Paniculitis, lipoatrofias y lipomatosis: cómo leer el nódulo subcutáneo, cuándo biopsiar en profundidad y qué causa buscar antes de tratar
Sobre el capítulo 78, «Enfermedades de la grasa subcutánea» (Rose) · Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed., 2022
Casi todas las paniculitis se presentan igual, como nódulos rojos y dolorosos en las piernas, y casi todas obligan a la misma pregunta: qué hay detrás. Esta lectura ordena las enfermedades de la grasa por esa decisión, del eritema nodoso que solo pide anamnesis y radiografía de tórax a las formas que exigen biopsia en huso, determinación de alfa-1-antitripsina o descartar un linfoma, y añade lipoatrofias, lipedema y lipomatosis. Se actualiza a octubre de 2026.
Obra de referencia: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (eds.), Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed. (Springer, 2022). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- La clínica de las paniculitis es monótona: nódulos y placas eritematosos o violáceos, dolorosos, sobre todo en las piernas. Lo que orienta es la localización, la evolución (ulceración, atrofia residual) y el contexto sistémico; el diagnóstico de certeza suele exigir histología.
- El eritema nodoso supera en frecuencia al resto de paniculitis juntas: nódulos simétricos pretibiales que nunca se ulceran y curan sin cicatriz en 3–6 semanas. En casos típicos basta una anamnesis dirigida, analítica y radiografía de tórax; la biopsia se reserva para la evolución atípica o recurrente.
- Cuando hay que biopsiar, la muestra debe ser profunda y ancha (incisional en huso, no un sacabocados superficial), con una parte para cultivo si cabe infección, y el patólogo debe excluir con tinciones especiales y técnicas inmunohistoquímicas agentes infecciosos y linfoma.
- La primera lectura histológica separa la paniculitis septal (prototipo: eritema nodoso) de la lobulillar, con o sin vasculitis; a partir de ahí, neutrófilos, necrosis basófila, cristales, mucina, eosinófilos o células atípicas apuntan a causas concretas.
- Las paniculitis lobulillares necrosantes y ulceradas obligan a pensar en déficit de alfa-1-antitripsina, enfermedad pancreática, eritema indurado, infección en inmunodeprimidos o un origen facticio; en el déficit de alfa-1-antitripsina los corticoides sistémicos no ayudan y la cirugía empeora.
- Varios diagnósticos clásicos han perdido entidad: la enfermedad de Weber-Christian y la lipogranulomatosis de Rothmann-Makai se reclasifican casi siempre en causas concretas, y la paniculitis histiocítica citofágica se considera hoy un linfoma.
- Fuera de la inflamación, la grasa enferma por pérdida (lipoatrofias localizadas y síndromes lipodistróficos con resistencia a la insulina) o por acúmulo (lipomatosis simétrica, lipedema, lipomatosis dolorosa); el dermatólogo detecta el fenotipo y deriva para el estudio metabólico.
Claves de la lectura
El lobulillo y el tabique enferman por mecanismos distintos, y eso decide qué buscar
La hipodermis es un mosaico de lobulillos de adipocitos irrigados cada uno por una arteriola terminal, separados por tabiques fibrosos que llevan arterias, venas y linfáticos. Una agresión centrada en los tabiques, como la reacción de hipersensibilidad del eritema nodoso, deja el adipocito relativamente indemne y cura sin secuelas. Cuando el daño alcanza el lobulillo, por isquemia, enzimas, proteasas, cristales o infiltración, el adipocito se necrosa, libera lípidos y provoca una reacción histiocitaria que tiende a ulcerar, cicatrizar o dejar lipoatrofia. Además, el tejido adiposo secreta adipocinas proinflamatorias (leptina, IL-6, TNF-α), lo que liga la grasa a la inflamación sistémica.
