| Situación clínica real | 🥇 | 🥈 | 🥉 |
|---|---|---|---|
| Sospecha de DH sin confirmar: pápulas y vesículas muy pruriginosas y excoriadas en codos, rodillas y nalgas | Biopsia de piel sana perilesional, en una zona de predilección, para inmunofluorescencia directa (IFD: IgA granular en la dermis papilar) y una serología IgA, anti-transglutaminasa tisular (TG2) o antiendomisio, antes de cambiar la dieta. Hasta tener el resultado, solo tratamiento sintomático. | Con IFD negativa y sospecha alta, repetir la biopsia en otro punto perilesional. Biopsia duodenal: la guía S2k la recomienda para graduar la enteropatía; el grupo finlandés no la considera necesaria de rutina. | ⛔ No retirar el gluten ni dar dapsona «de prueba» antes de completar el estudio: ambos pueden falsear los resultados. Una serología negativa no excluye la DH. |
| DH confirmada en un adulto sin contraindicación para dapsona | Dieta sin gluten estricta y de por vida (la avena no contaminada está permitida), con derivación a dietista, más dapsona como puente sintomático: 25–50 mg/día, con subidas de 25 mg/día cada semana según respuesta (techo de 200 mg/día en la guía S2k). El prurito cede en pocos días. | Dieta sola con corticoide tópico potente en las formas leves o localizadas, sabiendo que el tópico es solo parcialmente eficaz. | 🥉 La dapsona no actúa sobre la enteropatía ni sobre los depósitos de IgA: sin dieta, el brote reaparece a los pocos días de suspenderla. Evitar el exceso de yodo (marisco, suplementos). |
| Voy a pautar dapsona (cualquiera de las dos enfermedades): qué pido antes y qué vigilo | Antes: actividad de G6PD, hemograma con reticulocitos y función hepática y renal. Después: hemograma con reticulocitos semanal el primer mes, quincenal el segundo y el tercero y, luego, cada 3 meses; función hepática y renal quincenal los 3 primeros meses y, luego, cada 3 meses. Metahemoglobina si la dosis supera 150 mg/día o aparecen cianosis, disnea o cefalea. | Si no se puede determinar la G6PD, la guía de DH admite empezar con dosis reducida. Ante metahemoglobinemia sintomática, bajar la dosis; las guías citan vitamina C o vitamina E como reductores. | 🥉 Instrucción por escrito: ante fiebre o exantema en los 3 primeros meses, consultar de inmediato, con hemograma y perfil hepático urgentes y suspensión si se confirma la sospecha (agranulocitosis; síndrome de hipersensibilidad, típico entre las semanas 2 y 6). |
| Dapsona contraindicada o no tolerada: déficit de G6PD, anemia o neutropenia, enfermedad cardiaca o pulmonar con hipoxemia, hemólisis o metahemoglobinemia sintomáticas | DH: dieta estricta más corticoide tópico potente y, si hace falta un fármaco sistémico, sulfasalazina 1–4 g/día (menos eficaz que la dapsona). IgA lineal: corticoide tópico potente si es leve; prednisolona 0,5 mg/kg/día o una sulfonamida si es extensa. Sulfasalazina: fuera de ficha técnica. | Colchicina 0,5 mg de 1 a 3 veces al día, o tetraciclina con nicotinamida: experiencia de casos, sin utilidad demostrada en DH. Colchicina: fuera de ficha técnica. | 🥉 La sulfasalazina también puede causar hemólisis en el déficit de G6PD, está contraindicada en la hipersensibilidad a sulfonamidas (las sulfonamidas comparten el perfil de efectos adversos de la dapsona: vigilar la sensibilidad cruzada) y su ficha técnica pide hemograma y perfil hepático cada 2 semanas los 3 primeros meses. En la DH los corticoides sistémicos no se recomiendan por ineficaces. |
