Enfermedades ampollosas autoinmunes: penfigoides, pénfigos, IgA y epidermólisis ampollosa

Lecturas clínicas · DermRX · Dermatology: A Pictorial Review (2.ª ed., 2010) · Actualizada a octubre de 2026

Síntesis propia en español del libro (edición de 2010, Estados Unidos); no es una traducción ni reproduce sus imágenes ni sus preguntas tipo test. Incluye una capa de actualización a octubre de 2026 elaborada por DermRX y citada con sus fuentes. Revisión clínica pendiente: las dosis, indicaciones y disponibilidad deben contrastarse con la ficha técnica vigente antes de aplicarlas.

Fuente: capítulo 7, pp. 97-110 del libro.

Herramientas diagnósticas: inmunofluorescencia y signo de Nikolsky

El capítulo arranca con las técnicas que permiten clasificar las enfermedades ampollosas autoinmunes, porque la clínica por sí sola rara vez basta. La inmunofluorescencia directa (IFD) busca inmunorreactantes ya fijados en el tejido del paciente: se incuba la biopsia con anticuerpos marcados con fluoresceína frente a IgG, IgM, IgA y fracciones del complemento. La inmunofluorescencia indirecta (IFI) detecta autoanticuerpos circulantes: el suero del paciente se enfrenta a un sustrato (esófago de mono o de cobaya, vejiga de rata) y después se añade antiinmunoglobulina humana marcada.

La piel separada con sal (incubación de la biopsia en NaCl 1 mol/l, que despega la epidermis a través de la lámina lúcida) añade un dato topográfico decisivo: si los depósitos quedan en el techo o en el suelo de la hendidura artificial.

El signo de Nikolsky consiste en que la presión tangencial en el borde de una ampolla la extiende sobre piel aparentemente sana; traduce gran fragilidad epidérmica. El libro lo asocia sobre todo a síndrome de la piel escaldada estafilocócica, necrólisis epidérmica tóxica y pénfigo vulgar; en el penfigoide ampolloso es negativo.

Penfigoide ampolloso

Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente. Afecta sobre todo a mayores de 60 años, a menudo pluripatológicos. Puede debutar con una fase urticarial muy pruriginosa antes de que aparezcan ampollas tensas sobre piel eritematosa o normal, de predominio en abdomen, cara flexora de antebrazos y cara interna de muslos. El Nikolsky es negativo y la afectación mucosa es infrecuente (10-35 %). El libro enumera como desencadenantes farmacológicos la furosemida, el ibuprofeno y otros antiinflamatorios no esteroideos (AINE), el captopril, la penicilamina y algunos antibióticos (véase Actualización a 2026).

• Histología: ampolla subepidérmica con eosinófilos abundantes en la cavidad y en la dermis superficial.
• Antígenos: BP230 (BPAG1, 230 kDa), proteína de la familia de las plaquinas situada en la placa intracelular del hemidesmosoma; y BP180 (BPAG2, colágeno XVII), proteína transmembrana con dominio extracelular colagenoso.
• IFD: se biopsia piel perilesional de aspecto normal (en piel lesional hay falsos negativos). Banda lineal de C3 en la zona de la membrana basal (ZMB) en el 90-100 % de los casos e IgG en el 70-90 %; en piel separada con sal, la IgG se sitúa en el techo.
• IFI: IgG circulante anti-ZMB en el 70-80 %; los títulos anti-BP180 siguen la actividad de la enfermedad.

El libro la presenta como enfermedad autolimitada de buen pronóstico, con remisión en la mitad de los pacientes en 2-6 años (véase Actualización a 2026). Como tratamiento recoge corticoides tópicos o prednisona oral, sola o combinada con tetraciclina más nicotinamida, azatioprina, ciclofosfamida, dapsona, metotrexato, plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosas (IGIV).

Penfigoide de las mucosas (cicatricial) y variante de Brunsting-Perry

El libro usa la denominación clásica de penfigoide cicatricial (véase Actualización a 2026). Se caracteriza por erosiones mucosas que curan con cicatriz; la piel se afecta en un tercio de los casos, sobre todo cuero cabelludo, cara y parte alta del tronco, con ampollas tensas que tienden a recurrir en los mismos lugares.

