Piel, aparato digestivo e hígado | Diagnóstico diferencial · Lectura clínica

Sobre las entradas «Inflammatory Bowel Disease» · «Cirrhosis (Including Primary Biliary Cirrhosis)» · «Hepatitis B or Hepatitis C Infection» · «Pancreatic Disease» · «Gastrointestinal Hemorrhage» · «Gastrointestinal Neoplasia» · «Polyps, Intestinal» · «Hemochromatosis» · «Jaundice» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 30-31, 40-44, 49-50, 57-59, 133-134

La piel acompaña a la enfermedad inflamatoria intestinal, delata la cirrosis y la colestasis, orienta en las hepatitis víricas y el páncreas y a veces es la primera pista de una poliposis o de un sangrado digestivo hereditario. Aquí se separan marcadores, complicaciones y efectos de los fármacos.

EII: eritema nodoso y piodermaCirrosis y colestasisVHC, VHB y crioglobulinasPáncreas y paniculitisPoliposis y sangrado

Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 12 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

En la EII, el eritema nodoso sigue la actividad intestinal y el pioderma gangrenoso va por libre; Sweet, pioestomatitis vegetante y Crohn metastásico completan las dermatosis reactivas y específicas.
Los fármacos de la EII también dan piel: psoriasis paradójica con anti-TNF, cáncer cutáneo no melanoma con tiopurinas, acné y herpes zóster con inhibidores de JAK.
Arañas vasculares, eritema palmar, uñas de Terry y ginecomastia sugieren cirrosis; prurito sin lesiones, xantomas e hiperpigmentación, colestasis como la colangitis biliar primaria.
VHC: crioglobulinemia, porfiria cutánea tarda, liquen plano oral y eritema necrolítico acral. VHB: poliarteritis nudosa y pródromo urticariforme. Antes de inmunosuprimir, serología de VHB y VHC.
Telangiectasias en labios y yemas (THH), lentigos labiales (Peutz-Jeghers), tricolemomas (Cowden), quistes y osteomas (Gardner) o tumores sebáceos (Muir-Torre) avisan de sangrado o poliposis.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

El eritema nodoso sigue al intestino; el pioderma, no siempre

El eritema nodoso aparece con los brotes, sobre todo en la enfermedad de Crohn, y cede al controlar la inflamación intestinal. El pioderma gangrenoso puede surgir con el intestino en remisión, tras patergia o alrededor de un estoma. Ambos piden valorar la actividad intestinal, pero el pioderma necesita además tratamiento propio.

El Crohn tiene lesiones específicas: granulomas en la piel

La enfermedad perianal (fisuras, fístulas, pliegues edematosos), la granulomatosis orofacial y el Crohn metastásico (placas, úlceras o edema genital lejos del intestino) muestran granulomas no necrotizantes. Un edema vulvar o escrotal crónico en un niño puede preceder a los síntomas digestivos.

Parte de la piel de la EII es iatrogenia

Los anti-TNF producen psoriasis paradójica palmoplantar, del cuero cabelludo o inversa, que a menudo permite mantener el fármaco con tratamiento tópico o cambiar de diana. Las tiopurinas aumentan el carcinoma epidermoide y la fotosensibilidad; los inhibidores de JAK, el acné y el herpes zóster. La malabsorción añade déficit de zinc, hierro y vitaminas.

Cirrosis y colestasis: signos vasculares frente a signos de retención

El hiperestrogenismo (arañas vasculares, eritema palmar, ginecomastia) y la hipertensión portal (caput medusae) orientan a cirrosis. El prurito sin lesiones primarias, de predominio palmoplantar y nocturno, los xantomas planos y la hiperpigmentación orientan a colestasis, típicamente colangitis biliar primaria.

Hepatitis C: tratar el virus trata la piel

La crioglobulinemia mixta, la porfiria cutánea tarda y el eritema necrolítico acral mejoran con los antivirales de acción directa. El liquen plano oral erosivo justifica la serología de VHC en poblaciones de riesgo. Antes de un inmunosupresor o de rituximab hay que conocer HBsAg y anti-HBc por el riesgo de reactivación.

