Vasculitis ANCA, poliarteritis nodosa, gran vaso y crioglobulinemias: del signo cutáneo al órgano amenazado y al tratamiento vigente en 2026
Sobre la sección «Vasculitides, vasculopathies, and other vascular disorders» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
La piel suele ser el primer órgano accesible en una vasculitis sistémica, pero la lesión no dice por sí sola qué vaso ni qué órgano están en juego. Esta lectura ordena las vasculitis asociadas a ANCA, la poliarteritis nodosa, Kawasaki, las arteritis de gran vaso y las crioglobulinemias por lo que cambia la conducta: calibre del vaso, serología, urgencia y tratamiento vigente en Europa en 2026.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- El calibre del vaso se lee en la piel: la púrpura palpable indica pequeño vaso; los nódulos subcutáneos, la livedo racemosa, la púrpura retiforme y las úlceras indican vaso mediano. La mezcla de ambos patrones obliga a buscar pulmón, riñón y nervio periférico.
- Los ANCA se piden como anti-PR3 y anti-MPO por inmunoensayo: PR3 orienta a granulomatosis con poliangitis y MPO a poliangitis microscópica y a la forma vasculítica de la granulomatosis eosinofílica. Un resultado negativo no excluye el diagnóstico.
- En granulomatosis con poliangitis y poliangitis microscópica graves se induce con glucocorticoide más rituximab o ciclofosfamida y se mantiene con rituximab; avacopan perdió su autorización europea en agosto de 2026.
- La poliarteritis nodosa es ANCA negativa, respeta el pulmón y obliga a descartar hepatitis B y, sobre todo en niños y jóvenes, déficit de ADA2; la forma limitada a la piel (arteritis cutánea) tiene curso benigno pero recidivante.
- Las urgencias del grupo son la arteritis de células gigantes con síntomas visuales, el síndrome renopulmonar, la enfermedad de Kawasaki antes del décimo día de fiebre y la isquemia digital.
Claves de la lectura
La morfología indica el calibre, no la enfermedad
La púrpura palpable en zonas declives traduce daño de vénula poscapilar. Los nódulos sobre un trayecto arterial, la livedo racemosa, la púrpura retiforme, las úlceras y los infartos digitales traducen daño de arterias de la unión dermohipodérmica. De ahí sale la técnica: sacabocados en la púrpura reciente, huso profundo con tejido subcutáneo en el nódulo o la livedo; una biopsia superficial no alcanza el vaso.
ANCA: se pide el antígeno, no el patrón
La obra razona con c-ANCA y p-ANCA, patrones de inmunofluorescencia. La guía europea usa como prueba inicial un inmunoensayo específico de antígeno: anti-PR3 para la granulomatosis con poliangitis y anti-MPO para la poliangitis microscópica y parte de las eosinofílicas. Un p-ANCA sin MPO aparece en otras enfermedades autoinmunes, infecciones crónicas y fármacos. En una serie de 932 vasculitis ANCA, el 23 % tenía lesiones cutáneas y, de estos, el 20 % era persistentemente ANCA negativo.
Con granuloma o sin él
La granulomatosis con poliangitis forma granulomas necrosantes con detritus basófilo; la eosinofílica, granulomas extravasculares ricos en eosinófilos; la poliangitis microscópica no forma granulomas. La biopsia cutánea muestra a menudo solo vasculitis leucocitoclástica (29 % de las muestras frente a 22 % con granuloma extravascular en la serie citada): ese informe no descarta una vasculitis ANCA y decide la clínica extracutánea.
Granulomatosis eosinofílica: dos fenotipos
Casi todos los pacientes tienen asma de inicio adulto, con rinitis o poliposis y eosinofilia. Los ANCA positivos se asocian a neuropatía y afectación renal; los negativos, a miocardiopatía, primera causa de muerte. Se trata con glucocorticoide, con ciclofosfamida si hay órgano amenazado, y con mepolizumab (anti-IL-5) o benralizumab (anti-receptor de IL-5) en la enfermedad recidivante o refractaria sin amenaza de órgano.
