Eritema nodoso, otras paniculitis y lipodistrofias: qué buscar detrás del nódulo, cuándo biopsiar y qué vigilar cuando falta grasa
Sobre la sección «Panniculitides and lipodystrophies» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Un nódulo subcutáneo doloroso es un patrón, no un diagnóstico: detrás puede haber una faringitis, una sarcoidosis, una tuberculosis latente, un páncreas enfermo o un déficit de alfa-1-antitripsina. Esta lectura ordena las paniculitis por lo que cambia la conducta (si se ulceran, dónde asientan, qué dejan al curar) y resume las lipodistrofias, en las que la piel delata un riesgo metabólico tratable.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- El eritema nodoso es la paniculitis más frecuente: nódulos pretibiales bilaterales y dolorosos que no se ulceran ni dejan cicatriz. Es septal y sin vasculitis, y obliga a buscar estreptococo, sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, tuberculosis y fármacos.
- Un nódulo que se ulcera o supura no es un eritema nodoso: en la pantorrilla pienso en eritema indurado y pido una prueba de liberación de interferón gamma; con secreción oleosa, en déficit de alfa-1-antitripsina o en enfermedad pancreática.
- La lipodermatoesclerosis aguda es una placa roja, caliente y dolorosa por encima del maléolo medial que se trata como celulitis sin serlo; la base del tratamiento es la compresión, no el antibiótico.
- La paniculitis lúpica cura dejando lipoatrofia y suele aparecer sin lupus sistémico; su biopsia debe descartar siempre un linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis.
- En las lipodistrofias la pérdida selectiva de grasa se acompaña de resistencia a la insulina, hipertrigliceridemia y esteatosis hepática; la metreleptina es el único tratamiento específico autorizado en la Unión Europea.
Claves de la lectura
Primera pregunta: ¿el nódulo se abre o cura sin huella?
El eritema nodoso no se ulcera, no drena y no deja cicatriz ni depresión. Cuando el nódulo se abre, elimina material oleoso o deja un hoyo, hay que abandonar ese diagnóstico: eritema indurado si asienta en la pantorrilla, déficit de alfa-1-antitripsina o páncreas si la grasa se licua, lupus si cura con lipoatrofia, y paniculitis facticia o por material inyectado si la forma o el lugar no encajan con nada.
La biopsia de una paniculitis es profunda o no sirve
Hay que ver septos y lobulillos: la muestra debe ser incisional y llegar a la grasa. Al patólogo se le pregunta dónde predomina la inflamación, si hay vasculitis y qué tipo de necrosis grasa aparece. Septal sin vasculitis orienta a eritema nodoso; lobulillar con vasculitis, a eritema indurado; necrosis licuefactiva con neutrófilos, a déficit de alfa-1-antitripsina; adipocitos fantasma con saponificación, al páncreas.
El eritema nodoso típico se estudia más de lo que se biopsia
Con nódulos pretibiales bilaterales de curso agudo el diagnóstico es clínico y el esfuerzo se dedica a la causa. Lo más frecuente es no encontrarla; entre las identificables domina la infección estreptocócica, seguida de otras infecciones, sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal y fármacos. La biopsia se reserva para lo atípico: ulceración, localización inusual o curso de meses.
Pierna roja y dura sin fiebre: lipodermatoesclerosis
La fase aguda (dolor, calor y eritema mal delimitado sobre el maléolo medial) se confunde con una celulitis y recibe antibióticos repetidos. La fase crónica es inconfundible: induración bien delimitada, hiperpigmentación y pierna en botella de champán invertida. La causa habitual es la hipertensión venosa, aunque una minoría tiene un estudio venoso normal, y la base del tratamiento es la compresión.
En el recién nacido la paniculitis importa por el calcio
La necrosis grasa subcutánea aparece en la primera semana de vida como placas induradas en espalda, nalgas, mejillas y miembros de un neonato con asfixia perinatal o tratado con hipotermia terapéutica. La piel se resuelve sola en meses; el riesgo es la hipercalcemia, que afecta a cerca de la mitad, aparece después de las lesiones y puede causar nefrocalcinosis. El diagnóstico debe acompañarse de un plan de calcemias seriadas.
