| Situación clínica real | 🥇 | 🥈 | 🥉 |
|---|---|---|---|
| Adulto con PRP limitada o no eritrodérmica (tipo I inicial o tipo II) | Tratamiento tópico bien hecho y revisión precoz: emoliente abundante, corticoide tópico de potencia acorde a la zona y queratolítico (urea o ácido salicílico) en palmas, plantas y placas gruesas. En la serie española, 10 adultos no eritrodérmicos (60 %) se controlaron con corticoides tópicos. | Retinoide oral si progresa, limita el uso de manos y pies o afecta al ánimo (fila siguiente). | 🥉 Confirmar con biopsia, y repetirla si no es concluyente, y pedir serología de VIH antes de escalar. |
| Adulto con tipo I extensa: primer sistémico | Retinoide oral: isotretinoína (0,5–1 mg/kg/día, intervalo de su ficha técnica en acné; fuera de ficha técnica) o acitretina (25–50 mg/día; su situación regulatoria, en la ficha rápida). Es la primera línea de las dos revisiones sistemáticas; isotretinoína acumula la mayor tasa de respuesta excelente publicada (61,1 % frente a 24,7 % con acitretina, comparación indirecta). Mantener emolientes y tópicos. | Metotrexato semanal con ácido fólico, fuera de ficha técnica, si el retinoide está contraindicado (p. ej., hiperlipidemia crónica); en la insuficiencia hepática o renal grave también lo está metotrexato. Respuesta excelente en el 33,1 % de los tratados en los casos publicados. | ⛔ No asociar acitretina y metotrexato aunque alguna revisión lo proponga: la ficha técnica de acitretina contraindica la combinación. Lípidos y transaminasas antes y durante el retinoide. |
| Mujer en edad fértil que necesita sistémico | Isotretinoína dentro del plan de prevención de embarazos (fuera de ficha técnica): anticoncepción eficaz desde 1 mes antes, durante el tratamiento y hasta 1 mes después de suspender, con prueba de embarazo idealmente mensual. | Biológico (ustekinumab, anti-IL-17 o anti-IL-23) si el retinoide no es aceptable o hay deseo gestacional, sabiendo que tampoco está exento: la ficha técnica de ustekinumab pide anticoncepción durante el tratamiento y hasta 15 semanas después y prefiere evitarlo en el embarazo (comprobar la de cada biológico). Metotrexato también está contraindicado en el embarazo y exige anticoncepción durante el tratamiento y al menos 6 meses después en la mujer. | ⛔ Evitar acitretina: obliga a anticoncepción al menos 3 años tras la última dosis y a no tomar alcohol durante el tratamiento ni en los 2 meses siguientes. En el embarazo, ni retinoides ni metotrexato: emolientes y corticoides tópicos. |
| Fallo o intolerancia al retinoide en enfermedad extensa | Biológico del eje IL-23/IL-17 con la pauta de psoriasis, fuera de ficha técnica: ustekinumab, ixekizumab, secukinumab o guselkumab. Son los que tienen ensayo prospectivo (anti-IL-17A y guselkumab) o la mayor tasa de respuesta en series (ustekinumab); en la serie española ustekinumab fue el biológico que más veces resultó el tratamiento eficaz final. | Metotrexato, que las revisiones sistemáticas sitúan antes del biológico; o un anti-TNF (infliximab, etanercept, adalimumab), con más casos publicados y tasas de éxito del 46–57 %. | 🥉 Si falla un biológico, cambiar de diana antes de descartar la clase. Inhibidores de JAK y apremilast quedan para la refractariedad múltiple (solo casos publicados). Tramitar y documentar el uso fuera de ficha técnica. |
| Eritrodermia que requiere ingreso | Ingreso con cuidados de eritrodermia (balance hídrico, temperatura, aporte proteico, emolientes, vigilancia de infección) y sistémico desde el primer día: retinoide oral o, si ya ha fallado o no puede usarse, biológico (ustekinumab, anti-IL-17 o infliximab). En la serie española, en 26 eritrodérmicos (68 %) el último tratamiento eficaz fue un biológico, y 26 (68 %) alcanzaron la respuesta completa. | Metotrexato o ciclosporina como alternativa clásica mientras se tramita el biológico. | 🥉 Ectropión: lágrimas artificiales, pomada lubricante, oclusión nocturna y oftalmología para proteger la córnea. Los corticoides sistémicos no figuran en los algoritmos de las revisiones. Descartar linfoma cutáneo T, psoriasis y toxicodermia con biopsia. |
