.
- Estudio
- Hipergammaglobulinemia policlonal con factor reumatoide de tipo IgG o IgA. La biopsia va de un infiltrado linfocitario leve a una vasculitis leucocitoclástica.
Telangiectasias primarias
Patrones que conviene reconocer- Angioma serpiginoso
- Mujeres menores de 20 años: puntos rojo-violáceos agrupados en trayecto serpiginoso, por lo general en una extremidad.
- Nevoide unilateral
- Territorios trigeminal y cervical alto; algunos casos son adquiridos y se atribuyen a un aumento local de receptores de estrógenos.
- Esencial generalizada
- Mujeres adultas: comienza en las piernas y se extiende hasta cubrir áreas amplias.
- Vasculopatía colágena cutánea
- Clínica parecida, sin predominio femenino ni extensión ascendente; vasos ectásicos con pared hialina gruesa positiva para PAS y colágeno IV.
Lago venoso
Pápula azul oscuro del labio- Clínica
- Pápula blanda de color azul oscuro, menor de 1 cm, sobre todo en los labios; corresponde a un único vaso ectásico grande en la dermis.
- Tratamiento
- No lo necesita; si molesta o sangra se trata con láser vascular (colorante pulsado o Nd:YAG de pulso largo).
Eritromelalgia
Hemograma antes que cualquier fármaco- Tipo 1
- Con trombocitemia: trombos oclusivos y riesgo de necrosis isquémica. Ácido acetilsalicílico; la hidroxiurea trata la enfermedad de base.
- Tipo 2
- Primaria, a veces infantil y familiar, por variantes de SCN9A: mexiletina o carbamazepina, con certeza de evidencia baja.
- Tipo 3
- Secundaria a otra enfermedad distinta de la trombocitemia: se trata la causa.
- Medidas generales
- Evitar el calor y los desencadenantes y probar tópicos (capsaicina, lidocaína, gel de amitriptilina y ketamina); si no basta, tratamiento sistémico y programa de rehabilitación del dolor.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en la consulta o en la guardia y el dato que las separa.
Livedo reticularis frente a livedo racemosa
- Dibujo
- Reticularis: malla de anillos pequeños y completos. Racemosa: ramas más anchas con anillos incompletos.
- Comportamiento
- La reticularis fisiológica cede al calentar; la racemosa persiste.
- Significado
- Reticularis: por lo general benigna. Racemosa: Sneddon, émbolos, antifosfolípido u otra causa de oclusión.
Vasculopatía livedoide frente a vasculitis leucocitoclástica
- Lesión
- Púrpura retiforme dolorosa y úlceras perimaleolares frente a púrpura palpable redonda.
- Histología
- Trombo y pared hialinizada sin vasculitis frente a neutrófilos, leucocitoclasia y necrosis fibrinoide.
- Tratamiento
- Anticoagulación frente a retirada del desencadenante y, si procede, antiinflamatorios o inmunosupresores.
Necrosis por cumarínicos frente a necrosis por heparina
- Cuándo
- Primeros días del cumarínico frente a varios días de heparina.
- Laboratorio
- Proteína C o S bajas frente a caída de plaquetas con anticuerpos frente al complejo factor plaquetario 4-heparina.
- Qué retirar
- El cumarínico, pasando a heparina, frente a toda heparina, pasando a un anticoagulante no heparínico.
Telangiectasia esencial generalizada frente a vasculopatía colágena cutánea
- Paciente
- Mujer adulta, inicio en piernas con extensión ascendente, frente a ambos sexos y sin ese orden.
- Histología
- Vasos dilatados sin engrosamiento de la pared frente a pared gruesa y hialina, positiva para PAS y colágeno IV.
- Láser
- La obra da la vasculopatía colágena por refractaria al láser; una serie de 2024 comunica reducción de las telangiectasias con colorante pulsado, que también se usa en la forma esencial.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 38 años consulta por una livedo de anillos rotos en muslos y tronco que no cambia con la temperatura, y refiere episodios breves de pérdida de fuerza en una mano
Pediría anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-β2-glicoproteína I, IgG e IgM, y tomaría la presión arterial. Solicitaría resonancia cerebral y valoración por neurología pensando en un síndrome de Sneddon, con o sin anticuerpos.
Si un paciente de 72 años presenta dedos de los pies azules y livedo en ambas piernas diez días después de una coronariografía, con creatinina en ascenso
Sospecharía émbolos de colesterol: pediría hemograma en busca de eosinofilia, velocidad de sedimentación y función renal, y tomaría una biopsia profunda. No lo atribuiría a una vasculitis ni iniciaría corticoides a ciegas; lo comentaría con nefrología y cardiología.
Si una mujer de 45 años tiene cada verano úlceras pequeñas y muy dolorosas en ambos maléolos, con cicatrices blancas estrelladas, y la biopsia muestra trombos sin vasculitis
Diagnosticaría una vasculopatía livedoide y completaría el estudio de trombofilia y de anticuerpos antifosfolípido antes de elegir fármaco. Con anticuerpos negativos, propondría rivaroxabán o heparina de bajo peso molecular, explicando que es un uso fuera de ficha técnica; con un síndrome antifosfolípido, evitaría el anticoagulante oral directo.