Lipoatrofia tras una paniculitis: lupus y su simulador
La paniculitis lúpica es una forma de lupus cutáneo que afecta sobre todo a mujeres, coexiste con lupus eritematoso sistémico (LES) solo en una minoría y deja depresiones desfigurantes si el diagnóstico se retrasa. Su gemelo histológico es el linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis: linfocitos atípicos CD8 citotóxicos que rodean los adipocitos, índice proliferativo alto y clonalidad. Si la evolución no es la esperada, hay que repetir la biopsia.
La lipodistrofia se diagnostica mirando y se sigue con analítica
El consenso europeo de 2026 la define como un desarrollo deficiente o un mantenimiento inadecuado del tejido adiposo no atribuible a desnutrición ni a un estado catabólico. Las pistas son cutáneas: aspecto musculoso con venas marcadas, acantosis nigricans, xantomas eruptivos, hirsutismo y, en las formas parciales, grasa de más en otra región. El pronóstico lo marcan la diabetes, la hipertrigliceridemia con pancreatitis, la esteatosis hepática y el daño renal y cardíaco.
Entidad por entidad: dónde asienta, qué hay detrás y qué hacer
Las paniculitis se agrupan por el problema que plantean en la consulta (nódulos en las piernas, grasa que se licua, contextos propios) y las lipodistrofias, por extensión y origen.
Nódulos y placas en las piernas
Eritema nodoso
Septal, sin vasculitis, sin cicatriz- Clínica
- Nódulos dolorosos, pretibiales y bilaterales, con eritema que vira a un tono contusiforme, sobre todo en mujeres jóvenes. Brotan en una o dos semanas, pueden seguir saliendo uno o dos meses y curan sin cicatriz. Fiebre, artralgias y malestar pueden precederlos.
- Causas
- Idiopático en la mayoría; después, estreptococo, gastroenteritis por Yersinia, Salmonella o Campylobacter, infecciones respiratorias víricas, tuberculosis y micosis endémicas, fármacos (estrógenos, sulfamidas, antiinflamatorios), sarcoidosis y enfermedad inflamatoria intestinal, más Crohn que colitis ulcerosa.
- Síndrome de Löfgren
- Eritema nodoso, adenopatías hiliares, fiebre, poliartritis y uveítis: sarcoidosis aguda de buen pronóstico.
- Histología
- Septos engrosados y fibrosos, neutrófilos en lesiones recientes y microgranulomas radiales de Miescher. Si hay tromboflebitis, pensar en las lesiones de tipo eritema nodoso del Behçet.
- Tratamiento
- El de la causa, reposo con elevación y antiinflamatorios. Si persiste: yoduro potásico, colchicina (sobre todo en Behçet), dapsona, y anti-TNF en el asociado a enfermedad inflamatoria intestinal.
- Forma migratoria
- Variante crónica: mujer, placa unilateral que crece de forma centrífuga, poco dolorosa; idiopática o estreptocócica; responde a yoduro potásico.
Eritema indurado de Bazin y vasculitis nodular
Lobulillar con vasculitis; pedir IGRA- Clínica
- Mujer de mediana edad con nódulos y placas rojo-violáceos, dolorosos y recurrentes en las pantorrillas, que pueden ulcerarse, drenar y dejar cicatriz, durante meses o muchos años.
- Concepto
- Un mismo cuadro con dos contextos: tubercúlide por hipersensibilidad a Mycobacterium tuberculosis (eritema indurado de Bazin) o forma no tuberculosa (vasculitis nodular).
- Histología
- Paniculitis lobulillar y septal con neutrófilos, linfocitos, macrófagos y células gigantes, vasculitis y, a veces, necrosis caseosa. La poliarteritis nodosa también afecta a vasos medianos, pero respeta el lobulillo.
- Estudio
- El cultivo de la lesión suele ser negativo. Pido prueba de liberación de interferón gamma (IGRA), radiografía de tórax y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de micobacterias en la biopsia.
- Tratamiento
- Antituberculoso si hay infección tuberculosa. En el resto, compresión y corticoide tópico potente; corticoide sistémico, yoduro potásico, antiinflamatorios o tetraciclinas si no basta. Recae cerca de la mitad.
Lipodermatoesclerosis
Paniculitis esclerosante venosa; compresión- Quién
- Mujer de mediana edad o mayor con insuficiencia venosa o síndrome postrombótico; también en obesidad sin reflujo demostrable.
- Fases
- Aguda: eritema mal delimitado, calor y dolor intenso sobre el maléolo medial. Crónica: induración bien delimitada, pigmentación por hemosiderina y estrechamiento distal de la pierna; antesala de la úlcera venosa.