En el eritema nodoso la tarea no es el nódulo, sino la causa que lo ha disparado
Se interpreta como una reacción de hipersensibilidad a antígenos diversos y no deja huella. Las causas varían con la edad y la geografía; en torno a la mitad de los casos quedan sin filiar. En niños y adolescentes destaca la faringitis estreptocócica dos o tres semanas antes; en adultos jóvenes, la sarcoidosis aguda, la enfermedad inflamatoria intestinal, la yersiniosis y el embarazo. La tuberculosis es hoy infrecuente, pero no debe olvidarse en población de riesgo. Los fármacos tienen un papel menor. La histología no permite inferir la causa, de modo que la investigación se guía por la anamnesis, la exploración, la VSG o la PCR y la imagen torácica.
El síndrome de Löfgren es una sarcoidosis aguda de buen pronóstico que no se diagnostica con el ECA
La tríada de eritema nodoso, adenopatías hiliares bilaterales y artralgias, a menudo con fiebre moderada y malestar general, define una forma aguda de sarcoidosis frecuente en personas de piel blanca y asociada a HLA-B8/DR3 y DRB1*03. La enzima conversora de angiotensina suele ser normal, por lo que una cifra normal no la excluye. En la grasa no hay granulomas sarcoideos, sino un eritema nodoso clásico; biopsiar el nódulo no confirma la sarcoidosis. Lo que la sostiene es la radiografía de tórax en el contexto clínico, y el pronóstico, en general, es de resolución espontánea.
Una paniculitis lobulillar que ulcera en las pantorrillas exige descartar tuberculosis
El eritema indurado de Bazin se reserva para la forma asociada a tuberculosis y la vasculitis nodular para la que no muestra esa relación; histológicamente son indistinguibles: paniculitis lobulillar con necrosis grasa y vasculitis de vasos de mediano calibre. En algunos casos se detecta ADN de Mycobacterium tuberculosis por PCR, aunque no se ven bacilos en la tinción. Predomina en mujeres, a menudo con acrocianosis o cutis marmorata, en la cara posterior de las piernas, y deja cicatrices atróficas. La conducta pasa por biopsiar un nódulo reciente no ulcerado, solicitar PCR y estudio de infección tuberculosa y, si se confirma, tratamiento antituberculoso completo.
La necrosis grasa enzimática es un marcador de enfermedad pancreática grave
La paniculitis pancreática aparece en una minoría de pancreatitis agudas o crónicas y de carcinomas de páncreas: nódulos pardorrojizos dolorosos en piernas, que pueden ulcerar y drenar, con fiebre, artralgias y a veces necrosis grasa visceral. La histología es muy característica: paniculitis lobulillar rica en neutrófilos con necrosis grasa y focos centrales de necrosis grasa basófila que pueden calcificarse. La lipasa sérica es más sensible que la amilasa, que puede ser normal, y puede haber eosinofilia. El dermatólogo puede ser el primero en sospechar un tumor pancreático, y el pronóstico depende de la enfermedad de base.
El déficit de alfa-1-antitripsina cambia el tratamiento: sin corticoides y sin bisturí
La alfa-1-antitripsina es el principal inhibidor de proteasas sérico; sin ella, la elastasa neutrofílica destruye el lobulillo. Produce nódulos dolorosos tras traumatismos mínimos en tronco, nalgas y extremidades, que ulceran y drenan material oleoso, a menudo con afectación general; algunos pacientes ya tienen enfisema o cirrosis. Se mide la concentración sérica y, si es baja, se determina fenotipo o genotipo. Según la obra, la sustitución intravenosa con concentrado de alfa-1-antitripsina es lo más eficaz y la respuesta es rápida; dapsona y doxiciclina sirven en formas leves. Los corticoides sistémicos pueden empeorar el cuadro y el desbridamiento quirúrgico está contraindicado.
