Dermatosis purpúricas pigmentadas: reconocer la capilaritis, buscar el desencadenante y no pasar por alto una micosis fungoide
Sobre el capítulo 143, «Dermatosis purpúricas pigmentadas» (Haden y Peng) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Las máculas de color pimentón en las piernas son un motivo de consulta frecuente que inquieta al paciente y, a veces, al médico que lo deriva. Esta lectura ordena las dermatosis purpúricas pigmentadas por decisiones: cómo separarlas de la vasculitis y de la púrpura por trombopenia, qué fármaco, alérgeno o insuficiencia venosa buscar, cuándo biopsiar ante la sospecha de linfoma y qué esperar del tratamiento. Se actualiza a octubre de 2026 con dermatoscopia, series pediátricas y revisiones sistemáticas recientes.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- Son erupciones de petequias, máculas pardas y depósito de hemosiderina sobre todo en piernas. La púrpura no se blanquea y, salvo las pápulas de las variantes liquenoides, no se palpa, y el paciente suele estar asintomático o con prurito leve; ese perfil la separa de la púrpura palpable de la vasculitis.
- Los epónimos (Schamberg, Majocchi, Gougerot-Blum, Doucas-Kapetanakis, liquen aureus) son patrones morfológicos de un mismo proceso con histología común: linfocitos perivasculares superficiales, hematíes extravasados y hemosiderina. Se solapan con frecuencia y no cambian el estudio básico.
- La mayoría son idiopáticas, pero cada caso exige revisar fármacos, alérgenos de contacto e insuficiencia venosa. Las formas farmacológicas tienden a generalizarse y a resolverse en pocos meses tras retirar el agente, aunque la pigmentación residual dure años.
- El riesgo que no debe escaparse es la micosis fungoide de aspecto purpúrico: lesiones extensas, confluentes, reticuladas o violáceas, con prurito persistente durante años, obligan a biopsiar y a integrar histología, inmunofenotipo y clonalidad.
- No hacen falta analíticas para diagnosticar la forma típica. El hemograma con frotis, la coagulación, los ANA, el factor reumatoide y las serologías de hepatitis se reservan para presentaciones atípicas o con sospecha de enfermedad asociada.
- El tratamiento es sintomático y de evidencia débil: corticoide tópico, emolientes y compresión si hay insuficiencia venosa; la fototerapia con UVB de banda estrecha es la opción más documentada en formas extensas. Los inmunosupresores rara vez están justificados.
- El mensaje al paciente decide la satisfacción: enfermedad benigna, crónica y recurrente, que no afecta a órganos internos, cuyo objetivo terapéutico es aliviar el picor y el aspecto, no curarla, con revisión si cambia de forma o se extiende.
Claves de la lectura
Si no se palpa y no hay trombopenia, el problema está en el capilar, no en la pared arteriolar
La primera decisión ante púrpura en piernas es tocarla. La dermatosis purpúrica pigmentada da puntos rojos finos sobre un fondo pardo o anaranjado, planos (salvo en las variantes liquenoides) y sin necrosis, que evolucionan durante meses. La vasculitis leucocitoclástica produce pápulas purpúricas palpables en brotes de días, a veces con dolor, ampollas o úlcera. Una púrpura plana extensa en un paciente anticoagulado o con plaquetas bajas es otro problema. Por eso un hemograma basta para descartar trombopenia cuando la distribución o la edad no encajan, y la biopsia se reserva para lo palpable o lo atípico.
Los subtipos describen la forma; la histología y el manejo son prácticamente los mismos
Schamberg es la variante más frecuente, también en niños, con placas pardas salpicadas de puntos en pimienta de cayena. Majocchi forma anillos telangiectásicos con centro claro y predomina en mujeres jóvenes. Gougerot-Blum añade pápulas liquenoides que pueden recordar un sarcoma de Kaposi. Doucas-Kapetanakis tiene descamación, espongiosis y picor, y suele brotar en primavera y verano. El liquen aureus es una placa dorada o color óxido, localizada y persistente. Conviene nombrar el patrón, pero lo que cambia la conducta es la extensión, el picor y la evolución.
