Unión dermoepidérmica, dermis, anejos y cicatrización: de la proteína al antígeno, al gen y a la decisión en consulta
Sobre las secciones «Structure and function of the skin» · «Embryology» · «Wound healing» (capítulo 1, Basic Science) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Cada proteína de la unión dermoepidérmica tiene dos enfermedades: una hereditaria, porque falta, y otra autoinmune, porque se fabrican anticuerpos contra ella. Esta lectura recorre la piel de arriba abajo con esa lógica (membrana basal, dermis, anejos, vasos y nervios), sitúa los hitos embriológicos que explican la piel del recién nacido y traduce las fases de la cicatrización en decisiones quirúrgicas.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- La unión dermoepidérmica se lee por niveles: hemidesmosoma (BP230, plectina, BP180, integrina α6β4), lámina lúcida (laminina 332), lámina densa (colágeno IV) y sublámina densa (colágeno VII de las fibrillas de anclaje).
- Cada nivel tiene su pareja de enfermedades: el colágeno VII falta en la epidermólisis ampollosa distrófica y es la diana de la epidermólisis ampollosa adquirida y del lupus ampolloso; BP180 falta en una forma juntural y es la diana de los penfigoides.
- El colágeno I domina la dermis adulta y el III, la piel fetal, los vasos y la cicatriz reciente; la hélice necesita vitamina C y el entrecruzamiento, como el de la elastina, depende de la lisil oxidasa y del cobre.
- La glándula ecrina es simpática pero colinérgica; la apocrina responde a catecolaminas y la sebácea, a andrógenos. Sus secreciones son merocrina, por decapitación y holocrina, respectivamente.
- Una herida recupera en torno al 20 % de la resistencia a las tres semanas, la mitad a los tres meses y nunca más del 80 %; el macrófago es la célula imprescindible y el colágeno III se sustituye por colágeno I durante el remodelado.
Claves de la lectura
Una proteína, dos enfermedades: la que falta y la que se ataca
Las proteínas de la unión dermoepidérmica se aprenden mejor por parejas. Si un gen no produce la proteína, hay una epidermólisis ampollosa hereditaria desde el nacimiento; si el adulto fabrica anticuerpos contra ella, una ampollosa autoinmune. Colágeno VII: forma distrófica y epidermólisis ampollosa adquirida. BP180: una forma juntural y los penfigoides. Laminina 332: la juntural grave y un penfigoide de mucosas. Conocer el nivel permite anticipar la clínica y la inmunofluorescencia.
Cuanto más profundo el plano, más cicatriz
Las fibrillas de anclaje de colágeno VII cosen la lámina densa a la dermis papilar. Cuando la separación ocurre por debajo de la lámina densa, como en las formas distróficas y en la epidermólisis ampollosa adquirida, la ampolla cura con cicatriz atrófica y quistes de milio. Si el fallo está dentro del queratinocito basal, la curación suele ser sin cicatriz. Cicatrices y milios en un adulto con ampollas orientan al colágeno VII antes de cualquier prueba.
BP180: el extremo atacado decide la clínica
El colágeno XVII atraviesa la membrana: el extremo amino queda dentro del queratinocito y el carboxilo se adentra en la lámina lúcida. El dominio NC16A, extracelular y pegado a la membrana, es la diana del penfigoide ampolloso, del gestacional y de la dermatosis IgA lineal. Los anticuerpos contra la porción carboxiterminal, más profunda, caracterizan al penfigoide de mucosas, y por eso un ELISA basado en NC16A puede ser negativo en un penfigoide de mucosas genuino.
Colágeno: vitamina C para la hélice, cobre para el entrecruzamiento
El colágeno supone unas tres cuartas partes del peso seco de la piel. Su triple hélice exige glicina cada tres residuos e hidroxilación de prolina y lisina, que depende de la vitamina C: sin ella, escorbuto. El entrecruzamiento posterior corre a cargo de la lisil oxidasa, dependiente de cobre. Los retinoides aumentan la síntesis; los corticoides y la radiación ultravioleta la reducen y las metaloproteinasas lo degradan: de ahí la atrofia esteroidea y el fotoenvejecimiento.