Páncreas: grasa, glucagón y trombosis

La paniculitis con nódulos que drenan material oleoso, a menudo con artritis, sugiere pancreatitis o carcinoma acinar y se confirma con lipasa. El eritema necrolítico migratorio periorificial y acral apunta a glucagonoma. La tromboflebitis migratoria obliga a buscar un adenocarcinoma, sobre todo pancreático.

Genodermatosis que avisan antes que el intestino

Muchas poliposis y malformaciones vasculares hereditarias se reconocen primero en la piel o la mucosa. El diagnóstico dermatológico conduce a endoscopia, cribado oncológico y estudio genético familiar y, en síndromes como Peutz-Jeghers o Cowden, a un calendario de vigilancia de por vida.

Diferencial razonado

Qué esperar según la enfermedad digestiva o hepática

EII (dermatosis reactivas, específicas e iatrogénicas), hígado, hepatitis víricas, páncreas y, por último, las genodermatosis y vasculitis que se asocian a sangrado, pólipos o cáncer digestivo.

EII: dermatosis reactivas y específicas

Eritema nodoso

Nódulos dolorosos pretibiales que coinciden con los brotes intestinales

Orienta: Más frecuente en el Crohn; artralgias asociadas.
Confirma: Clínico; biopsia profunda solo si es atípico o persistente.
Contexto: Controlar la EII; reposo y corticoide sistémico si es intenso. Evitar AINE prolongados.

Pioderma gangrenoso

Úlcera dolorosa de borde violáceo socavado que crece tras traumatismos o alrededor de un estoma

Orienta: Patergia; curso independiente de la actividad intestinal.
Confirma: Diagnóstico de exclusión: biopsia del borde con cultivos para bacterias, micobacterias y hongos.
Contexto: Corticoides, ciclosporina o infliximab/adalimumab; evitar desbridamientos agresivos.

Síndrome de Sweet

Placas edematosas dolorosas con fiebre y neutrofilia durante un brote

Orienta: Cara, cuello y extremidades superiores; también inducido por azatioprina.
Confirma: Biopsia: infiltrado neutrofílico dérmico denso sin vasculitis.
Contexto: Corticoides sistémicos; si coincide con el inicio de azatioprina, sospechar el fármaco.

Pioestomatitis y piodermatitis vegetante

Pústulas miliares en la mucosa oral en «rastro de caracol», casi siempre con colitis ulcerosa

Orienta: Eosinofilia periférica; placas vegetantes en pliegues.
Confirma: Biopsia: microabscesos intraepiteliales con eosinófilos; IFD negativa, que la separa del pénfigo vegetante.
Contexto: Mejora al controlar la colitis.

Crohn cutáneo y metastásico

Placas, úlceras en cuchillada o edema genital con granulomas no necrotizantes

Orienta: Pliegues, genitales, periné; en niños, edema vulvar o escrotal persistente.
Confirma: Biopsia con cultivos para micobacterias y hongos.
Contexto: Corticoide intralesional, metronidazol o anti-TNF según extensión.

Granulomatosis orofacial

Tumefacción labial persistente con queilitis granulomatosa y úlceras orales lineales

Orienta: Puede preceder al Crohn, sobre todo en niños.
Confirma: Biopsia labial; calprotectina fecal y derivación a Digestivo.
Contexto: Descartar sarcoidosis y alergia de contacto a cinamaldehído o benzoatos.

Dermatosis-artritis asociada al intestino

Pápulas y pústulas en tronco y brazos con artralgias y fiebre en EII o tras derivación intestinal

Orienta: Sobrecrecimiento bacteriano en asa ciega con depósito de inmunocomplejos.
Confirma: Biopsia: infiltrado neutrofílico dérmico.
Contexto: Antibióticos, corticoides o corrección quirúrgica del asa.