| DH en seguimiento: cuándo retirar la dapsona y qué cribar | Bajar la dapsona cuando la piel esté limpia y suspenderla cuando la dieta sola controle el exantema: de media, a los 2 años de dieta estricta (entre 6 y 24 meses según la guía). Controlar la adherencia con anti-TG2 cuantitativa, siempre con el mismo método. | Si sigue necesitando dapsona pasados 2 años: revisar la dieta con dietista (gluten oculto) antes de hablar de DH refractaria y mantener la dosis mínima eficaz. | 🥉 Cribado: tiroides (al menos TSH), diabetes tipo 1 y estudio de DH o celiaquía en los familiares consanguíneos. No se busca linfoma de rutina; sí ante síntomas, sobre todo en los primeros 5 años y con mala adherencia. |
| Ampollas tensas de aparición aguda en un paciente que recibe vancomicina u otro fármaco reciente (sospecha de IgA lineal inducida) | Retirar de inmediato el fármaco sospechoso y confirmar con IFD de piel perilesional (IgA lineal en la membrana basal). Corticoide tópico potente mientras se resuelve: a menudo no hace falta más. | Dapsona o corticoide sistémico en los casos graves o persistentes. | ⛔ No reintroducir el fármaco: las reexposiciones accidentales reprodujeron el cuadro. Puede simular una necrólisis epidérmica tóxica (20 % en la serie francesa); notificar la reacción adversa. |
| IgA lineal idiopática del adulto, de predominio cutáneo | Dapsona 25–50 mg/día, con ajuste hasta 0,5–2 mg/kg/día, una vez descartado el déficit de G6PD; la respuesta suele verse en días. En las formas leves, corticoide tópico potente (clobetasol) como único tratamiento. | Sulfonamida (sulfasalazina) sola o asociada a dapsona; prednisolona 0,5 mg/kg/día si la respuesta es parcial; colchicina. Sulfasalazina y colchicina: fuera de ficha técnica. | 🥉 Preguntar por diarrea o rectorragia (colitis ulcerosa en el 7 % de los pacientes británicos) y revisar la medicación. Mantener hasta la remisión completa y bajar a la dosis mínima: solo un tercio de los adultos logra una remisión completa sostenida. |
| IgA lineal con afectación mucosa u ocular, o refractaria a dapsona | Dapsona asociada a corticoide sistémico (prednisolona 0,5 mg/kg/día), con valoración por oftalmología al diagnóstico y en el seguimiento; corticoide tópico potente en pasta adhesiva para las lesiones orales. | Tercera línea: micofenolato de mofetilo 2 g/día, azatioprina o inmunoglobulinas i.v. 2 g/kg por ciclo mensual. Rituximab y omalizumab solo cuentan con casos aislados y son uso fuera de ficha técnica. | 🥉 Si la mucosa predomina sobre la piel, el diagnóstico a considerar es el penfigoide de mucosas. Se han descrito secuelas permanentes (ceguera, disfagia), aunque raras, y la afectación mucosa predice un curso crónico. |
| Niño: enfermedad ampollosa crónica de la infancia (IgA lineal) o DH pediátrica | IgA lineal leve: corticoide tópico de potencia media o alta. Moderada o grave: dapsona desde 0,5 mg/kg/día (hasta 3 mg/kg/día) tras descartar el déficit de G6PD, con mejoría en 2–4 semanas. DH: dieta sin gluten y, si hace falta, dapsona 1–2 mg/kg/día (dosis única máxima de 50 mg). En la infancia todos los tratamientos se usan fuera de indicación. | Eritromicina o una penicilina antiestafilocócica, solas o con el tópico; otra sulfonamida si no tolera la dapsona; corticoide sistémico en la enfermedad extensa o si la respuesta es insuficiente. | 🥉 Suele remitir en 3–5 años y antes de la pubertad: dosis mínima e intentos periódicos de retirada. Tratar la infección previa y retirar fármacos desencadenantes. Tetraciclinas, no antes de los 8–10 años. |
| Embarazo y lactancia | DH: dieta estricta y corticoide tópico; si no basta, dapsona a la dosis mínima eficaz (las guías la consideran en general segura para madre y feto), vigilando la anemia materna y, en el recién nacido, la hiperbilirrubinemia y la anemia hemolítica. IgA lineal: la guía propone prednisolona como primer tratamiento antes de añadir dapsona. | Sulfasalazina solo si es claramente necesaria, según su ficha técnica: atraviesa la placenta e interfiere con el folato. | ⛔ Colchicina: su ficha técnica española indica que no debe usarse en el embarazo y no la recomienda en la lactancia. La dapsona pasa a la leche y puede causar anemia hemolítica en el lactante, sobre todo con déficit de G6PD: vigilar palidez e ictericia. |
