Dermatosis neutrofílicas y eosinofílicas: Sweet, pioderma gangrenoso, Behçet y síndrome hipereosinofílico, qué buscar detrás y cómo tratar
Sobre las secciones «Neutrophilic dermatoses» · «Eosinophilic disorders» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Un infiltrado estéril de neutrófilos o de eosinófilos plantea siempre dos preguntas: qué enfermedad lo dispara (hemopatía, enfermedad inflamatoria intestinal, fármaco) y qué no debe hacerse (desbridar un pioderma, tratar un Wells como celulitis). Esta lectura ordena las entidades por la decisión que cambian y actualiza criterios, síndrome VEXAS y fármacos con indicación europea.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- El síndrome de Sweet son placas edematosas dolorosas de inicio brusco, con fiebre y neutrofilia, que ceden en días con prednisona; el pronóstico lo decide la causa: hemopatía mieloide, enfermedad inflamatoria intestinal, fármaco o embarazo.
- El pioderma gangrenoso ya no es solo un diagnóstico de exclusión: los criterios Delphi y la puntuación PARACELSUS lo formalizan. No se desbrida, y prednisona y ciclosporina rinden igual en el único ensayo que las compara.
- En la enfermedad de Behçet mucocutánea la colchicina es el primer escalón y apremilast (con indicación europea para las aftas orales) o un anti-TNF el siguiente; ojo, vasos y sistema nervioso mandan sobre la piel.
- Una histología de Sweet histiocitoide en un varón mayor de 50 años con macrocitosis obliga a pensar en síndrome VEXAS (mutación somática de UBA1) y en mielodisplasia cutis.
- En el síndrome hipereosinofílico lo primero es buscar la fusión FIP1L1::PDGFRA, porque responde a imatinib; en el resto, corticoides y anti-IL-5, con ecocardiogramas periódicos.
Claves de la lectura
El infiltrado neutrofílico estéril es un signo, no un diagnóstico
Sweet, pioderma gangrenoso, dermatosis neutrofílica del dorso de las manos y las formas ampollosas comparten espectro, solapamientos y enfermedades de fondo: hemopatías mieloides, enfermedad inflamatoria intestinal (EII), artritis inflamatoria y gammapatías. Poner nombre a la lesión es la mitad del trabajo; la otra mitad son el hemograma con frotis, el proteinograma y la anamnesis digestiva y articular.
Sweet: identificar la causa antes de retirar la prednisona
Orientan a neoplasia las lesiones ampollosas, ulceradas u orales, las citopenias (anemia, leucopenia, trombocitopenia), la histología histiocitoide o subcutánea, la edad avanzada y la ausencia de artralgias. La forma paraneoplásica pierde el predominio femenino de la clásica y recidiva mucho más (hasta dos tercios de los casos frente a un tercio). Sin causa evidente, frotis a todos y médula ósea si es anómalo.
Pioderma gangrenoso: se diagnostica con criterios
El consenso Delphi exige biopsia del borde con infiltrado neutrofílico (criterio mayor) y cuatro de ocho menores: exclusión de infección, patergia, antecedente de EII o artritis, pústula que se ulcera en menos de cuatro días, borde eritematoso socavado y doloroso, úlceras múltiples con alguna pretibial, cicatriz cribiforme y respuesta al inmunosupresor en un mes. El miedo a la patergia no justifica omitir la biopsia ni los cultivos.
La patergia cambia la conducta quirúrgica
Cerca de un tercio de los piodermas empeora o debuta tras un traumatismo mínimo, y la enfermedad puede reactivarse con una intervención. El desbridamiento quirúrgico está contraindicado y la forma posquirúrgica simula una infección de herida con cultivos negativos y dolor desproporcionado. Sweet y Behçet comparten el fenómeno: conviene dejarlo escrito en la historia.
Behçet: la piel abre el diagnóstico y el órgano decide el tratamiento
Aftas orales recurrentes (al menos tres brotes al año) más dos de: úlceras genitales que cicatrizan, lesión ocular, lesiones cutáneas (seudofoliculitis, lesiones tipo eritema nudoso) o patergia. La afectación ocular es la principal causa de morbilidad, de modo que la revisión oftalmológica no espera a los síntomas. La intensidad del tratamiento la marca el órgano afectado, no el número de aftas.