Hidradenitis supurativa

Nódulos y túneles en pliegues; asociación bidireccional con la enfermedad de Crohn

Orienta: En la región perianal, distinguir túnel de hidradenitis y fístula de Crohn.
Confirma: Clínico; ecografía o RM si hay dudas.
Contexto: Adalimumab o infliximab tratan ambas; coordinar con Digestivo.

EII: carencias y efectos del tratamiento

Déficit de zinc y de otros nutrientes

Dermatitis erosiva periorificial y acral, queilitis angular, glositis y alopecia

Orienta: Resección ileal, fístulas de alto débito, nutrición parenteral.
Confirma: Zinc sérico interpretado con la albúmina, fosfatasa alcalina baja; hierro, B12 y folato.
Contexto: Respuesta rápida al zinc oral.

Psoriasis paradójica y otras reacciones a anti-TNF

Psoriasis pustulosa palmoplantar, del cuero cabelludo o inversa tras iniciar un anti-TNF

Orienta: También eccema, lupus inducido y alopecia psoriasiforme.
Confirma: Clínico; biopsia si es atípica.
Contexto: Tópicos y mantener el fármaco si es leve; si es extensa, cambio a anti-IL-12/23 o anti-IL-23 de acuerdo con Digestivo.

Tiopurinas

Queratosis actínicas y carcinomas epidermoides múltiples; fotosensibilidad UVA

Orienta: Azatioprina o mercaptopurina prolongadas, más aún combinadas con anti-TNF.
Confirma: Exploración cutánea completa.
Contexto: Fotoprotección estricta y revisión dermatológica periódica.

Inhibidores de JAK y otras dianas

Acné, foliculitis y herpes zóster con tofacitinib, upadacitinib o filgotinib

Orienta: Dosis de inducción altas en la EII.
Confirma: Clínico.
Contexto: Vacuna recombinante frente al zóster antes de iniciar; vedolizumab apenas tiene efectos cutáneos.

Hígado: cirrosis, colestasis y fármacos

Estigmas de hepatopatía crónica

Arañas vasculares, eritema palmar, ginecomastia, caput medusae y pérdida de vello corporal

Orienta: Alcohol, VHC, enfermedad hepática metabólica.
Confirma: Función hepática, plaquetas, ecografía y elastografía.
Contexto: Más de cinco arañas vasculares en un adulto justifican estudio hepático.

Uñas en la hepatopatía

Uñas de Terry (blancas con banda distal rosada), líneas de Muehrcke y acropaquias

Orienta: Terry: cirrosis. Muehrcke: hipoalbuminemia de cualquier causa.
Confirma: Albúmina y función hepática.
Contexto: Las líneas de Muehrcke desaparecen al comprimir la lámina.

Prurito colestásico y colangitis biliar primaria

Prurito palmoplantar nocturno sin lesiones primarias en una mujer de mediana edad

Orienta: Fosfatasa alcalina y GGT elevadas; xantelasmas, xantomas planos, hiperpigmentación; asociación con esclerosis sistémica y Sjögren.
Confirma: Anticuerpos antimitocondriales (y anti-sp100 o anti-gp210).
Contexto: Colestiramina, rifampicina, naltrexona o sertralina para el prurito; ácido ursodesoxicólico, fibratos y agonistas PPAR desde Hepatología.

Ictericia frente a carotenodermia

Piel amarilla con escleras ictéricas (bilirrubina) o respetadas (carotenos)

Orienta: Ictericia: coluria, acolia, prurito. Carotenodermia: palmas, plantas y surcos nasogenianos.
Confirma: Bilirrubina fraccionada, función hepática y ecografía.
Contexto: Hemólisis y síndrome de Gilbert elevan la bilirrubina indirecta sin colestasis.