Ficha rápida
| Opción | Mecanismo | Pauta habitual | Situación en España / edad | Seguridad clave |
|---|---|---|---|---|
| Dieta sin gluten estricta (solo DH) | Retira el antígeno que mantiene la respuesta IgA frente a las transglutaminasas; cura también la enteropatía. | Sin trigo, cebada ni centeno, de por vida; avena no contaminada permitida. El alimento «sin gluten» contiene como máximo 20 mg/kg. | Cualquier edad. Derivar a dietista. | Efecto lento sobre la piel (meses o años). La adherencia se sigue con anti-TG2. |
| Dapsona | Sulfona antiinflamatoria: inhibe la quimiotaxis y el daño tisular mediados por neutrófilos. | Adultos: 25–50 mg/día y ajuste semanal; DH hasta 200 mg/día, IgA lineal 0,5–2 mg/kg/día. Niños: 0,5–2 mg/kg/día (hasta 3 en IgA lineal). | En CIMA solo figura Sulfona comprimidos 100 mg, autorizado, no comercializado y sin ficha técnica publicada: comprobar el acceso como medicamento extranjero (medicamentos en situaciones especiales). | Hemólisis y metahemoglobinemia dependientes de la dosis; agranulocitosis y síndrome de hipersensibilidad en los 3 primeros meses; neuropatía motora con dosis altas prolongadas. |
| Sulfasalazina (y sulfapiridina) | Sulfonamida; la sulfapiridina es su metabolito. | DH: 1–4 g/día. IgA lineal: dosis variables en las series, sola o con dapsona. | Sulfasalazina comercializada, autorizada para colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn; posología pediátrica desde los 6 años y contraindicada en menores de 2. Sulfapiridina: sin medicamento propio en CIMA. Fuera de ficha técnica. | Hemograma y perfil hepático cada 2 semanas los 3 primeros meses; hemólisis en déficit de G6PD; déficit de folato; oligospermia reversible. |
| Corticoide tópico potente | Antiinflamatorio local. | Clobetasol sobre las lesiones. Único tratamiento en la IgA lineal leve; complemento de la dieta en la DH. | No se ha revisado su ficha técnica para esta comparativa: comprobar en CIMA. | Atrofia y absorción sistémica con el uso prolongado o extenso. |
| Corticoide sistémico | Antiinflamatorio e inmunosupresor. | IgA lineal: prednisolona 0,5 mg/kg/día, asociada a dapsona o como alternativa. DH: no recomendado. | No se ha revisado su ficha técnica para esta comparativa: comprobar en CIMA. | Efectos acumulativos conocidos; reducir en cuanto la dapsona controle la enfermedad. |
| Colchicina | Inhibe la función de los neutrófilos. | Adultos: 0,5 mg de 1 a 3 veces al día. Niños con IgA lineal: 0,5 mg cada 12 h en algunas series. | Autorizada para gota, pericarditis y fiebre mediterránea familiar. Fuera de ficha técnica. | Máximo de 2 mg en 24 h según ficha técnica. Contraindicada en insuficiencia renal o hepática grave; los macrólidos (eritromicina, claritromicina) aumentan su toxicidad. No usar en el embarazo. |
| Antibióticos con efecto antiinflamatorio | Mecanismo no aclarado; se atribuye a su acción antiinflamatoria. | Eritromicina o flucloxacilina, sobre todo en niños. Tetraciclina 500 mg/8 h con nicotinamida 600 mg/8 h en adultos con IgA lineal. | Flucloxacilina: no figura ningún medicamento en CIMA. Tetraciclinas, no antes de los 8–10 años. Fichas técnicas de eritromicina y tetraciclinas no revisadas: comprobar en CIMA. | Respuesta variable. No combinar eritromicina con colchicina. |