El fármaco culpable puede llevar meses o años en la lista antes del primer brote
La lista de medicamentos implicados es larga y heterogénea: analgésicos y antiinflamatorios, ácido acetilsalicílico, diuréticos, antidiabéticos orales, antiepilépticos, vasodilatadores como diltiazem o sildenafilo, isotretinoína, progestágenos inyectables, interferón α e infliximab, entre otros. La latencia larga hace que el paciente no relacione la erupción con el fármaco. Una erupción más extensa de lo habitual, con tronco y miembros superiores, debe hacer pensar en esta causa. La retirada, cuando es posible, suele resolver la púrpura en semanas o pocos meses.
La dermatitis de contacto purpúrica imita la capilaritis y se demuestra con epicutáneas
Algunos alérgenos producen reacciones con hemorragia dérmica en lugar de eccema clásico: colorantes dispersos de prendas sintéticas, parafenilendiamina, caucho negro, cobalto, resinas epoxi, metacrilato de metilo o peróxido de benzoilo. Una distribución que respeta la zona sin ropa, que coincide con el elástico o el forro, o que empeora con una prenda concreta orienta al contacto. En ese caso las pruebas epicutáneas son la prueba útil, y evitar el alérgeno es lo que resuelve el cuadro.
La insuficiencia venosa no es solo un fondo: localiza y mantiene la erupción
La presión venosa y la gravedad explican el predominio en tobillos y piernas. En la práctica, la púrpura pigmentada con edema vespertino, varices o dermatitis de estasis responde peor si no se trata el componente venoso, y la compresión forma parte del primer escalón. La acroangiodermatitis por estasis y la dermatitis de estasis entran en el diagnóstico diferencial y pueden coexistir. Una ecografía Doppler venosa está justificada cuando hay signos clínicos de insuficiencia o la erupción es asimétrica y coincide con un territorio venoso.
Extensa, confluente, violácea y pruriginosa durante años: biopsiar por micosis fungoide
La relación con la micosis fungoide tiene tres formas: linfoma que imita la púrpura pigmentada, púrpura pigmentada que evoluciona a linfoma y púrpura pigmentada que lo imita en la histología. La clonalidad del receptor de linfocitos T no resuelve el dilema por sí sola, porque ambas entidades pueden ser clonales. Las pistas histológicas son linfocitos atípicos de núcleo cerebriforme en la epidermis, agregados intraepidérmicos y linfocitos intraepidérmicos más atípicos que los dérmicos. Se necesita correlación clínica, inmunofenotipo y, en casos dudosos, seguimiento prolongado con nuevas biopsias.
Prometer control de síntomas, no curación, evita escaladas terapéuticas injustificadas
Los tratamientos publicados son casos aislados, series pequeñas y un único ensayo aleatorizado con pentoxifilina frente a corticoide tópico, cuyo beneficio no se mantuvo al suspenderla. Los corticoides sistémicos, la ciclosporina o el metotrexato pueden blanquear las lesiones, pero recaen al retirarlos y exponen a toxicidad desproporcionada para una dermatosis benigna. Reservar la fototerapia o la inmunosupresión para formas generalizadas o muy sintomáticas, y explicarlo desde la primera visita, mejora la satisfacción del paciente.
Forma por forma, prueba por prueba: qué ver, qué pedir y hasta dónde tratar
Primero los patrones clásicos y su pista visual, después las variantes que obligan a otra conducta, luego las pruebas que de verdad aportan y, al final, la escalera terapéutica de menor a mayor riesgo.
Patrones clásicos y su pista visual
Enfermedad de Schamberg
Placas pardas · puntos en pimienta de cayena- Pista
- Máculas pardorrojizas irregulares sembradas de petequias puntiformes, de inicio insidioso en piernas; puede subir al tronco y a los brazos.
- Perfil
- Es la forma más frecuente, incluida la infancia, con pico en la edad media de la vida y predominio masculino; evoluciona en brotes durante años.
