Fotodermatosis, porfirias cutáneas y dermatosis por frío, calor y presión: del tiempo de latencia tras el sol al estudio y al tratamiento europeo
Sobre la sección «Photodermatoses and other physical dermatoses» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Ante una erupción en zonas expuestas, lo que más discrimina es cuánto tarda en aparecer tras el sol y cuánto dura: minutos en la urticaria solar y la protoporfiria, horas en la erupción polimorfa lumínica, días en la fotoalergia. Esta lectura ordena las fotodermatosis por esa latencia, las porfirias por su fenotipo cutáneo y analítico, y las lesiones por frío, calor y presión por lo que obligan a descartar, con el marco europeo a octubre de 2026.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- La latencia ordena el diagnóstico: habones en minutos que duran menos de un día apuntan a urticaria solar; dolor urente en minutos con poca lesión, a protoporfiria; pápulas pruriginosas a las horas que duran días, a erupción polimorfa lumínica; eccema retardado o crónico, a fotoalergia o dermatitis actínica crónica.
- La erupción polimorfa lumínica es la fotodermatosis más frecuente (en torno al 10 % de la población, más cuanto mayor es la latitud), suele respetar la cara y mejora a lo largo del verano por tolerancia.
- Fototoxia es una quemadura solar exagerada, dependiente de dosis y posible en cualquiera; fotoalergia es un eccema retardado que exige sensibilización y se confirma con fotoparche. En Europa dominan el ketoprofeno tópico y los filtros solares orgánicos.
- Las porfirias cutáneas tienen dos fenotipos: fragilidad y ampollas en dorso de manos (cutánea tarda, variegata, coproporfiria hereditaria) y dolor inmediato al sol sin ampollas (protoporfiria eritropoyética y ligada al X). Cada uno pide una muestra distinta.
- La perniosis que persiste o se ulcera obliga a descartar lupus eritematoso pernio y crioproteínas; la congelación se recalienta rápido en agua a 37–39 °C; el eritema ab igne delata una fuente de calor crónica y puede preceder a un carcinoma epidermoide.
Claves de la lectura
La latencia y la duración ordenan el diagnóstico
Cuatro relojes separan casi todo. Habones a los 5–10 minutos que desaparecen en menos de un día: urticaria solar. Dolor urente en minutos con poca lesión visible: protoporfiria. Pápulas pruriginosas a las horas que duran días: erupción polimorfa lumínica. Eccema a las 24–48 horas o crónico: fotoalergia o dermatitis actínica crónica. Después se pregunta qué se ha tomado o aplicado.
Erupción polimorfa lumínica: frecuente, benigna y con tolerancia
Se interpreta como hipersensibilidad retardada a antígenos fotoinducidos en personas en las que la radiación ultravioleta no suprime bien la inmunidad cutánea. De ahí el perfil: mujer joven, primeras exposiciones intensas de primavera, escote y antebrazos antes que cara (la piel descubierta todo el año está endurecida) y mejoría según avanza el verano. El fototest suele ser normal: el diagnóstico es de historia.
Urticaria solar: una urticaria inducible con su propio estudio
Un cromóforo cutáneo absorbe luz visible o UVA, se convierte en fotoalérgeno y es reconocido por IgE. El fototest con lectura inmediata define el espectro de acción y la dosis urticariana mínima. Las exposiciones extensas pueden dar broncoespasmo o síncope. Los antihistamínicos a dosis altas ayudan a muchos y resuelven a pocos; el paso siguiente es inducir tolerancia con fototerapia u omalizumab fuera de ficha técnica.
Fototoxia y fotoalergia: dosis frente a sensibilización
La fototoxia es daño celular directo: aparece en cualquiera con suficiente fármaco y suficiente luz, casi siempre UVA, en minutos u horas y como una quemadura solar bien delimitada. La fotoalergia es hipersensibilidad de tipo IV: necesita sensibilización, basta una dosis pequeña, se presenta como eccema retardado y puede desbordar la zona expuesta. La primera se maneja cambiando el fármaco; la segunda, identificando el alérgeno con fotoparche.