| Niño (tipos III y IV) | Tópicos (emoliente, corticoide de potencia acorde a edad y zona, urea en placas circunscritas) y seguimiento: en la serie española, 6 de 8 niños (75 %) se controlaron con corticoides tópicos. Si es extensa o incapacitante, isotretinoína ajustada al peso, fuera de ficha técnica: 5 de 6 niños aclararon un 90–100 % en 6 meses en la serie de la Clínica Mayo. | Refractaria: biológico (ustekinumab, anti-IL-17 o anti-TNF) o metotrexato, apoyados solo en casos aislados; decisión en una unidad de dermatología pediátrica. | ⛔ Acitretina: la ficha técnica del medicamento de referencia incluye «contraindicado en niños» en su apartado 4.3 (aunque en el 4.2 la deja en «no recomendada» y da una dosis por peso para cuando no hay alternativa) y la del genérico la desaconseja por alteraciones óseas. Avisar de la recaída: 17 % en el primer año tras blanquear. |
| Inicio en el primer año de vida, cara muy afectada o familiares con PRP o psoriasis (tipo V, CARD14) | Secuenciar CARD14 y, si se confirma, ustekinumab fuera de ficha técnica: respuesta casi completa en 5 de 6 pacientes y parcial en el sexto, con 0,7–1,1 mg/kg cada 12 semanas; uno precisó 90 mg cada 8 semanas. | Anti-IL-23 o anti-IL-17 por mecanismo, con muy poca experiencia: el único paciente tratado con ixekizumab respondió solo en parte. | ⛔ No encadenar tópicos, metotrexato, retinoides y anti-TNF: con etanercept en monoterapia solo 1 de 8 tuvo respuesta parcial. No esperar remisión espontánea: no la tuvo ninguno. |
| Infección por VIH (tipo VI) | Tratamiento antirretroviral, iniciado u optimizado con infectología: es el tratamiento de fondo de la PRP tipo VI y hay remisión completa y mantenida descrita solo con él. | Añadir retinoide oral si la piel no cede; biológico solo de forma individualizada (casos aislados). | 🥉 Sospecharla si la PRP se acompaña de acné conglobata, hidradenitis supurativa o liquen espinuloso, y pedir serología de VIH en toda PRP del adulto de inicio reciente. |
| Ya está en tratamiento: cuánto esperar y cuándo retirar | Medir con PASI, superficie afectada y DLQI y no dar por fracasado un sistémico antes de 12–16 semanas salvo empeoramiento o toxicidad (umbral editorial: no procede de ningún estudio); valoración formal a las 24–28 semanas, que es cuando midieron la respuesta los ensayos. En la serie española el eritrodérmico tardó de media 6,5 meses en blanquear. | En la tipo I, tras varios meses de blanqueamiento mantenido, reducir y ensayar la retirada (criterio editorial): en el ensayo de ixekizumab los 4 mejores respondedores seguían en remisión en la semana 36, 12 semanas después de terminar el periodo de tratamiento, pero 3 respondedores parciales empeoraron al suspender. | 🥉 No prometer que «se cura sola en 3 años»: en la mayor serie el 72 % seguía con lesiones tras una media de 58 meses. En la forma por CARD14 el tratamiento es de mantenimiento. |
| «Psoriasis» que no encaja o no responde | Replantear PRP ante tono anaranjado, pápulas foliculares, islotes de piel sana y queratodermia palmoplantar cérea, y biopsiar las veces que haga falta: solo el 26 % recibió el diagnóstico correcto en la primera visita y el 54 % necesitó dos o más biopsias. | El diagnóstico cambia la conducta: serología de VIH, CARD14 si el inicio es precoz o familiar, retinoide como primer sistémico y expectativas de respuesta más lentas con los biológicos. | ⛔ No indicar fototerapia «como en la psoriasis»: la luz solar y la fototerapia pueden agravar la PRP. Si se plantea, fototest previo y fotoprotección. |