La inervación de cada glándula explica su farmacología
La glándula ecrina recibe fibras simpáticas posganglionares que, de forma excepcional, liberan acetilcolina sobre receptores muscarínicos: es la base de los anticolinérgicos y de la toxina botulínica en la hiperhidrosis. El músculo erector del pelo y el músculo liso vascular son adrenérgicos; la apocrina carece de inervación propia y responde a catecolaminas circulantes. La sebácea depende de andrógenos, lo que explica su actividad transitoria en el neonato y su despertar puberal.
El calendario embrionario explica la piel del prematuro
Epidermis, anejos, melanocitos (cresta neural) y nervios derivan del ectodermo; fibroblastos, vasos y células de Langerhans, del mesodermo. La unión dermoepidérmica es reconocible hacia la semana 9, los folículos aparecen entre las semanas 9 y 12 en sentido cefalocaudal y la epidermis no completa su estratificación hasta las semanas 24–28. Un gran prematuro nace, por tanto, con una barrera incompleta: pierde agua y absorbe lo que se le aplica.
La cicatrización tiene reloj y la sutura debe respetarlo
Inflamación (de las primeras horas al día 3–4), proliferación (desde el día 5–7, hasta un mes) y remodelado (desde la semana 3–4, hasta un año) se suceden y se solapan. La resistencia a la tracción es de un 5 % a la semana, un 20 % a las tres semanas, un 50 % a los tres meses y un 80 % al año, su techo. Al retirar los puntos cutáneos la herida apenas resiste: quien sostiene el cierre durante esos meses es la sutura dérmica y la ausencia de tensión.
Estructura por estructura: qué hace, qué ocurre si falta y qué ocurre si se ataca
El repaso desciende desde el queratinocito basal hasta la dermis, sigue con los anejos y termina con el desarrollo embrionario y la reparación. En la unión dermoepidérmica cada proteína se acompaña de su enfermedad hereditaria y de su enfermedad autoinmune.
Unión dermoepidérmica, del queratinocito a la dermis
BP230 y plectina
Plaquinas de la placa interna- Función
- Proteínas intracelulares que enganchan los filamentos de queratina a la placa del hemidesmosoma y a la integrina α6β4.
- Si faltan
- BP230 (gen DST): una forma de epidermólisis ampollosa simple. Plectina (PLEC): formas con distrofia muscular o con atresia pilórica.
- Si se atacan
- BP230 es, junto a BP180, antígeno del penfigoide ampolloso.
BP180 (colágeno XVII)
Transmembrana · COL17A1- Estructura
- Extremo amino intracelular y carboxilo extracelular, que forma parte de los filamentos de anclaje. El dominio NC16A es extracelular y yuxtamembranoso.
- Si falta
- Epidermólisis ampollosa juntural intermedia.
- Si se ataca
- NC16A: penfigoide ampolloso, penfigoide gestacional y dermatosis IgA lineal. Porción carboxiterminal: penfigoide de mucosas.
Integrina α6β4
Transmembrana · ITGA6, ITGB4- Función
- Receptor del queratinocito basal que une la placa del hemidesmosoma con la laminina 332.
- Si falta
- Epidermólisis ampollosa juntural con atresia pilórica: ante un neonato con ampollas y vómitos, esta es la pareja que hay que recordar.
- Si se ataca
- Los anticuerpos contra la subunidad β4 se describen en el penfigoide de mucosas de predominio ocular.
Laminina 332
Filamentos de anclaje · lámina lúcida- Nombres
- Laminina 5, epiligrina y calinina son denominaciones antiguas de la misma molécula (cadenas α3, β3 y γ2; genes LAMA3, LAMB3 y LAMC2).
- Función
- Puente entre la integrina α6β4 y BP180, por arriba, y el colágeno VII, por abajo.
- Si falta
- Epidermólisis ampollosa juntural grave (la antigua forma de Herlitz) e intermedia.