• Mucosas: predomina la oral, pero puede extenderse a nasofaringe, laringe (ronquera), esófago (disfagia y estenosis que pueden requerir dilataciones), genitales y recto.
• Ojo: conjuntivitis crónica que progresa a queratinización del epitelio corneal, triquiasis con daño corneal, fotosensibilidad y simbléfaron; puede acabar en ceguera.
• Brunsting-Perry: variante sin afectación mucosa, con pequeñas ampollas o erosiones cicatriciales en cabeza, cuello y cuero cabelludo, típica de varones mayores.

Diagnóstico. Ampolla subepidérmica con infiltrado mixto y, a menudo, fibrosis dérmica subyacente. Los antígenos descritos son BP180, BP230, la integrina β4 (en la forma ocular pura), la epiligrina (laminina 5) y, en algunos casos, el colágeno VII. La IFD de piel perilesional muestra depósito lineal continuo de IgG y C3, a veces también IgA e IgM. La IFI es positiva solo en torno al 20 % y con títulos bajos; los anticuerpos antiepiligrina marcan el suelo y los anti-BP180, el techo de la piel separada con sal. El libro señala que en ocasiones es paraneoplásico.

Curso y tratamiento. Crónico y progresivo, con brotes. El libro recoge corticoides tópicos y prednisona oral, sola o asociada a tetraciclina, azatioprina, ciclofosfamida, dapsona, metotrexato, plasmaféresis o IGIV.

Penfigoide gestacional y lupus eritematoso sistémico ampolloso

Penfigoide gestacional (el libro mantiene el nombre de herpes gestationis, sin relación con los herpesvirus). Es una dermatosis autoinmune rara del embarazo (1 de cada 50.000-60.000 gestaciones en EE. UU.), habitualmente del segundo o tercer trimestre; en una cuarta parte de los casos aparece en el posparto inmediato. Comienza con placas urticariales fijas muy pruriginosas en la región periumbilical (a diferencia de la erupción polimorfa del embarazo o PUPPP, que respeta el ombligo) y se extiende respetando cara, palmas, plantas y mucosas. Es típico el brote en el posparto y la recurrencia con la menstruación, los anticonceptivos orales y los embarazos siguientes. El recién nacido puede presentar lesiones transitorias y hay más riesgo de prematuridad y bajo peso para la edad gestacional; la mortalidad materna no aumenta.

• Histología: ampolla subepidérmica rica en eosinófilos, necrosis de queratinocitos y edema dérmico.
• Antígeno: dominio extracelular de BP180 (colágeno XVII).
• IFD: banda lineal casi exclusiva de C3 en la ZMB de piel perilesional y sana. IFI convencional positiva en solo un 20 %; el clásico «factor HG» es una IgG que fija complemento y se demuestra con un ensayo de fijación del complemento.
• Tratamiento (libro): controlar el prurito y las ampollas con corticoides tópicos y prednisona oral. Remite sin cicatriz en días o semanas tras el parto.

Lupus eritematoso sistémico (LES) ampolloso. Erupción vesiculoampollosa brusca y extensa, con ampollas tensas (desde vesículas herpetiformes hasta grandes ampollas hemorrágicas) sobre piel eritematosa o sana, con predilección por la parte alta del tronco y la raíz de los miembros superiores; no deja cicatrices ni quistes de milio. Puede coincidir con actividad del LES o ser su forma de presentación. El antígeno es el dominio no colagenoso del colágeno VII, como en la epidermólisis ampollosa adquirida. La histología muestra separación subepidérmica con predominio de neutrófilos en dermis papilar. La IFD revela depósito lineal y también grueso-granular de IgG y C3 (a menudo IgM, IgA y C1q: banda lúpica positiva), en el suelo de la piel separada con sal. Se subdivide en tipo 1 y tipo 2 según haya o no anticuerpos anti-colágeno VII demostrables. Suele remitir en menos de un año y responde de forma característica a la dapsona; el libro cita también corticoides sistémicos, hidroxicloroquina, azatioprina, metotrexato y ciclofosfamida.

Pénfigo vulgar, vegetante y foliáceo

Pénfigo vulgar. Enfermedad mucocutánea potencialmente mortal sin tratamiento. Suele empezar en la mucosa oral y meses después aparecen ampollas flácidas que se rompen enseguida y dejan erosiones; el Nikolsky es positivo. Las lesiones de los pliegues pueden generar tejido de granulación exuberante y costras: es el pénfigo vegetante, más resistente al tratamiento. El libro menciona como desencadenantes farmacológicos la penicilamina, el captopril, el nifedipino y otros fármacos con grupos tiol, sobre todo para formas foliáceas.