Eosinofilia mantenida > 1.500/µl: clasificar antes de tratar
Tras excluir causas reactivas (parásitos, fármacos, atopia, neoplasias), la clasificación vigente separa las neoplasias mieloides o linfoides con fusiones de tirosina cinasa (PDGFRA, PDGFRB, FGFR1), la leucemia eosinofílica crónica, la variante linfocítica (clon T aberrante que produce IL-5) y el síndrome hipereosinofílico idiopático, que es de exclusión. Cada grupo tiene tratamiento y pronóstico distintos.
Wells: la celulitis que no mejora con antibióticos
Placas edematosas e induradas, más pruriginosas o urentes que dolorosas, que recurren en extremidades, con eosinofilia y malestar pero sin la respuesta esperada al antibiótico. La biopsia muestra eosinófilos intersticiales y figuras en llama. La conducta útil es buscar el desencadenante (picadura, fármaco, vacuna, infección, hemopatía) y dar un curso corto de corticoide sistémico, no un tercer antibiótico.
Enfermedad por enfermedad: qué la define, qué buscar y cómo tratar
Agrupadas por el problema que plantean en la consulta: placas neutrofílicas agudas, úlceras y pústulas, enfermedad de Behçet y dermatosis con eosinófilos. Las dosis proceden de la obra, de los ensayos citados o de la ficha técnica europea.
Placas y nódulos neutrofílicos agudos
Síndrome de Sweet
Prednisona 0,5–1 mg/kg/día, 4–6 semanas- Clínica
- Pápulas y placas eritematoedematosas, bien delimitadas, dolorosas o urentes, de aspecto seudovesiculoso, en cabeza, cuello y miembros superiores. Fiebre en más de la mitad, neutrofilia y reactantes elevados en casi todos; puede haber artralgias y afectación ocular.
- Contextos
- Clásico (mujer de mediana edad tras infección respiratoria o estreptocócica), neoplásico (leucemia mieloide aguda y síndromes mielodisplásicos sobre todo), EII, embarazo y fármacos: factores estimulantes de colonias, ácido transretinoico, cotrimoxazol, minociclina, anticonceptivos, furosemida e hidralazina, una o dos semanas tras iniciarlos.
- Histología
- Infiltrado dérmico difuso de neutrófilos con cariorrexis y edema intenso de la dermis papilar, sin vasculitis primaria. Variantes: subcutánea (lobulillar), histiocitoide (células mieloides inmaduras) y criptococoide.
- Tratamiento
- Prednisona 0,5–1 mg/kg/día durante 4–6 semanas, con respuesta en días. Alternativas clásicas: yoduro potásico, dapsona 100–200 mg/día o colchicina 1,5 mg/día. Cura sin cicatriz en dos o tres meses.
Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos
Sweet localizado con aspecto de pioderma- Clínica
- Placas rojo-violáceas, a menudo ulceradas o ampollosas, en el dorso de las manos; reúne rasgos de Sweet y de pioderma gangrenoso y se confunde con una infección.
- Estudio y tratamiento
- Mismas asociaciones que Sweet (hemopatías, tumores sólidos, infección, EII). Responde a prednisona, dapsona o colchicina; el desbridamiento la empeora.
Hidradenitis ecrina neutrofílica
Quimioterapia de inducción- Contexto
- Paciente en quimioterapia, de forma característica con citarabina por leucemia mieloide aguda. Pápulas y placas eritematosas dolorosas, a veces con fiebre, que obligan a descartar infección en un neutropénico.
- Histología y curso
- Neutrófilos alrededor del ovillo ecrino con necrosis del epitelio secretor. Es autolimitada y puede repetirse en ciclos posteriores.
Úlceras y pústulas neutrofílicas
Pioderma gangrenoso ulcerativo
Prednisona o ciclosporina; no desbridar- Clínica
- Pústula o nódulo inflamatorio que en días se convierte en una úlcera muy dolorosa, de borde violáceo socavado y fondo purulento, con lesiones satélite que confluyen. Predomina en la cara anterior de la pierna y deja cicatriz atrófica cribiforme.
- Asociaciones
- En torno a la mitad de los pacientes: EII (la más frecuente), artritis inflamatoria, gammapatía monoclonal IgA y hemopatías mieloides.