Ante una paniculitis atípica, el linfoma es el simulador que más tiempo hace perder
Infiltrados de leucemia o linfoma pueden producir placas violáceas o hemorrágicas indistinguibles de una paniculitis, a veces con fiebre y hemofagocitosis. La paniculitis lúpica es el diagnóstico diferencial más difícil frente al linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis: ambos son lobulillares y linfocitarios, pueden coexistir y uno puede seguir al otro en el tiempo. Por eso la obra exige inmunohistoquímica y estudios moleculares, y considera que la antigua paniculitis histiocítica citofágica es en realidad un linfoma. Ante nódulos que recidivan, fiebre o citopenias, conviene una biopsia amplia con estudio de clonalidad y comunicarse directamente con el patólogo.
Las entidades que más decisiones generan
El capítulo es un paraguas: se agrupan las entidades por la pregunta que plantean en consulta (qué buscar en la pierna, qué necrosa el lobulillo, qué simula, qué falta o sobra de grasa) y se dejan fuera variantes raras sin consecuencia práctica.
Nódulos de la pierna: el primer filtro
Eritema nodoso
Septal sin vasculitis · cara anterior de piernas- Clínica
- Nódulos simétricos, calientes y dolorosos que viran de rojo intenso a violáceo y amarillento (aspecto contusiforme); no ulceran y curan sin cicatriz.
- Histología
- Tabiques engrosados con neutrófilos al inicio y después histiocitos y células gigantes; el granuloma radial de Miescher es característico pero poco frecuente.
- Manejo
- Tratar la causa; reposo, elevación y compresión; AINE. En formas prolongadas, la obra menciona prednisolona en torno a 0,5 mg/kg/día tras excluir infección, o yoduro potásico tras descartar tiroidopatía.
Eritema indurado / vasculitis nodular
Lobulillar con vasculitis · pantorrillas- Clínica
- Nódulos poco dolorosos en la cara posterior de las piernas que ulceran, drenan material oleoso y curan lentamente con cicatriz atrófica e hiperpigmentación.
- Prueba
- Biopsia profunda de un nódulo reciente no ulcerado, con PCR para micobacterias; los bacilos no suelen verse en la tinción.
- Tratamiento
- Antituberculoso si se demuestra tuberculosis; además, compresión, AINE y, según la obra, corticoides sistémicos a dosis medias.
Lipodermatoesclerosis
Insuficiencia venosa crónica · cara interna- Mecanismo
- La inflamación crónica por hipertensión venosa fibrosa dermis e hipodermis; histología con necrosis membranosa (seudoquistes oleosos con material PAS positivo) y siderosis.
- Clínica
- Fase aguda dolorosa y eritematosa que se confunde con celulitis; después induración y estrechamiento distal en botella invertida, sin fiebre.
- Manejo
- Compresión mantenida y analgesia; en fases tardías, la obra contempla el afeitado del tejido esclerosado.
Paniculitis por frío
Lobulillar aguda · muslos o mejillas- Contexto
- Adultos expuestos al frío (equitación, deportes de invierno, aplicación de bolsas frías) y lactantes tras chupar hielo o polos en las mejillas.
- Clínica
- Placas rojo-violáceas, frías y más pruriginosas que dolorosas, horas o días después de la exposición; regresan en semanas.
- Diferencial
- Perniosis sobre todo; si recurre sin exposición clara, considerar crioglobulinemia.
Cuando el lobulillo se necrosa
Paniculitis pancreática
Necrosis grasa basófila · lipasa elevada- Contexto
- Pancreatitis aguda o crónica y carcinoma de páncreas; puede preceder al diagnóstico abdominal.
- Clínica
- Nódulos pardorrojizos en piernas que ulceran, con fiebre, artralgias y posible necrosis grasa visceral.
- Prueba
- Lipasa y amilasa séricas (la lipasa es más sensible), hemograma por posible eosinofilia e imagen abdominal.
Déficit de alfa-1-antitripsina
Gen PI (SERPINA1) · 14q32- Clínica
- Nódulos tras traumatismos mínimos en tronco, nalgas y extremidades que ulceran y drenan material oleoso; puede simular pioderma gangrenoso.