Púrpura anular telangiectásica de Majocchi
Anillos telangiectásicos · mujeres jóvenes- Pista
- Puntos telangiectásicos que crecen en anillo con centro más claro o levemente atrófico, solitarios o múltiples, en piernas.
- Perfil
- Es la única variante con predominio femenino; asintomática, dura meses con brotes y remisiones.
- Diferencial
- El anillo hace pensar en granuloma anular o tiña; la ausencia de borde descamativo y la dermatoscopia orientan.
Dermatitis liquenoide de Gougerot-Blum
Pápulas liquenoides sobre púrpura- Pista
- Pápulas y placas redondeadas o poligonales pardorrojizas sobre un fondo de púrpura o telangiectasias; «liquenoide» describe la clínica, no la histología.
- Riesgo
- Por su relieve violáceo puede confundirse con sarcoma de Kaposi; si hay duda, biopsia.
- Histología
- Además del infiltrado perivascular y la hemosiderina comunes, puede mostrar espongiosis y paraqueratosis en la epidermis.
Púrpura eccematoide de Doucas-Kapetanakis
Descamación, prurito y espongiosis- Pista
- Máculas puntiformes con descamación fina y picor, que se extienden en dos a cuatro semanas y pueden liquenificarse por el rascado.
- Curso
- Brota en primavera y verano y se apaga sin tratamiento en meses o años, con posibles recurrencias.
- Trampa
- Se parece a un eccema o a una dermatitis de contacto purpúrica: revisar prendas y tópicos.
Liquen aureus
Placa dorada localizada · varones jóvenes- Pista
- Máculas o pápulas agrupadas de color dorado, óxido o anaranjado, casi siempre en una sola pierna; a veces segmentario.
- Histología
- Infiltrado liquenoide en banda en la dermis superficial, separado de la epidermis por una franja de colágeno respetado.
- Curso
- Persistente y estable o lentamente progresivo; suele ser asintomático, aunque algunos pacientes refieren picor intenso.
Variantes que cambian el estudio o el pronóstico
Capilaritis lineal unilateral
Distribución lineal o segmentaria- Pista
- Púrpura pigmentada en banda o en patrón seudodermatómico, descrita sobre todo en varones jóvenes; incluye la púrpura pigmentada segmentaria.
- Pronóstico
- La resolución espontánea es más frecuente que en el resto de variantes: vigilancia antes que tratamiento.
Púrpura pigmentada granulomatosa
Granulomas en la biopsia · ascendencia asiática- Pista
- Clínica indistinguible del resto; el diagnóstico lo da la biopsia con granulomas en dermis papilar o media.
- Qué buscar
- Descartar sarcoidosis y otras granulomatosis sistémicas, e infección por micobacterias u hongos profundos con tinciones y cultivo.
- Asociación
- La hiperlipidemia aparecía en cerca de la mitad de los casos revisados en 2014, por lo que pedir un perfil lipídico es razonable.
Púrpura pruriginosa
Inicio agudo · prurito intenso · diseminada- Pista
- Lesiones anaranjadas o purpúricas que empiezan en el dorso de los pies y ascienden; acentuación en cintura, axilas y flexuras.
- Conducta
- Indagar fármacos y contacto textil; el picor justifica antihistamínico y corticoide tópico, con posible remisión espontánea.
Micosis fungoide purpúrica
Linfoma que imita o sigue a la capilaritis- Alarma
- Placas grandes y confluentes, disposición reticulada, tono violáceo o prurito que persiste o recae durante años, sobre todo en varones adultos.
- Prueba
- Biopsia con inmunohistoquímica y estudio de reordenamiento del receptor de linfocitos T, interpretada con la clínica.
- Seguimiento
- Si la histología es limítrofe, revisión clínica periódica y nueva biopsia ante cambio morfológico.
Diagnóstico: qué prueba aporta y cuándo
Dermatoscopia
Glóbulos rojos sobre fondo cobrizo- Patrón
- Puntos y glóbulos rojos sobre fondo pardo-cobrizo o anaranjado, a veces con red pigmentada y vasos en coma.