• Antígenos: desmogleína 3 (130 kDa, cadherina desmosómica); en las formas mucocutáneas, también desmogleína 1. Con menos frecuencia, placoglobina (85 kDa).
• Histología: biopsia del borde de una ampolla; hendidura suprabasal con acantólisis y queratinocitos basales «en hilera de lápidas».
• IFD: IgG y C3 intercelulares en patrón de red en toda la epidermis perilesional.
• IFI: sobre esófago de mono o de cobaya, positiva en más del 75 % de los casos activos; los títulos se correlacionan con la actividad.

La causa de muerte más común es la infección favorecida por la inmunosupresión. El libro establece los corticoides como base, con prednisona a 1 mg/kg/día (pauta del libro, práctica de EE. UU. de 2010), con o sin azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo, IGIV o plasmaféresis en casos graves (véase Actualización a 2026).

Pénfigo foliáceo. Ampollas muy superficiales y flácidas que pasan rápidamente a erosiones descamativas y costrosas sobre base eritematosa, localizadas o extensas, a veces confluentes con bordes serpiginosos. La mucosa casi nunca se afecta y el sol y el calor lo agravan; el Nikolsky es positivo. El antígeno es la desmogleína 1 (160 kDa), expresada sobre todo en las capas altas de la epidermis. La acantólisis se sitúa bajo la capa córnea o en la granulosa. La IFD es superponible a la del pénfigo vulgar, aunque tiende a acentuarse en la epidermis superior; para la IFI se usa esófago de cobaya. Variantes:

• Fogo selvagem (forma endémica): cuenca amazónica, posible relación con la picadura de la mosca negra Simulium nigrimanum y más frecuente en niños que la forma esporádica.
• Pénfigo eritematoso (Senear-Usher): forma localizada en mejillas, frente y regiones esternal e interescapular; puede tener anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, pero rara vez lupus asociado, y puede generalizarse.

Tratamiento según el libro: corticoides tópicos e inmunosupresores (corticoides sistémicos, ciclofosfamida, ciclosporina) y plasmaféresis en casos refractarios.

Pénfigo paraneoplásico

Se atribuye a una respuesta inmunitaria desencadenada por antígenos tumorales. Se asocia sobre todo a leucemias y linfomas no hodgkinianos; también a macroglobulinemia de Waldenström, sarcomas, timomas y enfermedad de Castleman. La afectación mucosa es constante, con estomatitis grave y ulceración lingual característica. Las lesiones cutáneas son muy polimorfas: eritema difuso, ampollas, pápulas, placas descamativas, lesiones liquenoides, eritrodermia o úlceras.

• Histología: acantólisis suprabasal combinada con dermatitis de interfase liquenoide (vacuolización basal, exocitosis linfocitaria, queratinocitos disqueratósicos con satelitosis).
• Antígenos (familia de las plaquinas y desmogleínas): desmoplaquina I (250 kDa) y II (210 kDa), BP230, envoplaquina (210 kDa), periplaquina (190 kDa), plectina (500 kDa), una proteína de 170 kDa no identificada en 2010, y desmogleínas 1 y 3.
• IFD: IgG y C3 intercelulares y a lo largo de la ZMB.
• IFI: la reactividad sobre vejiga de rata (epitelio de transición, rico en plaquinas) lo distingue del pénfigo vulgar y del foliáceo.

El libro estima una mortalidad del 75-80 %, por la neoplasia de base y por la toxicidad de los tratamientos. Recoge prednisona, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida, rituximab (anti-CD20) e IGIV (véase Actualización a 2026).

Dermatitis herpetiforme y dermatosis IgA lineal

Dermatitis herpetiforme. Dermatosis crónica intensamente pruriginosa ligada al haplotipo HLA-B8/DR3/DQ2, más típica entre los 20 y los 40 años, aunque puede aparecer a cualquier edad. Se manifiesta con pápulas y vesículas agrupadas, simétricas, en superficies de extensión, nalgas, nuca y línea posterior del pelo, precedidas a menudo de quemazón; las lesiones orales son raras. Se asocia a enteropatía sensible al gluten (trigo, cebada, centeno y, de forma variable, avena), que puede causar esteatorrea, malabsorción de D-xilosa y anemia, y a otras enfermedades autoinmunes (tiroidopatía, diabetes tipo 1, LES, vitíligo, síndrome de Sjögren). Los AINE y el yodo pueden provocar brotes.