- Prueba
- Concentración sérica de alfa-1-antitripsina y, si es baja, fenotipo o genotipo; buscar enfisema y hepatopatía.
- Tratamiento
- Sustitución intravenosa como opción más eficaz; dapsona o doxiciclina en formas leves; evitar corticoides sistémicos y cirugía.
Paniculitis facticia y por cuerpo extraño
Asimétrica · zonas accesibles- Clínica
- Nódulos unilaterales en zonas alcanzables con la mano dominante, purulentos o hemorrágicos; la silicona o la parafina inyectadas dan placas años después, con migración a distancia.
- Histología
- Paniculitis supurativa en la facticia; vacuolas de tamaño variable con granulomas y fibrosis (patrón en queso suizo) en el oleoma.
- Pista
- Curso prolongado e inexplicable con anamnesis contradictoria, una vez excluidas otras causas; el abordaje psiquiátrico suele rechazarse.
Paniculitis infecciosa
Inmunodeprimidos · inoculación o siembra- Agentes
- Cocos grampositivos, micobacterias atípicas, actinomicetos, Candida, Aspergillus y hongos de micosis profundas, por inoculación o diseminación hematógena.
- Prueba
- Fragmento en fresco para cultivo y tinciones de PAS, Grocott, Ziehl-Neelsen y Gram en la biopsia.
Paniculitis de la infancia y las que simulan
Necrosis grasa subcutánea del recién nacido
Recién nacido a término · hipercalcemia- Clínica
- Placas induradas violáceas en hombros, espalda, nalgas, brazos y mejillas en las primeras semanas; a veces se licúan.
- Riesgo
- Hipercalcemia que puede aparecer semanas después, con convulsiones, hipotensión, vómitos o nefrocalcinosis; la obra pide controles de calcio durante dos meses.
- Histología
- Paniculitis lobulillar histiocitaria con hendiduras radiales en forma de aguja dentro de los adipocitos.
Paniculitis lipofágica infantil
Menores de 9 años · lipoatrofia residual- Mecanismo
- Probable origen autoinflamatorio mediado por interferón, con asociaciones descritas a enfermedades autoinmunes.
- Clínica
- Nódulos recurrentes en piernas con fiebre, malestar y artralgias que curan dejando lipoatrofia.
- Tratamiento
- La obra indica corticoides sistémicos y metotrexato.
Paniculitis lúpica
Lobulillar linfoplasmocitaria · mucina- Clínica
- Nódulos y placas en brazos proximales, caderas y cara que dejan lipoatrofia; hasta un tercio con lupus discoide y menos con lupus sistémico.
- Histología
- Paniculitis lobulillar con linfocitos, células plasmáticas, mucina y necrosis; ayudan los cambios de lupus en dermis y la banda lúpica en inmunofluorescencia.
- Tratamiento
- La mayoría responde a antipalúdicos.
Linfoma o leucemia con aspecto de paniculitis
Placas livedoides · hemofagocitosis- Clínica
- Placas de color rojo oscuro o violáceo por daño vascular y hemorragia, a veces con fiebre y citopenias.
- Prueba
- Biopsia amplia con inmunohistoquímica y clonalidad; el número variable de células tumorales hace difícil la distinción con una paniculitis inflamatoria.
Cuando falta o sobra grasa
Lipoatrofias localizadas
Corticoide, insulina o presión- Causas
- Inyección subcutánea de corticoide depot en lugar de intramuscular o cerca de tendones; inyecciones repetidas de insulina en el mismo punto; presión repetida en el borde de mesas (lipoatrofia semicircular de muslos).
- Evolución
- Depresiones nítidas sin inflamación previa que suelen recuperarse lentamente en meses o años; rotar los puntos de inyección.
Lipodistrofias generalizadas
AGPAT2 y BSCL2 (seipina) · AR- Clínica
- Ausencia de grasa desde el nacimiento (congénita) o después de infecciones o autoinmunidad (adquirida): relieve muscular marcado, acantosis nigricans, hipertricosis e hígado graso.
