Enfermedades reumatológicas en la piel: lupus, dermatomiositis, esclerodermia y más

Lecturas clínicas · DermRX · Dermatology: A Pictorial Review (2.ª ed., 2010) · Actualizada a octubre de 2026

Síntesis propia en español del libro (edición de 2010, Estados Unidos); no es una traducción ni reproduce sus imágenes ni sus preguntas tipo test. Incluye una capa de actualización a octubre de 2026 elaborada por DermRX y citada con sus fuentes. Revisión clínica pendiente: las dosis, indicaciones y disponibilidad deben contrastarse con la ficha técnica vigente antes de aplicarlas.

Fuente: capítulo 22, pp. 383-406 del libro.

Autoanticuerpos y patrones de ANA

El libro abre el capítulo de enfermedades del tejido conjuntivo (ETC) con su cribado: los anticuerpos antinucleares (ANA) por inmunofluorescencia indirecta sobre células HEp-2. Se informan el título (positivo si supera al del 95% de los sanos; un 5% de sanos tiene ANA, casi siempre ≤1:320, moteado u homogéneo) y el patrón, que orienta al anticuerpo responsable.

ANA positivos: lupus eritematoso sistémico (LES) 99%, esclerosis sistémica (ES) 97% y dermatomiositis (DM) 40-80%.

Los antígenos nucleares extraíbles (ENA) (Ro, La, Sm, RNP, Scl-70, Jo-1) se estudian con paneles como el ENA-4 (Ro, La, RNP, Sm), útil en LES, enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC) y Sjögren.

Lupus eritematoso sistémico, lupus cutáneo agudo y lupus inducido por fármacos

El libro divide el lupus cutáneo en agudo (LECA), subagudo (LECS) y crónico (LECC).

LECA. Es la forma más ligada al LES. El eritema malar (20-60% de los LES) dura días o semanas, respeta los surcos nasogenianos, es fotoinducido, acompaña a los brotes y no deja cicatriz. La forma generalizada, maculopapulosa, respeta los nudillos (al contrario que la DM). Histología: degeneración vacuolar basal con linfocitos perivasculares y perianexiales; la inmunofluorescencia directa (IFD) muestra IgG y C3 en la unión dermoepidérmica (banda lúpica, en piel lesional o sana).

LES. Enfermedad multisistémica de mujeres en edad fértil asociada a HLA-DR2 y DR3. El libro recoge los 11 criterios del American College of Rheumatology (ACR; se exigen 4): cuatro mucocutáneos (eritema malar, lupus discoide, úlceras orales, fotosensibilidad) y siete sistémicos y de laboratorio (artritis, serositis, riñón, hematológico, neurológico, ANA e inmunológicos). La hipocomplementemia acompaña a los brotes, pero no era criterio (véase Actualización a 2026). Otras lesiones: vasculitis leucocitoclástica y urticarial, livedo reticular (aPL), Raynaud (20-30%) y alopecia no cicatricial con «pelos lúpicos» frontales. El anti-ADNdc (sensibilidad ~70%) se correlaciona con la actividad, sobre todo renal; el anti-Sm es muy específico. Tratamiento: prednisona, inmunosupresores e hidroxicloroquina (piel, articulaciones, prevención de brotes); talidomida para la piel, salvo si hay antifosfolípidos (riesgo trombótico).

Lupus inducido por fármacos. Sin afectación renal ni del sistema nervioso central (SNC), con pocas lesiones cutáneas; HLA-DR4 y acetiladores lentos; artralgias en el 90%. Laboratorio: ANA en el 95%, antihistona en más del 75% con patrón homogéneo y complemento normal. Fármacos clásicos: procainamida, hidralazina, isoniazida, quinidina, minociclina, anticonvulsivos, metildopa, clorpromazina, D-penicilamina y estatinas, entre otros. Se resuelve semanas después de retirar el fármaco. En cambio, el LECS inducido por fármacos tiene patrón moteado (anti-Ro) y se asocia sobre todo a tiazidas, antagonistas del calcio, IECA, terbinafina, griseofulvina e inhibidores del TNF.

