Eritrodermia
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
La eritrodermia no es un diagnóstico: es un patrón de reacción que deja al paciente sin termorregulación y sin barrera, con una mortalidad a 3 años del 30 al 40 por ciento. El trabajo del dermatólogo es doble y simultáneo: sostener el fallo cutáneo y encontrar la causa antes de tratarla a ciegas.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- La eritrodermia no es un diagnóstico sino un patrón de reacción: psoriasis, eccema y toxicodermia explican la mayoría, pero entre 1 de cada 6 y 1 de cada 3 casos sigue sin etiquetar al final del seguimiento.
- Manéjela como un fallo cutáneo agudo: habitación a 30-32 grados, reposición de dos tercios a tres cuartos del volumen que correspondería a una quemadura equivalente, y aporte proteico de 2 a 3 g/kg/día.
- La hipotermia de aparición súbita en un paciente ya estabilizado, y no la fiebre, es el aviso de shock séptico: una temperatura de 36,0 grados o menos multiplicó por 28 el riesgo de bacteriemia.
- No prescriba corticoide sistémico a una eritrodermia sin diagnóstico: en la psoriasis eritrodérmica está contraindicado por el rebote pustuloso que provoca al retirarlo.
- Tome 3 o 4 punch de zonas y morfologías distintas más uno para inmunofluorescencia directa, y pida clonalidad T en piel y sangre antes de inmunosuprimir: la ficha técnica de la ciclosporina le obliga a excluir malignidad.
Claves de la lectura
Las causas, con las cifras que de verdad manejan las series
En los rangos agregados de la literatura occidental la psoriasis explica del 25 al 50 por ciento de las eritrodermias del adulto, las dermatosis eccematosas del 5,1 al 25,3 por ciento, las toxicodermias del 11,3 al 21,6 por ciento y la pitiriasis rubra pilaris del 1,25 al 8,2 por ciento. La serie prospectiva de referencia, 309 pacientes seguidos 12 años en un centro terciario de São Paulo, reordena ese mapa: eccema 20,7 por ciento, psoriasis 16,8 por ciento, síndrome de Sézary 12,3 por ciento, toxicodermia 12,3 por ciento, dermatitis atópica 8,7 por ciento y micosis fungoide 5,5 por ciento. Allí los linfomas cutáneos T sumaron el 17,8 por ciento, muy por encima del 1 por ciento de las revisiones clásicas. Lectura práctica: la proporción de linfoma sube con el nivel asistencial del hospital que recibe al paciente.
La idiopática: el capítulo la trata con ciclosporina a dosis baja, esta lectura la reevalúa cada tres meses
Es el punto en el que el capítulo más choca con esta lectura. Los autores recogen una serie de eritrodermia idiopática crónica en la que la ciclosporina oral a 50-100 mg al día, muy por debajo de la dosis habitual, fue la opción más eficaz, con recaídas al suspenderla a los dos o tres meses. La tentación es evidente; el problema es lo que esconde la etiqueta. En la mejor serie prospectiva, la mitad de las idiopáticas que se aclararon después resultaron ser linfomas cutáneos T, y quedó un 16,8 por ciento sin causa tras reclasificar. Inmunosuprimir a ese paciente enmascara la clonalidad, retrasa el diagnóstico y contradice la ficha técnica. Etiquetar de idiopática obliga a programar biopsias, citometría y reordenamiento del receptor T cada 3 a 6 meses, no a cerrar el caso con ciclosporina.
Cómo ordena el capítulo el soporte: lo que se retira, lo que se calienta y lo que no se da sin motivo
El capítulo aporta menos cifras que esta lectura, pero una jerarquía muy nítida del primer día. Los autores tratan la eritrodermia como una emergencia cuya primera medida es retirar toda la medicación prescindible, antes de añadir nada. Después viene el entorno: reposo, habitación a 30-32 grados, emolientes y compresas húmedas con corticoide tópico de baja potencia, y las curas húmedas oclusivas como recurso especialmente útil en el eccema eritrodérmico agudo. La hidroxicina a 25 mg dos veces al día cubre prurito e insomnio. Dos advertencias van contra la inercia hospitalaria: albúmina intravenosa solo si la cifra sérica baja de 2,5 g/dL, y antibiótico solo con evidencia de infección, nunca por el aspecto de la piel. La nutrición se prefiere enteral, en torno a 1.500-2.000 kcal diarias, cifra que esta lectura refina con el objetivo proteico de 2 a 3 g/kg.
Biopsias: tres o cuatro de entrada, una para inmunofluorescencia y repetición programada
El rendimiento diagnóstico de la biopsia en eritrodermia es del 53 al 66 por ciento y hasta un 23,2 por ciento de las muestras resultan no concluyentes; en la serie prospectiva de 309 pacientes, 199 de 275 biopsias (72,4 por ciento) fueron concordantes con el diagnóstico final. La conducta operativa es tomar 3 o 4 punch de 4 mm de áreas y morfologías distintas en el mismo acto, más una muestra adicional en medio de transporte para inmunofluorescencia directa si hay ampollas, erosiones o Nikolsky, o simplemente si no hay diagnóstico claro. Los patrones histológicos más frecuentes fueron psoriasiforme 23,2 por ciento, espongiótico 20,7, medicamentoso 8,5 y linfomatoso 8,5 por ciento. La revisión alemana de 2026 insiste en repetir biopsias en los casos no aclarados.
Clonalidad T y sangre periférica: a quién pedirlas y con qué umbrales
Pídalas de entrada en toda eritrodermia sin dermatosis previa ni fármaco sospechoso, en el varón mayor de 60 años con prurito intenso y curso insidioso, ante adenopatías con eosinofilia y LDH elevada, y ante ectropion o facies leonina, y en toda eritrodermia idiopática, repitiéndolas en el seguimiento. La proliferación T monoclonal en piel se detectó en el 90,9 por ciento de los síndromes de Sézary y solo en el 33,3 por ciento de las micosis fungoides: un receptor T policlonal en piel no descarta una micosis fungoide. El síndrome de Sézary exige eritrodermia, clonalidad T en sangre y al menos uno de estos criterios: 1.000 células de Sézary por microlitro o más, cociente CD4/CD8 de 10 o más, CD4 positivas CD7 negativas del 40 por ciento o más, o CD4 positivas CD26 negativas del 30 por ciento o más.
Fallo cutáneo agudo: temperatura, volumen, electrolitos y proteínas
La vasodilatación masiva más la pérdida de barrera producen una poiquilotermia adquirida. Mantenga la habitación a 30-32 grados, use manta térmica y calentador de fluidos, prohíba las exploraciones prolongadas con el paciente desnudo y monitorice temperatura central cada hora las primeras 24 a 48 horas. Reponga con coloides y salino ajustando a diario, con volúmenes de dos tercios a tres cuartos de los de una quemadura equivalente: la fórmula de Parkland íntegra sobrehidrata. Reponga activamente fósforo y magnesio además de potasio, calcio y sodio. La descamación pierde de 20 a 30 g de proteína por metro cuadrado y día, hasta 150 a 200 g diarios sumando exudación y orina; el objetivo de aporte es de 2 a 3 g/kg/día en el adulto, con interconsulta a Nutrición el primer día.