- Metabolismo
- Diabetes con resistencia a la insulina, hipertrigliceridemia y HDL baja; la gravedad metabólica se correlaciona con la pérdida de grasa.
Lipodistrofias parciales
LMNA, PPARG · lipodistrofia de Barraquer-Simons- Familiares
- Pérdida de grasa en extremidades desde la adolescencia con acúmulo en cara y cuello (LMNA, tipo Dunnigan) o con hipertensión marcada (PPARG).
- Adquirida progresiva
- Pérdida craneocaudal en cara, cuello, brazos y tronco; en torno a un tercio desarrolla glomerulonefritis mesangiocapilar con C3 bajo.
Lipomatosis simétrica benigna
Madelung · varones con alcoholismo- Clínica
- Acúmulos blandos simétricos en nuca, cintura escapular o pelvis, con aspecto seudoatlético; asocia hepatopatía, polineuropatía, ginecomastia y trastornos metabólicos.
- Manejo
- Liposucción o exéresis con recidivas frecuentes; diferenciar del síndrome de Cushing.
Lipedema
Mujeres · piernas simétricas, pies respetados- Clínica
- Aumento simétrico de grasa en piernas desde la pubertad o tras embarazos, doloroso a la presión y con tendencia a hematomas; respeta los pies y contrasta con el tronco.
- Manejo
- Drenaje linfático manual y compresión en fases iniciales; la obra considera eficaz la liposucción tumescente y poco útiles dieta y ejercicio frente al tejido lipedematoso.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden en consulta o en el informe histológico y cuya separación cambia la conducta.
Eritema nodoso frente a eritema indurado
- Localización
- Cara anterior de las piernas, simétrico, frente a pantorrillas.
- Evolución
- Nunca ulcera y cura en semanas sin cicatriz, frente a ulceración, drenaje oleoso y cicatriz atrófica.
- Histología
- Septal sin vasculitis frente a lobulillar con necrosis y vasculitis de vasos medianos.
- Conducta
- Buscar causa y tratar síntomas, frente a biopsia con PCR y estudio de tuberculosis.
Paniculitis lúpica frente a linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis
- Clínica
- Ambos dan nódulos que curan con lipoatrofia; la fiebre, las citopenias o la hemofagocitosis inclinan hacia linfoma.
- Histología
- Infiltrado linfoplasmocitario con mucina y cambios epidérmicos de lupus, frente a un infiltrado linfocitario lobulillar que puede ser casi indistinguible sin técnicas complementarias.
- Pruebas
- Inmunohistoquímica y clonalidad son obligadas; pueden coexistir o sucederse, así que una respuesta pobre a antipalúdicos obliga a rebiopsiar.
Necrosis grasa del recién nacido frente a escleredema neonatal
- Paciente
- Recién nacido a término y en buen estado general, frente a prematuro con sepsis, distrés respiratorio o cardiopatía.
- Extensión
- Placas localizadas en zonas de apoyo, frente a induración difusa desde nalgas y muslos con rigidez articular y facies de máscara.
- Pronóstico
- Autolimitada con vigilancia del calcio, frente a mortalidad muy alta que exige cuidados intensivos.
Lipedema frente a linfedema y adiposis dolorosa
- Distribución
- Lipedema simétrico que respeta los pies; linfedema a menudo asimétrico que afecta a pies y dedos; Dercum en tronco o extremidades, sin cara ni cuello.
- Paciente
- Mujer joven tras la pubertad en el lipedema, frente a mujer posmenopáusica con obesidad en la adiposis dolorosa.
- Dolor
- Dolor a la presión y hematomas fáciles en el lipedema; dolor crónico espontáneo, a menudo con fatiga y trastorno del ánimo, en la adiposis dolorosa.