Ficha rápida
| Opción | Mecanismo | Pauta habitual | Situación en España / edad | Seguridad clave |
|---|---|---|---|---|
| Emolientes · queratolíticos · corticoides tópicos | Barrera, queratólisis y efecto antiinflamatorio. | Emoliente varias veces al día; urea o ácido salicílico en queratodermia y placas gruesas; corticoide en tandas. | Sin indicación específica en PRP; edad según la ficha de cada producto. | Atrofia con corticoide potente prolongado; mayor absorción en eritrodermia y en niños (prudencia con el ácido salicílico). |
| Acitretina | Retinoide oral. | Pauta de ficha técnica en psoriasis: 25–30 mg/día durante 2–4 semanas y después 25–50 mg/día (máx. 75 mg/día). | Comercializada. La PRP no se nombra: la ficha del genérico incluye «otras formas graves y refractarias de dermatitis caracterizadas por disqueratosis y/o hiperqueratosis» (encaje interpretable, no indicación expresa); la del medicamento de referencia no (fuera de ficha técnica). Niños: la ficha de referencia dice «contraindicado en niños» (4.3) y, a la vez, «no recomendado» con dosis por peso (4.2); la del genérico lo desaconseja. | Teratogenia: anticoncepción desde 1 mes antes y hasta 3 años después, y no donar sangre en ese plazo; sin alcohol en la mujer fértil; lípidos e hígado; contraindicada con metotrexato y tetraciclinas. |
| Isotretinoína · alitretinoína | Retinoides orales (13-cis y 9-cis). | Isotretinoína 0,5–1 mg/kg/día (intervalo de ficha técnica en acné). Alitretinoína: 10 o 30 mg/día (pauta de su ficha técnica). | Fuera de ficha técnica (indicaciones: acné grave; eccema crónico grave de manos del adulto). Comercializadas. Sus fichas no recomiendan isotretinoína en <12 años ni alitretinoína en <18 años. | Teratogenia con anticoncepción desde 1 mes antes y hasta 1 mes después de suspender; lípidos y transaminasas; sequedad de piel y mucosas. |
| Metotrexato · ciclosporina | Antifolato · inhibidor de la calcineurina. | Pautas de psoriasis de sus fichas técnicas; metotrexato una vez por semana con ácido fólico. | Fuera de ficha técnica en PRP (ambos tienen indicación en psoriasis). Comercializados. | Metotrexato: hígado, médula ósea, teratogenia, nunca a diario. Ciclosporina: función renal y tensión arterial; ciclos cortos. |
| Ustekinumab | Anti-IL-12/23 (p40). | Pauta de psoriasis; en CARD14, 0,7–1,1 mg/kg cada 12 semanas y, a veces, más dosis o cada 8 semanas. | Fuera de ficha técnica (autorizado en la UE para psoriasis en placas del adulto y del niño desde los 6 años). | Infecciones; cribado de tuberculosis y vacunas como en la psoriasis. |
| Ixekizumab · secukinumab · brodalumab · guselkumab · risankizumab | Anti-IL-17A, anti-receptor de IL-17 y anti-IL-23 (p19). | Pauta de psoriasis, la usada en los tres ensayos de un solo brazo. | Fuera de ficha técnica (autorizados en la UE para psoriasis en placas; brodalumab solo en adultos). | Infecciones; candidiasis y prudencia en enfermedad inflamatoria intestinal con los anti-IL-17. |
| Infliximab · adalimumab · etanercept | Anti-TNF. | Pauta de psoriasis. | Fuera de ficha técnica (autorizados en la UE para psoriasis). | Infecciones, tuberculosis latente, insuficiencia cardiaca, reacciones paradójicas. |
| Apremilast · inhibidores de JAK (upadacitinib, abrocitinib, tofacitinib) | Inhibidor de PDE4 · inhibidores de JAK. | En los casos publicados: apremilast hasta 30 mg/12 h; upadacitinib 15 mg/día; abrocitinib 100 mg/día; tofacitinib 5 mg/12 h. | Fuera de ficha técnica; ninguno de los tres inhibidores de JAK tiene indicación en psoriasis en placas en la UE. | Apremilast: molestias digestivas y cefalea. JAK: la EMA los reserva, si no hay alternativa, en ≥65 años, riesgo cardiovascular alto, fumadores o exfumadores de larga duración o riesgo de cáncer, con cautela si hay riesgo tromboembólico. |