Las dos complicaciones que matan: sepsis y corazón
En la serie de 141 eritrodermias por dermatitis atópica, psoriasis y toxicodermia hubo bacteriemia en el 7,80 por ciento, con un 17,14 por ciento en las toxicodérmicas. Los factores de riesgo con más peso fueron temperatura de 36,0 grados o menos o de 38,5 grados o más (OR 28,06), tiritona (OR 22,10), enfermedad renal (OR 14,64) y etiología toxicodérmica (OR 4,18); los umbrales propuestos son proteína C reactiva de 32 mg/L, procalcitonina de 1,00 ng/mL y albúmina de 31 g/L o menos, con áreas bajo la curva de 0,80 para la albúmina. Por el lado cardiovascular, la vasodilatación mantenida puede precipitar insuficiencia cardíaca de alto gasto, con arritmias descritas hasta en el 11 por ciento de los pacientes, y se han comunicado distrés respiratorio y fuga capilar sistémica.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Soporte tópico del fallo cutáneo agudo
Emoliente graso en pomada (vaselina filante y derivados)
Aplicación sobre toda la superficie corporal cada 4 a 6 horas.- Duración
- Desde el ingreso y sin interrupción mientras dure la descamación, también tras el alta.
- Cuándo considerarlo
- Siempre, en todas las etiologías. Es el tratamiento de base, no el acompañamiento: reduce la pérdida transepidérmica de agua y el estrés metabólico.
- Limitaciones
- Prefiera pomadas a cremas. Prescríbalo por kilos y no por tubos, porque el consumo hospitalario es muy superior al ambulatorio. Ningún emoliente tiene la eritrodermia como indicación autorizada.
- Monitorización
- Compruebe que se aplica de verdad en todos los turnos: es el punto donde más falla la planta. Vigile la maceración de pliegues.
Hidrocortisona butirato 0,1 por ciento o metilprednisolona aceponato 0,1 por ciento, pomada
Una o dos aplicaciones al día sobre la superficie afectada, siempre sobre emoliente.- Duración
- 7 a 14 días con descenso posterior. Reserve potencia media-alta a palmas y plantas y por tiempo corto.
- Cuándo considerarlo
- Componente inflamatorio de cualquier eritrodermia mientras se establece el diagnóstico. Es el corticoide que sí se puede dar en una eritrodermia sin etiquetar.
- Limitaciones
- Están desaconsejados los corticoides tópicos de alta potencia y el tacrolimus tópico sobre toda la superficie corporal por absorción sistémica aumentada a través de una barrera destruida.
- Monitorización
- Tensión arterial, glucemia y signos de supresión suprarrenal, porque la absorción percutánea en eritrodermia no es la de una placa aislada.
Curas húmedas y baño coloide de avena
Emoliente con o sin corticoide de baja potencia, capa interna de tubular humedecida en suero fisiológico templado y capa externa seca. Baño coloide templado de 10 a 15 minutos, secado sin frotar y emoliente inmediato.- Duración
- Mientras haya exudación e inflamación intensa, rotando cuadrantes corporales.
- Cuándo considerarlo
- Eritrodermia muy inflamatoria o exudativa, y prurito que no cede con el emoliente solo.
- Limitaciones
- No cubra más de un cuarto de la superficie corporal de forma simultánea: el riesgo es hipotermia y absorción sistémica. El agua caliente agrava la vasodilatación y está desaconsejada.
- Monitorización
- Retire la cura si aparece tiritona. Temperatura central antes y después de cada sesión.
Hidroxizina clorhidrato 25 mg comprimidos
25 a 50 mg por vía oral cada 6 horas.- Duración
- Mientras el prurito sea limitante; reduzca en cuanto mejore la barrera.
- Cuándo considerarlo
- Prurito de la eritrodermia, que es el síntoma más frecuente y está presente en casi todos los pacientes.
- Limitaciones
- Adapte la dosis en el anciano por efectos anticolinérgicos y riesgo de caídas. La ficha técnica española exige precaución por prolongación del intervalo QT.
- Monitorización
- Electrocardiograma basal en el paciente con cardiopatía o polimedicado, sedación diurna y estado cognitivo en el mayor.
Clorhexidina acuosa o baño con antiséptico diluido
Aplicación sobre zonas erosionadas o colonizadas, una o dos veces al día.- Duración
- Hasta el cierre de las erosiones, ajustando a antibiograma del cultivo cutáneo.
- Cuándo considerarlo
- Colonización cutánea evidente, erosiones o costras melicéricas, sin criterios de bacteriemia.
- Limitaciones
- No sustituye al antibiótico sistémico cuando hay fiebre, hipotermia o escalofríos. No hay indicación de profilaxis antibiótica sistémica rutinaria en el paciente afebril.
- Monitorización
- Cultivo de exudado cutáneo al ingreso: en la serie de bacteriemia, los 7 cultivos cutáneos positivos fueron concordantes con el hemocultivo.
Eritrodermia psoriásica: brote y mantenimiento
Ciclosporina, Sandimmun Neoral cápsulas blandas
Ficha técnica: inicio de 2,5 mg/kg/día en 2 tomas orales, con incremento gradual hasta un máximo de 5 mg/kg/día si no hay mejoría en 1 mes. La propia ficha justifica iniciar directamente con 5 mg/kg/día cuando se precisa mejoría rápida. Pauta publicada para eritrodermia: 4 mg/kg/día con reducción de 0,5 mg/kg cada 2 semanas tras la remisión.- Duración
- Fármaco puente. Suspenda si no hay respuesta suficiente en 6 semanas a 5 mg/kg/día, y transicione a mantenimiento en cuanto se logre la respuesta.
- Cuándo considerarlo
- Brote agudo de eritrodermia psoriásica en el paciente ingresado. Es el no biológico de primera elección por rapidez y manejabilidad posológica: respuestas iniciales en la primera semana, respuesta completa en 14 días y una tasa de éxito global del 80 por ciento.
- Limitaciones
- La indicación autorizada es la psoriasis grave con terapia convencional inadecuada o ineficaz, no la eritrodermia como tal. La ficha técnica prohíbe tratar a pacientes con cualquier tipo de cáncer o con infecciones no controladas, y obliga a biopsiar toda lesión atípica sospechosa de malignidad antes de empezar. Nefrotoxicidad progresiva y rebote al suspender.
- Monitorización
- Dos determinaciones de creatinina basales y controles a las 2, 4 y 8 semanas. Reduzca la dosis un 25 a 50 por ciento si el filtrado glomerular estimado cae más de un 25 por ciento sobre el basal, y suspenda si no mejora tras 1 mes de reducción. Tensión arterial regular, con suspensión si la hipertensión no se controla.
Metotrexato semanal, comprimidos de 2,5 mg
Ficha técnica en el adulto: 7,5 mg (3 comprimidos de 2,5 mg) una vez a la semana, con incremento gradual, sin exceder 25 mg semanales y en general con techo de 20 mg semanales. En eritrodermia se han empleado de 7,5 a 25 mg semanales, y la revisión práctica cita de 7,5 a 15 mg semanales.- Duración
- Mantenimiento prolongado. Es el relevo de la ciclosporina, no el fármaco del brote.
- Cuándo considerarlo
- Consolidación tras controlar la fase aguda, y psoriasis eritrodérmica con contraindicación para ciclosporina. La respuesta completa más rápida publicada en eritrodermia llegó a los 5 meses.
- Limitaciones
- Indicación autorizada en psoriasis discapacitante recalcitrante grave. La ficha técnica advierte de casos de muerte por administración diaria en lugar de semanal, sobre todo en ancianos: escriba siempre el día de la semana en la receta.