- Si se ataca
- Penfigoide de mucosas anti-laminina 332, el subtipo que obliga a buscar una neoplasia.
Antígeno p200: lamininas γ1 y β4
Lámina lúcida inferior- Qué es
- Proteína de 200 kDa de la unión; primero se identificó la laminina γ1 y después la laminina β4, expresada sobre todo por queratinocitos.
- Clínica
- Penfigoide anti-p200: ampollas tensas que imitan un penfigoide ampolloso o una epidermólisis ampollosa adquirida inflamatoria, con mucosas afectadas en cerca del 40 %.
Colágeno IV, nidógeno y heparán sulfato
Lámina densa- Función
- El colágeno IV forma la malla de la lámina densa y ancla las lamininas; el nidógeno hace de adaptador entre ambos y los proteoglucanos de heparán sulfato aportan carga negativa, que actúa como filtro.
- Enfermedad
- Sin ampollosa cutánea propia: sus cadenas son la diana de la enfermedad de Goodpasture y fallan en el síndrome de Alport.
Colágeno VII
Fibrillas de anclaje · COL7A1- Función
- Componente principal de las fibrillas de anclaje, que fijan la lámina densa a las placas de anclaje y al colágeno I y III de la dermis papilar.
- Si falta
- Epidermólisis ampollosa distrófica, dominante o recesiva.
- Si se ataca
- Epidermólisis ampollosa adquirida y lupus eritematoso sistémico ampolloso.
- Tratamiento
- Primera proteína de la unión con terapia génica autorizada en la Unión Europea (beremagene geperpavec tópico).
Dermis: fibras, matriz, vasos y nervios
Colágenos I, III y V
Tres cuartas partes del peso seco- Reparto
- Tipo I, alrededor del 85 % del colágeno dérmico; tipo III, en torno al 10 %, abundante en vasos, tubo digestivo, piel fetal, cicatriz reciente y queloide.
- Genes
- Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) clásico: COL5A1 y COL5A2. SED vascular: COL3A1. SED tipo artrocalasia: COL1A1 y COL1A2, los genes de la osteogénesis imperfecta. SED cifoescoliótico: PLOD1 (lisil hidroxilasa).
- Recambio
- Lo sintetiza el fibroblasto y lo degradan las metaloproteinasas de matriz.
Fibras elásticas
Elastina más fibrilina- Composición
- Un 90 % de elastina y un 10 % de microfibrillas de fibrilina. La lisil oxidasa, dependiente de cobre, genera los enlaces de desmosina e isodesmosina; su actividad cae en la enfermedad de Menkes y en el síndrome del cuerno occipital.
- Orientación
- Fibras oxitalánicas, verticales, en la dermis papilar; fibras de elaunina, horizontales, en la dermis reticular.
- Genes
- FBN1: síndrome de Marfan. FBN2: aracnodactilia contractural congénita. FBLN5: cutis laxa. LEMD3: síndrome de Buschke-Ollendorff. ABCC6: pseudoxantoma elástico.
Vasos, glomus y linfáticos
Dos plexos horizontales- Plexos
- El superficial, bajo las papilas, nutre la dermis alta y la epidermis; el profundo, en el límite con la hipodermis, irriga folículos y glándulas.
- Glomus
- Células musculares lisas modificadas que rodean los canales de Sucquet-Hoyer, anastomosis arteriovenosas termorreguladoras de palmas y plantas.
Terminaciones nerviosas
Libres y corpusculares- Libres
- Fibras Aδ, mielínicas, y fibras C, amielínicas, que terminan en la epidermis y la dermis alta: transmiten dolor y picor.
- Superficiales
- Meissner, en las papilas dérmicas de los dedos, de adaptación rápida (tacto fino); terminación de Merkel, en la capa basal, de adaptación lenta (presión mantenida).
- Profundos
- Pacini, en dermis profunda e hipodermis palmoplantar, de adaptación rápida (vibración); Ruffini, de adaptación lenta.