- Histología
- Fibrosis septal, necrosis grasa quística con lipófagos, cambio lipomembranoso e inflamación escasa, con signos de estasis en la dermis.
- Tratamiento
- Compresión y elevación; eco-Doppler venoso y corrección del reflujo cuando sea posible. Si el dolor de la fase aguda impide comprimir: antiinflamatorios o triamcinolona intralesional. Pentoxifilina, colchicina, danazol u oxandrolona se han usado sin pruebas sólidas de eficacia.
Paniculitis que licuan la grasa o no encajan
Paniculitis por déficit de alfa-1-antitripsina
PiZZ; reposición fuera de ficha técnica- Mecanismo
- Falta el inhibidor hepático que frena las proteasas de los neutrófilos, que necrosan la grasa. El alelo M es el normal, S reduce la proteína de forma moderada y Z de forma grave; el riesgo máximo es el del homocigoto PiZZ.
- Clínica
- Placas rojas o equimóticas muy dolorosas en la parte baja del tronco y la raíz de los miembros, que se ulceran y drenan material oleoso; un tercio sigue a un traumatismo. Curan con cicatriz atrófica y responden mal al tratamiento.
- Qué acompaña
- Enfisema, cirrosis, pancreatitis, glomerulonefritis membranoproliferativa, vasculitis con c-ANCA y angioedema.
- Diagnóstico
- Paniculitis lobulillar o mixta con neutrófilos y necrosis licuefactiva que alcanza la dermis. Alfa-1-antitripsina sérica y, si es baja, fenotipo y genotipo.
- Tratamiento
- Alfa-1-antitripsina intravenosa, con respuesta rápida; en la Unión Europea solo está autorizada para el enfisema, de modo que aquí es un uso fuera de ficha técnica. Alternativas: doxiciclina, dapsona, colchicina; abstinencia de alcohol.
Paniculitis pancreática
Lipasa elevada y adipocitos fantasma- Contexto
- Pancreatitis aguda, casi siempre biliar, o crónica, seudoquistes y tumores, entre los que destaca el carcinoma de células acinares. Las enzimas pancreáticas circulantes hidrolizan la grasa.
- Clínica
- Nódulos rojo-parduzcos, firmes y dolorosos, sobre todo en las piernas, que pueden ulcerarse y drenar material oleoso y preceder a los síntomas abdominales. Con poliartritis (síndrome PPP) o con poliartritis y eosinofilia (tríada de Schmid), peor pronóstico.
- Histología
- Necrosis grasa enzimática: adipocitos fantasma sin núcleo y depósito basófilo de sales cálcicas por saponificación; a veces, ribete eosinófilo estriado de Splendore-Hoeppli.
- Conducta
- Lipasa y amilasa, imagen abdominal y tratamiento del páncreas; la piel mejora cuando se normalizan las enzimas.
Paniculitis facticia, traumática y por material inyectado
Buscar vacuolas y material extraño- Cuándo sospechar
- Lesiones de forma o localización impropias de cualquier paniculitis conocida, o antecedente de inyecciones cosméticas o de un traumatismo contuso.
- Lipogranuloma esclerosante
- Reacción a sustancias oleosas inyectadas para aumentar el volumen, sobre todo en el pene.
- Histología
- Espacios vacuolados (aspecto de queso suizo en el lipogranuloma esclerosante), material extraño y trayecto de punción.
Lupus, frío y recién nacido
Paniculitis lúpica (lupus profundo)
Lobulillar linfocitaria; cura con lipoatrofia- Clínica
- Nódulos y placas subcutáneos indurados que curan con lipoatrofia o cicatriz. En una serie de 54 casos la razón mujer:varón fue de 5:1, la edad media rondó los 39 años y el 24 % tenía LES.
- Diagnóstico
- Paniculitis lobulillar linfocitaria, a menudo con cambios de lupus discoide, dermatitis de interfase y mucina dérmica. Anticuerpos antinucleares negativos en la mayoría; inmunofluorescencia directa positiva en el 72 % de esa serie.
- Tratamiento
- Antipalúdicos como base; corticoides sistémicos, metotrexato o micofenolato en formas extensas o refractarias. Tratar pronto limita la lipoatrofia.