| Fototerapia (UVB de banda estrecha, PUVA) | Fotoinmunomodulación. | Solo tras fototest; la revisión de la tipo I la contempla asociada al tratamiento tópico. | Disponibilidad según centro. | Puede agravar la PRP (fotosensibilidad a UVB demostrada con fototest); en la mayor serie solo 1 de 13 pacientes la consideró útil. |
Evidencia que sostiene la tabla
Los retinoides orales son la primera línea por consenso, y los casos publicados favorecen a isotretinoína sobre acitretina sin comparación directa
Kromer et al. (J Dtsch Dermatol Ges, 2019) revisaron sistemáticamente 182 estudios con 475 pacientes y 652 ciclos de tratamiento sistémico. Lograron una respuesta excelente el 42,0 % de los tratados con retinoides (225/514): 61,1 % con isotretinoína (102/167), 47 % con etretinato (54/115) y 24,7 % con acitretina (43/174), frente al 33,1 % con metotrexato (53/160). Con biológicos el tratamiento tuvo éxito en el 51,0 % (71/133): ustekinumab 62,5 % (10/16), infliximab 57,1 % (28/49), etanercept 53,3 % (16/30) y adalimumab 46,4 % (13/28). Proponen isotretinoína, después metotrexato y en tercer lugar biológicos. Engelmann et al. (Eur J Dermatol, 2019) no hallaron ningún ensayo aleatorizado entre 105 artículos sobre la tipo I y recomiendan retinoide en primera línea, retinoide con metotrexato, azatioprina o ciclosporina en segunda y biológicos en tercera. Amann et al. (Acta Derm Venereol, 2015) describen eficacia de alitretinoína en 4 de 5 adultos con tipo I. Límites: casos y series pequeñas con sesgo de publicación, definiciones de respuesta, dosis y épocas heterogéneas, y remisión espontánea posible; la ventaja de isotretinoína sobre acitretina es una comparación indirecta, no una superioridad demostrada; la asociación de retinoide y metotrexato que propone Engelmann choca con la ficha técnica de acitretina, que la contraindica; en la serie española el primer tratamiento fue acitretina en 15 pacientes e isotretinoína en 2.
Ixekizumab, secukinumab y guselkumab son los únicos con ensayo prospectivo, y responde entre la mitad y tres cuartas partes de los pacientes
Haynes et al. (JAMA Dermatol, 2020) trataron con ixekizumab durante 24 semanas a 12 adultos con PRP moderada-grave (11 completaron): el PASI mejoró una media de 15,2 puntos, la superficie afectada un 29,8 % y el DLQI 9,5 puntos; 7 de 12 redujeron el PASI al menos un 50 %, y los 4 mejores respondedores seguían en remisión en la semana 36, sin tratamiento, mientras que 3 respondedores parciales empeoraron al suspender. Boudreaux et al. (Br J Dermatol, 2022) administraron secukinumab durante 24 semanas a 12 adultos: en la semana 28 alcanzaron PASI 75 seis de 11 pacientes (55 %) y PASI 90 tres (27 %). Velasco et al. (JAMA Dermatol, 2024) incluyeron a 14 adultos con guselkumab (12 analizados por protocolo): mejoría media del PASI del 61,8 % en la semana 24 y PASI 50 en 9 (75 %); de esos 9, en la semana 36 alcanzaron PASI 75 ocho y PASI 90 seis. Ninguno de los tres comunicó acontecimientos adversos graves relacionados con el fármaco, y ningún participante de los ensayos de ixekizumab y guselkumab tenía variantes patogénicas de CARD14. Límites: un solo brazo, un solo centro, 12–14 pacientes, sin grupo control en una enfermedad con remisión espontánea, variables distintas (cambio medio, PASI 50 o PASI 75) que impiden ordenar los tres fármacos entre sí, y uso del PASI, un instrumento de psoriasis; los de ixekizumab y guselkumab fueron iniciados por el investigador; el de ixekizumab lo financió el fabricante (sin papel en el diseño ni en el análisis) y la financiación de los otros dos no consta en sus resúmenes. Las revisiones sistemáticas, anteriores a estos ensayos, colocan los biológicos en tercera línea, por detrás de metotrexato.