| Micofenolato, azatioprina e inmunoglobulinas i.v. | Inmunosupresores antiproliferativos; inmunomodulación. | Micofenolato de mofetilo 2 g/día; azatioprina 1–2,5 mg/kg/día según la actividad de TPMT; inmunoglobulinas 2 g/kg en 3–5 días, cada mes. | Tercera línea de la IgA lineal. No se ha revisado su ficha técnica: comprobar en CIMA. | Infecciones y citopenias; determinar TPMT antes de la azatioprina. |
| Rituximab y omalizumab | Anti-CD20; anti-IgE. | Sin pauta establecida: casos aislados de IgA lineal refractaria. | Rituximab: autorizado, entre otras indicaciones, para el pénfigo vulgar moderado o grave del adulto. Omalizumab: asma alérgica, rinosinusitis crónica con pólipos y urticaria crónica espontánea. Fuera de ficha técnica. | Evidencia mínima: tres respuestas y un fracaso con rituximab; un caso con omalizumab, que recayó al suspenderlo. |
Evidencia que sostiene la tabla
La DH se confirma con IFD de piel perilesional y serología antes de tocar la dieta
Görög et al. (J Eur Acad Dermatol Venereol, 2021) redactaron la guía S2k europea con un comité de 26 especialistas y un representante de pacientes. Sitúa la biopsia en piel perilesional no afectada de una zona de predilección, exige al menos una prueba serológica (antiendomisio o TG2, una de las dos, no ambas) y recuerda que la negatividad de TG2 no excluye la DH. Recomienda no iniciar la dieta antes de completar el estudio y prescribir solo tratamiento sintomático, porque dieta y dapsona pueden modificar o incluso falsear los resultados. También recomienda la biopsia intestinal para valorar la enteropatía. Reunala et al. (Am J Clin Dermatol, 2021) discrepan en ese punto: tres cuartas partes de los pacientes tienen atrofia vellositaria, pero su presencia no cambia el pronóstico, y no ven necesaria la biopsia sistemática. La misma revisión cifra los falsos negativos de la IFD en torno al 5 %, sobre todo si se biopsia la ampolla o la piel inflamada, y señala que los depósitos de IgA persisten años tras retirar el gluten (hasta una década, según la guía), de modo que la IFD permite confirmar el diagnóstico a posteriori. Límites: recomendaciones de consenso, sin estudios prospectivos de precisión diagnóstica; las cifras proceden de series finlandesas de un centro de referencia.
La dieta sin gluten es el tratamiento; la dapsona, un puente que no modifica la enfermedad
Garioch et al. (Br J Dermatol, 1994) revisaron a 212 pacientes atendidos entre 1967 y 1992: de los 133 que siguieron la dieta, 78 controlaron el exantema solo con ella; de los 55 restantes, todos menos tres hacían dietas parciales y más de la mitad redujo de forma sustancial la medicación. Entre los 77 que mantuvieron una dieta normal, la remisión espontánea fue del 10 %. Mansikka et al. (J Invest Dermatol, 2019) reintrodujeron el gluten durante 12 meses en 19 pacientes con una media de 23 años de dieta: el exantema recidivó en 15 (79 %) tras una media de 5,6 meses y, sumando las recaídas intestinales, el 95 % no toleró el gluten. La guía S2k reconoce que no hay ensayos aleatorizados de dapsona en la DH: los síntomas ceden en 3–4 días, reaparecen a los pocos días de retirarla y hace falta hasta que la dieta resulta eficaz (entre 6 y 24 meses). Pasternack et al. (Acta Derm Venereol, 2021), en 237 pacientes, encontraron síntomas cutáneos durante más de 2 años tras el diagnóstico en el 38 % y síntomas activos en el 14 % tras una mediana de 24 años de dieta; estos últimos seguían una dieta estricta con menos frecuencia (53 % frente a 78 %). Límites: estudios de un solo centro (Londres, Tampere), retrospectivos salvo el reto con gluten, sin grupo control ni aleatorización, con adherencia comunicada por el paciente; el reto con gluten incluyó a 19 personas; la adherencia finlandesa puede no ser extrapolable a España.