Porfirias: primero el fenotipo, después la muestra correcta
Fragilidad, ampollas y quistes de milio en dorso de manos orientan a porfiria cutánea tarda, variegata o coproporfiria hereditaria: se piden porfirinas en plasma, orina y heces. Dolor inmediato al sol sin ampollas, desde la infancia, orienta a protoporfiria: la muestra útil es la sangre para protoporfirina eritrocitaria, porque la orina es normal. Solo variegata y coproporfiria añaden crisis neuroviscerales.
Porfiria cutánea tarda: enfermedad del hierro y del hígado
La actividad hepática de la uroporfirinógeno descarboxilasa cae en presencia de hierro y estrés oxidativo; por eso la mayoría de los casos son esporádicos y tienen desencadenante: alcohol, estrógenos, hepatitis C, VIH o hemocromatosis. Flebotomías o hidroxicloroquina a dosis bajas dos veces por semana logran la remisión con eficacia comparable, siempre tras retirar el desencadenante.
Entidad por entidad: pista clínica, estudio y tratamiento
Cinco bloques ordenados por agente: fotodermatosis inmunomediadas, fotosensibilidad por fármacos y contactantes, porfirias agrupadas por fenotipo cutáneo, lesiones por frío y calor, y lesiones por presión y fricción.
Fotodermatosis idiopáticas (inmunomediadas)
Erupción polimorfa lumínica
La más frecuente; horas tras el sol- Clínica
- Pápulas, papulovesículas o placas pruriginosas en escote, cara externa de brazos y dorso de manos horas después del sol; duran días y suelen respetar la cara. Mujeres jóvenes (3:1), primavera, latitudes altas.
- Estudio
- Clínico. Fototest normal o con dosis eritematosa mínima reducida. Biopsia: edema de dermis papilar e infiltrado linfocitario perivascular. Autoanticuerpos si las lesiones duran semanas o dejan cicatriz.
- Tratamiento
- Fotoprotección con buena cobertura UVA y corticoide tópico en el brote. En formas recurrentes, fototerapia profiláctica al inicio de la primavera; antipalúdicos como profilaxis y tanda corta de corticoide oral en brotes intensos.
Urticaria solar
Minutos; luz visible y UVA- Clínica
- Habones con prurito o quemazón a los 5–10 minutos, sobre todo en escote y brazos; cara y dorso de manos toleran más. Desaparecen en menos de 24 horas. Con superficie amplia: broncoespasmo, síncope o náuseas.
- Estudio
- Luz visible en primer lugar y UVA después. Fototest con lectura inmediata: espectro de acción y dosis urticariana mínima. Puede coexistir con erupción polimorfa lumínica o protoporfiria.
- Tratamiento
- Antihistamínicos H1 no sedantes a dosis altas; fototerapia de inducción de tolerancia en centros con experiencia; omalizumab fuera de ficha técnica en refractarios; inmunoglobulinas intravenosas como rescate.
Dermatitis actínica crónica
Varón de más de 50 años; eccema persistente- Clínica
- Eccema crónico liquenificado en zonas fotoexpuestas que respeta surcos, párpados superiores, pliegues nasogenianos, región retroauricular y espacios interdigitales. Empeora en verano.
- Estudio
- Fototest positivo a UVA, UVB o luz visible (lo habitual, UVA y UVB). Epicutáneas y fotoparche: compuestas y filtros solares. Biopsia si hay eritrodermia, para excluir un linfoma cutáneo T.
- Tratamiento y pronóstico
- Fotoprotección estricta, evitar alérgenos, corticoides tópicos, inmunosupresores sistémicos y PUVA en manos expertas; dupilumab o inhibidores de JAK fuera de ficha técnica en refractarios. Hasta el 10 % remite a los 5 años y el 50 % a los 15.
Prurigo actínico
Inicio infantil; labio y conjuntiva- Clínica
- Pápulas y nódulos muy pruriginosos y excoriados en piel expuesta, con posible queilitis y conjuntivitis. Predomina en poblaciones indígenas de América; no hay criterios diagnósticos consensuados.
- Tratamiento
- Fotoprotección, corticoides y tacrolimus tópicos. La talidomida recae con frecuencia al retirarla y es un uso fuera de ficha técnica, limitado por teratogenia y neuropatía. Casos aislados con dupilumab e inhibidores de JAK.