- Utilidad
- Apoya el diagnóstico sin biopsia en la forma típica y ayuda a elegir la lesión que se biopsia cuando hay dudas.
Biopsia cutánea
Linfocitos perivasculares, hematíes y hemosiderina- Cuándo
- Lesiones palpables, extensas, atípicas, refractarias o con sospecha de linfoma, granuloma o vasculitis.
- Qué muestra
- Infiltrado linfocítico en dermis papilar, tumefacción endotelial, hematíes extravasados y macrófagos con hemosiderina (Perls); sin necrosis fibrinoide ni trombos.
- Lesión
- En las antiguas hay menos inflamación y pueden faltar hematíes: elegir una lesión activa.
Analítica dirigida
No necesaria en la forma típica- Cuándo
- Distribución atípica, púrpura extensa, síntomas sistémicos o sospecha de hemopatía o conectivopatía.
- Qué pedir
- Hemograma con frotis, estudio de coagulación, ANA, factor reumatoide y serologías de hepatitis B y C; perfil lipídico en la forma granulomatosa.
- Lo que no sirve
- La prueba del manguito para la fragilidad capilar no es fiable en estas dermatosis.
Búsqueda del desencadenante
Fármacos · contacto · sistema venoso- Fármacos
- Repasar toda la medicación, incluida la de larga duración y los productos de venta libre.
- Contacto
- Pruebas epicutáneas con colorantes textiles, parafenilendiamina, caucho y metales si la distribución o la historia lo sugieren.
- Venas
- Ecografía Doppler venosa cuando hay varices, edema o dermatitis de estasis, o cuando la erupción es asimétrica.
Escalera terapéutica
Primer escalón
Tópico, compresión y retirada del agente- Medidas
- Retirar el fármaco o alérgeno sospechoso; emolientes y corticoide tópico de potencia media para el picor y la inflamación; antihistamínico si hay prurito.
- Venas
- Medias de compresión si hay insuficiencia venosa, tras palpar los pulsos distales y medir el índice tobillo-brazo si faltan o hay factores de riesgo vascular.
- Alternativa
- Inhibidor de la calcineurina tópico en zonas o pacientes donde se quiera evitar la atrofia, con evidencia de casos y fuera de indicación.
Orales de bajo riesgo
Evidencia de series pequeñas- Opciones
- Rutósido con ácido ascórbico, dobesilato cálcico, colchicina o minociclina, con respuestas en series abiertas de pocos pacientes o casos aislados, según la obra; todos son usos fuera de indicación.
- Pentoxifilina
- Superó al corticoide tópico en un ensayo aleatorizado con evaluador ciego, según la obra, pero el efecto se perdió al suspenderla; su uso es fuera de indicación.
Fototerapia
UVB de banda estrecha o PUVA- Indicación
- Formas extensas, generalizadas o muy pruriginosas que no responden a corticoide tópico ni a compresión.
- Evidencia
- Series y casos con blanqueamiento y mejoría del picor; recaídas al suspender que suelen responder a un nuevo ciclo.
- Cautela
- Valorar fototipo, fármacos fotosensibilizantes, antecedentes de cáncer cutáneo y dosis acumulada, sobre todo si se usa PUVA.
Láser, terapia fotodinámica e inmunosupresores
Último escalón, casos seleccionados- Láser
- Láser de colorante pulsado y otros dispositivos con buenos resultados en casos y series, útiles en lesiones localizadas y antiestéticas; la terapia fotodinámica solo cuenta con casos aislados.
- Sistémicos
- Corticoides orales, ciclosporina o metotrexato solo en formas generalizadas o muy sintomáticas, sabiendo que la recaída al retirarlos es la norma; el metotrexato es teratógeno y exige anticoncepción y monitorización analítica.
Contrastes que resuelven la duda
Los cuatro diagnósticos que más se confunden con una púrpura pigmentada y el dato que los separa en consulta.