Hemocromatosis

Pigmentación bronceada o grisácea difusa con diabetes, artropatía y hepatopatía

Orienta: Porfiria cutánea tarda, coiloniquia; infecciones por Vibrio vulnificus tras marisco crudo.
Confirma: Saturación de transferrina y ferritina; HFE C282Y.
Contexto: Flebotomías; pensar en ella ante una porfiria cutánea tarda en un varón.

Hepatotoxicidad por fármacos

Ictericia o colestasis semanas después de un antibiótico, antifúngico o inmunosupresor

Orienta: Amoxicilina-clavulánico (primera causa en el registro español), cloxacilina, terbinafina, metotrexato, minociclina (hepatitis autoinmune), DRESS.
Confirma: Patrón bioquímico hepatocelular, colestásico o mixto; serologías víricas; eosinofilia.
Contexto: Retirar el fármaco; la ictericia hepatocelular implica riesgo de insuficiencia hepática.

Hepatitis víricas

Crioglobulinemia mixta

Púrpura palpable en piernas con artralgias, astenia y neuropatía en un paciente con VHC

Orienta: Úlceras maleolares, glomerulonefritis membranoproliferativa.
Confirma: Crioglobulinas con transporte a 37 °C, C4 bajo, factor reumatoide, ARN-VHC; biopsia: vasculitis leucocitoclástica.
Contexto: Antivirales de acción directa; rituximab en formas graves.

Porfiria cutánea tarda

Ampollas, erosiones, milios y fragilidad en el dorso de las manos con hipertricosis malar

Orienta: VHC, alcohol, sobrecarga férrica (HFE), estrógenos, VIH.
Confirma: Porfirinas en orina (predominio de uroporfirina) y plasma.
Contexto: Flebotomías o hidroxicloroquina a dosis bajas; tratar el VHC.

Liquen plano oral y eritema necrolítico acral

Liquen plano erosivo oral; placas acrales hiperqueratósicas con borde oscuro

Orienta: El eritema necrolítico acral en el dorso de los pies es casi exclusivo del VHC.
Confirma: Biopsia; ARN-VHC; zinc sérico.
Contexto: El eritema necrolítico acral responde al zinc oral y al tratamiento antiviral.

Hepatitis B

Poliarteritis nudosa, pródromo urticariforme con artralgias y acrodermatitis papulosa infantil

Orienta: Poliarteritis: nódulos, livedo, mononeuritis e hipertensión. Pródromo tipo enfermedad del suero antes de la ictericia.
Confirma: HBsAg, anti-HBc, ADN-VHB; biopsia profunda de un nódulo.
Contexto: La vacunación ha hecho rara la poliarteritis por VHB; el Gianotti-Crosti se asocia hoy más al VEB.

Páncreas

Paniculitis pancreática

Nódulos eritematosos en piernas que se reblandecen y drenan material oleoso, con artritis

Orienta: Pancreatitis aguda o carcinoma de células acinares; poliserositis.
Confirma: Lipasa y amilasa; biopsia: necrosis grasa con adipocitos fantasma y calcificación.
Contexto: Sin pancreatitis clínica, buscar un tumor con TC.

Eritema necrolítico migratorio

Placas erosivas periorificiales, perineales y acrales con borde descamativo y glositis

Orienta: Glucagonoma: diabetes, pérdida de peso, trombosis, anemia.
Confirma: Glucagón plasmático; biopsia con palidez de los queratinocitos superiores; TC o PET de receptores de somatostatina.
Contexto: También en cirrosis, malabsorción o déficit de zinc (seudoglucagonoma).

Tromboflebitis migratoria y equimosis abdominales

Tromboflebitis superficial recurrente en lugares cambiantes; equimosis periumbilical o en flancos

Orienta: Trousseau: adenocarcinoma de páncreas, pulmón o estómago. Cullen y Grey Turner: pancreatitis hemorrágica.
Confirma: TC abdominal y estudio de neoplasia.
Contexto: En el síndrome de Trousseau, heparina de bajo peso molecular mejor que antivitamina K.