Lupus cutáneo subagudo, crónico, variantes y lupus neonatal

LECS. Asociado a HLA-B8 y DR3; presente en el 9-27% de los LES. Placas anulares o psoriasiformes fotoexpuestas (respetando nudillos), fotosensibles a UVB y UVA; curso recurrente, sin cicatriz pero con hipopigmentación a veces persistente. La mitad cumple criterios ACR de LES, pero solo el 10-20% desarrolla enfermedad grave. Anti-Ro en el 70% y anti-La en el 30%; banda lúpica positiva. Tratamiento: fotoprotección e hidroxicloroquina; alternativas: otros antipalúdicos, talidomida, acitretina, micofenolato y dapsona.

LECC/lupus discoide (LED). Crónico, fotosensible y cicatricial. Aparece en el 15-30% de los LES y solo el 5% de los LED progresa a LES; mujer/varón 3:1. Placas con tapones foliculares, escama adherente, hipopigmentación central e hiperpigmentación periférica en cara, orejas y cuero cabelludo (alopecia cicatricial); la forma generalizada progresa más a LES. ANA en el 20%; afectación perianexial más intensa; IFD positiva en el 90% de la piel lesional. Tratamiento: corticoides tópicos o intralesionales, antipalúdicos y, en casos refractarios, talidomida, retinoides, micofenolato o metotrexato.

Variantes que el libro destaca:

• Lupus túmido: placas sin escama, fotosensibles, con mucina e infiltrado linfocitario sin cambios epidérmicos; rara vez con LES.
• LES ampolloso: ampolla subepidérmica rica en neutrófilos en pacientes que cumplen criterios de LES, a menudo con anticuerpos contra colágeno VII; IFD granular (IgG, IgA, IgM, C3); responde a dapsona.
• Paniculitis lúpica: nódulos en brazos, tronco, mamas, nalgas y cara que dejan lipoatrofia; paniculitis lobulillar linfocitaria con folículos linfoides y necrosis hialina.
• LED hipertrófico: verrucoso, imita un carcinoma epidermoide.
• Lupus pernio: placas purpúricas acrales inducidas por el frío.

Lupus neonatal. Lo causan anticuerpos maternos (anti-Ro en el 95%, anti-La, U1-RNP); la madre suele estar asintomática. Lo desarrolla el 1-5% de los hijos de madres anti-Ro y el riesgo de recurrencia en otro embarazo es del 25%. Placas anulares fotosensibles periorbitarias («ojos de búho»), presentes al nacer en dos tercios. Lo más grave es el bloqueo cardiaco congénito (15-30%), que puede requerir marcapasos (anti-Ro52 frente al receptor 5-HT4 y las corrientes de calcio tipo L). Puede haber hepatoesplenomegalia y citopenias. Precisa ECG y ecocardiograma; la piel solo requiere fotoprotección y corticoides suaves.

Síndrome antifosfolípido y síndrome de Sjögren

Síndrome antifosfolípido (SAF). Trombosis y/o morbilidad gestacional con anticuerpos antifosfolípidos (aPL). Los criterios del libro (véase Actualización a 2026) exigen un criterio clínico (trombosis o morbilidad gestacional definida) y uno de laboratorio: anticardiolipina IgG/IgM a título medio-alto, anti-β2-glicoproteína I o anticoagulante lúpico, confirmados en dos determinaciones separadas al menos 12 semanas. Piel: livedo reticular, tromboflebitis, úlceras, isquemia distal y dedo azul. Los aPL aparecen también en otras ETC, infecciones (sífilis, VHC, VIH) y con fármacos (procainamida, hidralazina, fenitoína, clorpromazina). El SAF catastrófico afecta a ≥3 órganos en menos de una semana. El tratamiento tras trombosis es la anticoagulación (heparina y después warfarina); en abortos de repetición el libro propone heparina subcutánea más aspirina a dosis baja.