Hidroa vacciniforme
Trastorno linfoproliferativo asociado al VEB- Clínica
- Vesículas y costras en cara, orejas y dorso de manos tras el sol, que curan con cicatrices varioliformes. Inicio en la infancia.
- Concepto actual
- Proceso linfoproliferativo T o NK asociado al virus de Epstein-Barr (VEB), con una forma clásica y otra sistémica de distinto pronóstico. Estudiar el VEB en sangre y biopsia y vigilar síntomas generales.
Fotosensibilidad por fármacos y contactantes
Fototoxia
No inmunitaria; dependiente de dosis- Clínica
- Eritema tipo quemadura solar con límite neto en la ropa, a veces con ampollas e hiperpigmentación. Variantes: fotoonicólisis, seudoporfiria y fitofotodermatitis lineal por furocumarinas vegetales.
- Fármacos
- Los más consistentes: amiodarona, clorpromazina, doxiciclina, hidroclorotiazida, naproxeno, piroxicam, vemurafenib y voriconazol. Sustituir si es posible; si no, fotoprotección con cobertura UVA y ropa.
- Hidroclorotiazida
- La AEMPS (2018) comunicó que dosis acumuladas de 50.000 mg o más podrían multiplicar por 1,3 el riesgo de carcinoma basocelular y por 4 el de epidermoide; recomienda reconsiderarla si hay antecedente de cáncer cutáneo no melanocítico.
Fotoalergia
Hipersensibilidad tipo IV; fotoparche- Agentes en Europa
- Antiinflamatorios tópicos (ketoprofeno, etofenamato), filtros orgánicos (octocrileno, benzofenona-3, avobenzona) y prometazina. Ketoprofeno, octocrileno y benzofenona-3 coinciden a menudo en el mismo paciente.
- Fotoparche
- Dos series idénticas; una se irradia con UVA. Positivo solo en la irradiada: fotoalergia; en ambas: alergia de contacto. Incluir los productos del paciente y ocluir 48 horas antes de irradiar.
- Ketoprofeno tópico
- Tras la revisión de la EMA (2010) pasó a dispensarse solo con receta; la zona tratada se protege del sol durante el tratamiento y las dos semanas siguientes.
Porfirias con clínica cutánea
Porfiria cutánea tarda
UROD hepática; la más frecuente- Clínica
- Fragilidad, ampollas, erosiones, quistes de milio y cicatrices en dorso de manos; hipertricosis e hiperpigmentación. Esporádica en torno al 80 %; la familiar lleva una variante heterocigota de UROD.
- Laboratorio
- Uroporfirina y heptacarboxilporfirina elevadas en orina, isocoproporfirina en heces, pico de fluorescencia plasmática a 620 nm y ferritina alta. Añadir perfil hepático, hepatitis C, VIH y genotipo HFE.
- Histología
- Ampolla subepidérmica poco inflamatoria, papilas festoneadas y cuerpos en oruga. Inmunofluorescencia directa: IgG, IgM, C3 y fibrinógeno en la unión dermoepidérmica y alrededor de los vasos superficiales.
- Tratamiento
- Suprimir alcohol y estrógenos, tratar la hepatitis C o el VIH y fotoproteger. Flebotomías o hidroxicloroquina a dosis bajas dos veces por semana; deferasirox si las flebotomías no son posibles.
Porfiria variegata y coproporfiria hereditaria
PPOX y CPOX; autosómicas dominantes- Clínica
- Piel indistinguible de la porfiria cutánea tarda más crisis neuroviscerales. La variegata es frecuente en Sudáfrica por efecto fundador.
- Laboratorio
- En la crisis, ácido δ-aminolevulínico y porfobilinógeno elevados en orina. Heces: protoporfirina mayor que coproporfirina en la variegata; predominio de coproporfirina III en la coproporfiria. El pico plasmático en torno a 626 nm identifica la variegata.
- Manejo
- Evitar fármacos porfirinogénicos, alcohol y hormonas. Crisis: ingreso, aporte calórico y hemina intravenosa. Givosirán, subcutáneo y mensual, está autorizado en la UE para la porfiria hepática aguda desde los 12 años.