- Monitorización
- Hemograma completo semanal las 2 primeras semanas, quincenal el mes siguiente y mensual después, con la misma pauta para pruebas hepáticas, más función renal y exploración de la mucosa oral. Ácido fólico o folínico para reducir toxicidad digestiva, mucositis, alopecia y elevación de transaminasas.
Acitretina, Neotigason cápsulas duras
Ficha técnica en el adulto: 25 o 30 mg al día durante 2 a 4 semanas, mantenimiento de 25 a 50 mg diarios durante 6 a 8 semanas, con máximo de 75 mg al día. La revisión práctica cita de 0,3 a 0,75 mg/kg/día en eritrodermia.- Duración
- Meses, y siempre como fármaco de consolidación o ahorrador.
- Cuándo considerarlo
- Pitiriasis rubra pilaris eritrodérmica y psoriasis pustulosa. En la eritrodermia psoriásica su papel es marginal.
- Limitaciones
- Eficacia mala en eritrodermia psoriásica: no hubo respuesta en 10 de 13 pacientes (76,9 por ciento) de la revisión sistemática. La ficha técnica autoriza formas graves y generalizadas de psoriasis refractarias, sin mencionar la eritrodermia. Teratogenia: anticoncepción 4 semanas antes, durante y 3 años después, y prohibición de alcohol durante el tratamiento y los 2 meses siguientes en mujeres fértiles.
- Monitorización
- Perfil lipídico y transaminasas, mucosas y sequedad ocular, y test de embarazo según el programa de prevención de embarazo.
Infliximab intravenoso, biosimilares comercializados en España
Pauta citada en la revisión práctica para eritrodermia: 5 mg/kg intravenosos en las semanas 0, 2 y 6, y después cada 8 semanas. En la literatura de eritrodermia se han usado de 2,7 a 10 mg/kg.- Duración
- Mantenimiento indefinido mientras haya respuesta y tolerancia.
- Cuándo considerarlo
- Eritrodermia psoriásica grave con contraindicación o fracaso de ciclosporina. Es el biológico con más pacientes publicados en esta situación, 103 en total.
- Limitaciones
- La ficha técnica cubre la psoriasis en placas moderada-grave, no la eritrodermia: el uso es off-label estricto amparado en la indicación de psoriasis grave. En una cohorte japonesa el 87,5 por ciento tuvo efectos adversos, y en su ensayo 3 de 5 pacientes presentaron un evento infeccioso.
- Monitorización
- Cribado obligatorio de tuberculosis latente con IGRA o Mantoux y radiografía de tórax, más VHB, VHC y VIH antes de la primera infusión. Vigile reacciones infusionales e inmunogenicidad.
Biológicos con evidencia en eritrodermia psoriásica (off-label para eritrodermia)
Secukinumab 300 mg subcutáneo
Pauta estándar de psoriasis: 300 mg en las semanas 0, 1, 2, 3 y 4, y después mensual.- Duración
- Mantenimiento mientras persista la respuesta.
- Cuándo considerarlo
- Cuando se busca rapidez con perfil de seguridad razonable: PASI 50 a los 7 días, PASI 75 en más del 80 por ciento en la semana 8 y PASI 100 entre las semanas 8 y 12, con 92 a 93 pacientes publicados.
- Limitaciones
- La eritrodermia no figura en su ficha técnica. Se ha comunicado un caso de síndrome de fuga capilar sistémica en una eritrodermia psoriásica aguda tras la dosis de carga, con recuperación al suspenderlo.
- Monitorización
- Albúmina, edemas y derrames en las primeras 72 horas tras iniciar un biológico en el paciente eritrodérmico agudo. Cribado infeccioso previo estándar.
Ixekizumab subcutáneo
Pauta estándar de psoriasis.- Duración
- Mantenimiento indefinido.
- Cuándo considerarlo
- Alternativa anti-IL-17 con el mejor dato aleatorizado disponible: en el ensayo japonés, PASI 75 del 100 por ciento a las 12 semanas, PASI 90 del 62,5 y PASI 100 del 25 por ciento. Hay 51 pacientes publicados.
- Limitaciones
- Off-label para eritrodermia. La evidencia procede de ensayos japoneses con menos de 10 pacientes eritrodérmicos y sin diseño específico: no existe evidencia europea de nivel I en esta indicación.
- Monitorización
- Cribado de tuberculosis latente, VHB, VHC y VIH. Vigile enfermedad inflamatoria intestinal y candidiasis mucocutánea.
Risankizumab 150 mg subcutáneo
150 mg en las semanas 0 y 4, y después cada 12 semanas.- Duración
- Mantenimiento indefinido.
- Cuándo considerarlo
- Es, junto con los anti-IL-17, la opción biológica que recomienda la revisión sistemática de 2025 por rapidez y seguridad. En su ensayo alcanzó PASI 90 en el 77,8 por ciento a la semana 16, con 23 pacientes publicados.
- Limitaciones
- Off-label para eritrodermia. Como clase, los anti-IL-23 son más lentos en las primeras 12 semanas: PASI 75 agrupado del 24 por ciento a las 12 semanas frente al 78 por ciento de los anti-IL-17.
- Monitorización
- Cribado infeccioso previo estándar. La clase anti-IL-23 mostró la menor tasa de efectos adversos del metaanálisis, un 5 por ciento.
Guselkumab 100 mg subcutáneo
100 mg en las semanas 0 y 4, y después cada 8 semanas.- Duración
- Mantenimiento indefinido.
- Cuándo considerarlo
- Paciente que necesita seguridad a largo plazo más que velocidad. En su ensayo, 10 de 10 pacientes alcanzaron PASI 90 en la semana 52, con 34 pacientes publicados.
- Limitaciones
- Off-label para eritrodermia. No es el fármaco del brote agudo: la respuesta de la clase se consolida a partir de la semana 16.
- Monitorización
- Cribado infeccioso previo estándar y respuesta por PASI en las semanas 16, 24 y 52.
Ustekinumab 45 o 90 mg subcutáneo
45 o 90 mg en las semanas 0 y 4, y después cada 12 semanas.- Duración
- Mantenimiento indefinido.
- Cuándo considerarlo
- Opción con casuística amplia en eritrodermia, 51 pacientes publicados, con PASI 90 en torno al 68 por ciento en la semana 28 y buena parte de ellos con solo 45 mg.
- Limitaciones
- Off-label para eritrodermia. Inicio de acción lento, lo que lo descarta como fármaco de rescate en el paciente inestable.
- Monitorización
- Cribado infeccioso previo estándar y valoración de respuesta a las 28 semanas antes de decidir el cambio.
Eritrodermia eccematosa y toxicodérmica
Dupilumab 300 mg subcutáneo
600 mg subcutáneos de carga y después 300 mg cada 2 semanas.- Duración
- Mantenimiento prolongado, con revaluación de respuesta a las 16 semanas.
- Cuándo considerarlo
- Eritrodermia de la dermatitis atópica, combinado con corticoide tópico. En el análisis post hoc de 6 ensayos aleatorizados con 209 pacientes eritrodérmicos, el EASI cayó un 78,9 por ciento a la semana 16 con corticoide tópico concomitante frente a un aumento del 19,3 por ciento con placebo, con mejoría ya desde la semana 1.