Paniculitis por frío
Mejillas del lactante, muslos de la amazona- Clínica
- Placas o nódulos eritematosos, firmes, dolorosos y fríos al tacto, uno a tres días después de la exposición, en zonas con mucha grasa: mejillas, muslos, espalda.
- Variantes
- Del polo de hielo en las mejillas del lactante, cuya grasa es más rica en ácidos grasos saturados; ecuestre en los muslos de mujeres jóvenes que montan a caballo; neonatal tras hipotermia terapéutica o hielo aplicado por una taquicardia supraventricular.
- Histología y curso
- Paniculitis lobulillar con cambios de perniosis (infiltrado linfohistiocitario perivascular y periecrino, edema papilar). Se resuelve en semanas y puede dejar lipoatrofia.
Necrosis grasa subcutánea del recién nacido
Vigilar calcemia durante semanas- Quién
- Neonato con asfixia perinatal, hipotermia terapéutica, macrosomía o madre con diabetes gestacional o trastorno hipertensivo.
- Clínica
- Nódulos y placas indurados, eritematosos o violáceos, en espalda, nalgas, mejillas y miembros durante la primera semana (mediana, sexto día). Resolución espontánea en meses.
- Complicación
- Hipercalcemia en torno a la mitad, por síntesis de 1,25-dihidroxivitamina D en el tejido necrótico; es posterior a las lesiones, solo la mitad da síntomas y puede causar nefrocalcinosis.
- Conducta
- Calcemias seriadas durante las semanas siguientes aunque la piel mejore; si sube, fórmula pobre en calcio y vitamina D o bisfosfonatos intravenosos, y ecografía renal, con neonatología y endocrinología pediátrica.
Lipodistrofias
Lipodistrofia generalizada congénita (Berardinelli-Seip)
Autosómica recesiva; AGPAT2, BSCL2, CAV1- Clínica
- Ausencia casi total de grasa desde el nacimiento, aspecto musculoso, acantosis nigricans, hipertricosis, xantomas y virilización en las niñas. La grasa de palmas, plantas, órbitas y periarticular se conserva en los tipos 1 (AGPAT2) y 3 (CAV1) y se pierde en el 2 (BSCL2, seipina).
- Complicaciones
- Diabetes con resistencia grave a la insulina, hipertrigliceridemia con pancreatitis, esteatosis y cirrosis, organomegalia, miocardiopatía hipertrófica y nefropatía proteinúrica. El retraso del desarrollo y la miocardiopatía son más propios del tipo 2.
Lipodistrofia parcial familiar (Dunnigan y otras)
Autosómica dominante; LMNA, PPARG- Clínica
- Desde la pubertad se pierde la grasa de miembros y nalgas, con músculos y venas marcados, y se acumula en cara, cuello y labios mayores. Acantosis nigricans, hirsutismo y xantomas tuberosos. Más grave en mujeres.
- Genética
- LMNA en el síndrome de Dunnigan, la forma más frecuente; PPARG, con menos signos externos y peor perfil metabólico; AKT2 y PLIN1 son raros.
- Complicaciones
- Diabetes desde la pubertad, hipertrigliceridemia con pancreatitis aguda, esteatosis hepática, ovario poliquístico, aterosclerosis precoz y miocardiopatía.
Lipodistrofia generalizada adquirida (Lawrence)
Infancia; tras paniculitis o autoinmunidad- Clínica
- Pérdida progresiva de la grasa de cara, tronco, miembros (incluidas palmas y plantas) y vísceras desde la infancia o la adolescencia. La grasa de la médula ósea se conserva, a diferencia de la forma congénita.
- Antecedentes
- Una cuarta parte sigue a una paniculitis y cerca de un tercio a una enfermedad autoinmune, como la dermatomiositis juvenil, o a una infección. Se han descrito casos con inhibidores de puntos de control inmunitario.
- Complicaciones
- Diabetes, hipertrigliceridemia y, sobre todo, hígado graso que evoluciona a cirrosis y marca el pronóstico.
Lipodistrofia parcial adquirida (Barraquer-Simons)
C3 bajo, factor nefrítico, riñón- Clínica
- Predomina mucho en mujeres y empieza en la infancia. La grasa se pierde en sentido cefalocaudal (cara, que queda afilada, brazos y tronco), con piernas respetadas y a menudo exceso en caderas y glúteos.
- Complemento
- C3 bajo en la mayoría, con factor nefrítico C3, una IgG que activa la vía alternativa y destruye adipocitos. Predispone a infecciones por Neisseria meningitidis.