Melanoma familiar y cáncer de páncreas

Melanomas múltiples o familiares con antecedentes de cáncer de páncreas

Orienta: Variantes germinales en CDKN2A.
Confirma: Estudio genético en una unidad de consejo genético.
Contexto: Vigilancia pancreática con RM o ecoendoscopia en portadores, además del seguimiento dermatológico.

Sangrado digestivo y poliposis: genodermatosis y vasculitis

Telangiectasia hemorrágica hereditaria

Telangiectasias puntiformes en labios, lengua y yemas con epistaxis de repetición

Orienta: Criterios de Curaçao; ferropenia; malformaciones arteriovenosas pulmonares, cerebrales y hepáticas.
Confirma: ENG, ACVRL1 o SMAD4 (esta última con poliposis juvenil).
Contexto: Cribado de fístulas pulmonares con ecocardiografía con contraste; bevacizumab en el sangrado grave.

Síndrome del nevus azul en tetina de goma

Nódulos azulados blandos y compresibles en la piel con anemia ferropénica

Orienta: Malformaciones venosas multifocales en el tubo digestivo; variantes en TEK.
Confirma: Endoscopia o cápsula; RM.
Contexto: El sirolimus reduce el sangrado y las transfusiones.

Ehlers-Danlos vascular y pseudoxantoma elástico

Piel fina y translúcida con equimosis fáciles, o pápulas amarillas en los laterales del cuello

Orienta: Ehlers-Danlos vascular: rotura arterial, intestinal o uterina. Pseudoxantoma: estrías angioides, hemorragia digestiva, claudicación.
Confirma: COL3A1; ABCC6 y biopsia con tinción de von Kossa.
Contexto: En el Ehlers-Danlos vascular, evitar procedimientos invasivos innecesarios.

Vasculitis por IgA

Púrpura palpable en piernas y nalgas con dolor abdominal cólico, artritis y hematuria

Orienta: Niños; en adultos, más nefritis. Riesgo de invaginación intestinal.
Confirma: Biopsia con IFD (depósitos de IgA); sedimento y proteinuria.
Contexto: Vigilar la orina durante 6-12 meses.

Síndrome de Peutz-Jeghers

Lentigos en labios, mucosa oral, dedos y periné desde la infancia

Orienta: Invaginaciones por pólipos hamartomatosos; riesgo de cáncer de mama, páncreas, colon y gónadas.
Confirma: STK11.
Contexto: Endoscopias periódicas desde la infancia; los lentigos cutáneos se aclaran con la edad y los mucosos persisten.

Síndrome tumoral hamartomatoso PTEN (Cowden)

Tricolemomas faciales, pápulas papilomatosas orales y queratosis acrales

Orienta: Macrocefalia; cáncer de mama, tiroides, endometrio y riñón; pólipos hamartomatosos; Bannayan-Riley-Ruvalcaba en niños.
Confirma: PTEN.
Contexto: Programa de vigilancia oncológica específico.

Síndrome de Gardner

Quistes epidérmicos múltiples, osteomas mandibulares, fibromas y tumores desmoides

Orienta: Poliposis adenomatosa familiar; hipertrofia del epitelio pigmentario retiniano.
Confirma: APC; colonoscopia.
Contexto: Quistes epidérmicos múltiples en un niño o fuera de lo habitual justifican preguntar por historia familiar de cáncer colorrectal.

Síndrome de Muir-Torre

Adenoma, epitelioma o carcinoma sebáceo y queratoacantomas en un paciente con cáncer visceral

Orienta: Variante del síndrome de Lynch: cáncer colorrectal, endometrial y urotelial.
Confirma: Inmunohistoquímica de MLH1, MSH2, MSH6 y PMS2 en el tumor sebáceo y estudio germinal.
Contexto: La puntuación de riesgo de Mayo ayuda a decidir el estudio; colonoscopia y consejo genético.

Síndrome de Cronkhite-Canada

Alopecia, onicodistrofia e hiperpigmentación de manos en un adulto con diarrea y pólipos

Orienta: Hipoalbuminemia por enteropatía pierde-proteínas.
Confirma: Endoscopia con pólipos difusos.
Contexto: No es hereditario; suele responder a corticoides y soporte nutricional.