La toxicidad grave de la dapsona se concentra en los tres primeros meses
Hörnsten et al. (Arch Dermatol, 1990) recogieron los casos de agranulocitosis por dapsona en DH notificados en Suecia entre 1972 y 1988: siete casos, tras una mediana de 7 semanas de tratamiento y con 100 mg/día, lo que supone un caso por cada 3000 pacientes-año y entre 1 de cada 240 y 1 de cada 425 pacientes nuevos. Zhang et al. (N Engl J Med, 2013) realizaron un estudio de asociación de genoma completo en 872 pacientes chinos con lepra tratados con dapsona (39 con síndrome de hipersensibilidad y 833 controles) y lo replicaron en series independientes: HLA-B*13:01 se asoció al síndrome con una odds ratio de 20,53, sensibilidad del 85,5 % y especificidad del 85,7 %, y su ausencia redujo el riesgo del 1,4 % al 0,2 %. El alelo está presente en el 2–20 % de la población china y en el 1–12 % de la india, y está prácticamente ausente en europeos y africanos. El mismo artículo recuerda una mortalidad comunicada del 9,9 %. La guía S2k de DH estima el síndrome en torno al 1 % de los tratados, en las semanas 2 a 6 y con independencia de la dosis; hemólisis y metahemoglobinemia sí dependen de la dosis. Las guías de DH y de IgA lineal proponen el mismo calendario analítico. Límites: la serie sueca parte de notificaciones espontáneas y datos de ventas, con dosis superiores a las de inicio actuales; el estudio genético se hizo en lepra y con multiterapia, y no hay datos sobre la utilidad de tipar HLA-B*13:01 en España (razonable plantearlo en pacientes de ascendencia asiática); los calendarios de control son consenso, no están validados.
En la IgA lineal primero se busca el fármaco; la dapsona se apoya solo en series
Garel et al. (Br J Clin Pharmacol, 2019) reunieron 69 casos inducidos por fármacos de la farmacovigilancia francesa (1985–2017): la vancomicina fue sospechosa en 39 (57 %), el 42 % tuvo afectación mucosa y el 20 %, lesiones que simulaban una necrólisis epidérmica tóxica. El fármaco se retiró siempre, 15 pacientes no recibieron ningún tratamiento y el corticoide tópico fue la primera línea en 31; de los 60 con seguimiento, 52 remitieron (10 sin tratamiento), 4 murieron y hubo 5 reexposiciones accidentales positivas. La guía S2k de Caux et al. (J Eur Acad Dermatol Venereol, 2024), elaborada por 29 expertos, estima una remisión en al menos el 75 % al retirar el fármaco, recomienda la dapsona como primera línea con G6PD normal y admite el corticoide tópico solo en las formas leves del adulto; reconoce que los datos de eficacia proceden de series de casos. En la serie de 72 adultos que cita, un tercio alcanzó la remisión completa sostenida, y la edad inferior a 70 años y la afectación mucosa predijeron cronicidad. Wojnarowska et al. (J Am Acad Dermatol, 1988) compararon 25 adultos y 25 niños: hubo afectación mucosa en el 80 % y el 64 %, cicatrices oculares en ambos grupos y remisión en el 48 % y el 64 %. La guía pediátrica de Nanda et al. (J Eur Acad Dermatol Venereol, 2026) la sitúa como la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente en la infancia en la mayoría de las series (42–83 %), recuerda que todos los tratamientos se usan fuera de indicación y señala que la mayoría remite en 3–4 años. Límites: estudios retrospectivos y notificaciones espontáneas, con sesgo de derivación (la frecuencia de afectación mucosa varía mucho entre series) e imputabilidad farmacológica incierta; ninguna comparación entre tratamientos.