Poliarteritis nodosa: tres preguntas antes de tratar
Primera: si está limitada a la piel o hay hipertensión, neuropatía motora, dolor abdominal u orquitis. Segunda: si hay hepatitis B, porque el tratamiento combina entonces antiviral e inmunosupresión. Tercera: si puede ser un déficit de ADA2, que responde a anti-TNF y no al esquema clásico. La forma idiopática es hoy muy rara y se confirma con biopsia o con microaneurismas en angio-TC o angio-RM.
Gran vaso: la piel avisa tarde y la vista no espera
En la arteritis de células gigantes, la necrosis del cuero cabelludo o de la lengua es tardía; antes hay cefalea temporal nueva, claudicación mandibular y dolor al peinarse en mayores de 50 años. La guía EULAR 2025 pide valoración especializada en 24 horas e iniciar el glucocorticoide sin esperar a la confirmación si la sospecha es firme. En la mujer joven con nódulos tipo eritema nodoso o úlceras tipo pioderma, tomar pulsos y tensión en ambos brazos orienta a Takayasu.
Crioglobulinas: el tipo decide el mecanismo
La tipo I es una inmunoglobulina monoclonal que ocluye la luz sin inflamar la pared: lesiones acrales con el frío y tratamiento del clon. Las mixtas (II y III) son inmunocomplejos que activan el complemento: púrpura palpable, C4 bajo y vasculitis leucocitoclástica, casi siempre con hepatitis C o una conectivopatía detrás. Confundirlas lleva a inmunosuprimir una gammapatía o a no buscar el virus.
Enfermedad por enfermedad: piel, órganos, estudio y tratamiento
Ordenado por calibre del vaso y mecanismo, con un último grupo de fármacos. Las dosis proceden de la guía EULAR, de los ensayos citados o de la obra, según se indica.
Vasculitis asociadas a ANCA
Granulomatosis con poliangitis (GPA)
Anti-PR3 · granulomatosa- Piel y mucosas
- Púrpura palpable en declive, úlceras y nódulos necróticos que imitan un pioderma gangrenoso, úlceras orales y, rara vez, hiperplasia gingival «en fresa». Hay lesiones cutáneas en el 10–21 % al inicio y hasta en el 46 % durante la evolución.
- Órganos
- Vía aérea superior (sinusitis, rinorrea purulenta o hemorrágica), pulmón (nódulos, cavitación, hemoptisis) y glomerulonefritis; también ojo y nervio periférico. Los anti-PR3 pueden faltar en formas localizadas.
- Histología
- Vasculitis leucocitoclástica con granulomas necrosantes en empalizada y detritus basófilo («granuloma azul»).
- Tratamiento
- Glucocorticoide más rituximab o ciclofosfamida si hay órgano amenazado; mantenimiento con rituximab. Recidiva cerca de la mitad a los 5 años.
Poliangitis microscópica (PAM)
Anti-MPO · sin granulomas- Piel
- Púrpura palpable y petequias; con menor frecuencia livedo racemosa, púrpura retiforme, úlceras y hemorragias en astilla.
- Órganos
- Glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria (79–90 %), capilaritis con hemorragia alveolar (25–50 %) y mononeuritis múltiple. Es la causa más frecuente de síndrome renopulmonar; no afecta a la vía aérea superior ni forma granulomas.
- Tratamiento
- El mismo esquema que en la GPA.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA)
Asma y eosinofilia · MPO en una parte- Secuencia
- Asma de inicio adulto, rinitis y poliposis nasal; después eosinofilia (más de 1.500/µL) con infiltrados pulmonares; por último, vasculitis.
- Piel
- Púrpura palpable en piernas y nódulos subcutáneos dolorosos y simétricos en extremidades y cuero cabelludo; también lesiones urticariformes.
- Histología
- Vasculitis con eosinófilos y granuloma extravascular en empalizada con colágeno degenerado («granuloma rojo»).
- Fenotipos
- ANCA positivo: neuropatía y riñón. ANCA negativo: miocardiopatía, primera causa de muerte. El riñón se afecta menos que en GPA y PAM.