Púrpura pigmentada frente a vasculitis leucocitoclástica
- Tacto
- Púrpura plana, salvo las pápulas liquenoides de algunas variantes, frente a pápulas purpúricas palpables.
- Tiempo
- Evolución de meses o años con fondo pardo frente a brotes de días que dejan pigmento después.
- Biopsia
- Linfocitos perivasculares sin necrosis fibrinoide frente a neutrófilos, polvo nuclear y fibrina en la pared venular.
- Consecuencia
- La vasculitis exige sedimento urinario y estudio de afectación sistémica; la capilaritis típica no.
Púrpura pigmentada frente a micosis fungoide purpúrica
- Extensión
- Localizada en piernas frente a placas extensas, confluentes o reticuladas en tronco y raíz de miembros.
- Evolución
- Brotes y remisiones frente a persistencia y resistencia al corticoide tópico.
- Dermatoscopia
- Glóbulos rojos y fondo cobrizo o anaranjado frente a vasos lineales finos y estructuras en espermatozoide.
- Biopsia
- Atipia escasa frente a epidermotropismo de linfocitos atípicos, pérdida de CD7 y clonalidad concordante con la clínica.
Púrpura pigmentada frente a dermatitis y púrpura de estasis
- Contexto
- Puede aparecer sin enfermedad venosa frente a varices, edema, dermatitis eccematosa y lipodermatoesclerosis.
- Distribución
- Placas dispersas o anillos frente a pigmentación difusa en el tercio inferior de la pierna, sobre todo medial.
- Manejo
- Ambas pueden mejorar con compresión si hay insuficiencia venosa, pero la estasis exige además valorar el sistema venoso y el riesgo de úlcera.
Púrpura pigmentada frente a púrpura por esfuerzo
- Desencadenante
- Sin relación con el ejercicio frente a aparición en las 24 horas siguientes a caminatas o ejercicio prolongado, a menudo con calor.
- Distribución
- Placas persistentes frente a afectación de piernas que respeta la zona cubierta por el calcetín o la ropa.
- Curso
- Crónico frente a resolución espontánea en una o dos semanas; según una revisión sistemática de 2026, el diagnóstico es clínico y la forma típica no requiere estudio adicional.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un varón de 50 años tiene desde hace un año placas pardas con puntos rojos en ambos tobillos, sin picor, con hemograma normal hecho por su médico de familia
Lo diagnosticaría por la clínica y la dermatoscopia, sin biopsia ni más analítica. Revisaría su medicación y buscaría signos de insuficiencia venosa; si los hay, recomendaría compresión tras palpar pulsos y, si faltaran o hubiera riesgo vascular, medir el índice tobillo-brazo. Le explicaría que es una capilaritis benigna y crónica, sin riesgo para órganos internos, y que el objetivo es aliviar los síntomas y mejorar el aspecto, no borrarla del todo.
Si una mujer de 65 años desarrolla una púrpura pigmentada extensa en piernas, muslos y abdomen pocos meses después de iniciar un nuevo antihipertensivo y un antiinflamatorio
Sospecharía una forma inducida por fármacos por la extensión y la cronología, aunque la latencia puede ser mayor. Hablaría con su médico para sustituir el antiinflamatorio y, si fuera posible, el antihipertensivo por otra familia, y pautaría corticoide tópico. Pediría hemograma y coagulación por la extensión. Si no mejora en tres o cuatro meses tras el cambio, biopsiaría para descartar otra causa.
Si un varón de 58 años tiene desde hace seis años una púrpura pigmentada que ahora ocupa tronco y muslos, con placas violáceas confluentes y prurito que no cede con corticoide tópico
No lo trataría como una capilaritis más. Haría dermatoscopia, tomaría dos o tres biopsias de las zonas más infiltradas y pediría inmunohistoquímica con CD4, CD8 y CD7 y estudio de clonalidad del receptor de linfocitos T. Si la histología fuera limítrofe, no cerraría el caso: lo seguiría en una consulta de linfomas cutáneos con nuevas biopsias ante cualquier cambio.