Marcadores paraneoplásicos de cáncer digestivo

Acantosis maligna, paquidermatoglifia, Leser-Trélat, nódulo de la hermana María José o tilosis

Orienta: Adenocarcinoma gástrico; tilosis con carcinoma esofágico (RHBDF2).
Confirma: Endoscopia alta y baja y TC.
Contexto: Ver la lectura de piel y neoplasia interna.

Segunda mirada

Diferenciales que se confunden

Eritema nodoso frente a pioderma gangrenoso en la EII

Actividad intestinal: Eritema nodoso: paralela a los brotes. Pioderma: puede aparecer en remisión.
Lesión: Eritema nodoso: nódulo no ulcerado. Pioderma: pústula que evoluciona a úlcera de borde socavado.
Manejo: Eritema nodoso: tratar la EII. Pioderma: tratamiento propio (corticoides, ciclosporina, anti-TNF) y evitar desbridar.

Crioglobulinemia frente a vasculitis por IgA

Contexto: Crioglobulinemia: adulto con VHC, conectivopatía o linfoma. IgA: niño o adulto tras infección respiratoria.
Laboratorio: Crioglobulinemia: crioglobulinas, C4 bajo, factor reumatoide. IgA: complemento normal.
IFD: Crioglobulinemia: IgM y C3. IgA: IgA perivascular.
Órganos: Ambas pueden dar nefritis; neuropatía y úlceras son más propias de la crioglobulinemia.

Peutz-Jeghers frente a otras lentiginosis periorales

Edad: Peutz-Jeghers: desde la infancia. Laugier-Hunziker: adulto, con melanoniquia longitudinal.
Asociaciones: Peutz-Jeghers: pólipos y cáncer. Laugier-Hunziker: ninguna. Carney: mixomas y tumores endocrinos.
Actitud: Peutz-Jeghers: STK11 y endoscopia; Laugier-Hunziker: tranquilizar tras descartar las otras.

No esperar

Signos de alarma

!Nódulos que drenan material oleoso con artritis

Paniculitis pancreática: lipasa y TC abdominal para descartar pancreatitis o carcinoma acinar.

!Púrpura palpable con dolor abdominal, hematuria o melenas

Vasculitis sistémica (IgA, crioglobulinemia, poliarteritis): analítica de orina y valoración el mismo día.

!Ictericia tras un antibiótico o antifúngico

Hepatotoxicidad: bilirrubina, transaminasas e INR, retirar el fármaco y derivar si hay coagulopatía.

!Úlcera que crece deprisa junto a un estoma o tras cirugía

Pioderma gangrenoso: biopsia del borde, no desbridar y tratamiento inmunosupresor precoz.

!Tromboflebitis migratoria sin causa

Buscar adenocarcinoma oculto, sobre todo pancreático.

!Epistaxis y telangiectasias con disnea, cianosis o ictus

Fístulas arteriovenosas pulmonares en la THH: ecocardiografía con contraste y derivación.

!Eritema periorificial erosivo con pérdida de peso y diabetes

Eritema necrolítico migratorio: glucagón plasmático e imagen pancreática.

Pruebas

Qué pedir y cuándo

EII

Biopsia: Borde activo del pioderma; placas de Crohn cutáneo con cultivos.
Actividad: Calprotectina fecal y PCR; coordinación con Digestivo.
Nutrientes: Zinc, hierro, B12 y folato si hay dermatitis periorificial, glositis o alopecia.

Hepatopatía

Perfil hepático: Bilirrubina fraccionada, GGT, fosfatasa alcalina, albúmina, INR y plaquetas.
Serologías: HBsAg, anti-HBc, anti-HBs, anti-VHC con ARN si es positivo, VIH.
Colestasis: Anticuerpos antimitocondriales y ecografía.
Hierro y porfirinas: Saturación de transferrina, ferritina, HFE; porfirinas en orina y plasma; crioglobulinas.