- Órganos
- Glomerulonefritis membranoproliferativa años después de la lipodistrofia y drusas retinianas. Pido sedimento, proteinuria y C3 de forma periódica.
Seguimiento y tratamiento comunes
Dieta, cribado anual, metreleptina- Diagnóstico y cribado
- Clínico, por el patrón de pérdida de grasa, con estudio genético en las formas hereditarias. Cribado anual de diabetes, dislipidemia y enfermedad hepática, renal y cardíaca.
- Medidas generales
- La dieta es la base. Metformina para la diabetes y estatinas o fibratos para la dislipidemia. La guía contraindica los estrógenos orales.
- Metreleptina
- Leptina recombinante autorizada en la Unión Europea, junto a la dieta: en la forma generalizada congénita o adquirida desde los 2 años y en la parcial familiar o adquirida desde los 12 años si el tratamiento habitual no logra el control metabólico. Dosis, según ficha técnica.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en la consulta o en el informe de la biopsia, con el dato que las separa.
Eritema nodoso frente a eritema indurado
- Localización
- Cara anterior de las piernas en el eritema nodoso; pantorrillas en el eritema indurado.
- Evolución
- El primero se resuelve en semanas sin ulcerarse ni dejar cicatriz. El segundo recurre durante meses o años, se ulcera y cicatriza.
- Histología
- Septal sin vasculitis frente a lobulillar con vasculitis y, a veces, necrosis caseosa.
- Qué pedir
- En el primero, estudio de la causa (estreptococo, tórax, digestivo, fármacos). En el segundo, biopsia e IGRA.
Lipodermatoesclerosis aguda frente a celulitis
- Contexto
- Insuficiencia venosa, obesidad y episodios previos iguales en la lipodermatoesclerosis; puerta de entrada y comienzo brusco en la celulitis.
- Sistémico
- Sin fiebre ni leucocitosis relevantes en la lipodermatoesclerosis.
- Respuesta
- Los antibióticos no la modifican. Varias tandas sin mejoría obligan a replantear el diagnóstico.
Paniculitis lúpica frente a linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis
- Lo común
- Mujer joven, nódulos subcutáneos y paniculitis lobulillar linfocitaria; el linfoma también aparece en pacientes con autoinmunidad.
- A favor de lupus
- Cambios de lupus discoide, mucina dérmica, inmunofluorescencia directa positiva y ausencia de clonalidad.
- A favor de linfoma
- Linfocitos atípicos CD8 con perforina y granzima en ribete alrededor de cada adipocito, Ki-67 elevado y reordenamiento clonal del receptor de linfocitos T.
- Conducta
- Ningún dato aislado excluye al otro: ante una evolución anómala, repetir la biopsia y revisar la previa.
Lipodistrofia parcial familiar frente a parcial adquirida
- Inicio
- Pubertad en la familiar; infancia en la adquirida.
- Dónde falta grasa
- Miembros y nalgas en la familiar, con cara y cuello llenos. Cara, brazos y tronco en la adquirida, con piernas y caderas conservadas o aumentadas.
- Marcador
- Variante en LMNA o PPARG frente a C3 bajo con factor nefrítico.
- Riesgo dominante
- Metabólico y cardiovascular en la familiar; renal en la adquirida.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 28 años presenta nódulos pretibiales bilaterales dolorosos, febrícula y artralgias de tobillos dos semanas después de una faringitis
Diagnosticaría un eritema nodoso sin biopsiar. Preguntaría por fármacos, anticonceptivos y síntomas digestivos, y pediría radiografía de tórax para no pasar por alto un síndrome de Löfgren o una tuberculosis. Trataría con reposo, elevación y un antiinflamatorio, y avisaría de que pueden salir lesiones nuevas durante uno o dos meses.
Si una mujer de 52 años consulta por nódulos violáceos recurrentes en las pantorrillas desde hace tres años, alguno ulcerado y con cicatrices de brotes previos
No lo llamaría eritema nodoso. Haría una biopsia incisional profunda y pediría IGRA y radiografía de tórax. Con infección tuberculosa, indicaría tratamiento antituberculoso junto con la unidad de tuberculosis; sin ella, empezaría con compresión y corticoide tópico potente y advertiría de las recaídas.