Protoporfiria eritropoyética y ligada al X
FECH; ALAS2 con ganancia de función- Clínica
- Inicio entre 1 y 6 años. Quemazón o prurito a los 5–30 minutos de exposición a luz visible azul (400–410 nm), que atraviesa el cristal; después, eritema y edema 1–2 días, sin ampollas. Con los años, depresiones lineales superficiales en la cara y pápulas sobre los nudillos.
- Laboratorio
- Protoporfirina libre elevada en eritrocitos, plasma y heces; orina normal. En la mayoría, una variante deletérea de FECH en trans con un alelo hipomorfo frecuente; la forma ligada al X se debe a ganancia de función de ALAS2 y asocia más hepatopatía.
- Seguimiento
- Función hepática (puede llegar al trasplante), colelitiasis, hierro y vitamina D. El inicio en el adulto obliga a descartar una neoplasia mieloproliferativa.
- Tratamiento
- Fotoprotección física frente a luz visible. Afamelanotida: implante subcutáneo cada 2 meses, máximo 4 al año, autorizada en la UE para adultos. El betacaroteno oral tiene un respaldo limitado.
Porfiria eritropoyética congénita y hepatoeritropoyética
UROS recesiva; UROD bialélica- Congénita (Günther)
- Orina rojiza que tiñe el pañal, fotosensibilidad ampollosa mutilante, eritrodoncia fluorescente con luz de Wood, anemia hemolítica y esplenomegalia. Fotoprotección estricta, soporte transfusional y, en formas graves, trasplante de progenitores hematopoyéticos.
- Hepatoeritropoyética
- Variantes bialélicas de UROD: cuadro tipo porfiria cutánea tarda de inicio en el lactante, con orina oscura, cicatrices y mutilación; protoporfirina-zinc eritrocitaria elevada.
Frío y calor
Perniosis (sabañones)
Frío húmedo; dedos de manos y pies- Clínica
- Máculas y pápulas eritematovioláceas simétricas en dedos de pies y manos, con quemazón o prurito tras el frío húmedo; pueden ulcerarse y curan en semanas.
- Descartar
- Lupus eritematoso pernio (autoanticuerpos, biopsia) y discrasias sanguíneas: hemograma, crioglobulinas, criofibrinógeno, crioaglutininas y proteinograma con inmunofijación.
- Tratamiento
- Calentar y proteger del frío; corticoide tópico; nifedipino en formas recurrentes o intensas.
Congelación
Urgencia; recalentar a 37–39 °C- Profundidad
- Superficial: eritema, edema, ampollas claras y dolor, con buen pronóstico. Profunda: piel fría, pálida, anestésica y leñosa que al recalentar se vuelve violácea con ampollas hemorrágicas; riesgo de necrosis y amputación.
- Tratamiento
- Recalentamiento rápido en baño de agua a 37–39 °C y analgesia. En la congelación grave, iloprost intravenoso o trombólisis en las primeras 24–48 horas, en centros con experiencia.
Eritema ab igne
Calor crónico por debajo del umbral de quemadura- Clínica
- Eritema reticulado que evoluciona a hiperpigmentación reticulada fija en la zona expuesta de forma repetida al calor: piernas (brasero o estufa), zona lumbar (manta eléctrica), muslos (ordenador portátil).
- Conducta
- Retirar la fuente y preguntar por el dolor crónico que motiva el calor. Biopsiar las zonas queratósicas o ulceradas por el posible riesgo de carcinoma epidermoide.
Presión y fricción
Callo, heloma, verruga plantar y talón negro
El bisturí hace el diagnóstico- Callo y heloma
- Callo: hiperqueratosis amplia con dermatoglifos conservados. Heloma: más pequeño y delimitado, con núcleo central translúcido, doloroso a la presión; el blando asienta entre los dedos. Extraer el núcleo alivia; corregir el apoyo evita la recidiva.
- Verruga
- Interrumpe los dermatoglifos y, al rebajarla, muestra puntos hemorrágicos por capilares trombosados; carece de núcleo translúcido.
- Talón negro
- Puntos negros agrupados en la parte posterior del talón del deportista: hemoglobina en la capa córnea tras la rotura de capilares superficiales.
Condrodermatitis nodular del hélix
Pápula dolorosa al apoyar la oreja- Clínica
- Pápula rosada con costra central, dolorosa, en el hélix superior (varones) o el antihélix (mujeres), en personas de mediana edad o mayores. Biopsia si hay duda con un carcinoma epidermoide: ulceración, fibrosis reparativa y cartílago degenerado.