Síndrome de Sjögren (SS). Autoinmunidad de las glándulas exocrinas (HLA-DR3, DR52), primario o secundario a otra ETC. Los criterios del libro combinan síntomas de sequedad, pruebas oculares y salivales, biopsia labial y anti-Ro/La (véase Actualización a 2026). Clínica: queratoconjuntivitis seca, xerostomía con queilitis, caries y candidiasis, y parotiditis bilateral (signo más frecuente en niños); artritis en el 42%. Anti-Ro en el 90% y anti-La en el 70%, factor reumatoide y antitiroglobulina. Tratamiento sintomático: ciclosporina oftálmica, agonistas colinérgicos (pilocarpina, cevimelina) e hidroxicloroquina.

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo y dermatomiositis

EMTC. Solapamiento de rasgos de LES, ES y polimiositis con anti-U1-RNP a título alto (≥1:1600) y ANA moteado; su individualidad es discutida. Los criterios de Alarcón-Segovia y de Kasukawa lo combinan con edema de manos, Raynaud, acrosclerosis, sinovitis y miositis. Además: capilares periungueales anómalos (50%), disfagia y enfermedad pulmonar intersticial; la hipertensión pulmonar es la principal causa de muerte.

DM. Miopatía inflamatoria idiopática con lesiones cutáneas características, con o sin miositis. Los criterios clásicos que cita el libro suman debilidad proximal simétrica, biopsia muscular, enzimas elevadas y electromiograma (EMG) miopático a la erupción (véase Actualización a 2026). Subtipos: clásica (aislada, con ETC o con neoplasia), clínicamente amiopática (sin miositis durante 6 meses; hipomiopática si solo hay alteración subclínica) y juvenil.

La piel suele preceder 2-3 meses a la debilidad: eritema heliotropo periorbitario, pápulas de Gottron sobre las articulaciones de los dedos, signo de Gottron en codos, rodillas y maléolos, eritema lineal sobre tendones extensores, signos en V, del chal y de la pistolera, eritema facial central (que, a diferencia del LECA, no suele respetar los surcos nasogenianos), alteraciones capilares periungueales con zonas avasculares y distrofia cuticular (signo de Samitz), manos de mecánico (asociadas a enfermedad pulmonar intersticial) y calcinosis cutánea (10% de adultos; 40% de niños). Extracutáneo: debilidad proximal, disfagia, enfermedad pulmonar intersticial (25-65%, a veces fulminante) y cardiopatía.

En la DM juvenil destacan vasculopatía (peor pronóstico), calcinosis y lipodistrofia adquirida.

DM y cáncer. En adultos el riesgo de neoplasia es del 13-25% (no aumentado en la juvenil); el cáncer puede preceder, coincidir o seguir a la DM, y el riesgo persiste 3-5 años. Destaca el ovario. El libro recomienda estudio de neoplasia al diagnóstico en mayores de 40 años y repetirlo anualmente. La DM también puede ser farmacológica (estatinas, hidroxiurea, penicilamina).

Laboratorio: creatina cinasa (la más sensible), aldolasa y LDH; EMG, resonancia y biopsia. La histología cutánea es indistinguible del lupus; la IFD muestra C5b-9 en la unión dermoepidérmica y los vasos. Tratamiento: corticoides sistémicos para el músculo y ahorradores (metotrexato, azatioprina, ciclosporina, micofenolato); antipalúdicos y tacrolimus tópico para la piel; inmunoglobulinas intravenosas en enfermedad grave o refractaria; ciclofosfamida para la enfermedad pulmonar intersticial; rituximab. El libro cita también inhibidores del TNF.

Esclerosis sistémica

Fibrosis multisistémica con vasculopatía. Formas principales: difusa (ESd), limitada (ESl) y ES sin esclerodermia. Los criterios ACR de 1980 que reproduce el libro se basan en la esclerosis proximal (criterio mayor) y en esclerodactilia, cicatrices o pérdida de pulpejo y fibrosis pulmonar basal (menores) (véase Actualización a 2026).

Piel. Fases edematosa («dedos hinchados»), indurada (piel tirante, pérdida de pelo y de sudoración, avance de acro a proximal, esclerodactilia con pérdida de pulpejos, cicatrices puntiformes y úlceras digitales en el 35%) y atrófica. Además: despigmentación «en sal y pimienta», calcinosis, telangiectasias en placa y capilaroscopia alterada (90%).