- Diferencial
- La lipohipertrofia simple carece de dolor; los nódulos múltiples dolorosos obligan a pensar en angiolipomas.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 28 años consulta por nódulos dolorosos pretibiales bilaterales desde hace diez días, con fiebre leve y dolor de tobillos
Haría el diagnóstico clínico de eritema nodoso sin biopsia. Preguntaría por faringitis reciente, diarrea, síntomas digestivos crónicos, fármacos, anticonceptivos y posibilidad de embarazo. Pediría hemograma, VSG y PCR, ASLO o frotis faríngeo, radiografía de tórax para buscar adenopatías hiliares y valoraría prueba de infección tuberculosa según el riesgo. Si aparecen adenopatías hiliares, le explicaría que el cuadro encaja con un síndrome de Löfgren de buen pronóstico. Trataría con reposo, elevación y AINE.
Si una paciente con nódulos en ambas pantorrillas que se ulceran y supuran desde hace meses, con acrocianosis
Sospecharía eritema indurado o vasculitis nodular y no lo trataría como un eritema nodoso. Haría una biopsia incisional profunda de un nódulo reciente sin úlcera, enviando un fragmento en fresco para cultivo y PCR de micobacterias, y solicitaría un ensayo de liberación de interferón gamma y radiografía de tórax. Si se confirma tuberculosis, derivaría para tratamiento antituberculoso completo; mientras tanto, compresión y analgesia.
Si un varón de 55 años con consumo elevado de alcohol presenta nódulos dolorosos en piernas que drenan un material cremoso, con fiebre y artralgias
Pensaría en paniculitis pancreática y pediría lipasa y amilasa séricas, hemograma con recuento de eosinófilos y prueba de imagen abdominal, sin esperar a la biopsia. La biopsia buscaría necrosis grasa basófila con calcificación. Si las enzimas son normales y la imagen no muestra pancreatitis, ampliaría el estudio hacia un tumor pancreático y avisaría a digestivo, porque el pronóstico depende de la enfermedad de base.
Si una mujer con nódulos ulcerados en tronco y muslos tras un golpe, con enfisema conocido, que empeoró al recibir prednisona
Determinaría la alfa-1-antitripsina sérica y, si está baja, pediría fenotipo o genotipo. Retiraría los corticoides sistémicos y evitaría desbridamientos o cirugías, que empeoran la necrosis. Contactaría con neumología para valorar la sustitución intravenosa, que la obra presenta como la opción más eficaz, y mientras tanto valoraría dapsona con cribado de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Recomendaría estudiar a los familiares.
Si un recién nacido a término sometido a hipotermia terapéutica presenta placas induradas violáceas en la espalda a los pocos días
Diagnosticaría clínicamente necrosis grasa subcutánea del recién nacido y explicaría a la familia que las placas suelen resolverse solas. Lo importante sería la calcemia: pediría controles seriados durante al menos los dos primeros meses, aunque el niño esté asintomático, y coordinaría con neonatología. Ante hipercalcemia, el equipo pediátrico valoraría fórmula baja en calcio y vitamina D; solo drenaría zonas licuadas excepcionales.
Si una paciente con lupus discoide desarrolla nódulos profundos en brazos que no responden a hidroxicloroquina y tiene fiebre y leucopenia
No asumiría una paniculitis lúpica refractaria. Pediría una biopsia incisional amplia y profunda, solicitando expresamente inmunohistoquímica de linfocitos T y estudio de clonalidad para excluir un linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis, y valoraría con hematología la posibilidad de un síndrome hemofagocítico con ferritina, triglicéridos y fibrinógeno. Advertiría al patólogo del antecedente de lupus, porque ambas entidades pueden coexistir.
Perlas de examen y de consulta
◆Sin biopsia profunda no hay diagnóstico de paniculitis
Un sacabocados pequeño puede no alcanzar el lobulillo. La biopsia incisional en huso hasta la fascia permite distinguir septal de lobulillar, ver vasos de mediano calibre y reservar tejido para cultivo cuando cabe infección.