- Tratamiento
- Descarga de la presión con almohada adaptada; corticoide intralesional, nitroglicerina tópica o cirugía si no basta.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro grupos que comparten localización y se separan por el tiempo, la muestra de laboratorio o la evolución.
Fototoxia frente a fotoalergia
- Quién
- Fototoxia: cualquiera con dosis suficiente de fármaco y de luz, desde la primera exposición. Fotoalergia: solo el sensibilizado, con dosis mínimas.
- Aspecto y tiempo
- Fototoxia: quemadura solar en minutos u horas, con corte neto en la ropa. Fotoalergia: eccema pruriginoso a las 24–48 horas, que puede extenderse a piel cubierta.
- Confirmación
- Fototoxia: historia y retirada. Fotoalergia: fotoparche positivo solo en la serie irradiada.
Erupción polimorfa lumínica, urticaria solar y protoporfiria
- Latencia y duración
- Erupción polimorfa: horas, y dura días. Urticaria solar: 5–10 minutos, y dura menos de 24 horas. Protoporfiria: 5–30 minutos, y dura 1–2 días.
- Lo que se ve
- Erupción polimorfa: pápulas o placas pruriginosas. Urticaria solar: habones. Protoporfiria: dolor desproporcionado, con edema y eritema discretos.
- Prueba
- Erupción polimorfa: historia. Urticaria solar: fototest con lectura inmediata. Protoporfiria: protoporfirina eritrocitaria.
Porfiria cutánea tarda, seudoporfiria y porfiria variegata
- Porfirinas
- Cutánea tarda: uroporfirina urinaria e isocoproporfirina fecal, pico plasmático a 620 nm. Seudoporfiria: normales. Variegata: protoporfirina fecal y pico plasmático a 626 nm.
- Contexto
- Cutánea tarda: alcohol, hepatitis C, sobrecarga de hierro, estrógenos. Seudoporfiria: naproxeno y otros fármacos fototóxicos, hemodiálisis. Variegata: historia familiar o crisis de dolor abdominal.
Perniosis frente a lupus eritematoso pernio, acrocianosis y Raynaud
- Lupus eritematoso pernio
- Persiste fuera del invierno; dermatitis de interfase y depósitos lineales en la unión dermoepidérmica.
- Acrocianosis
- Coloración azulada persistente e indolora de manos y pies, a menudo con hiperhidrosis, en mujeres jóvenes.
- Raynaud
- Episódico y trifásico (palidez, cianosis, eritema) con el frío; puede ulcerar el pulpejo.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 28 años presenta cada primavera pápulas pruriginosas en escote y antebrazos horas después de los primeros días de sol, que duran una semana y dejan de aparecer en agosto
Diagnosticaría una erupción polimorfa lumínica por la historia, sin biopsia ni fototest de entrada. Pautaría fotoprotección con buena cobertura UVA y un corticoide tópico para el brote, y reservaría los autoanticuerpos para lesiones que duren semanas o dejen cicatriz.
Si un niño de 4 años llora de dolor en la cara y las manos a los pocos minutos de jugar al sol, incluso tras la ventanilla del coche, y apenas se le ve un leve edema
Pediría protoporfirina eritrocitaria: la orina normal no descarta nada. No lo atribuiría a una alergia solar. Si se confirmara, explicaría que el filtro convencional no cubre la luz visible y controlaría hígado, hierro y vitamina D.
Si un varón de 55 años, bebedor, consulta por ampollas, erosiones y quistes de milio en el dorso de las manos e hipertricosis malar
Pediría porfirinas en orina, plasma y heces para confirmar una porfiria cutánea tarda y excluir la variegata, además de ferritina, perfil hepático, hepatitis C, VIH y genotipo HFE. Retiraría el alcohol y propondría flebotomías o hidroxicloroquina a dosis bajas dos veces por semana.
Si una paciente presenta un eccema agudo en la rodilla, donde se aplicó un gel antiinflamatorio antes de un día de playa, que ahora se extiende al muslo
Sospecharía una fotoalergia al ketoprofeno. Trataría con corticoide tópico, indicaría proteger la zona del sol al menos dos semanas y haría fotoparche con la serie europea y sus productos. Le advertiría de la asociación con octocrileno y benzofenona-3 al elegir filtro solar.