Anejos: glándulas, pelo y uña
Glándula ecrina
Merocrina · simpática colinérgica- Distribución
- Toda la superficie salvo bermellón, conducto auditivo externo, glande, clítoris y labios menores; máxima densidad en palmas y plantas.
- Sudor
- El ovillo secreta un líquido isotónico y el conducto reabsorbe cloruro sódico, de modo que llega hipotónico a la superficie.
- Partes
- Ovillo secretor en la dermis profunda, conducto dérmico recto con cutícula eosinófila y acrosiringio intraepidérmico en espiral.
Glándula apocrina
Decapitación · catecolaminas- Localización
- Axilas, región anogenital, aréola, zona periumbilical y borde palpebral. Variantes modificadas: ceruminosas, de Moll y mamarias.
- Desembocadura
- En el infundíbulo folicular, por encima del conducto sebáceo; se activa en la pubertad.
- Secreción
- Lipídica e inodora; el olor aparece cuando la modifican las bacterias de la superficie. La lipofuscina explica el color de la cromhidrosis.
Glándula sebácea
Holocrina · andrógenos- Secreción
- El sebocito se destruye para liberar su contenido: triglicéridos (cerca de la mitad), ésteres de cera y escualeno.
- Distribución
- Cuero cabelludo, cara y parte alta del tronco; ausente en palmas y plantas. Desemboca en la porción inferior del infundíbulo.
- Regulación
- Andrógenos puberales; estímulo transitorio por andrógenos maternos en el lactante.
Folículo piloso
Infundíbulo, istmo y segmento inferior- Protuberancia
- Segmento de la vaina radicular externa en la inserción del músculo erector: principal reserva de células madre epiteliales del folículo.
- Papila dérmica
- Fibroblastos especializados de origen mesodérmico que inducen la matriz; su volumen determina el tamaño del bulbo y el calibre del tallo.
- Vaina interna
- Queratiniza con gránulos de tricohialina, guía el tallo y se desprende al llegar al istmo; falta en el pelo en telógeno.
Ciclo del pelo
Anágeno, catágeno y telógeno- Fases
- Anágeno, 2–6 años y 85–90 % de los cabellos; catágeno, 2–3 semanas y 1–2 %; telógeno, unos 3 meses y 10–15 %.
- Hormonas
- Los estrógenos prolongan el anágeno y los corticoides retrasan su inicio. El folículo convierte testosterona en dihidrotestosterona mediante la 5-alfa-reductasa, la enzima que inhiben finasterida y dutasterida.
Aparato ungueal
La matriz fabrica la lámina- Matriz
- La porción proximal produce la cara superficial de la lámina y la distal (lúnula), la cara ventral. Alberga los melanocitos: toda melanoniquia longitudinal nace aquí.
- Lecho
- Sostiene y adhiere la lámina, pero contribuye muy poco a formarla; termina en la banda onicodérmica.
Embriología cutánea
Origen por hoja embrionaria
Ectodermo y mesodermo- Ectodermo
- Epidermis, anejos, células de Merkel, nervios (neuroectodermo) y melanocitos (cresta neural).
- Mesodermo
- Fibroblastos, vasos, células de Langerhans y demás células inflamatorias.
- Inducción
- La placoda epidérmica, ectodérmica, induce la papila dérmica subyacente, mesodérmica: el folículo es un órgano de dos hojas.
Calendario de la piel fetal
Semanas de gestación- Semanas 5–8
- Peridermo y capa basal; primera estratificación; aparecen los fibroblastos.
- Semanas 9–12
- Unión dermoepidérmica definida; llegan melanocitos (guiados por KIT y su ligando), células de Langerhans y de Merkel; primordios foliculares, lecho ungueal y esbozos ecrinos palmoplantares.
- Semanas 12–20
- Comienza la síntesis de melanina; primera grasa hipodérmica hacia la semana 16; lámina ungueal formada en la 17, que cubre el lecho en la 20.
- Semanas 22–28
- Glándulas apocrinas y ecrinas del tronco; estratificación completa de la epidermis e inicio del ciclo folicular.