Si una niña de 8 años presenta una placa dorada en una pierna desde hace meses, asintomática, y los padres temen una enfermedad de la sangre
Pensaría en liquen aureus. Si la exploración y la dermatoscopia son típicas y no hay hematomas ni sangrado en otros sitios, no pediría pruebas. Les explicaría que en la infancia estas dermatosis son benignas y que una parte desaparece sola. Propondría observación o un tópico de baja potencia si pica, evitando tratamientos sistémicos.
Si un varón joven presenta púrpura pigmentada en muslos y cintura que respeta la piel bajo el bañador y empeora con unos pantalones de deporte sintéticos
Sospecharía una dermatitis de contacto purpúrica por colorantes textiles. Le pediría que retirara esas prendas y pediría pruebas epicutáneas con serie textil, parafenilendiamina y caucho. Mientras tanto pautaría corticoide tópico. Si las pruebas fueran positivas, le enseñaría a evitar los colorantes dispersos en prendas oscuras y sintéticas.
Si una biopsia de púrpura pigmentada en un paciente de 45 años informa de infiltrado granulomatoso en dermis media
Pediría tinciones de Ziehl-Neelsen y PAS y cultivo de una segunda muestra para descartar micobacterias y hongos profundos. Exploraría ganglios, pulmón y ojos, y pediría radiografía de tórax, calcio y perfil lipídico. Solo con esa búsqueda negativa lo catalogaría como púrpura pigmentada granulomatosa y lo trataría como el resto de variantes.
Perlas de examen y de consulta
◆Pimienta de cayena: la imagen que da el diagnóstico
Los puntos rojos finos sobre placas pardas en las piernas son el signo de Schamberg. Con la dermatoscopia, glóbulos rojos sobre fondo cobrizo, la mayoría de los casos típicos no necesitan biopsia.
◆El color oro es hemosiderina, no bilirrubina
El tono dorado del liquen aureus y el fondo anaranjado de otras variantes reflejan hemosiderina en macrófagos dérmicos. Por eso la pigmentación persiste meses o años después de que se apague la inflamación.
◆Capilaritis no es vasculitis
Pese al nombre clásico, la biopsia no muestra necrosis fibrinoide en la pared ni trombos. Llamarla vasculitis lleva a estudios sistémicos innecesarios, a tratamientos agresivos y a inquietar sin motivo al paciente.
◆Majocchi da dos nombres a dos cosas distintas
La púrpura anular telangiectásica de Majocchi es una capilaritis. El granuloma de Majocchi es una foliculitis dermatofítica profunda. Confundirlos puede llevar a aplicar un corticoide tópico sobre una tiña y agravarla.
◆La retirada del fármaco no borra el pigmento
Aunque la púrpura farmacológica se resuelva en semanas o meses, la hemosiderina puede quedar años. Conviene avisarlo desde el principio para que el paciente no interprete la mancha residual como un fracaso del cambio de tratamiento.
◆Clonalidad no es sinónimo de linfoma
Tanto la púrpura pigmentada liquenoide como la micosis fungoide pueden mostrar poblaciones clonales de linfocitos T. El dato solo pesa cuando coincide con la clínica, la histología, el inmunofenotipo y la evolución del paciente.
◆Inmunosupresión sistémica: blanquea y luego recae
Corticoides orales, ciclosporina o metotrexato pueden limpiar las lesiones, pero la recaída al suspenderlos es habitual. En una dermatosis benigna, el balance entre riesgo y beneficio rara vez los justifica salvo en formas generalizadas o muy sintomáticas.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa dermatoscopia se ha convertido en el primer paso diagnóstico
La obra de 2019 apoya el diagnóstico en la clínica y la biopsia. Desde entonces, series con confirmación histológica describen un patrón constante: glóbulos y puntos rojos en casi todos los pacientes, sobre fondo pardo o cobrizo, con red pigmentada y vasos en coma en una parte de los casos. En una serie de 60 pacientes, algunos hallazgos se correlacionaron con el patrón histológico, como el tono cobrizo con el infiltrado liquenoide. Los autores la consideran útil para el diagnóstico clínico y para anticipar el patrón histológico; en la forma típica puede ahorrar biopsias y ayuda a elegir la lesión que se biopsia.