Si una mujer de 35 años presenta lesiones violáceas dolorosas en los dedos de los pies que no han desaparecido al llegar el verano
No lo dejaría en perniosis idiopática. Pediría anticuerpos antinucleares, hemograma, crioglobulinas, criofibrinógeno, crioaglutininas y proteinograma con inmunofijación, y tomaría una biopsia con inmunofluorescencia directa en busca de un lupus eritematoso pernio.
Perlas de examen y de consulta
◆Lo que el sol respeta
Párpados superiores, pliegues nasogenianos, zona submentoniana y región retroauricular quedan libres en una fotodermatosis. Si están afectados, hay que pensar en una dermatitis de contacto aerotransportada.
◆El cristal no protege de todo
El vidrio de ventana frena el UVB, pero deja pasar UVA y luz visible: urticaria solar, protoporfiria y muchas fototoxias aparecen en el coche o junto a una ventana.
◆Orina normal no descarta porfiria
En la protoporfiria la porfirina acumulada no se elimina por la orina, y en la variegata la orina puede ser normal fuera de la crisis. La muestra depende de la sospecha.
◆El pañal rosado
Una orina que tiñe el pañal de rosa en un lactante con fotosensibilidad ampollosa sugiere porfiria eritropoyética congénita; los dientes fluorescen en rojo con la luz de Wood.
◆Una mancha reticulada tiene dueño
La hiperpigmentación reticulada fija de piernas, zona lumbar o muslos orienta a eritema ab igne. La pregunta diagnóstica es qué fuente de calor se usa y para qué dolor.
◆Dos lupus pernio distintos
El lupus eritematoso pernio es lupus cutáneo inducido por el frío en zonas acras; el lupus pernio a secas es sarcoidosis. Conviene escribir el nombre completo en el informe.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXErupción polimorfa lumínica y urticaria solar: cifras y escalones
La obra cifra la erupción polimorfa lumínica en el 5–20 % de la población caucásica; un metanálisis poblacional da una prevalencia global del 10 % (IC 95 %: 6–15), del 0,65 % en China al 21,4 % en Irlanda. En urticaria solar, un metanálisis de 2025 registra remisión completa en el 7,7 % con antihistamínicos, el 39,8 % con fototerapia y el 68,4 % con omalizumab (76 pacientes, datos observacionales). En la UE omalizumab solo está autorizado en urticaria crónica espontánea: aquí es uso fuera de ficha técnica.
Fuente: Burfield L, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;37(3):511-520. PMID: 36433668. Engler Markowitz M, et al. J Clin Med. 2025;14(16):5736. PMID: 40869562.Actualización DermRXDermatitis actínica crónica refractaria: inhibidores de JAK
La obra se detiene en fotoprotección, PUVA e inmunosupresores clásicos. Una serie de 2026 describe cuatro varones con enfermedad grave, refractaria a inmunosupresores, dupilumab y tofacitinib, que alcanzaron la remisión completa en 4–8 semanas con upadacitinib 15–30 mg al día, mantenida hasta 12 meses. Es un uso fuera de ficha técnica, respaldado solo por series de casos y sujeto a las precauciones de clase de los inhibidores de JAK.
Fuente: Planella-Fontanillas N, et al. Clin Exp Dermatol. 2026;51(10):1881-1886. PMID: 41972340.Actualización DermRXProtoporfiria: afamelanotida autorizada en la UE y orales en estudio
La obra presenta la afamelanotida como una ayuda posible. En la UE está autorizada desde diciembre de 2014, en circunstancias excepcionales, para prevenir la fototoxicidad en adultos con protoporfiria eritropoyética, y las guías de consenso ordenan diagnóstico y seguimiento. En ensayos de fase 2, dersimelagón oral prolongó el tiempo hasta el primer síntoma con el sol (53,8 y 62,5 minutos más que placebo con 100 y 300 mg) y bitopertina redujo la protoporfirina IX un 29,6 % y un 49,8 % con 20 y 60 mg. Ninguno de los dos constaba como autorizado por la EMA en las fuentes consultadas.