Páncreas y neoplasia digestiva

Laboratorio: Lipasa, glucagón, marcadores según clínica.
Imagen y endoscopia: TC abdominal; endoscopia alta y baja ante marcadores paraneoplásicos.

Genodermatosis

Estudio genético: STK11, PTEN, APC, genes de reparación, ENG, ACVRL1 o SMAD4, CDKN2A, según fenotipo.
Cribado: Endoscopias según el síndrome; ecocardiografía con contraste en la THH; inmunohistoquímica de reparación en tumores sebáceos.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.

Si paciente con Crohn y úlcera dolorosa de borde violáceo junto al estoma

Pioderma periestomal. Biopsia del borde con cultivos si hay dudas, tacrolimus tópico o corticoide intralesional y revisión del dispositivo; con Digestivo, valorar infliximab o adalimumab. Nada de desbridamiento agresivo.

Si psoriasis pustulosa palmoplantar tras seis meses de infliximab por colitis ulcerosa

Psoriasis paradójica. Corticoides potentes y mantener el anti-TNF si responde; si es extensa o invalidante, propongo a Digestivo cambiar a ustekinumab u otro anti-IL-23.

Si liquen plano oral erosivo en un paciente de 55 años

Pido serología de VHC y, si es positiva, derivo para antivirales. Trato el liquen con corticoides tópicos y lo vigilo por el riesgo de carcinoma epidermoide oral.

Si mujer de 52 años con prurito palmoplantar intenso sin lesiones y fosfatasa alcalina elevada

Anticuerpos antimitocondriales y ecografía. Si es colangitis biliar primaria, derivo a Hepatología; para el prurito, colestiramina separada de otros fármacos y, si no basta, rifampicina, naltrexona o sertralina.

Si niño con lentigos en labios y mucosa oral y dolor abdominal cólico

Pienso en Peutz-Jeghers con invaginación: derivación urgente a Digestivo pediátrico, estudio de STK11 y programa de vigilancia familiar.

Si paciente que va a iniciar un biológico, un inhibidor de JAK o rituximab

HBsAg, anti-HBc, anti-HBs, anti-VHC y VIH. Si el anti-HBc es positivo, coordino con Hepatología profilaxis o vigilancia del ADN-VHB según el fármaco.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Comprime las líneas de Muehrcke

Desaparecen al presionar porque son vasculares; las líneas de Mees, no.

◆Buscar la arteriola central de la araña vascular

Al presionar el centro blanquea toda la lesión y se rellena desde dentro hacia fuera.

◆Prurito sin lesiones: fosfatasa alcalina y GGT

La colestasis anictérica es una causa frecuente e infradiagnosticada de prurito crónico.

◆Porfiria cutánea tarda en un varón: hierro y HFE

La sobrecarga férrica es el cofactor más fácil de tratar.

◆Edema genital en un niño: pensar en Crohn

Puede preceder en años a los síntomas digestivos.

◆Tumor sebáceo fuera de la cara: inmunohistoquímica

Un adenoma o carcinoma sebáceo en tronco, o varios, obliga a descartar síndrome de Lynch.

◆Lentigos que cruzan el bermellón

Orientan a Peutz-Jeghers; las efélides no afectan a la mucosa.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.

Actualización DermRXLa cirrosis biliar primaria pasa a llamarse colangitis biliar primaria

El cambio de nombre refleja que la mayoría de los pacientes nunca llega a cirrosis; la búsqueda bibliográfica y los informes deben usar el término nuevo.

Fuente: Beuers U, et al. Am J Gastroenterol. 2015 (PMID: 26416194).

Actualización DermRXAgonistas PPAR en la colangitis biliar primaria: mejoran la bioquímica y el prurito

Elafibranor obtuvo respuesta bioquímica en el ensayo ELATIVE y, junto con seladelpar, ha llegado a la práctica en pacientes con respuesta insuficiente al ácido ursodesoxicólico; el prurito colestásico es un objetivo explícito.