Fuente: Kim KE, et al. Ann Dermatol. 2021;33(3):214-221. PMID: 34079180. Martínez Pallás I, et al. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2020;111(3):196-204. PMID: 31983388.Actualización DermRXDermatoscopia y señales de alarma para la micosis fungoide purpúrica
El capítulo advierte de la dificultad histológica sin dar pistas no invasivas. Dos estudios comparativos, de 2022 y 2026, señalan que los vasos lineales finos, curvos o serpiginosos y las estructuras en espermatozoide son más frecuentes en la micosis fungoide purpúrica, mientras que el fondo anaranjado o rojo apagado, los glóbulos rojos y la pigmentación reticular orientan a la capilaritis. Los autores insisten en que la dermatoscopia orienta, pero no sustituye a la correlación clínico-patológica.
Fuente: Nasimi M, et al. Australas J Dermatol. 2022;63(1):81-85. PMID: 34905635. Erol Mart HM, et al. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2026;35(3):167-172. PMID: 42809764.Actualización DermRXCuánta micosis fungoide se esconde tras una púrpura pigmentada
La obra presenta la asociación como rara. En una serie hospitalaria de casi diez años, entre 127 pacientes biopsiados (de 389 con sospecha clínica de púrpura pigmentada), la histología mostró micosis fungoide o sospecha de ella en alrededor del 5 %, y dos casos con biopsia inicial de capilaritis se diagnosticaron de linfoma en el seguimiento. Una revisión de casos añade que la generalización, la persistencia, la resistencia al corticoide, el fenotipo CD4+ CD7− y la clonalidad concordante favorecen el linfoma. A la inversa, un caso agravado por pembrolizumab con atipia histológica resultó policlonal y se resolvió con tratamiento habitual.
Fuente: Çaytemel C, et al. J Cutan Pathol. 2021;48(5):611-616. PMID: 33368594. Sun J, et al. Eur J Dermatol. 2023;33(6):635-641. PMID: 38465544. Chang N, et al. J Cutan Pathol. 2025;52(11):676-680. PMID: 40707427.Actualización DermRXLa patogenia se desplaza hacia la vena y el endotelio
El capítulo expone tres hipótesis, con la inmunidad celular como más aceptada y la estasis como factor local. Un estudio con ecografía Doppler encontró insuficiencia venosa en el 62,5 % de los pacientes explorados, con concordancia de lado y territorio venoso y formas más extensas, oscuras y duraderas. En la inmunofluorescencia directa de 65 pacientes predominaron el fibrinógeno y C3 vasculares, con escasa inmunoglobulina, lo que los autores interpretan como daño vascular más que enfermedad por inmunocomplejos; el fibrinógeno se asoció a hipertensión arterial.
Fuente: Kim HJ, et al. Ann Dermatol. 2022;34(1):34-39. PMID: 35221593. Ilagan FMD, et al. J Cutan Pathol. 2024;51(1):63-69. PMID: 37565512.Actualización DermRXEn la infancia, la observación es tan razonable como tratar
La obra recoge los flavonoides con ácido ascórbico por una serie abierta de tres pacientes. En una cohorte de 101 niños, el liquen aureus y la enfermedad de Schamberg fueron las formas más frecuentes y cerca de la mitad de los evaluables se aclaró. La vitamina C y el rutósido se toleraron bien, pero no mostraron ventaja frente a la espera sin tratamiento, y ningún niño desarrolló después vasculitis, coagulopatía ni linfoma cutáneo durante el seguimiento disponible.