Cicatrización, fase a fase
Fase inflamatoria
De las primeras horas al día 3–4- Hemostasia
- Las plaquetas llegan primero y liberan factores quimiotácticos y de crecimiento. La fibrina es la primera matriz provisional y la fibronectina, el andamio sobre el que migrarán los fibroblastos.
- Células
- Neutrófilos en las primeras 48 horas, para limpiar bacterias y detritus; después, macrófagos, sin los cuales la herida no progresa: desbridan y secretan los factores que activan a los fibroblastos.
- Condición
- El coágulo debe eliminarse, por la plasmina y las metaloproteinasas, para que la cicatrización continúe.
Fase proliferativa
Del día 5–7 hasta un mes- Reepitelización
- Empieza en las primeras 24 horas: los queratinocitos del borde sueltan sus desmosomas y avanzan unos sobre otros.
- Granulación
- Macrófagos, fibroblastos y vasos nuevos desde el día 3–5. La fibronectina se sustituye por colágeno III y, más tarde, por colágeno I.
- Contracción
- Depende de los miofibroblastos, ricos en actina; es máxima entre la primera y la segunda semana.
Remodelado
De la semana 3–4 hasta un año- Qué ocurre
- El tejido de granulación regresa por apoptosis (primero las células endoteliales, al final los macrófagos) y el colágeno se reordena.
- Resistencia
- Alrededor del 5 % a la semana, 20 % a las tres semanas, 50 % a los tres meses y 80 % al año.
Contrastes que ordenan la anatomía
Parejas que comparten molécula, localización o momento y se distinguen por un dato concreto.
Epidermólisis ampollosa distrófica frente a adquirida
- Qué falla
- En la distrófica, variantes de COL7A1 impiden formar fibrillas de anclaje; en la adquirida, una IgG contra el colágeno VII las inutiliza.
- Cuándo
- La hereditaria empieza al nacer o en la infancia; la adquirida, en el adulto.
- Cómo se confirma
- Mapeo antigénico y genética en la primera; inmunofluorescencia directa lineal, con el depósito en el suelo de la piel separada, en la segunda.
- Qué comparten
- Fragilidad en zonas de roce, cicatrices atróficas, milios y distrofia ungueal: el fenotipo del plano situado bajo la lámina densa.
Glándula ecrina frente a apocrina
- Desembocadura
- La ecrina se abre directamente en la superficie por el acrosiringio; la apocrina, en el infundíbulo folicular.
- Control
- Ecrina: acetilcolina sobre receptores muscarínicos, bajo mando hipotalámico. Apocrina: catecolaminas sobre receptores β-adrenérgicos.
- Función
- Termorregulación la ecrina, desde el nacimiento; incierta en la especie humana la apocrina, activa desde la pubertad.
Infundíbulo frente a istmo folicular
- Límites
- Infundíbulo: de la superficie a la desembocadura sebácea. Istmo: de ahí a la inserción del músculo erector.
- Queratinización
- El infundíbulo cornifica como la epidermis, con capa granulosa; el istmo lo hace de forma triquilemal, sin granulosa.
- Traducción
- El quiste infundibular (epidermoide) tiene granulosa y queratina laminar; el triquilemal carece de ella y su queratina es compacta.
Reepitelización frente a contracción
- Mecanismo
- La primera es migración de queratinocitos desde los bordes y los anejos conservados; la segunda, tracción de los miofibroblastos sobre el lecho.
- Cuándo domina
- En la herida de espesor parcial basta la reepitelización, porque quedan folículos con células madre; en la de espesor total el cierre depende de la granulación y la contracción.
- Consecuencia
- La contracción acorta el defecto, pero puede deformar un borde libre, como el párpado o el labio.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si un recién nacido presenta ampollas y erosiones en zonas de roce desde las primeras horas de vida, sin datos de infección
Sospecharía una epidermólisis ampollosa hereditaria y no intentaría subtiparla por la clínica neonatal. Pediría mapeo antigénico por inmunofluorescencia y estudio genético en un centro de referencia, que identifican el plano y la proteína ausente, y aplazaría el pronóstico hasta tenerlos.