- Limitaciones
- La eritrodermia no figura como indicación en ficha técnica; el uso se ampara en la dermatitis atópica grave. Su ventaja es que no compromete un diagnóstico oncológico posterior ni produce nefrotoxicidad o rebote, a diferencia de la ciclosporina.
- Monitorización
- Conjuntivitis, reacción en el punto de inyección y nasofaringitis son los efectos adversos más frecuentes. Valore respuesta con EASI y con superficie corporal afectada.
Ciclosporina, Sandimmun Neoral, en dermatitis atópica eritrodérmica
Ficha técnica: 2,5 a 5 mg/kg/día en 2 tomas. Si 2,5 mg/kg/día resulta insuficiente a las 2 semanas, incremente rápidamente hasta el máximo de 5 mg/kg/día; en casos graves se justifica iniciar directamente con 5 mg/kg/día. La revisión práctica propone 5 mg/kg/día con reducción de 0,5 mg/kg cada 2 semanas.- Duración
- La ficha técnica documenta eficacia y tolerancia con tratamientos de hasta 1 año, con reducción gradual tras la respuesta.
- Cuándo considerarlo
- Eritrodermia atópica que necesita control en días, cuando el diagnóstico de dermatitis atópica está firmemente establecido.
- Limitaciones
- Aquí sí hay indicación autorizada: dermatitis atópica grave que requiere terapia sistémica. Pero sigue vigente la prohibición de usarla ante cualquier cáncer o infección no controlada, y el riesgo de progresión si el cuadro resulta ser un linfoma cutáneo T mal diagnosticado.
- Monitorización
- Creatinina y tensión arterial con la misma pauta que en psoriasis: dos basales y controles a las 2, 4 y 8 semanas.
Prednisona oral en la eritrodermia toxicodérmica
1 mg/kg cada 24 horas, con reducción gradual en semanas.- Duración
- Descenso lento de semanas. En el DRESS el descenso debe ser de meses por riesgo de recaída y de secuelas autoinmunes tardías como tiroiditis o diabetes.
- Cuándo considerarlo
- Eritrodermia medicamentosa una vez retirado el fármaco responsable. Es el único escenario en el que el corticoide sistémico tiene un papel establecido en esta lectura.
- Limitaciones
- Condición innegociable: solo después de haber descartado razonablemente psoriasis, por clínica, historia y biopsia, y linfoma cutáneo T. Este es exactamente el punto donde el tratamiento a ciegas resulta peligroso.
- Monitorización
- Glucemia, tensión arterial y densidad mineral ósea si se prolonga. Vigile la aparición de pústulas estériles sobre el eritema durante el descenso, que indicarían psoriasis pustulosa de rebote.
Inmunoglobulina humana intravenosa
1 g/kg al día durante 3 días, según la pauta de la revisión práctica para casos de alto riesgo. En dermatitis atópica eritrodérmica se citan 2 g/kg al mes durante 3 a 6 meses.- Duración
- Ciclo corto en la toxicodermia grave; ciclos mensuales en el eccema refractario.
- Cuándo considerarlo
- Toxicodermia eritrodérmica grave, especialmente en el espectro de necrólisis epidérmica, y eccema eritrodérmico refractario en el que no se quiere inmunosuprimir.
- Limitaciones
- Uso off-label en ambas situaciones. Uso hospitalario y coste elevado.
- Monitorización
- Perfunda despacio y vigile sobrecarga de volumen, cefalea, función renal y eventos tromboembólicos.
Eritrodermia linfomatosa: micosis fungoide estadio III y síndrome de Sézary
Fotoféresis extracorpórea
Ciclos de 2 días consecutivos, mensuales.- Duración
- Mínimo 6 meses, y hasta 24 ciclos o más en respondedores. La respuesta precoz entre los 6 y los 8 meses predice buen resultado.
- Cuándo considerarlo
- Tratamiento de elección del síndrome de Sézary según el consenso EORTC. En eritrodérmicos ofrece respuesta global del 60 al 83 por ciento, con respuesta completa del 10 al 24 por ciento y parcial del 40 al 50 por ciento.
- Limitaciones
- Disponible únicamente en algunos centros españoles, con el coste como barrera reconocida. Si su hospital no la tiene, derive precozmente a un centro de referencia de linfomas cutáneos en lugar de esperar a la progresión.
- Monitorización
- Accesos venosos, tolerancia hemodinámica de la sesión y respuesta cutánea y hematológica por mSWAT y recuento de células de Sézary.
Bexaroteno, Targretin y Bexaroteno Cipla EFG, cápsulas de 75 mg
Dosis inicial de 300 mg por metro cuadrado al día por vía oral, en una toma con alimentos, lo que equivale a entre 4 y 10 cápsulas. Reducción escalonada a 200 y a 100 mg por metro cuadrado al día.- Duración
- Mientras haya beneficio clínico y tolerancia.
- Cuándo considerarlo
- Manifestaciones cutáneas de linfoma cutáneo T en estadio avanzado en adultos resistentes al menos a un tratamiento sistémico previo, que es exactamente su indicación autorizada.
- Limitaciones
- Autorizado y comercializado en España, con diagnóstico hospitalario. No se ha evaluado por encima de 650 mg por metro cuadrado al día.
- Monitorización
- Perfil lipídico, sobre todo triglicéridos, y función tiroidea, que se altera de forma sistemática. Hemograma y transaminasas.
Mogamulizumab, Poteligeo, 4 mg/mL concentrado para perfusión
1 mg/kg intravenoso en perfusión de al menos 60 minutos. Primer ciclo de 28 días en los días 1, 8, 15 y 22; ciclos posteriores en los días 1 y 15.- Duración
- Hasta progresión o toxicidad inaceptable.
- Cuándo considerarlo
- Micosis fungoide o síndrome de Sézary en adultos con al menos un tratamiento sistémico previo. En el ensayo MAVORIC la supervivencia libre de progresión fue de 7,7 frente a 3,1 meses con vorinostat, con respuesta global del 28 frente al 4,8 por ciento y respuesta en sangre en el síndrome de Sézary del 66,9 frente al 18,4 por ciento.
- Limitaciones
- La financiación del Sistema Nacional de Salud es más restringida que la indicación europea: solo síndrome de Sézary con expresión de CCR4 del 10 por ciento o más, si la determinación está disponible, en pacientes no candidatos a trasplante alogénico y preferentemente en estadios III o IV con afectación sanguínea. Una micosis fungoide eritrodérmica B0 o B1 no encaja en esa financiación.
- Monitorización
- Reacciones relacionadas con la perfusión y erupciones cutáneas medicamentosas, que pueden confundirse con progresión. Recuento de células de Sézary y citometría seriada.
Brentuximab vedotina, Adcetris
1,8 mg/kg intravenosos en al menos 30 minutos cada 3 semanas, con un máximo de 16 ciclos. 1,2 mg/kg cada 3 semanas en insuficiencia renal o hepática grave.- Duración
- Hasta 16 ciclos.
- Cuándo considerarlo
- Micosis fungoide y linfoma anaplásico cutáneo tras al menos un tratamiento sistémico previo. En el ensayo ALCANZA la tasa de respuesta objetiva mantenida al menos 4 meses fue del 56,3 frente al 12,5 por ciento, con supervivencia libre de progresión de 17 frente a 4 meses.