- Tratamiento
- Glucocorticoide; ciclofosfamida si hay órgano amenazado; mepolizumab o benralizumab en formas recidivantes o refractarias.
Vasculitis con ANCA por fármacos y cocaína
p-ANCA · retirar la causa- Levamisol
- Adulterante de la cocaína: púrpura retiforme, que puede afectar a los pabellones auriculares, con p-ANCA. Preguntar por consumo.
- Minociclina
- Lupus inducido con p-ANCA y casos de arteritis cutánea: revisar los tratamientos prolongados de acné.
Vasculitis de vaso mediano
Poliarteritis nodosa (PAN) sistémica
ANCA negativa · respeta el pulmón- Piel
- Nódulos subcutáneos dolorosos que siguen el trayecto arterial en piernas y pueden ulcerarse, livedo, púrpura palpable y, rara vez, infartos digitales.
- Órganos
- Fiebre, pérdida de peso y artralgias; hipertensión e insuficiencia renal vascular, sin glomerulonefritis; mononeuritis con pie caído, isquemia mesentérica, orquitis y miocardiopatía.
- Estudio
- Biopsia profunda, serología de VHB y VHC, ANCA (positivos en menos del 20 %), sedimento, angio-TC o angio-RM en busca de microaneurismas; estudio de ADA2 en niños y en la mayoría de los adultos.
- Tratamiento
- Glucocorticoide; ciclofosfamida en las formas graves (2 mg/kg/día por vía oral en la obra). Asociada a VHB: antiviral más inmunosupresión.
Arteritis cutánea (PAN cutánea)
Limitada a la piel · recidivante- Clínica
- Nódulos rosados o violáceos perimaleolares que ascienden, livedo racemosa, úlceras y cicatrices estrelladas marfileñas; mialgias, artralgias y neuropatía sensitiva leve sin daño visceral.
- Contexto
- Supone alrededor del 10 % de las PAN y es la forma más frecuente en niños, en quienes se asocia a infección estreptocócica (pedir ASLO).
- Tratamiento
- Glucocorticoide oral durante 3–6 meses; colchicina, dapsona, azatioprina o metotrexato si no basta; penicilina en el niño con desencadenante estreptocócico. Úlceras o neuropatía al diagnóstico anuncian peor curso. Sin afectación visceral no se usa ciclofosfamida.
Déficit de adenosina desaminasa 2 (DADA2)
Gen ADA2 · mutaciones bialélicas · anti-TNF- Cuándo pensarlo
- Cuadro tipo PAN o livedo racemosa de inicio infantil o juvenil, ictus lacunar precoz, citopenias o inmunodeficiencia humoral; hay casos de inicio adulto.
- Conducta
- Estudio genético y, si está disponible, actividad enzimática de ADA2 en el paciente y sus familiares de primer grado. El tratamiento es anti-TNF, que previene los ictus.
Enfermedad de Kawasaki
Urgencia pediátrica · menores de 5 años- Criterios
- Fiebre de 5 días o más con cuatro de cinco: inyección conjuntival no exudativa, cambios orales (labios fisurados, lengua aframbuesada), exantema polimorfo, cambios acrales y adenopatía cervical.
- Piel
- Exantema morbiliforme, escarlatiniforme o tipo eritema multiforme, con eritema perineal descamativo; más tarde, bandas transversales anaranjadas o blancas en las uñas.
- Tratamiento
- Inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg con ácido acetilsalicílico en los primeros 10 días y ecocardiograma al diagnóstico y seriado: sin tratamiento, el 25 % desarrolla aneurismas coronarios.
Arteritis de gran vaso
Arteritis de células gigantes
Mayores de 50 años · urgencia visual- Clínica
- Cefalea temporal nueva, hipersensibilidad del cuero cabelludo, arteria temporal engrosada y sin pulso, claudicación mandibular; polimialgia reumática en el 40–60 %.
- Piel
- Eritema, púrpura o alopecia sobre la arteria; necrosis del cuero cabelludo frontotemporal o de la parte anterior de la lengua como signos tardíos.
- Estudio
- VSG y PCR; ecografía de arterias temporales y axilares como primera prueba; la biopsia muestra arteritis granulomatosa segmentaria con rotura de la elástica interna.