◆El eritema nodoso que ulcera no es eritema nodoso
La ulceración o el drenaje de material oleoso descartan un eritema nodoso clásico y desplazan el diagnóstico hacia el eritema indurado, la paniculitis pancreática, el déficit de alfa-1-antitripsina, la infección o el origen facticio.
◆Löfgren se sostiene con la radiografía, no con la biopsia
En el síndrome de Löfgren la grasa muestra un eritema nodoso sin granulomas sarcoideos y la enzima conversora suele ser normal. Lo que da el diagnóstico son las adenopatías hiliares bilaterales en el contexto clínico adecuado.
◆Weber-Christian es un diagnóstico que hay que deshacer
En la revisión retrospectiva de casos etiquetados así, la mayoría resultó ser déficit de alfa-1-antitripsina, paniculitis pancreática, linfoma de tipo paniculitis o paniculitis facticia. Usar el epónimo detiene la búsqueda de una causa tratable.
◆Los cristales de urato se buscan en fresco
En la paniculitis gotosa el material blanco-amarillento que drena muestra cristales birrefringentes con luz polarizada en el frotis sin fijar; en la biopsia procesada se disuelven y solo quedan hendiduras con reacción a cuerpo extraño.
◆Exenatida es un agonista del GLP-1, no un antagonista
La obra la describe como antagonista del receptor de GLP-1 por error. Es un agonista; su forma de liberación prolongada se ha asociado a nódulos en el punto de inyección con paniculitis eosinofílica septal y lobulillar.
◆La lipoatrofia sin inflamación previa suele tener causa externa
Una depresión nítida, hipopigmentada y con telangiectasias en glúteo o junto a una articulación apunta a un corticoide depot mal inyectado; las bandas horizontales en muslos de mujeres sugieren presión repetida y pueden regresar en meses o años.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXEl estudio del eritema nodoso se ordena hoy con algoritmos escalonados
La obra propone guiar las pruebas por la anamnesis, con radiografía de tórax y reactantes de fase aguda. Una revisión de 2021 en Am J Clin Dermatol mantiene ese enfoque y lo formaliza en un algoritmo: evaluar síntomas guía, completar un estudio inicial y descartar enfermedad subyacente antes de etiquetar el cuadro como primario. Recuerda que las causas identificables más frecuentes son las infecciones estreptocócicas, la tuberculosis primaria, la sarcoidosis, la enfermedad de Behçet, la enfermedad inflamatoria intestinal, los fármacos y el embarazo, y que tratar las lesiones no sustituye a tratar el desencadenante.
Fuente: Pérez-Garza DM, et al. Am J Clin Dermatol. 2021;22(3):367-378. PMID: 33683567.Actualización DermRXEn la paniculitis por déficit de alfa-1-antitripsina, la evidencia acumulada confirma la escalera
El capítulo ya situaba la sustitución intravenosa por delante y desaconsejaba los corticoides. Una revisión de 117 casos publicados (J Am Acad Dermatol, 2022) halló fracaso en todos los usos de corticoides sistémicos, remisiones incompletas frecuentes con dapsona y respuesta casi constante con la sustitución intravenosa; también describe genotipos moderados, no solo ZZ, y alta mortalidad cuando hay afectación sistémica. Una revisión de 2026 recuerda que las sociedades respiratorias recomiendan determinar alfa-1-antitripsina ante toda paniculitis y que la sustitución solo está aprobada para la enfermedad pulmonar, con disponibilidad y financiación variables.
Fuente: Franciosi AN, et al. J Am Acad Dermatol. 2022;87(4):825-832. PMID: 33516773. Mawani R, et al. Adv Ther. 2026;43(4):1408-1422. PMID: 41678135.Actualización DermRXEl linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis tiene una base germinal en HAVCR2
La obra considera que la paniculitis histiocítica citofágica es un linfoma, sin más precisión molecular. Hoy se sabe que una parte importante de los linfomas T subcutáneos de tipo paniculitis porta mutaciones germinales de HAVCR2, que codifica TIM-3: en una cohorte coreana, la variante Y82C estaba en la mitad de los casos y se asociaba a menor edad, síndrome hemofagocítico y recaídas más precoces. Un metaanálisis de 2023 confirmó que el sexo masculino y la mutación, sobre todo en homocigosis, aumentan el riesgo de hemofagocitosis, y que algunos portadores debutan con hemofagocitosis sin paniculitis.