Fuente: Ollech A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(10):2402-2408. PMID: 32236987.Actualización DermRXLuz y láser: la evidencia crece, pero sigue siendo de baja calidad
El capítulo documenta UVB de banda estrecha, PUVA, terapia fotodinámica y láser de colorante pulsado con casos aislados y series pequeñas. Una revisión sistemática de 2025, con 30 estudios y 98 pacientes, confirma la UVB de banda estrecha como la modalidad más usada, con mejoría del pigmento y del picor, y añade resultados favorables con láser excímero y láser fraccionado no ablativo, pero reclama ensayos. Una encuesta a dermatólogos italianos describe la práctica real: emolientes y corticoide tópico como primera línea, compresión y flavonoides como complemento, y Doppler, biopsia o analítica solo en pacientes seleccionados.
Fuente: Dehghani A, et al. Lasers Med Sci. 2025;40(1):401. PMID: 41032121. Paganelli A, et al. Ital J Dermatol Venerol. 2025;160(5):406-412. PMID: 41041874.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Haden y Peng. Capítulo 143, «Dermatosis purpúricas pigmentadas». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Martínez Pallás I, Conejero del Mazo R, Lezcano Biosca V. Pigmented purpuric dermatosis: a review of the literature. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2020;111(3):196-204. PMID: 31983388.
- Kim KE, Moon HR, Ryu HJ. Dermoscopic findings and the clinicopathologic correlation of pigmented purpuric dermatosis: a retrospective review of 60 cases. Ann Dermatol. 2021;33(3):214-221. PMID: 34079180.
- Nasimi M, Bonabiyan M, Lajevardi V, et al. Pigmented purpuric dermatoses versus purpuric mycosis fungoides: clinicopathologic similarities and new insights into dermoscopic features. Australas J Dermatol. 2022;63(1):81-85. PMID: 34905635.
- Erol Mart HM, Keskin Z, Sanli H, et al. A comparison of dermoscopic features of pigmented purpuric dermatoses and pigmented purpuric dermatosis-like mycosis fungoides. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2026;35(3):167-172. PMID: 42809764.
- Çaytemel C, Baykut B, Ağırgöl Ş, et al. Pigmented purpuric dermatosis: ten years of experience in a tertiary hospital and awareness of mycosis fungoides in differential diagnosis. J Cutan Pathol. 2021;48(5):611-616. PMID: 33368594.
- Sun J, Liu K, Dang J, et al. Pigmented purpura dermatosis-like mycosis fungoides: four case reports and a review of published cases. Eur J Dermatol. 2023;33(6):635-641. PMID: 38465544.
- Chang N, Hirsch Y, Nemeth K, et al. Pembrolizumab-exacerbated widespread pigmented purpuric dermatosis in an elderly patient, a potential diagnostic pitfall mimicking pigmented purpuric dermatosis-like mycosis fungoides. J Cutan Pathol. 2025;52(11):676-680. PMID: 40707427.
- Kim HJ, Lee GW, Son JW, et al. Venous insufficiency is a clear provoker of pigmented purpuric dermatosis. Ann Dermatol. 2022;34(1):34-39. PMID: 35221593.
- Ilagan FMD, Wu YH. A retrospective study on the direct immunofluorescence findings in pigmented purpuric dermatosis. J Cutan Pathol. 2024;51(1):63-69. PMID: 37565512.
- Ollech A, Paller AS, Kruse L, et al. Pigmented purpuric dermatosis in children: a retrospective cohort with emphasis on treatment and outcomes. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(10):2402-2408. PMID: 32236987.
- Dehghani A, Seddigh MA, Jafarzadeh A, et al. A systematic review of the safety and effectiveness of laser and light therapies for the treatment of pigmented purpuric dermatoses. Lasers Med Sci. 2025;40(1):401. PMID: 41032121.
- Paganelli A, Michelerio A, Collina MC, et al. Clinical management of pigmented purpuric dermatoses: evidence from a survey among the Study Group on Cutaneous Vascular Diseases of the Italian Society of Dermatology and Venereology. Ital J Dermatol Venerol. 2025;160(5):406-412. PMID: 41041874.
- Marcolli M, Bronz G, Lava SAG, et al. Exercise-induced purpura: systematic review of the literature. Clin J Sport Med. 2026. Publicado en línea antes de impresión. PMID: 41749441.