Con dieta estricta el pronóstico es bueno, pero los datos de mortalidad no coinciden y el linfoma está aumentado en ambas cohortes
Hervonen et al. (Br J Dermatol, 2012) siguieron a 476 pacientes de Tampere durante 9079 personas-año: 77 muertes frente a 110 esperadas, con una razón de mortalidad estandarizada de 0,70 (IC 95 % 0,55–0,87); la mortalidad por neoplasias linfoproliferativas estuvo aumentada (6,86) en los primeros 5 años y no después, y el 97,7 % seguía la dieta. En sentido contrario, Ludvigsson et al. (Lancet Reg Health Am, 2026) analizaron a 6896 adultos con DH de la base estadounidense TriNetX emparejados 1:1: murió el 8,36 % frente al 6,54 % (HR ajustada 1,25; IC 95 % 1,10–1,42) y el riesgo de linfoma no hodgkiniano fue mayor (HR ajustada 2,58; IC 95 % 1,47–4,51), con un seguimiento medio de 4,9 años. El exceso de mortalidad dejó de ser significativo al exigir dos o más códigos diagnósticos o tratamiento con dapsona, y los propios autores piden interpretarlo con cautela; el de linfoma se mantuvo en todos los análisis de sensibilidad. Reunala et al. recogen diabetes tipo 1 en el 2,3 % de 1104 pacientes finlandeses, enfermedad tiroidea autoinmune en el 4,3 % y familiares de primer grado afectados en el 18 % de 281 pacientes. La guía S2k pide valorar tiroides (al menos TSH) y diabetes, estudiar a los familiares consanguíneos y no buscar linfoma de rutina salvo sospecha clínica. Límites: una cohorte finlandesa con adherencia casi universal frente a una base de historias electrónicas con diagnóstico por código, sin confirmación por IFD ni datos de dieta; ambos son observacionales, con confusión residual, y ninguno aclara qué parte del riesgo evita la dieta. El cribado es consenso de expertos.
⛔ Retirar el gluten «a ver si mejora» antes de biopsiar. La serología se negativiza con la dieta y el diagnóstico queda sin confirmar en una enfermedad que exige dieta de por vida. Qué hacer: IFD perilesional y serología con dieta normal; si ya la ha retirado, la IFD aún puede ser positiva durante años.
⛔ Tratar la DH solo con dapsona, o mantenerla años sin revisar la dieta. La dapsona no cura la enteropatía ni reduce los depósitos de IgA. Cuando Reunala et al. reexaminaron a pacientes aparentemente refractarios, la mitad tenía transgresiones dietéticas. Qué hacer: dietista, anti-TG2 seriada y dosis mínima eficaz con intentos de retirada.
⛔ Empezar dapsona sin G6PD y sin un plan de controles. El déficit de G6PD y la anemia o la neutropenia previas son contraindicaciones mayores en la guía, y la agranulocitosis aparece en las primeras semanas. Qué hacer: analítica basal, hemograma semanal el primer mes y consigna clara de consultar ante fiebre.
⛔ Dar corticoide sistémico en la DH o tratar una IgA lineal inducida sin retirar el fármaco. En la DH la guía no recomienda los corticoides sistémicos por ineficaces; en la IgA lineal sí tienen un papel, pero la medida que más pesa en la forma inducida es suspender el fármaco responsable y no volver a administrarlo.
🧠 Regla de oro (para cerrar la decisión)
- DH: primero IFD perilesional y serología; después, dieta sin gluten de por vida. Nunca al revés.
- La dapsona controla el prurito en días, pero es un puente: se baja y se retira cuando la dieta sola mantiene la piel limpia.
- Antes de la dapsona, G6PD; después, hemograma semanal el primer mes y aviso inmediato ante fiebre o exantema.
- Ampollas agudas en un paciente con vancomicina: pensar en IgA lineal inducida, retirar el fármaco y no reintroducirlo.
- IgA lineal con ojo o mucosas: dapsona más corticoide sistémico y valoración oftalmológica; si predomina la mucosa, pensar en penfigoide de mucosas.
- En el niño, la mínima intensidad que controle la enfermedad: suele remitir sola en pocos años.