- Limitaciones
- Exige expresión de CD30 en el 10 por ciento o más de las células tumorales, confirmada por revisión anatomopatológica centralizada. Está financiado por la Dirección General de Cartera Básica del Sistema Nacional de Salud en esa indicación.
- Monitorización
- Neuropatía periférica acumulativa, que es la toxicidad limitante de dosis, hemograma y función hepática.
Metotrexato a dosis bajas en linfoma cutáneo T
Habitualmente de 5 a 25 mg por semana.- Duración
- Mientras haya control de la enfermedad.
- Cuándo considerarlo
- Opción de uso extendido en España en el linfoma cutáneo T eritrodérmico cuando no hay acceso a fotoféresis ni a terapias dirigidas, y como control sintomático de la eritrodermia.
- Limitaciones
- Off-label en linfoma cutáneo T. Está citado en el informe de posicionamiento terapéutico de brentuximab como utilizado en España aunque no recomendado por ESMO.
- Monitorización
- Misma pauta analítica que en psoriasis, con hemograma y pruebas hepáticas seriadas, y el día de la semana siempre escrito en la receta.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si la eritrodermia no tiene diagnóstico y alguien propone empezar corticoide sistémico
No lo haga. Si el cuadro es psoriásico, los corticoides sistémicos están contraindicados por el riesgo de rebote: su supresión brusca puede provocar un brote pustuloso o una eritrodermia que ponga en peligro la vida, y en las dos experiencias publicadas con corticoide sistémico en eritrodermia psoriásica el resultado fue ausencia de respuesta. Si el cuadro es un linfoma cutáneo T no diagnosticado, la inmunosupresión favorece la progresión. Si es una sarna costrosa, la convierte en catastrófica. Primero el diagnóstico, luego el fármaco.
Si el paciente llega ya tomando corticoide sistémico
No lo suspenda de golpe. Solape con el tratamiento dirigido, habitualmente ciclosporina, y descienda lentamente en semanas. La retirada de corticoide sistémico o tópico potente es un desencadenante reconocido de eritrodermia psoriásica, de modo que la suspensión brusca reproduce el problema que quiere resolver. Si durante el descenso aparecen pústulas estériles sobre el eritema, está ante una psoriasis pustulosa generalizada de rebote, que es una emergencia distinta y con manejo propio.
Si necesita apagar una eritrodermia psoriásica en días
Ciclosporina. Es un inhibidor de calcineurina de acción inmediata sobre la activación linfocitaria, con vida media corta y titulación diaria, mientras que metotrexato y acitretina actúan sobre la proliferación epidérmica y tardan semanas o meses. La respuesta inicial llega en la primera semana y la completa en 14 días, con un 80 por ciento de éxito global. En el paciente ingresado, con monitorización diaria posible, es el no biológico de primera elección. Planifique desde el primer día el relevo a metotrexato o a un biológico.
Si aparece hipotermia en un paciente que ya estaba estabilizado
Actúe como ante una sepsis hasta demostrar lo contrario. La hipotermia de aparición súbita, y no la fiebre, es el signo premonitorio de shock séptico en el eritrodérmico. El punto de corte operativo es 36,0 grados o menos, que en la serie de bacteriemia pesó igual que la fiebre de 38,5 grados o más, con OR conjunta de 28,06. Extraiga hemocultivos y cultivo de exudado cutáneo e inicie antibiótico empírico dirigido a Staphylococcus aureus, que es el colonizador dominante.
Si la eritrodermia es insidiosa en un varón mayor de 60 años con prurito intratable
Piense en linfoma cutáneo T desde el primer día. Pida citometría de flujo de sangre periférica, reordenamiento del receptor T en sangre y en piel, LDH, frotis con fórmula manual buscando células de Sézary, y tomografía toracoabdominopélvica para estadificación. Busque ectropion, alopecia, queratodermia y facies leonina. Las adenopatías generalizadas están presentes en casi la mitad de los eritrodérmicos y casi siempre son dermopáticas reactivas, de modo que reserve la biopsia ganglionar para las firmes, fijas o asimétricas.
Si el recuento de células de Sézary es de 400 por microlitro
Eso no es un síndrome de Sézary: es un estadio B1, que se define entre 250 y 1.000 células atípicas por microlitro. B0 es menos de 250 y B2 más de 1.000. Repita el recuento y mantenga al paciente en vigilancia. Y recuerde el otro lado de la regla: un recuento por encima de 1.000 sin clonalidad T demostrada en sangre tampoco es un síndrome de Sézary, porque la clonalidad es requisito y no opción dentro de los criterios ISCL y EORTC.
Si va a prescribir ciclosporina a un eritrodérmico
La ficha técnica española le obliga antes a biopsiar cualquier lesión cutánea atípica de la psoriasis en la que se sospeche malignidad o premalignidad, y prohíbe tratar a pacientes con cualquier tipo de cáncer o con infecciones no controladas. La revisión sistemática de 2025 lo confirma desde el otro lado, señalando el riesgo de progresión en el linfoma cutáneo T mal diagnosticado. Añada dos creatininas basales, tensión arterial, serologías y cribado de tuberculosis latente antes de la primera dosis.
Si hay costras gruesas e hiperqueratosis palmoplantar
Haga un raspado cutáneo y dermatoscopia buscando Sarcoptes antes de inmunosuprimir. La sarna costrosa supone menos del 0,5 por ciento de las eritrodermias, con solo 16 casos publicados de eritrodermia escabiótica, pero su biopsia puede mostrar cambios psoriasiformes sin ácaros visibles, de modo que la histología no la descarta. El raspado cuesta dos minutos y evita convertir una escabiosis en una eritrodermia costrosa masiva y altamente contagiosa, con brote nosocomial incluido.
Si la causa es una toxicodermia
La retirada del fármaco es la intervención principal: suspenda toda la medicación no imprescindible, priorizando por la cronología de 2 a 8 semanas de latencia y por los grupos de alto riesgo, y espere resolución en 2 a 6 semanas. Baje el umbral para hemocultivos y antibiótico, porque la toxicodermia fue la etiología con mayor tasa de bacteriemia, 17,14 por ciento y OR 4,18. Notifique la sospecha a Farmacovigilancia. Si hay eosinofilia, linfocitos atípicos y afectación hepática, renal o cardíaca, maneje como DRESS.
Si el paciente tiene más de 65 años o cardiopatía previa
La vasodilatación periférica mantenida y el aumento del flujo cutáneo pueden precipitar una insuficiencia cardíaca de alto gasto en quien no tiene reserva, y se describen arritmias hasta en el 11 por ciento de los eritrodérmicos. Monitorice el ritmo, sea cauto con la reposición volumétrica y recuerde que la hipoalbuminemia desplaza el líquido al tercer espacio y hace fácil sobrehidratar. Se han descrito además distrés respiratorio agudo y, de forma excepcional, síndrome de fuga capilar sistémica.
Si va a indicar curas húmedas
No cubra más de un cuarto de la superficie corporal a la vez: el riesgo es hipotermia, y además la absorción sistémica de lo que aplique debajo está muy aumentada. Rote cuadrantes corporales, use suero fisiológico templado en la capa interna y una capa externa seca, y retire la cura en cuanto aparezca tiritona. El baño coloide debe ser templado y no caliente, porque el calor agrava la vasodilatación. Emoliente inmediato al salir del baño, sobre la piel aún húmeda.