Fuente: Dickey AK, et al. J Am Acad Dermatol. 2022;89(6):1227-1237. PMID: 36041558. European Medicines Agency. Scenesse (afamelanotida): EPAR. 2014. Enlace a la fuente. Balwani M, et al. N Engl J Med. 2023;388(15):1376-1385. PMID: 37043653. Yeung AK, et al. J Am Acad Dermatol. 2025;94(4):1167-1176. PMID: 41390126.Actualización DermRXHidroa vacciniforme: de fotodermatosis a trastorno linfoproliferativo
La obra la lista entre las fotodermatosis idiopáticas de la infancia. La Clasificación Internacional de Consenso de 2022 la denomina trastorno linfoproliferativo tipo hidroa vacciniforme, dentro de los procesos T y NK asociados al virus de Epstein-Barr de la infancia, y distingue una forma clásica y otra sistémica con epidemiología, clínica y pronóstico distintos.
Fuente: Quintanilla-Martinez L, et al. Virchows Arch. 2022;482(1):227-244. PMID: 36216980.Actualización DermRXFotosensibilidad exógena: datos y normas europeos
La obra remite a su farmacología, de enfoque estadounidense. En Europa, la serie basal de fotoparche consensuada en 2013 se centra en filtros solares y antiinflamatorios tópicos. Un estudio multicéntrico europeo de 2026 recomienda ocluir 48 horas antes de irradiar: con 24 horas se pierde el 53 % de las reacciones a filtros y el 36 % a antiinflamatorios. El ketoprofeno tópico es de prescripción desde la revisión de la EMA de 2010, y la AEMPS advirtió en 2018 del cáncer cutáneo no melanocítico con hidroclorotiazida.
Fuente: Gonçalo M, et al. Contact Dermatitis. 2013;68(4):239-43. PMID: 23510344. Ralph N, et al. Br J Dermatol. 2026 (publicación electrónica). PMID: 41903515. European Medicines Agency. Ketoprofeno tópico: arbitraje. 2010. Enlace a la fuente. AEMPS. Hidroclorotiazida y cáncer cutáneo no melanocítico. Nota MUH (FV) 13/2018. 2018. Enlace a la fuente.Actualización DermRXCongelación grave: iloprost y trombólisis en las guías
La obra limita el tratamiento al recalentamiento rápido en agua a 37–39 °C. La actualización de 2024 de la guía de la Wilderness Medical Society contempla además, para la congelación profunda, el iloprost intravenoso y la trombólisis, con ventanas de tiempo cortas: hay que derivar pronto a un centro con experiencia. La indicación de iloprost en España debe comprobarse en su ficha técnica.
Fuente: McIntosh SE, et al. Wilderness Environ Med. 2024;35(2):183-197. PMID: 38577729.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Photodermatoses and other physical dermatoses» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Dickey AK, Naik H, Keel SB, et al. Evidence-based consensus guidelines for the diagnosis and management of erythropoietic protoporphyria and X-linked protoporphyria. J Am Acad Dermatol. 2022;89(6):1227-1237. PMID: 36041558.
- McIntosh SE, Freer L, Grissom CK, et al. Wilderness Medical Society Clinical Practice Guidelines for the Prevention and Treatment of Frostbite: 2024 Update. Wilderness Environ Med. 2024;35(2):183-197. PMID: 38577729.
- Gonçalo M, Ferguson J, Bonevalle A, et al. Photopatch testing: recommendations for a European photopatch test baseline series. Contact Dermatitis. 2013;68(4):239-43. PMID: 23510344.
- Burfield L, Rutter KJ, Thompson B, et al. Systematic review of the prevalence and incidence of the photodermatoses with meta-analysis of the prevalence of polymorphic light eruption. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;37(3):511-520. PMID: 36433668.
- Engler Markowitz M, Noyman Y, Khanimov I, et al. Efficacy of Therapies for Solar Urticaria: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Med. 2025;14(16):5736. PMID: 40869562.
- Planella-Fontanillas N, Magdaleno-Tapial J, Expósito-Serrano V, et al. Successful treatment of severe refractory chronic actinic dermatitis with upadacitinib: a case series of four patients. Clin Exp Dermatol. 2026;51(10):1881-1886. PMID: 41972340.
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