Raynaud en el 95%: suele ser la primera manifestación y puede preceder 5-10 años; secuencia blanco-azul-rojo por vasoespasmo, isquemia y reperfusión.

Órganos. Digestivo (75-90%): dismotilidad esofágica con reflujo y Barrett, ectasia vascular gástrica y pseudoobstrucción con sobrecrecimiento bacteriano. Pulmón (principal causa de muerte): fibrosis intersticial precoz, sobre todo en la forma difusa, e hipertensión arterial pulmonar (HAP; 10-15%), tardía y típica de la limitada. Crisis renal esclerodérmica (hipertensión y fracaso renal oligúrico), sobre todo en la forma difusa.

Otros: PM-Scl (solapamiento con miositis) y Th/To (piel leve, fibrosis pulmonar grave). La ES juvenil (<5% de los casos) debuta con Raynaud en el 70%.

Cuadros esclerodermiformes a descartar: morfea, escleromixedema, escleredema, dermopatía fibrosante nefrogénica, POEMS, fascitis eosinofílica, síndromes eosinofilia-mialgia y del aceite tóxico, porfiria cutánea tarda, injerto contra huésped crónico, tóxicos (cloruro de polivinilo, disolventes) y fármacos (bleomicina, pentazocina, taxanos, vitamina K).

Tratamiento por órganos (libro): ciclofosfamida para la alveolitis; prostaciclinas, bosentán y sildenafilo para la HAP; IECA en la crisis renal; antagonistas del calcio, nitratos tópicos, sildenafilo e IECA para el Raynaud y las úlceras. Para la piel cita UVA1, D-penicilamina e interferones (véase Actualización a 2026).

Morfea, fascitis eosinofílica y escleredema

Morfea. Fibrosis idiopática de piel y estructuras subyacentes, de buen pronóstico: rara vez progresa a ES y remite en 3-5 años con atrofia y discromía. Se asocia a otras autoinmunidades (Hashimoto, vitíligo, diabetes tipo 1) y en su fibrosis intervienen la activación Th2 y el TGF-β. La placa, inicialmente con borde lila, se vuelve indurada y blanco-marfil; predomina en el tronco.

• En placas (más de la mitad), con variantes en gotas, queloidea y atrofodermia de Pasini y Pierini (placas deprimidas con borde en «acantilado»).
• Generalizada (13%): placas en más de dos regiones anatómicas.
• Lineal (~20% del total y hasta el 65% en niños): afecta a fascia, músculo y articulaciones. La forma en golpe de sable frontoparietal puede asociar afectación ocular y neurológica (convulsiones, vasculitis del SNC). La hemiatrofia facial progresiva de Parry-Romberg afecta sobre todo a tejido subcutáneo, músculo y hueso.
• Profunda y panesclerótica discapacitante de la infancia.

ANA en el 40% (67% en la lineal); anti-ADN monocatenario sobre todo en la lineal. Las formas faciales requieren valoración neurológica y oftalmológica. Tratamiento del libro: corticoides tópicos o intralesionales, calcipotriol, UVA1 e imiquimod en formas limitadas; en las extensas, lineales o profundas, corticoides sistémicos, metotrexato, antipalúdicos y otros; fisioterapia en la lineal (véase Actualización a 2026).

Fascitis eosinofílica (síndrome de Shulman). Considerada una forma profunda de morfea. Edema doloroso brusco de extremidades, a veces tras ejercicio intenso, que evoluciona a induración con piel de naranja, signo del surco y contracturas (75%). A diferencia de la ES, respeta dedos, manos y cara y no cursa con Raynaud. Eosinofilia periférica (64%), hipergammaglobulinemia (75%) y VSG elevada. Biopsia profunda: fascia engrosada con eosinófilos; la resonancia ayuda. Responde a prednisona y puede remitir espontáneamente. Diferencial: síndrome eosinofilia-mialgia (L-triptófano) y síndrome del aceite tóxico.