Si el diagnóstico final es síndrome de Sézary y su hospital no dispone de fotoféresis
Derive precozmente a un centro de referencia de linfomas cutáneos en lugar de esperar a la progresión: la fotoféresis es la opción de primera línea del consenso EORTC pero está disponible solo en algunos centros españoles. Mientras tanto, revise qué queda accesible: bexaroteno está autorizado y comercializado en España, brentuximab vedotina está financiado si hay CD30 en el 10 por ciento o más de las células tumorales, y la clormetina en gel tiene resolución expresa de no financiación en el Sistema Nacional de Salud.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Fototerapia UVB de banda estrecha
- Qué es
- Fototerapia de 311 a 313 nm administrada en cabina, con dosis inicial de 130 a 400 mJ por centímetro cuadrado e incrementos de 15 a 65 mJ o de hasta el 10 por ciento de la dosis eritematógena mínima, en 3 a 5 sesiones semanales.
- Cuándo puede ser útil
- Consolidación tras haber controlado el brote, sobre todo en eritrodermia eccematosa o psoriásica ya estabilizada y en el paciente en el que se quiere evitar inmunosupresión sistémica.
- Evidencia
- En la revisión sistemática de eritrodermia psoriásica, de 5 estudios con 22 pacientes, 4 comunicaron ausencia de respuesta y 2 casos empeoraron durante el tratamiento. La evidencia respalda su papel de consolidación, no el de rescate.
- Cómo se utiliza
- Se inicia con dosis conservadoras cuando la piel ya no está eritrodérmica ni exudativa, siempre sobre una base de emoliente y con la fotoprotección habitual de la cabina.
- Limitación principal
- No la use en fase aguda: puede empeorar el cuadro. Exige desplazamiento del paciente 3 a 5 veces por semana, lo que la hace inviable en el anciano frágil o dependiente.
Micofenolato de mofetilo
- Qué es
- Inmunosupresor antiproliferativo por inhibición de la inosina monofosfato deshidrogenasa, empleado a 1 a 2 g diarios en la eritrodermia eccematosa.
- Cuándo puede ser útil
- Eccema eritrodérmico corticodependiente o con contraindicación renal o tensional para la ciclosporina, y como fármaco de mantenimiento cuando el dupilumab no es una opción.
- Evidencia
- Figura entre las opciones citadas en la revisión práctica para la eritrodermia eccematosa. La evidencia específica en eritrodermia es de serie de casos.
- Cómo se utiliza
- 1 a 2 g al día repartidos en 2 tomas, con inicio escalonado para mejorar la tolerancia digestiva. La respuesta se valora a las 8 a 12 semanas.
- Limitación principal
- Uso off-label en esta indicación. Teratógeno, con programa de prevención de embarazo. Inicio de acción lento, de modo que no sirve como tratamiento del brote agudo.
Azatioprina
- Qué es
- Tiopurina inmunosupresora empleada a 100 a 200 mg diarios en la eritrodermia eccematosa y como segunda línea en la pitiriasis rubra pilaris eritrodérmica.
- Cuándo puede ser útil
- Alternativa de mantenimiento en el eccema eritrodérmico y en la pitiriasis rubra pilaris cuando fallan acitretina y metotrexato, especialmente si el coste condiciona la elección.
- Evidencia
- Citada en la revisión práctica como opción en eritrodermia eccematosa y como segunda línea en pitiriasis rubra pilaris, junto con los anti-TNF alfa y la ciclosporina.
- Cómo se utiliza
- 100 a 200 mg al día tras determinar la actividad de la tiopurina metiltransferasa, que condiciona la dosis y el riesgo de mielotoxicidad.
- Limitación principal
- Uso off-label. Latencia de 8 a 12 semanas, mielosupresión y hepatotoxicidad, y riesgo neoplásico acumulado que la hace poco atractiva en un paciente en el que aún se está descartando un linfoma.
Apremilast
- Qué es
- Inhibidor oral de la fosfodiesterasa 4 a 30 mg cada 12 horas, sin efecto inmunosupresor relevante y sin necesidad de monitorización analítica.
- Cuándo puede ser útil
- Eritrodermia psoriásica en el paciente frágil, con infección latente o con comorbilidad que desaconseja inmunosupresión, y como opción de continuidad tras retirar un biológico mal tolerado.
- Evidencia
- Serie de 5 pacientes con eritrodermia psoriásica, todos con respuesta al menos buena y sin efectos adversos. En la pitiriasis rubra pilaris figura entre las moléculas pequeñas con buena eficacia y seguridad en una revisión sistemática de 16 pacientes.
- Cómo se utiliza
- 30 mg cada 12 horas tras el escalado inicial de dosis habitual del fármaco.
- Limitación principal
- Off-label para eritrodermia. La evidencia es de muy pocos pacientes y sujeta a sesgo de publicación. Eficacia modesta comparada con los biológicos y tolerancia digestiva limitante en algunos pacientes.
Inhibidores de la quinasa Janus por vía oral
- Qué es
- Upadacitinib, abrocitinib y baricitinib, autorizados en España para la dermatitis atópica; en pitiriasis rubra pilaris se han comunicado respuestas con upadacitinib, abrocitinib y tofacitinib.
- Cuándo puede ser útil
- Eritrodermia atópica refractaria a dupilumab en un paciente joven sin factores de riesgo, o pitiriasis rubra pilaris eritrodérmica que ha fracasado a sistémicos clásicos y ha respondido mal a biológicos.
- Evidencia
- La revisión sistemática de moléculas pequeñas en pitiriasis rubra pilaris reúne 16 pacientes de 11 publicaciones con buena eficacia y seguridad. La evidencia en eritrodermia es muy limitada.
- Cómo se utiliza
- Pauta estándar de cada fármaco en dermatitis atópica, con reducción de dosis en los grupos de riesgo definidos por la Agencia Española de Medicamentos.
- Limitación principal
- La restricción de uso de la Agencia Española de Medicamentos de noviembre de 2022 obliga a emplearlos solo si no hay alternativa adecuada en mayores de 65 años, fumadores o exfumadores de larga evolución, pacientes con factores de riesgo cardiovascular y pacientes con riesgo de neoplasia. El eritrodérmico típico es un varón mayor de 55 años, con frecuencia fumador y con carga cardiovascular, de modo que en la práctica quedan en segunda o tercera línea.
Perlas terapéuticas
◆La hipotermia súbita no es mejoría
En un eritrodérmico ya estabilizado, un descenso brusco de la temperatura es signo premonitorio de shock séptico, no señal de que remite la inflamación. El punto de corte operativo es 36,0 grados o menos, que en la serie de bacteriemia pesó exactamente igual que la fiebre de 38,5 grados o más, con OR conjunta de 28,06. Ante hipotermia: hemocultivos, cultivo cutáneo y antibiótico empírico antiestafilocócico, sin esperar a la fiebre.
◆El cultivo cutáneo anticipa el hemocultivo
En la serie de 141 eritrodermias, los 7 cultivos de exudado cutáneo que resultaron positivos fueron concordantes con el hemocultivo, es decir, una concordancia del 100 por ciento en esa muestra. Es más rápido, más barato y menos invasivo que esperar el hemocultivo. Tómelo siempre al ingreso, y no solo cuando el paciente ya tiene fiebre.