- Tratamiento
- Prednisona 40–60 mg/día sin esperar a la confirmación; bolos de metilprednisolona si hay pérdida visual aguda. Ahorradores de glucocorticoide: tocilizumab o upadacitinib; metotrexato como alternativa.
Arteritis de Takayasu
Mujeres menores de 40 años · aorta y ramas- Clínica
- Síntomas constitucionales, hipertensión y pulsos asimétricos o ausentes. En la piel: nódulos tipo eritema nodoso, úlceras tipo pioderma gangrenoso, púrpura, Raynaud y gangrena digital.
- Estudio
- Reactantes de fase aguda y angio-RM de aorta y troncos supraaórticos, que es la técnica preferente.
- Tratamiento
- Prednisona 40–60 mg/día asociada desde el inicio a un ahorrador de glucocorticoide (metotrexato 15–25 mg/semana en la obra). Tocilizumab no tiene esta indicación en la UE. Cirugía vascular en estenosis críticas o aneurismas.
Crioglobulinemias
Crioglobulinemia tipo I
Monoclonal · vasculopatía oclusiva- Causa
- Inmunoglobulina monoclonal, sobre todo IgM, de una gammapatía monoclonal, mieloma, macroglobulinemia de Waldenström, leucemia linfática crónica o linfoma B. Supone el 20–25 % de las crioglobulinemias.
- Clínica
- Fenómeno de Raynaud, púrpura y livedo acrales, úlceras y acrocianosis del hélix con el frío; histología oclusiva, con material hialino en la luz y sin vasculitis.
- Tratamiento
- El del clon de base, en hematología; plasmaféresis si hay hiperviscosidad.
Crioglobulinemias mixtas (tipos II y III)
Inmunocomplejos · VHC · C4 bajo- Causas
- Hepatitis C, y también hepatitis B y VIH; síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico (LES) y artritis reumatoide.
- Clínica
- Púrpura palpable recurrente en piernas y lesiones urticariformes, con afectación sistémica frecuente.
- Laboratorio
- Crioglobulinas, C4 bajo (hipocomplementemia en el 90 %), factor reumatoide positivo, serologías víricas y perfil hepático.
- Tratamiento
- Antivirales de acción directa en la asociada a VHC; rituximab con glucocorticoide en formas graves, rápidamente progresivas o persistentes; tratamiento de la conectivopatía cuando es la causa.
Fármacos y pautas
Rituximab
Inducción y mantenimiento en GPA y PAM- Inducción
- 375 mg/m² semanales durante 4 semanas o dos dosis de 1 g separadas 2 semanas, siempre con glucocorticoide.
- Mantenimiento
- 500 mg cada 6 meses durante 24–48 meses tras la remisión; azatioprina (2 mg/kg/día) o metotrexato (20–25 mg/semana) como alternativas.
- Profilaxis
- Cotrimoxazol frente a Pneumocystis (800/160 mg a días alternos o 400/80 mg diarios) con rituximab, ciclofosfamida o prednisona ≥ 30 mg/día durante 4 semanas o más.
Glucocorticoides y plasmaféresis
Menos glucocorticoide acumulado- Glucocorticoide
- En GPA y PAM graves, inicio con 50–75 mg/día de prednisolona equivalente según el peso y descenso hasta 5 mg/día a los 4–5 meses.
- Plasmaféresis
- Solo se plantea con creatinina superior a 300 µmol/L (unos 3,4 mg/dL) por glomerulonefritis activa; no se recomienda de rutina en la hemorragia alveolar.
Mepolizumab y benralizumab
Anti-IL-5 y anti-receptor de IL-5 en GEPA- Mepolizumab
- 300 mg subcutáneos cada 4 semanas. Indicación europea: tratamiento adicional en GEPA recidivante-remitente o refractaria a partir de los 6 años.
- Benralizumab
- 30 mg subcutáneos cada 4 semanas en el ensayo MANDARA. Indicación europea: tratamiento adicional en adultos con GEPA recidivante o refractaria.