Si un adulto etiquetado de penfigoide ampolloso responde mal y tiene fragilidad, cicatrices atróficas y quistes de milio en el dorso de las manos
Replantearía el diagnóstico: cicatriz y milios señalan un plano situado bajo la lámina densa. Pediría inmunofluorescencia sobre piel separada con cloruro sódico; si el depósito queda en el suelo, pensaría en colágeno VII (epidermólisis ampollosa adquirida) antes que en BP180.
Si una paciente con penfigoide de mucosas tiene anticuerpos frente a laminina 332
Buscaría una neoplasia de forma dirigida por edad y síntomas, porque la guía europea la recoge en el 25–30 % de estos pacientes. Coordinaría además la valoración oftalmológica y otorrinolaringológica aunque la queja fuera solo oral.
Si un paciente con una dieta muy restrictiva presenta hemorragias perifoliculares, pelos en sacacorchos, encías sangrantes y heridas que no cierran
Lo atribuiría a un déficit de vitamina C antes que a una vasculitis: sin hidroxilación de prolina y lisina el colágeno es inestable. Lo confirmaría con la historia dietética y la determinación de ácido ascórbico, y repondría la vitamina.
Si un paciente operado de un carcinoma en la espalda pregunta a las tres semanas si puede volver al gimnasio
Le explicaría que la herida tiene en torno a una quinta parte de la resistencia de la piel sana y que no alcanzará la mitad hasta el tercer mes. Desaconsejaría la tracción sobre la zona durante ese tiempo y confiaría el sostén a la sutura dérmica, no a los puntos de piel.
Si un varón de 24 años solicita finasterida oral para una alopecia androgenética incipiente
Antes de prescribirla preguntaría por antecedentes depresivos y le informaría de la disfunción sexual y de los cambios del ánimo, incluida la ideación suicida que la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) confirmó en 2025 como reacción adversa. Le indicaría suspenderla y consultar si aparecen. No presentaría la dutasterida como equivalente: en alopecia es un uso fuera de ficha técnica.
Perlas de examen y de consulta
◆Techo o suelo lo decide la lámina lúcida
El cloruro sódico separa la piel por la lámina lúcida. BP230 y BP180 quedan en el techo; laminina 332, el antígeno p200 y el colágeno VII, en el suelo. Es la aplicación directa de la anatomía de la unión.
◆Tumor glómico: donde abundan los glomus
Las células glómicas se concentran en palmas, plantas y dedos, alrededor de las anastomosis arteriovenosas que regulan la temperatura. Por eso el tumor glómico prefiere las zonas acras.
◆A más sudor, más sal
Si el flujo aumenta, el conducto no tiene tiempo de reabsorber el cloruro sódico y el sudor que llega a la superficie se acerca a la isotonicidad. El máximo ronda los 3 litros por hora.
◆Glándulas sebáceas sin folículo
Los puntos de Fordyce (bermellón y mucosa oral), los tubérculos de Montgomery (aréola), las glándulas de Tyson (labios menores y prepucio) y las de Meibomio (tarso) son sebáceas ectópicas normales. Reconocerlas evita biopsias.
◆La uña como calendario
La lámina de la mano crece 2–3 mm al mes y se renueva en unos seis meses; la del pie, 1 mm al mes, y tarda alrededor de un año. Sirve para fechar una línea de Beau y para no juzgar un antifúngico antes de tiempo.
◆El pelo solo se pigmenta en anágeno
Los melanocitos del bulbo trabajan únicamente durante la fase de crecimiento. Los del reservorio folicular pueden migrar a la epidermis interfolicular, y por eso el vitíligo repigmenta en puntos perifoliculares.