◆Una biopsia negativa no cierra nada
El rendimiento diagnóstico se sitúa entre el 53 y el 72 por ciento y el 23,2 por ciento de las biopsias son no concluyentes. Tome 3 o 4 punch de 4 mm de zonas y morfologías distintas en el mismo acto, más una muestra para inmunofluorescencia directa, y repita a las semanas si el cuadro persiste sin diagnóstico. La revisión alemana de 2026 lo formula como norma: en casos no aclarados, biopsias cutáneas repetidas.
◆La ficha técnica le obliga a descartar linfoma antes de la ciclosporina
Sandimmun Neoral exige biopsiar toda lesión cutánea atípica de la psoriasis en la que se sospeche malignidad o premalignidad, y prohíbe su uso en pacientes con cualquier tipo de cáncer. La revisión sistemática de 2025 lo confirma desde el lado clínico, señalando la progresión de linfomas cutáneos T mal diagnosticados bajo ciclosporina. La biopsia previa no es burocracia: es la condición legal y clínica del tratamiento.
◆Raspe la piel antes de inmunosuprimir
La sarna costrosa produce eritrodermia con biopsia psoriasiforme y sin ácaros visibles, de modo que la histología no la excluye. El diagnóstico se hace con raspado cutáneo y dermatoscopia, no con biopsia. Inmunosuprimir a ese paciente lo convierte en una eritrodermia costrosa masiva y altamente contagiosa, con brote nosocomial asociado. Es el error diagnóstico evitable más barato de prevenir: dos minutos.
◆Baja potencia arriba, nada de tacrolimus en toda la superficie
La barrera está destruida y la absorción sistémica es masiva, de modo que los corticoides tópicos de alta potencia y el tacrolimus tópico sobre la totalidad del tegumento están desaconsejados de forma explícita. Use potencia baja o media en pomada, una o dos veces al día, y reserve la potencia alta a palmas y plantas por tiempo corto. Vigile hipertensión, hiperglucemia y supresión suprarrenal por absorción percutánea.
◆Prescriba el emoliente en kilos y la proteína en gramos por kilo
La pérdida proteica por descamación es de 20 a 30 g por metro cuadrado y día, hasta 150 a 200 g diarios sumando exudación y orina, y está aumentada un 25 a 30 por ciento en la eritrodermia psoriásica frente a un 10 a 15 por ciento en el resto. El objetivo de aporte es de 2 a 3 g/kg/día en el adulto y de 3 a 4 g/kg/día en el niño. Interconsulta a Nutrición el día 1, no el día 10. Y habitación a 30-32 grados.
◆El alta hospitalaria no cierra el caso
A los 3 años del ingreso ha fallecido el 30,8 por ciento de las eritrodermias psoriásicas y el 39,6 por ciento de las no psoriásicas, frente al 13,6 por ciento de la psoriasis vulgar, en el registro nacional danés. Las causas de muerte fueron predominantemente cardiovasculares y oncológicas, y en torno al 45 por ciento de las neoplasias fueron linfomas. Al alta: control de factores de riesgo cardiovascular y calendario de vigilancia oncológica.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXCiclosporina para el brote, metotrexato para mantener
La primera revisión sistemática moderna de tratamientos sistémicos en eritrodermia psoriásica, con 145 estudios, fija una secuencia operativa que sustituye a las guías estadounidenses de 2010: ciclosporina en la fase aguda por su respuesta en la primera semana y completa en 14 días, con transición rápida a metotrexato o a un biológico por nefrotoxicidad progresiva, rebote al suspender y riesgo en el linfoma cutáneo T mal diagnosticado. Desplaza al infliximab de la primera línea biológica que le asignaban esas guías.
Fuente: Mastorino L, Leo F, Frigatti G, y cols. Am J Clin Dermatol 2025;26(6):877-893.Actualización DermRXPrimer metaanálisis cuantitativo de biológicos en eritrodermia psoriásica
Con 18 estudios y 342 pacientes, sitúa el PASI 75 agrupado en el 61 por ciento a las 12 semanas y el 70 por ciento a las 24. La diferencia por diana es grande: los anti-IL-17 alcanzan del 78 al 82 por ciento en todos los cortes, los anti-TNF alfa del 44 al 54 y los anti-IL-23 arrancan lentos con un 24 por ciento a las 12 semanas para llegar al 60 por ciento después de la semana 24. Los efectos adversos globales fueron del 44 por ciento y los graves del 11, con los anti-IL-23 como clase más segura, un 5 por ciento.
Fuente: Gao L, Shen L, Yan H, y cols. Front Immunol 2025;16:1714587.Actualización DermRXEl riesgo de bacteriemia, por fin cuantificado
Primer trabajo que aporta odds ratio concretas en eritrodermia: temperatura de 36,0 grados o menos o de 38,5 o más con OR 28,06, tiritona 22,10, enfermedad renal 14,64 y etiología toxicodérmica 4,18, sobre una incidencia global de bacteriemia del 7,80 por ciento que sube al 17,14 en las toxicodermias. Aporta además umbrales accionables, proteína C reactiva de 32 mg/L, procalcitonina de 1,00 ng/mL y albúmina de 31 g/L. Lo que cambia la práctica es el criterio de hipotermia como disparador de hemocultivos y antibiótico, que es contraintuitivo.
Fuente: Liufu Q y cols. PeerJ 2024;12:e17701.Actualización DermRXEl capítulo propone ciclosporina 50-100 mg al día en la eritrodermia idiopática crónica; en España en 2026 la ficha técnica obliga a excluir malignidad y esa dosis no existe en ninguna indicación
Los autores del capítulo, apoyados en una serie, presentan la ciclosporina a dosis baja como la opción más eficaz en la eritrodermia idiopática crónica, asumiendo la recaída al suspenderla a los dos o tres meses. En España en 2026 esa recomendación se lee de otra manera. La ficha técnica de Sandimmun Neoral prohíbe tratar a pacientes con cualquier cáncer, obliga a biopsiar toda lesión atípica antes de empezar y fija en psoriasis un inicio de 2,5 mg/kg al día, de modo que 50-100 mg diarios en un adulto son off-label por indicación y por dosis. Y la razón clínica pesa más que la regulatoria: entre las eritrodermias etiquetadas de idiopáticas que después se aclaran, la mitad son linfomas cutáneos T, y la ciclosporina puede acelerar un síndrome de Sézary latente además de enmascararlo. La conducta defendible en España es la contraria a la del capítulo: soporte tópico intensivo, antihistamínico sedante, fototerapia cuando la fase aguda lo permite, y biopsias, citometría y clonalidad repetidas cada 3 a 6 meses hasta que la etiqueta caiga.
Fuente: Lectura del capítulo frente a ficha técnica de Sandimmun Neoral en CIMA-AEMPS y serie prospectiva de 309 eritrodermias (São Paulo) recogida en esta lectura.Actualización DermRXEl consenso EORTC de micosis fungoide y Sézary incorpora tres fármacos nuevos
La actualización de 2023, con participación española, incorpora clormetina, brentuximab vedotina y mogamulizumab, sustituye las recomendaciones de interferón alfa recombinante por interferón alfa pegilado tras la retirada de los no pegilados, y añade apartados de tratamiento de soporte y de paciente anciano. La traducción española tiene matices de financiación: la clormetina en gel tiene resolución expresa de no financiación y el mogamulizumab se financia solo en síndrome de Sézary con CCR4 del 10 por ciento o más en pacientes no candidatos a trasplante alogénico.