Escleredema de Buschke. Mucinosis con induración cervicodorsal y engrosamiento dérmico con mucina entre haces de colágeno. Tipo I: postinfeccioso (estreptococo), autolimitado; II: gammapatía monoclonal; III: diabetes y obesidad, persistente. No hay tratamiento de eficacia probada; fisioterapia.

Crioglobulinemia y criofibrinogenemia

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el frío y se redisuelven al calentar. La muestra se procesa a 37 °C; el tipo III puede tardar 7 días en precipitar.

En la crioglobulinemia mixta el factor reumatoide es positivo y es típico el C4 bajo con C3 normal. Tríada clásica: púrpura palpable en piernas (55-100%), debilidad y artralgias; además Raynaud (33%), glomerulonefritis membranoproliferativa (33%), polineuropatía y hepatopatía por VHC. El libro recoge criterios propuestos de clasificación (mayores: crioglobulinas mixtas, C4 bajo, vasculitis leucocitoclástica) y una tabla de asociaciones infecciosas, hematológicas y autoinmunes. Las cifras de crioglobulinas no se correlacionan con la gravedad. Tratamiento: enfermedad de base, AINE, corticoides e inmunosupresores, plasmaféresis en formas graves y rituximab; para la forma por VHC propone interferón α con ribavirina (véase Actualización a 2026).

Criofibrinogenemia. El criofibrinógeno (fibronectina, fibrinógeno y fibrina) precipita en el plasma enfriado a 4 °C pero no en el suero. Puede ser esencial o secundaria. A menudo es asintomática; si no, produce vasculopatía trombótica con púrpura, livedo, úlceras y necrosis, y la biopsia muestra trombos de fibrina en vasos dérmicos. Responde mal; puede intentarse fibrinólisis.

Espondiloartropatías seronegativas: artritis reactiva y artritis psoriásica

Grupo ligado a HLA-B27 (95% en la espondilitis anquilosante) con entesitis, sacroilitis, artritis periférica, psoriasis, uveítis o enfermedad inflamatoria intestinal.

Artritis reactiva (antes síndrome de Reiter, epónimo hoy abandonado). Artritis aséptica tras una infección a distancia en sujetos predispuestos (HLA-B27 en el 45-90%, con formas más graves y más afectación mucocutánea): uretritis o cervicitis (Chlamydia trachomatis en la forma de transmisión sexual) o enteritis (Campylobacter, Salmonella, Shigella, Yersinia), unas 4 semanas antes. Varones de 20-40 años (3:1). Clínica: oligoartritis asimétrica de piernas, entesitis y dactilitis; conjuntivitis o uveítis anterior; y en la piel queratodermia blenorrágica (5-10%, pústulas psoriasiformes en plantas y palmas con distrofia ungueal), balanitis circinada, lesiones orales indoloras y placas psoriasiformes. Se resuelve en 3-12 meses (la mitad recidiva). Tratamiento: AINE, antibiótico frente a clamidia y, si persiste, sulfasalazina, metotrexato o anti-TNF.

Artritis psoriásica (APs). Afecta al 5-20% de los pacientes con psoriasis, que la precede en el 60-80%. Patrones: oligoartritis asimétrica con dactilitis, poliartritis simétrica seudorreumatoide con afectación interfalángica distal, interfalángica distal aislada, artritis mutilante (deformidad en lápiz-copa) y axial. Para clasificar se usan los criterios CASPAR (especificidad 98,7%, sensibilidad 91,4%): enfermedad inflamatoria articular, axial o entésica más ≥3 puntos entre psoriasis actual, personal o familiar; onicopatía psoriásica; factor reumatoide negativo; dactilitis; y neoformación ósea yuxtaarticular radiológica. Hay que tener en cuenta que la psoriasis actual puntúa 2. Tratamiento del libro: AINE, metotrexato, sulfasalazina, ciclosporina e inhibidores del TNF (véase Actualización a 2026).

Actualización a 2026

Elaboración de DermRX; no procede del libro.