- Histología
- Infiltrado neutrofílico denso y profundo que rebasa lateralmente la úlcera. No es específica: sirve sobre todo para excluir infección, vasculitis, vasculopatía oclusiva y neoplasia.
- Estudio
- Cultivos y biopsia del borde; colonoscopia y estudio de heces, sobre todo en menores de 65 años; hemograma, frotis y proteinograma, con médula ósea si procede, sobre todo en mayores de 65.
- Tratamiento local
- Cura atraumática sin desbridamiento. En lesiones leves, corticoide tópico potente o intralesional o un inhibidor tópico de la calcineurina.
- Tratamiento sistémico
- Prednisona (la obra da 1 mg/kg/día de media) o ciclosporina; en el ensayo STOP GAP se compararon prednisolona 0,75 mg/kg/día y ciclosporina 4 mg/kg/día. Infliximab es el anti-TNF con más datos. Ciclosporina y anti-TNF se usan aquí fuera de ficha técnica. Otros: micofenolato, metotrexato, dapsona.
Variantes de pioderma gangrenoso
La morfología orienta la asociación- Ampollosa
- Más superficial y extensa (cara, dorso de manos), se solapa con el Sweet ampolloso y es la más ligada a hemopatías mieloides.
- Pustulosa y periestomal
- Pústulas que no llegan a ulcerarse o úlceras socavadas alrededor de una ostomía: ambas remiten a la EII. La pioestomatitis vegetante es su equivalente en la mucosa oral.
- Vegetante
- Úlceras superficiales cribiformes con vegetaciones en el tronco, poco dolorosas, tras un traumatismo o una cirugía; no suele asociarse a enfermedad sistémica y responde a tratamiento conservador.
Síndrome de dermatosis-artritis asociado al intestino
Asa ciega, cirugía derivativa, EII- Clínica
- Cuadro seudogripal con artralgias y mialgias seguido de papulopústulas eritematopurpúricas en tronco y raíz de miembros; a veces nódulos subcutáneos dolorosos (paniculitis lobulillar neutrofílica, con cicatriz deprimida) o lesiones tipo eritema nudoso.
- Mecanismo
- Sobrecrecimiento bacteriano en un asa ciega con depósito de inmunocomplejos en piel y sinovial; descrito años después de derivaciones intestinales y también en EII o diverticulitis.
- Tratamiento
- Antibióticos (tetraciclinas), prednisona o dapsona dan mejorías transitorias de brotes que duran semanas y recurren; la corrección quirúrgica del asa es curativa.
Pustulosis subcórnea (Sneddon-Wilkinson)
Dapsona; descartar gammapatía- Clínica
- Pústulas flácidas, estériles y agrupadas en pliegues y tronco, de curso crónico y recidivante, sobre todo en mujeres de mediana edad.
- Diagnóstico
- Pústula subcórnea de neutrófilos con inmunofluorescencia directa negativa; si hay depósito intercelular de IgA, el diagnóstico es pénfigo IgA.
- Estudio y tratamiento
- Proteinograma por su asociación con gammapatía monoclonal y mieloma. Dapsona como primera opción; acitretina y anti-TNF descritos en casos aislados, fuera de ficha técnica.
Pustulosis amicrobiana de los pliegues
Conectivopatía de fondo- Clínica
- Pústulas asépticas agrupadas en pliegues, crónicas y recidivantes.
- Qué buscar
- Lupus eritematoso, conectivopatía indiferenciada, síndrome de Sjögren, tiroiditis de Hashimoto, síndrome antifosfolípido o EII: procede un estudio de autoinmunidad.
Enfermedad de Behçet
Behçet: reconocimiento
HLA-B51; aftas orales más dos criterios- Quién
- Adulto joven (20–35 años) de la cuenca mediterránea oriental, Oriente Medio o Japón, con fuerte asociación con HLA-B51.
- Aftas orales
- Primera manifestación y la más constante: dolorosas, únicas o múltiples, de fondo grisáceo con halo eritematoso, en cualquier punto de la boca.
- Úlceras genitales
- Aftas grandes e irregulares en escroto o labios mayores que, a diferencia de las orales, dejan cicatriz.
- Piel
- Papulopústulas tipo seudofoliculitis, nódulos acneiformes, lesiones tipo eritema nudoso en piernas y nalgas y tromboflebitis superficial migratoria. Patergia: pápula o pústula a las 24–48 horas de una punción.