• Serología: IgA frente a gliadina, reticulina y endomisio; el libro identifica el antígeno endomisial con la transglutaminasa tisular. Los anticuerpos antiendomisio IgA son los más específicos de la sensibilidad al gluten y se correlacionan con la enteropatía y el cumplimiento de la dieta (véase Actualización a 2026).
• Histología: ampolla subepidérmica y microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas, a veces con fibrina.
• IFD: depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas, en piel lesional y no lesional; desaparecen con la dieta sin gluten, no con la dapsona.

La enfermedad persiste indefinidamente con fluctuaciones. Tratamiento según el libro: dapsona o sulfapiridina (no actúan sobre el intestino), dieta sin gluten (el arroz está permitido) y evitar yodo y AINE. Existe mayor riesgo de linfoma gastrointestinal, que la dieta, y no el tratamiento farmacológico, parece reducir.

Dermatosis IgA lineal y enfermedad ampollosa crónica de la infancia. En adultos suele aparecer después de los 30 años, con pápulas, vesículas o ampollas anulares o agrupadas en superficies de extensión, a veces clínicamente indistinguibles de la dermatitis herpetiforme; el libro cita afectación oral en el 70 %. En la forma infantil (habitualmente antes de los 5 años) aparecen bruscamente ampollas tensas sobre base inflamatoria, con predilección perioral y perineal; las ampollas nuevas en la periferia de las antiguas forman los característicos collaretes o imagen en «racimo de joyas», y hay úlceras orales en la mitad. Fármacos asociados: vancomicina, litio y diclofenaco. Los antígenos son fragmentos del dominio extracelular de BP180 (97 y 120 kDa). Histología: ampolla subepidérmica con neutrófilos alineados en la membrana basal. IFD: IgA lineal en la ZMB (a veces IgG y C3). El curso es variable; en muchos casos remite espontáneamente en unos 2 años. Tratamiento: dapsona o sulfapiridina.

Epidermólisis ampollosa adquirida y epidermólisis ampollosa hereditaria

Epidermólisis ampollosa adquirida (EAA). Enfermedad subepidérmica autoinmune crónica, sobre todo cutánea, aunque puede afectar a las mucosas (erosiones orales, enfermedad periodontal). Su forma clásica es mecanoampollosa: ampollas en zonas de roce (codos, rodillas, tobillos, nalgas) que curan con cicatrices y quistes de milio, con distrofia ungueal y alopecia. El antígeno es el dominio no colagenoso NC1 del colágeno VII. La biopsia del borde de una ampolla reciente muestra una ampolla subepidérmica habitualmente pobre en inflamación. La IFD revela una banda lineal gruesa de IgG (y, en menor medida, C3) que en la piel separada con sal queda en el suelo; la IFI detecta IgG circulante anti-colágeno VII. Curso crónico con remisiones parciales; el libro propone corticoides orales e inmunosupresores (ciclofosfamida, ciclosporina) y plasmaféresis en los casos refractarios.

Epidermólisis ampollosa (EA) hereditaria. El libro la resume en tres tablas con la clasificación vigente en 2010 (véase Actualización a 2026).

Otros datos ultraestructurales destacados por el libro: agregados densos de filamentos de queratina en la variante Dowling-Meara; hemidesmosomas ausentes o muy reducidos en la forma juntural grave; y fibrillas de anclaje reducidas o ausentes en las formas distróficas, sobre todo en la recesiva grave. La enfermedad de Mendes da Costa, recesiva ligada al X, ya no se considera un subtipo de EA.