◆Queloide: TGF-β que no se apaga
En la herida normal los factores fibrogénicos vuelven a su nivel basal cuando la cicatriz madura. En las cicatrices hipertróficas y los queloides la señal de TGF-β permanece activada.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXEpidermólisis ampollosa: la clasificación vigente prescinde de epónimos
La obra todavía habla de epidermólisis juntural de Herlitz. El consenso internacional de 2020 clasifica por plano de separación y gen en cuatro tipos clásicos (simple, juntural, distrófica y de Kindler), nombra los subtipos por gravedad, como juntural grave o intermedia, y agrupa aparte otros trastornos genéticos con fragilidad cutánea. En informes y consejo genético conviene emplear ya esta nomenclatura.
Fuente: Has C, et al. Br J Dermatol. 2020;183(4):614-627. PMID: 32017015.Actualización DermRXPenfigoide cicatricial y antiepiligrina son hoy penfigoide de mucosas
La obra reparte los antígenos de la membrana basal entre penfigoide cicatricial, cicatricial ocular y antiepiligrina. La guía europea S3 los reúne como penfigoide de mucosas, definido por el predominio de las lesiones mucosas: su antígeno principal es BP180, la laminina 332 se reconoce en el 10–25 % de los pacientes y, entre estos, el 25–30 % asocia una neoplasia.
Fuente: Rashid H, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):1750-1764. PMID: 34245180. Schmidt E, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):1926-1948. PMID: 34309078.Actualización DermRXLaminina β4: el antígeno que faltaba en el nivel p200
La relación de proteínas de la obra no recoge el penfigoide anti-p200. A la laminina γ1 se ha sumado la laminina β4 como diana; existe ya una prueba serológica estandarizada de IgG anti-laminina β4, que permite el diagnóstico fuera de los centros especializados, y los datos in vitro y ex vivo la señalan como el autoantígeno relevante, a falta de confirmación in vivo.
Fuente: Kasperkiewicz M, et al. Br J Dermatol. 2026;194(1):10-17. PMID: 40853220.Actualización DermRXColágeno VII: del concepto al tratamiento autorizado en la Unión Europea
Cuando se cerró la obra, el tratamiento de la epidermólisis ampollosa era solo de soporte. En la Unión Europea están autorizados el extracto seco de corteza de abedul en gel (junio de 2022), para heridas de espesor parcial de las formas distrófica y juntural desde los 6 meses, y beremagene geperpavec (abril de 2025), terapia génica tópica de aplicación semanal que aporta COL7A1, para heridas de la forma distrófica desde el nacimiento. En sus ensayos pivotales, cierre de la herida diana en 45 días en el 41,3 % frente al 28,9 %, y cicatrización completa a los 6 meses en el 67 % frente al 22 %, respectivamente.
Fuente: Guide SV, et al. N Engl J Med. 2022;387(24):2211-2219. PMID: 36516090. Kern JS, et al. Br J Dermatol. 2023;188(1):12-21. PMID: 36689495. EMA. Vyjuvek (beremagene geperpavec): EPAR. 2025. Enlace a la fuente. EMA. Filsuvez (extracto de corteza de abedul): EPAR. 2022. Enlace a la fuente.Actualización DermRXFinasterida y dutasterida: revisión de seguridad europea de 2025
La obra los cita solo como inhibidores de la 5-alfa-reductasa. En mayo de 2025 el comité de farmacovigilancia de la EMA (PRAC) confirmó la ideación suicida como reacción adversa de la finasterida oral, de frecuencia no conocida y con la mayoría de los casos en tratados por alopecia; añadió una tarjeta para el paciente en los envases de 1 mg y advertencias sobre ánimo y función sexual. No halló relación con la finasterida tópica. La dutasterida, autorizada en la UE solo para la hiperplasia benigna de próstata, recibió una advertencia por precaución.
Fuente: EMA. Finasterida y dutasterida: medidas frente a la ideación suicida. 2025. Enlace a la fuente.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Secciones «Structure and function of the skin» · «Embryology» · «Wound healing» (capítulo 1, Basic Science). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Has C, Bauer JW, Bodemer C, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br J Dermatol. 2020;183(4):614-627. PMID: 32017015.
- Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):1750-1764. PMID: 34245180.
- Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):1926-1948. PMID: 34309078.
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