Tocilizumab y upadacitinib
Ahorradores de glucocorticoide- Tocilizumab
- Anticuerpo frente al receptor de IL-6 con indicación europea en la arteritis de células gigantes del adulto. Posología según ficha técnica.
- Upadacitinib
- 15 mg/día con descenso del glucocorticoide en 26 semanas en el ensayo SELECT-GCA; indicación europea en la arteritis de células gigantes del adulto.
- Restricción
- Como inhibidor de JAK, solo si no hay alternativa adecuada en personas de 65 años o más, con enfermedad o riesgo cardiovascular (incluido el tabaquismo prolongado) o con riesgo aumentado de cáncer.
Avacopan
Autorización europea revocada en agosto de 2026- Situación
- Antagonista del receptor de C5a que se usó para reducir glucocorticoide en GPA y PAM. No se inicia en pacientes nuevos y quienes lo reciben deben pasar a una alternativa.
- Seguridad
- Daño hepático inducido por fármacos y síndrome de conductos biliares evanescentes, con casos mortales: control hepático cada 2 semanas hasta cumplir 3 meses desde el inicio y cada 4 semanas hasta los 6 meses.
Contrastes que resuelven la duda
Tres parejas que comparten lesión cutánea y difieren en el órgano que hay que vigilar.
Granulomatosis con poliangitis frente a poliangitis microscópica
- ANCA
- Anti-PR3 en la primera; anti-MPO en la segunda, con anti-PR3 en una minoría.
- Granulomas
- Presentes en la granulomatosis con poliangitis; ausentes en la poliangitis microscópica.
- Vía aérea superior
- Sinusitis, costras nasales y lesiones orales apuntan a granulomatosis con poliangitis; la poliangitis microscópica no las produce.
Poliangitis microscópica frente a poliarteritis nodosa
- Riñón
- Glomerulonefritis con hematuria y cilindros en la poliangitis; hipertensión, microaneurismas e infartos sin glomerulonefritis en la poliarteritis.
- Pulmón
- Capilaritis y hemorragia alveolar en la poliangitis; respetado en la poliarteritis nodosa.
- Serología
- Anti-MPO en la poliangitis; ANCA habitualmente negativos y posible hepatitis B en la poliarteritis.
Crioglobulinemia tipo I frente a mixta
- Mecanismo
- Oclusión por inmunoglobulina monoclonal en la tipo I; vasculitis por inmunocomplejos en las mixtas.
- Lesión
- Púrpura retiforme, livedo, necrosis acral y de hélix con el frío en la tipo I; púrpura palpable en piernas en las mixtas.
- Laboratorio
- Componente monoclonal en la tipo I; C4 bajo y factor reumatoide positivo en las mixtas.
- Causa
- Neoplasia linfoplasmocitaria en la tipo I; hepatitis C o conectivopatía en las mixtas.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si un adulto consulta por púrpura palpable en piernas y cuenta costras nasales hemorrágicas, y la tira de orina muestra hematuria
Pediría anti-PR3 y anti-MPO por inmunoensayo, creatinina, sedimento y radiografía de tórax, biopsiaría una lesión reciente con inmunofluorescencia directa y lo derivaría de forma preferente sin esperar resultados. No lo dejaría etiquetado como vasculitis leucocitoclástica cutánea aislada.
Si una mujer de 45 años con asma de inicio adulto, poliposis nasal y eosinofilia presenta nódulos dolorosos en cuero cabelludo y codos
Sospecharía una granulomatosis eosinofílica con poliangitis aunque los ANCA fueran negativos, biopsiaría un nódulo buscando el granuloma extravascular con eosinófilos y solicitaría valoración cardiológica, porque la miocardiopatía marca el pronóstico y se asocia a los ANCA negativos.
Si una mujer de 74 años refiere cefalea temporal nueva y dolor al masticar, y tiene una placa necrótica en el cuero cabelludo frontotemporal
No esperaría a la biopsia: iniciaría prednisona 40–60 mg/día ese mismo día, pediría VSG y PCR y la remitiría en menos de 24 horas para ecografía de arterias temporales y axilares. Ante cualquier síntoma visual la enviaría a urgencias.