Fuentes
- Görög A, Antiga E, Caproni M, et al. S2k guidelines (consensus statement) for diagnosis and therapy of dermatitis herpetiformis initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(6):1251-1277. PMID 34004067 · DOI
- Caux F, Patsatsi A, Karakioulaki M, et al. S2k guidelines on diagnosis and treatment of linear IgA dermatosis initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(6):1006-1023. PMID 38421060 · DOI
- Nanda A, Tedbirt B, Bodemer C, et al. European S2k guidelines on management of autoimmune blistering diseases in children and adolescents. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(7):1137-1161. PMID 41678328 · DOI
- Reunala T, Hervonen K, Salmi T. Dermatitis Herpetiformis: An Update on Diagnosis and Management. Am J Clin Dermatol. 2021;22(3):329-338. PMID 33432477 · DOI
- Garioch JJ, Lewis HM, Sargent SA, et al. 25 years’ experience of a gluten-free diet in the treatment of dermatitis herpetiformis. Br J Dermatol. 1994;131(4):541-5. PMID 7947207 · DOI
- Mansikka E, Hervonen K, Kaukinen K, et al. Gluten Challenge Induces Skin and Small Bowel Relapse in Long-Term Gluten-Free Diet-Treated Dermatitis Herpetiformis. J Invest Dermatol. 2019;139(10):2108-2114. PMID 30998982 · DOI
- Pasternack C, Hervonen K, Mansikka E, et al. Persistent Skin Symptoms after Diagnosis and on a Long-term Gluten-free Diet in Dermatitis Herpetiformis. Acta Derm Venereol. 2021;101(9):adv00555. PMID 34490466 · DOI
- Hervonen K, Alakoski A, Salmi TT, et al. Reduced mortality in dermatitis herpetiformis: a population-based study of 476 patients. Br J Dermatol. 2012;167(6):1331-7. PMID 22708883 · DOI
- Ludvigsson JF, Dagher J, Lebwohl B, et al. Mortality, cardiovascular disease, and cancer in coeliac disease and dermatitis herpetiformis: a matched cohort study. Lancet Reg Health Am. 2026;60:101512. PMID 42256615 · DOI
- Zhang FR, Liu H, Irwanto A, et al. HLA-B*13:01 and the dapsone hypersensitivity syndrome. N Engl J Med. 2013;369(17):1620-8. PMID 24152261 · DOI
- Hörnsten P, Keisu M, Wiholm BE. The incidence of agranulocytosis during treatment of dermatitis herpetiformis with dapsone as reported in Sweden, 1972 through 1988. Arch Dermatol. 1990;126(7):919-22. PMID 2360840 · DOI
- Garel B, Ingen-Housz-Oro S, Afriat D, et al. Drug-induced linear immunoglobulin A bullous dermatosis: A French retrospective pharmacovigilance study of 69 cases. Br J Clin Pharmacol. 2019;85(3):570-579. PMID 30511379 · DOI
- Wojnarowska F, Marsden RA, Bhogal B, Black MM. Chronic bullous disease of childhood, childhood cicatricial pemphigoid, and linear IgA disease of adults. A comparative study demonstrating clinical and immunopathologic overlap. J Am Acad Dermatol. 1988;19(5 Pt 1):792-805. PMID 3056993 · DOI
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). CIMA: Sulfona comprimidos (dapsona 100 mg), n.º de registro 15201, medicamento autorizado no comercializado y sin ficha técnica publicada, consultado 08/10/2026. CIMA · dapsona
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Ficha técnica de Salazopyrina 500 mg comprimidos (sulfasalazina), revisión del texto de noviembre de 2022, consultado 08/10/2026. CIMA · sulfasalazina
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Ficha técnica de Colchicina Seid 0,5 mg comprimidos, revisión del texto de diciembre de 2025, consultado 08/10/2026. CIMA · colchicina
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Ficha técnica de MabThera 100 mg y 500 mg concentrado para solución para perfusión (rituximab), consultado 08/10/2026. CIMA · rituximab
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Ficha técnica de Xolair 150 mg solución inyectable (omalizumab), revisión del texto de noviembre de 2023, consultado 08/10/2026. CIMA · omalizumab
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