- Órganos
- Ojo (panuveítis, vasculitis retiniana con riesgo de ceguera), articulaciones, venas (trombosis), sistema nervioso central y tubo digestivo (región ileocecal).
Behçet: tratamiento mucocutáneo
Colchicina; después apremilast o anti-TNF- Medidas locales
- Corticoides tópicos, anestésicos locales, sucralfato y clorhexidina para el brote de aftas.
- Primera línea
- Colchicina, de elección para la afectación mucocutánea y articular en las recomendaciones EULAR; especialmente útil en las lesiones tipo eritema nudoso.
- Refractarios
- Apremilast 30 mg cada 12 horas, autorizado en la UE para adultos con úlceras orales asociadas a Behçet candidatos a tratamiento sistémico, o un anti-TNF (fuera de ficha técnica en esta afectación). La obra añade dapsona, talidomida y azatioprina.
- Afectación de órgano
- Glucocorticoides e inmunosupresores para inducir la remisión con rapidez, con uso precoz de anticuerpos monoclonales anti-TNF en formas graves; interferón alfa como opción en la afectación ocular.
Dermatosis con eosinófilos
Síndrome de Wells (celulitis eosinofílica)
Corticoide sistémico en curso corto- Clínica
- Placas edematosas, induradas, a veces arciformes o ampollosas, en extremidades más que en tronco, con prurito o dolor, malestar y eosinofilia; se resuelven en uno o dos meses y recurren.
- Desencadenantes
- Picaduras de artrópodos, fármacos, infecciones, síndromes mieloproliferativos y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (antes Churg-Strauss). Series recientes añaden COVID-19, vacunas y biológicos (ustekinumab, anti-TNF).
- Histología
- Eosinófilos intersticiales en dermis y figuras en llama: fibras de colágeno recubiertas de proteínas del gránulo eosinofílico, sobre todo proteína básica mayor.
- Tratamiento
- Corticoide sistémico, con mejoría rápida. Alternativas: dapsona, colchicina, ciclosporina o minociclina. En casos refractarios hay comunicaciones aisladas con dupilumab, mepolizumab e inhibidores de JAK, siempre fuera de ficha técnica.
Síndrome hipereosinofílico
Eosinófilos > 1.500/µl más daño de órgano- Definición
- Eosinofilia periférica superior a 1.500/µl o hipereosinofilia tisular, sin causa infecciosa, alérgica u otra identificable, con signos de daño de órgano por productos del eosinófilo.
- Piel y mucosas
- Afectadas en más de la mitad: prurito, pápulas y nódulos eritematosos, urticaria y angioedema. Las úlceras mucosas señalan la forma mieloide y un curso más agresivo.
- Corazón
- La insuficiencia cardiaca por fibrosis endomiocárdica es la primera causa de muerte: ecocardiogramas periódicos en todos los pacientes.
- Con fusión PDGFRA
- Imatinib, con indicación europea en el síndrome hipereosinofílico avanzado o la leucemia eosinofílica crónica con reordenamiento FIP1L1-PDGFRα; se asocia prednisona al inicio si hay afectación cardiaca.
- Sin fusión
- Tratar la causa si existe. Prednisona 1 mg/kg/día como primera línea; hidroxiurea o interferón alfa si no basta; mepolizumab 300 mg o benralizumab 30 mg subcutáneos cada 4 semanas como complemento en enfermedad no controlada.
Granuloma facial
Corticoide o tacrolimus tópicos- Clínica
- Placas o nódulos pardo-rojizos o violáceos, asintomáticos y crónicos, casi siempre en la cara.
- Histología
- Pese al nombre no hay granulomas: infiltrado dérmico mixto con neutrófilos, eosinófilos y células plasmáticas, vasculitis leucocitoclástica focal y fibrosis variable, separado de la epidermis por una banda de dermis respetada.
- Tratamiento
- Corticoides tópicos o intralesionales y tacrolimus tópico como primera elección, con dapsona tópica como complemento. Las formas nodulares perinasales resisten a los tópicos y acaban en láser, crioterapia o cirugía, con recidivas.
Papuloeritrodermia de Ofuji
Eritrodermia que respeta los pliegues- Clínica
- Varón de edad avanzada con pápulas pardo-rojizas pruriginosas que confluyen en eritrodermia y dejan libres los pliegues (signo de la tumbona); eosinofilia, IgE elevada y linfopenia.