Fuente: Latzka J, Assaf C, Bagot M, y cols. Eur J Cancer 2023;195:113343, con los informes de posicionamiento terapéutico de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.Actualización DermRXEl capítulo reparte el metotrexato en tres tomas separadas 12 horas y calcula los fluidos con Ringer a 1-2 mL/kg por porcentaje afectado; en España en 2026 la dosis semanal única es norma de seguridad y la reposición se hace por fórmula de quemado reducida
Dos pautas del capítulo merecen contraste explícito. La primera es el metotrexato de 10 a 25 mg semanales fraccionado en tres tomas cada 12 horas, el clásico esquema de Weinstein. En España en 2026 la ficha técnica del metotrexato oral en psoriasis fija una toma única semanal, y desde 2019 la Agencia Europea de Medicamentos y la AEMPS exigen envases, prospectos y recetas que subrayen el día de la semana tras las muertes por administración diaria por error; fraccionar la dosis en tres tomas reintroduce justo la confusión que esas medidas quieren evitar, y en un anciano eritrodérmico polimedicado el riesgo no es teórico. La segunda es la fluidoterapia: los autores proponen Ringer lactato a 1-2 mL/kg por cada 1 por ciento de superficie afectada en las primeras 24 horas, entre un cuarto y la mitad de la fórmula de Parkland. Esta lectura recoge la propuesta de reponer dos tercios a tres cuartos del volumen de una quemadura equivalente. Ambas coinciden en lo esencial, que la eritrodermia no es una quemadura y la fórmula íntegra sobrehidrata, y la cifra del capítulo recuerda que en el cardiópata mayor conviene empezar por el extremo bajo y ajustar por diuresis y peso diario.
Fuente: Lectura del capítulo frente a ficha técnica de metotrexato 2,5 mg comprimidos en CIMA-AEMPS y recomendaciones de la EMA y la AEMPS de 2019 sobre errores de dosificación con metotrexato.Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Biopsia cutánea: 3 o 4 punch de 4 mm de áreas y morfologías distintas en el mismo acto, más 1 punch adicional en medio de transporte para inmunofluorescencia directa.
- Raspado cutáneo y dermatoscopia de palmas, plantas y zonas hiperqueratósicas para descartar Sarcoptes.
- Hemograma con fórmula manual y frotis de sangre periférica buscando células atípicas; bioquímica con sodio, potasio, calcio, fósforo, magnesio, función renal y hepática, albúmina, proteínas totales, ácido úrico y LDH.
- Proteína C reactiva, procalcitonina y velocidad de sedimentación; IgE total; ANA y anti-DNA si hay sospecha de conectivopatía.
- Hemocultivos seriados y cultivo de exudado cutáneo, aunque el paciente esté afebril.
- Serologías VIH, VHB y VHC, y cribado de tuberculosis latente con IGRA o Mantoux más radiografía de tórax, desde el ingreso.
- Si no hay dermatosis previa ni fármaco sospechoso: citometría de flujo de sangre periférica y reordenamiento del receptor T en sangre y en piel.
El cribado de tuberculosis y las serologías se piden el primer día aunque todavía no se haya decidido el tratamiento, porque cualquier escenario probable acabará necesitándolos. Una sola biopsia no concluyente no cierra el caso: programe repetición en semanas si el cuadro persiste sin diagnóstico.
- Habitación individual con temperatura ambiente de 30 a 32 grados, manta térmica y calentador de fluidos intravenosos.
- Temperatura central horaria las primeras 24 a 48 horas; avisar de inmediato ante temperatura de 36,0 grados o menos, de 38,5 o más, o tiritona.
- Emoliente graso en pomada sobre toda la superficie corporal cada 4 a 6 horas, prescrito en kilos.
- Hidrocortisona butirato 0,1 por ciento pomada, 1 o 2 aplicaciones al día sobre el emoliente, 7 a 14 días.
- Curas húmedas en un cuarto de la superficie corporal como máximo por sesión, rotando cuadrantes, 1 o 2 veces al día, retirando ante tiritona.
- Balance hídrico estricto, peso diario y control analítico cada 12 a 24 horas en fase aguda, reponiendo fósforo y magnesio además de potasio, calcio y sodio.
- Interconsulta a Nutrición el primer día con objetivo de 2 a 3 g de proteína por kilo y día, y suplementos de cinc, hierro, folato y vitamina D.
- Lágrimas artificiales y valoración por Oftalmología si hay ectropion.
Prohíba las exploraciones prolongadas con el paciente desnudo: son una causa evitable de hipotermia. Reponga volumen con dos tercios a tres cuartos de lo que correspondería a una quemadura de extensión equivalente, porque la fórmula de Parkland íntegra sobrehidrata a estos pacientes.
- Ciclosporina en cápsulas blandas, 5 mg/kg/día repartidos en 2 tomas orales, dado que se precisa mejoría rápida.
- Dos determinaciones de creatinina basales antes de la primera dosis, más tensión arterial basal.
- Creatinina y tensión arterial a las 2, 4 y 8 semanas de tratamiento.
- Reducción de 0,5 mg/kg cada 2 semanas una vez alcanzada la remisión, con paso a metotrexato semanal o a un biológico como mantenimiento.
- Emoliente y corticoide tópico de baja potencia mantenidos durante toda la fase de descenso.
Suspenda si no hay respuesta suficiente a las 6 semanas con 5 mg/kg/día, y reduzca la dosis un 25 a 50 por ciento si el filtrado glomerular estimado cae más de un 25 por ciento sobre el basal. Antes de la primera dosis debe estar biopsiada cualquier lesión atípica sospechosa de malignidad y descartada una infección no controlada: es exigencia de ficha técnica.
- Dupilumab 600 mg subcutáneos de carga y después 300 mg cada 2 semanas.
- Corticoide tópico de potencia baja o media en pomada de forma concomitante, no en monoterapia y no de alta potencia.
- Emoliente graso sobre toda la superficie corporal cada 4 a 6 horas.
- Hidroxizina clorhidrato 25 a 50 mg por vía oral cada 6 horas mientras el prurito sea limitante, con ajuste en el anciano.
- Revaluación con EASI y superficie corporal afectada en la semana 16.
La combinación con corticoide tópico es la que sostiene el dato: reducción del EASI del 78,9 por ciento a la semana 16 frente a un aumento del 19,3 por ciento con placebo, con mejoría ya desde la semana 1. Su ventaja añadida es que no compromete un diagnóstico oncológico posterior ni produce nefrotoxicidad ni rebote, a diferencia de la ciclosporina.
- Suspensión de toda la medicación no imprescindible, priorizando los fármacos introducidos entre 2 y 8 semanas antes.
- Hemocultivos y cultivo de exudado cutáneo al ingreso, con umbral bajo para antibiótico empírico antiestafilocócico.
- Prednisona oral 1 mg/kg cada 24 horas, solo tras haber descartado razonablemente psoriasis y linfoma cutáneo T, con reducción gradual en semanas.
- Emoliente, corticoide tópico de baja potencia y soporte del fallo cutáneo según el protocolo de planta.
- Notificación de la sospecha de reacción adversa a Farmacovigilancia.
La toxicodermia fue la etiología con mayor tasa de bacteriemia, un 17,14 por ciento con OR 4,18, de modo que la fiebre o la hipotermia obligan a cultivos y antibiótico. Si aparecen eosinofilia, linfocitos atípicos y afectación hepática, renal o cardíaca, maneje el cuadro como DRESS y prolongue el descenso corticoideo durante meses.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
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