Si un niño de 3 años lleva seis días con fiebre, conjuntivas rojas sin secreción, labios fisurados y eritema perineal que empieza a descamar
Lo remitiría a urgencias pediátricas como probable enfermedad de Kawasaki sin esperar a reunir todos los criterios en consulta: la inmunoglobulina intravenosa en los primeros 10 días reduce el daño coronario y necesita ecocardiograma.
Si un paciente con hepatitis C no tratada presenta brotes de púrpura palpable en piernas, C4 bajo y factor reumatoide positivo
Pediría crioglobulinas, función renal, sedimento y carga viral, y lo derivaría para tratamiento con antivirales de acción directa; no propondría interferón. Reservaría rituximab con glucocorticoide para una vasculitis grave, rápidamente progresiva o persistente.
Si un paciente con granulomatosis con poliangitis que sigue tomando avacopan acude por otro motivo
Le explicaría que el medicamento ha perdido la autorización europea, avisaría a su médico responsable para programar el cambio a una alternativa y comprobaría que tiene un control hepático reciente. No lo suspendería por mi cuenta sin ese relevo, salvo sospecha de daño hepático.
Perlas de examen y de consulta
◆Encías en fresa
La hiperplasia gingival granular, roja y friable es rara, pero casi exclusiva de la granulomatosis con poliangitis. Mirar la boca y la nariz forma parte de la exploración de toda púrpura palpable.
◆Pioderma gangrenoso con apellido
Antes de aceptar un pioderma gangrenoso de localización atípica o con síntomas nasales o respiratorios, conviene pedir anti-PR3: la granulomatosis con poliangitis produce úlceras indistinguibles. En mujer joven sin pulso radial, pensar en Takayasu.
◆Dos lecturas de la oreja
Púrpura retiforme en el pabellón auricular con p-ANCA sugiere cocaína adulterada con levamisol; acrocianosis o necrosis del hélix con el frío sugiere crioglobulinemia tipo I.
◆El pulmón separa
La poliarteritis nodosa clásica respeta el pulmón. Una vasculitis de vaso mediano con infiltrados o hemorragia alveolar es, mientras no se demuestre lo contrario, una vasculitis ANCA.
◆C4 bajo y factor reumatoide
En una púrpura palpable recurrente, la pareja C4 bajo y factor reumatoide positivo apunta a crioglobulinemia mixta antes de conocer el crioprecipitado, y obliga a pedir serología de hepatitis C.
◆Lengua y cuero cabelludo en el anciano
Una necrosis de la parte anterior de la lengua o del cuero cabelludo frontotemporal en un mayor de 50 años es arteritis de células gigantes hasta que se descarte, y se trata como una urgencia.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXAvacopan: de las guías a la revocación europea
La obra no lo menciona y la guía EULAR 2022 lo incorporó para reducir glucocorticoide en la inducción. En junio de 2026 se retractó el ensayo pivotal ADVOCATE y el CHMP concluyó que se había realizado incumpliendo la buena práctica clínica y que sus datos eran incorrectos; la Comisión Europea revocó la autorización el 4 de agosto de 2026. La EMA indica no iniciar tratamientos, pasar a otra alternativa a los pacientes en curso y vigilar la función hepática.
Fuente: Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642. EMA. Tavneos: revocación de la autorización. 2026. Enlace a la fuente. Rubin EJ. N Engl J Med. 2026 (retractación, en línea). PMID: 42377355.Actualización DermRXVasculitis ANCA: inmunoensayo, rituximab y menos glucocorticoide
La obra clasifica por c-ANCA y p-ANCA, induce con ciclofosfamida oral y prednisona a 1 mg/kg/día, mantiene con metotrexato o azatioprina y reserva el cotrimoxazol para el portador nasal de estafilococo. La guía EULAR pide anti-PR3 y anti-MPO por inmunoensayo, equipara rituximab y ciclofosfamida en la inducción, baja antes el glucocorticoide, mantiene con rituximab, limita la plasmaféresis y usa el cotrimoxazol como profilaxis de Pneumocystis. El título de ANCA no basta para cambiar el tratamiento y el anticuerpo falta en parte de los pacientes con lesiones cutáneas.