- Qué buscar y tratamiento
- Linfomas T y B, carcinoma gástrico, hepatocarcinoma, hepatitis C y VIH. Curso indolente; responde a corticoides sistémicos, PUVA, ciclosporina o retinoides.
Contrastes que resuelven la duda
Parejas que se confunden a pie de cama y el dato que las separa.
Síndrome de Sweet frente a pioderma gangrenoso
- Lesión
- Sweet: placa edematosa que no se ulcera. Pioderma: úlcera de borde violáceo socavado que crece en días.
- Histología
- Sweet: neutrófilos en dermis superficial con gran edema papilar. Pioderma: infiltrado más profundo que rebasa lateralmente la úlcera.
- Evolución
- Sweet responde en días y cura sin cicatriz. En el pioderma, menos de la mitad de las úlceras había cerrado a los seis meses en el ensayo STOP GAP, y la cicatriz es cribiforme.
- Zona gris
- Las formas ampollosas y la dermatosis neutrofílica del dorso de las manos comparten rasgos de ambas y obligan a buscar hemopatía.
Sweet clásico frente a Sweet asociado a neoplasia
- Paciente
- Clásico: mujer de mediana edad con infección previa. Neoplásico: sin predominio de sexo, más edad.
- Morfología
- Las ampollas, las úlceras y las lesiones orales inclinan hacia la hemopatía.
- Analítica
- Anemia, leucopenia o trombocitopenia en lugar de la neutrofilia esperada; macrocitosis si hay mielodisplasia o VEXAS.
- Recidiva
- En torno a un tercio en la forma clásica; hasta dos tercios en la paraneoplásica.
Síndrome de Wells frente a celulitis bacteriana
- Síntomas
- Wells: prurito o quemazón más que dolor. Celulitis: dolor, calor local y fiebre.
- Curso
- Wells: brotes recurrentes que no responden a antibióticos y se resuelven solos en uno o dos meses. Celulitis: episodio que mejora con el antibiótico adecuado.
- Laboratorio
- Eosinofilia periférica en Wells; leucocitosis neutrofílica en la celulitis.
- Biopsia
- Eosinófilos intersticiales y figuras en llama, que apoyan el diagnóstico pero aparecen también en otras dermatosis ricas en eosinófilos.
Hipereosinofilia con fusión PDGFRA frente a variante linfocítica
- Paciente
- Fusión PDGFRA: casi exclusivamente varones, con fiebre, tos y mialgias. Linfocítica: prurito, eritrodermia, angioedema y adenopatías.
- Marcadores
- PDGFRA: triptasa y vitamina B12 elevadas, esplenomegalia, mastocitos atípicos CD25+ en médula. Linfocítica: IgE elevada y clon T aberrante productor de citocinas Th2.
- Riesgo
- PDGFRA: fibrosis endomiocárdica. Linfocítica: rara vez daño cardiaco, pero mayor riesgo de linfoma T.
- Tratamiento
- PDGFRA: imatinib. Linfocítica: corticoides y, si no basta, ahorradores o anti-IL-5.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 45 años presenta placas edematosas dolorosas en cuello y antebrazos, fiebre y neutrofilia una semana después de una faringitis
Diagnosticaría un síndrome de Sweet clásico tras confirmarlo con biopsia, pediría hemograma con frotis y trataría con prednisona 0,5–1 mg/kg/día en pauta descendente de 4–6 semanas. No lo atribuiría a una celulitis: las placas son múltiples y bilaterales.
Si un varón de 68 años encadena brotes de placas tipo Sweet, anemia macrocítica y condritis auricular, y no consigue bajar el corticoide
Sospecharía un síndrome VEXAS: pediría revisar la biopsia en busca de infiltrado histiocitoide, solicitaría el estudio de UBA1 y lo compartiría con hematología. No lo dejaría etiquetado como Sweet idiopático recidivante ni como policondritis aislada.
Si una paciente con colitis ulcerosa tiene una úlcera pretibial muy dolorosa, de borde violáceo socavado, que ha crecido tras un desbridamiento
Diagnosticaría un pioderma gangrenoso apoyándome en los criterios, tomaría biopsia del borde y cultivos y suspendería los desbridamientos. Iniciaría prednisona o ciclosporina según su comorbilidad y pactaría con digestivo si un anti-TNF puede cubrir intestino y piel.