En la práctica española el eritrodérmico acaba en biológico, mientras que el niño y el adulto con enfermedad limitada se controlan con tópicos
Montero-Menárguez et al. (Actas Dermosifiliogr, 2024) reunieron 65 pacientes de 8 hospitales españoles (8 niños y 57 adultos, 40 de ellos eritrodérmicos). Los eritrodérmicos eran mayores (media de 61 años). Se controlaron con corticoides tópicos 6 niños (75 %) y 10 adultos no eritrodérmicos (60 %); en cambio, en 26 eritrodérmicos (68 %) el último tratamiento eficaz fue un biológico, y 26 (68 %) alcanzaron la respuesta completa (superficie afectada <3 %), con una media de 6,5 meses hasta lograrla; ustekinumab fue el último tratamiento eficaz en 15 de los 65 pacientes. Ross et al. (JAMA Dermatol, 2016) encuestaron a 100 pacientes y revisaron sus historias; en los 50 con diagnóstico seguro, solo el 26 % fue diagnosticado correctamente en la primera visita, el retraso medio fue de 29 meses (mediana de 2) y el 54 % necesitó dos o más biopsias; el 72 % seguía con lesiones tras una media de 58 meses. Los pacientes consideraron más útiles los emolientes (76 %), los corticoides tópicos (50 %) y el ácido salicílico (45 %), y, entre los sistémicos, los retinoides (59 %), metotrexato (52 %) y los anti-TNF (40 %, 4 de 10 tratados). Límites: la serie española es retrospectiva, sin clasificación por tipos de Griffiths, con autores que declaran honorarios de la industria y con porcentajes que no cuadran con sus denominadores (26 de 40 eritrodérmicos figuran como 68 %, y el texto atribuye ese mismo 68 % a 31 pacientes que necesitaron un biológico «en algún momento», cifra que coincide con el total de la serie, no solo eritrodérmicos, cuyo último tratamiento eficaz fue un biológico); la de Ross reclutó a través de asociaciones de pacientes, lo que selecciona formas crónicas, y recoge utilidad percibida, sin dosis ni duración.
En la forma por CARD14 ustekinumab funciona donde fallan los tratamientos habituales, y en la tipo VI manda el antirretroviral
Craiglow et al. (J Am Acad Dermatol, 2018) describen 15 familias con mutaciones en CARD14 y un cuadro a caballo entre psoriasis y PRP: inicio en el primer año de vida en todos salvo 2, afectación facial prominente (mejillas y mentón, a menudo también orejas) en todos salvo 1, y queratodermia palmoplantar en 12 de 15. Ninguno remitió sin tratamiento y la respuesta a los tópicos fue mínima; de 8 tratados con etanercept en monoterapia, 1 tuvo respuesta parcial, 6 mínima y 1 empeoró. De los 6 que recibieron ustekinumab, 5 lograron una respuesta casi completa y 1 parcial, con dosis de 0,7–1,1 mg/kg cada 12 semanas y un paciente con 90 mg (1,2 mg/kg) cada 8 semanas. González-López et al. (Br J Dermatol, 1999) comunicaron una PRP asociada al VIH con respuesta completa a la triple terapia antirretroviral, sin lesiones tras 20 meses, y recuerdan su asociación variable con acné conglobata, hidradenitis supurativa y liquen espinuloso. Límites: registro de derivación con 15 familias, sin grupo control y con dosis de ustekinumab no estandarizadas; la evidencia en la tipo VI son casos aislados, uno de ellos de 1999 con una pauta antirretroviral ya superada; no hay datos comparativos de retinoides ni de biológicos en personas con VIH.