Si un varón de 44 años, fumador y con disnea de esfuerzo, presenta placas dolorosas en flancos y muslos que se ulceran y drenan un líquido aceitoso tras un golpe
Pediría alfa-1-antitripsina sérica, con fenotipo y genotipo si está baja, además de lipasa, y biopsiaría hasta la grasa. Confirmado el déficit, lo derivaría a neumología y hepatología y plantearía con ellos la reposición intravenosa como uso fuera de ficha técnica; entre tanto, probaría doxiciclina o dapsona.
Si una mujer de 63 años con obesidad y varices acude con una placa roja, caliente y muy dolorosa sobre el maléolo medial, sin fiebre, tras dos tandas de antibiótico sin respuesta
Diagnosticaría una lipodermatoesclerosis aguda y no pautaría un tercer antibiótico. Solicitaría eco-Doppler venoso e iniciaría compresión en cuanto el dolor lo permitiera, con antiinflamatorio o triamcinolona intralesional de apoyo, y advertiría de que el cuadro puede cronificarse.
Si un neonato a término tratado con hipotermia por encefalopatía hipóxico-isquémica presenta al sexto día placas induradas violáceas en la espalda
Diagnosticaría una necrosis grasa subcutánea del recién nacido y tranquilizaría sobre la piel, que se resolverá sola. Dejaría escrito un calendario de calcemias seriadas para las semanas siguientes y pediría ecografía renal si el calcio sube. No lo atribuiría a una infección.
Si una adolescente de 16 años tiene brazos y piernas musculosos y sin grasa desde la pubertad, cara y cuello llenos, acantosis nigricans y triglicéridos muy elevados
Sospecharía una lipodistrofia parcial familiar. Pediría glucemia, hemoglobina glucada, perfil lipídico y transaminasas, solicitaría estudio de LMNA y derivaría a endocrinología. Evitaría los anticonceptivos con estrógenos orales.
Perlas de examen y de consulta
◆El eritema nodoso que da buenas noticias
En la sarcoidosis y en la coccidioidomicosis, la aparición de eritema nodoso se asocia a mejor pronóstico de la enfermedad de base.
◆La piel puede ir por delante del páncreas
Los nódulos de la paniculitis pancreática aparecen a veces antes de que exista dolor abdominal. Una lipasa a tiempo adelanta el diagnóstico de una pancreatitis o de un tumor.
◆Polo de hielo y hípica
Una placa indurada en la mejilla de un lactante uno a tres días después de chupar un polo, o en el muslo de una amazona, es una paniculitis por frío.
◆El calcio sube cuando la piel ya mejora
En la necrosis grasa del recién nacido la hipercalcemia es tardía y a menudo asintomática. El alta dermatológica no debe cerrar el seguimiento analítico.
◆La paniculitis que anuncia una lipodistrofia
Una paniculitis infantil que deja pérdida de grasa cada vez más extensa, o una dermatomiositis juvenil con lipoatrofia progresiva, pueden ser el inicio de una lipodistrofia generalizada adquirida. Hay que medir glucosa, triglicéridos y transaminasas.
◆Cara afilada y C3 bajo
En una mujer joven con cara consumida y piernas normales o gruesas, pedir C3 y proteinuria: la glomerulonefritis del síndrome de Barraquer-Simons llega años después de la pérdida de grasa.
◆Musculosa, pero no deportista
Miembros de aspecto atlético con venas marcadas, acantosis nigricans y xantomas eruptivos en una paciente delgada orientan a lipodistrofia, no a entrenamiento.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXLipodistrofias: de la tabla de genes a un tratamiento autorizado
La obra las presenta como un cuadro de genes y complicaciones, sin tratamiento. En Europa la metreleptina (Myalepta) está autorizada desde julio de 2018, en circunstancias excepcionales, para las formas generalizadas desde los 2 años y las parciales desde los 12 años cuando falla el tratamiento habitual. La guía multisociedad de 2016 sigue marcando el cribado anual de complicaciones y el consorcio europeo ha publicado en 2026 una definición de consenso y un marco para valorar genes candidatos.
Fuente: Brown RJ, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(12):4500-4511. PMID: 27710244. Semple RK, et al. J Intern Med. 2026 (publicación electrónica). PMID: 42681552. EMA. Myalepta (metreleptina), EPAR. Enlace a la fuente.Actualización DermRXBarraquer-Simons: menos glomerulonefritis y más metabolismo
La obra cifra la glomerulonefritis membranoproliferativa en torno al 20 % y describe la forma parcial adquirida como poco metabólica. La cohorte de 86 pacientes publicada en 2025 halló C3 bajo en el 71 %, glomerulonefritis en el 8 % y drusas en el 62 % de los explorados, con diabetes o intolerancia a la glucosa en el 38 %, hipertrigliceridemia en el 43 % e hígado graso en el 61 %. El seguimiento debe incluir riñón, fondo de ojo y perfil metabólico.