Si una paciente que inició acenocumarol hace cuatro días por una trombosis venosa presenta una placa dolorosa y hemorrágica de borde violáceo en la mama
Suspendería el cumarínico y contactaría de inmediato con hematología para revertirlo y anticoagular con heparina. Pediría proteína C y S, sabiendo que el propio fármaco las reduce, y avisaría a cirugía ante la posibilidad de desbridamiento.
Si un niño con fiebre desarrolla en pocas horas equimosis extensas con ampollas hemorrágicas en piernas y nalgas
Lo trataría como una púrpura fulminante: aviso a cuidados intensivos, hemocultivos y antibiótico de amplio espectro sin esperar a la biopsia, y estudio de coagulación con proteína C y S. No demoraría el traslado por completar el diagnóstico dermatológico.
Si un varón de 60 años consulta por manchas ocres con puntos rojizos en ambas espinillas, estables desde hace meses y sin síntomas
Diagnosticaría una púrpura pigmentaria de tipo Schamberg por la clínica y no pediría estudio de coagulación. Explicaría que es benigna y crónica, y ofrecería emolientes, corticoide tópico si hubiera prurito y medias de compresión. Biopsiaría solo ante lesiones atípicas o progresivas.
Si una mujer de 50 años refiere pies rojos, calientes y ardientes por las noches, que alivia metiéndolos en agua fría
Pediría un hemograma antes de cualquier otra cosa: con trombocitosis derivaría a hematología y esperaría respuesta al ácido acetilsalicílico. Buscaría neuropatía de fibra fina y empezaría por evitar desencadenantes y por tratamiento tópico, desaconsejando la inmersión repetida en agua helada.
Perlas de examen y de consulta
◆El vaso está en el centro claro
En la livedo, la línea violácea es sangre venosa desoxigenada; el vaso que interesa queda en el centro pálido de la malla. Por eso la biopsia se toma ahí, en huso y hasta la hipodermis.
◆La serología de sífilis que no cuadra
Una prueba reagínica positiva sin sífilis en una paciente con livedo, úlceras o trombosis debe llevar a pedir anticuerpos antifosfolípido.
◆Eosinofilia tras un cateterismo
En un paciente con dedos azules y livedo después de un procedimiento endovascular, la eosinofilia apunta a émbolos de colesterol antes que a una vasculitis.
◆Orejas necróticas y cocaína
La púrpura retiforme de pabellones auriculares, mejillas y nariz con leucopenia y ANCA positivos sugiere cocaína adulterada con levamisol; se resuelve al cesar la exposición.
◆Manchas de Bier
Máculas blancas en las extremidades, más en las piernas, que aparecen con un torniquete y desaparecen al retirarlo y elevar el miembro: vasoconstricción fisiológica, sin más estudio.
◆Telangiectasias por antagonistas del calcio
Estos fármacos pueden causar telangiectasias en zonas fotoexpuestas; conviene revisar la medicación antes de atribuirlas a rosácea o a daño actínico.
◆Púrpura pigmentaria que no se comporta
Una púrpura pigmentaria extensa, en placas o progresiva merece biopsia, porque la micosis fungoide puede adoptar un patrón purpúrico.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXCriterios ACR/EULAR 2023 del síndrome antifosfolípido
La obra describe el síndrome por sus tres anticuerpos y una lista de manifestaciones. Desde 2023 la clasificación exige un criterio de entrada (al menos una prueba positiva en los 3 años en torno a un dato clínico) y al menos 3 puntos en los dominios clínicos y 3 en los de laboratorio; el dominio microvascular recoge la livedo racemosa y la vasculopatía livedoide. Frente a los criterios de Sapporo revisados, la especificidad sube del 86 al 99 % y la sensibilidad baja del 99 al 84 %: sirven para investigación, no para descartar la enfermedad en la consulta.
Fuente: Barbhaiya M, et al. Ann Rheum Dis. 2023;82(10):1258-1270. PMID: 37640450.Actualización DermRXAnticoagulantes orales directos: no en el síndrome antifosfolípido
La obra habla de anticoagulación empírica sin precisar el fármaco. EULAR recomienda un antagonista de la vitamina K con INR 2–3 y no usar rivaroxabán en triple positivos. La AEMPS (nota MUH (FV) 8/2019) no recomienda rivaroxabán, apixabán, edoxabán ni dabigatrán en pacientes con el síndrome y antecedentes de trombosis, tras un ensayo con 7 eventos tromboembólicos entre 59 pacientes con rivaroxabán y ninguno entre 61 con warfarina. Afecta de lleno a la vasculopatía livedoide con anticuerpos positivos.