• LES: criterios y tratamiento. Los 11 criterios ACR del libro han sido sustituidos por los criterios de clasificación EULAR/ACR 2019. Exigen como requisito de entrada ANA ≥1:80 en algún momento y después suman criterios ponderados (2-10 puntos) de siete dominios clínicos y tres inmunológicos, entre ellos el complemento bajo y los aPL. Se clasifica con ≥10 puntos (sensibilidad 96,1%, especificidad 93,4%)^[1]. Las recomendaciones EULAR 2023 indican hidroxicloroquina para todos los pacientes (objetivo 5 mg/kg/día de peso real), glucocorticoides como puente, con mantenimiento ≤5 mg/día de prednisona o retirada, e introducción precoz de inmunosupresores o biológicos^[2]. En la UE están autorizados belimumab (desde julio de 2011; tratamiento añadido del LES activo con autoanticuerpos y alta actividad pese al tratamiento estándar a partir de 5 años, y nefritis lúpica en adultos)^[3] y anifrolumab (febrero de 2022; tratamiento añadido del LES moderado-grave activo con autoanticuerpos pese al tratamiento estándar, en adultos)^[4].
• Lupus cutáneo. La guía europea S2k (EDF/EADV) mantiene los corticoides tópicos como base del tratamiento de las formas localizadas y los inhibidores de la calcineurina tópicos como alternativa. Recomienda antipalúdicos como primera línea sistémica y de larga duración en las formas extensas, cicatriciales o con riesgo sistémico. Como segunda y tercera línea propone metotrexato, retinoides, dapsona y micofenolato, y reserva la talidomida para casos refractarios seleccionados, preferiblemente con antipalúdicos^[5]. Ningún fármaco tiene autorización específica para el lupus cutáneo.
• Síndrome antifosfolípido. Los criterios ACR/EULAR 2023 sustituyen a los de Sapporo revisados (Sídney), que son los que resume el libro. Requieren al menos un aPL positivo en los 3 años alrededor del evento clínico y suman ≥3 puntos clínicos (tromboembolismo venoso, trombosis arterial, microvascular, obstétrico, valvular, hematológico) y ≥3 de laboratorio. Ganan especificidad (99%) a costa de sensibilidad (84%)^[6]. Según EULAR 2019, la trombosis venosa no provocada se trata con antivitamina K a largo plazo (INR 2-3), el rivaroxabán no debe usarse en pacientes triple positivos y en el SAF obstétrico se combina aspirina a dosis baja con heparina profiláctica^[7].
• Síndrome de Sjögren. Los criterios ACR/EULAR 2016 ponderan cinco elementos: anti-Ro/SSA y sialoadenitis linfocitaria focal (≥1 foco/4 mm²) valen 3 puntos cada uno; la tinción ocular alterada, Schirmer ≤5 mm en 5 minutos y flujo salival no estimulado ≤0,1 mL/min, 1 punto cada uno. Se clasifica con ≥4 puntos (sensibilidad 96%, especificidad 95%)^[8]. Estos umbrales corrigen las cifras erróneas de la traducción.
• Dermatomiositis: clasificación, anticuerpos y cáncer. Los criterios EULAR/ACR 2017 de miopatías inflamatorias, con puntuación ponderada y árbol de subclasificación, incluyen la DM amiopática y la juvenil y sustituyen a los de Bohan y Peter^[9]. El anti-p155/140 del libro reconoce TIF1-γ (y TIF1-α)^[10]; en un metanálisis su sensibilidad para la DM asociada a cáncer fue del 78%, con especificidad del 89% y valor predictivo negativo del 95%^[11]. El anti-CADM-140 corresponde a MDA5, ligado a enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva^[12]. La guía IMACS 2023 estratifica el riesgo de cáncer (estándar, moderado, alto) según subtipo, anticuerpos y clínica, y ajusta paneles básico o ampliado (TC, marcadores, endoscopias, PET-TC) y su frecuencia^[13]. Las inmunoglobulinas intravenosas (2 g/kg cada 4 semanas) superaron al placebo en el ensayo ProDERM (respuesta del 79% frente al 44%)^[14]. En España, la ficha técnica de Octagamocta 100 mg/ml (nombre comercial español de Octagam) incluye la dermatomiositis activa del adulto tratada con inmunosupresores, incluidos corticoides, a 2 g/kg repartidos en 2-5 días cada 4 semanas^[15].
• Esclerosis sistémica. Los criterios ACR/EULAR 2013 clasifican directamente al paciente con engrosamiento cutáneo de los dedos proximal a las metacarpofalángicas; si no lo hay, suman siete elementos ponderados, entre ellos capilaroscopia, telangiectasias, enfermedad pulmonar intersticial o HAP, Raynaud y autoanticuerpos. Son más sensibles que los de 1980 para formas precoces y limitadas^[16]. Las recomendaciones EULAR 2023 incorporan micofenolato, nintedanib, rituximab y tocilizumab para la fibrosis cutánea y pulmonar, y tratamiento combinado inicial de la HAP^[17]. En la UE, nintedanib está autorizado para la enfermedad pulmonar intersticial asociada a ES en adultos y niños mayores de 6 años^[18], y bosentán para reducir nuevas úlceras digitales en la ES con úlceras activas^[19].
• Morfea. La guía S2k 2024 de esclerodermia localizada reconoce cuatro formas: limitada, generalizada, lineal y mixta, y descarta la afectación visceral y la progresión a ES. En formas limitadas recomienda corticoides tópicos y fototerapia. En formas cutáneas graves o con afectación musculoesquelética el tratamiento de elección es el metotrexato, con glucocorticoides sistémicos en la fase activa. En segunda línea propone micofenolato o abatacept, y, para corregir los defectos de partes blandas de la forma lineal, el trasplante autólogo de células madre derivadas del tejido adiposo^[20].
• Crioglobulinemia por VHC. La pauta de interferón α con ribavirina que recoge el libro está superada. Con antivirales de acción directa sin interferón, en una cohorte internacional de 148 pacientes con vasculitis crioglobulinémica, el 97,2% alcanzó respuesta virológica sostenida. La respuesta clínica fue completa en el 72,6% y parcial en el 22,6%. La púrpura desapareció en el 97% y la afectación renal en el 91,5%, mientras que la neuropatía respondió peor^[21].
• Artritis psoriásica. Las recomendaciones EULAR 2023 limitan los AINE a formas leves y de corta duración y desaconsejan los glucocorticoides orales. Indican metotrexato precoz en la artritis periférica y, si no se alcanza el objetivo, un biológico sin preferencia de diana. Cuando la psoriasis cutánea es relevante, recomiendan biológicos dirigidos contra IL-12/23 (p40), IL-23 (p19), IL-17A o IL-17A/F, y reservan los inhibidores de JAK principalmente para después de un biológico^[22]. Este escalón terapéutico no existía en 2010.