Fuente: Kowdley KV, et al. N Engl J Med. 2024 (PMID: 37962077).

Actualización DermRXTHH: segunda guía internacional con bevacizumab y cribado sistemático de fístulas

Recomienda cribar malformaciones pulmonares y cerebrales, tratar la anemia y considerar bevacizumab intravenoso en el sangrado digestivo o nasal grave.

Fuente: Faughnan ME, et al. Ann Intern Med. 2020 (PMID: 32894695).

Actualización DermRXPortadores de CDKN2A: vigilancia pancreática recomendada

El consorcio CAPS incluye a los portadores de CDKN2A entre los candidatos a cribado pancreático con RM o ecoendoscopia, lo que añade una tarea al seguimiento del melanoma familiar.

Fuente: Goggins M, et al. Gut. 2020 (PMID: 31672839).

Actualización DermRXNomenclatura de Chapel Hill 2012: vasculitis por IgA

La púrpura de Schönlein-Henoch pasa a denominarse vasculitis por IgA; la de Wegener, granulomatosis con poliangitis, y la de Churg-Strauss, granulomatosis eosinofílica con poliangitis.

Fuente: Jennette JC, et al. Arthritis Rheum. 2013 (PMID: 23045170).

Actualización DermRXConsenso europeo sobre manifestaciones extraintestinales de la EII

El consenso ECCO sistematiza el manejo del eritema nodoso, el pioderma gangrenoso, el Sweet y las lesiones inducidas por fármacos, con los anti-TNF como opción en el pioderma refractario.

Fuente: Harbord M, et al. J Crohns Colitis. 2016 (PMID: 26614685).

Recursos relacionados

Conectar con DermRX

Pioderma gangrenoso: lectura clínica→Eritema nodoso: lectura clínica→Porfiria cutánea tarda: lectura clínica→Telangiectasia hemorrágica hereditaria→Síndrome de Peutz-Jeghers→Hepatotoxicidad de lo que recetamos→Cribado previo a tratamientos sistémicos→Púrpura palpable y retiforme: diferencial→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Inflammatory Bowel Disease; Cirrhosis (Including Primary Biliary Cirrhosis); Hepatitis B or Hepatitis C Infection; Pancreatic Disease; Gastrointestinal Hemorrhage; Gastrointestinal Neoplasia; Polyps, Intestinal; Hemochromatosis; Jaundice (p. 30-31, 40-44, 49-50, 57-59, 133-134).

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Harbord M, Annese V, Vavricka SR, et al. The first European evidence-based consensus on extra-intestinal manifestations in inflammatory bowel disease. J Crohns Colitis. 2016;10(3):239-54. PMID: 26614685.
Beuers U, Gershwin ME, Gish RG, et al. Changing nomenclature for PBC: from ‘cirrhosis’ to ‘cholangitis’. Am J Gastroenterol. 2015;110(11):1536-8. PMID: 26416194.
Kowdley KV, Bowlus CL, Levy C, et al. Efficacy and safety of elafibranor in primary biliary cholangitis. N Engl J Med. 2024;390(9):795-805. PMID: 37962077.
Faughnan ME, Mager JJ, Hetts SW, et al. Second international guidelines for the diagnosis and management of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Ann Intern Med. 2020;173(12):989-1001. PMID: 32894695.
Goggins M, Overbeek KA, Brand R, et al. Management of patients with increased risk for familial pancreatic cancer: updated recommendations from the International Cancer of the Pancreas Screening (CAPS) Consortium. Gut. 2020;69(1):7-17. PMID: 31672839.
Andrade RJ, Lucena MI, Fernández MC, et al. Drug-induced liver injury: an analysis of 461 incidences submitted to the Spanish registry over a 10-year period. Gastroenterology. 2005;129(2):512-21. PMID: 16083708.
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. PMID: 23045170.