En el niño, isotretinoína tiene la mejor serie; moléculas pequeñas y fototerapia se apoyan solo en casos
Allison et al. (J Am Acad Dermatol, 2002) revisaron 30 pacientes de hasta 19 años atendidos en la Clínica Mayo entre 1975 y 1997, la mayoría con tipo III: la mejor respuesta fue con isotretinoína (5 de 6 con aclaramiento del 90–100 % en 6 meses). En el seguimiento, disponible en el 83 %, el 43 % tenía una resolución del 90–100 %, el 23 % una respuesta moderada y el 17 % una respuesta pobre; el 17 % de quienes blanquearon recayó en el primer año. Zhang et al. (Front Med, 2025) reunieron 16 pacientes de 13 a 81 años de 11 publicaciones, 9 de ellos (56 %) con biológico previo: los 12 tratados con inhibidores de JAK (upadacitinib, abrocitinib o tofacitinib) quedaron sin lesiones en 6 meses o menos, y de los 4 con apremilast 3 blanquearon por completo y 1 mejoró de forma significativa; 4 pacientes tuvieron efectos adversos leves. Męcińska-Jundziłł et al. (Postepy Dermatol Alergol, 2016) documentaron con fototest una PRP fotosensible a UVB, recuerdan que la luz solar y la fototerapia pueden agravarla y recomiendan fototest antes de irradiar. Límites: serie pediátrica retrospectiva de un centro, de hace más de dos décadas y con solo 6 tratados con isotretinoína; los casos de moléculas pequeñas tienen un sesgo de publicación evidente (casi todos son éxitos) y un seguimiento de 1 a 8 meses; el fotoagravamiento se apoya en casos, igual que las respuestas favorables a UVB.
⛔ TRATARLA COMO UNA PSORIASIS Y ENVIARLA A FOTOTERAPIA. Solo 1 de 13 pacientes la consideró útil y hay fotoagravamiento documentado. Biopsiar, replantear el diagnóstico y, si aun así se quiere irradiar, hacer antes un fototest.
⛔ ACITRETINA EN UNA MUJER EN EDAD FÉRTIL SIN CONTAR LOS 3 AÑOS. Su ficha técnica exige anticoncepción al menos 3 años después de la última dosis. Si hace falta un retinoide, isotretinoína (1 mes); si hay deseo gestacional, valorar un biológico.
⛔ DAR POR FRACASADO UN FÁRMACO A LAS POCAS SEMANAS O PROMETER LA CURACIÓN ESPONTÁNEA. Los ensayos midieron la respuesta a las 24–28 semanas y el eritrodérmico español tardó 6,5 meses de media en blanquear; el 72 % de la mayor serie seguía activo tras 58 meses de media.
⛔ PRESCRIBIR UN BIOLÓGICO COMO SI TUVIERA LA INDICACIÓN. A 08/10/2026 ninguna de las fichas técnicas consultadas en la EMA y en CIMA nombra la PRP. Justificarlo en la historia, informar al paciente y seguir el circuito de uso fuera de ficha técnica del hospital.
🧠 Regla de oro (para cerrar la decisión)
- Antes de tratar: biopsia, serología de VIH y, si empezó en la primera infancia con la cara afectada o hay familiares, CARD14.
- Limitada o infantil: tópicos y seguimiento. Extensa: retinoide oral.
- Mujer en edad fértil: isotretinoína (1 mes de anticoncepción tras suspender) antes que acitretina (3 años).
- Si falla el retinoide: biológico del eje IL-23/IL-17 o metotrexato; nunca acitretina junto con metotrexato.
- CARD14 equivale a ustekinumab; VIH equivale a antirretrovirales.
- Valorar a las 24 semanas, fototerapia solo con fototest y todo documentado como fuera de ficha técnica.