Fuente: Kaewkrasaesin C, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2025;111(1):107-118. PMID: 40435301.Actualización DermRXDéficit de alfa-1-antitripsina: la reposición es aquí fuera de ficha técnica
La obra da la reposición de alfa-1-antitripsina como tratamiento de elección de la paniculitis. En la Unión Europea el inhibidor de la alfa-1-proteinasa humano (Respreeza, autorizado en 2015) solo está indicado para frenar el enfisema en adultos con déficit grave; la paniculitis no figura en la indicación. Las revisiones recientes recomiendan determinar la proteína en toda paniculitis sin causa.
Fuente: EMA. Respreeza, EPAR. Enlace a la fuente. Mawani R, et al. Adv Ther. 2026;43(4):1408-1422. PMID: 41678135.Actualización DermRXEritema indurado en países de baja incidencia: IGRA sí, PCR casi nunca
La obra confía en la PCR de la biopsia como prueba más sensible. En la serie de Zúrich de 62 pacientes con vasculitis nodular, la IGRA fue positiva en 22 de 37 y la PCR de micobacterias solo en 2 de 27; las distintas opciones lograron respuestas similares y recayó casi la mitad. Los autores proponen tratar la infección tuberculosa latente cuando se detecta y, en el resto, empezar por corticoide tópico potente y compresión.
Fuente: Guillet C, et al. Dermatology. 2024;241(1):27-34. PMID: 39557040.Actualización DermRXNecrosis grasa del recién nacido en la era de la hipotermia terapéutica
La obra solo cita la hipotermia terapéutica como riesgo de paniculitis por frío neonatal. Una cohorte multicéntrica de 2026 sitúa la necrosis grasa subcutánea en el 4 % de 499 neonatos enfriados por encefalopatía, la mitad con hipercalcemia y con ingresos más largos. Se recomienda cribado sistemático de calcio en todo neonato con lesiones o en riesgo, porque la hipercalcemia es posterior a la piel y a menudo asintomática.
Fuente: Walsh BH, et al. J Perinatol. 2026;46(9):1801-1809. PMID: 42409966. Rodd C, et al. Semin Fetal Neonatal Med. 2021;26(4):101269. PMID: 34340905.Actualización DermRXPaniculitis lúpica refractaria: primeros datos con anifrolumab
El texto fuente no desarrolla la paniculitis lúpica. Una revisión sistemática de 2026 reúne 16 casos tratados con anifrolumab, con caída marcada de la actividad cutánea, respuesta en menos de cinco meses en la mayoría y reducción o retirada de corticoides. En la Unión Europea anifrolumab está autorizado como tratamiento añadido en adultos con LES activo moderado o grave con autoanticuerpos; en la paniculitis lúpica sin LES es un uso fuera de ficha técnica apoyado solo en casos.
Fuente: Ramirez GA, et al. Rheumatol Int. 2026;46(6). PMID: 42154283. EMA. Saphnelo (anifrolumab), EPAR. Enlace a la fuente.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Panniculitides and lipodystrophies» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Brown RJ, Araujo-Vilar D, Cheung PT, et al. The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(12):4500-4511. PMID: 27710244.
- Semple RK, Wabitsch M, Akinci B, et al. European Consortium for Lipodystrophies consensus definition and classification framework for monogenic lipodystrophy. J Intern Med. 2026 (publicación electrónica, 1 de septiembre). PMID: 42681552.
- European Medicines Agency. Myalepta (metreleptina): informe público europeo de evaluación (EPAR). Autorización de comercialización de 30 de julio de 2018. Enlace a la fuente.
- European Medicines Agency. Respreeza (inhibidor de la alfa-1-proteinasa humano): informe público europeo de evaluación (EPAR). Autorización de comercialización de 20 de agosto de 2015. Enlace a la fuente.
- European Medicines Agency. Saphnelo (anifrolumab): informe público europeo de evaluación (EPAR). Autorización de comercialización de 14 de febrero de 2022. Enlace a la fuente.
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