Fuente: Tektonidou MG, et al. Ann Rheum Dis. 2019;78(10):1296-1304. PMID: 31092409. AEMPS. Anticoagulantes orales directos y síndrome antifosfolípido. Nota MUH (FV) 8/2019. Enlace a la fuente.Actualización DermRXVasculopatía livedoide: la anticoagulación pasa a primera línea
La obra propone antiagregantes y pentoxifilina y reserva la anticoagulación para los casos recurrentes. La guía S1 alemana recomienda anticoagular de entrada con heparina de bajo peso molecular o rivaroxabán, apoyada en el ensayo RILIVA (mediana de dolor de 65 a 6 sobre 100 en 12 semanas). No hay medicamentos aprobados para esta enfermedad. Una revisión sistemática de 2025 reúne 41 pacientes refractarios tratados con biológicos o inhibidores de JAK, con respuesta en 36: evidencia de series, sin ensayos.
Fuente: Schiffmann ML, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2021;19(11):1668-1678. PMID: 34739187. Weishaupt C, et al. Lancet Haematol. 2016;3(2):e72-9. PMID: 26853646. Liu Y, et al. J Dermatolog Treat. 2025;36(1):2451804. PMID: 39828272.Actualización DermRXCalcifilaxis: sigue sin tratamiento demostrado
La obra remite la calcifilaxis a otros capítulos. El ensayo de fase 3 CALCIPHYX (2024) con fitato hexasódico no mejoró la herida ni el dolor frente a placebo a las 12 semanas, aunque en el grupo activo hubo menos muertes y hospitalizaciones por calcifilaxis. La actualización de 2025 del grupo de trabajo de la European Renal Association concluye que no hay tratamientos probados y que el tiosulfato sódico se sigue usando sin respaldo de ensayos.
Fuente: Huish S, et al. Clin Kidney J. 2025;18(12):sfaf338. PMID: 41367922. Sinha S, et al. EClinicalMedicine. 2024;75:102784. PMID: 39252867.Actualización DermRXProteína C y cumarínicos: lectura europea
La obra habla de necrosis por warfarina; en España el antagonista de la vitamina K habitual es el acenocumarol y el cuadro es el mismo. El concentrado de proteína C humana (Ceprotin) está autorizado en la UE desde 2001 para la profilaxis y el tratamiento de la púrpura fulminante, la necrosis cutánea por cumarínicos y la trombosis venosa en el déficit congénito grave de proteína C. La indicación no cubre la púrpura fulminante infecciosa con déficit adquirido.
Fuente: Abdul Gafoor SM, et al. Clin Exp Dermatol. 2026;51(2):212-219. PMID: 40795257. EMA. Ceprotin (proteína C humana): EPAR. 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXEritromelalgia: primera revisión sistemática con GRADE
La obra enumera más de una docena de tratamientos sin jerarquía. Una revisión sistemática de 2026 (25 estudios, 591 pacientes) solo encuentra certeza moderada para el ácido acetilsalicílico en la forma asociada a neoplasia mieloproliferativa y certeza baja para mexiletina y carbamazepina en la primaria; para los inhibidores selectivos de Nav1.7 y casi todo lo demás, muy baja. Sigue sin haber guías basadas en la evidencia: el estudio etiológico inicial es lo que orienta la elección.
Fuente: Racca C, et al. Eur J Pain. 2026;30(8):e70368. PMID: 42695143.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Vasculitides, vasculopathies, and other vascular disorders» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann Rheum Dis. 2023;82(10):1258-1270. PMID: 37640450.
- Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis. 2019;78(10):1296-1304. PMID: 31092409.
- Schiffmann ML, Dissemond J, Erfurt-Berge C, et al. German S1 guideline: diagnosis and treatment of livedovasculopathy. J Dtsch Dermatol Ges. 2021;19(11):1668-1678. PMID: 34739187.
- Cuker A, Arepally GM, Chong BH, et al. American Society of Hematology 2018 guidelines for management of venous thromboembolism: heparin-induced thrombocytopenia. Blood Adv. 2018;2(22):3360-3392. PMID: 30482768.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Anticoagulantes orales directos: no recomendados en pacientes con síndrome antifosfolípido y antecedentes de trombosis. Nota informativa MUH (FV), 8/2019. 2019. Enlace a la fuente.
- Huish S, Moore S, Alfieri C, et al. Calciphylaxis diagnosis, management and future directions: a comprehensive update on behalf of the European Renal Association CKD-MBD Working Group. Clin Kidney J. 2025;18(12):sfaf338. PMID: 41367922.
- Georgesen C, Fox LP, Harp J. Retiform purpura: A diagnostic approach. J Am Acad Dermatol. 2020;82(4):783-796. PMID: 31479689.
- Weishaupt C, Strölin A, Kahle B, et al. Anticoagulation with rivaroxaban for livedoid vasculopathy (RILIVA): a multicentre, single-arm, open-label, phase 2a, proof-of-concept trial. Lancet Haematol. 2016;3(2):e72-9. PMID: 26853646.
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