Fuente: Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642. Shakshouk H, Gibson LE. Int J Dermatol. 2022;62(2):231-238. PMID: 35576100.Actualización DermRXGranulomatosis eosinofílica: guía propia y dos biológicos con indicación europea
La obra cita mepolizumab con la redacción de la autorización estadounidense. En la UE, mepolizumab está indicado como tratamiento adicional en la enfermedad recidivante-remitente o refractaria desde los 6 años y benralizumab en adultos con enfermedad recidivante o refractaria. En el ensayo MANDARA, benralizumab fue no inferior a mepolizumab (remisión en el 59 % frente al 56 %). Desde 2023 existe además una guía europea específica de diagnóstico y tratamiento.
Fuente: Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642. Emmi G, et al. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(6):378-393. PMID: 37161084. Wechsler ME, et al. N Engl J Med. 2024;390(10):911-921. PMID: 38393328. EMA. Fasenra: EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXArteritis de gran vaso: ecografía, 24 horas y upadacitinib
La obra propone angio-RM y biopsia, ácido acetilsalicílico con prednisona y cita tocilizumab como aprobado. Las recomendaciones EULAR sitúan la ecografía de arterias temporales y axilares como primera prueba, piden valoración especializada en 24 horas y añaden un inhibidor del receptor de IL-6 o upadacitinib en pacientes seleccionados. Upadacitinib 15 mg logró remisión sostenida en el 46,4 % frente al 29,0 % con placebo y tiene indicación europea, con la restricción de clase de los inhibidores de JAK. En Takayasu se asocia un ahorrador de glucocorticoide desde el inicio.
Fuente: Mukhtyar CB, et al. Ann Rheum Dis. 2026 (en línea). PMID: 42481270. Dejaco C, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(6):741-751. PMID: 37550004. Blockmans D, et al. N Engl J Med. 2025;392(20):2013-2024. PMID: 40174237. EMA. Rinvoq: EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXPoliarteritis nodosa y crioglobulinemia: genética y antivirales
La obra trata la poliarteritis por hepatitis B con interferón alfa y vidarabina o lamivudina, y la crioglobulinemia por hepatitis C con interferón alfa y ribavirina. La revisión de 2026 describe la forma idiopática como muy rara, recomienda estudiar ADA2 en niños y en la mayoría de los adultos, apoya los anti-TNF en ese déficit y ve poco papel para rituximab en la forma idiopática. En la crioglobulinemia por hepatitis C, el tratamiento inicial son los antivirales de acción directa y rituximab queda para formas graves o persistentes.
Fuente: Watts RA. Rheumatol Adv Pract. 2026;10(3):rkag083. PMID: 42559421. Mohrag M, et al. J Clin Med. 2026;15(17). PMID: 42739509.Actualización DermRXKawasaki: declaración de la AHA de 2024
La obra resume los criterios clásicos y el tratamiento con inmunoglobulina y ácido acetilsalicílico a dosis altas desde una perspectiva estadounidense. La actualización de la American Heart Association cifra en el 25 % los aneurismas coronarios sin tratamiento e incorpora criterios para identificar a los pacientes de alto riesgo que pueden beneficiarse de un tratamiento inicial intensificado. Es un documento norteamericano: la pauta concreta debe seguir el protocolo pediátrico local.
Fuente: Jone PN, et al. Circulation. 2024;150(23):e481-e500. PMID: 39534969.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Vasculitides, vasculopathies, and other vascular disorders» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642.
- Mukhtyar CB, Nikiphorou E, Bartoletti A, et al. 2025 EULAR recommendations for the management of polymyalgia rheumatica and primary large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2026 (publicación electrónica, 21 de julio). doi:10.1016/j.ard.2026.06.009. PMID: 42481270.
- Emmi G, Bettiol A, Gelain E, et al. Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(6):378-393. PMID: 37161084.
- Dejaco C, Ramiro S, Bond M, et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(6):741-751. PMID: 37550004.
- Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on Diagnosis and Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2024;150(23):e481-e500. PMID: 39534969.
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