Si un varón de 28 años refiere aftas orales más de tres veces al año, úlceras escrotales que dejan cicatriz y lesiones tipo foliculitis en el tronco
Diagnosticaría una enfermedad de Behçet, preguntaría de forma dirigida por ojo rojo, visión borrosa, trombosis y cefalea y lo remitiría a oftalmología aunque esté asintomático. Empezaría colchicina y, si las aftas persisten, plantearía apremilast 30 mg cada 12 horas.
Si un varón de 40 años consulta por prurito, pápulas urticariformes y úlceras orales, con 3.000 eosinófilos/µl mantenidos y sin causa aparente
Pediría el reordenamiento FIP1L1::PDGFRA, triptasa y vitamina B12, y un ecocardiograma sin esperar a que haya síntomas. Lo derivaría a hematología: si la fusión es positiva el tratamiento es imatinib, no corticoides crónicos.
Si una placa edematosa y pruriginosa en la pierna se ha tratado dos veces como celulitis sin respuesta y el hemograma muestra eosinofilia
Biopsiaría en busca de eosinófilos intersticiales y figuras en llama, repasaría picaduras, fármacos y vacunas recientes y trataría con un curso corto de prednisona. No pautaría otro antibiótico.
Perlas de examen y de consulta
◆Ampollas más citopenias
Un Sweet ampolloso, ulcerado o con lesiones orales en un paciente con anemia o trombocitopenia es una hemopatía mieloide mientras no se demuestre lo contrario.
◆La cicatriz también diagnostica
La cicatriz cribiforme, en papel arrugado, de una úlcera previa es un criterio menor de pioderma gangrenoso: merece la pena buscarla en la otra pierna.
◆Sweet en un niño
Lesiones tipo Sweet que curan dejando cutis laxa adquirida orientan a síndrome de Marshall; si hay lipoatrofia y fiebre recurrente desde la infancia, a síndrome CANDLE por mutaciones de PSMB8.
◆MAGIC y su imitador
Aftas de Behçet con policondritis recidivante definen el síndrome MAGIC. En un varón mayor de 50 años con condritis, lesiones neutrofílicas y macrocitosis hay que descartar antes VEXAS.
◆Qué son las figuras en llama
Colágeno recubierto de proteína básica mayor y otros productos del gránulo eosinofílico. Son la imagen de la desgranulación del eosinófilo, no la firma exclusiva de una enfermedad.
◆Úlceras mucosas e imatinib
En el síndrome hipereosinofílico, las úlceras orales o genitales señalan la forma con fusión de PDGFRA y un curso agresivo, y responden a imatinib.
◆Pioderma en el niño
Es raro, predomina en la cabeza y la región anogenital y obliga a buscar una EII o una leucemia.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXBehçet: recomendaciones EULAR actualizadas y apremilast con indicación europea
La obra sostiene que no hay tratamiento de elección y enumera opciones sin jerarquía, entre ellas un interferón gamma que las recomendaciones no contemplan (el respaldado es el alfa). La actualización EULAR 2025 (5 principios generales y 12 recomendaciones) fija colchicina como primera línea mucocutánea y articular, apremilast y anti-TNF para los refractarios y anti-TNF monoclonal precoz si hay afectación de órgano. Apremilast, 30 mg cada 12 horas en el ensayo pivotal, está autorizado en la UE para adultos con úlceras orales asociadas a Behçet candidatos a tratamiento sistémico.
Fuente: Hatemi G, et al. Ann Rheum Dis. 2026;85(6):1010-1025. PMID: 41876291. Hatemi G, et al. N Engl J Med. 2019;381(20):1918-1928. PMID: 31722152. EMA. Otezla (apremilast): EPAR. 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXPioderma gangrenoso: de la exclusión a los criterios y las puntuaciones
La obra lo presenta como diagnóstico de exclusión. El consenso Delphi propone un criterio mayor y ocho menores (cuatro o más: sensibilidad del 86 % y especificidad del 90 %). La puntuación PARACELSUS, de origen alemán, se ha validado en 2026 en 1.403 úlceras de 14 centros: exigir más de 10 puntos, en lugar de 10 o más, sube la especificidad del 93,2 al 96,8 % con una sensibilidad del 98,3 %. Ninguna herramienta exime de excluir infección, vasculitis y neoplasia.