Fuentes
- Kromer C, Sabat R, Celis D, Mössner R. Systemic therapies of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(3):243-259. PMID 30520557 · DOI
- Engelmann C, Elsner P, Miguel D. Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: a systematic review. Eur J Dermatol. 2019;29(5):524-537. PMID 31789274 · DOI
- Haynes D, Strunck JL, Topham CA, et al. Evaluation of Ixekizumab Treatment for Patients With Pityriasis Rubra Pilaris: A Single-Arm Trial. JAMA Dermatol. 2020;156(6):668-675. PMID 32293641 · DOI
- Boudreaux BW, Pincelli TP, Bhullar PK, et al. Secukinumab for the treatment of adult-onset pityriasis rubra pilaris: a single-arm clinical trial with transcriptomic analysis. Br J Dermatol. 2022;187(5):650-658. PMID 35701384 · DOI
- Velasco RC, Shao C, Cutler B, et al. Guselkumab for Pityriasis Rubra Pilaris and Dysregulation of IL-23/IL-17 and NFkB Signaling: A Nonrandomized Trial. JAMA Dermatol. 2024;160(6):641-645. PMID 38598229 · DOI
- Montero-Menárguez J, Amat Samaranch V, Puig Sanz L, et al. Pityriasis Rubra Pilaris: A Multicentric Case Series of 65 Spanish Patients. Actas Dermosifiliogr. 2024;115(8):761-765. PMID 38401879 · DOI
- Ross NA, Chung HJ, Li Q, et al. Epidemiologic, Clinicopathologic, Diagnostic, and Management Challenges of Pityriasis Rubra Pilaris: A Case Series of 100 Patients. JAMA Dermatol. 2016;152(6):670-5. PMID 26963004 · DOI
- Craiglow BG, Boyden LM, Hu R, et al. CARD14-associated papulosquamous eruption: A spectrum including features of psoriasis and pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol. 2018;79(3):487-494. PMID 29477734 · DOI
- González-López A, Velasco E, Pozo T, Del Villar A. HIV-associated pityriasis rubra pilaris responsive to triple antiretroviral therapy. Br J Dermatol. 1999;140(5):931-4. PMID 10354036 · DOI
- Allison DS, El-Azhary RA, Calobrisi SD, Dicken CH. Pityriasis rubra pilaris in children. J Am Acad Dermatol. 2002;47(3):386-9. PMID 12196748 · DOI
- Zhang X, Wei K, Song H, et al. Efficacy and safety of small molecule drugs in the treatment of pityriasis rubra pilaris-A systematic review. Front Med (Lausanne). 2025;12:1544197. PMID 40093023 · DOI
- Męcińska-Jundziłł K, Białecka A, Adamska U, et al. Photosensitive pityriasis rubra pilaris. Postepy Dermatol Alergol. 2016;33(3):239-42. PMID 27512362 · DOI
- Amann PM, Susic M, Glüder F, et al. Alitretinoin (9-cis retinoic acid) is effective against pityriasis rubra pilaris: a retrospective clinical study. Acta Derm Venereol. 2015;95(3):329-31. PMID 24995552 · DOI
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Ficha técnica de Neotigason 25 mg cápsulas duras (acitretina; revisión del texto: julio de 2026), consultado 08/10/2026. CIMA
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Ficha técnica de Acitretina IFC 25 mg cápsulas duras EFG (revisión del texto: diciembre de 2024), consultado 08/10/2026. CIMA
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Ficha técnica de Dercutane 20 mg cápsulas blandas (isotretinoína; revisión del texto: febrero de 2024), consultado 08/10/2026. CIMA
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Ficha técnica de Toctino 30 mg cápsulas blandas (alitretinoína; revisión del texto: enero de 2024), consultado 08/10/2026. CIMA
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Ficha técnica de Metoject 15 mg/0,30 ml solución inyectable en jeringa precargada (metotrexato; revisión del texto: agosto de 2024), consultado 08/10/2026. CIMA
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). Ficha técnica de Stelara 45 mg solución inyectable (ustekinumab), consultado 08/10/2026. CIMA
- European Medicines Agency (EMA). Tremfya (guselkumab): EPAR, información del producto (página actualizada el 23/03/2026), consultado 08/10/2026. EMA
- European Medicines Agency (EMA). Janus kinase inhibitors (JAKi): procedimiento de arbitraje del artículo 20 (decisión de la Comisión Europea de 10/03/2023), consultado 08/10/2026. EMA
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