Fuentes de la actualización

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3. Agencia Europea de Medicamentos. Benlysta (belimumab): EPAR. ema.europa.eu
4. Agencia Europea de Medicamentos. Saphnelo (anifrolumab): EPAR. ema.europa.eu
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Conexiones en DermRX

Enlaces a las fichas y herramientas de DermRX citadas en esta lectura; la primera mención de cada una en el texto también está enlazada.

Fichas de fármaco: Hidroxicloroquina · Prednisona · Talidomida · Minociclina · Griseofulvina · Terbinafina · Micofenolato · Acitretina · Dapsona · Metotrexato · Ciclosporina · Inmunoglobulinas intravenosas · Ciclofosfamida · Azatioprina · Tacrolimus · Rituximab · Bleomicina · Sildenafilo · Imiquimod · Interferón α · Belimumab · Anifrolumab · Tocilizumab.

Escalas y calculadoras: CASPAR.

Fuente y alcance editorial

Ali A (ed.). Dermatology: A Pictorial Review. 2.ª ed. McGraw-Hill Specialty Board Review. Nueva York: McGraw-Hill Medical; 2010. ISBN 978-0-07-159727-2. Capítulo 22, páginas 383-406. Síntesis en español elaborada para DermRX a partir del texto de la obra aportado para esta lectura; no es una traducción ni sustituye al libro. El cuerpo resume el libro; los apartados «Actualización a 2026» y «Fuentes de la actualización» son elaboración de DermRX, con las fuentes consultadas en octubre de 2026. Revisión clínica individual pendiente. Lectura preparada en octubre de 2026.