Fuente: Maverakis E, et al. JAMA Dermatol. 2018;154(4):461-466. PMID: 29450466. Moelleken M, et al. J Am Acad Dermatol. 2026;94(6):1738-1746. PMID: 41785996.Actualización DermRXCiclosporina y prednisona, equivalentes en el único ensayo comparativo
La obra sitúa corticoides y ciclosporina como primera línea sin datos comparativos. En el ensayo STOP GAP (112 pacientes; prednisolona 0,75 mg/kg/día frente a ciclosporina 4 mg/kg/día) no hubo diferencias en la velocidad de cicatrización a las seis semanas; a los seis meses había curado el 47 % en ambos grupos y recidivó cerca del 30 %. Las reacciones adversas graves, sobre todo infecciones, fueron más frecuentes con prednisolona. La elección se guía por el perfil de efectos adversos de cada fármaco y la comorbilidad del paciente.
Fuente: Ormerod AD, et al. BMJ. 2015;350:h2958. PMID: 26071094.Actualización DermRXSweet histiocitoide: VEXAS y mielodisplasia cutis entran en el diferencial
La obra vincula la variante histiocitoide a los síndromes mielodisplásicos. Hoy se sabe que parte de esos casos corresponde al síndrome VEXAS, causado por mutaciones somáticas de UBA1 en células hematopoyéticas, propio de varones de 50 años o más (prevalencia estimada de 1 de cada 4.000), con inflamación que solo cede con glucocorticoides y fallo medular progresivo. En una serie francesa de Sweet histiocitoide, 7 de 22 pacientes tenían VEXAS, con macrocitosis, anemia y proteína C reactiva persistentemente elevada.
Fuente: Groarke EM, et al. Lancet. 2026;407(10528):637-648. PMID: 41520673. Lecoeuvre H, et al. Clin Exp Dermatol. 2024;49(8):825-833. PMID: 38366665.Actualización DermRXSíndrome hipereosinofílico: clasificación semimolecular y mepolizumab
La obra divide el síndrome en primario o neoplásico, al que atribuye la mayoría de los casos, y secundario. La clasificación OMS e ICC de 2022 separa las neoplasias con fusiones de tirosina cinasa, la leucemia eosinofílica crónica, la variante linfocítica y el síndrome idiopático, que es de exclusión. Mepolizumab (300 mg subcutáneos cada 4 semanas; brotes en el 28 % frente al 56 % con placebo) está autorizado en la UE como complemento en adultos con enfermedad no controlada sin causa secundaria no hematológica; la obra lo cita junto a reslizumab, que no tiene esa indicación.
Fuente: Shomali W, Gotlib J. Am J Hematol. 2024;99(5):946-968. PMID: 38551368. Roufosse F, et al. J Allergy Clin Immunol. 2020;146(6):1397-1405. PMID: 32956756. EMA. Nucala (mepolizumab): EPAR. 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXBenralizumab: ensayo de fase 3 e indicación europea en el síndrome hipereosinofílico
La obra no menciona benralizumab. En el ensayo NATRON (133 pacientes sin fusión FIP1L1::PDGFRA), 30 mg cada 4 semanas añadidos al tratamiento de base redujeron el riesgo de primer brote frente a placebo (razón de riesgos 0,35) con una seguridad acorde a la ya conocida. La ficha europea recoge su uso como complemento en adultos y adolescentes a partir de 12 años y 35 kg con síndrome hipereosinofílico no controlado.
Fuente: Ogbogu PU, et al. Nat Med. 2026;32(6):2017-2025. PMID: 41917160. EMA. Fasenra (benralizumab): EPAR. 2026. Enlace a la fuente.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Secciones «Neutrophilic dermatoses» · «Eosinophilic disorders» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Hatemi G, Ramiro S, Ozguler Y, et al. EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome: 2025 update. Ann Rheum Dis. 2026;85(6):1010-1025. PMID: 41876291.
- Maverakis E, Ma C, Shinkai K, et al. Diagnostic Criteria of Ulcerative Pyoderma Gangrenosum: A Delphi Consensus of International Experts. JAMA Dermatol. 2018;154(4):461-466. PMID: 29450466.
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