Claves de examen

• Piel separada con sal: solo el penfigoide ampolloso (y el penfigoide de mucosas anti-BP180) deja los depósitos en el techo; los procesos con anticuerpos frente a laminina o colágeno VII los dejan en el suelo.
• Para la IFD en enfermedades ampollosas se biopsia piel perilesional, no la ampolla.
• Penfigoide ampolloso: C3 lineal es más constante que IgG; los títulos anti-BP180 siguen la actividad.
• Pénfigo: depósito intercelular en red; desmogleína 3 en formas mucosas, desmogleína 1 en el foliáceo y ambas en el vulgar mucocutáneo.
• Pénfigo paraneoplásico: afectación oral obligada, histología acantolítica y liquenoide, y vejiga de rata positiva por las plaquinas.
• Dermatitis herpetiforme: IgA granular papilar que la dieta sin gluten elimina y la dapsona no.
• Penfigoide gestacional: comienza en el ombligo y muestra C3 lineal casi aislado; la PUPPP respeta el ombligo.
• LES ampolloso y EAA comparten el antígeno (colágeno VII); el primero responde de forma llamativa a la dapsona.

Actualización a 2026

Elaboración de DermRX; no procede del libro.

• Penfigoide ampolloso: pronóstico y tratamiento. La guía S2k de la Academia Europea de Dermatología y Venereología (EADV) de 2022 subraya su elevada morbilidad, su asociación con enfermedades neurológicas y la presentación no ampollosa (prurigo, eccema, urticaria), lejos de la visión del libro de enfermedad benigna. Recomienda corticoides tópicos de alta potencia como pilar terapéutico y, como alternativa, prednisona a 0,5 mg/kg/día; metotrexato, azatioprina o micofenolato si hay contraindicación o resistencia; doxiciclina y dapsona quedan como opciones discutidas.^[1]
• Gliptinas como desencadenante. Los inhibidores de la dipeptidil peptidasa 4 (DPP-4), ausentes de la lista del libro, se han consolidado como desencadenante farmacológico relevante. Un metaanálisis de ensayos aleatorizados halló un riesgo de penfigoide claramente mayor que con placebo (OR 7,38), con certeza de la evidencia muy baja; conviene revisar siempre la medicación antidiabética.^[2]
• Biológicos en el penfigoide. La guía EADV 2022 reserva la depleción B y las IGIV para casos refractarios y considera prometedores omalizumab y dupilumab.^[1] En la EPAR y en la ficha técnica (sección 4.1) de Dupixent (dupilumab) consultadas en octubre de 2026 no figura el penfigoide ampolloso entre las indicaciones autorizadas en la UE, por lo que su uso sería fuera de ficha técnica.^[3]
• Pénfigo: rituximab en primera línea. En el ensayo Ritux 3, rituximab (1.000 mg los días 0 y 14, con 500 mg de mantenimiento en los meses 12 y 18) combinado con una pauta corta de prednisona logró remisión completa sin tratamiento a los 24 meses en el 89 % de los pacientes, frente al 34 % con prednisona sola, y con menos efectos adversos graves.^[4] La actualización de la guía S2k de la EADV de 2020 recoge su aprobación en Europa y EE. UU. como tratamiento de primera línea del pénfigo vulgar moderado-grave.^[5] MabThera tiene autorizada en la UE la indicación para pénfigo vulgar moderado o grave.^[6]
• Penfigoide de las mucosas. El término penfigoide cicatricial ha sido sustituido por penfigoide de las mucosas, definido por el curso crónico y el predominio de la afectación mucosa (oral, ocular, nasal, anogenital, laríngea, esofágica). Las guías S3 europeas de 2021 sitúan BP180 como antígeno principal; la laminina 332 (antigua laminina 5 o epiligrina) se reconoce en el 10-25 % de los casos, y en el 25-30 % de estos se ha descrito una neoplasia asociada, lo que justifica su despistaje. En formas leves o moderadas recomiendan dapsona, metotrexato o tetraciclinas con o sin corticoides tópicos; en formas graves, dapsona y ciclofosfamida con o sin corticoides orales.^[7][8]
• Pénfigo paraneoplásico o síndrome autoinmune multiorgánico paraneoplásico (PAMS). La guía S2k de la EADV de 2023 adopta esta doble denominación y destaca complicaciones como la bronquiolitis obliterante. La detección de anticuerpos antienvoplaquina y la IFI sobre vejiga de rata son las pruebas más específicas. Recomienda corticoides sistémicos (hasta 1,5 mg/kg/día) en primera línea y rituximab en los casos asociados a procesos linfoproliferativos, con manejo multidisciplinar (neumología, oftalmología, oncohematología).^[9]
• Dermatitis herpetiforme. El autoantígeno cutáneo dominante es la transglutaminasa epidérmica (TG3), no la tisular (TG2): los depósitos papilares de IgA contienen TG3.^[10] La guía S2k de la EADV de 2021 la define como enfermedad inducida por gluten con depósito granular subepidérmico de IgA y enteropatía de tipo celíaco de grado variable, y sistematiza su diagnóstico y tratamiento.^[11]
• Nueva clasificación de la EA hereditaria. El consenso de 2020 introduce el concepto de trastornos genéticos con fragilidad cutánea, con la EA clásica como prototipo, y separa en categorías propias los trastornos con descamación, erosivos, hiperqueratósicos y del tejido conectivo con fragilidad.^[12] Mantiene cuatro tipos principales (simple, juntural, distrófica y de Kindler), sustituye los epónimos (Weber-Cockayne, Herlitz, Hallopeau-Siemens) por descriptores de gravedad y extensión, y adopta la nomenclatura laminina 332.^[12]
• Terapias autorizadas en EA hereditaria. En la UE están autorizados el extracto de corteza de abedul (Filsuvez, junio de 2022) para heridas de espesor parcial en EA distrófica y juntural a partir de los 6 meses^[13] y la terapia génica tópica beremagén geperpavec (Vyjuvek, abril de 2025) para heridas de EA distrófica con mutaciones en COL7A1 desde el nacimiento.^[14] Autorización no implica comercialización ni financiación en España.