Fuente: Koh J, et al. Blood Adv. 2021;5(20):3919-3930. PMID: 34535012. Moonla C, et al. Haematologica. 2023;108(10):2743-2752. PMID: 37051767.Actualización DermRXLa necrosis grasa neonatal se asocia a la hipotermia terapéutica y su hipercalcemia tiene mecanismo conocido
La obra describe la hipercalcemia como inexplicada. Una revisión de 2021 la atribuye sobre todo a la síntesis anómala de 1,25-dihidroxivitamina D en el tejido necrótico, con mayor absorción intestinal de calcio, y la sitúa en torno a la mitad de los neonatos afectados, en general en el primer mes y a veces más tarde. Destaca su asociación con la hipotermia terapéutica en la encefalopatía neonatal, recomienda cribado sistemático de la calcemia y menciona como tratamientos la fórmula baja en calcio y vitamina D o, a veces, bisfosfonatos intravenosos, con manejo multidisciplinar.
Fuente: Rodd C, et al. Semin Fetal Neonatal Med. 2021;26(4):101269. PMID: 34340905.Actualización DermRXLa metreleptina se ha consolidado en las lipodistrofias generalizadas, no tanto en las parciales
El capítulo presentaba la leptina recombinante como opción nueva. Las revisiones de 2021 y 2025 coinciden en que la sustitución con metreleptina mejora los parámetros metabólicos en pacientes con hipoleptinemia, con mayor beneficio en las formas generalizadas que en las parciales, y en que las formas parciales y adquiridas necesitan todavía tratamientos más eficaces. Subrayan la importancia del estudio genético para el consejo familiar, el desarrollo de técnicas de imagen y biomarcadores diagnósticos y el papel central de reducir la ingesta calórica en todas las formas.
Fuente: Chevalier B, et al. Presse Med. 2021;50(3):104070. PMID: 34571177. Gilio D, et al. Curr Diab Rep. 2025;25(1):47. PMID: 40892266.Actualización DermRXEl lipedema dispone de una guía S2k y de un consenso internacional
La obra se apoyaba en series aisladas y presentaba la liposucción tumescente como tratamiento eficaz. En 2024 se publicó la guía alemana S2k, con 60 recomendaciones sobre criterios diagnósticos, diagnóstico diferencial, enfermedades coincidentes, tratamiento conservador y quirúrgico, aspectos psicosociales y autocuidado. En 2026, un Delphi de la Lipedema World Alliance con expertos de 19 países, incluida España, alcanzó consenso en 59 de 62 afirmaciones sobre definición y manejo, y subraya que la evidencia sigue siendo limitada en varios dominios. Ninguna de las dos fuentes es una guía española.
Fuente: Faerber G, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(9):1303-1315. PMID: 39188170. Kruppa P, et al. Nat Commun. 2026;17(1):427. PMID: 41519859.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Rose. Capítulo 78, «Enfermedades de la grasa subcutánea». En: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M, editores. Braun-Falco’s Dermatology. 4.ª ed. Berlín: Springer; 2022 (Springer Reference Medicine). Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Pérez-Garza DM, Chavez-Alvarez S, Ocampo-Candiani J, Gomez-Flores M. Erythema nodosum: a practical approach and diagnostic algorithm. Am J Clin Dermatol. 2021;22(3):367-378. PMID: 33683567.
- Franciosi AN, Ralph J, O’Farrell NJ, et al. Alpha-1 antitrypsin deficiency-associated panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2022;87(4):825-832. PMID: 33516773.
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