Fuentes de la actualización

1. Borradori L, Van Beek N, Feliciani C, et al. Updated S2 K guidelines for the management of bullous pemphigoid initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(10):1689-1704. PMID 35766904
2. Yang W, Cai X, Zhang S, et al. Dipeptidyl peptidase-4 inhibitor treatment and the risk of bullous pemphigoid and skin-related adverse events: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. Diabetes Metab Res Rev. 2021;37(3):e3391. PMID 32741073
3. Agencia Europea de Medicamentos. Dupixent (dupilumab): EPAR. ema.europa.eu
4. Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017;389(10083):2031-2040. PMID 28342637
5. Joly P, Horvath B, Patsatsi A, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-1913. PMID 32830877
6. Agencia Europea de Medicamentos. MabThera (rituximab): EPAR. ema.europa.eu
7. Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):1750-1764. PMID 34245180
8. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):1926-1948. PMID 34309078
9. Antiga E, Bech R, Maglie R, et al. S2k guidelines on the management of paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(6):1118-1134. PMID 36965110
10. Sárdy M, Kárpáti S, Merkl B, et al. Epidermal transglutaminase (TGase 3) is the autoantigen of dermatitis herpetiformis. J Exp Med. 2002;195(6):747-757. PMID 11901200
11. Görög A, Antiga E, Caproni M, et al. S2k guidelines (consensus statement) for diagnosis and therapy of dermatitis herpetiformis initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(6):1251-1277. PMID 34004067
12. Has C, Bauer JW, Bodemer C, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br J Dermatol. 2020;183(4):614-627. PMID 32017015
13. Agencia Europea de Medicamentos. Filsuvez (extracto de corteza de abedul): EPAR. ema.europa.eu
14. Agencia Europea de Medicamentos. Vyjuvek (beremagén geperpavec): EPAR. ema.europa.eu

Conexiones en DermRX

Enlaces a las fichas y herramientas de DermRX citadas en esta lectura; la primera mención de cada una en el texto también está enlazada.

Fichas de fármaco: Inmunoglobulinas intravenosas · Ciclofosfamida · Nicotinamida · Metotrexato · Azatioprina · Prednisona · Dapsona · Hidroxicloroquina · Nifedipino · Micofenolato de mofetilo · Ciclosporina · Rituximab · Doxiciclina · Omalizumab · Dupilumab.

Fuente y alcance editorial

Ali A (ed.). Dermatology: A Pictorial Review. 2.ª ed. McGraw-Hill Specialty Board Review. Nueva York: McGraw-Hill Medical; 2010. ISBN 978-0-07-159727-2. Capítulo 7, páginas 97-110. Síntesis en español elaborada para DermRX a partir del texto de la obra aportado para esta lectura; no es una traducción ni sustituye al libro. El cuerpo resume el libro; los apartados «Actualización a 2026» y «Fuentes de la actualización» son elaboración de DermRX, con las fuentes consultadas en octubre de 2026. Revisión clínica individual pendiente. Lectura preparada en octubre de 2026.